NISTAGMUS

Etiopatogenie............. pag.644

Fiziolo gie, fiziopatologie.................... pag.644

Clasificare ... .pag.644

Simptome subiective, semnele obiective pag.645

Metode de examinare...

Tratamentul nistagmusului pag. 648

Forme cl inice... . . . .

643

NISTAGMASUL

Nistagmusul (gr. Nnystagmos :

oscila{ie) reprezintd o tulburare a staticii 9i adinamicii oculare, care consta in migcarioculare involuntare, ritmice, ce se suprapunpeste migcirile voluntare, normale aleglobilor oculari, perturbdnd fixafia.Etiopatogenie

Nistagmusul are drePt cauzd omultitudine de factori care aclioneazi asupras i stemului oculostati c sau oculo gi r, t ealizdndo disfunclie a acestui aparat complex.

Dintre factorii ce aclioneazd producindtulburdri ale funclionalit6lii sistemuluioculostatic sau oculogir pot fi menlionali:- lipsa de dezvoltare a legdturilorbinoculare, de origine motorie (strabrsmcongenital) ori senzorial6, cu scddereaimportantd a vederii la unul din ochi(ambliopie organica sau ambliopie exanopsia);- prezenfa unor afecliuni oculare careimpiedici dezvoltarea reflexului de fixatie(degenerescen!ele tapeto-retmlene,albinismul, cataractele congenitale,astigmatismele mari peste 5D);- stimulii vestibulari provoac6 nistagmusfiziologic (rotafia capului qi trunchiului intr-o anumitd direclie, spdl5turi ale conductuluiauditiv cu apl rece sau caldd) saunistagmusul patologic (otite medii,labirintite, meningite cerebrospinale cunevrite ale acusticovestibularului, tumori deunghi pontocerebelos);- afecliuni ale sistemului nervos central cuetiologie infec{ioas6, traumaticd, tumoralS,pot produce o tulburare a legiturii cdilorvestibulare cu centrii subcorticali gi corticalice coordoneazd migcdrile asociate aleochilor, capului qi gdtului.- factorii enumerali aclioneazd asuprasistemului oculostatic Ai oculogir,determinAnd, intr-o anumitd faz6. o devia{ietonic[ a ochilor intr-o anumitd direc{ie, carereprezintd faza lentl a nistagmusului. inreplic6. apare o migcare compensatorie,scurti qi rapidi, pentru men{inerea fixafiei

644

(faza rapidi), prin intermediul substanteireticulare.F izi ol o gi e, fi ziop at o I o gi e

in condilii fiziologice, ochii se afld intr-un echilibru tonic, dar ei nu sunt totalimobili, ci efectueazd migcari aproapeimperceptibile pentru a realiza 9i a menlinefixa{ia.

Fixatia fovealS mentine echilibrul tonical ochilor. Pentru realizarea acestui deziderateste necesar6 o bund acuitate vizual6,scdderea vederii centrale produce un deficitde fixalie care antreneazd un dezechilibruoculomotor cu aparilia nistagmusului,incercdnd sd se menlina fixafia.

Labirintul are de asemenea un rolimportant in aparilia nistagmusului, deoareceel reprezintd punctul de plecare al reflexelorstatice (otolitele) gi reflexelor cinetice(canalele semicirculare) care asigurd poziliaochilor in diferite pozilii inclinate alecapului. Excitarea canalelor semicirculareodata cu migcdrile capului genereazd uninflux nervos care este transmis la nucleiivestibulari care prin intermediul bandeleteilongitudinale posterioare sunt conecta{i cunucleii oculomotori de aceeagi parte gi departea opusa. La r6ndul lor, nucleiioculomotori sunt coordona{i de centrulsupranuclear al migcdrilor de lateralitate aleprivirii.ClasiJicareExistd mai multe criterii de clasificare alenistagmusuluiDupi debut, nistagmusul Poate fi:- nistagmus precoce, reprezentat de:nistagmusul ce apare in strabismulcongenital datoritd absenfei conexiunilorbinoculare (nistagmusul manifesVlatent) 9ide nistagmusul congenital datorat unorafecliuni oculare congenitale maculare careimpiedicd realizarea fi xaliei foveolare;- nistagmus dobdndit.Dup6 etiologie, nistagmusul este:- nistagmus ocular;- nistagmus vestibular;- nistagmus cerebral.Din punct de vedere al intensitdtii.nistasmusul are trei grade:

