Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESPAUPIÈRES – ORBITE

1S223

745Histiocytose langerhansienne orbitaire chez un enfant de 5 ans.Orbital langerhans cell histiocytosis in a 5 year old child.AILEM N*, ALLALI J (Paris), SEBAH-TUIL C (Villeneuve Saint Georges), DUFIER JL (Paris)

Introduction : L’histiocytose langerhansienne est une affection rare appartenant auxgroupes des réticuloses. Elle concerne les jeunes enfants de 1 à 15 ans et présenteun polymorphisme clinique souvent trompeur. Les formes localisées sont les plusfréquentes avec notamment la forme osseuse qui peut concerner les tumeurs orbi-taires de l’enfant.Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un enfant de 5 ans, caucassien,qui présentait une tumeur orbitaire droite de localisation supéro-externe à croissancerapide avec une AV initialement à 10/10 aux 2 yeux. L’examen du segment antérieuret du fond d’œil était normal.Résultats : Le scanner cérébral retrouvait une lyse osseuse importante affleu-rant les méninges. Une biopsie chirurgicale a été réalisée devant la suspicion derhabdomyosarcome ne permettant pas de conclure sur le caractère malin de lalésion. Il nous a ensuite été adressé et c’est finalement l’exérèse chirurgicaletotale de la lésion avec curetage osseux qui a permis de retrouver un granulomeà éosinophile sur histiocytose langerhansienne à l’examen anatomopathologiquefinal.Discussion : Le polymorphisme clinique de ces formes localisées d’hystiocytosedoit nous amener à évoquer ce diagnostic devant tout syndrome orbitaire suspectde malignité chez l’enfant notamment en cas de lyse osseuse importante. Cetteobservation rappelle l’importance de la biopsie chirurgicale avec anatomopathologieet immunohistochimie.Conclusion : Malgré le bon pronostic des formes localisées d’histiocytose lange-rhansienne, le risque d’évolution vers une forme disséminée grave impose la recher-che d’autres localisations (notamment viscérales) et une surveillance régulièresurtout chez le jeune enfant.

746Syndrome de Stilling-Türk-Duane associé à un retard mental. À propos d’un cas.Duane’s syndrome associated with mental retardation. A case report.MACAREZ R*, VANIMSCHOOT M, BATHANY D, FERRAN-PERIN B, OCAMICA P, KOVALSKI JL (Brest)

Introduction : Nous rapportons un cas d’un syndrome de Stilling-Duane, affectionrare résultant d’une innervation du droit latéral par des fibres aberrantes du III, asso-cié à un retard mental d’étiologie indéterminée.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une enfant âgée de 7 ans consultant pourcontrôle de sa réfraction. Lors de notre examen initial, l’acuité visuelle de chaque œilest chiffrée à 10/10 avec une correction de + 3,00 (+2,50) 85° à droite et de + 3,00(+1,50) 105° à gauche. L’examen oculomoteur retrouve un syndrome de Stilling-Duane gauche de type I, caractérisé par une énophtalmie gauche avec adductionnormale en version droite. En version gauche, une limitation de l’abduction de l’œilgauche est observée. Il n’existe pas de déviation en position primaire ni d’élémentvertical et l’enfant présente un léger torticolis gauche.Discussion : La fréquence du syndrome de Stilling-Duane est estimée à 1 à 4 %des strabismes. À partir de cette observation, nous discutons l’approche diagnosti-que et thérapeutique de ce syndrome, dont l’association à un retard mental chezcette enfant peut faire discuter un syndrome de type gènes contigus ce qui appelleà la réalisation d’un caryotype. Aucun autre membre de la famille biologique n’a puêtre examiné puisqu’il s’agit d’une enfant adoptée.Conclusion : La symptomatologie du syndrome de Stilling-Duane est bien connue.Sa prise en charge thérapeutique va dépendre de l’importance du torticolis, del’existence ou non d’une déviation en position primaire ainsi que d’un élément verti-cal. Chez notre patiente, l’absence d’amblyopie ainsi que des critères précités nousa amenés à nous limiter à un suivi clinique et réfractif. Des investigations sont actuel-lement en cours sur le plan neurologique afin de préciser l’origine du retard mentalde cette enfant.

