244594812-Referat-Vaskulitis.docx

8/16/2019 244594812-Referat-Vaskulitis.docx

1/22

BAB I

VASCULITIS

A. DEFINISI

Vaskulitis adalah proses klinikopatologi dicirikan oleh peradangan dan

kerusakan pembuluh darah. Lumen pembuluh darah biasanya turut serta, dan ini

dikaitkan dengan iskemia aringan yang dipasok oleh pembuluh darah yang terlibat.

Sebuah kelompok yang luas dan heterogen dari sindrom merupakan hasil dari proses

ini, karena setiap enis, ukuran, dan lokasi pembuluh darah mungkin terlibat.

Vaskulitis dan konsekuensi!konsekuensinya mungkin mani"estasi utama atau satu!

satunya penyakit# alternati" lain, $askulitis dapat menadi komponen sekunder primer

lain penyakit. Vaskulitis bisa terbatas pada satu organ tunggal, seperti kulit, atau

mungkin secara simultan melibatkan beberapa sistem organ.

%. &LASIFI&ASI

'iri utama dari sindrom $askulitis sebagai sebuah kelompok adalah

kenyataan bah(a ada banyak heterogenitas pada saat yang sama karena ada tumpang

tindih cukup besar di antara mereka. Si"at heterogenitas dan tumpang tindih ini di

samping kurangnya pemahaman tentang pathogenesis sindrom ini telah menadi

halangan besar untuk pengembangan sebuah sistem yang koheren dalam klasi"ikasi

untuk penyakit ini.

1


2/22

)abel *. Sindrom Vaskulitis

'. +A)FISIL-I DAN +A)-ENESIS

Secara umum, sebagian besar sindrom $asculitis diasumsikan dimediasi

setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopathogenik yang teradi dalam respon

terhadap rangsangan antigen tertentu )abel /01!23. Namun, bukti yang mendukung

hipotesis ini adalah untuk bagian yang paling tidak langsung dan mungkin

mencerminkan epi"enomena sebagai la(an untuk kausal yang benar. Selanutnya,

tidak diketahui mengapa beberapa indi$idu mungkin mengembangkan $asculitis

dalam menanggapi rangsangan antigen tertentu, sedangkan yang lainnya tidak.

Sangat mungkin bah(a seumlah "aktor yang terlibat dalam ekspresi tertinggi dari

sebuah sindrom $askulitis. 4al ini termasuk predisposisi genetik, paparan

lingkungan, dan mekanisme yang berkaitan dengan respon imun terhadap antigen

tertentu.

Kekebalan Patogen- Formasi Kompleks

Vaskulitis umumnya dianggap dalam kategori yang lebih luas dari penyakit

kompleks imun yang mencakup serum dan beberapa penyakit aringan ikat, yang

sistemik lupus erythematosus adalah prototipenya. 5eskipun deposisi kompleks

imun di dinding pembuluh darah, mekanisme patogenik yang paling luas diterima

dari $askulitis, peran penyebab kekebalan kompleks belum elas dipastikan dari

sebagian besar sindrom $askulitis. Imun kompleks yang beredar tidak perlu

2


3/22

menghasilkan deposisi kompleks di pembuluh darah dengan $askulitis berikutnya,

dan banyak pasien dengan $askulitis akti" tidak memiliki bukti kompleks imun

beredar atau disimpan. Antigen yang sebenarnya terkandung di kompleks imun tubuh

arang ditemukan pada sindrom $askulitis. Dalam hal ini, antigen hepatitis % telah

diidenti"ikasi baik dalam sirkulasi dan disimpan di kompleks imun subset dari pasien

dengan $askulitis sistemik, terutama di polyarteritis nodosa. Sindrom mi6ed

cryoglobulinemia sangat terkait dengan in"eksi $irus hepatitis '# hepatitis ' $irion

dan kompleks antigen!antibodi hepatitis ' $irus telah diidenti"ikasi dalam

cryoprecipitates pasien ini. 5ekanisme kerusakan aringan di kompleks!mediated

imun $asculitis mirip yang diuraikan untuk penyakit serum. Dalam model ini,

kompleks antigen!antibodi terbentuk kelebihan antigen dan disimpan di dinding

pembuluh darah dimana permeabilitas telah ditingkatkan oleh $asoakti" amina seperti

histamin, bradikinin, dan leukotrien dilepaskan dari platelet atau dari sel mast

sebagai hasil dari mekanisme pemicu IgE.

+engendapan kompleks imun menghasilkan akti$asi komponen komplemen,

khususnya '7a, yang sangat chemotactic untuk neutro"il. Sel!sel ini kemudianmenyusup ke dinding pembuluh darah, melakukan phagositosis imun kompleks, dan

melepaskan en8im intrasitoplasma mereka, yang merusak dinding pembuluh darah.

&arena proses menadi subakut atau kronis, sel mononuklear menyusup ke dinding

pembuluh darah. 4al utama pada sindrom ini menghasilkan kompromi dari lumen

pembuluh darah dengan perubahan iskemik pada aringan yang dipasok oleh

pembuluh darah yang terlibat. %eberapa $ariabel dapat menelaskan mengapa hanya

beberapa enis kompleks imun menyebabkan $askulitis dan mengapa hanya

pembuluh darah tertentu yang terpengaruh dalam indi$idu pasien. 4al ini termasuk

dalam kemampuan sistem retikuloendotelial untuk menghilangkan kompleks imun

yang beredar dalam darah, ukuran dan si"at "isikokimia kompleks imun, deraat

relati" turbulensi aliran darah, tekanan hidrostatik intra$askuler di pembuluh darah

yang berbeda, dan integritas yang ada sebelumnya dari endotelium pembuluh darah.

