SISTEMA RESPIRATORIOSISTEMA RESPIRATORIO

-Patologie infettive

-Patologie professionali

-Patologie comportamentali (fumo)

-Patologie secondarie ( a malattie cardiache, tromboembol. etc. e metastatizzazioni)

-Congenite e funzionali

-Patologie infettive

-Patologie professionali

-Patologie comportamentali (fumo)

-Patologie secondarie ( a malattie cardiache, tromboembol. etc. e metastatizzazioni)

-Congenite e funzionali

Funzione respiratoria normale:PaO2: 10.7-13.3 kPa (80-100mmHg)PaCO2: 4.7-6.0 kPa (35-45mmHg)

I.R.:PaO2 < 8 kPa (60mmHg)

Funzione respiratoria normale:PaO2: 10.7-13.3 kPa (80-100mmHg)PaCO2: 4.7-6.0 kPa (35-45mmHg)

I.R.:PaO2 < 8 kPa (60mmHg)

INSUFFICIENZA RESPIRATORIAINSUFFICIENZA RESPIRATORIA

Bassi livelli di ossigeno nel sangueBassi livelli di ossigeno nel sangue

I.R. tipo I:PaO2 < 8 kPa (60mmHg) PaCO2 normale

I.R. tipo I:PaO2 < 8 kPa (60mmHg) PaCO2 normale

I.R. tipo II:PaO2 < 8 kPa (60mmHg) PaCO2 elevata (> 6.7 kPa; > 50mmHg)

I.R. tipo II:PaO2 < 8 kPa (60mmHg) PaCO2 elevata (> 6.7 kPa; > 50mmHg)

Conseguenza:1) Ipertensione polmonare da vasocostrizione riflessa all’ipossia(PaO2 < 8 kPa ) Ins. Ventr. Dx2) Policitemia (iperincrezione di EPO)3) (se c’è) Ipercapnia tremore, gittata, confusione, coma

Conseguenza:1) Ipertensione polmonare da vasocostrizione riflessa all’ipossia(PaO2 < 8 kPa ) Ins. Ventr. Dx2) Policitemia (iperincrezione di EPO)3) (se c’è) Ipercapnia tremore, gittata, confusione, coma

ATELETTASIAATELETTASIA

Collasso di un polmone o di parte di essoCollasso di un polmone o di parte di esso

CAUSE:1) Ostruzione di una via respiratoria riassorbimento aria porzione distale all’ostruzione2) Compressione estrinseca di un polmone (pneumotorace, idrotorace, etc.)3) Cicatrizzazioni parenchima retrazione e collasso4) Perdita surfattante (congenita o acquisita) insufficienza espansione polmonare

microatelettasia

CAUSE:1) Ostruzione di una via respiratoria riassorbimento aria porzione distale all’ostruzione2) Compressione estrinseca di un polmone (pneumotorace, idrotorace, etc.)3) Cicatrizzazioni parenchima retrazione e collasso4) Perdita surfattante (congenita o acquisita) insufficienza espansione polmonare

microatelettasia

MALATTIE VASCOLARI ED EMODINAMICHE DEL POLMONEMALATTIE VASCOLARI ED EMODINAMICHE DEL POLMONE

1) Edema polmonare2) Ipertensione polmonare3) Embolia polmonare4) Vasculite polmonare

1) Edema polmonare2) Ipertensione polmonare3) Embolia polmonare4) Vasculite polmonare

Edema PolmonareEdema Polmonare

Aumento del liquido nelle pareti alveolari (interstizio) e anche negli alveoliAumento del liquido nelle pareti alveolari (interstizio) e anche negli alveoli

I.Vsin pressione idrostatica capillari polmonari fuoriuscita liquido negli interstizi aumento drenaggio linfatico + compliance polmonare dispnea (condizione che può perdurare stabilmente per molto tempo)

I.Vsin pressione idrostatica capillari polmonari fuoriuscita liquido negli interstizi aumento drenaggio linfatico + compliance polmonare dispnea (condizione che può perdurare stabilmente per molto tempo)

I.Vsin grave pressione idrostatica capillari polmonari fuoriuscita liquido anche negli spazi alveolari danno acuto funzione respiratoria

I.Vsin grave pressione idrostatica capillari polmonari fuoriuscita liquido anche negli spazi alveolari danno acuto funzione respiratoria

I.Vsin molto grave grave pressione idrostatica capillari polmonari rottura capillari fuoriuscita eritrociti fagocitosi emoglobina da parte dei M (cellule dell’insufficienza respiratoria)

