167514841 Amelogenesis Imperfecta

8/19/2019 167514841 Amelogenesis Imperfecta

1/40

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pada tutorial minggu ke 2 blok DMF 2 ini kami mempelajari masalah

kelainan kongenital pada jaringan lunak rongga mulut dan pada gigi geligi. Untuk

mengarahkan dalam pembahasan masalah tersebut, disediakan skenario yang

berisi:“Pasien datang ke RSGM FKG UNE dengan kel!"an gigi geligi di ra"ang

atas dan #a$a" #er$arna kek!ningan %ang ter&adi se&ak gigi 'er(anent

terse#!t t!(#!") gigi ra'!") dan (!da" sekali #erl!#ang dari 'e(eriksaan

klinis ta('ak gigi se'erti ga(#ar a dan "asil 'e(eriksaan r*ntgen*l*gis

terda'at dala( ga(#ar #. Pada ri$a%at kel!arga dida'atkan adan%a

sa!dara kand!ng %ang (enderita kelainan 'ada str!kt!r gigi) &!(la" gigi

dan #ent!k gigi. Sila"kan #a"as 'er(asala"an diatas.+

Dari skenario diatas gangguan tumbuh kembang rongga mulut dan

kraniofasial dapat bermanifestasi pada saat dalam kandungan ada pula yang

berkembang sesudah lahir dan baru terlihat kemudian. Kelainan tumbuh kembang

dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan eksternal dan internal pada tubuh

manusia, mulai dari yang sederhana hingga yang kompleks. Keadaan patologis ini

dapat dipengaruhi oleh fator ekstrinsik, misalnya lingkungan dan instrinsik yaitu

gen. !aat lahir dapat berasal dari perubahan lingkungan selama dalam

kandungan, seperti keadaan toksik, hipoksia yang menyebabkan palsi serebral dan

aat mental. Keadaan seperti malnutrisi, kelainan hormonal dan bahan kimia"i

juga dapat menyebabkan malformasi.

Malformasi kongenital merupakan anomali perkembangan yang sudah

terjadi pada saat kelahiran. #eberapa diantaranya dapat diketahui pada saat dalam

kandungan, ada pula yang sesudahnya. #anyak kelainan tumbuh kembang kepala

dan leher serta rongga mulut bersifat ringan, menyebabkan sedikit atau tidak

terjadi gangguan fungsi sama sekali. Kelainan tumbuh kembang yang bersifat

$


2/40

lebih berat atau lebih signifikan merupakan tumbuh kembang suatu sindrom

%tanda&tanda yang terjadi seara bersamaan' yang merupakan bagian suatu

malformasi yang lebih serius.

#ayi dilahirkan dengan banyak malformasi. Kerusakan yang terjadi

tergantung pada periode "aktu serangan. (anin dapat meningggal, mengalami

malformasi yang bersifat ringan pada kasus ini adalah hipoplasia email pada gigi

susu dan kelambatan erupsi gigi tetap. )elain pada gigi geligi, kelainan

pertumbuhan dan perkembangan juga dapat terjadi pada jaringan lunak rongga

mulut seperti pada lidah, gingi*a, bibir, dan palatum.

1., r!(!san (asala"

$. maam&maam kelainan kongenital jaringan lunak

2. maam&maam kelainan kongenital gigi geligi

1.- t!&!an

$. mengetahui maam&maam kelainan kongenital jaringan lunak

2. mengetahui maam&maam kelainan kongenital gigi geligi

2


3/40

BAB II

INAUAN PUSAKA

Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristi"a antara masa pembuahan

sampai de"asa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada organ & organ

tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk sampai erupsi.

Perkembangan gigi dimulai dengan pembentukan suatu benih gigi yang berasat

dari jaringan embrio, dan dipiu oleh sel neural rest kranial %ektomesenkim' yang

kemudian berproliferasi membentuk epitel odontogen yang akan membentuk

organ enamel. Morfogenesis gigi dan perkembangannya berhubungan erat dengan

morfologi dan pertumbuhan "ajah serta fungsi + fungsi orofasial.

Kelainangangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi perkembangan

gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter. -angguan ini dapat

berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia, kelainan pada bentuk dan

ukuran gigi seperti dens e*aginatus dan kelainan pada struktur gigi seperti

amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis imperfekta dan masih banyak

lagi.

%-angguan tumbuh kembang dentokraniofasial, 2/ : $'

,.1 Kelainan &aringan l!nak r*ngga (!l!t /

,.1.a. Kelainan gingi0a

• Fi#r*(at*sis gingi0al

)uatu pembesaran fibrosa progresif yang jarang dari gingi*a dan

di"ariskan sebagai suatu iri autosomal dominant. Keadaan tersebut

timbul pada masa a"al kanak&kanak dan menjadi lebih menonjol dengan

bertambahnya usia. Pembesaran itu biasanya menyeluruh dan tanpa radang

, mengenai permukaan bukal dan lingual dari kedua rahang dengan

seimbang. -ingi*a bebas interproksimal dan marginal membesar,

0


4/40

ber"arna merah muda dengan merata, keras, tanpa perdarahan dan

seringkali bernodula.

1da 2 maam fibromatosis gingi*a :

Menyeluruh, tipe ini bernodula dan batasnya tidak jelas,

menunjukkan daerah&daerah pertumbuhan gingi*a globuler yang

bergabung, yang menempati dan akhirnya menutupi mahkota gigi

geligi.

)etempat, tipe ini kadang&kadang dijumpai, dimana pertumbuhan&

pertumbuhan soliter terbatas pada atap palatum dari tuberositas

maksila atau gingi*a lingual dari lengkung mandibula.

Pertumbuhan berlebih dari gingi*a ini tampak liin, keras, dan bulat

simetris. Fibromatosis gingi*a dapat menghalangi erupsi gigi,

pengunyahan dan kebersihan mulut

Fibromatosis gingi*al merupakan pembesaran gusi yang difus dengan

karakteristik pertumbuhan komponen jaringan ikat yang berlebihan.

Kelainan ini diturunkan, merupakan sifat ba"aan dan mungkin

berhubungan dengan kelainan lain. -ingi*a menjadi padat, bera"rna

normal dan dapat menghalangi erupsi gigi, serta menutupi mahkota gigi

geligi.

-ambaran P1 fibromatosis gingi*a. 3pitel tampak normal,jaringan ikat subepitel bersifat

kolagenus

4


5/40

,.1. #. Kelainan 'erke(#angan lida"/

$. Makroglosia

Pembesaran lidah dapat merupakan kelainan perkembangan yang

disebabkan oleh hipertrofi otot lidah. Makroglosia dapat kongenital

maupun dapatan. Makroglosia kongenital dapat disebabkan oleh hipertrofi

otot&otot ideopatik, hemihipertrofi otot&otot, tumor jinak, hemartoma atau

kista. 5idah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan gigi akan

terbentuk pada tepi lateral lidah, seperti kerang.

Makroglosia dapat terliat pada sindrom do"n dan pada kreatinisme

ongenital. 1kibat kekurangan hormon kelenjar tiroid pada si ibu.

Makroglosia juga dapat merupakan kelainan yang didapat, selain karena

faktor perkembangan, misalnya karena kehilangan gigi geligi rahang

ba"ah dalam jumlah yang banyak. Pembesaran lidah dapat pula

disebabkan oleh tumor, radang, dan perubahan hormonal %misalnya pada

kreatinisme dan akromegali'.

2. Mikroglosia

Merupakan lidah yang keil, dapat ditemukan pada sindrom pierre

robin yang merupakan kelainan herediter karena penyebabnya dapat

berupa aat pada saraf hypoglossus yang mempersarafi otot lidah. 6anpa

rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengeil.