Antineutrophil Citoplasma Antibodi (Anca)

3


4/22

Anca adalah antibodi yang digunakan dalam mela(an protein tertentu dalam

butiran sitoplasma neutro"il dan monosit. Autoantibodi ini hadir dalam pasien dengan

umlah yang besar, dengan sindrom $askulitis sistemik tertentu, khususnya

9egener:s granulomatosis dan polyangiitis mikroskopis, dan pada pasien dengan

glomerulone"ritis nekrosis dan cresent. )erdapat dua kategori utama Anca

berdasarkan target yang berbeda untuk antibodi. )erminologi Anca sitoplasma c!

Anca3 mengacu ke di""use, pola pe(arnaan granular sitoplasma diamati oleh

mikroskop immuno"luorescence saat antibodi serum mengikat indikator neutro"il.

+roteinase!/, proteinase serin 2;!kDa yang netral hadir dalam butiran a8urophilic

neutro"il, adalah antigen c!Anca utama. Lebih dari ;0< pasien dengan 9egener:s

granulomatosis akti" khas memiliki antibodi terdeteksi untuk proteinase!/.

)erminologi Anca perinuklear p!Anca3 mengacu pada sesuatu yang lebih lokal

perinuklear atau =nuclear staining pattern: sebagai indicator neutro"il. )arget utama

untuk p!Anca adalah menghasilkan myelopero6idase en8im# target lain yang dapat

menghasilkan pola p!Anca dari pe(arnaan termasuk elastase, cathepsin -,

lakto"erin, liso8im, dan bactericidal> protein yang meningkatkan permeabilitas.

Namun, hanya antibodi untuk myelopero6idase yang meyakinkan berkaitan dengan

$askulitis. Antibodi Antimyelopero6idase telah dilaporkan ada pada beberapa pasien

dengan polyangiitis mikroskopis, sindrom 'hurg!Strauss, cresent glomerulone"ritis,

sindrom -oodpasture:s, dan 9egener:s granulomatosis. Sebuah p!Anca staining

pattern yang bukan karena antibody antimyelopero6idase telah dikaitkan dengan

entitas non$askulitis seperti rematik dan penyakit autoimun nonrheumatik,

in"lammatory bo(el disease, obat!obatan tertentu, dan in"eksi seperti bakterial

endokarditis dan in"eksi saluran na"as pada pasien dengan cystic "ibrosis.

)idak elas bagaimana pasien dengan sindrom $askulitis menghasilkan antibodi

untuk myelopero6idase atau proteinase!/, sedangkan antibodi seperti ini arang

teradi pada penyakit in"lamasi dan penyakit autoimun lainnya. Ada seumlah

obser$asi in $itro yang menyarankan kemungkinan mekanisme dimana antibodi ini

dapat berkontribusi pada patogenesis sindrom $askulitis. +roteinase!/ dan

myelopero6idase yang berada di butir a8urophilic dan lisosom dari resting neutro"il

dan monosit, di mana mereka tampaknya tidak dapat diakses untuk serum antibodi.

Namun, ketika neutro"il atau monosit yang distimulasi oleh tumor nekrosis "aktor

4


5/22

)NF3 atau interleukin IL3 *, proteinase!/ dan myelopero6idase memindahkan

mereka ke membran sel dimana dapat berinteraksi dengan Anca ekstraselular.

Neutro"il kemudian berdegranulasi dan menghasilkan oksigen reakti" yang dapat

menyebabkan kerusakan aringan. Selanutnya, Anca neutro"il yang diakti"kan dapat

membunuh sel!sel endotel in $itro. Akti$asi neutro"il dan monosit oleh Anca uga

menginduksi pelepasan sitokin proin"lamasi seperti IL!* dan IL! ?. Namun, seumlah

obser$asi klinis dan laboratorium menentang peran patogen utama untuk Anca.

+asien mungkin mendapat 9egener=s granulomatosis tanpa adanya Anca# umlah

absolut dari titer antibodi tidak berkorelasi dengan baik dengan penyakit# dan pasien

dengan 9egener:s granulomatosis dalam kondisi remisi dapat terus memiliki tinggi

antiproteinase / c!Anca3 titer selama bertahun!tahun. Dengan demikian, peran

autoantibodies di patogenesis $askulitis sistemik masih belum elas.