I.Vsin molto grave grave pressione idrostatica capillari polmonari rottura capillari fuoriuscita eritrociti fagocitosi emoglobina da parte dei M (cellule dell’insufficienza respiratoria)

Ipertensione PolmonareIpertensione Polmonare

Causa alterazioni irreversibili alle arterie polmonari e aumento carico di lavoro cuore dx cuore polmonare (insufficienza cuore dx)

Causa alterazioni irreversibili alle arterie polmonari e aumento carico di lavoro cuore dx cuore polmonare (insufficienza cuore dx)

Lunga durata ipertrofia tonaca media arterie muscolari e delle vene (arterializzazione)

Lunga durata ipertrofia tonaca media arterie muscolari e delle vene (arterializzazione)

Lunga durata esposizione ad alti regimi pressori aterosclerosi (specie pervietà del dotto)

Lunga durata esposizione ad alti regimi pressori aterosclerosi (specie pervietà del dotto)

Occlusione lume arteriolare per proliferazione intimale, macrofagi alveolari contenenti emosiderina e fibrosi polmonare

Occlusione lume arteriolare per proliferazione intimale, macrofagi alveolari contenenti emosiderina e fibrosi polmonare

Embolia PolmonareEmbolia Polmonare

- Infartualizzazione (non molto frequente)- Ipertensione polmonare progressiva cuore polmonare- I.Vdx (emboli voluminosi)

- Infartualizzazione (non molto frequente)- Ipertensione polmonare progressiva cuore polmonare- I.Vdx (emboli voluminosi)

Vasculite (angioite) PolmonareVasculite (angioite) Polmonare

Infiltrazione infiammatoria vasi polmonari (vasculiti necrotizzanti)Infiltrazione infiammatoria vasi polmonari (vasculiti necrotizzanti)

MALATTIE INFETTIVE DEL SISTEMA RESPIRATORIOMALATTIE INFETTIVE DEL SISTEMA RESPIRATORIO

Prime vie aere frequentemente interessate da patologie di importanza minore e transitorieLe infezioni del tratto inferiore (bronchi e alveoli) + rilevanti

Prime vie aere frequentemente interessate da patologie di importanza minore e transitorieLe infezioni del tratto inferiore (bronchi e alveoli) + rilevanti

Bronchiti e bronchiolitiBronchiti e bronchioliti

Estremamente frequenti, prevalentemente ad etiologia virale (autolimitantisi)Estremamente frequenti, prevalentemente ad etiologia virale (autolimitantisi)

- Influenza tracheobronchite con necrosi epiteliale- VRS epidemie di bronchiolite nei bambini (rara cicatrizzazione)- Adeno e varicella bronchioliti anche con fibrosi (obliterativa)- Batterica (per lo + precede broncopolmonite) (es. B. pertussis)

- Influenza tracheobronchite con necrosi epiteliale- VRS epidemie di bronchiolite nei bambini (rara cicatrizzazione)- Adeno e varicella bronchioliti anche con fibrosi (obliterativa)- Batterica (per lo + precede broncopolmonite) (es. B. pertussis)

PolmonitiPolmoniti

Epatizzazione (a partire dall’essudato)La classificazione clinica è la più idonea per programmare un intervento terapeuticoI microrganismi potenzialmente implicati dipendono in buona parte dall’ambiente

Epatizzazione (a partire dall’essudato)La classificazione clinica è la più idonea per programmare un intervento terapeuticoI microrganismi potenzialmente implicati dipendono in buona parte dall’ambiente

a) Broncopolmonitia) Broncopolmoniti

Colonizzazione dei bronchi ed estensione al parenchima alveolare da essi ventilatoColonizzazione dei bronchi ed estensione al parenchima alveolare da essi ventilato

- Solidificazione del parenchima per essudato infiammatorio acuto- Prima lobulare poi anche lobare (confluenza)- Favorito da condizioni debilitanti ed immobilità ristagno secrezioni che possono infettarsi (per

lo + lobi inferiori per gravità ed ipoventilazione)- Aree polmonari consistenti e prive d’aria, infiammazione acuta dei bronchi, talvolta essudato

anche purulento- Frequente pleurite- Talvolta esiti fibrotici focali- Complicazioni: ascesso, pleurite, sepsi