- nistagmus gradul I, care nu seevidenfiaza dec6t atunci cdnd subiectulprivegte in direclia fazei rapide;- nistagmus gradul II, care este evidentgi la privirea in fa!6;- nistagmus gradul III, se evidenJiazdgi in direcfia secusei lente.Din punctul de vedere al rapiditalii celordoud faze oscilatorii, nistagmusul poate fi:pendular sau in resort.- Nistagmusul pendular (ondulat) secaracterizeazd prin deplasarea ochilor cuamplitudine gi duratd egald in ambelesensuri. Este aproape intotdeauna orizontal.- Nistagmusul in resort se manifestd lainceput prin deplasarea lentd a ochilor intr-un sens (faza lenta), apoi rapid in senscontrar (faza rapidd), nistagmusul fiinddenumit dupd sensul fazei rapide. Direcliapoate fi orizontalS, verticala sau oblicS.Din punct de vedere al direc{iei, nistagmusuleste:- nistagmus simplu: orizontal, vertical,rotator (in sens orar sau antiorar);- nistagmus complex: liniar-rotator sauoblic;- nistagmus de circumducfie circularsau ovalar;- nistagmus retractor cu directieantero-posterioar6.ln raport cu intinderea spa{iului in care semanifestd nistagmusul (cAmpulnistagmusuiui) sau amplitudinea oscilaliilor,se descriu:

dispar, insolitd de torticolis (cu capul intorsintr-o parte);- frrd pozilie de blocaj.Simptome subiective:- sciderea acuitdtii vizuale prinabsenla fi xaliei maculare;- migcarea aparenti a obiectelorinconjurdtoare, care apare indeosebi in fazalenta a nistagmusului labirintic. In formelesevere se produce vertij, grea!6, voma gichiar imposibilitatea menlinerii inortostatisml- diplopia gi falsa proieclie apar deasemenea in nistagrnusul vestibular.Semnele obiective

Sunt reprezentate de miqcdrileritmice ale globilor oculari ale cdrorcaracteristici au fost discutate anterior.Metode de examinareDeterminare a acuitdlii vizuale (AV)

in cazurile de nistagmus nu estesuficientd determinarea obignuitd a acuitdliivizuale, la distan!6, monocular, in pozilieprimar6. Este necesari examinarea AV incondilii particulare ale fixaliei, de exempluin fixa{ie binoculard (in nistagmusulmanifest/latent din strabismul congenital).

AV trebuie examinatd in pozilia deblocaj a nistagmusului, de exemplu in privirelaterald, in aceastd pozilie vederea estesuperioard comparativ cu cea oblinutd cuprivirea orientatd inainte.

AV pentru aproaPe Poate fisuperioard AV la distanla in cazurile in careexistd o pozilie de blocaj a nistagmusului inhiperconvergen{6.Studiul torti co I isul ui

Diagnosticul torticolisului trebuie sEeviden!ieze:- direc{ia: torticolis orizontal, vertical,oblic, torsional;- aspectul monolateral sau alternant(blocajul secuselor se produce intr-o singurddireclie sau in doud direclii).

Torticolisul poate fi: torticolis constant(blocarea nistagmusului are loc intotdeaunain acelaqi loc) sau torticolis variabil (pozifiacapului diferi ca direc{ie gi amplitudine);

I 50 .Nistagmusul poate fi:- evident (spontan);- ascuns (apare numai in anumitedireclii ale privirii);- provocat (prin probe vestibulare, culentile de +20D).Existd forme de nistagmus:- cu pozilie de blocaj (monolateral saualternant), care este o ,,pozi1ie privilegiat6" aprivirii in care secusele se riresc sau chiar

nistagmus cu amplitudine sub 5o;nistagnus mediu de la 50 la 150;nistagmus accentuat cu secuse peste

645

:(

i

r

nbchh

irJ

S(

inS E

pt

- amplitudinea nistagmusului se apreciazdprin:

o mdsurarea acuitdlii vizuale cu stimulice necesitd o fixafie atentb (pacientulintoarce capul in pozilia in care vedecel mai bine);

o electrooculografia realizeazd omdsurare cu exactitate atorticolisului, indicAnd pozilia in caresecusele nistagmice au amplitudinemin im6.

Examenul electrooculografic permite,ie asemenea aprecierea morfologiei,intensitalii, frecvenlei gi direcliei secuselornistagmice.

FORME CLINICE

.\' i s t a g m us ul ji zio I ogi cIn unele condilii, nistagmusul poate

reprezenta un fenomen fiziologic.Nistagmusul prin fixalie laterald

erternS.Globii oculari sunt in devialie

maximd, iar stimulul iese din aria de fixa{iemacular5. Pentru a menline fixalia, in 60%cjin cazuri apare nistagmusul.