Respon Limfosit T Patogen dan Formasi ranuloma

Selain untuk mekanisme kompleks imun mediated klasik dari $asculitis sama

halnya dengan Anca, mekanisme immunopathogenik lain mungkin terlibat dalam

kerusakan pembuluh darah. @ang paling menonol di antaranya hipersensiti$itas tipe

delayed dan cedera imun cell!mediated sebagaimana tercermin dalam histopatologi

dari $askulitis granulomatosa. Namun, kompleks imun itu sendiri dapat memicu

respons granulomatosa. Sel endotel pembuluh darah dapat mengekspresikan molekul

4LA kelas II yang ikut terakti$asi oleh sitokin seperti inter"eron IFN3. 4al ini

memungkinkan sel!sel ini untuk berpartisipasi dalam reaksi imun seperti interaksi

dengan lim"osit ) 'D dengan cara yang mirip dengan antigen makro"ag. Sel

endotel dapat mengeluarkan IL!*, yang dapat mengakti"kan) lim"osit dan memulai

proses kekebalan atau menyebar in situ dalam pembuluh darah. Selain itu, IL!* dan

)NF inducer yang poten dari endothrllial!lucocyte adhesion molecule * Elam!*3 dan

molekul adhesi sel $askuler * V'A5!*3, yang dapat meningkatkan perlekatan

leukosit pada sel!sel endotel di dinding pembuluh darah. 5ekanisme lain seperti

sitotoksisitas seluler langsung, antibodi diarahkan terhadap komponen pembuluh

darah, atau sitotoksisitas seluler tergantung antibody telah diusulkan dalam beberapa

enis penyebab kerusakan pembuluh darah. Namun, tidak ada bukti yang meyakinkan

5


6/22

untuk mendukung kontribusi mereka sebagai penyebab patogenesis salah satu

sindrom $asculitis yang dikenal.

D. DIA-NSIS

Diagnosis $asculitis sering dipertimbangkan dalam setiap pasien dengan

penyakit sistemik yang sulit dielaskan. Namun, ada beberapa kelainan klinis yang

ketika muncul baik sendiri atau dalam kombinasi kelainan lain harus menyarankan

diagnosis $askulitis. 4al ini termasuk pada purpura yang teraba palpable purpura3,

in"iltrat paru dan hematuria mikroskopis, peradangan kronis sinusitis, multipleks

mononeuritis, kelainan iskemik yang tidak elas, dan glomerulone"ritis dengan bukti

penyakit multisistem. Seumlah penyakit non$askulitis uga dapat menghasilkan

beberapa atau seluruh kelainan. Dengan demikian, langkah pertama dalam hasil

pemeriksaan dari pasien dengan dugaan $asculitis untuk mengecualikan penyakit lain

yang menghasilkan mani"estasi klinis yang dapat meniru $askulitis. Sangat penting

untuk menyingkirkan penyakit menular dengan "itur yang tumpang tindih tersebutdari $askulitis, terutama ika pasien kondisi klinis yang memburuk dengan cepat dan

pengobatan imunosupresi" secara empiris sedang dialankan. Setelah penyakit yang

meniru $asculitis telah disingkirkan, pemeriksaan selanutnya harus mengikuti

serangkaian langkah!langkah progresi" yang menentukan diagnosis $asculitis dan

menentukan kategori sindrom $askulitis. +endekatan ini cukup penting terutama

karena beberapa sindrom $askulitis membutuhkan terapi agresi" dengan

glukokortikoid dan sitotoksik agen, sementara sindrom lain biasanya selesai dengan

spontan dan membutuhkan pengobatan simptomatis saa. Diagnosis de"initi"

$askulitis dibuat pada biopsi aringan yang terlibat. 4asil =blind: biopsi organ tanpa

bukti subekti" atau obekti" dengan keterlibatan yang sangat rendah, harus dihindari.

&etika sindrom seperti polyarteritis nodosa, )akayasu arteritis, atau Vaskulitis sistem

sara" pusat terisolasi diduga, angiogram dengan dugaan keterlibatan organ harus

dilakukan. Namun, angiograms tidak harus dilakukan secara rutin saat pasien hadir

dengan $askulitis kulit lokal dengan tidak ada indikasi klinis keterlibatan organ

dalam.

6


7/22

+emeriksaan klinis, laboratorium, biopsi, dan radiogra"i biasanya

memungkinkan kategorisasi yang tepat untuk kea rah sindrom spesi"ik, dan terapi

mana yang tepat harus dimulai sesuai untuk in"ormasi ini. Bika ditemukan antigen

yang menngarahkan ke diagnosis $asculitis, antigen harus dihilangkan bila mungkin.

Bika $askulitis berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya seperti in"eksi,

neoplasma, atau penyakit aringan ikat, penyakit yang mendasari harus diobati. Bika

sindrom tidak berkurang setelah menghilangkan antigen yang ditemukan atau

pengobatan penyakit yang mendasarinya, atau ika tidak ada penyakit yang

mendasari dikenali, pengobatan harus dimulai sesuai dengan kategori sindrom

$askulitis. +ilihan pengobatan akan dipertimbangkan di ba(ah sindrom indi$idu, dan

prinsip!prinsip umum terapi akan dipertimbangkan.

