10. Cefalee attribuite a disturbi dell’omeostasi

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10. Cefalee attribuite a disturbi dell’omeostasi

Dr. Sabina Cevoli

IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna

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10.1 Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia

10.1.1 High-altitude headache

10.1.2 Headache attributed to aeroplane travel

10.1.3 Diving headache

10.1.4 Sleep apnoea headache

10.2 Dialysis headache

10.3 Headache attributed to arterial hypertension

10.3.1 Headache attributed to phaeochromocytoma

10.3.2 Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy

10.3.3 Headache attributed to hypertensive encephalopathy

10.3.4 Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia

10.3.5 Headache attributed to autonomic dysreflexia

10.4 Headache attributed to hypothyroidism

10.5 Headache attributed to fasting

10.6 Cardiac cephalalgia

10.7 Headache attributed to other disorder of homoeostasis

� Quando una cefalea di nuova insorgenza esordisce per la prima volta in

stretta relazione temporale con un disturbo omeostatico, viene codificata

come una cefalea secondaria a quel disturbo. Questo criterio rimane valido

anche se le caratteristiche delle cefalea corrispondono a quelle di una

cefalea primaria.

� Quando una cefalea pre-esistente con le caratteristiche di una cefalea

primaria diventa cronica o significativamente peggiorata (raddoppiando per

intensità o frequenza) in stretta relazione temporale ad un disturbo

omeostatico, viene codificata con la diagnosi primaria e la secondaria

Regole generali

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10.1 Cefalea attribuita a ipossia e/o ipercapnia

A. Qualsiasi cefalea che rispetti il criterio C

B. Esposizione a ipossia/ipercapnia

C. Prova di causalità dimostrata dalla relazione temporale tra la cefalea e

l’esposizone:

a) la cefalea è peggiorata in modo significativo parallelamente

all’esposizione all’ipossia/ipercapnia

b) la cefalea è migliorata significativamente dopo la risoluzione

dell’ipossia/ipercapnia

10.1.1 Cefalea da altitudine

A. Cefalea che rispetti il criterio C

B. Ascesa sopra i 2.500 metri di altitudine

C. Prova di causalità dimostrata da almeno due tra I seguenti:

1. La cefalea si è sviluppata in relazione alla salita

2. Uno o entrambi tra:

a) la cefalea è peggiorata in modo significativo parallelamente alla salita

b) la cefalea si è risolta entro 24 ore dalla discesa sotto i 2500 metri

3. La cefalea ha almeno 2 di queste 3 caratteristiche:

a) localizzazione bilaterale

b) intensità lieve o moderata

c) aggravata dall’esercizio, il movimento, la tosse o I piegarsi

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10.1.1 Cefalea da altitudine

• Prevalenza > 30% (75%)

• Fattori di rischio: emicrania, sforzo fisico elevato, scarsa saturazione di O2, basso introito di

liquidi (<2 lt in 24 ore), incremento della frequenza cardiaca, essere donna, giovane età, ansia,

insonnia

Ipossia → iperperfusione → edema vasogenico

Terapie preventive:

• Acetazolamide 125-250 mg x 2

• ASA 320 mg x 3 a intervalli di 4 ore (a partire da un’ora prima

dell’ascesa)

• Ibuprofene 600 mg x 3 (NNT 7)

Neurol Clin 2014, JHP 2018

10.1.2 Cefalea attribuita a viaggio aereo

A. Almeno due episodi che rispettino il criterio C

B. Il paziente sta viaggiando in aereo

C. Prova di causalità dimostrata da aleno due tra:

1. La cefalea si è sviluppata durante il viaggio aereo


a) La cefalea è peggiorata in relazione temporale con il decollo o l’atterraggio

b) La cefalea è spontaneamente migliorata entro 30 minuti dal decollo o l’atterraggio

3. La cefalea è severa, con almeno 2 tra queste 3 caratteristiche:

a) localizzazione unilaterale

b) localizzazione orbitofrontale

c) dolore trafittivo, a pugnalata

Note:

Cambio lato in diversi voli può avvenire nel 10% casi. Possibile diffusione parietale. Può essere pulsante.