.\' i st a g m u s ul o pt o ki n eticEste o reaclie fiziologicd ce se

produce atunci cdnd fixalia maculard seexercit6 asupra unor succesiuni de obiectecare se deplaseazd rapid inaintea ochiului{nistagmusul drumului de fier). Apare astfelun nistagmus in resort.

Nistagmusul optokinetic se poatereproduce experimental cu tamburul Baranysau cu banda nerulantd Coppez, deplasdnd incdmpul vizual o succesiune de figuri,PrezentAnd subiectului un tambur vertical pecare sunt desenate figuri alb-negre care serotesc inaintea ochilor, fiziologic va apare unnistagmus tipic, in resorl, in sens opus rotiriitamburului. La un subiect care simuleazicecitate, aceastd probi poate decelasimula!ia, cdnd nistagmusul optokineticapare, subiectul ftxeazd deci vede imaginilede pe tambur. Cu ajutorul acestei probe sepoate determina in mod obiectiv gi acuitatear izuald la copii i preverbali .

or+o

N istagm us ul vestibularEste un nistagmus provocat in clinica

pentru a observa starea labirintului, fiind oformd our reflexd.' in

condil i i f iziologice, cele doudlabirinte sunt in echilibru. Predominan{aunui labirint provocatd artificial creeazd otulburare a echilibrului mugchiloroculomotori care se manifestd prinnistagmus.

Existi mai multe probe clinice careeviden{iazi nistagmusul vestibular:- nistagmus rotator: este declangat prinrotirea capului unui subiect agezat pe unscaun rotativ. Se obline un nistagmus inresort, rectiliniu, rotator.- nistagmus caloric: se eviden(iazd, prinintroducerea de apd in conductul^auditiv.Cdnd se introduce apb rece (15) aparenistagmus cu faza lentd de partea excitatd.Introducerea de apa caldd (40u) producenistagmus cu faza^ lentd de partea opus6labirintului testat. In general, in patologie,dacd nistagmusul se manifestd de parteaopusd, leziunea este distructivd, iar atuncicdnd se manifestd de aceeagi parte, leziuneaeste iritativa.- nistagmus prin compresiune: seobline prin injectarea de aer in conductulauditiv extern.in anumite cazuri, se produce o modificare anistagmusului vestibular, putdnd apreciadaca leziunea afecteazd labirintul sau cdilevestibulare centrale.

Nistagmusul patologicEste clasificat dupd v6rsta debutului

in:- nistagmus precoce, congenital(strabismul congenital, afecliuni oculare careimpiedicd fixatia);- nistagmus dobAndit cu etiologiediversi (afecliuni oculare, afecliunivestibulare, afecJiuni neurologice).

Existd unele particularitdti carediferenliazi nistagmusul precoce denistagmusul dobAndit:- In timp ce nistagmusul precoce estedeclangat de fixa{ie, nistagmusul dobAndit nu

647

este influenlat sau chiar este calmat defixa!ie;- Pacientul cu nistagmus congenital nueste congtient de prezenla secuselor in timpce bolnavul cu nistagmus dobdndit ilipercepe osci lalii le oculare.- In nistagmusul congenital existaambliopie, pe c6nd in nistagmusul dobdnditnu se constatd ambliopie.- Nistagmusul precoce are 2 forme clinico-etiologice:o Nistagmusul din strabismulcongenital sau nistagmusul manifest / latenteste intdlnit frecvent la pacienfii cu exotropiecongenitald.

Aceste secuse apar atunci c6nd unuldintre ochi este acoperit. Este un nistagmussacadat ce se observd la ochiul acoperit indireclia ochiului neacoperit, este stabil intimp gi nu este asociat cu tulburdri alesistemului nervos central - se datoreazdabsenfei formari i conexiunilor binoculare.o Nistagmusul prin afecfiuni ocularecongenitale care impiedicd dezvoltareafixaliei foveolare (Nistagmusul prindeprivare senzorial6 congenitala).

Este un nistagmus bilateral, de mareamplitudine, cu frecvenld joas5, orizontal,care se observd la pacienli cu vedereascdzutd bilateral ca urmare a unor leziunioculare sau ale nervului optic (fdri cecitatecorticald), adesea descris ca migcdri derAtdcire a ochilor.

Dintre afecliunile care pot genera osc6dere de vedere de la na$tere suntmen{ionate : acromatop s ia, an i ri d ia, catar actabilateral5 total6, miopia forte, amaurozacongenitald Leber, atrofia opticd ereditard,hipoplazia nervului optic, albinismul ocular,hesperanopia congenitala sta{ionard,retinopatia pi gmentari.