-b.* Algoritma pendekatan diagnosis pada pasien dengan dugaan $askulitis

7


8/22

E. +CINSI+ +EN-%A)AN

Setelah diagnosis $asculitis telah ditetapkan, keputusan mengenai strategi

terapeutik harus dibuat. Sindrom $askulitis me(akili deraat penyakit yang ber$ariasi

dengan berbagai tingkat keparahan. leh karena potensi e"ek samping tertentu obat

terapeutik mungkin cukup besar, maka rasio risiko!la(an!keuntungan dari setiap

pendekatan terapeutik harus ditimbang dengan hati!hati. +endekatan terapeutik

spesi"ik yang dibahas di atas untuk sindrom $askulitis indi$idu# namun, prinsip!

prinsip umum tertentu mengenai terapi harus dipertimbangkan. Di satu sisi,

glukokortikoid dan > atau terapi sitotoksik harus segera diterapkan pada penyakit

dimana dis"ungsi sistem organ ire$ersibel dan morbiditas dan kematian yang tinggi

telah elas. 9egener:s granulomatosis adalah prototipe dari $askulitis sistemik yang

parahdimana membutuhkan pendekatan terapeutik. Di sisi lain, ika memungkinkan,

terapi agresi" dihindari untuk mani"estasi $askulitis yang arang mengakibatkan

dis"ungsi sistem organ ire$ersibel dan yang biasanya tidak respon terhadap terapi.

Sebagai contoh, $askulitis kulit idiopatik biasanya menyelesaikan dengan

pengobatan simptomatis, dan program berkepanangan glukokortikoids arangmenghasilkan man"aat pada klinis. Agen sitotoksik belum terbukti berman"aat dalam

$askulitis kulit idiopatik, dan e"ek sampingnya umumnya lebih besar dari e"ek yang

menguntungkan. -lukokortikoid harus dimulai pada orang!orang $asculitis sistemik

yang tidak dapat dikategorikan secara khusus atau yang tidak ada terapi standar,

terapi sitotoksik harus ditambahkan pada penyakit hanya bila tidak diumpai respon

yang memadai atau ika hanya dapat mencapai kondisi remisi dan dipertahankan

dengan reimen glukokortikoid yang toksik. &etika remisi tercapai, salah satu harus

terus!menerus digunakan untuk tapering o"" glucocorticoids ke terapi alternati"

harian dan menghentikannya bila memungkinkan. %ila menggunakan obat sitotoksik,

harus berdasarkan pilihan atas data yang mendukung keberhasilan dari obat yang

tersedia untuk penyakit itu, tingkat keterlibatan organ, dan pro"il toksisitas obat.

Dokter harus benar!benar sadar akan e"ek samping toksik agen terapeutik

yang bekera. %anyak e"ek samping terapi glukokortikoid rendah dalam "rekuensi

dan durasi pada pasien dengan regimen alternati$e harian dibandingkan dengan

reimen sehari!hari. &etika diberikan siklo"os"amid berkepanangan dalam dosis 2

8


9/22

mg>kg per hari untuk periode (aktu yang panang satu untuk beberapa tahun3,

Insiden teradinya sistitis adalah minimal /0< dan keadian kanker kandung kemih

paling sedikit 1


10/22

%A% II

4EN'4!S'4:NLEIN +C+CA

-b 2. 4enoch Schonlein +urpura

A. DEFINISI

4enoch!Schnlein +urpura 4S+3 adalah penyakit yang menyebabkan

pembuluh darah kecil di kulit bocor karena peradangan. 4enoch!Schonlein purpura,

uga disebut sebagai ana"ilaktoid purpura, adalah sindrom $askulitis sistemik yang

ditandai oleh purpura yang teraba>:palpable purpura: paling sering didistribusikan

pada pantat dan kaki yang lebih rendah3, arthralgia, tanda!tanda dan geala

gastrointestinal dan glomerulone"ritis. -eala utama adalah ruam yang terlihat seperti

memar banyak kecil di kaki. Cuam ini paling sering di kaki dan pantat, tetapi dapat

muncul pada bagian lain dari tubuh. %eberapa orang dengan 4S+ uga mengalami

sakit perut atau nyeri sendi artritis3. -inal mungkin akan terpengaruh uga,

menyebabkan darah atau protein dalam urin. 4S+ dapat teradi setiap saat dalam

hidup, tapi biasanya teradi pada anak!anak antara usia 2 dan ** tahun.

Dalam kebanyakan kasus, 4S+ berlangsung dalam sampai 1 minggu, tanpa

konsekuensi angka panang. &adang!kadang geala datang dan pergi selama periode

ini. Satu dari tiga orang memiliki lebih dari satu episode kambuh3 dari 4S+.

Cekurensi biasanya teradi dalam (aktu beberapa bulan dan biasanya kurang parah

10


11/22

dari episode a(al. %ahkan ketika itu berlangsung lebih dari beberapa bulan, 4S+

masih bisa menyelesaikan sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, dapat

menyebabkan kerusakan ginal dan gagal ginal permanen. Seseorang dengan

kegagalan ginal yang parah harus menerima pera(atan bloodcleansing disebut

dialisis atau transplantasi ginal ika kerusakan permanen. &omplikasi lain yang

arang 4S+ intususepsi dari usus, atau usus. Dengan kondisi ini, bagian dari usus ke

dalam dirinya sendiri seperti lipatan teleskop. usus tersebut dapat menadi diblokir

sebagai hasilnya. +embedahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki masalah.

%. INSIDEN DAN +CEVALENSI

4enoch!Schonlein purpura biasanya terlihat pada anak!anak# pasien yang

paling rentang usia !G tahun# namun penyakit ini uga dapat dilihat pada bayi dan

orang de(asa. 4al ini bukanlah penyakit langka# dalam satu seri insiden penyakit

antara 7 dan 2 keadian per tahun di sebuah rumah sakit anak. Casio laki!laki!