- Solidificazione del parenchima per essudato infiammatorio acuto- Prima lobulare poi anche lobare (confluenza)- Favorito da condizioni debilitanti ed immobilità ristagno secrezioni che possono infettarsi (per

lo + lobi inferiori per gravità ed ipoventilazione)- Aree polmonari consistenti e prive d’aria, infiammazione acuta dei bronchi, talvolta essudato

anche purulento- Frequente pleurite- Talvolta esiti fibrotici focali- Complicazioni: ascesso, pleurite, sepsi

b) Polmoniti lobarib) Polmoniti lobari

Accesso diretto agi spazi alveolari senza il tramite dell’interessamento bronchialeAccesso diretto agi spazi alveolari senza il tramite dell’interessamento bronchiale

- Rapida colonizzazione essudazione acuta negli spazi aerei (epatizzazione di un intero lobo)

- In genere condizioni socio-sanitarie scadenti- Pneumococcus e Klebsiella- Grave compromissione e sepsi- Talvolta l’essudato si organizza cicatrice polmonare disfunzione permanente- Complicazioni: ascesso, pleurite, sepsi

- Rapida colonizzazione essudazione acuta negli spazi aerei (epatizzazione di un intero lobo)

- In genere condizioni socio-sanitarie scadenti- Pneumococcus e Klebsiella- Grave compromissione e sepsi- Talvolta l’essudato si organizza cicatrice polmonare disfunzione permanente- Complicazioni: ascesso, pleurite, sepsi

Polmoniti in comunità- prevalentemente gram + - 30% isolamento negativo per la somministrazione di antibiotici- S. pneumoniae (25% mortalità), H. influentiae (BPCO, bambini), Legionella, Chlamydia, M.

pneumoniae (polmonite atipica), M. tubercolosis (anche atipici), S. aureus, virus

Polmoniti in comunità- prevalentemente gram + - 30% isolamento negativo per la somministrazione di antibiotici- S. pneumoniae (25% mortalità), H. influentiae (BPCO, bambini), Legionella, Chlamydia, M.

pneumoniae (polmonite atipica), M. tubercolosis (anche atipici), S. aureus, virus

Polmoniti nosocomiali- 2 o + gg dopo l’ammissione- 5% ospedalizzati- Fattori di rischio: età, patologie gravi, fumo, anestesie, intubazioni- prevalentemente gram - (60% dei casi)- Diagnosi per isolamento difficile perché molti sono commensali dell’orofaringe (meglio un BAL)- Kelbsiella, E.coli, Pseudomonas, Proteus, Serratia - Rara persistenza di Legionella- Cross resistenze ad antibiotici

Polmoniti nosocomiali- 2 o + gg dopo l’ammissione- 5% ospedalizzati- Fattori di rischio: età, patologie gravi, fumo, anestesie, intubazioni- prevalentemente gram - (60% dei casi)- Diagnosi per isolamento difficile perché molti sono commensali dell’orofaringe (meglio un BAL)- Kelbsiella, E.coli, Pseudomonas, Proteus, Serratia - Rara persistenza di Legionella- Cross resistenze ad antibiotici

Polmoniti da aspirazione- Rigurgito in caso di incoscienza o per alterazioni neuromuscolari- Ac. cloridrico polmonite chimica- Alimenti reazioni da corpo estraneo- Superinfezioni- Ascessi- Fusobacterium, Bacteroides, S. aureus

Polmoniti da aspirazione- Rigurgito in caso di incoscienza o per alterazioni neuromuscolari- Ac. cloridrico polmonite chimica- Alimenti reazioni da corpo estraneo- Superinfezioni- Ascessi- Fusobacterium, Bacteroides, S. aureus

Polmoniti atipiche- Infiammazione ed infiltrazione dei setti senza essudazione- M. pneumoniae, Chlamydia, Rickettsia, virus- Tosse, dispnea, niente reperti auscultatori

Polmoniti atipiche- Infiammazione ed infiltrazione dei setti senza essudazione- M. pneumoniae, Chlamydia, Rickettsia, virus- Tosse, dispnea, niente reperti auscultatori

Polmoniti virali- Infiammazione ed infiltrazione dei setti senza grande essudazione, per lo + autolimitante- Nei casi + gravi essudazione fibrinosa negli alveoli con lesione cellule di rivestimento (simile

ARDS)- Influenza (raramente necrosi cellule alveolari di rivestimento; spesso superinfezione), CMV (grave

negli immunodepressi), morbillo (cellule giganti multinucleate, bronchiolite e cicatrizzazione), varicella (cicatrici miliari nel parenchima visibile a Rx)

- Tosse, dispnea, niente reperti auscultatori

Polmoniti virali- Infiammazione ed infiltrazione dei setti senza grande essudazione, per lo + autolimitante- Nei casi + gravi essudazione fibrinosa negli alveoli con lesione cellule di rivestimento (simile