La acegti pacienli nistagmusul aparein jurul vArstei de 3 luni, frind un nistagmusde tip pendular, care dispare in timpulsomnului, asociat cu pozilia inclinatd giintoarcerea capului spre direclia de blocaj asecuselor nistagmice, cu reflex pupilarparadoxal (constricfie la intuneric Ai dilatare

la lumind), inversarea nistagmusuluioptochinetic.Nistagmusul dobAndit poate fi divizat inraport de etiologie in:. Nistagmusul de origine oculard.- Nistagmusul amaurotic apare daca ambiiochi au suferit pierderea vederii. Un orb carea pierdut vederea de mult timp prezintS omigcare pendulara a ochilor frrd a o sesiza.Toli subieclii ndsculi orbi prezintdnistagmus.- Nistagmusul ambliopilor apare incazurile cu leziuni oculare bilaterale cudiminuarea accentuatd a vederii gi tulburareafixa!iei (cataracte congenitale, corioretinitemaculare, degenerescen!e tapeto-retiniene,albinism, ametropii cu valori mari).- Spasmus ritans (mutare, legdnare) esteun nistagmus ce apare la nou-n5sculi lisaliintr-o incdpere insuficient luminata prindeficit de fixa{ie. Migcarile oculare sacadatese asociaz6 cu o pozilie vicioasi a capului.Evolulia nistagmusului este favorabild, eldispare spontan dupa vdrsta de 6 luni, pentruacest motiv nistagmusul fiind atribuit uneiintArzieri in maturarea centrilor coordonatorioculomotori.- Nistagmusul minerilor apare la mineriidin minele de cdrbuni dupd mai mulli ani delucru in mind, fiind datorat unui iluminatinsuficient privirii forlate in sus ca gi gazelortoxice din mind. Este un nistagmus rotatoragravat la privirea in sus. Este insolit devertij, cefalee, miqcari asociate ale capului 9iin final nevroz5. Intreruperea lucrului inmini ca gi ameliorarea ilumindrii duce ladisparilia acestei forme de nistagmus.o Nistagmusul in afecliuni alelabirintului. Apare prin leziuni totale alelabirintului dupa otite medii, nevrite deacustic, meningite, tumori de unghipontocerebelos. Nistagmusul se manifestd departea s5nitoasd, este sacadat, orizontalrotator gi se asociazd cu vertij.o Nistagmusul de origine cerebrald.Aceasti formi de nistagmus nu se inso{eqtede vertij gi este alcdtuit din secuse pure,

orizontale, verticale sau rotatorii, fbracombinalii ale acestor forme pure.

Direclia secuselor are valoarelocalizatorie a leziunii neurologice.- mi$cdrile rotatorii indicl o leziunejoasi, bulbara;- migcdrile orizontale semnificd oleziune medie, protuberenfial6 la nivelulnucleului Vl, centrul migcari lor delateralitate;- nistagmusul vertical arutd o leziuneinalt6, peduncularS.o Nistagmusul din leziunile bulbo-protuberenliale din vecindtatea apeductuluiSylvius (traumatisme, tumori) se asociazd cunumeroase senlne neurologice senzitive,motorii, cerebeloase sub forma diferitelorsindroame alterne (Wallenbey, Balinsky-Nageotte, Jackson),o Nistagmusul din scleroza in pl6ci estedeosebit de frecvent (80% din cazuri), fiindun simptom cu mare valoare diagnostica.

Se manifestd gi in privirea direct6 darmai ales in privirea laterald. Secuselenistagmice sunt egale ca valoare, este unnistagmus in resort, orizontal sau rotator, rarvertical, poate fi semnul unei parclizhoculomotorii sau a paraliziei migcdriloroculare asociate.r Nistagmusul din leziunile cerebeloaseapare in afecliuni anterioare sau mediane.Nistagmusul apare la migcdrile de flexie 5iextensie a capului ca gi in decubit lateral. Seasociazi cu tulbur[ri de echilibru, direclianistagmusului fiind mai ales verticald(tumorb de lob median).. \istagmusul din afecliuni ale unghiuluipontocerebelos este spontan, aproapeconstant, fiind de obicei orizontal saurotator. Ca manifestdri asociate se observ6:devialie unilateralE a ochiului, orientatd pepartea leziunii, surditate de partea leziunii,hipoestezie corneand, paralizie de n. VII,serrrne cerebeloase, hipertensiuneintracranianb (stazd papilard) gi paralizie den. VLe Nistagmusul din afecliuni ale creieruluipoate avea etiologie diversi:

648

- manifestare la distan!6 a unei tumortce comprimd zona nistagmogen5. Leziunilelobului frontal pot genera nistagmus spontanorizontal ce apare numai in privirea lateralbgi este inconstant.- in encefalite, nistagmusul estesemnul unei paralizii a miqcdrilor oculareasociate gi este frecvent orizontal sauvertical.- in siringornielie, nistagmusul este deobicei rotatoriu, cu direclie orard in leziunilesituate de partea stAngi qi antiorara inleziiunile de partea dreapt6. Siringobulbia secaracterizeazd prin nistagmus rotator purcentral.- in sifilisul cerebral, nistagmusulapare rar.- in crizele de epilepsie se asociazSfrecvent nistgmusul.