(anita adalah *,7H*. Sebuah $ariasi musiman dengan puncak keadian pada musimsemi telah dicatat.

'. E)IL-I

+enyebab 4S+ tidak sepenuhnya dipahami. Satu teori adalah bah(a hal ini

mungkin berkembang sebagai respon imun terhadap in"eksi. Dengan kata lain, sistem

tubuh mela(an in"eksi, sistem kekebalan tubuh, terus menyerang sel setelah

mengin"eksi organisme hilang. Sebagai contoh, 4S+ dapat berkembang setelah sakit

common cold. &uman common cold menyebabkan sistem kekebalan tubuh untuk

mengambil tindakan. Setelah sel!sel kekebalan telah membersihkan tubuh dari

kuman, mereka biasanya beristirahat, tetapi dengan 4S+, sel!sel kekebalan terus

menyerang sel!sel lain dalam tubuh. )eori ini uga didasarkan pada kenyataan bah(a,

dalam banyak kasus, geala 4S+ kambuh atau memburuk selama in"eksi saluran

pernapasan atas. 4S+ uga telah dikaitkan dengan gigitan serangga dan paananterhadap cuaca dingin. &asus lain telah berkembang setelah seseorang menerima

11


12/22

$aksinasi untuk ti"us, campak, kolera, hepatitis %, atau demam kuning. %eberapa

makanan, obat!obatan, atau racun kimia lainnya dapat memicu 4S+ uga. Seringkali

tidak dapat ditemukan penyebabnya. -eala utama dari 4enoch!Schnlein purpura

adalah ruam yang terlihat seperti banyak memar kecil meninggi di kaki.

'. +A)L-I DAN +A)-ENESIS

5ekanisme patogen dugaan untuk 4enoch!Schonlein purpura adalah deposisi

kompleks imun. Seumlah antigen telah diusulkan yang termasuk dalam in"eksi

saluran perna"asan atas, berbagai obat, makanan, gigitan serangga, dan imunisasi.

IgA adalah antibodi kelas yang paling sering terlihat dalam kompleks imun dan telah

didemonstrasikan di biopsi ginal pasien tersebut.

D. 5ANIFES)ASI &LINI&

+ada pasien anak, palpable purpura terlihat pada hampir semua pasien#

kebanyakan pasien mengembangkan polyarthralgias karena tidak ada arthritis terang.

&eterlibatan gastrointestinal, yang terlihat pada hampir G0< pasien anak, yang

dicirikan oleh sakit perut kolik dan biasanya berhubungan dengan mual, muntah,

diare, atau sembelit dan sering disertai dengan adanya darah dan lendir di bagian

rektum# intususepsi usus dapat teradi. &eterlibatan ginal teradi dalam *0 sampai

70< dari pasien dan biasanya yang dicirikan oleh glomerulone"ritis ringan

proteinuria dan hematuria mikroskopik3# dan biasanya sembuh secara spontan tanpa

pengobatan. Suatu glomerulone"ritis progresi" arang akan berkembang. +ada orang

de(asa, geala paling sering berhubungan dengan kulit dan sendi, sementara keluhan

a(al yang berhubungan dengan usus kurang umum. 5eskipun studi tertentu telah

menemukan bah(a penyakit ginal lebih sering dan lebih parah pada orang de(asa,

hal ini tidak menadi temuan konsisten. Namun, tentu saa penyakit ginal pada orang

de(asa mungkin lebih berbahaya sehingga membutuhkan pendekatan tindak lanut.

&eterlibatan miokard dapat teradi pada orang de(asa tapi arang pada anak!anak.

12


13/22

4S+ memiliki empat geala utamaH

Cuam dan memar. +embuluh darah yang bocor di kulit menyebabkan ruam yang

terlihat seperti memar atau titik merah kecil yang muncul pada kaki, pantat, dan

punggung tangan. Cuam pertama kali mungkin terlihat seperti gatal!gatal, lalu

berubah menadi terlihat seperti memar. Barang, ruam menyebar ke bagian atas tubuh,

tetapi biasanya pada bagian!bagian tubuh yang Jmenggantung ke ba(ah,J seperti

kaki, pantat, siku, dan bahkan telinga. Cuam tidak hilang atau menadi pucat saat

ditekan atasnya.

Status Dermatologis

-ambaran ruam yang tipikal pada 4S+ adalah purpura yang teraba, an

memiliki penyebaran dan mor"ologi yang berbeda. +ada a(alnya mucul dalam

bentuk lesi makulopapular eritematosa dengan diameter * K *0 mm dimana cepat

berubah menadi lesi purpura, dapat teraba dan ekimosis.

-b /. purpura tipikal pada kaki -b . lesi yang lebih berat

Sakit perut. Sekitar dua pertiga dari orang yang sakit 4S+ mengalami sakit dalam

perutnya yang dapat menyebabkan muntah atau darah dalam "eses. Nyeri dan

pendarahan ini dapat ber$ariasi dari ringan sampai parah.

