t

NEUROOFTALMOLOGIE

Examenul clinic neurooftalmologic..... ................pag.622NeuroradiografiiEvaluarea deficitelor de cAmp vizualDiagnostic diferential al deficitelor de cdmp vizualTulburiri de integrare vizualdTulburlri de nerv opticTulburdri de motilitate oculard

Nervul oculomotor comunNervul trohlearNervul abducens

Controlul supranuclear al miqcirilor ocuIare................ ......pag. 635Oftalmoplegia internucleardNewalgia trigeminal6Nervul facialPareza multipli de nervi cranieni.... . pag.638Miastenia gravisScleroza multipliCefaleea

621

}JEUROOFTALMOLOGIE

Retina este creier impins la periferie,nervul optic o leagi de substanfacerebrali, iar artera centrali a retinei esteram din artera oftalmici, care este primulram din artera carotidl internl. Deciacest substrat anatomic explici de ceneurooftalmologia necesittr studiulcomplex care se adreseazi in egallmlsuri oftalmologilor, neurologilor gineurochirurgilor.

Prin examinarea sistemului vizual sepot obline date de interes pentru stabilireadiagnosticului gi conduitei terapeutice a unorcazuri ce se pot adresa celor 3 specialitdlimenfionate. Astfel: existi defecte de cdmpvizual caracteristice leziunilor retinei,nervului optic, chiasmei, tractului optic,radiafiilor geniculocalcarine cit gi cortexuluivizual. Afectarea nervilor cranieni II, III, fV,VI gi VIII, gi a cerebelului pot provocarulburdri specifice in motilitatea ocularl gireactivitatea pupi I ar6.

Dimensiunile pupileietiologia unei afecfiuni sauleziune: pupila foarte mici cit un virf de acsugereazd consum de opioid, pilocarpini sauhemoragie pontin6. Cunoagterea unor astfelde notiuni este de un real folos medicului darmai ales pacientului.

Afectiunile neurologice care suntinsofite de reducerea acuitifii vizuale,modificlri de CV sau diplopie reprezintizonS de interes neurooftalmologic. Acestemanifest[ri sunt cauzate de leziuni alenervului optic, leziuni ale ciilor opticeinffacraniene sau de leziuni cerebraleresponsabile de controlul mi gcdrilor oculare.

EXAMENUL CLINIC NEURO-OFTALMOLOGICIstoric

Este important de stabilit momentulaparifiei tulburdrilor de vedere: scidereaAV, pierderea vederii, scotom, alte pierderilocalizate de CV, pentru stabilirea etiologiei,localiz6rii leziunii, stadializdrii gi evolutieiafecfiunii.

622

Acuitatea vizual5 a fiecdrui ochi esteverificatl individual pentru cd din punct devedere neurologic trebuie asigurati cea maibund vedere posibild. Pentru minimalizareaproblemelor de refracfie, pacientul poate citiprintr-un punct stenopeic. Vederea poate sdscadd pAni la numiri degetele sau percepelumina. Pot ap[rea schimbiri brugte deacuitate in unele tulburdri vasculare sau laleziunile cu comprimarea nervului optic.

Pierderea vederii la un ochi(monocularl) indic6 in general patologielimitatd la nervul optic (proces ischemic,inflamator sau compresiv) in timp ceimplicarea ambilor ochi (binoculard) (de ex.poate indica hemianopsie omonimd) estesugestivl pentru patologia care afecteazAc6ile vizuale de la chiasma optici pdnl lacortexul vizual.Modificarea CV unilateral sau bilateral,la un ochi sau la ambii

Cimpurile vizuale se stabilesc printestare de confruntare. Fiecare ochi trebuietestat separat in timp ce pacientul menfineprivirea fixi la ochiul sau nasulexaminatorului (perimetrie calitativi).Examinatorul aduce incet o fintd micd de laperiferia cdmpului vizual al pacientului infiecare dintre cele patru cadrane vizuale.Modificdrile in detectarea fintei sau orice altdefect suspectat trebuie s5 fie confirmate deperimetria cantitativd, pentru o mai atentddepistare a defectelor cdmpurilor vizuale.Instalarea pi durata tulburlrilor vizuale

Poate fi:o Acut6 (brusc instalatd) - tipicl pentru ocauzd ischemicd sau vascular hemoragicE.o Subacutl (evolutivd) - tipicd pentru un

proces inflamator sau tulburdritoxice/nutri{ionale.

o Cu evolufie lenti - intilniti in tumoricompresive sau tulbur[ritoxice/nutri{ionale.

Afectiri sistemice asociateCefalee, sldbiciune, febrl, schimbiri de

greutate (ochiul face parte dintr-un complexde organe interconectate gi interinfluenfabile,aspect esential in dignostic gi conduitd)

pot sugeraun nivel de

Istoric de familieImportant pentru maladiile cu

transmitere genetic6.Examinare clinictr qi analizeAcuitatea vizuali pentru distanfd gi aproapeVederea culorilor cu ajutorul tabelelorpseudoizocromatice determin6 tulburdrilesimfului cromatic.Testul de revenire dupl fotostresAjutn la diferenfierea pierderii vederiidatoritd unei boli a nervului optic sau amaculopatiei dup6 expunere la o luminiorbitoare timp de l0 sec la o distanfd de 20-30 cm se inregistreazi timpul necesar pentruca pacientul sd igi poatd recdpdta capacitateade a citi la cea mai bund acuitate.Timpul de revenire este prelungit inmaculopatie (90-180 sec) dar normal inboal5 de nerv optic (mai pulin de 60 sec).(valabil doar pentru pacientii cu acuitatevizuall de 20180 sau mai bun6.)Sensibilitatea de contrast- mlsoard pragul de contrast folosind fantede diferite mdrimi gi fundaluri- pragul ridicat de contrast poate fi v6zut inciuda acuititii vizuale de 20120 in boli cumar fi cataractele, glaucomul, leziunimaculare, neuropatii optice gi boli cerebrale.Rlspunsul pupilar

Verifi carea anizocoriei (tulburarede cale aferentd de conducere), disociereareactiei pupilare la vederea de aproape gi dela distanfi, sau lipsa de rdspuns/r6spunsincetinit la stimuli luminogi.Pupilele trebuie verificate ca:- mirime de dimensiuni foarte micisuspicioneazi folosirea opiaceelor,pi locarpinei sau hemoragie pontind- egalitate - inegalitate pupila mdritidatoritd paraliziei de nerv III- regularitate- neregularitate ugor fix[denoti pupila Argyll Robertson, glaucomcronic cu atrofie de fibre iriene, sinechiianterioare sau posterioare, coloboame iriene.

In mod normal, pupilele semicgoreazd prompt gi in mod egal in timpulacomoddrii gi expunerii la lumind directi gila lumina indreptati spre cealaltd pupild(reflex consensual la luminl). DacE reflexul

la luminl este diminuat la un ochi. un test delumind in balans poate face deosebirea dintreo leziune aferentd (de retini sau nerv optic)gi o leziune eferentd ( la nucleul nervului IIIla sfincterul pupilar). O pupild cu leziune decale nervoasd aferenti se micgoreazlconsensual, deci nu la lumini directd,mdrindu-se in mod paradoxal cdnd luminaeste adus[ rapid de la marginea neafectati(pupila Marcus Gunn). O leziune de calenervoasd eferenti afecteazd atdt reflexuldirect cdt gi pe cel consensual, in timp ceochiul neafectat menfine ambele reflexe.Afectarea ganglionului ciliar poate provocapupila dilatat6 tonic (pupila lui Adie) iarreflexele la lumina directd gi consensualisunt absente sau marcat diminuate. In timpulacomod6rii de privire la punct fix deaproape, pupila se micgoreazd, poate devenimai micd decdt cea normald gi se dilatd mailent. Majoritatea pacienfilor cu pupilS Adiesunt femei cu vdrsta cuprinsl intre 20 5i 40de ani; instalarea este de obicei brusc5.Vederea poate fi ugor tulbure gi adaptarea laintuneric dificild. Nu existd alte simptome.Starea este permanentd, dar neprogresiv[.

Reflexul fotomotor (RFM) direct esteformat din 2 c[i: calea aferentd cu primulneuron - in conuri gi bastonage-, al doileaneuron la nucleul pretectal pAnd la nivelulnc.Edinger - Westphal de partea opus6.Calea eferentd: primul neuron in nc.Edinger- Westphal, al Z-lea neuron in ganglionulciliar cdtre sficterul pupilar.

Reflexul fotomotor indirect sauconsensual (RFC) este suslinut morfologicde incrucigarea partiali a fibrelor pupilo-motorii de la nivelul chiasmei 9i retina careeste legatd de ambii nuclei Edinger-Westphal.Testarea cimpului vizualTestarea de confruntarePerimetria calitativd este o metodi ugoar6 dea stabili repede deficitele de cimp vizual.Perimetria cantitativi este o metodl maisensibild gi mai exacti - perimetria Goldman- gi implicd capacitatea pacientului de acolabora. Perimetria se poate examina cuperimetrul Goldmann care este folositor at6t

623

pentru evaluarea cdmpurilor centrale cdt gi acelor periferice, utilizeazd analize statice gikinetice gi depind de: operarea manuald , deoperator, de colaborarea cu pacienful.Perimetrele automate pot evalua c6mpulcentral (30o sau 60') gi utilizeuzi analizastatic standardizati cu date de evaluarestatistici, dar poate fi dificil pentru uniipacienli.Grila AmslerTulburdrile de cdmp vizual central giparacentral pot fi detectate cu un tabelAmsler (o gril6 fini cu pdtrafele) vizualizatdde la o distanf6 de 35cm sau o foaie de caietde matematicd pe care pacientul i;i poatedesena singur defectul.Este folositoare pentru analizarca celor l0ocenffale gi constatd discontinuitatea saudistorsiunea liniilor.Ecranul tangent evalueazd c6mpul centralde 30o gi poate fi folositor in identificareamicilor scotoame nedetectate prinperimetrie.Potenfialele evocate vizual (PEV):inregistreazd semnale electrice pe cortexgenerate prin stimularea cu lumini a retineigi reprezinti o misur6 a funcfiei vizualemaculare datoriti reprezentdriidisproporfionat de mari a foveei pe cortexuloccipital.Unda de abatere pl00 - pozitivd care aparela 100 m/sec dupi stimul este parametrul celmai demn de incredere pentru a fi mdsurat.Modificarea PEV apare in tulburdrile cudemielinizare (sclerozd multipli, compresia,infiltrarea sau intoxicarea. nervului optic),iar amplitudinea poate fi redusi in toatecondiliile in care se reduce acuitatea vizual6.Motilitatea ocularl

Motilitatea oculard este asiguratd decei patru mugchi drepfi gi de cei doi mugchioblici inervafi de nervii cranieni III, IV, VI.Aceasta asiguri poziliile primare gisecundare directe gi asociate ale celor 2 ochi.

