50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008

7/28/2019 50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008

1/33

Insuficienta hipofizara

a adultului


2/33

Insuficienta hipofizara a adultului

Definitie: deficitulproductiei unuia sau maimultor hormoni

hipofizari Cauze: afectarea primara

a hipofizei sau deficit alfactorilor hipotalamici


3/33

Etiologiecei 9 I

Invazivitateadenoame hipofizare,craniofaringioame, alte tumori de vecinatate

Iatrogenaradioterapie, chirurgie

Infiltraresarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza

Injury - traumatisme

Infarctizaresindromul Sheehan, apoplexie pituitara

Imunologichipofizita limfocitara

Infectioasa

Izolatadeficitul izolat de GH, sd Kallman

Idiopatica (genetica)sd. Prader Willi


4/33


5/33

Investigatii pt obiectivare deficitde gonadotropi

Dozare gonadotropi, estradiol (la femei),

testosteron plasmatic (la barbat)


6/33

Deficitul de TSH

Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusa

Mai putin sever

Fara infiltrat mixedematos


7/33

Investigatii pentru obiectivareadeficitului de TSH

- T4, T3 scazute

- TSH scazut sau normal


8/33

Deficitul de ACTH

Simptomatologia se instaleazatreptat

Semne si simptome ale ICSR

Lipseste insuficienta sintezei demineralocorticoizifara tulburarihidroelectrolirice, deshidratare

Depigmentare, lipsa pilozitatiicorporale


9/33

Investigatii pt obiectivare deficit de

ACTH

- cortizol plasmatic scazut- ACTH scazut

- Test la ACTH pozitiv

- ITT cu dozare de cortizol negativ


10/33

Deficitul de GH

La copii produce tulburari de crestere, dar la adultpoate fi ocult clinic

Oboseala, lipsa de energie, incapacitate deconcentrare, pierderi de memorie

Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV


11/33

Investigatii pt obiectivare deficitde GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)


12/33

Deficitul de gonadotropi

Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie erectila (barbat)

Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia

nervosa, stresul psihic Sindromul Kallmanafectiune cu transmitere

X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH +

anosmie


13/33

Investigatii pt stabilirea etiologieiinsuficientei hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)- teste specifice pentru boli

infectioase si infiltrative- teste de genetica moleculara


14/33

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a

adultului

T l i fi i i hi fi


15/33

Tratamentul insuficientei hipofizare a

adultului Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul

etiologic Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau

prednison 5-7,5 mg/zi

Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (controlclinic +fT4)

Deficit de gonadotropi:

Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,

Gonadotropine)Barbatitratament cu testosteron, inducerea

spermatogenezei

Deficitul de GHGH uman recombinat


16/33

Diagnostic diferential 1

- Insuficienta hipofizara primara

- Insuficiente glandulare primare

(CSR, tiroida, gonadica)


17/33

Insuficienta CSR primara

(Boala Addison)Autoimune

Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV

Hemoragie suprarenaliana Determinari secundare ale neoplasmelor

Adrenoleucodistrofii

Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza Hiperplazie adrenala congenitala


18/33


19/33


20/33


21/33

Investigatii

Teste hormonaleeste necesara evaluarearezervei adrenocorticaleteste de stimulare laACTH cu dozare de cortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara,neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa

Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie Uree, creatinina crescute prin deshidratare

Hipoglicemie


22/33

Tratamentul ICSR primar

Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida

- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5mg/zi

- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi

Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii

chirurgicale, varsaturi, diaree Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,

disparitia pigmentarii


23/33

Insuficienta suprarenaliana acuta

Apare prin:

Decompensarea ICSR cronice, primare sausecundare

Intreruperea tratamentului corticoid,

Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

Apoplexie SR sau hipofizara

Infectia cu meningococ Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,

varsaturi, greata, febra, dureri abdominale


24/33

Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cumodificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Serfiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litriin primele 24 h

- HHC

460-600 mg pana la 1g/zi- tratamentul cauzei subiacente


25/33

Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara primara

- insuficienta hipofizara

secundara


26/33

Sindromul de izolare hipofizara-

Insuficienta hipofizara secundara

- Determinat de intreruperea tijei pituitaretraumatic, tumoral, inflamator

- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala+ galactoree +/- diabet insipid

- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari +prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba

de deshidratare- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC

- teste cu liberine


27/33

Tipuri de glucocorticoizi utilizati

in practica medicala

Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic


28/33

Corticoterapie

- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi

- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi

C i i


29/33

CorticoterapiaIndicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare

Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatieGraves;

Piele: dermatite, pemfigus

Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpuratrombocitopenica idiopatica

GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)

Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa

Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa

Respirator: angioedem, anafilaxie, astm, sarcoidoza, TBC, b.pulmonara obstructiva

Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artritareumatoida

Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis

Ef l l i d l i i i


30/33

Efectele excesului de glucocorticoiziEfecte metabolice

Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;

Tes. adipos: obezitate centrala

Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), crestereaexcretiei urinare de nitrati (uree);

Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidismsecundar

Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act.directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhibasinteza de colagen

GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati

Efectele excesului de glucocorticoizi


31/33

Efectele excesului de glucocorticoizi

- Sistem endocrin si sistem imun- Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii

gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibareaminima a axului TRHTSH;

Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa(I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)

Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activareasimpatoadrenala

Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea

raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene siprostaglandine; cresterea Hb si Hc


32/33

Efectele excesului de glucocorticoizi Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a

ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectulACTH)

Tesut mamar: pot determina galactoree

Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant

Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, crescreactivitatea vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)

Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC

- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH

SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;

memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom


33/33

Intreruperea terapiei cu

glucocorticoizi

Documents

50075212 3 Insuficienta Hipofizara a Adultului 2008