ARDS)- Influenza (raramente necrosi cellule alveolari di rivestimento; spesso superinfezione), CMV (grave

negli immunodepressi), morbillo (cellule giganti multinucleate, bronchiolite e cicatrizzazione), varicella (cicatrici miliari nel parenchima visibile a Rx)

- Tosse, dispnea, niente reperti auscultatori

Polmoniti da funghi- Prevalenti negli immunodepressi, raramente nei normali in particolari condizioni- Aspergillus (necrosi estesa con infarti), istoplasmosi, coccidioidomicosi, sporoticosi

(infiammazione cronica granulomatosa), Criptococcus (granulomatosa, cavitazioni) Candida (processo broncopneumonico classico)

Polmoniti da funghi- Prevalenti negli immunodepressi, raramente nei normali in particolari condizioni- Aspergillus (necrosi estesa con infarti), istoplasmosi, coccidioidomicosi, sporoticosi

(infiammazione cronica granulomatosa), Criptococcus (granulomatosa, cavitazioni) Candida (processo broncopneumonico classico)

Polmoniti da opportunisti- Negli immunodepressi- Patogeni comuni danno forme + gravi- Micobatteri, CMV, Herpes, Candida, Aspergillus, Pneumocystis carinii- Isolamento, BAL, biopsie per diangosi

Polmoniti da opportunisti- Negli immunodepressi- Patogeni comuni danno forme + gravi- Micobatteri, CMV, Herpes, Candida, Aspergillus, Pneumocystis carinii- Isolamento, BAL, biopsie per diangosi

BronchiectasieBronchiectasie

Dilatazioni anomale dei bronchi principaliDilatazioni anomale dei bronchi principali

- Tosse ricorrente, emottisi- Grandi quantità di espettorato infetto- Prevalentemente le basi- Infezioni ricorrenti da flore miste (anche gram-)- Dilatazione fino a 5-6 x- Infiammazione cronica dei bronchi anomali il cui epitelio è sostituito da tessuto di granulazione

sanguinamento- Nelle aree meno infiammate frequente metaplasia squamosa- Estensione processo a causa di infiammazioni ricorrenti fibrosi I. respiratoria- Complicazioni: suppurazione, ascessi, sepsi, ascessi cerebrali, amiloidosi

- Tosse ricorrente, emottisi- Grandi quantità di espettorato infetto- Prevalentemente le basi- Infezioni ricorrenti da flore miste (anche gram-)- Dilatazione fino a 5-6 x- Infiammazione cronica dei bronchi anomali il cui epitelio è sostituito da tessuto di granulazione

sanguinamento- Nelle aree meno infiammate frequente metaplasia squamosa- Estensione processo a causa di infiammazioni ricorrenti fibrosi I. respiratoria- Complicazioni: suppurazione, ascessi, sepsi, ascessi cerebrali, amiloidosi

Ascesso polmonareAscesso polmonare

Cavità (2-3 cm) purulenta, con fibrosi perifericaCavità (2-3 cm) purulenta, con fibrosi periferica

- Infezioni su infarto polmonare- Inalazione materiale infetto (da piogeni)- Bronchiectasie- Polmoniti

Complicazioni:- Empiema pleurico e pneumotorace- Emorragia da erosione di un grosso vaso- Sepsi ed ascessi cerebrali

- Infezioni su infarto polmonare- Inalazione materiale infetto (da piogeni)- Bronchiectasie- Polmoniti

Complicazioni:- Empiema pleurico e pneumotorace- Emorragia da erosione di un grosso vaso- Sepsi ed ascessi cerebrali

BPCOBPCO

Limitazione cronica flusso d’aria nei polmoniLimitazione cronica flusso d’aria nei polmoni

Bronchite cronica1) Aumento resistenze vie aeree (restringimento)

Asma2) Ridotta pressione espiratoria (<retrazione elastica polmone) Enfisema

Bronchite cronica1) Aumento resistenze vie aeree (restringimento)

Asma2) Ridotta pressione espiratoria (<retrazione elastica polmone) Enfisema

AsmaAsma

Ostruzione reversibile (accessuale) delle piccole vie respiratorie Ostruzione reversibile (accessuale) delle piccole vie respiratorie

Broncospasmo + intasamento da muco su una infiammazione cronica lieve che può riacerbarsiCause:- Allergia- Infezioni infiammazione broncospasmo- Esposizione occupazionale (allergeni ed irritanti)- Farmaci (-agonisti, ASA, etc.)- Gas irritanti (ozono nello smog, HSO2, NO, etc.)- Stress psicologico- Esercizio fisico- Freddo