Cele 9 pozitii cardinale importante,in definirea diplopiei (din afecfiunile:tumorale, vasculare, infecfioase) sunt :st6nga-dreapta, sus-jos, oblicele intermediareqi privirea in faf6.

624

O paralizie izolatd a mugchiului dreptmedian sugereaza oftalmoplegiainternucleard unilaterald. La cei mai inv6rst6, oftalmoplegia intemucleari esteaproape intotdeauna provocatd de o suferinfdischemicd gi este de obicei unilateral[. Lapersoanele mai tinere, oftalmoplegiainternucleari unilaterald sau bilateralE aparein scleroza multipld. Cauze rare deoftalmoplegie internucleari sunt proceseleexpansive intraaxiale sau extraaxiale,drogurile (ex. amitriptilina), scleroza lateraliamiotroficS, traumatismele gi foarte rarmiastenia gravis.

Condifiile in care pacientul nu poateindeplini o migcare conjugatd a migcdriiochiului intr-o directie, fie sus, jos, dreaptasau stdnga determinl paralizii de privire frxi(ex. boala parkinson).

Cea mai frecventd gi gravd afectare aprivirii orizontale este dati de leziuniischemice sau proces expansiv intracranian -

tumori.Principalele ca:uze ale Paraliziei

privirii verticale sunt infarctul cerebral 9itumora. Leziunile supranucleare pot provocaprobleme de privire vertical6, (ex. insindromul Parinaud) o tumori sau, in modmai pufin obignuit, un infarct al regiuniipretectale provoacd paralizla priviriiverticale. Se pot asocia pupile dilatate(aproximativ 6 mm) care abia reaclioneazdla lumin6, dar mai bine la acomodare gi careprezintb un nistagmus de tip convergent intimp ce se incearcd privirea in sus.

Paralizia privirii in jos se datoreaz[leziunilor bilaterale din mezencefal subnucleul nervului III. Stimulii de la sistemulvestibular incl mai pot conduce ochii in susgi in jos, in contrast cu sistemul de privireorizontalI, in care o leziune din forma{iareticulatd poate bloca tofi stimulii pentruprivirea orizontal6.

Verificarea reflexului cornean Piobservarea abititlfii de clipire oferiinformatii despre n.V si n. VII. Primul semnal implicdrii n. facial este clipirea lentd departea afectatS.

Testarea rotativi implici reflexul oculo-vestibular gi este folositoare la copii gi lapacienfii comatogi.Reflexul oculo-vestibular testeazd integri-tatea creierului la pacien{ii cu starea decongtien{i scdzut6. Fracturile cervicaletrebuie excluse inainte de I practicaintoarcerea rapidd a capului. Intoarcerearapidi a capului are drept rezultat ointdrziere a migc6rii ochiului, ca gi c6ndprivirea s-ar fixa din inerfie (reflexulochiului de pdpugi) urmati de o ugoardalunecare inapoi la fixarea centrali. Latestarea cu apa rece, se instileazd apd rece caghea[a (50 ml) in canalul auricular (dupdexcluderea leziunilor de timpan prinotoscopie); r6spunsul normal este deviereaconjugatd a ochilor spre aceeagi parte.Inducerea nistagmusului controlateral cusecusa rapidl spre deviatie indicl faptul cdpacienful este treaz. Ambele manevretesteazd integritatea cdilor neurale (de lalabirint pdnd la nuclei din SNC) carecontroleazd mi gciri le ochi ul ui.Testarea cu bagheta Maddox este folositdpentru evaluarea tropiilor gi ciclodevia{iilor.Neuro-radiografiile (Neuro-imagisticl)Indica{ii obligatorii ale neuro-imagisticiisunt:- Pierdere inexplicabild a vederii- Edem al discului optic- Suspiciune de tumord intracraniani- Evaluarea proptozei (exoftalmia)- Leziune de nerv cranian (II, ilI, IV, V, VI,VII, VIIbis, VII|- Nistagmus dobindit- Tulburlri ale motiliHtii oculare (prinleziuni supranucleare)- Evaluare de boli demielinizanteRadiografie craniu -fald gi profil,radiografie de orbite, radiografie de sinusuri(SAF), radiografie de sella turcica.Computer tomograf/tomografie (CT-scan) utilizeazd raze-x gi este o examinareugor de obfinut gi relativ ieftini, care oferlimagini bune ale creierului gi orbitei,asigurdnd detalii excelente ale arhitecturiiosoase gi ale locurilor de sAngerarethemoragie/ hematom).

Rezonan{i magneticl nucleari (RMN)confer6: detalii anatomice excelente pentrucreier, orbitd gi alte fesuturi moi. Aratdschimb[rile demielinizante nepuse ineviden{6 la CT (tomografie), dar esteirelevantd pentru aprecierea arhitecturiiosoase sau sAnger6rii acute. Necesitd timpmai lung gi poate declanga ciza declaustrofobie, gi este contraindicatd lapacienlii cu corpi striini metalici, proteze,sau pacemaker.Utilizeazd energie magneticd pentrualinierea protonilor.Tl Timo de a$ezare regulatltridimensional5 (timpul necesar pentu 63%odintre protoni si se realinieze in cdmpulmagnetic).LCR gi vitrosul apar intunecate (confinutridicat de apd) qi materia albd este albd(confinut ridicat de grisimi). Leziunile deorbitl sunt in general intunecate in Tl cuexceptia sdngelui, melaninei gi a mucusuluiT2 - Timp de relaxare spin-spin (timpulnecesar pentru 63% din protoni sd serelaxeze fap de planul perpendicular pecdmpul magnetic). Imagine opus6 aceleiadin T1.

EVALUAREA DEFICITELOR DEcAlrp vrztJLLCAmpul vizual poate fi afectat in diverseafec{i uni neurooftalmo logiceDefecte de CV sugestive pentru afecfiuninonorganice sunt reprezentate de:constrictie bilaterali fErI expansiune lacre$terea distanfei (CV in tunel),suprapunerea sau inversarea izopterelor,spiralizarea izopterelor, hemianopsiemonoculard ce persisti la testare binocular5Defect unilateral de mdnunchi de fibrenervoase:-scotomul extins la pata oarb[ suspecteazI:leziune retiniand sau de nerv optic ipsilateralapreciind mdrimea, densitatea gi formaleziunii-scotoamele centrale sau paracentralesugereazd boli maculare sau ale nervuluioptic

625

-scotoame bilaterale cecocentrale saucentrale pot apdrea in cazul neuropatieioptice bilaterale de orice cauzd(compresive), dar cele mai frecvente sunt:*ambliopie nutritional6 sau toxice*demielinizare bilateral[ (nevrit6 opticl)*sifilis*leziuni occipitale cu afectare maculardbilateral6*boli maculare bilaterale*neuropatie opticd ereditari LeberEvaluarea clinicd a acestor boli necesiti:examen neuroimagistic pentru stabilirea uneieventuale caluze compresive, excludereaneuropatiilor optice toxice (metale grele,etambutol), ambliopie nutri{ionalI (vit B12,folati), testiri pentru neuropatia opticAereditar[ Leber.Nen'ul optic poate fi lezat: unilateral -

scotoamele se intind intotdeauna de la pataoarbd gi respecti meridianul nazal orizontal(pentru cd proiecfia pe cortex a nervuluioptic se face prin rdsturnarea imaginii).

flryrilolual

Defecte de cflmp jonc{ionale sunt date deprocese inlocuitoare de spafiu (adenomhipofrzar, craniofaringiom, anevrism)Defecte de CV bitemporale sunt produseprin leziuni la nivelul chiasmei (adenomhipofizar, meningiom, craniofaringiom,anevrism de arterd carotidd intern6,traumatisme, boli de demielinizare), discinclinat, colobom, schizis bilateral al retineinazale.

Chiasma optic6 lezatil Produce:hemianopsie bitemporald cu respectareameridianului vertical.

qC'dadsrydI

11

sryhiultrymlt

ks!ry* ti!ryntb p luie climtn udfn

Hemianopsia homonimi este generati de :boal6 retrochiasmald, in care leziunilecongruente sunt mai Posterioare 9icongruenla nu apare ?n hemianoPsiacompletd.Tractul optic prin lezare Produce:-congruenfd - hemianopsie omonimicontrolaterall - respectl meridianul vertical(aga apar toate defectele de cdmp vizualomonim);-incongruenfd (hemianopsie heteronimd,fErd respectarea meridianului).Lezarea corpului geniculat lateral esterar6 gi atunci produce hemianopsia omonim6incongruenti sectoranopsie omonimiorizontali.

