Click here to load reader

161 Leucemia cutis en leucemia mieloide aguda - cutis en... · PDF fileLa leucemia es una neoplasia maligna que afecta al siste- ... Hasta un 10 % de las leucemias mieloides agudas

  • View
    213

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of 161 Leucemia cutis en leucemia mieloide aguda - cutis en... · PDF fileLa leucemia es una...

  • 161Trabajos originales

    Leucemia cutis en leucemia mieloide agudaA propsito de 2 casos

    Mara de los ngeles Michelena1, Mariana Teberobsky1, Evangelina Matamoros2, Mara Virginia Campoy2,Gabriela Arena1, Roxana Maradeo1 y Ana Mara Chiavassa3

    RESUMEN

    ABSTRACT

    La infiltracin cutnea por clulas leucmicas se denomina leucemia cutis. Presentamos dos pacientes con diagnstico de leucemia mielomonoctica aguda M4, quienes al examen dermatolgico presentaban lceras constituidas por infiltrado neoplsico drmico.

    Palabras clave: leucemia cutis, leucemia mielomonoctic aguda

    Leukemia cutis in acute myeloid leukemia. Two-case report

    Cutaneous infiltration by leukemic cells is named leukemia cutis. Two cases of patients with diagnosis of acute myelomonocytic leukemia M4 showing ulcers formed by dermal neoplastic infiltration are reported.

    Key words: leukemia cutis, acute myelomonocytic leukemia

    1 Mdica de planta 2 Mdica concurrente 3 Jefa de Servicio Servicio de Dermatologa Hospital Interzonal General de Agudos General San Martn. La Plata, Buenos Aires, ArgentinaConflictos de inters: no declaradosCorreo electrnico: [email protected]

    Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 161-166Recibido: 31-7-2015.Aceptado para publicacin: 6-10-2015.

    INTRODUCCIN

    La leucemia es una neoplasia maligna que afecta al siste-ma hematopoytico. Las manifestaciones dermatolgicas de la enfermedad sistmica se clasifican en especficas e inespecficas, incluyendo las primeras a todas las lesiones caracterizadas por infiltrados de clulas leucmicas en la piel, denominndose leucemia cutis. Generalmente aparece en pacientes con diagnsti-co de leucemia por su afectacin sangunea y/o medu-lar, constituyendo un signo de diseminacin, recada de la enfermedad sistmica, o resistencia al tratamiento. En ocasiones, la piel puede ser la primera manifestacin de la neoplasia1-3.

    Presentamos 2 pacientes con diagnstico de leucemia mieloide aguda.

    CASOS CLNICOS

    Caso 1:Paciente de sexo masculino, de 53 aos, con diagnstico de leucemia mielomonoctica aguda, derivado del Servi-cio de Hematologa por presentar lesiones tumorales su-purativas, intensamente dolorosas, algunas ulceradas, localizadas en cara, tronco y extremidades, de 2 meses de evolucin. Al examen fsico presentaba mltiples lesiones tumo-rales flogticas, algunas renitentes, otras supurativas y

  • 162 Trabajos originales Leucemia cutis en leucemia mieloide aguda

    Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 161-166

    otras ulceradas en ambas axilas (Fig. 1), nuca (Fig. 2) y miembro inferior derecho (Fig. 3); lesiones cicatrizales en rostro (Fig. 4) y ulceraciones de bordes netos infiltrados eritematoviolceos y fondo sucio, localizadas en abdomen inferior, siendo la mayor de 3 por 3 cm de dimetro, asin-tomticas, de 2 meses de evolucin (Fig. 5). Se plantearon los siguientes diagnsticos diferencia-les: pioderma gangrenoso, leucemia cutis, linfoma cutneo e impacto sptico. Se solicitaron los siguientes estudios complementa-rios: biopsia cutnea (Protocolo B2646/10): Fragmento cutneo con infiltracin drmica difusa por clulas atpicas con intensa anisocitosis y anisocariosis, compatibles con clulas blsticas, vinculable con leucemia cutis (Fig. 6). Hematolgico perifrico: hematocrito: 24%, hemoglobi-na: 8,3 g/l, glbulos blancos: 9.300 103 /ul (segmentados: 32%, linfocitos: 20%, monocitos: 34%, blastos: 12%, pla-quetas: 180.000 103 / mm3). En conjunto con el Servicio de Hematologa se arrib al diagnstico definitivo de leucemia cutis en leucemia mielomonoctica aguda M4 a punto de partida de un sn-drome mielodisplsico. Se indicaron transfusiones sanguneas y se inici tra-tamiento de induccin con mitoxantrona 12 mg/m2/ da, durante 7 das, y citarabina 100mg/m2 cada 12hs, durante 3 das.

    A los 30 das de terminado el tratamiento de induccin persistan slo cicatrices atrficas hiperpigmentadas se-cuelares (Figs. 7- 9). Actualmente se encuentra en fase de consolidacin y profilaxis intratecal.

    Caso 2:Paciente masculino, de 50 aos de edad, con diagns-tico reciente de leucemia mieloide aguda que, cursando internacin en Clnica Mdica, present placas infiltradas hiperpigmentadas en miembro inferior izquierdo (Fig. 10) y ulceracin perianal (Fig. 11) de 30 das de evolucin. Nos planteamos como diagnsticos diferenciales: leu-cemia cutis, leucemides e impacto sptico (bacteriano, mi-ctico). Se realiz una biopsia cutnea enviando muestras para estudio histopatolgico, micolgico y bacteriolgi-co. El estudio histopatolgico inform infiltrado drmico difuso de clulas blsticas (Fig. 12). Con el diagnstico definitivo de leucemia cutis en leu-cemia mielomonoctica aguda M4, se indic tratamien-to de induccin con mitoxantrona y citarabina y tpico en lcera perianal con fomentos de borato de sodio, gel hi-drocoloide y alginato de calcio. En puncin aspirativa de mdula sea (PAMO) de con-trol se constat falta de respuesta (50% de blastos).