Bisogna escludere patologia dei seni paranasali

Commenti:

8.3% di chi viaggia in aereo; 90% all’atterraggio

Sintomi d’accompagnamento: irrequietezza, lacrimazione unilaterale, nausea, foto/fonofobia

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10.1.3 Cefalea da immersione

A. Qualsiasi cefalea che rispetti il criterio C

B. Entrambi tra I seguenti:

1. Immersione ad una profondità > 10 mt

2. Nessuna patologia da decompressione

C. Prova di causalità dimostrata da almeno uno tra i seguenti:

1. La cefalea è insorta durante l’immersione

2. Uno o entrambi tra i seguenti:

a) la cefalea è peggiorata durante la prosecuzione dell’immersione

b) entrambi tra:

i. La cefalea è scomparsa entro 3 giorni dall’immersione

i.i La cefalea è scomparsa entro 1 ora in terapia con O2 100%

3. Almeno uno tra questi sintomi da intossicazione di CO2:

a) confusione mentale

b) sensazione di testa leggera

c) incoordinazione motoria

d) dispnea

e) flushing del viso

Prevalenza 4.5-23%

Altre cefalee da immersione

‼ Embolia gassosa, malattia da

decompressione, barotruma dei seni

paranasali o timpanico, tossicità da

CO, dissecazione carotidea

• Nevralgia sovraorbitaria, cefalea da

stimolo freddo, cefalea da sforzo

primaria

Neurol Clin 2014, Curr Neurol Neurosci Rep 2017

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10.1.4 Cefalea da apnee in sonno

A. Cefalea che si presenti al risveglio e rispetti il criterio C

B. Apnee in sonno con un apnoea-hypopnoea index ≥5 confermato da PSG


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale all’insorgenza delle apnee in sonno

2. Uno o entrambi tra i seguenti:

a) la cefalea è peggiorata parallelamente al peggioramento delle apnee in sonno

b) la cefalea è significativamente migliorata in parallelo al miglioramento delle apnee in sonno

3. Cefalea con almeno una di queste 3 caratteristiche:

a) ≥15 giorni/mese

b) Tutte tra le seguenti:

– localizzazione bilaterale

– qualità compressiva

– non accompagnata da nausea, fono o fotofobia

c) risoluzione entro 4 ore

OSAS 11.8% della popolazione

• Cefalea al risveglio nei pazienti con OSAS 15-60% (non

dipende dalla gravità della patologia!)

• Cefalea al risveglio nella popolazione generale 4-8%

• La cefalea al risveglio non è specifica: presente in BPCO e

altre patologie respiratorie; in altre malattie del sonno (s. delle

gambe senza riposo, insonnia)

Meccanismi:

• ipossia, ipercapnia (…ma i livelli di SO2 non differiscono tra chi ha cefalea e chi no)

• alterazione dell’architettura del sonno (↓ tempo totale di sonno, efficienza del sonno)

• ↑ P intracranica

• Attivazione vie infiammatorie

• Attivazione ipotalamica aberrante

Russell et al Cefalalgia 2014, Ferrini-Strambi Curr Treat Options Neurol 2018

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10.2 Cefalea dialitica

A. Almeno 3 episodi che rispettino il criterio C

B. Il paziente effettua emodialisi

C. Prova di casualità dimostrata da almeno due tra i seguenti:

1. Ogni cefalea si sviluppa durante una seduta dialitica

2. Una o entrambe tra le seguenti:

a) Ogni cefalea peggiora durante la seduta dialitica

b) Ogni cefalea si è risolta entro 72 ore dalla seduta dialitica

3. Gli episodi cefalalgici terminano alla sospensione della terapia emodialitica

Prevalenza della cefalea: 50-70% dei pazienti dializzati (cefalea da dialisi pura 10%)

• «Migraine like» (moderata/grave, vomito)

• Durata generalmente < 4 ore nel 63% dei casi

• Fattore di rischio principale risulta essere la presenza di cefalea primaria pregressa

Meccanismi patogenetici:

• Cambiamenti dei livelli di urea plasmatica con rapida ↓ osmolarità plasmatica

• ↓ Mg; ↑ Na;

• PA

• Variazioni del peso corporeo

Terapia (empirica):

Clorpromazina prima della seduta dialitica, aceinibitori, nortriptilina, Mg, paracetamolo, controllo

dei parametri dialitici

Neurol Clin 2014, Curr Neurol Neurosci Rep 2017; Headache Currents 2016

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10.3 Cefalea attribuita ad ipertensione arteriosa