$.*

ffi{:'*,**'

'L:s" i'aa-it*-"-' /;'{'.

' i.li

, \ t r r l r . " .urlftlpxddletl

tiidoarydrilraldni@ihdilq

Nrrvqbc

Tndophc

626

Laiue dc uv gicor bfl sduii & rnti pEt

';t *Fx"

I , , ' - J

tt,ti

f i i

*fr\.\

- ' r 'n l i ' , "\ . \i:.|tr-\ \ '- W'- /

)c lcsdtrur*pt*r

Leinr et*ctuIuiqptit(trrnifirryisbonmim)

Leziuni la nivelul radialiilor opticeproduc :

p$ca*ryrytmnul.sPtrr06s

- Leziune la nivelul buclei lui Meyer(lobul temporal) produce : defect de iluzievizual6, quadrantanopsie contralateraliomonimd superioarl- Leziune la nivelul lobului parietalproduce quadrantanopsia/ hemianopsiaomonimi inferioard

Leziunile lobului occipital (cortexulvizual) produc: scotom hemianopsicparacentral gi hemianopsia omonimi cupistrare de maculi datoriti furnizirii dublede sdnge (artera cerebrald posterioard giartera cerebrali medie) cu ocluzie de arterdcerebrali posterioard.Diagnostic diferenfial al deficitelor decimp vizualDeficit generalo Cataracta (deficitul se poate imbunitifi

dupd dilatare)o Suferinfa corneeand (nu se modifici cu

dilatarea)e Alte opacitdfi ale mediilor transparenteLdrgirea petei oarbeo Afecfiune de nerv optic:- edemul papilar- drusen al capului nervului optic- leziune congenitalI de nerv optic (stafilom,

colobom)- nevrite opticeo Afecliune retinianl- Sindromul punctului alb diseminat

multiplu- Retinopatie acuti in focaro Miopia forteDeficite arcuate, altitudinale, nazale intreaptdo Suferinta de nerv optic- Glaucom- Edem papilar- Drusen al capului nervului optic- Alte neuropatii optice (NOIA, nevrite

optice)o Ocluzie de ram arterialincrucisarea meridianelor vertical Siorizontalo Retinite - Scotom inelar, deficite

periferice, pierderi difuze de cimp vizualo Neuropatie opticd - Deficit generalizat,pierdere moderat[ a vederii centraleo Oboseala, dificultate moderat[ intestare - Oboseala legatd de patologiavizual6r Stress - Deficit periferic, c0mpuri vizualeinsulare, pe izoptere incruciqate gi spiralate

ryrtusld#angfii .*j

627

Defecte centrale sau centrocecaler Maculopatie (acuitate vizuald este mai

afectat6 decdt pierderea de cdmp vizual)o Neuropatii optice de toate tipurileDefecte bitemporaleo Defecte bitemporale superioare (adenom

pituitar)o Defecte bitemporale inferioare

(craniofarin giom, tumord hipotalamic6)Hemianopsie omonimdo Hemianopsie omonimd completd- Defect retrochiasmatic cu sau f6rd

localizareo Defect omonim ?n form6 de limbd sau degaurd de cheie (cdmp vizual restant)- Leziune de corp geniculat lateral. Hemianopsie omonimi incongruentd(fractul optic anterior, radiatii)- Tractul optic- Lob temporal (defect mic superior)- Lob parietal (defect mic inferior)o Hemianopsie homonimi marecongruentd - Leziune de lob occipital- defect "in pan4 de lemn"- defect moderat macular- semilund temporalS- disocialiestatic-cinetic

TULBURARIvIZUALA

DE INTEGRARE

Alexia este definiti cainabilitatea de a citi in ciuda vederiinormale.

Necesit6 procesarea informafieivizuale de la cortexul occipital pdnd lagirusul angular localizat in lobul parietaldominantAlexia cu agrafia rezultd dintr-o leziune careafecteazd girusul an gu I arAlexia fErd agrafie rezultd dintr-o leziuneoccipitald mare extinsd pdni la splenium-ulcorpului calos.

Neglijen{a vizuali se manifesti prinfaptul cI pacientul ignord o parte a spafiuluivizual gi apare in leziunile de lob parietaldrept.

Agnosia este definiti ca inabilitateade a recunoagte obiecte dupi vedere gi

628

rezultd din leziuni aleoccipitotemporale inferioare.

Prosopagnosia este inabilitatea de arecunoa$te fefe gi rezultd din leziuniinferooccipitale bilaterale. Acromatopsiacerebral6 reprezintl daltonism intr-unsemic6mp gi se datoreazd unei leziuni inzona occipital6 inferioari.

Halucinafii vizuale pot apdrea laindivizii orbi, datoritd lipsei de impuls lazonele de asociere vizuald gi pot fihalucina{ii formate (leziune ictali in lobultemporal) sau neformate (leziune ictal6 inlobul occipital).

Palinopsia este plstrarea anormald aimaginilor vizuale, se asociazl cu altesimptome neurologice gi tinde sd impliceconvexitatea occipito-parietald a emisfereidrepte.

TULBURARI DE NERV OPTIC

Edemul discului oPtic secaracterizeazd pin: proeminenfa de papild(cap de n. optic) - edem papilar moderat+2D, +4D, cu ingustare de cup6 dar cupistrarea relativi a adincimii cupei. Edemulpapilei cu gtergerea marginii discului poatefi asociat sau nu cu pliuri retiniene,coroidiene, hiperemie papilari, congestievenoasd (turgescentd venoasd), hemoragieperipapilard, exudate moi gi exudate dure.

Papiledemul sau Edemul PaPilar -

staza papilari mai mare de +4D se datoreazithipertensiunii intracraniene, este bilateral,dar poate fi asimetric in gad gi cu acuitatevizual6 normal6.

Nevrita optici se datoreazd unei bolide nerv optic (inflamatorie qi/sau vascular[)gi se caractenzeazd printr-o scddere severide acuitate vizuald gi/sau pierdere de cimpvizual. Etiologia inflamaliei include: infecfii(sifilis, virugi, parazili,etc), boli infl amatoriiinfiltrative (sarcoidoza, lupus eritematos),suferinfe vasculare ischemice (diabet), bolidemielinizante (sclerozd multipld). Semanifestb prin: pierdere subacutl de vedereasociat6 cu durere retrobulbard care cregte inintensitate cu migcarea ocular6. (Timpul

zonel

mediu de evolutie este de 3-5 zile in contrastcu pierderea bruscd a vederii din neuropatiaopticd ischemici). Afecteazd de obicei femeitinere ( l5-45ani) gi simptomele suntunilaterale (cu excepfia copiilor).Examinarea indicd sc[derea acuitltii vizuale,afectarea simlului cromatic (discromatopsiedobdnditd rogu-verde), cu descregtereasensibilitdlii la lumina puternicd gi defectede cimp vizual (difuz, central, paracentral,arcuat gi altitudinal).213 din cazuri prezintddisc optic normal (nevritd retrobulbard), iarl13 prezintd edem al discului (papilit6).RMN cu substanfi de contrast indicl ointensificare a semnalului nervului optic Aiadeseori focare de demielinizwe in sistemulnervos central. Scdderea vederii sestabilizeazl dupd 1 sdptlmdnl gi treptat seimbundtd{egte in cdteva luni. Recuperareavizuali de 20140 sau mai bund apare la 95%din pacienti pe parcursul I an. 50% dinpacienlii recuperafi pot dezvolta odescregtere tranzitorie de vedere dupdmigcare sau cregterea temperaturii corporale(fenomenul lui Uhthoffl, (Walsh 9i Hoyt).Riscul pe termen lung de a dezvolta sclerozamultipld este mai mare de 60%

Diagnostic diferenfial al nevriteloroptice:- retinopatie seroasd centralI- sindromul punctului alb multiplu

impr6gtiat- anevrism optic sifilitic- neuropatie opticd ereditari Leber- gliom malign de nerv optic- sindromul marii pete oarbe. NOIA- anevrism optic postviral- neuropatieopticbtoxicE/nutrifionali

Pseudotumorl cerebralfl semanifesti prin durere de cap, senzafie degreaf6, vertij, diplopie, tinitus, amaurozetranzitorii gi in 80% din cazuri edem papilar'Este tipic intilniti la tinerele femei obeze,blonde. Examinarea evidenfiazd hiper-tensiune intracranind (presiunea LCRcrescuta), compozilia LCR normalS 9iCT/RMN normal. Etiologia este necunoscutddar poate sI apard in folosirea indelungati de

corticosterozi sau prezenla unor niveleridicate de Vit. A (prin disfunc{ie renal[),administrarea indelungat6 de tetracicline,litium gi acid nalidixic. Tratamentul inilialconstd in scddere ponderald, urmati deutilizarea de Ederen (Diamox) sau Lasixpentru a se reduce tensiunea intracranian[ 9io curi scurtd cu steroizi in doz6 mare poatefi folositoare in cazurile de pierdere acut6 devedere datorati edemului papilar severinstalat brutal. Tratamentele chirurgicalepentru cazurile refractare constau indecompresia de nerv optic ai gunt lumbo-peritoneal. Pentru supravegherea evolu{ieiafec{iunii este necesard urmlrirea cdmpuluivizual, de preferintd tipul dinamicGoldmann. Cea mai timpurie pierdere seproduce in afara regiunii Bjemrm, regiunedincolo de zona testatd prin perimetrieautomatd. Diagnosticul de pseudotumoricerebrald este un diagnostic de excludere.