0. 1nkiloglosia% tongue tie'

Merupakan perlekatan sebagian atau seluruh lidah kedasar mulut.

Frenulum 5ingualis normalnya melekat pada *entral lidah dan tuberkel

genial dari mandibula. (ika frenulum tidak melekat pada dasar mulut dari

gusi lingual atau ujung *entral dari lidah. Ditandai dengan Frenulum

lingualis melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada posisi ber*ariasi,

yang paling parah bila terletak pada ujung anterior lidah. Keadaan

kongenital ini ditandai oleh frenulum lingualis yang pendek dan salah

posisi serta lidah yang tidak dapat dijulurkan atau ditarik masuk.

7


6/40

Perlekatan dapat sebagian atau seluruhnya. Pergerakan lidah dapat

terhambat dan penderita tidak dapat menyentuh palatum keras dalam

posisi mulut terbuka, dan berbiara dapat terganggu.

-ambar 1nkiloglosia. Perlekatan abnormal frenulum lingual sehingga membatasi pergerakan

lidah

4. #ifid atau !left 6ongue

-angguan terjadi karena dua tonjolan lateral lidah yang mengalami

fusi tidak sempurna, sehingga terbentuk elah pada pangkal lidah, dapat

juga terjadi akibat terganggunya perpaduan bagian kanan dan kiri lidah.

7. 6iroid lingual

)uatu nodula tidak biasa dari jaringan tiroid yang dijumpai tepat di

posterior foramen aeum pada $0 posterior lidah. 6erjadi jika jaringan

embrionik dari tiroid tidak berpindah ke permukaan lateral anterolateral

dari trakea.

6ampak sebagai suatu penonjolan pada pangkal lidah sekitar

foramen aeum yang mengandung jaringan tiroid. Kelenjar tiroiddibentuk pada pangkal lidah% Foramen aeum. Pada minggu ke 7 intra

uterin, akan turun keba"ah didepan trakea dan berhenti didepan 8s

yoideum dan 8s 6iroidea. (ika sebagian tidak turun, terjadi tiroid

lingual. )eara normal, perjalanan penurunan ini merupakan suatu saluran

yang akhirnya menghilang karena atrofi, tapi kadang&kadang sisa saluran

tertinggal dan terbentuk kista%kista tyroglossus'.

9


7/40

-ambar tiroid lingual. 6ampak massa nodular pada garis tengah posterior dorsum lidah

9. Median omboid -lossitis

Merupakan kelainan kongenital akibat kelainan embrional. !aat

pertumbuhan dari turunnya tuberkulum impar yang tidak tuntas dan kedua

tuberkulum lateral lidah tidak bertemu di tengah lidah dan tidak menutup

bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. #agian tengah tampak

sebagai suatu daerah berbentuk belah ketupat ber"arna kemerahan dengan

permukaan liin karena tidak berpapil. Median romboid glossitis memiliki

gejala klinis berak liin, gundul, merah seperti daging tanpa papila&papila

filiformis. 5ama kelamaan lesi tersebut menjadi bergranula, bula menonjol

dan keras. 5okasi yang paling umum adalah garis tengah dorsum lidah,

tepat dianterior papila&papila sirkum *alata.

-ambar median romboid glositis. 6ampak daerah bebas papil %kemerahan' yang berbatas

tegas

;


8/40

-ambaran P1 median romboid glositis tampak parakeratosis, rete peg memanjang saling

beranastomosis, tidak tampak innfeksi andida

;. 5idah geografik

)uatu keadaan peradangan jinak yang disebabkan oleh

pengelupasan kreatin superfisial dan papila&papila filiformisnya. Penyebab

tidak diketahui, tetapi diperkirakan defisiensi nutrisi dan herediter.

Keadaan itu biasanya berbatas pada dorsal dan tepi&tepi lateral 20 anterior

lidah dan hanya mengenai papila filiformis sedangkan papila fungiformis

tetap baik.5idah geografik ditandai oleh berak&berak gundul merah muda

sampai merah, tunggal atau multiple dari papila filiformis yang dibatasi

atau tidak dibatasi oleh pinggiran putih yang menimbul. (ika ada

peradangan, maka rasa sakit seringkali merupakan gejala. 5idah geografik

kadang&kadang dijumpai dalam kaitan dengan mukosa yang sesuai, areata

eritema migrans, kadang&kadang suatu eritema migrans mengakibatkan

berak&berak angular merah dengan rasa terbakar.

%1tlas ber"arna kelainan rongga mulut, $


9/40

-ambar lingua geografika. 5idah tampak bergaris&garis putih akibat terlepasnya mukosa

setempat dan hipertrofi papila filiformis sehingga gambarannya seperti peta

,., Kelainan Perke(#angan gigigeligi

,.,.a Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( (*r3*l*gi gigi

a. Makrodonsia dan mikrodonsia

Makrodonsia adalah la"an dari mikrodonsia dan menunjukkan

pada penambahan ukuran gigi yang abnormal. Kondisi ini dapat mengenai

satu, beberapa, atau kadang + kadang semua gigi. Makrodonsia sering

terjadi pada insisi*us, molar ketiga ba"ah dan pada kondisi pertumbuhan

yang dikenal sebagai hemihipertrofi, dimana sisis yang terpengatuh lebih

besar daripada sisi yang tidak berpengaruh. Makrodon tunggal seharusnya

dibedakan dari fusi atau geminasi, suatu temuan umum pada insis*us dan

aninus.

-ambar. Makrodontia pada gigi P2

Mikrodontia mengau pada gigi + gigi tetap yang jauh lebih keil

dari gigi normal. #iasanya timbul bilateral dan sering kali merupakan iri

ba"aan keluarga. (ika mikrodontia terjadi menyeluruh, maka dapat

menjadi relatif terhadap ukuran rahangnya. Mikrodontia yang sejati terjadi

jika ukuran rahang normal dan ukuran gigi yang sebenarnya adalah keil.


10/40

-ambar. adiograf mikrodont insisinus peg&lateral

b. Fusi dan geminasiFusi dan geminasi adalah keadaan yang berla"anan yang

menyangkut perubahan&perubahan dalam morfologi gigi akibat dari

gangguan perkembangan selama pembentukan gigi pada fusi

penggabungan dua benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan membentuk

sebuah gigi. Keadaan ini sering kali turunan dan lebih sering terjadi pada

gigi&gigi sulung daripada gigi&gigi tetap %gigi insisi*us'. )eara klinis

tampaka sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan usp

tambahan, suatu lekuk ditepi insisisal dan suatu alur *ertikal yang

panjangnya ber*ariasi di email. )eara radiografik dapat dilihat satu akar

besar atau dua akar dengan saluran&saluran akar yang terpisah.

-eminasi adalah suatu keadaan dimana suatu gigi akan membelah

menjadi dua tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau

berabang. -igi yang paling sering terkena adalah insisi*us ba"ah sulung

$


11/40

dan insisi*us atas tetap. Keturunan tampaknya merupakan faktor etiologi

tetap.

Kedua kelainan perkembangan dan geminasi, seara radiologis

tampak sama dan mungkin sulit dibedakan. -igi&gigi geminasi dalam

dimensi mesio distal dan biasanya tidak ada alur *ertikal yang

menggambarkan kedua mahkota. Untuk memastikan diagnosisnya maka

gigi&gigi harus dihitung,jika dijumpai gigi yang lebih besar seara klinis

dan tidak ada penambahan atau penguranagn jumlah gigi maka keadaantersebut adalah geminasi. (ika dijumpai gigi besar dan gigi disampingnya

tidak ada maka telah terjadi fusi.