Broncospasmo + intasamento da muco su una infiammazione cronica lieve che può riacerbarsiCause:- Allergia- Infezioni infiammazione broncospasmo- Esposizione occupazionale (allergeni ed irritanti)- Farmaci (-agonisti, ASA, etc.)- Gas irritanti (ozono nello smog, HSO2, NO, etc.)- Stress psicologico- Esercizio fisico- Freddo

1) Asma estrinseco2) Asma intrinseco

1) Asma estrinseco2) Asma intrinseco Classificazione non corretta per le sovrapposizioniClassificazione non corretta per le sovrapposizioni

1) La maggioranza ha malattia lieve che si esacerba e che risponde a agonisti 2-adrenergici e

steroidi

2) La forma cronica implica ostruzione persistente, non responsiva alla terapiaipoventilazione

alveolare vasocostrizione riflessa ipertensione polmonare

3) Stato asmatico è la forma grave, acuta, resistente alle terapie può portare alla morte

1) La maggioranza ha malattia lieve che si esacerba e che risponde a agonisti 2-adrenergici e

steroidi

2) La forma cronica implica ostruzione persistente, non responsiva alla terapiaipoventilazione

alveolare vasocostrizione riflessa ipertensione polmonare

3) Stato asmatico è la forma grave, acuta, resistente alle terapie può portare alla morte

EnfisemaEnfisema

Dilatazione permanente di qualunque parte dell’acino respiratorio (distale al bronchiolo terminale) con distruzione tessuto senza cicatrice

Dilatazione permanente di qualunque parte dell’acino respiratorio (distale al bronchiolo terminale) con distruzione tessuto senza cicatrice

- Riduzione compliance polmonare per distruzione parenchima e riduzione superficie di scambio ipossigenazione compensata da iperventilazione ma scarse riserve funzionali (insuff. respiratoria tipo I)

- Cianosi, ipercapnia e cuore polmonare solo tardivamente- Distruzione parenchima ad opera di proteasi in assenza o inattivazione di inibitori- Polmoni voluminosi, spazi aerei dilatati

1) Enfisema centroacinoso (associato al fumo, a bronchite cronica e bronchiolite; il fumo inibisce la 1-antitripsina che inibisce le proteasi delle cellule infiammatorie)

2) Enfisema panacinoso (simile al centroacinoso; forme precoci in genere nei deficit congeniti di 1-antitripsina )

N.B. Le due forme possono coesistere

Altre impropriamente definite:3) Enfisema localizzato (parasettale; infezione, flogosi e fibrosi, apici; in sede sottopleurica possono

rompersi dando PNX)4) Enfisema cicatriziale (prossimo a retrazioni cicatriziali)5) Enfisema focale da polvere (dilatazione centrolobulare attorno a nuclei di macrofagi contenenti

polveri inerti)6) Enfisema compensatorio (dilatazione attorno a zone di collasso o dopo resezioni chirurgiche)

- Riduzione compliance polmonare per distruzione parenchima e riduzione superficie di scambio ipossigenazione compensata da iperventilazione ma scarse riserve funzionali (insuff. respiratoria tipo I)

- Cianosi, ipercapnia e cuore polmonare solo tardivamente- Distruzione parenchima ad opera di proteasi in assenza o inattivazione di inibitori- Polmoni voluminosi, spazi aerei dilatati

1) Enfisema centroacinoso (associato al fumo, a bronchite cronica e bronchiolite; il fumo inibisce la 1-antitripsina che inibisce le proteasi delle cellule infiammatorie)

2) Enfisema panacinoso (simile al centroacinoso; forme precoci in genere nei deficit congeniti di 1-antitripsina )

N.B. Le due forme possono coesistere

Altre impropriamente definite:3) Enfisema localizzato (parasettale; infezione, flogosi e fibrosi, apici; in sede sottopleurica possono

rompersi dando PNX)4) Enfisema cicatriziale (prossimo a retrazioni cicatriziali)5) Enfisema focale da polvere (dilatazione centrolobulare attorno a nuclei di macrofagi contenenti

polveri inerti)6) Enfisema compensatorio (dilatazione attorno a zone di collasso o dopo resezioni chirurgiche)

Bronchite cronicaBronchite cronica

Malattia funzionale:” tosse produttiva di catarro presente nella maggior parte dei giorni per almeno tre mesi all’anno per due anni successivi”

Malattia funzionale:” tosse produttiva di catarro presente nella maggior parte dei giorni per almeno tre mesi all’anno per due anni successivi”