747Reconstruction de la paupière inférieure dans les déficits de pleine épaisseur : à propos de 11 cas.Reconstruction of full-thickness lower eyelid defects. 11 case series.MADAIDOU N*, ELBELHADJI M, TAHIRI H, OUARRACH N, REGRAGUI W, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)

Introduction : La chirurgie de reconstruction palpébrale se base sur des critèresanatomiques et fonctionnels. À travers cette étude nous ferons le point sur les tech-niques de reconstruction utilisées dans notre pratique quotidienne.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude de onze cas colligés dans notresérie entre 2002 et 2007 ; deux cas d’arrachement de paupière post-traumatique ; neuf cas d’exérèse tumorale. La prise en charge de la pathologietumorale repose sur l’exérèse complète avec des limites saines à l’examenextemporané, et la reconstruction palpébrale immédiatement après. En casd’arrachement palpébral cette dernière a été faite dans les 48 heures suivant letraumatisme. La reconstruction s’est basée sur des entités anatomiques : lalamelle postérieure par un lambeau tarso-conjonctival ou une greffe tarso-conjonctivale ; la lamelle antérieure par un greffon myocutané palpébral ou dela peau totale prélevée de la face interne du bras ou en rétro-auriculaire ou parun lambeau cutané de glissement, de rotation ou de transposition. Les voieslacrymales ont été reconstruites dans un seul cas. Les résultats sont satisfai-sants avec un cas d’infection du greffon qui a été repris à froid.Discussion : La chirurgie de reconstruction palpébrale doit restaurer l’intégrité de lafonction palpébrale. Le choix dépend de l’étendue du déficit, de sa localisation et del’habitude du chirurgien. Il est déconseillé de superposer plusieurs greffons. L’idéalest d’associer un greffon à un lambeau. En cas de pathologie tumorale l’examenextemporané est systématique avant toute reconstruction.Conclusion : La chirurgie reconstructrice des paupières impose une connaissanceparfaite de l’anatomie et des principes de la chirurgie oculopastique, afin de pouvoirfaire face aux problèmes parfois complexes.

748Nécrose cutanée palpébrale secondaire à une injection de xylocaïne adrénalinée : à propos de 4 cas.Eyelid necrosis after xylocaïne with epinephrine local anaesthesia: 4 cases report.YAKOUBI S*, KNANI L, KHALFALLAH W, EL AINI N, MAHJOUB H, GHORBEL M, BEN AHMED W, BEN HADJ HAMIDA F (Sousse, Tunisie)

But : Rapporter quatre observations de nécrose cutanée palpébrale secondaire àune anesthésie locale par la xylocaïne adrénalinée à 2 %.Matériels et Méthodes : Il s’agit de quatre patients : deux femmes âgées de 50et de 67 ans, un homme de 36 ans et un enfant de 5 ans, qui ont présenté unenécrose cutanée suite à une anesthésie locale par la xylocaïne adrénalinée à2 %. Dans trois cas, l’anesthésie était pratiquée avant la suture d’une plaie pal-pébrale et la nécrose intéressait la paupière supérieure. Dans un cas, l’anesthé-sie était pratiquée avant une biopsie de l’artère temporale. Une nécrose cutanéede toute la peau temporale était observée. Dans tous les cas, une excision chi-rurgicale de la nécrose était réalisée. Trois patients ont présenté une surinfectionbactérienne, traitée par des antibiotiques par voie générale avec une bonne évo-lution.Discussion : La nécrose des extrémités secondaire à une injection d’une solutionadrénalinée est une complication rare. Longuement décrite au niveau des doigts etbien connue des dermatologues, elle est due à un spasme vasculaire prolongé. Ellese voit surtout après injection d’une trop grande quantité chez des sujets à risque(artérite, syndrome de Raynaud). Au niveau des paupières, peu de cas ont été rap-portés. En aucun cas, la xylocaïne commercialisée n’a été incriminée. La concentra-tion en adrénaline pourrait être en cause.Conclusion : La xylocaïne adrénalinée a été incriminée dans la nécrose au niveaudes extrémités. La prudence concernant l’utilisation de l’adrénaline pourrait être éga-lement de mise au niveau palpébral.