. Dens in*aginatus dan dens e*aginatus

Dens in*aginatus yaitu suatu kelainan perkembangan dimana email

dan dentin dari mahkota melipat balik dalam arah apikal kedalam riang

pulpa di sepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. 1da berbagai

tingkatan lipatan balik denagn istilah =dens in dente= yang seara harfiah

berarti gigi di dalam gigi seharusnya dipakai hanya untuk bentuk yang

paling parah dari kelainan ini. )eara klinis keadaan tersebut dapat tampak

sebagai suatu elah yang dalam ataupun satu pit lingual yang masuk.

Makanan dapat denagn mudah bersarang dalam suatu

in*aginasi,mengakibatkan karies yang dapat epat melanjut ke nekrosis

pulpa dan aradang periapikal. )eara radiografik terlihat lapisan&lapisan

longitudinal dan bentuk bola lampu dari lapisan email, dentin dan pulpa

$$


12/40

yang terletak d tengah di dalam mahkota gigi. -angguan tersebut dalam

meluas ke apikal sampai mengenai seluruh akar.

Dens e*aginatus tampak sebagai suatu tonjol tambahan keil,

berbentuk kubah yang berasal dari alur sentarl permukaan oklusal atau

lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior tetap. Keadaan ini terjadi

hampir khusus d pre molar ba"ah dan disebut tuberkel leong. 6uberkel

tersebut terdiri atas email,dentin dan ruang pulpa yang menolok.

,..,.# Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( &!(la" gigi

a. ipodonsia

1dalah tidak adanya seara ba"aan satu atau beberapa gigi karena

tidak adanya benih. >stilah anodonsia dipakai untuk suatu keadaan yang

jarang dijumpai, menyangkut kegagalan dari semua gigi untuk

berkembang. ipodonsia dapat mengenai pria atau "anita, rasa apapun

dan gigi sulung atau tetap? tetapi paling umum pada gigi geligi tetap. (ika

ditemukan gigi&gigi tidak ada dengan alas an seperti pernah diabut

sebelumnya atau kegagalan erupsi maka penggunaan istilah hipodonsia

tidak ook. 1nodonsia ba"aan yang paling sering adalah molar ketiga,

diikuti premolar kedua ba"ah, premolar kedua atas dan insisi*us lateral

atas. uang yang tampak atau gigi sulung yang persistensi sering

merupakan tanda klinis dari keadaan ini. Menghitung gigi bersama

radiograf dapat digunakan untuk memastikan keadaan tersebut.

$2


13/40

adiasi terapeutik kepala maupun leher pada bayi atau anak&anak

dan rubella %ampak' selama kehamilan mempunyai dampak dalam

kegagalan perkembangan gigi.

b. iperdonsia

1dalah istilah yang menunjukkan gigi tetap atau sulung kelebihan.

-igi kelebihan paling umum adalah mesiodens yang terletak baik erupsi

atau impaksi diantara kedua insisi*us sentral atas. Dapat mempunyai

ukuran dan bentuk yang normal, tetapi biasanya merupakan sebuah gigi

keil dengan mahkota berbentuk kronis dan akar pendek.-igi kelebihan biasanya tidak fungsional dan dapat menyebabkan

peradangan, bersarangnya makanan, merintangi erupsi gigi dan juga

masalah&masalah posisi, estetika dan pengunyahan. -igi kelebihan

impaksi dapat menimbulkan kista dentigerous.

0. Dysplasia kleidoranial

1dalah suatu gangguan autosomal dominan turunan yang tidak

diketahui sebabnya. )indrom ini mengenai "anita maupun pria seara

seimbang dan biasanya dijumpai selama anak&anak dan remaja muda.

Dysplasia kleido ranial adalah kelainan perkenmbangan yang

ditandai dengan oleh osifikasi yang aat dari kla*ikula&kla*ikula dan

ranium, bersama dengan gangguan mulut.

Perubahan&perubahan mulut pada radiograf panoramik untuk

menegakkan diagnosa a"al dari keadaan ini. Di sini ada persistensi dari

gigi geligi sulung, banyak gigi kelebihan yang tidak bererupsi, terutama di

daerah premolar dan molar serta erupsi terlambat dari gigi geligi tetap.

$0


14/40

-igi geligi tetap sering berakar pendek dan kurang mempunyai sementum

selular, sehingga dapat menyebabkan pola erupsi yang menyimpang.

,.,.4 Per!#a"an 2 'er!#a"an dala( str!kt!r gigi

a. 1melogenesis >mperfeta

1melogenesis merupakan nama kumpulan untuk sejumlah gangguan

perkembangan email yang menurun yang atau %hampir' seluruhnya atau

sebagian absent,juga menunjukkan hipomaturasi atau hipokalsifikasi. #iasanya

amelogenesis imperfekta dijumpai soliter, tetapi kadang&kadang anomaly ini

merupakan bagian dari kelainan geneti yang disamaratakan. )eperti

hipoparatiroidi semu dan sindroma lainnnya.

@ama 1melogenesis imperfeta berasal dari Aeinmann %$


15/40

6idak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah&ubah pada

anggota keluarga, sesudah erupsi dasar ekungan&ekungan berubah

"arna menjadi oklat.

2. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan

dengan ban

3mail tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi

pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar

sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada

bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin,

makin baik mineralisasi email&email yang ada


dengan permukaan halus

Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai

seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email

hampir tidak kelihatan. Pada "aktu erupsi elemen&elemen adalah opak

sampai translusen kuning oklat. 6anda yang khas adalah erupsi yang

lambat atau tidak ada erupsi. (uga dijumpai hipodonsia


dengan bidang-bidang kasar

Permukaan email berbutir&butir dan email yang tipis %$4 + $/

ketebalan normal' mudah rontok. >mpaksi lebih sedikit dijumpai.

5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan

permukaan-permukaan kasar

3lemen&elemen praktis tidak memiliki email dan pada "aktu erubsi

sudah berubah "arna menjadi kuning&oklat. Permukaannya ksar dan

berbutir&butir dan ada gigitan terbuka yang *ertikal pada bagian depan.

#anyak elemen tidak munul dan menunjukkan adanya resorbsi. #atas

email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan

karena itu email yang mungkin ada mudah patah.

6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan dengan

permukaan-permukaan licin

$7


16/40

Pada pria email hanya mempunyai C & $/ ketelan normal dan tidak

ada titik&titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaa,mengkilat dan

mempunyai "arna kuning&oklat.

b. 6ipe hipomaturatif

6ebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat

memproduksi matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam

ukuran ukup. Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. 3mail enderung

untuk patah, elemen&elemen enderung berbintik oklat kuning.

1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipomaturatif,yaitu:

$. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal

dominan dengan taurodonsia

Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma triho dento osseal.

Kelainan ini pada "anita bermanifestasi sebagai ban, jalur& jalur

tranlusen dan opak berselang&seling baik pada gigi sulung, maupun

gigi geligi tetap. 3mail dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan

yang satu dengan yang lainnya.

2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup

salu!

)eperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen& elemen tipe ini

mirip sebuah gunung dengan punak + punak gunung yang bersalju.

Daerah + daerah opak putih dapat berubah "arna oklat, mungkin

karena masuknya bahan "arna ke dalam email yang porus

0. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen

)ebelah oklusal dan insisal ditemui ekungan + ekungan yang kasar.