Arthritis. Sekitar ?0< orang dengan 4S+ mengalami sakit dan bengkak pada

persendian mereka, biasanya di lutut dan pergelangan kaki, arang di siku dan

pergelangan tangan. -eala pada persendian ini tidak memiliki e"ek angka panang,

meskipun mereka dapat menadi sangat tidak nyaman saat geala mulai.

13


14/22

&eterlibatan ginal. Darah dalam urin hematuria3 teradi pada sekitar 0< orang

dengan 4S+. Seringkali darah tidak dapat dilihat dengan mata telanang, tetapi dapat

diukur dengan tes laboratorium yang disebut urinalisis. +ada kebanyakan orang

hematuria akan hilang tanpa kerusakan ginal yang permanen. +rotein dalam air seni

atau meningkatnya tekanan darah tinggi hipertensi3 menunukkan masalah ginal

yang lebih parah.

E. DIA-NSIS

Diagnosis 4enoch!Schonlein purpura didasarkan pada tanda dan geala klinis.

%iopsi spesimen kulit dapat berman"aat dalam kon"irmasi leukocytoclastic $asculitis

dengan deposisi IgA dan '/ oleh immuno"luoresensi. %iopsi ginal arang diperlukan

untuk diagnosis tetapi dapat memberikan in"ormasi prognostik pada beberapa pasien.

&etika ruam yang khas, nyeri perut, dan radang sendi ini, dokter dapat

dengan mudah mengenali 4S+. )api banyak orang dengan 4S+ hanya punya ruam,

yang kadang!kadang dapat dilihat sebagai geala kondisi lain dan dapat menunda

diagnosis klinis 4S+. Dokter mungkin perlu melakukan serangkaian tes untuk

mengkon"irmasikan diagnosis 4S+, karena tidak ada tes tunggal untuk 4S+.

Laboratorium studi umumnya menunukkan leukositosis ringan, normal

platelet count, dan kadang!kadang eosino"ilia. Serum melengkapi komponen adalah

normal, dan IgA tingkat yang tinggi di sekitar separuh dari pasien.

• )es darah. +eningkatan kadar urea nitrogen darah dan kreatinin, yang adalah

produk sisa yang biasanya dalam darah dalam kadar rendah, menunukkan bah(a

ginal terpengaruh. -inal sehat menyaring urea dan kreatinin dari darah.

• Sampel rin. 'ontoh urin diperlukan untuk memeriksa hematuria darah di urin3,

dan untuk memeriksa proteinuria protein dalam urin3. &adar darah dan protein

tinggi dalam urin mengindikasikan kerusakan pada ginal.

• %iopsi kulit. Bika ui lainnya tidak konklusi", dan diagnosis diperlukan, maka

memungkinkan untuk mengambil contoh kecil dari kulit yang diperiksa dengan

mikroskop. %iopsi dapat memperlihatkan seumlah besar sel darah putih pada

14


15/22

kulit dan deposit IgA salah satu protein biasanya dibuat oleh sistem kekebalan

tubuh untuk membantu mela(an in"eksi3.

• %iopsi ginal. &etika ginal dipengaruhi oleh 4S+, nephrologist spesialis ginal3

bisa mengambil contoh kecil dari aringan ginal untuk diperiksa dengan

mikroskop. +emeriksaan sampel dapat membantu untuk memutuskan obat apa

yang spesi"ik ika ada3 perlu diberikan untuk penyakit ginal. Sangat sedikit

pasien dengan 4S+ perlu biopsi ginal. %eberapa penyakit memiliki beberapa

geala 4S+. Akan tetapi temuan pemeriksaan "isik yang konsisten, bersama

dengan tes darah, urine, dan hasil tes kulit yang diambil bersama!sama, dapat

membantu dalam mengidenti"ikasi 4S+.

-b 1. Immunostaining memperlihatkan deposit IgA pada glomerulus pasien 4S+

+emeriksaan Laboratorium lainnya yang cukup penting dalam menyaring

diagnosa

• Antistreptolysin!titer antibodi H CI dengan spesies streptokokus telah terlibat

sebagai "aktor predisposisi pada sebanyak 70< dari pasien.

• Serum IgA tingkatH tingkat yang sering meningkat pada 4S+ purpura

anaphylactoid3, meskipun hal ini bukan tes khusus untuk penyakit ini.

• )es antibodi AntinuclearH Systemic lupus erythematosus adalah dalam diagnosis

di"erensial untuk 4S+.

• Faktor CheumatoidH IgA "aktor rheumatoid telah dilaporkan pada pasien dengan

4S+. Selain itu, rheumatoid arthritis adalah dalam diagnosis di"erensial untuk

pasien penyaian dengan keluhan bersama signi"ikan.

• Darah Lengkap dihitungH Lakukan hitungan DL untuk menentukan etiologi bila

in"eksi yang mendasari usulan ada misalnya, bandemia dengan in"eksi bakteri3

dan untuk mengecualikan trombositopenia sebagai penyebab purpura.

15


16/22

• Studi &oagulasi H 5elakukan prothrombin (aktu +)3 dan (aktu tromboplastin

parsial a+))3 mengecualikan diatesis pendarahan.• )es "ungsi hati dan serologies hepatitisH 4epatitis % telah dilaporkan dalam

asosiasi dengan 4S+.