Restrizione del lume bronchiale ed intasamento da parte di mucoIpoventilazione alveolare, ipossiemia ed ipercapnia (insuff. respiratoria tipo II)Cianosi senza dispneaCuore polmonare

Restrizione del lume bronchiale ed intasamento da parte di mucoIpoventilazione alveolare, ipossiemia ed ipercapnia (insuff. respiratoria tipo II)Cianosi senza dispneaCuore polmonare

Malattia ostruttiva polmonare cronicaMalattia ostruttiva polmonare cronica

Mescolanza di bronchite cronica, enfisema e accessi d’asmaMescolanza di bronchite cronica, enfisema e accessi d’asma

Tosse persistente con catarro, dispnea da sforzo, ostruzione vie aereeFumatori accanitiSuperinfezioni aggravamento acuto anche del cuore polmonare cronico (consigliato

vaccino)Progressione dell’ostruzione

Tosse persistente con catarro, dispnea da sforzo, ostruzione vie aereeFumatori accanitiSuperinfezioni aggravamento acuto anche del cuore polmonare cronico (consigliato

vaccino)Progressione dell’ostruzione

MALATTIE RESTRITTIVE DEL POLMONEMALATTIE RESTRITTIVE DEL POLMONE

Riduzione compliance espansiva del polmone per edema o fibrosiRiduzione compliance espansiva del polmone per edema o fibrosi

DispneaIpossia da alterazione scambi gassosiDanno delle pareti alveolari con tre fasi di reazione:1) Essudato ed emorragia negli alveoli (membrane ialine per l’alto contenuto proteico)2) Edema infiammatorio interstizio3) Fibrosi interstiziale

DispneaIpossia da alterazione scambi gassosiDanno delle pareti alveolari con tre fasi di reazione:1) Essudato ed emorragia negli alveoli (membrane ialine per l’alto contenuto proteico)2) Edema infiammatorio interstizio3) Fibrosi interstiziale

A) Malattia restrittiva acuta (edema ed essudazione)B) Malattia restrittiva cronica (flogosi e fibrosi)

A) Malattia restrittiva acuta (edema ed essudazione)B) Malattia restrittiva cronica (flogosi e fibrosi)

Sindrome da insufficienza respiratoria acuta dell’adulto (ARDS)Sindrome da insufficienza respiratoria acuta dell’adulto (ARDS)

Danno alveolare diffuso (sepsi generalizzata, gravi traumi, etc.)Danno alveolare diffuso (sepsi generalizzata, gravi traumi, etc.)

Ruolo centrale delle citochine infiammatorieDiagnosi:- condizioni precipitanti ARDS presenti- Ipossiemia refrattaria PaO2 <60 mmHg- Rx con progressiva ombreggiatura polmonare- Rigidità polmonareTrattamento con ventilazione forzata, ma rischio di processi flogistici generalizzati (alta

mortalità)I sopravvissuti possono avere organizzazione dell’essudato con fibrosi

Ruolo centrale delle citochine infiammatorieDiagnosi:- condizioni precipitanti ARDS presenti- Ipossiemia refrattaria PaO2 <60 mmHg- Rx con progressiva ombreggiatura polmonare- Rigidità polmonareTrattamento con ventilazione forzata, ma rischio di processi flogistici generalizzati (alta

mortalità)I sopravvissuti possono avere organizzazione dell’essudato con fibrosi

Malattie interstiziali croniche del polmoneMalattie interstiziali croniche del polmone

Polmonite interstiziale cronica che esita in progressiva fibrosi interstizialePolmonite interstiziale cronica che esita in progressiva fibrosi interstiziale

Il processo primario non riguarda gli spazi alveolariCause moltepliciTalvolta l’esordio può essere simile alla ARDS

Il processo primario non riguarda gli spazi alveolariCause moltepliciTalvolta l’esordio può essere simile alla ARDS

Esito finale fibrosi interstiziale: Polmone a favoEsito finale fibrosi interstiziale: Polmone a favo

Trasformazione del polmone in una massa di spazi aerei cistici separati da aree cicatrizialiTrasformazione del polmone in una massa di spazi aerei cistici separati da aree cicatriziali

Susseguirsi di lesioni e processi riparativiRidotta capacità polmonare, compliance, diffusione gasRiduzione letto capillare ipertensione polmonare I. V dx (cuore polmonare)

Susseguirsi di lesioni e processi riparativiRidotta capacità polmonare, compliance, diffusione gasRiduzione letto capillare ipertensione polmonare I. V dx (cuore polmonare)