3lemen + elemen yang baru erupsi ber"arna oranye oklat sampai

kuning putih. 3mail yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara

dentin dan email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi

$9


17/40

dimungkinkan karena adanya kepekaan kronis yang menyebabkan

ludah kaya akan mineral

4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif

Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan berak + berak putih dan

gigi geligi tetap kuning tua. Pada "anita jalur&jalur hipoplastik *ertikal

silih berganti dengan email normal.

. 6ipe hipokalsifikasi

3mail superfisial yang tidak teratur sangat lunak dan bahkan dapat

dikeruk dengan alat yang agak tumpul, tetapi pada mulanya mempunyai

tebal normal. Pada foto rontgen email elemen&elemen kelihatan seperti

dimakan rayap? email yang kelihatan terang menunjukkan berak&berak

gelap yang tidak teratur. 3mail normal berisi hampir 7 bahan organik,

tetapi pada elemen&elemen ini $.

1da 2 tipe amelogenesis imperfeta hipokalsifikasi,yaitu:

1. Amelogenesis imperfecta autosomal dominan "ang hipokalsifikasi

Dari luar kelihatan seperti kapur %tidak translusen' dan email begitu

lunak sehingga mudah dikerok. Pada foto rontgen kontras antara email

dan tulang gigi berkurang dan mahkota gigi terlihat samar&samar.

Penderita menunjukkan banyak karang gigi.Aarna ada "aktu erupsi

adalah kuning oklat. 3mail rontok dan tulang gigi yang oklat tua

kemudian epat aus.

2. Amelogenesis imperfecta autosomal resesif "ang hipokalsifikasi

#entuk ini berbeda dengan yang terdahulu oleh jalannya keturunan.

)eara histologis gambarannya agak lebih parah daripada bentuk

dominan.

• Pat*genesis

Aeinmann et al . %$


18/40

email berubah terlalu epat dan tidak terjadi membran nasmith. Pada tipe

hipomaturatif terutama pinggir prismata tetap tidak ada pengapuran.

)eperti diketahui, kristalit yang menyusun prismata, terutama terorientasi

dalam arah sepanjang prismata? Pada bagian ba"ah, jadi pada ser*iks,

kristalit, membuat sudut yang makin besar dengan sumbu panjang.

Pengapuran email dimulai dengan remobilisasi matriks organik? tetapi

proses ini pada kristalit&kristalit di daerah ser*iks makin menjadi jelek,

karena penyimpangan orientasinya disana. 6ipe&tipe hipokalsifikasi

berdasarkan atas matriks email yang berubah yang membiarkan

mineralisasi yang tidak ukup.

-ambar radiografi amelogenesis imperfeta tipe halus hipoplastik mengenai baik gigi geligi susu

maupun tetap

. Dentinogenesis imperfeta

1dalah gangguan perkembangan gigi geligi yang menurun, dengan

tanda&tanda mahkota gigi bentuk bola menunjukkan "arna amber atau

opal, akar gigi tipis, dan sering pendek adalah transparan dan rongga pulpa

terutama sesudah erupsi terhapus. Dibedakan 0 tipe :

a. 6ipe $ %dentinogenesis imperfeta' dijumpai pada osteogenesis imperfeta

b. 6ipe 2 %dentin opak herediter' timbul seara mandiri

. 6ipe 0 %dentin opak herediter dari pengasingan + brandy"ine' terutama

ditemukan berbagai tngkatan obliterasi pulpa sampai pulpa sangat luas.

$/


19/40

• Ga(#aran klinis

$' Dentinogenesis imperfeta dari shield tipe $ dan 2

Eang paling menyolok adalah "arna biru muda sampai biru tua atau

oklat. Mahkota gigi sering ke arah bentuk bola sebagai akibat konstriksi

ser*ikal yang kuat. 1kar gigi sering tipis dan pendek dan ternyata

transparan sesudah penyabutan. Pada rontgenogram kedua tipe

menunjukkan obliterasi pulpa %tipe >>> tidak'. 1danya "arna yang

bermaam&maam terjadi karena di dalam tubuli diendapkan berbagaimineral.

2' 6ipe >>> shield

Mahkota yang berbentuk bonggol sudah aus se"aktu erupsi. Karena

fraktur spontan terjadi pembukaan pulpa pada gigi geligi sulung.

• Eti*l*gi

6ipe >

8steogenesis imperfeta mengenal %terlalu disederhanakan' dua

bentuk : Kongenital autosomal resesif %$' dan tarda autosomal dominan

%


20/40

Kemungkinan besar tipe >>> adalah juga autosomal dominan.

3kspresi ini pasti berubah&ubah pada gigi geligi sulung.

-ambaran radiograf dentinogenesis imperfeta %dispalsia dentinal tipe $'

. Displasia dentin

Displasia dentin meliputi dua tipe kelainan keturunan tulang gigi geligi

sulung dan tetap.

a. Mahkota gigi normal dengan akar gigi pendek dan tiadanya pulpa, disebut

sebagai tipe $

b. Pada gigi geligi sulung, mahkota gigi pendek dan bulat ber"arna kuning&

oklat dan kamar pulpa menghilang dimana pada gigi geligi tetap mahkota

gigi bulat %sering' ber"arna normal dan didalam kamar pulpa, yang

berbentuk nyala api, terdapat sejumlah batu pulpa? tipe 2

Displasia dentin tipe $ sering disebut displasia dentin radikuler dan tipe 2

displasia dentin koroner

#entuk luar

a. #isplasia dentin koroner( tipe $$!

Mahkota gigi&gigi elemen sulung menunjukkan "arna translusen seperti

batu amber, dan ruang pulpa menghilang dimulai dari dasar kamar pulpa.

2


21/40


22/40

BAB III

PEMBAHASAN

-.1 KELAINAN K5NGINEAL ARINGAN LUNAK

Penjelasan dasar dari perkembangan dan kondisi yang didapat adalah iri

khas yang terbaik dan pengaruh genetik yang tidak terdeteksi, mungkin karena

pengaruh khromosom. Gariasi se"aktu penetrasi tidak bisa dijelaskan hanya

dengan sejarah keluarga atau sifat yang diturunkan. #eberapa *ariasi terkadang

sulit dimengerti seperti tanda klinis yang pertama kali terlihat, sejarah keluarga,

manifestasi klinis, dan simptom. Faktor dari luar seperti, faktor lingkungan,

kebiasaan, dan kesehatan, seperti tidak terlalu memainkan peranan penting dalam

menjelaskan gejala&gejala klinis dari kondisi tersebut. )ebagai tambahan, antara

sebab dan efek juga tidak dapat dikaitkan dengan penyakit sistemik. Dan yang

pasti keakuratan perbandingan diagnosis sangat diperlukan, hal ini bisa

memperingatkan pasien akan timbulnya penyakit komplikasi lainnya atau masalah

di kemudian hari, prognosis, diagnosis yang benar, serta management pera"atan.

%hite sponge ne&us adalah satu&satunya penyakit yang pasti dan bisa

digolongkan ke dalam penyakit genetik dab molekular. Penyakit ini di"ariskan

dengan memberikan defek pada regulasi keratinisasi mukosa. Khususnya,

dikelompokkan pada khromosom ke $;. Keratin gen ke $0 ditemukan menghilang

dari proses mutasi, dan keratin gen ke 4 menunjukkan tiga&dasar delesi pada

keluarga yang terkena penyakit ini.

-.1.1 Kelainan K*ngenital Lida"

Penonjolan pada aspek *entral region faringeal H membentuk lidah.

I anterior lidah H timbul dari lengkung faringeal >.

J anterior lidah H dari bagian lengkung faringeal >>, >>>.