A. Ogni cefalea che rispecchi I criterio C

B. Ipertensione, con PAs ≥180 mm Hg e/o PAd ≥120 mm Hg

C. Prova di causalità dimostrata da:

1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale all’insorgenza dell’ipertensione


a) la cefalea è significativamente peggiorata in relazione al peggioramento

dell’ipertensione

b) La cefalea è significativamente migliorata in relazione al miglioramento

dell’ipertensione

Note

L’ipertensione lieve (140-150/90-99 mmHg) o moderata (160-179/100-109 mmHg)

cronica non è causa riconosciuta di cefalea

Cause di cefalea da ipertensione (crisi ipertensiva):

• endoarterectomia carotidea

• irradiazione del collo

• tumori a cellule enterocromaffini

• sostanze esogene (cocaina, amfetamina, I-MAO)

• feocromocitoma


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10.3.1 Cefalea attribuita a feocromocitoma

A. Cefalea ricorrente di breve durata e che rispetti il criterio C

B. Feocromocitoma


1. Gli episodi di cefalea sono esorditi in relazione temporale allo sviluppo del feocromocitoma o al suo

riscontro

2. Almeno uno tra:

a) Gli episodi di cefalea insorgono in relazione temporale al rialzo pressorio

b) Gli episodi di cefalea scompaiono in relazione alla normalizzazione della pressione arteriosa

3. La cefalea è accompagnata da almeno uno tra I seguenti:

a) sudorazione

b) Palpitazioni

c) ansia

d) Pallore

4. La cefalea scompare dopo la rimozione del feocromocitoma

10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensive in assenza di

encefalopatia ipertensiva


B. Entrambi tra le seguenti:

1. Crisi ipertensiva in corso

2. Nessun segno clinico o evidenza di encefalopatia ipertensiva

C. Prova di causalità dimostrata da almeno due tra:

1. La cefalea si è sviluppata durante crisi ipertensiva

2. Almeno una tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione all’aumento pressorio

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente all’andamento della crisi

ipertensiva

3. La cefalea ha almeno una di queste caratteristiche:

a) Localizzazione bilaterale

b) Qualità pulsante

c) Peggiorata dall’attività fisica

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Meccanismi:

�Alterazione del baroriflesso

Superamento dell’autoregolazione dei vasi cerebrali → vasocostrizione

compensatoria non più adeguata a prevenire l’iperperfusione cerebrale →

↑permeabilità endoteliale → edema

10.3.3 Cefalea attribuita ad encefalopatia ipertensiva


B. Encefalopatia ipertensiva dimostrata


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale con l’insorgenza di encefalopatia

ipertensiva

2. Almeno una tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione all’andamento dell’encefalopatia ipertensiva

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente all’encefalopatia ipertensiva





Note:

Encefalopatia ipertensiva = PA ≥180/120 mmHg + due tra: confusione, ridotto stato di vigilanza,

disturbo visivo, crisi epilettiche.

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10.3.4 Cefalea attribuita a pre-eclampsia o eclampsia

A. Cefalea, in una donna gravida o nel puerperio (sino a 4 settimane postpartum), che rispetta il

criterio C

B. Diagnosi di pre-eclampsia or eclampsia


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale alla pre-eclampsia o eclampsia

2. Almeno uno tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione alla pre-eclampsia o eclampsia

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente alla pre-eclampsia o eclampsia





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• PA> 140/90 in due misurazioni a 4 ore di distanza;

• ↑ PA ≥ 15 mmHg diastolica ≥ 30 mmHg sistolica

• proteinuria

Altri segni-sintomi: edema tissutale periferico,

trombocitemia, alterazione funzionalità epatica

Edema vasogenico

Pre-eclampsia/Eclampsia


10.3.5 Cefalea attribuita a disreflessia autonomica

A. Cefalea ad esordio improvviso, che rispetti il criterio C

B. Presenza di danno di midollo spinale o disreflessia autonomica documentata da un aumento

parossistico sopra al valore basale di di PAs ≥30 mm Hg e/o PAd ≥20 mm Hg


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale al rialzo pressorio

2. Uno o tutti tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione all’aumento pressorio

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente al decremento pressorio