Polmonite interstiziale cronica idiopaticaPolmonite interstiziale cronica idiopatica

Fibrosi cronica progressiva idiopatica (alveolite fibrotizzante criptogenetica)Fibrosi cronica progressiva idiopatica (alveolite fibrotizzante criptogenetica)

Esordio insidioso intorno alla VI decadeDispnea ingravescenteDisturbo respiratorio restrittivo con alterazione diffusione dei gasProgressiva fibrosiVariante squamosa con numerosi m negli alveoliPatogenesi ignota (immunomediata? Analogie con collagenopatie)

Esordio insidioso intorno alla VI decadeDispnea ingravescenteDisturbo respiratorio restrittivo con alterazione diffusione dei gasProgressiva fibrosiVariante squamosa con numerosi m negli alveoliPatogenesi ignota (immunomediata? Analogie con collagenopatie)

Polmonite allergica estrinsecaPolmonite allergica estrinseca

Reazione immune del polmone contro allergeniReazione immune del polmone contro allergeni

Allergeni: Proteine animali (feci uccelli, etc.) e antigeni microbici contaminanti materiali vegetali (actinomiceti, funghi, etc.)

I nomi delle sindromi cliniche riflettono le circostanze di esposizione (polmone del contadino, dell’avicultore, etc.)

Sindromi:1) Acuta (ipersensibilità III tipo ad antigeni inalati, lesioni mediate dal complemento,

dispnea, febbre, etc., risoluzione in 12-24 h)2) Cronica fibrotica (ipersensibilità di IV tipo, granulomi, esordio insidioso)

Allergeni: Proteine animali (feci uccelli, etc.) e antigeni microbici contaminanti materiali vegetali (actinomiceti, funghi, etc.)

I nomi delle sindromi cliniche riflettono le circostanze di esposizione (polmone del contadino, dell’avicultore, etc.)

Sindromi:1) Acuta (ipersensibilità III tipo ad antigeni inalati, lesioni mediate dal complemento,

dispnea, febbre, etc., risoluzione in 12-24 h)2) Cronica fibrotica (ipersensibilità di IV tipo, granulomi, esordio insidioso)

PneumoconiosiPneumoconiosi

Inalazione di polveri prevalentemente non fibroseInalazione di polveri prevalentemente non fibrose

Il danno si verifica quando le polveri interferiscono con i meccanismi di difesa del polmone (fagocitosi e muco)

Blocco fagocitosirilascio citochine infiammazione e fibrosi (disfunzione restrittiva)

Il danno si verifica quando le polveri interferiscono con i meccanismi di difesa del polmone (fagocitosi e muco)

Blocco fagocitosirilascio citochine infiammazione e fibrosi (disfunzione restrittiva)

Pneumoconiosi dei lavoratori del carbonePneumoconiosi dei lavoratori del carbone

1) Semplice: Noduli piccoli (2-5mm) senza compromissione funzionale1) Semplice: Noduli piccoli (2-5mm) senza compromissione funzionale

2) Fibrosi massiva: Noduli > 10mm con grave compromissione funzionale2) Fibrosi massiva: Noduli > 10mm con grave compromissione funzionale

SilicosiSilicosi

Inalazione di biossido di silicioInalazione di biossido di silicio

Miniere, cave, fonderie, materiali ediliPiccoli noduli fibrosi (3-5mm) contenenti silice con frequente calcificazione nei linfonodi ilariForme croniche (che progrediscono dopo cessazione inalazione) e forme acute da grandi quantità

(alveolite)Superinfezioni tubercolari

Miniere, cave, fonderie, materiali ediliPiccoli noduli fibrosi (3-5mm) contenenti silice con frequente calcificazione nei linfonodi ilariForme croniche (che progrediscono dopo cessazione inalazione) e forme acute da grandi quantità

(alveolite)Superinfezioni tubercolari

AsbestosiAsbestosi

Insidiosa per la lunga latenza dopo esposizione per lo + professionalePatologie:- Placche pleuriche fibrotiche- Versamenti ed ispessimenti pleurici (azione compressiva)- Asbestosi (fibrosi polmonare)- Mesotelioma maligno- K polmoneTipo principali di amianto:- Serpentina (amianto bianco) il + comune, le fibre vengono eliminate dopo un certo periodo- Anfibolico (amianto blu e bruno) che persiste per anni (mesotelioma)Latenza: anche 25 anni; patologia restrittiva, fibrosi estesa, cuore polmonare tardivo; presenza di corpi