Minggu 4 iu H sepasang penebalan lateral dari mesensim H munul pada

lengkung faringeal > H membentuk pembengkakan lingual H diantara

dibalik pembengkakan H munul eminensia medial H tuberkulum impar H

tepi kaudal ditandai pit buta H foramen aeum H menandai daerah asal

di*ertikulum tiroid %duktus yg dilapisi endoderm' H migrasi ke kaudal, di

22


23/40

*entral faring H duktus tiroglosus H berdiferensiasi H kelenjar tiroid H

kelenjar turun menapai tulang ra"an tiroid %akhir minggu ; iu'.

Kelainan penurunan kelenjar tiroid H tetap ada di dalam substansi lidah :

Ling!al ir*d

o gambaran klinis : penonjolan pada pangkal lidah di sekitar foramen

aeum yang mengandung jaringan tiroid.

Minggu 7&$ iu H duktus tiroglosus terdisintegrasi H hilang H perlekatan

audal tetap ada sebagai lobus pyramidal kelenjar tiroid H sisa&sisa duktus

yang tertinggal H kista tyroglosus.

Kista ir*gl*s!s

o

-ambaran klinis : pembengkakan pada garis tengah anterior leher.o -ambaran P1 : dinding kista dilapisi epitel berlapis pipih yang

mengandung sisa&sisa jaringan tiroid yang terdiri atas folikel&folikel

kelenjar gondok yang mengandung tiroid.

Pembengkakan lingual %tuberkulum lateral' H bergabung H mengelilingi

tuberkulum impar H tuberkulum impar sedikit tertekan sehingga di bagian

dorsum lidah terdapat sedikit peninggian yang normal H tuberkulum impar

membentuk deri*at mukosa ektodermal dari I anterior lidah H membentuk

indra perasa papilla lidah dari epitel ektodermal. Kegagalan penggabungan tuberkulum lateral :

Bi3id6 7le3t *ng!e

o -ambaran klinis : ujung lidah terbelah, besarnya elah tergantung dari

kegagalan penggabungan yang terjadi, ada juga yang terbelah sampai I

bagian anterior lidah. @amun tidak mungkin terjadi sampai J bagian

posterior, karena I bagian anterior dibentuk dari lengkung faringeal >,

sedangkan J bagian posterior dibentuk dari lengkung faringeal >>, >>>,

sehingga berbeda proses penggabungannya. Kegagalan proliferasi dari tuberkulum impar untuk membentuk deri*at

mukosa ektodermal dari I bagian anterior lidah H tidak terbentuk papilla.

Median R"*(#*id Gl*sitis

o -ambaran klinis : bagian tngah lidah tampak sebagai suatu daerah belah

ketupat ber"arna kemerah&merahan dengan permukaan liin karena tidak

berpapil.

o -ambaran P1 : terlihat akantosis dengan fibrosis jaringan di ba"ahnya

serta sebukan sel radang akut sehingga seara histologis merupakan suatu

20


24/40

radang, tetapi seara petogenik termasuk golongan kelainan kongenital.

Dari penelitian, radanginflamasi yang terjadi dikarenakan daerah yang

tidak berpapil sehingga lebih rentan terkena radang. adang yang sering

menjadi penyebabnya adalah andidiasis yang ditandai dengan daerah

putih meluas diantara bentukan belah ketupat kemerahan dan liin di

tengahnya.

Fusi dari tuberkulum lidah yang sudah berhasil tetapi kurang sempurna

penyatuannya, menyebabkan :

Fis!r *ng!e

o -ambaran Klinis : lidah banyak mengandung fisur tidak teratur. Dalam

dan mempunyai panjang L $ m. bagian sisi fisur tidak mempunyai

papilla tetapi selain daerah tersebut, bagian lidah yang lain tetap

mempunyai papilla yang normal. Daerah fisur seringkali mengalami

inflamasi karena mudah terjadi penumpukan debris dan mikroorganisme

di dalam fisur. Fisur yang tegas sering bertambah seiring usia.

Degenerasi sel sentral dari lamina H membentuk sulkus H groo*e

linguogingi*al H membebabaskan tubuh lidah dari dasar mulut H keuali

frenulum garis tengah lidah. Kegagalan pembebabasan tubuh lidah dari dasar mulut atau retensi frenulum

yang pendek :

Ankil*gl*sia

o -ambaran Klinis : lidah tidak bisa menyentuh palatum pada saat mulut

terbuka, gangguan fungsi biara, diastema midline gigi rahang ba"ah.

Kelainan pada perkembangan lidah yang akan mempengaruhi ukuran dari lidah

tersebut :

Makr*gl*sia

o Patogenesis : kekurangan hormone Kelenjar 6iroid pada si >bu sehingga

terganggu pembentukan -ro"th ormon sehingga metabolisme si >bu

terganggu. Pada saat kehamilan dapat menyebabkan defisiensi nutrisi dan

gangguan perkembangan janin karena ganguan metabolisme tersebut,

sehingga dapat menyebabkan kretinisme ongenital yang memang sering

ditandai adanya makroglosia karena adanya hipertrofi otot lidah.

24


25/40

o -ambaran klinis : lidah yang membesar dibandingkan dengan ukuran

rahang. 5idah yang besar akan mendorong gigi tapakan gigi terbentuk pada tepi lateral lidah seperti kerang.

Mikr*gl*sia

o Patogenesis : karena adanya aat pada @er*us > %saraf hypoglossus'

yang mempersafi otot lidah. al ini merupakan salah satu manifestasi

dari )indrom Pierre obin yang mengakibatkan gangguan pembentukan

neuromusular, yang mungkin juga mengenai saraf&saraf pada tempat

lain. Perkembangan saraf selalu diikuti dengan perkembangan otot&otot

dan pembuluh darah. (adi pada saraf hypoglossus juga terjadi gangguan

perkembangan yang menyebabkan perkembangan otot dan pembuluh

darah pada daerah lidah juga mengalami gangguan sehingga lidah tidak

bisa berkembang sempurna dan ukurannya menjadi keil.

o -ambaran klinis : lidah berukuran keil dibandingkan dengan ukuran

rahangnya.

Ge*gra'"i4 *ng!e

-eographi tongue atau glossitis migrans merupakan sebuah kondisi

yang bisa diamati dalam "aktu kapan pun, dan tampak sejak umur 2 tahun.

Peristi"a geographi tongue ini terjadi seara spontan dan terkadang berasosiasi

dengan dengan paparan fisik, bahan kimia, serta lingkungan.

6erkadang manifestasi klinisnya tidak terlihat dan asimptomatik, dan

pre*alensi juga tidak diketahui. #eberapa pasien, dan untunglah minoritas, terlihat

simptomatik, dan bisa memiliki idiopatik yang bersifat spontan, terbakar, dan

iritasi. Dalam sekali "aktu geographi tongue terjadi, dan biasanya bersifat kronis

atau bentuk siklik yang tidak terdefinisi.

Klinisi

6anda&tanda yang tampak pada geographi tongue biasanya adalah

depapilasi dari papilla filiformis di daerah dorsum lidah, menyebabkan bentukan

erythematous dan bisa ber*ariasi dalam bentuk, besar, dan jumlah. #atasan yang

27


26/40

mengelilngi papilla filiformis mempunyai iri&iri: berpenampilan putih,

menyempit, batas peripheral. -epgraphi tongue bisa bersifat kronis atau migrasi.

1tau terkadang seara periodik bisa menghilang.

P1

pada gambaran P1 tampak

depapilasi, dekat dengan elongasi

dari papilla filiformis, inflamasi

jaringan ikat, dan hyperplasia

epithelial yang irregular.