- in intoxicalii cu barbiturice sau cumonoxid de carbon se constatd de asemeneaprezenla mi gcdri lor nistagm ice.- nistagmusul in afecliuni ale nucleiloroptostriali. in boala Parkinson nistagmusulspontan apare numai in timpul crizeloroculogire (orizontal, rotator sau vertical)

Tratamen usuluin nistagmusul vestibular qi cerebral

se indica misuri terapeutice de specialitate.in nistagmusul de origine ocularS

tratamentul este indicat in formele precoce:nistagmusul manifest /latent din strabismulcongenital gi alte tipuri de nistagmuscongenital.

In principiu, in nistagmus se Poateaplica un tratament medicamentos, optic,ortoptic sau chirurgical, cu accente peanumite metode terapeutice in unele formeclinice.

Nistagmusul manifest/latent dinesotropia congenital6 poate beneficia detratament conservator 9i tratamentchirurgical. Obiectivul terapeutic deechilibrare a stirii oculare senzoriale serealizeazd prin coreclie opticd adecvatd 9icombaterea c6t mai precoce a ambliopieiprin ocluzie, mdsuri care pot menlinenistasmusul in stare latent6.

J .

5 .

Tratamentul chirurgical vizeazd,echilibrarea st[rii oculare motorii fiindindicate fie retropozilii mari ale drepfilorinterni sau chiar a celor patru mu$chi drepli,fie reculuri mai mici asociate cu miopexie,care diminueazd preferinla ochilor de a fixain adduclie.

Nistagmusul congenital de alteetiologii se poate ameliora prinadministrarea unor neuromediatori careaclioneazd asupra sistemului nervos central(pretonina, baclofenul) sau prinadministrarea toxinei botul inice in mugchiihipertoni, care deplaseaza ochii in direcliafazei lente.

Corecfia opticd adecvatd are deasemenea un efect favorabil;

Tratamentul prismatic este eficient informele de nistagmus care prezinti o poziliede blocaj privilegiatS. In nistagmusul cublocaj in hiperconvergenf[ se prescriuprisme cubaza temporal, iar in cel cu blocajin privire laterald cu torticolis bazeleprismelor sunt orientate in direcliatorticolisului.

Tratamentul chirurgical are doudobiective: frdnarea hiperactivitalii muqchilorcare sunt responsabili de faza lenta 9imodificarea condiliilor favorabile de blocajdin privirea laterali (cu torticolis) sauhiperconvergenlb in pozilie primar6.

Primul obiectiv se real\zeazd Prinoperalia Anderson (sl6birea celor doi mugchiconjugafi care deplaseaza ochiul spre dreaptaori spre stinga). De exemplu, in nistagmusulcu blocaj in privire la dreapta (torticolisst6ng) este necesard deplasarea conjugatS aochilor spre stAnga, ca urrnare, se va diminuaacliunea celor doi mugchi care deplaseazdochiul spre dreapta ( dreptul extern drept gidreptul intem stAng). Un alt procedeu,operalia Kestenbaum, care este indicatd informele cu torticolis de valoare mare, sepractici in plus rezec\ia mugchilorantagoni$ti ai celor care au fost retropozafi.

Un alt procedeu operator utilizat innistagmusul congenital este punerea indivergenld a ochilor prin retropoziliebilateral6 a dreplilor interni, procedeu

indicat in nistagmusul cu blocaj inhiperconvergen!5.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA:

L American Academy of Ophthalmology,Basic and Clinical Science Course, PediatricOphthalmology and Strabismus, Section 6,1997 -1998. r99-333Cernea P, Constantin Fl, Aconiu M -

Strabismul, Ed Medical6 l98lChem K, Zegans ME - OphthalmologyReview Manual, Lippincott Will iams andWi lk ins,2000Hampton FR - Ocular dilferential diagnosis,s ix th Ed. , 1997Kanski J J - Clinical Ophthalmology ASystematic Approach, Fifth Edition,Butterworth Heinemann, 2003, Nystagmus,516 -556 . 626 -628 :VlSduliu Cristina - Strabismul, Ghid practic,Editura Napoca Star, 1999

649