Neuropatia oPticl rePrezintdsuferinfa nervului optic datorat ischemiei,toxicului, presiunii vasculare anormale 9icompresiunii unui proces expansivintraorbitar. Ea poate fi :Neuropatie optici ischemici

Neuropatia optic6 defineqte suferin{anervului optic ca rezultat al unei ischemii,toxicitate, presiune sanguini anormal6,compresiune in orbitS. Neuropatia optici sedivide in anterioard, cu edem al disculuioptic, Siposterioard,incare nu este edem al

discului optic ai leziunea este intre globul

ocular gi chiasma optic6. Termenul denonarteriticd se aplicd afecfiunilor ocluzivesecundare sau afecfiunilor neinflamatorii alevaselor de sdnge. Termenul de neuropatieoptici ischemicd "arteritic6" defineqteinflamatia secundar6 a vaselor de sAnge, mai

ales arteritA cu celule gigant (arteritdtemporalS).

Neuropatia oPticd ischemic6anterioari se datoreazl intreruperii fluxuluisanguin la arterele ciliare posterioare scurte'care vasculaizeazd papila nervului optic' Semanifestd prin tulburdri severe de vedere,defecte de cAmP vizual altitudinal,

629

decolorare papilard (papila palidi), congestiepapilarl cu hemoragii peripapilare.

Neuropatia opticl ischemicdanterioard (NOIA) instaleazd pierdere devedere, care poate fi cu debut brusc sau inciteva zile. Boala apare la o vdrsti maiinaintatl decit nevrita opticS. Adesea existdo amputare a cimpului vizual inferior. Esteprezent defectul pupilar aferent. Papila estecongestivd gi poate semAna cu edemuldiscului optic.

NOIA arteriticl se datoregteingust6rii gi trombozdrii arterelor ciliareposterioare datoriti arteritei temporale(arteriti cu celule gigante - Horton)

Se manifest6 cu o pierdere acutd devedere ?nsofitd de simptome craniene gisistemice (durere de cop, claudicafie demaseter, febr6, pierdere in greutate sau starede riu). Afecteazd femeile mai mult decAtbarbalii (2:l) Apare intotdeauna dupd vdrstade 55 de ani

Examinarea aratl pierdere severi devedere, edem al discului optic (pdnd la+2D),defecte ale cdmpului vizual (centrale,arcuate sau altitudinale) gi o sensibilitatecrescutd gi/sau noduli eritematogi de-a lungularterei temporale.

AFG (angiofluorografia) poateprezenta neumplere coroidall masiv6. VSHde obicei crescut (dar normal in l0% dintrecazurile active). Ochiul contralateral prezintdrisul afectlrii in interval de ore p6rnd la zile(33%) ceea ce face s6 fie consideratd ourgenfi oftalmologicd

NOIA nonarteritici este ischemiaidiopatic6 a nervului optic. Se prezintd capierdere acut6, nedureroasl de vedere.Pacientii afectati sunt in general mai tineridecit aceia cu arterit[ temporald gi au opierdere de vedere mai putin gravd decdtacegtia. Acuitatea vizuald este scdzutd giapare edemul discului cu hemoragie de-alungul fibrelor nervoase gi defecte de cdmpaltitudinal. In prezent nu existi terapieeficienti medicald sau chirurgicali.

Evolufia clinicl poate duce la orecuperare padiali a vederii in 6 luni in 43ohdin cazuri. Exist[ o rard recurentl dar

630

afectarea ochiului congener apare in 25o/odin cazuri pdni in 3 ani gi pdnd la 50% dincazuri pdnl in l0 ani. Spre deosebire debolile vasculare ocluzive, probabilitateaduratei de viafl este normal6.

Neuropatia optici ischemiciposterioarl (NOIP) este adeseori bilateraldgi simultanl. Poate apare la instalareahipotensiunii grave sau a anemiei (ex.sdngerare masivd) sau vasculitd (Hayreh).Diagnosticul necesiti excluderea unuistroke, a unei tumori cerebrale. Cauzele carepot produce NOIP sunt: sciderea fluxuluisanguin in vasele piale din jurul nervului,afect6ri ale fesuturilor invecinate, diabetul,traumatismele qi radioterapia.

Sindromul punctului alb diseminatmultiplu (multiple evanescent white dotsyndrome - MEWDS) este o tulburareidiopatici cu pierdere de vedere bruscdunilateral[ (ugoarl pdnl la gravi). Afecteazdtinerii, femeile mai mult decdt bdrbalii, inasociere cu simptome de grip6.

La examenul clinic se constatd osc[dere a acuitdfii vizuale (20125 - 201200),gtergerea marginilor discului optic Ai petemici albe caracteristice (100-200 pm)perimacular. La examenul fundului de ochiapare : o intecuire vasculard, celule in vitros,depozite maculare gi hemoragii in flacdri.Angiofl uoro grafra prezintd hiperfl uorescen!5timpurie a petelor, iar ERG indici unde a 9ib cobordte in stadiul acut al bolii dar senormal izea zd odatd cu recupera rea vizuald.

Neuropatia optici infiltrativi esteo pierdere de vedere datorati infiltrariinervului optic cu procese maligne,inflamatorii sau infectioase, (leucemii,plasmacitozi, mieloame multiple,sarcoidozd, criptococcus, toxoplasmozS,toxocarioz6, citomegalovirus).

Retinopatie diabeticl (papilopatiediabetica) apare la tineretul insulino-dependent Se manifesti cu descregterebruscd a vederii cu edem de disc bilateral gidefect de cdmp vizual (l6rgire a petei oarbegi defecte de cAmp arcuat). Nu apare nici oischemie pe angiografia fluorescenti.

Neuropatia opticl distiroidianl.Apare in boala Graves pi se manifestd cupierdere progresivd a vederii datoratecompresiei de nery optic prin lSrgireaconului muscular de la nivelul apexuluiorbitar. Poate fi unilaterali sau bilaterali.Examenul clinic poate evidenlia disc opticedemaliat sau normal (palid in stadiileavansate) gi defect de cAmp vizual (scotomcentral sau arcuat). Op{iunile de tratamentsunt corticosteroizi, decompresiechirurgical[ a orbitei, iradiere.

Papiloflebittr (Sindromul peteioarbe mari) se prezinti ca o ugoarddescregtere in vedere (unilateral6) la tineriiadulfi sdndtopi.

Examenul clinic evidenfiazd un edemal discului, dar cu AV normalS sau aproapenormal6, CV normal gi rispuns pupilarnormal. Pot exista hemoragii la periferiaretinei. Venele retiniene pot fi gituite dehemoragii retiniene. Cimpul vizual indicdpata oarbd mare. Fiecare pacient trebuie sdfie evaluat medical complet.

Pseudopapiledemul este reprezentatde drusen, discul optic rdsturnat/inclinat gihipoplazia nerwlui optic.Atrofia optic[ poate fi compresivi,toxicd/nutritional6 gi ereditard lcongenitalI.Atrofia opticl compresivl se intAlneqte in:

Gliomul de nerv optic care este ceamai obignuiti cauzl a tumorilor orbitare lacopii (20%) cu dezvoltare intraorbitar[(50%)qi intracraniani (50%).

Gliomul de nerv optic malign(glioblastomul multiform)

Meningiomul de nerv oPticReprezinti 5o/o din tumorile orbitare gi estemai obignuit la femei decAt la bdrbafi (3:1) qiin general afecteazd adulfii (40-50ani.)

Adenom hipofizar ( pituitar)Prezenfa lui poate provoca hipo sauhiperpituitarism. Cel mai des intdlnit tip esteprolactinomul (30.5%) urmat de tumorilenon-funcfionale (23Yo) tumorile care secretdhormonul de cre$tere (17%), adreno-corticotropina (l4o/o), combinatia GH-prolactina (9.5%), gonadotropina (2.5%) 9itirotropina (<l%). Se manifest[ prin

pierderea progresivd a vederii asociati cusimptome sistemice (durere de cap, greald,galactoree, acromegalie, impoten!6,amenoree sau hipertiroidism). Apoplexiapituitard (infarct) prezintd pierdere acutd devedere, cu durere de cap gi diplopie,unilaterall sau bilateralL, paralizie de al III-lea, al lV-lea sau al Vl-lea nerv cranial qiinstalarea stdrii de comi in unele cazuri incare orbirea gi chiar oftalmoplegia pot fitrecute cu vederea. Examenul clinicevidentiazi paloarea discului optic Ai defectde cimp vizual (clasic hemianopiebitemporal[). Investigatia include studiulimaginilor neuroradiologice, prolactina,hormonul de cregtere, cortisol, FSH, LH,testosteronul gi testele de func{ie tiroidiand

Tratamentul este cu bromocriptinipentru prolactinoame gi chirurgie pentru altetipuri(cele compresive).CraniofaringiomulEste o tumori dezvoltatd din punga luiRathke car€ impinge chiasma optic6.Reprezinti 5% dintre neoplasmeleintracraniene Apari{ia are un virf defrevecven{d mai pufin de 20ani gi ?ntre 50-70ani. Se manifesti prin pierdere de vedere,durere de cap, tulburdri de cregtere,obezitate, somnolenld sau diabet insipid qipoate fi insotit de probleme psihiatrice.Tratamentul include chirurgie sauradioterapie.Atrofia opticl toxici/nutrifionali

Etiologia toxicd include: metanol,plumb, etambutol , cloramfenicol, rifampicin

li amiodarone Deficienfa nutrifionaliinclude tiamina gi vitamina B 12.

Se manifestE ca o pierdere gradat[ 9isimetric6 a vederii la ambii ochi, c6mpulvizual prezintil scotoame bilaterale centralesau cecocentrale Discul optic prezintipaloare temporald gi subliere sau absenlastratului de fibre nervoase. Amiodarona dEdefecte altitudinale. Condilia poate fireversibild dac[ agentul toxic este intreruptsau deficienfa nutri{ionali corectatd

Atrofia opticd mai Poate aPirea insindromul de $ea goali gi de sindromSheehan.