St*(atitis (igransPenyakit yang bersifat

turunan dan merupakan salah tipe

dari geographi tongue dengan iri lesi yang sama terjadi di permukaan mukosa

yang lain. 5esi berbentuk o*al dengan makular merah di tengah yang dikelilingi

oleh batas inin putih. )ama seperti geographi tongue, tipe lesi bersifat tidak

sehat dan letaknya berdekatan.

Median r"*(#*id gl*ssitisMedian rhomboid glossitis %M-' merupakan abnormal ongenital

akibat perkembangan embrional kedua tuberkulum lateral tidak bertemu di tengah

dan tidak menutup di bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. @amun

tanda&tanda dari M- tidak langsung terlihat pada bayi yang baru lahir maupun

bayi yang berumur 4 minggu. 5ebih lanjut, banyak hasil obser*asi yang banyak

mengaitkan Blesi= dengan organisme jamur. Papilla bagian tengah mengalami

atropy.

• Klinis

M- munul dengan tanda klinis atropi, perubahan fisur pada bagian

posterior lidah, anterior papila irum*alata dan di tengah. Penegakan diagnosis

dibuat oleh gambaran klinis dan lokasi lesi sama.

Perbandingan diagnosis adalah neoplasia, dysplasia, atau penyakit

granulomatous, maka diperlukan pemeriksaan biopsi.

Lida" #er3is!r

29


27/40

5idah berfisur bisa merupakan suatu kondisi turunan ataupun didapat dari

lingkungan, tergantung dari derajat *ariasi dari groo*e atau fisur di dorsum lidah.

Aalaupun pembelahan garis ephitelial nampak, namun frekuensinya tidak

diketahui. 3tiologi dari penyakit ini tidak diketahui, "aktu terjadinya lidah

menjadi berfisur tidak diketahui maupun didokumentasi dengan pasti. @amun, ada

beberapa pendapat yang mengaitkan nutrisi dan defisiensi *itamin, namun hal ini

juga tidak dipastikan.

• Klinis

(arak antar fisur tidak dapat dipastikan dengan klasifikasi standard atau

deskrispsi yang dapat dipertanggungja"abkan. Kebetulan, ketika pasien

mendapati lidahnya berfisur pertama kali atau merasakan, biasanya fisur pada

lidah telah meningkat. Di beberapa pasien, mengeluh dan merasa tidak nyaman.

• Diagnosis

Diagnosis bisa dibuat dengan gambaran klinis dan perjalan penyakitnya.

(ika ada indikasi penyakit sistemik atau kondisi yang berdasarkan tanda dan

simptom yang ada, kemudian dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan

laboratorium.

F*rd%4e gran!les

Fordye granules %F-' merupakan manifestasi dari etopi %malposisi'

kelenjar keringat. 6anda&tanda klinisnya mulai dari yang tidak tampak hingga

menonjol dalam bentuk mukosa yang irregular. Fordye granules merupakan

"arisan, yang bisa ditemukan di dalam kebanyakan oral dan tidak untuk me"akili

penyakit yang lain maupun proses patologi.

• Klinis

Fordye granules

munul di granul atau

nodul submukosa dan

ukuran bentuknya bisa $

hingga 2 mm.

Penampilannya putih&

kuning, bisa berkelompok

atau berhamburan, lebat

atau tidak lebat. #iasanya

2;


28/40

nampak di mukosa bukal dan labial, "alaupun mereka bisa ditemukan di daerah

mukosa yang lain.

Malposisi dari kelenjar keringat ditemukan di dalam kulit yang norma

8"ite s'*nge ne0!s

Ahite sponge ne*us %A)@' adalah penyakit genetik turunan yang bisa

ditemukan di keluarga yang berhubungan darah. 6api, A)@ juga bisa nampak de

no*o di anggota keluarga tanpa sejarah penyakit ini sebelumnya. 6idak hanya

sejarah keluarga, dominan ata u resesif tidak pasti, namun ferkuensi dari tanda&

tanda klinis tidak bisa diobser*asi hingga remaja atau de"asa.

•Klinis

Karakteristik dari A)@ bisa ber*ariasi, dari mild, keratosis permukaan

epitel yang irregular menjadi penyebab. Dititikberatkan penampakan permukaan

mukosa atau hair. >rregular garis mulut sering menyebabkan diagnosis yang salah

dan mengaburkan iritasi lokal dari makanan, gigitan, dan kebiasaan yang lain.

Kejadian biasanya bilateral di mukosa bukal, dan bersamaan dengan perubahan di

lateral lidah.

• Diagnosis

6anda klinisdari A)@ biasanya

dikaitkan dengan

leukoplakia dan resiko

prekanker. Pada

gambaran P1 A)@

tampak penampakan

permukaan yang

mengalami keratinisasi yang irregular, hyperplasia epithel dan *akuola. A)@

tidak dihubungkan dengan dengan penyakit lain dan penyakit premalignant.

He(angi*(a dan l%('"angi*(a

emangioma dan lymphangioma merupakan penyakit turunan&

pertumbuhan dan biasanya terbatas, dimana sering nampak berdiri sendiri satu

dengan yang lainnya. Kebetulan, mereka nampak dengan lesi ampuran.

proliferasi pembuluh darah bisa merupakan turunan atau trauma. 6erlepas dari

2/


29/40

lokasi di dalam oral, penyakit ini bisa menganggun estetik dan fungsi. 5esi bisa

bersifat subjektif dari akut hingga kronis.

• Klinis

emangioma bisa tampak datar, bersegmen, atau berlobul, ber"arna

ungu&kemerahan bisa tumbuh dalam ukuran yang sangat ekstrem. Ketika dipalpasi

akan terasa lembut dan tidak ada tekanan. 5ymphangioma biasanya tumbuh

bersegmen atau bengkak. Ketika dipalpasi terasa lembut dan bisa tumbuh besar.

KELAINAN K5NGINEAL KELENAR SALI9A

1da tiga kelenjar sali*a major, yaitu submandibular, sublingual, parotid.

Di ba"ah ini ada beberapa kelainan kongenital pada kelenjar sali*a. 6erjadinya

kelainan pada kelenjar sali*a biasanya diikuti dengan deformitas lainnya dari

branhial pertama dengan anomali raniofasila. Pasien dengan aplasia kelenjar

sali*a biasanya bersamaan dengan Nerostomia dan meningkatnya dental karies.

6entu saja, terjadinya rampan karies pada anak&anak yang tidak mempunyai

simptomatik untuk menegakkan diagnosis dari hilangnya kelenjar sali*a seara

kongenital. 3namel hipoplasia, kongenital pada gigi, dan pemakaian oklusal yang

luas merupakan manifestasi yang lain dari aplasia kelenjar sali*a.

1genesis kelenjar parotis dilaporkan dengan berbagai kelainan yang lain,

termasuk hemifaial mirostomia, mandibulofaial dystosis, left palate,

larimoauriolodentodigital syndrome, tresher ollin syndrome. Kelenjar parotis

yang mengalami hypoplasia biasanya bermanifestasi dengan Melkersson&

osenthal syndrome. Kongenital pada formasi fistula dengan system dutal

karena abnormalitas dari elah brahial, aessory sali*ary duts, dan di*ertuli.

BPenyimpangan= pada bentuk anatomi kelenjar sali*a adalah

perkembangan dari jaringan kelenjar yang tidak sesuai dengan daerah anatomi.