• &ultur "eses dan guaiacH Dengan searah yang sesuai pengaduan -I, budaya

bangku mungkin berguna untuk mencari @ersinia atau spesies 'ampylobacter.

cari Selalu untuk okultisme -I pendarahan saat 4S+ dicurigai.

+emeriksaan histologis

Leukocytoclastic $askulitis adalah temuan dominan dalam aringan yang

terkena. %iopsi kulit menunukkan nekrosis "ibrinoid dinding arteriolar dan $enular

pada dermis yang dangkal, dengan in"iltrasi neutrophilic dinding dan daerah

peri$ascular. Asosiasi "ragmen sel in"lamasi dengan sampah nuklir yang terlihat.

+roduk en8im pencernaan lysosomal, serta eritrosit dari pendarahan, yang

e6tra$asated. DIF menunukkan deposisi IgA di pembuluh darah yang terkena. Ig5,

'/, dan properdin uga dapat dilihat. +erhatikan bah(a deposisi kompleks imun

teradi sebelum chemotactants menarik neutro"il, yang kemudian menyebabkan

cedera $askuler. Setelah nekrosis teradi, kompleks kekebalan menghilang.

5ukosa -I biopsi dari aringan yang terkena menunukkan histopatologi

identik dengan yang terlihat di kulit. %iopsi aringan ginal yang terkena

menunukkan spektrum penyakit glomerular dari perubahan minimal untuk

glomerulone"ritis sabit parah. IgA, '/, "ibrin, properdin dan sampai batas tertentu

Ig- dan Ig5, dilihat sebagai deposit mesangial granular di DIF. Bika penyakit parahhadir, deposit uga dapat dilihat di tempat subendothelial dan subepitel.

16


17/22

-b 7. 5ikro"otogra" pada specimen kulit dengan immuno"lorosensi

menunukkan deposit IgA.

)abel 2. &riteria Diagnosa 4enoch Scohnlein +urpura

F. DIA-NSA %ANDIN-

Diagnosa banding penyakit 4enoch Shonlein purpura yaitu H

• 'hurg!Strauss Syndrome granulomatosis alergi3

• Lupus erythematosus subakut

• Eosino"ilik pneumonia

• 5ikroskopis polyangiitis

•

4ypereosinophilic syndrome• rticaria kronis

• 4ipersensiti$itas Vaskulitis Vaskulitis Leukocytoclastic3

• 9egener granulomatosis

• Lupus Eritematosus akut

+asien dengan 9egener:s granulomatosis 9-3 dapat timbul purpura dan

leukostoklastik $askulitis pada kulit. leh karena itu, penyakit ini tidak boleh

dianggap sebagai 4S+. )anda klinis lainnya, seperti keterlibatan ginal yang parah

dan organ lain dapat uga ditemukan pada mikroskopik polyangitis polyarteritis3,

9-, sindrom 'hurg!Straus dan $askulitis cryoglobulinemik pada orang de(asa.

17


18/22

Diagnosa terhadap penyakit!penyakit ini hanya dapat dibedakan berdasarkan geala

spesi"ik lainnya dan biopsy dari organ yang terkena.

5ani"estasi kulit atipikal dapat ditemukan pada urtikaria popular, systemic

lupus erythematous, meningococcemia dan dermatitis herpeti"ormis. 4al ini uga

dapat ditemukan pada hemorrhagic edema akut pada neonates, dimana para ahli

menduga merupakan salah satu $arian 4S+# yang muncul dalam bentuk lesi purpura,

yang mengenai (aah, telinga, ekstremitas, dan skrotum pada bayi diba(ah usia 2

tahun yang dengan pemeriksaan serologis ditemukan nontoksik. 4emorrhagic edema

akut dapat pula teradi pada kekerasan pada anak. leh karena bermacam!macam

diagnosa banding, biopso kulit seringkali dibutuhkan untuk kon"irmasi diagnosa 4S+

pada anak!anak diba(ah usia 2 tahun.

+ada kasus atipikal yang tanpa disetai lesi yang teraba, pemeriksaan darah

lengkap diperlukan untuk menyangkal adanya trombositopenia.

-. +EN-%A)AN

Sebagian besar pasien sembuh sepenuhnya, dan beberapa tidak memerlukanterapi. +engobatan serupa untuk orang de(asa dan anak!anak. &etika glucocorticoid

terapi diperlukan, prednison, pada dosis * mg > kg per hari dan tapering o"" sesuai

dengan respon klinis, telah terbukti berguna dalam mengurangi edema aringan,

arthralgia, dan ketidaknyamanan perut, namun belum terbukti berman"aat dalam

pera(atan kulit atau penyakit ginal dan tidak tampak dapat mempersingkat durasi

penyakit akti" atau mengurangi kemungkinan kambuh. +asien dengan

glomerulone"ritis progresi" yang cepat telah dilaporkan mendapatkan keuntungan

dari terapi pertukaran plasma yang intensi" dan dikombinasikan dengan obat

sitotoksik. +enyakit kambuh telah dilaporkan dalam *0 sampai 0< dari pasien

)idak ada pengobatan khusus untuk 4S+. )uuan utama dari pengobatan

adalah untuk meringankan geala seperti nyeri sendi, sakit perut, atau bengkak. +ada