631

Atrofia optici ereditar5/congenitaltrNeuropatia opticd a lui Leber este

cauzatd de mutafia punctuald din codulgenetic mitocondrial si modul de transmitereeste de la mami la fii, iar fetele suntpurtdtoare de gene.

Apare predominant la b6rbafii cuvdrste intre 10-30ani. Evolufia clinicd semanifest[ prin progresia rapidi a pierderiivederii cu unele reveniri petrecute luni pdndla ani mai tArziu in 10-20% dintre cazuri.Nici un tratament nu este eficient.

Atrofia opticd dominantd Kjer este otulburare autosomald dominanti provocdndpierderea progresivd a vederii.Apare la 5 -

l0 ani. Examenul clinic arati descregtereamoderatd a acuitElii vizuale (20130-20180),defect de culoare tritanopic, paloare papilaritemporald gi pierderea cdmpului vizualcentraVcecocentral .Neuropatia opticl traumatici

Apare dupd un traumatism facial saucranian care provoacd o contuzie la nerrnrloptic.

Se produce o descregtere a acuitdliivizuale gi a sensibilitdlii la culori.Tratamentul recomandat este cu dozdcrescutd de IV steroizi (30 mg/kg metil-prednisolone x2l pe24 ore).

TULBURARIOCULARA

DE MOTILITATE

Perechea a III-a de nervi cranieni (n.oculomotor extern)

Paraliziile celui de al heilea nervcranial sunt cel mai bun indiciu pentru oboal6 gravd cdnd sunt asociate cu durerea decap severi sau cu alterarea stirii decongtiinf6. Este obligatoriu un examenneurologic atent insofit de examen CT-scansau RMN. Punc{ia lombard se face dupdexaminarea CT cerebralE gi se suspicioneazdo hemoragie subarahnoidiand (mai ales daciCT nu indici sAngerare). Angiografiacerebral[ este necesari in cazul in care sesuspecteaz6 un anevrism care prin fisurarepoate provoca hemoragie subarahnoidianisau cAnd pupila este clar afectatd fbrd sd se fi

632

produs un traumatism cranian. Pupila esteintotdeauna neafectatI in miopatie. Fibreleparasimpatice complet nefuncfionale (careprovoacd pupile fixe dilatate) sugereazicompresia de nerv oculomotor. Cele maiobignuite cauze le constituie anevrismul (inspecial de arterd comunicantd posterioari,traumatismele gi leziunea expansivdintracraniand). Paralizia oculomotorie la unpacient din ce in ce mai refractar latratament sugereazd hernia transtentorialS 9iconstituie o urgentd major6. Dacd pupila estecomplet neafectatd dar tofi ceilalli mugchiinervafi de n.III sunt afectafi (ex. pareza n.III in diabet ), cauza este probabil fie unproces ischemic al nervului oculomotor saula nivelul trunchiului cerebral; fie un procesdemielinizant care este mai pufin probabil.Totugi, in jur de 5Yo din anevrismele artereicomunicante posterioare provoacd pataliziecare nu afecteazd pupila.. Nucleul n. oculomotor (n. III) estelocalizat in trunchiul cerebral la nivelulcoliculului superior gi inerveazl m. dreptsuperior contralateral, m. drept internispsilateral, m. drept inferior gi m.oblic mic

9i muqchii palpebrali ridicdtori bilaterali.. Fasciculele trec ventral prin nucelul rogu 9iies prin porfiunea mediald a pedunculilorcerebrali.

Leziunile sunt de etiologie vascularisau metastaticd gi provoac[ 4 tipuri desindroame:- Nothnagel cu leziunea la nivelulpedunculului cerebelos superior gi care semanifesti cu ataxie cerebeloasd.- Benedikt cu leziunea la nivelul nucleuluirogu gi a lemnisculului medial producdndpierderea sensibilitilii controlaterale, tremordatorat leziunii nc. ro$u, balism, hemicoree,atetoza.- Claude cu leziunea de linie medianiincluzdnd nucleul ro$u gi peduncululcerebelos superior avind trlslturilesindroamelor lui Benedikt gi lui Nothnagelcombinate.- Weber cu leziunea la nivelul peduncululuicerebral, producind paralizie spasticdcontralateral

. Traiectul subarahnoidian al nervului IIIeste susceptibil de rdnire prin hernie uncal[sau anevrism de arter6 comunicantdposterioarS sau leziuni infiltrativemeningeale (inflamatorii gi neoplazice). Traiectul nervului III prin sinusulcavernos poate fi implicat in: fistulasinusului carotid-cavernos, anevrisme,tumori, procese inflamatorii (sindromulTolosa-Hunt) gi infectioase.. Orbita este impdrfiti de traiectul nervuluiIII in partea superioarl inervAnd mugchiuldrept superior gi m. ridicdtorul pleoapei gi inpartea inferioard inervdnd mugchiul sfincteririan, mugchiul ciliar, m.drept inferior,m.drept median, m.oblic inferior.. Paralizia izolatd a celui de al treilea nervoculomotor (cu protejarea pupilelor) sedatoreazd ischemiei n.lll intdlniti in diabetzaharat, HTA sau doar la vdrst6 inaintatiapardnd la pacienfii in etate (> 40 ani).. Regenerare aberantl a n.III poateproduce- Semnul pseudo von Grafe care esteretracfia pleoapei cu privirea fixl in jos 9i sedatoreazd inervirii mugchiului ridicitor alpleoapei cu fibre din rn. drept inferior.- Sindromul invers Duane care se manifestiprin retrac{ia pleoapei cu abductiedatordndu-se inervatiei mugchiului ridicitoral pleoapei cu fibre din m. drept medial.- Pupild pseudo-Argyll-Robertson este odisocialie lumin6 - apropiere datorlndu-seinervafiei sfincterului pupilar cu fibre din m.drept medial.- Constric;ie pupilard la privire in jos seproduce datoritd inervafiei sfincteruluipupilar cu fibre din m. drept inferior.

Perechea a IV-a de nervi cranieni (N.Trohlear)

Aceste paralizli sunt adeseori dificilde detectat pentru cd afecteazd poziliaochiului vertical mai ales cdnd ochiul esteintors spre interior. Pacientul vede imaginiduble, una peste gi utor spre margineaceleilalte. Totugi, prin inclinarea capului spremarginea opusd mugchiului paralizat,pacientul poate obfine motilitatea oculard

deplind sau aproape deplini fbrd imagineadubl6. Etiologia paraliziilor n. IV sunt inordinea frecventei: traumatlsmcraniocerebral fdrd fracturi este o cauzdobipnuitd pentru paraliziile unilaterale gibilaterale (adesea urrnare a accidentelor demotociclet6); anevrismele, tumorile,infarctele cerebrale gi bolile diemielinizante(scleroza multipli).. Nucleul n. IV este localizat in substantacenugie periapeductald pi ineweazd m.obliccontrolateral superior. Leziunea producehipertropia provocdnd diplopia verticald cagi ex-ciclotorsiune (pozilia orei 12:00 spreureche). Sindromul ipsilateral Horner poatefi prezent datoriti fibrelor simpaticedescendente adiacente situate posterior intrunchiul cerebral.. Fasciculele n.VI au un parcurs dorsocaudalgi se decuseazd la nivelul vdlului medularanterior inainte de a iegi la nivelulcoliculului inferior. Fasciculele suntsusceptibile de a afecta prin compresie (ex'traumatism sever al capuiui sau pinealomul)avind drept rezultat paralizia bilateralS n.lVTestul Bielschowsky poate fi negativ 9i enevoie de testul cu bagheta dubl6 Maddoxpentru stabilirea diagnosticului (>10" deexciclotorsiune).. Traiectul subarahnoidian al n. IV are untraiect lung intracranian traversdnd dinspredorsal spre ventral marginea tentoriului,fiind susceptibil de a fi afectat in urmaintervenfiilor neurochirurgicale 9itraumatismelor craniene. Leziunea produceparalizie de n.IV ipsilateral (sau bilateralidacd vllul medular anterior este implicat)'. in sinusul cavernos traiectul este localizatin peretele lateral sub n.III gi deasupra n.V 9ileziunea produce paralizie multipld n.(III,IV, V, VI) li sindrom Horner., in orbitd n. IV intri prin fisura orbitarisuperioarl pentru a inerva mugchiul m.oblicsuperior gi este afectat in sindromul apexuluiorbitar. Paralizia congenitald n. IV reprezintd29%- 67% din paralizia celui de al patrulea nervcranian gi este intdlnitl cel mai adesea la

633

copii, dar se poate decompensa mai tdrziu gipoate fi prezentA la adulli (50-70 ani).

Examenul clinic aratd amplitudinemare verticald a fuziunii (>3D).

Fotografiile ajut[ la stabilireadiagnosticului cdnd aratd o inclinare acapului.Perechea a VI-a de nervi cranieni (n.abducens)

Patologia perechii a VI- a de nervicranieni se observI cAnd ochiul esteindreptat spre interior gi se migci lent,ajungdnd cel mult la linia median6.

Cazurile idiopatice sunt obignuite,degi multe apar la pacientii mai in v6rsti saudiabetici, la care bolile vasculare pot fisuspectate. Ceea ce este caracteristic lacazurile idiopatice, nu sunt implicafi altinervi cranieni gi imbunitdlirea trebuie slapara in decurs de 2 luni.