Penyimpangan anatomi kelenjar sali*a dilaporkan di lokasi yang ber*ariasi,

termasuk elah telingan&elah, saluran auditori eksternal, posterior mandibula,

anterior mandibula, pituitari, dan angle erebellopontine. itu adalah yang biasanya

ditemukan.

Ketika kelenjar sali*a submandular menduduki dengan menekan

permukaan posterior lingual di mandibula, ini bisa disamakan dengan kista

)taphne. Kista )taphne biasanya berlokasi antara angle mandibula dan molar

2


30/40

pertama ba"ah saraf interior al*oelar. Penyakit bersifat asimtomatik dan

penampakan rontgen tampak bah"a bentukan bulat uniloular&dibatasi radiolusen.

5okalisasi karakteristik dan penampakan radiologi membuat kista )taphne mudah

dikenali.

Palpasi pada kelenjar sali*a memungkinkan dilakukan, dan sialography

juga digunakan untuk mendiagnosis. 6indakan pembedahan dapat dilakukan jika

diagnosis tidak berhasil dan tumor telah ditemukan. 6idak biasa, kelenjar sali*a

anterior lingual submandibular.

Penyimpangan kelenjar sali*a jarang terjadi di anterior mandibula dan

susah untuk mendiagnosa. Penyakit ini beresiko mengenai lesi pada apeks akar yang radiolusen, asal&usul daerah, dan diba"ah dan antara akar gigi.

Perbandingan diagnosa termasuk numerous uniloular lesi radiolusen dari

mandibula.

-., KELAINAN K5NGENIAL PADA GIGI GELIGI

1. Per!#a"an M*r3*l*gi Gigi

• Makr*d*nsia

Eti*l*gi : fator keturunan, ditemukan adanya hubungan geneti adanya

kelebihan merupakan suatu kelainan yang langka, tidak diketahui ukuran

gigi yang melebihi ukuran normal, misalnya 2 gigi insisi*us ba"ah

lateral menunjukkan ukuran lebar yang abnormal dan ada juga akar gigi

yang ekstra panjang %rihomegali.'

Ge&ala Klinis :

& gigi berukuran besar yang disebabkan karena pertumbuhan

berlebih dari benih gigi

& tampak gigi berukuran besar sebagian ataupun seluruhnya

& bisa terjadi pseudomakrodonsia yaitu ukuran gigi normal tetapiukurang rahang terlalu keil.

• Mikr*d*nsia

Eti*l*gi / merupakan suatu ba"aan yang dapat terjadi sebagai temuan

terpisah, dan sebagai suatu kondisi relati*e atau dalam pola menyeluruh.

#entuk yang paling umu terjadi sebagai temuan terpisah yang melibatkan

satu gigi tetap biasanya insisif lateral atas.

Pat*genesis / munul pada pertumbuhan kerdil hipofiser yang terjadi

dalam pola menyeluruh yang dapat menjadi relati*e ukuran rahangnya.

0


31/40

Dikaitkan dengan d"arfisme pituitaria atau terapi karsinoma selama

pembentukan dari perkembangan gigi.

Ge&ala Klinis / & -igi berukuran keil karena pengaruh radiasi atau terapi pada

saat benih gigi dalam tahap perkembangan

& 6ampak gigi berukuran keil, bisa seluruhnya atau sebagian. #ila

seluruhnya, ukuran gigi akan terlihat tidak porposional dengan

besar rahang.

&

• F!si dan ge(inasi

Eti*l*gi / keadaan berla"anan yang menyangkut perubahan&perubahan

dalam morfologi gigi akibat dari gangguan perkembangan selama pembentukan gigi.

Pat*genesis /

& Fusi :

Dalam penggabungan 2 benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan

membentuk sebuah gigi, lebih sering terjadi pada gigi sulung

daripada gigi permanen.

& 'eminasi :

)uatu keadaan dimana sebuah gigi akan membelah menjadi 2

tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau berabang.

Ge&ala klinis /

& usi :

6ampak sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan usp

tambahan, suatu lekuk di tepi insisal dan sutu alur *ertial yang

panjangnya ber*ariasi di enamel. 6erlihat gigi dengan ukuran

mesiodistal lebar, yang sebenarnya 2 gigi bersatu.

& 'eminasi )

-igi dengan $ akar dan $ saluran akar tetapi memiliki 2 mahkota

gigi yang lengkap maupun tidak lengkap yang terpisah. -igi

geligi geminasi tampak lebar dalam dimensi mesiodistal dan

biasanya tidak ada alur *ertial yang menggambarkan kedua

mahkota.

• Dens in0aginat!s

Eti*l*gi / suatu kelainan perkembangan dimana enamel dan dentin dari

mahkota melipat balik dalam arah apial ke dalam ruang pulpa

disepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. Pada permukaan

lingual mahkota gigi insisi*us, terkadang terjadi suatu lekuk yang keluar

dari apeks akar.

0$


32/40

Pat*genesis / in*aginasi permukaan yang sering terjadi pada koronal

foramen aeum %saluran buntu keil berakhir dalam enamel' terutama

bermanifestasi pada gigi insisi*us kedua atas %lingual' dan pada gigi

molar di rahang ba"ah %bukal'. #iasanya bilateral dan singulum insisi*us

lateral atas adalah titik in*aginasi yang paling sering, diikuti dengan

insisi*us sentral atas, mesiodent, aninus, dan insisi*us lateral ba"ah.

Ge&ala klinis /

& 6ampak sebagai suatu elah yang dalam ataupun pit lingual yang

masuk. Mengakibatkan karies yang dapat epat melanjut ke

nekrosis pulpa dan radang periapikal.

• Dens e0aginat!s

Eti*l*gi / disebabkan hyperplasia lapisan ektomesenkim papilla dentin

atau fator geneti.

Pat*genesis / jarang terjadi daripada dens in*agunatus tampak sebagai

suatu tonjol tambahan keil berbentuk kuba yang berasl dari alur sentral

permukaan oklusal atau lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior

tetap sering terjadi di premolar ba"ah yang disebut tuberkel. 6uberkel

tersebut terdiri atas enamel, dentin, dan ruang pulpa yang menolok.

6erbukanya pulapa seara patologis dapat terjadi dengan adanya atrisi.Ge&ala klinis :

& -igi dengan usp berlebih, berbentuk abnormal, biasanya terlihat

menonjol atau meninggi.

,. Per!#a"an Str!kt!r Gigi• Hi'*'lasi Ena(el

Eti*l*gi : keadaan ini disebabkan oleh gangguan dalam deposisi enamel

selama amelogenesis karena fator&faktor geneti.

Pat*genesis / pembentukan lubang&lubang permukaan atau alur&alur

horiontal yang jelas pada enamel. Pola tergantung pada sifat fator yang

mempengaruhi, tahap pembentukan ameloblastik terpengaruh dari tahap

amelogenesis dimana email dari gigi geligi akan menjadi tipis dan dapat

tampak seperti selubung salju.

Ge&ala klinis /

& Pada gigi tampak ber"arna kuning keoklatan, kasar, berlubang&

lubang atau mottled.

& 6ampak adanya eruk keil

& 1danya perubahan bentuk gigi.

02


33/40

&

• A(el*genesis I('er3ekta

3tiologi : kelainan turunan yang ditandai olehsuatu aat menyeluruh

dalam pembentukan enamel dari gigi geligi sulung ataupun permanen.

Pat*genesis :

a. *ipe-tipe hipoplastik

3mail pada "aktu erupsi seluruhnya atau sebagian bsar tidak ada.