    Fig. 1: Lesiones tumorales flogticas algunas ulceradas en axila izquierda. Fig. 2: Lesin tumoral flogtica supurante en nuca.

  • 163Mara de los ngeles Michelena y colaboradores

    Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 161-166

    Actualmente se encuentra en terapia de reinduccin con idarrubicina y citarabina. Se obtuvo buena respuesta luego de 2 semanas de tratamiento tpico, constatndose mejora de las lesiones postinflamatorias de muslo y cica-trizacin parcial de la lcera perianal (Figs. 13 y 14).

    COMENTARIO

    Se denomina leucemia cutis a la infiltracin cutnea por clulas leucmicas. Aparece generalmente en pacientes con diagnstico de leucemia por su afectacin sangunea y medular, constituyendo un signo de diseminacin de la enfermedad sistmica o recada de la leucemia existente, pero en ocasiones se trata de la primera manifestacin cl-nica de la enfermedad. El momento de aparicin es varia-ble, con posterioridad al diagnstico hematolgico (55% de los casos), en forma simultnea (38%) y, con menor frecuencia, (aproximadamente 7 %) el compromiso es slo mucoso4. La incidencia de leucemia cutis es baja, ocurre en 2-10 % de pacientes que padecen la enfermedad y vara segn el tipo de leucemia. Las neoplasias que con mayor frecuencia se asocian con leucemia cutnea son dos subtipos de leucemias mie-loides agudas (LMA), la leucemia monoctica (M5) en un 25-31 % de los casos y la mielomonoctica (M4) en un 10-20 % de los casos. Todo esto es consecuencia de la alta afinidad que posee el monocito por la piel5. Hasta un 10 % de las leucemias mieloides agudas produce infiltracin cutnea especfica; en el caso de las leucemias mieloides crnicas (LMC) el porcentaje es bas-tante inferior (2-5%). La incidencia de leucemia cutis en el grupo de las leucemias linfoides (LL) es muy baja, tanto en las formas agudas (LLA) como en las leucemias linfoides crnicas (LLC), observndose mayor tendencia a producir afectacin cutnea en las LLC de estirpe T6. El mecanismo patognico por el cual se desarro-lla la leucemia cutis es desconocido. Algunas hiptesis

    plantean la existencia de clones de clulas tumorales en la mdula sea que presentaran especial afinidad por la piel y por ello migraran hacia la dermis. Adems, la acu-mulacin de clulas malignas en la piel se debera a una proliferacin local de clulas leucmicas en la piel ms que a las migraciones constantes de clulas desde los vasos sanguneos7. Las nicas aberraciones citogenticas que se han re-lacionado directamente con la leucemia cutis son altera-ciones numricas del cromosoma 8 (trisoma en mosaico, tetrasomas y otras alteraciones asociadas a trisomas). Esto ofrece una valiosa informacin desde el punto de vis-ta etiolgico, pronstico y teraputico4, 8. Las manifestaciones clnicas de la leucemia cutis se observan ms frecuentemente en piel que en mucosas y anexos cutneos. Las formas clnicas son muy variadas y se han descripto desde lesiones maculopapulosas hasta ndulos, placas y tumores. Las ppulas pequeas (2 a 5 mm) y ndulos son las formas ms frecuentes de presen-tacin (60 %), seguidas de las placas infiltradas (26 %). Estas lesiones pueden ser nicas o mltiples, eritemato-sas, violceas, oscuras, moteadas; a la palpacin poseen consistencia firme e indurada. En general suelen ser asin-tomticas, aunque en ocasiones pueden producir prurito o dolor. Pueden afectar un rea circunscripta o manifestarse como un rash exantemtico9,10. Los sitios ms afectados son tronco, extremidades y cara. La distribucin de las lesiones vara de acuerdo al tipo de leucemia. Las lesiones cutneas asociadas con leucemia linfoctica aguda y crnica, frecuentemente, se desarrollan sobre la cara y extremidades, en la leucemia mieloctica estn presentes principalmente a nivel de tron-co, mientras que en la leucemia monoctica puede mostrar una distribucin generalizada, incluyendo mucosa oral11,12. Algunos trabajos describen formas de leucemia cutis con tendencia a infiltrar cicatrices, quemaduras, sitios de venopuncin, reas previamente afectadas por herpes simple y puede existir distribucin metamrica sobre una

    Figs. 3 y 4: lesiones similares en rostro y muslo izquierdo.

  • 164 Trabajos originales Leucemia cutis en leucemia mieloide aguda

    Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 161-166

    regin afectada por herpes zoster. Habitualmente los in-filtrados regresan sin dejar cicatriz; en ocasiones quedan mculas hiperpigmentadas o hipopigmentadas residua-les.13, 14

    En la mayora de los casos no es posible deducir a partir de las manifestaciones cutneas el tipo de leuce-mia subyacente. Sin embargo, hay ciertas peculiaridades clnicas que orientan hacia determinados tipos de leuce-mias. As, la eritrodermia se asocia con mayor frecuencia a leucemias linfoides crnicas (LLC), aunque tambin se han descripto casos de leucemias mieloides. La hiperpla-sia gingival con infiltracin leucmica es un hallazgo rela-tivamente frecuente en pacientes con LMA M4 y M5. En el

Search related