O cauzd identificabil6 o constituiecompresia n. VI in sinusul cavernos de cdtreo tumori de origine nasofaringianE. in modtipic, apar: cefalee, anestezie in teritoriul n.Vprimul ram. Orice modificare de volum acreierului poate intinde n. VI din cauzaunghiului strdns sub care intrd in canalulDorello. Astfel, paraliziile n.VI se pot datoraunei tumori cerebrale mari situati la distanfdde nery, tensiunii intracraniene crescute saupuncliei lombare. Infarctul diabetic este unadintre cele mai des intilnite cauze. Altecauze includ traumatismele sau fo(ainsuficienti de a provoca o fracturd la bazacraniului, infeclii sau tumori care afecteazdmeningele, encefalopatia lui Wernicke,anevrismul gi scleroza multipll. La copiii lacare nu se evidenfiazd hipertensiuneintracraniand crescutE, aceste paralizii pot firezultatul unei infecfii respiratorii gi decirecurente.

Diagnosticarea paralizirlor totale denerv cranial este ugoar6, dar determinareaetiologiei sale poate fi o provocare maimare. Cu ajutorul RMN sau CT/scan se potexclude hipertensiunea intracraniani gi cuedemul papilar prezent, procese expansiveintracraniene, hidrocefalie gi compresiune

634

directd pe nerv prin leziuni in orbit6, sinuscavernos gi de la baza craniului.. Nucleul n. VI este localizat pe podeauacelui de al patrulea ventricul sub colicululfacial (fibre N. VII face o bucld pe deasupranucleului N. VI) gi con{ine neuroni motoricare ineweazd m. drept lateral dar 9iinterneuroni care se proiecteazd spresubnucleul contralateral m. drept medianspre fasciculul longitudinal medial (FLM).L eziunea nuc I eu lui pro duce par alizia pri vi ri iorizontale conjugate, abducfie defectd 9iingustarea fisurii palpebrale gi pot fiimplica{i gi nucleii perechilor IX 9i XII denervi cranieni.. Fasciculele n. trohlear au traiecte ventralegi laterale pentru a iegi la joncfiuneapontomedulard. Leziunea fasciculelorafecteazd alte structuri din vecinitate. Astfelin sindromul Millard-Gubler este implicattractul piramidal cu paralizia n.VI ipsilateralgi cu hemiplegie contralaterald.

Sindromul lui Foville se datoreaziimplicdrii nucleului /fasciculului n.VII, atraiectului spinal al n. V gi a fibrelorsimpatice cu paralizie de privire conjugatdorizontal, sldbiciune faciali gi paralizie asimfuri lor/reactii lor gi sindromul lui Horner.. Traiectul subarahnoidian al nervului VIeste ascendent de-a lungul clivusului 9i estesusceptibil de a fi afectat de tumori, fractur[de bazd de craniu, traumatisme,hipertensiune intracraniand crescutd("paralizie cu falsd-loc alizar e n. VI"). Traiectul prin canalul pietros numit gicanalul lui Dorello este susceptibil de a fiafectat de fractura osului petros, tumori 9iprocese infecfioase/inflamatorii ale urecheimijlocii.

Sindromul Gradenigo se manifestdprin paralizie ipsilateral n.VI, cudescregterea auzului, durere faciall 9iparalizie facialI gi se datoreazd formirii deabces in apexul petros ca uilnare a otiteimedii.

Sindromul pseudo-Gradenigo aresimptome similare sindromului luiGradenigo dar datorate tumorilor

ill'

nasofaringiene (cdi aeriene) sau de tumori inunghiul cerebelopontin.. In sinusul cavernos n. VI este insofit defibre simpatico post-ganglionare gi leziunealor produce paralizie multipld nervi cranieni(lll, IV, V, VI) gi sindromul lui Horner.. Traectul n.VI in orbitd intrd prin fisuraorbitard superioarb pentru a inerva m. dreptlateral care poate fi implicat in sindromulapexului orbitar. Paralizie izolath n.VI apare dupd oinfeclie viralS, fiind int6lnitd obignuit latinerii pacienti (<15 ani.), dar gi la pacienfiimai in vdrsti (>55 ani) in special cu diabetzaharat gi HTA. Poate recupera in 6-8sdptdmAni.

CONTROLUL SUPRANUCLEAR ALMI$CARILOR OCULARE

Nucleul abducensului situat in punteeste centrul privirii fixe orizontale (inainte).

Nervul VI inerveazd m. drept medialde aceeagi parte gi m.drept medial de parteaopus6, calea incrucigAnd fasciculul mediallongitudinai (FLM).

Vergenla este asigurati direct deaceeagi parte de fibrele n. III. Muqchiul dreptmedian are dubla inervafie de la nc. III deaceeaqi parte gi de la nc.VI de partea opusi.Modularea comenzii motorii pentru sacadeleorizontale se face la nivelul formafiuniireticulate pontine paramediane de unde seproiecteazi monosinaptic la nc.VL Sacadelegenerate de neuronii excitatori sunt potenfialinstabile gi sunt inhibate tot timpul, exceptiefEcdnd pe durata activitlfii neuronilorinhibitori situali la nucleul rafeului pontinaflat in partea opus6. Semnalele de lacanalele semicirculare laterale fac sinapsa innucleul vestibular median gi proiecteazdsemnalul de rotafie a capului in nucleul VI.Nc. VI primepte gi proiecfii de la nucleulhipoglos de aceeagi parte gi ale nucleuluivestibular medial de partea opus6, careasigur6 inervafia necesard mentinerii pozifieiglobilor oculari. Tot in nc. VI fac sinapsa 9icdile de la cerebel pentru migcareaoptokinetici de urm[rire.

Pentru privirea verticald structurileinteresate sunt nucleul interstitial rostral dinfasciculul longitudinal median, nucleulinterstitial Cajal gi comisura posterioard.

Neuronii motori din nc.III qi nc.VIineweazd mugchii care migca globii verticalgi ii rotegte. Acegti neuroni motori primesccomenzile pentru migcarea vertical6 girotatorie de la nucleii excitatori reticulafi dinnucleul interstitial rostral al FLM.

Motoneuronii pentru migcarea in susprimesc inervafie bilaterald, iar neuroniimotori pentru migcarea in jos primescinervafie unilaterald. Nucleul interstifial allui Cajal este important in menfinereaprivirii verticale gi proiecteazd axonii princomisura posterioard cdtre motoneuroniicontralaterali de partea opusd.

Efectele leziunilor din trunchiulcerebral:

Leziunile n.VI: produc o paralizie aprivirii ipsilaterale orizontale care implicdtoate miqctrrile conjugate pe orizontald aochilor, migcarea de vergenfl qi deverticalitate pot rimdne neafectate.

Leziunile FLM provoacdoftalmoplegia intemucleartr, care secaracterizeazd pt'rn pareza m. drept medialipsilateral (adducfie) pentru miqcdrileconjugate, degi miqcarea de vergen{i poate finormal6.

FLM conduce comenzile vestibularepe verticald astfel ca asimetria reflexuluivestibulo-ocular devine evident la migclrilerapide ale capului.

Paralizia internucleard bilateralSproduce migclri inegale pe verticald 9irotatorii.

Leziunea formaliunii reticulatepontine poate afecta gi fibrele de trecere 9iprin urmare poate provoca o paralizie aprivirii orizontale care gi ea implicdmigcdrile de urmirire qi de rotafie.

Leziunile combinate de n.VI,formatiunii reticulate paramediane pontine 9iFLM ipsilateral provoaci sindromul l1i %care se manifestl prin paralizia m. dreptlateral de aceeagi parte gi paralizia m' dreptmedial de partea opus6. Dacd leziunea se

635

extinde la FML adiacent atunci apare ooftalmoplegie internuclearE ipsilaterald cuparalizia m. drept medial ipsilateral (lsi%)).

Migcarea ochiului este atunci limitatddoar la abduc{ia ochiului contralateral pecalea nucleului n.VI contralateral rdmasintact, o a$a numit6 exotropie pontiniparalitici.

Leziunile pontine bilaterale pot aveadrept rezultat pierderea totall a privirii fixeorizontale.

Sindromul Fisher este o varianti asindromului Guillain-Barre care implicidoar trunchiul cerebral gi nervii cranieni, cuoftalmoplegie uni sau bilaterall cu ataxie 9iareflexie. Etiologia este virald 9i examinareaCSF indicl proteine crescute dar nici opleocitoz6.

Tulbur[ri de privire verticald pot fi:*Deviafie tonicl cu ciza oculogird in

sus gi apare in boala post-encefalitici a luiParkinson, dar se poate intdlni gi la pacienfiicomatogi.

*Privirea tonic[ in sus indicd leziunicerebrale/cerebelare bilaterale.

*Privirea tonici in jos indicdsdngerare bilateralS talamici sau infarct.

*Privirea tonici in jos poate apare giin encefalopatia metabolic6.

Sindromul Parinaud apare inlezarea fetei dorsale a trunchiului gi estecaracteizat prin parezd supranucleari deprivire verticald cu reflexe vestibular-oculareintacte, ptozd, disociafie pupilarl lumin6-apropiere, deviafie oblicl, nistagmus deretraclie convergent.

Are diverse etiologii : stenozlcongenitali de apeduct Sylvius, pinealom6,traumatism cranian, malformafie vascularisau sclerozd multipld

Paralizia de privire in jos este rareoriizolat6, iar leziunea este substanfa reticulatEinhibitorie de la nivelul rostral al fascicululuilongitudinal median pdni la n. III 9idorsomedial pdnS la nucleul rogu.

Deviatia oblicd apare in leziunile lanivelul conexiunilor internucleare implicatein privirea vertical[ gi produce hipotropiaipsilaterald in leziunea inferioard a

636

trunchiului cerebral gi hipertropia ipsilateral5in leziunile pontine gi de creier median.