Kalau tipis,titik kontak tidak ada etapi kerusakan ini dapat dijumpai dalam

bentuk ekungan&ekungan. @amun,kadang&kadang sebesar kepala peniti,

atau seara ban. #entuk hipoplastik menerminkan kerusakan matriksemail yang disebabkan oleh hanurnya ameloblas seara dini dalam

pembentukan ekungan&ekungan. 6idak adanya email mungkin

membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel amail yang sebelah dalam.

1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipoplasti autosomal dominan,yaitu:


dengan cekungan-cekungan.

6idak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah&ubah pada

anggota keluarga, sesudah erupsi dasar ekungan&ekungan berubah

"arna menjadi oklat.


dengan ban

3mail tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi

pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar

sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada

bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin,

makin baik mineralisasi email&email yang ada


dengan permukaan halus

Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai

seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email

hampir tidak kelihatan. Pada "aktu erupsi elemen&elemen adalah opak

00


34/40

sampai translusen kuning oklat. 6anda yang khas adalah erupsi yang

lambat atau tidak ada erupsi. (uga dijumpai hipodonsia


dengan bidang-bidang kasar

Permukaan email berbutir&butir dan email yang tipis %$4 + $/

ketebalan normal' mudah rontok. >mpaksi lebih sedikit dijumpai.

5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan

permukaan-permukaan kasar

3lemen&elemen praktis tidak memiliki email dan pada "aktu erubsi

sudah berubah "arna menjadi kuning&oklat. Permukaannya ksar dan

berbutir&butir dan ada gigitan terbuka yang *ertikal pada bagian depan.

#anyak elemen tidak munul dan menunjukkan adanya resorbsi. #atas

email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan

karena itu email yang mungkin ada mudah patah.

6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan

dengan permukaan-permukaan licin

Pada pria email hanya mempunyai C & $/ ketelan normal dan tidak

ada titik&titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaa,mengkilat dan

mempunyai "arna kuning&oklat.

b. *ipe hipomaturatif

6ebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat memproduksi

matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam ukuran ukup.

Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. 3mail enderung untuk patah, elemen&

elemen enderung berbintik oklat kuning.

1da 9 tipe amelogenesis imperfeta hipomaturatif,yaitu:

$. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal dominan

dengan taurodonsia

Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma triho dento osseal.

Kelainan ini pada "anita bermanifestasi sebagai ban, jalur& jalur tranlusen

04


35/40

dan opak berselang&seling baik pada gigi sulung, maupun gigi geligi tetap.

3mail dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan yang satu dengan

yang lainnya.

2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup

salu!

)eperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen& elemen tipe ini mirip

sebuah gunung dengan punak + punak gunung yang bersalju. Daerah +

daerah opak putih dapat berubah "arna oklat, mungkin karena masuknya

bahan "arna ke dalam email yang porus

0. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen

)ebelah oklusal dan insisal ditemui ekungan + ekungan yang kasar.

3lemen + elemen yang baru erupsi ber"arna oranye oklat sampai kuning

putih. 3mail yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara dentin dan

email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi dimungkinkan karena

adanya kepekaan kronis yang menyebabkan ludah kaya akan mineral

4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif

Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan berak + berak putih dan gigi

geligi tetap kuning tua. Pada "anita jalur&jalur hipoplastik *ertikal silih

berganti dengan email normal.

• Dentin*genesis I('er3e4ta

Dentinogenesis imperfeta adalah kelainan turunan yang mengenai

perkembangan dentin. )eara klinis gigi&gigi tampak normal jika pertama

erupsi, tetapi tidak lama sesudahnya berubah "arna menjadi abu&abu oklat

atau opak, permukaan oklusal dan insisalnya gompal, hilang dan

mengakibatkan elah&elah serta atrisi menolok. )eara radiologis tampak

mahkota berbentuk bulatan, penyempitan ser*ikal yang hebat, akar&akar

mengunup pendek dan penyumbatan progresif saluran akar. -igi&gigi yang

terlibat lebih mudah terkena fraktur akar.

07


36/40

• Dis'lasia Dentin

Displasia dentin adalah kelainan turunan dari dentin yang ditandai oleh perubahan&perubahan dalam bentuk pulpa, adanya batu pulpa dan

radiolusensi&radiolusensi idiopatik dari apeks akar. 1bnormalitas tersebut

diklasifikasikan dalam 2 tipe. 6ipe >, displasia dentin radikuler dan tipe >>

displasia dentin koronal. Kedua tipe adalah autosomal dominan dan dapat

mengenai gigi&geligi sulung dan tetap.

Pada tipe >, gigi&gigi sulung dan tetap seara klinis tampak normal, tapi

radiograf menunjukkan kelainan perkembangan akar dengan hampir tidak ada

pembentukan akar sama sekali, dan juga ada batu pulpa besar serta

penyumbatan pulpa yang total dari gigi&gigi sulung sebelum erupsi gigi.

Ditandai dengan gigi&gigi yang goyang dan radiolusensi periapikal multipel

yang tak diketahui sebabnya.

)eara klinis gigi tampak normal, keuali saluran&saluran pulpa yang

lebih sempit dan berbentuk bunga "iduri. 1kar gigi kemungkinan pendek,

tumpul, mengunup dan dapat mempunyai garis&garis radiolusen horiontal.

-. Per!#a"an dala( !(la" Gigi

a. Kekurangan (umlah -igi, dibagi menjadi tiga:

ipodonsia H tidak terbentuknya satu benih gigi.

8ligodonsia H tidak terbentuknya separuhlebih benih gigi.

1nodonsia H tidak terbentuknya benih gigi.

3tiologi :herediter %dominan autosomal' , penyakit infeksi

%tuberkulosis', trauma saat lahir, gangguan endokrin,

pera"atan sinar ionisasi.

Patogenesis :tidak adanya kerapatan mesenkim %tumpukan sel yang

berasal dari saluran saraf' sehingga tidak terbentuknya

loneng gigi, yang menyebabkan tidak adanya benih gigi.

-ejala Klinis 8ligodonsia dan 1nodonsia :

09


37/40

1genesis, mahkota bentuk keruut, akar pendek,

ketidaksempurnaan pertumbuhan proessus al*eolaris.Pemeriksaan ontgenologis :

6erlihat benih gigi berhenti tumbuh dan persistensi gigi sulung

yang harusnya diresorpsi

b. Kelebihan (umlah -igi

i. iperdonsia )upernumery

3tiologi : herediter

Patogenesis :terjadi gangguan pada tahap bud stage sehingga

tumbuh benih gigi yang berlebih .

-ejala klinis : gigi berbentuk keruut %atipis'

0;


38/40

BAB I9

KESIMPULAN

$. Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristi"a antara masa

pembuahan sampai de"asa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada

organ & organ tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk

sampai erupsi.

2. Kelainangangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi

perkembangan gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter.

-angguan ini dapat berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia,

kelainan pada bentuk dan ukuran gigi seperti dens e*aginatus dan kelainan

pada struktur gigi seperti amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis

imperfekta dan masih banyak lagi.

0. Kelainan perkembangan pada jaringan lunak meliputi gingi*a dan

lidah. Pada gigi*a kelainan dapat berupa gingi*afibromatosis. Pada kelainan

perkembangan lidah berupa makroglosia, mikroglosia, angkiloglosia, bifid

tongue, tyroid lingual, median romboid glositis, dan semaamnya.

4. Pada perkembangan gigi yang menyebabkan kelainan, hal ini

sering dikarenakan adanya gangguan pada tiap tahap pembentukan gigi pada

usia 4&


39/40

Da3tar P!staka

5anglais, obert P. $


40/40

5ampiran

Documents

167514841 Amelogenesis Imperfecta