3. La cefalea ha almeno due di queste quattro caratteristiche:

a) Intensità severa

b) Pulsante, martellante

c) Accompagnato da iperidrosi a livello craniale rispetto al danno spinale

d) Ha come trigger riflessi vescicali o intestinali

Commenti:

La disreflessia autonomica può insorgere 4-15 giorni dopo il danno spinale

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10.4 Cefalea attribuita ad ipotiroidismo


B. Ipotiroidismo documentato


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale all’esordio dell’ipotiroidismo o alla sua scoperta

2. Uno o tutti tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione al peggioramento dell’ipotiroidismo

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente al miglioramento o risoluzione

dell’ipotiroidismo



b) Costante nel tempo

10.5 Cefalea attribuita al digiuno

A. Cefalea diffusa, che non rispetti i criteri per 1. Emicrania o qualsiasi sua forma, ma che

rispetti il criterio C

B. Digiuno per più di 8 ore

C. Prova di causalità dimostrato da:

1. La cefalea si è sviluppata durante il digiuno

2. La cefalea è migliorata significativamente dopo l’assunzione di cibo

Note:

Tipicamente diffusa, non pulsante, di intensità lieve

In un paziente emicranico il digiuno può essere fattore scatenante l’attacco emicranico

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• Yom Kippur: 39% cefalea (di questi il 66% cefalalgici noti)

• Primo giorno di Ramadam: 41% cefalea

• ……non solo ipoglicemia (disidratazione, astinenza di

caffeina)


10.6 Cefalea cardiaca


B. Ischemia del miocardio acuta


1. La cefalea si è sviluppata in relazione temporale all’esordio dell’ischemia del miocardio

2. Uno o tutti tra:

a) La cefalea è peggiorata in relazione al peggioramento dell’ischemia del miocardio

b) La cefalea è migliorata o si è risolta parallelamente al miglioramento o risoluzione

dell’ischemia del miocardio

3. La cefalea ha almeno due tra queste caratteristiche:

a) intensità moderata o severa

b) Associata a nausea

c) Non associata a foto o fonofobia

d) Peggiorata dall’esercizio fisico

4. La cefalea è migliorata dalla nitroglicerina o suoi derivati

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10.7 Cefalea attribuita ad altri disturbi omeostatici

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che rispetti i criteri C

B. Diagnosi di un disturbo omeostatico noto come responsabile di cefalea, diverso dai precedenti

C. Prova di causalità dimostrata da almeno uno tra i seguenti:

1. la cefalea si è sviluppata in relazione temporale allo sviluppo del disturbo omeostatico

2. la cefalea è peggiorata in modo significativo parallelamente al peggioramento del disturbo

omeostatico

3. la cefalea è migliorata significativamente dopo la risoluzione del disturbo omeostatico

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A10.7 Head and/or neck pain attributed to orthostatic (postural) hypotension

Description: Pain, mostly in the back of the neck but sometimes spreading upwards

to the occipital region

(‘coathanger’ distribution), attributed to postural hypotension and developing only in

upright posture.

Diagnostic criteria:

A. Headache fulfilling criterion C

B. Orthostatic (postural) hypotension has been demonstrated

C. Evidence of causation demonstrated by at least two of the following:

1. headache develops exclusively during upright posture

2. headache spontaneously improves in horizontal posture

3. headache is mostly in the back of the neck, sometimes spreading upwards to

the occipital region (‘coathanger’ distribution)

A10.8.1 Headache attributed to travel in space

Description: Non-specific headache caused by travel in space. The majority of headache episodes

are not associated with symptoms of space motion sickness.

Diagnostic criteria:

A. Any new headache fulfilling criterion C

B. The subject has travelled through space

C. Evidence of causation demonstrated by both of the following:

1. headache has occurred exclusively during space travel

2. headache has spontaneously improved on return to earth

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Conclusioni

La cefalea da disturbi dell’omeostasi si manifesta quando le richieste esterne

(es. altitudine) o interne (es. ipotiroidismo) superano la capacità omeostatica

dell’organismo

Spesso l’emicrania è fattore di rischio : la cefalea ha così un ruolo adattativo

ed evoluzionistico, come sintomo di allerta contro i pericoli ambientali e/o

fisiologici

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