Poate exista diplopie monocular6 cumotilitate deplind in astigmatism, cataracte,iridectomie perifericd gi afectare macularS.Oftalmoplegia internuclearl

Un grup de fibre numite fasciculullongitudinal median (FLM) localizat dorsalpe ambele p64i ale liniei mediane atrunchiului cerebral leagl nucleiioculomotori din punte gi coliculiicvadrigemeni gi trece printre nucleiiabducens, pe sub gi lateral de nucleiitrohleari gi oculomotori. Acest grup de fibreinglobeazl nucleii oculomotori gi areconexiuni majore cu nucleii vestibulari. UnFLM intact este esenfial pentru producereamigcdrilor conjugate ale globilor oculari.Leziunile pe FLM au drept rezultat un modeltipic de migcare a ochiului disconjugatdnumitd oftalmoplegie internuclearI. Ochiulipsilateral aduce ugor qi incomplet sau deloc,in timp ce ochiul abductor prezinti unnistagmus orizontal caractenstlc.Oftalmoplegia internucleari bilaterali esteintdlnitd in mod obignuit ca o anomalieoculomotorie la pacienfii cu boalidemielinizanttr, dar poate apare gi la pacienliicu AVC sau tumori.Paralizia supranucleari progresivl(Sindromul Steele-Richardson-Olszewski).Este o tulburare rar6, manifestat[ prinpierderea migcdrilor voluntare dar nu gi acelor reflexe ale ochiului, bradikinezie,rigiditate musculari cu distonie axialdprogresivd, paralizie pseudobulbard(sldbiciune spastici a musculaturii faringealeprovocatoare de disfagie gi disartrie culabilitate emofionali) 9i demen|6. Etiologiaeste necunoscutd. Tulburarea oculomotorieincepe adeseori cu privire fixi verticaldanormald. Pacienfii au probleme cu urcatul 9icobordtul scdrilor sau cu privitul in sus ftrlextensia gAtului. Starea lacunar[ este cumvasimilard clinic dar este urmarea unor miciaccidente ischemice multiple (lacune) dinganglionii bazali 9i din substanla alblprofundi a emisferelor. Anamnezapacientului descrie o progresie stadiald a

deficien[elor caracterisfice accidentelorischemice. Tratamentul este nesatisftcdtor.Ocazional, agonigtii dopaminici giamantadina ugureazi parfial rigiditatea.

TULBURARI ALE ALTOR NERVICRANIENI

Pereches a V-a de nemi cranieni (n.Trigemen)

NEVRALGIA TRIGEMINALA $iCdureros)

O suferin{5 de nerv trigemen produceatacuri de durere devastatoare, ascu{it6, caredureazd de la secunde la 2 minute, petraectul de distributie a uneia sau maimultora dintre ramurile senzitive, cel maiadesea cele maxilare. Tulburareaii afecteazdpe adulli, in special pe cei mai in vdrstS.Durerea este adeseori provocatd prinatingerea unui punct de provocare (puncttrigger) sau printr-o activitate (ex.mestecatul sau periajul dinfilor). Degi fiecareatac de durere intensd este scurt, atacurilesuccesive pot fi extenuante. Nici un semnclinic sau patologic nu insofegte nevralgia detrigemen, de aceea g[sirea unei anomaliisenzitive sau craniene a nervului cereciutarea unei cauze structurale a durerii,cum ar fi un neoplasm, o placd de sclerozdmultipli, sau alta leziune ce intereseazdnervul sau c[ile sale din trunchiul cerebral.Leziunile pontine au drept rezultat disfuncfiisenzitive gi motorii; o leziune medulardprovoacd doar pierderea senzaliei de dureregi temperaturS, cu pierderea reflexuluicornean. Diagnosticul diferential includeneoplasmul, malformatia vascular[, o traumdvasculard gi sclerozi multipld (in special laun pacient mai tdn6r). Durerea postherpeticdse deosebegte prin erupfia tipicd ce precededurerea ca gi predilecfia pentru diviziuneaoftalmicd a trigemenului. Neuropatia detrigemen poate aplrea in sindromul Sjogrensau RA, dar cu un deficit senzitiv care esteadeseori perioral gi nazal. Migrena poateproduce durere faciald atipic6, cu rezultatenormale de examinare. dar durerea este mai

prelungitd gi are caracter de arsuri saupulsatie.

Tratamentul se face cucarbamazepina 200 mg/tb de 3 sau 4 ori pezi care este eficienti, in general gi beneficiuleste adeseori de duratd; dar ficatul gifunctiile hemotopoietice trebuie sd fiemonitorizate. Dacd carbamazepina nu areeficientd sau produce reactie toxicd, alteoptiuni includ fenitoina 300 sau 600 mglzi,baclofen 30 pdnd la 80 mglzi sauamitriptilina 25 pdnd la 200 mglzi luati laculcare. Blocajul cu xilina de nerv perifericofer6 ugurare temporard. La cazurilerezistente se intervine chirurgical pentrusepararea structurilor vasculare (in specialartere) de riddcina trigeminald din fosaposterioard (procedura Jannetta).

Perechea a VII-a de nervi cranieni h.Facial)

Paralizia facial[ supranucleard aredrept rezultat sldbiciunea controlateral[ adoud treimi inferioare ale fefei cu menajareafrun{ii gi inchiderea pleoapei care este doaruqor afectati. Etiologia poate fi de la oriceleziune cerebrald (hemoragie, tumor6,malformatie vasculara etc.). Paralizia denerv facial are drept rezultat o sl6biciune apo(iunii superioare a felei cdt gi a celeiinferioare cu lipsa de inchidere a pleoapeiipsilateral care poate duce ia keratopatia deexpunere. Etiologic poare fi: o tumord deunghi pontocerebelos - Neurinom de acustic-c6nd este asociatd cu hiperacuzie,descregterea gustului gi implicarea V, VI,sau VIII.Sindrom Ramsay-Hunt este determinat deo infectie cu herpes zoster la nivelul nervr.rluifacial gi acustico-vestibular (VIl Si VII!. Sediagnosticl prin descoperirea de vezicule incanalul auditiv extern, membrana timpanicdsau ureche externi gi se insofegte de durereseveri gi nevralgie postherpetic[. Are pu{ineganse de recuperare.Paralizia Betl afecteazd adulli 9i semanifesti prin instalarea bruscd a parezeifaciale. Etiologia pare si fie autoimunS,inflamatie virali sau leziune ischemici. Se

637

{ .

{rSl

ouc{

c lk

poate asocia cu scdderea secrefiei lacrimale,scdderea perceptiei gustative. In 84%dincazun exist6 recuperare spontanS, dar poateapare gi regenerarea aberantl (ex. lacrimilede crocodil). Tratamentul consti dincorticosteroizi : prednison 60-80 mlzi timpde o sdptimdna cu scldere progresivd in a2-a s6ptdmAnf,, acyclovir 800 mg per os de 5ori pe zi timp de 10 zile. Paralizia de n.facial poate avea cauze ffaumatice 9ichirurgicale.

Blefarospasmul esen{ial consti incontractie bilateral[ gi episodicd a orbicularisoculi (superior gi inferior). Migcareamimeaz6 clipitul normal sau inchidereavoluntard a ochiului qi apare, in jurul virsteide 40-60 de ani. Se poate asocia cu grimasafacial6 (sindromul Meige) gi alte semneextrapiramidale. Etiologia este necunoscutdgi tratamentul constd in injectarea de toxinibotulinicl, iar medicamentele neurolepticenu au eficienfE.

Spasmul hemifacial este un spasmclonic episodic unilateral al fe1ei. Inifial secontracti orbicularis oculi apoi progresivdevin implicati toli mugchii faciali Etiologiapare a fi prin compresia nucleului n. VII decitre vase sau tumori, dar majoritateacazurilor sunt idiopatice. Tratamentulmedical include carbamazepinS,clonazepam, baclofen 9i toxina botulinicaTratamentul chirurgical constd indecompresia neurochirurgicald a nervuluifacial de vasele de singe .

Miokimia faciall consti in fibrilaliaunilateralS a mugchilor faciali, care incepe laorbicularis oculi gi se intinde spre tofimu;chii faciali. Etiologia poate fi un gliompontin la copii sau sclerozd multipld laadulti. Tratamentul medical se face cucarbamazepini sau fenitoinl asociat culrauJnent neurochirurgical.

nevralgie in teritoriul oftalmicului, paralizian. III 9i [V gi exoftalmie.

Sinusul cavernos este un sinus venosdural care confine artera carotida intern6,n.lII, n.IV, n.V, n.VI gi fibre oculosimpatice.Etiologia poate fi: anewism de arterdcarotidd intern6, fistu16 carotido-cavernoasd,trombozi de sinus cavernos, neoplasm,infl amafie (sindrom Tolosa-Hunt).

Sindromul de apex orbitar semanifesti cu protruzie/exoftalmie, ptozitpalpebrala, chemozis, oftalmoplegie (parezdsau restrictie mecanici) gi descregtereaacuitdfii vizuale. Apare datoriti tumorii,inflamaliei, infecfiei sau edemului sau caurrnare a unei traumei, ce provoacd lezarean.II, n.III, n.rV, n.V t'2 uiu n.VI.MIASTENIA GRAVIS este o boal5autoimund cu formare de anticorpi impotrivareceptorilor acetilcolinici. Miastenia oculardse manifestd cu ptozd 9i diplopie carefluctueazi gi variazd de la o zi la alta. Ptozaeste asimetricl gi se inriutifegte dupdprivirea prelungitl in sus. Ridicarea manualla pleoapei mai ptotice are drept reultat optoz6 mai mare a pleoapei mai pufin ptoticeanterior datoriti legii lui Hering. Modelul dediplopie este variabil gi poate apdrea subformi de parezi de nerv cranian, tulburarede motilitate supranuclear6, orioftalmoplegie complet6.

Simptomele sistemice sunt asociatecu sldbiciune gi oboseald, disfagie, rdgugalavocii, disartria gi dispnea.