kebanyakan kasus, dapat digunakan obat o$er!the!counter, seperti asetamino"en

)ylenol3, untuk rasa sakit. +ada beberapa pasien dengan arthritis berat, mungkin

diresepkan prednisone kortikosteroid3. Seperti disebutkan sebelumnya, ruam dan

geala sendi biasanya hilang setelah sampai 1 minggu tanpa menyebabkan

18


19/22

kerusakan permanen. 5asalah yang berat pada perut arang teradi di 4S+, terutama

pada anak!anak muda. Bika memiliki sakit atau pendarahan parah di saluran

pencernaan dapat diresepkan prednison, atau mungkin perlu dikoreksi dengan

pembedahan. Fungsi ginal akn diperiksa melalui pemeriksaan darah dan tes urin

bahkan setelah geala utama 4S+ menghilang. rang!orang yang mengalami

penyakit ginal biasanya menunukkan tanda!tanda dalam (aktu / sampai 1 bulan

setelah a(al ruam muncul. Bika tanda!tanda penyakit ginal muncul akan mungkin

memberikan obat untuk menekan sistem kekebalan. bat!obat imunosupresi" dapat

menahan penyakit ginal berkembang menadi gagal ginal permanen. Bika "ormasi

=cresent: pada gagal ginal melebihi 70kg%% IV

• +rednison

5engurangi in"lamasi dengan menekan akti$itas +5N dan mengembalikan

permeabilitas kapiler.

19


20/22

Dosis H de(asaH 0mg IV

Anak!anak H *! 2 mg>kg%% IV

• Nonsteroidal obat anti!in"lamasi

bat ini digunakan untuk mengobati geala arthralgia atau arthritis yang

terkait dengan 4S+.

Ibupro"en Ibuprin, Ad$il, 5otrin3

D' untuk rasa sakit ringan sampai sedang. 5enghambat reaksi in"lamasi

dan nyeri dengan mengurangi sintesis prostaglandin.

Dosis H de(asa H 00! 100mg po

Anak!anak H /0!G0mg>kg%%> hari

4. +C-NSIS

+rognosis 4enoch!Schonlein purpura sangat baik. &ematian kemauan sangat

arang, dan * dengan 7< dari anak!anak untuk ginal stadium akhir penyakit.

&ebanyakan kasus 4S+ selesai dalam (aktu sampai 1 minggu tanpa masalah

angka panang. Sekitar satu dari tiga orang memiliki suatu pengulangan dari 4S+.

&ambuh biasanya teradi dalam (aktu beberapa bulan dan biasanya lebih parah dariepisode a(al. &etika geala kambuh atau lebih lama dari 1 minggu, mereka bisa adi

sangat "rustasi dan tidak nyaman. +rospek angka panang masih bagus, tetapi,

selama ginal sehat. Bika timbul penyakit ginal progresi", akan perlu pemeriksaan

teratur untuk memantau "ungsi ginal. +ada tahap a(al penyakit ginal, mungkin

tidak memiliki geala, tetapi darah dan tes urine menunukkan bah(a "ungsi ginal

menurun. Bika terus memiliki darah dan protein dalam urin berisiko lebih besar untuk

mengidap penyakit ginal kronis. Antara 20!70< anak!anak dengan 4S+

mengembangkan beberapa masalah ginal, tetapi hanya *< menadi gagal ginal

total. +erkembangan gagal ginal dapat berlangsung selama *0 tahun.

20


21/22

DAFTAR PUSTAKA

*. &asper et.al, +enyunting. Dalam H 4arrison:s 5anual o" 5edicine. *1th ed.

Ne( @ork H 5c.-ra( 4ill inc# 2001 # 2002!2020

2. Freedberg I5, Fit8patrick )%. 200/3. Fit!patrick"s #ermatolog$ in

eneral %edicine. Ne( @orkH 5c-ra(!4ill, 5edical +ub. Di$ision.

/. 8en, Se8a. &chonlein-'enoch purpura )urkey. Department o" +ediatrics,4acettepe ni$ersity Faculty o" 5edicineH rphanet Encyclopedia# 200/.

. La(ee, Da$id 5D. 'ase Ceport H At$pical Course of 'enoch &chonlei

Purpura #epartment of Famil$ and Communit$ %edicine at the ni*ersit$

of Toronto ntario H C anadian Family +hysician# 200?

7. Dillon 5B. 4enoch!Schnlein purpuraH recent ad$ances. Clin +,p

Rheumatol 00G#27* Suppl 3HS11!?.

1. -edalia A. 4enoch!Schnlein purpura. Curr Rheumatol Rep

200#1/3H*;7!202.

21


22/22

G. 5ontemarano, Andre( D. 4enoch!Schonlein +urpura Anaphlactoid

+urpura3. )he Skin 'ancer Surgery 'enterH 5edscape#20*0

Diunduh dari H httpH>>emedicine.medscape.com>article>*0?/7??

?. Anonym. 4enoch!Schonlein +urpura. 9ikipedia# 20*0

Diunduh dari H httpH>>(((.(ikipedia.com> 4enoch!Schonlein +urpura

;. Cieu +, NoMl L4. 4enoch!Schnlein nephritis in children and adults.

5orphological "eatures and clinicopathological correlations. Ann 5ed

Interne +aris3 *;;;# 70H*7*K*7;.

22

Documents

244594812-Referat-Vaskulitis.docx