Testele de precizare a diagnosticuluisunt:

- Testul Tensilon care consti ininjectare a 2 mg de tensilon (edrophoniumchloride) urmat dup[ un minut de injectarelenti a incd 8 mg. Testul este pozitiv dac6ptoza gi motilitatea oculard se imbundtifesc.Efectele secundare pot produce lacrimare,crampe abdominale, greal6, vom6, salivafie,sincopd, mai rar bradicardia 9i oprirearespirafiei. Antidotul este sulfatul deatropind (dar simptomele sunt de obiceiterminate pdnl sd se poatd administraacesta).

P.{REZA MULTIPLACR{\IENI

Sindromul de sinus cavernos semanifesti prin oftalmoplegia unilateraldrdebutAnd prin paralizia n. abducens),

638

DE NERVI

- Testul somnului cind pacientul seodihnegte gi inchide ochii timp de 30 deminute, iar testul este pozitiv dacl ptoza gimotilitatea oculard se imbunitdfesc dupiperioada de odihn5.

- Testul cu gheald consti in punereaunui cub de gheafd peste ochiul inchis timpde 2 minute gi ptoza se imbundti|egtedatoritd transmisiei neuromusculareintensificate la rece.SCLEROZA MULTIPLA este o tulburareautoimund care provoac[ demielinizareasistemufui nervos central qi afecteazb inprimul rAnd tinerii adulti (25-40 ani), iarfemeile mai frecvent decdt birbafii (2:l).Etiologia este necunoscutd, dar se suspectazlo anomalie imunologicd. O posibild cauzd oconstituie infecfia cu un virus latent (posibilun herpesvirus sau retrovirus uman), in careactivarea gi expresia viralS declangeazd unrdspuns imun secundar.

Deficitele neurologice suntmultifocale, fiind separate in spafiu gi timp.Pot apare multiple deficiente neuro-oftalmologice, dar in mod obignuit semanifestd ca nevrite optice, neuropatieopticd ischemicd bilaterala, parezL de n.VIsau n.VIII gi nistagmus. RMN aratd leziunidemielinizante. Zonele de demielinizare, cudistrugerea oligodendrogliilor gi inflamatiiperivasculare sunt diseminate pe tot teritoriulSNC, in special in materia alb6, cu opredileclie pentru coloanele laterale giposterioare (in special in regiunile cervicald

9i dorsald), nervii optici 9i ariileperiventriculare. Un model de boal6 includenevritele optice acute, uneori bilaterale, cudemielinizarea maduvei cervicale gi toracice(neuromielit[ optici), producdnd pierdereavederii gi paraparezl. Triada lui Charcot(nistagmus, tremor de intenfie gi vorbireascanat[) reprezinti o manifestare cerebelardobignuitd la boala in stadiu avansat. Disartriaugoari poate fi rezultatul unei afectaricerebelare sau o fulburare a controluluicortical sau interesarea nucelilor bulbari.

Diagnosticul se pune pe examenulclinic pi urmlrirea in timp a episoadelorbolii. Paraclinic LCR (LCS) este anormal la

majoritatea pacienfilor. IgG din LCR poate fi>l3oA ca qi limfocitele, dar acestea nu suntpatognomonice. Nivelel IgG se coreleazd cugravitatea bolii. Proteina de bazd mielinicdpoate fi crescuti in timpul demielinizEriiactive. Potenfialele evocate apar modificatetimpuriu in boali, deoarece demielinizareaincetinegte conducerea impulsurilor electricein aceste cii senzoriale. Tratamentul estedificil de evaluat datoriti remisiunilorspontane. Principala formd de terapie suntcorticosteroizii (prednison pe cale orald 60pdnd la 100 mglzi reduse peste 2 p6n6 la 3sdptimdni sau IV metilprednisolon 500 pdnila 1000 mglzi timp de 3 pdnd la 5 zile). Elepot scurta perioada simptomaticd in timpulatacurilor. Pacientii care se prezintd cunevrite acute grave pot Tntirzia instalareaSM prin folosirea dozelor mari decorticosteroizi IV. Tratamentul pe termenlung cu corticosteroizi este rareori justificatgi poate provoca numeroase complicaliimedicale, inclusiv osteoporozd, ulcere 9idiabet. Alternativ, ACTH 40 p6ni la 80 UlziIM timp de 5 zile reduse peste 2 p6nd la 3sdptdmdni este folosit uneori.Terapiaimunomodulatorie cu interferon-p reducefrecven{a recdderilor in SM qi poate ajuta laintdrzierea instaldrii defi citelor.OFTALMOPLEGIA PROGRESIVAEXTERNA CRONICA se manifest[ cuptozd asimetricd bilaterali instalati inadolescenfE, sare progreseazd prin afectareamugchilor orbiculari, a mugchilor facialiinclusiv musculatura masticatorie 9i amusculaturii scheletale. Etiologia oreprezintd o anomalie mitocondrial5 .BOTULISMUL se datoreqte toxineibotulinice care produce o blocaddcolinergicI. Poate fi contractatd din mdncare,dintr-o rand infectatd sau din naqtere'

Manifestirile oculare includoftalmoplegie, ptoz6 gi pupile slab reactive 9idilatate, iar simptomele sistemice suntgrea[d, vomi gi sldbiciune generalizatS.CEFALEEA

Este simptomul cel mai frecventpentru care pacientul considerd c[ trebuie si

639

se prezinte la medic. PrezintA mai multeforme:

*Tensiunea musculari este cea maiobignuitd cauzd a durerii de cap cronice(90%). Se descrie ca o tensiune sauincordare in jurul ariilor frontal5 gi occipitaldgi este asociatd cu stresul emofional saufizic. Tratamentul constd in antiinflamatoriinesteroidice gi antidepresive triciclice (TCA)

*Migrena se manifest6 prin atacurirepetitive ale durerii de cap cu caracterpulsatil care este inr6utifitd de lumind gizgomote putemice gi este ugurati de somn;in mod obignuit asociati cu greata, vom[,tulburdri tranzitorii de vedere gi paloare.Durerea de cap poate alterna dintr-unhemiuaniu in celIlalt gi dureazi mai multeore. La debut poate fi sau nu precedata de oaur6. Aura clasicd este un scotom lentmigrator limitat de o lumind strdlucitoare inzigzag care poate progresa p6ni la pierdereatranzitorie a vederii urmatl de durerea decap. Este mai obignuiti la femei decdt lablrbati. Tratamentul include: ergotamine ,antiinflamatorii nesteroidici, agentiserotoninergici, substanfe beta-blocante,blocanli de canale de calcium, prozac, acidvalproic. Se evitd lucrurile specifice sauevenimentele care au atras dupd sinemigrenele in trecut (mAncare, alcool, parfumsau stres). Cefaleea de tip migrenos carereapare intotdeauna in acelagi loc ar trebuiinvestigate cu RMN pentru a indepdrtasuspiciunea unei leziuni tumorale sau omal formalie vascu lar6.

tCefaleea "in ciorchine" semanifestl prin dureri de cap severe interitoriul de distribu{ie a carotidei externe(frontal sau frontotemporal) asociate cusindromul Horner, epifora, injecfieconjunctivald gi rinoree gi il treze$te pepacient din somn spre deosebire de migrene.Este mai frecventi la b6rbafi decAt la femei(5:l). Pot r6spunde la tratamentul cuergotamind, prednison, blocant de canal decalciu.

*Cefaleea din tumoriintracraniani este progresivi gi seinriutilegte la aplecare sau intindere,

640

datorita cre$terii tensiunii intracraniane;adeseori ?l trezegte pe pacient din somndimineafa devreme (9i migrena o poate face)gi este asociatd cu semne neurologice.

*Ticul dureros este un goc unilateralsever asemindtor cu durerea din newalgiatrigeminald, cu duratd de la citeva secundela minute gi poate fi provocatd de mestecat,spSlatul dintilor sau de vAntul rece care batedin faf6. Durerea poate fi atdt de mare inc6tii impiedicd pe pacienfi sd mindnce sau sd iiconducd la sinucidere. Etiologia poate fi princompresie vasculard a nervului V, boal6demielinizentd sau o tumor5 in fosaposterioard gi necesitd examen RMN pentrueviden{ierea etiologiei.

Tratamentul medical includecarbamazepind, fenitoind, baclofen,clonazepam gi acid valproic.

Tratamentul chirurgical consti indecompresia nervului trigemen.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA:

L Amold AC, Hepler RS'. Natural history ofnonarteritic anterior ischemic opticneuropathy. J1994:.1466-69.

Neuro-Ophthalmol

2. Barton JJS. "Retinal diplopia" associatedwith macular wrinkling. Neurology.2004:63:925-927.

3. Borchert M, Lessell S: Progressive andrecurrent nonarteritic anterior ischemicoptic neuropathy. Am J Ophthalmol1 988;106:443-449.

4. Brazis PW. Lee AG: Elevated intracranialpressure and pseudotumor cerebri. CurrOpin Ophthalmol I 998 Dec; 9(6): 27 -32

5. Burde RM: Optic disk risk factors fornonarteritic anterior ischemic opticneuropathy. Am1993:116:759-764.

J Ophthalmol

6. Chapelon-Abric C: fNeurologic forms ofsarcoidosisl. Presse Med 2000 Feb 19;29(6): 327 -3 | lMedline].

7. Classification and diagnostic criteria forheadaehe disorders, cranial neuralgias and

facial pain. Headache ClassificationCommittee of the International HeadacheSociety. Cephalalgia 1988;8 (suppl 7):l-96.

8, Cohen R, Sowka J. Hemi-central retinal veinocclusion. Clinical Eve and Vision Care1993; 5(4):154-r57 .