d’amianto

Insidiosa per la lunga latenza dopo esposizione per lo + professionalePatologie:- Placche pleuriche fibrotiche- Versamenti ed ispessimenti pleurici (azione compressiva)- Asbestosi (fibrosi polmonare)- Mesotelioma maligno- K polmoneTipo principali di amianto:- Serpentina (amianto bianco) il + comune, le fibre vengono eliminate dopo un certo periodo- Anfibolico (amianto blu e bruno) che persiste per anni (mesotelioma)Latenza: anche 25 anni; patologia restrittiva, fibrosi estesa, cuore polmonare tardivo; presenza di corpi

d’amianto

Inalazione di cristalli di amianto (silicato minerale fibroso) in varie forme a diversa patogenicità (le fibre superiori ad 8m sono molto pericolose)

Inalazione di cristalli di amianto (silicato minerale fibroso) in varie forme a diversa patogenicità (le fibre superiori ad 8m sono molto pericolose)

Malattie autoimmuni non organo-specificheMalattie autoimmuni non organo-specifiche

Numerose malattie autoimmuni interessano il polmone (sclerodermia, artrite reumatoide, LES, etc.) Numerose malattie autoimmuni interessano il polmone (sclerodermia, artrite reumatoide, LES, etc.)

Simili alla fibrosi idiopaticaProgressione anche fino al polmone a favo

Simili alla fibrosi idiopaticaProgressione anche fino al polmone a favo

Malattie autoimmuni specifiche (S. di Goodpasture)Malattie autoimmuni specifiche (S. di Goodpasture)

AutoAb contro Ag (del collagene di tipo IV) della membrana basale degli alveoli e dei glomeruliAutoAb contro Ag (del collagene di tipo IV) della membrana basale degli alveoli e dei glomeruli

Emorragie intrapolmonari, emottisi, I.R.Emorragie intrapolmonari, emottisi, I.R.

Malattie granulomatose del polmoneMalattie granulomatose del polmone

Presenza di istiociti e cellule dell’infiammazione cronica (giganti) Presenza di istiociti e cellule dell’infiammazione cronica (giganti)

- TBC- Sarcoidosi- Vasculite granulomatosa- Istoplasmosi e altre infezioni micotiche- Berilliosi

- TBC- Sarcoidosi- Vasculite granulomatosa- Istoplasmosi e altre infezioni micotiche- Berilliosi

SarcoidosiSarcoidosi

Patologia granulomatosa sistemica ad etiologia ignota Patologia granulomatosa sistemica ad etiologia ignota

Risposta ipersensibilità di tipo IV (Ag?)90% dei casi interessamento polmonare e linfonodi drenantiGranulomi non caseificanti nell’interstiziotalvolta verso fibrosi e polmone a favo (25%)

Risposta ipersensibilità di tipo IV (Ag?)90% dei casi interessamento polmonare e linfonodi drenantiGranulomi non caseificanti nell’interstiziotalvolta verso fibrosi e polmone a favo (25%)

Eosinofilia polmonareEosinofilia polmonare

Cause:- Aspergillosi allergica- Reazioni a farmaci- Infezioni da elminti- Idiopatica (S. di Churg-Strauss)

Cause:- Aspergillosi allergica- Reazioni a farmaci- Infezioni da elminti- Idiopatica (S. di Churg-Strauss)

Infiltrazione eosinofila negli interstizi (associata spesso ad asma e alte IgE)Infiltrazione eosinofila negli interstizi (associata spesso ad asma e alte IgE)

NEOPLASIE POLMONARINEOPLASIE POLMONARI

Più frequente causa di morte per tumore nelle nazioni industrializzate Più frequente causa di morte per tumore nelle nazioni industrializzate

- Fumo- Cancerogeni ambientali- Esposizione a materiale radioattivo- Amianto- Cromo nickel cadmio ossidi di ferro- Radon

- Fumo- Cancerogeni ambientali- Esposizione a materiale radioattivo- Amianto- Cromo nickel cadmio ossidi di ferro- Radon

Classificazione:- A cellule squamose (50%)- Anaplastico a piccole cellule (20%)- Adenocarcinoma (incluso bronchiolo-alveolare) (20%)- Anaplastico a grandi cellule (10%)

- 70% broncogeno (centrale o ilare)- 30% periferico (alveoli, bronchioli)

- SCLC- NSCLC

Classificazione:- A cellule squamose (50%)- Anaplastico a piccole cellule (20%)- Adenocarcinoma (incluso bronchiolo-alveolare) (20%)- Anaplastico a grandi cellule (10%)

- 70% broncogeno (centrale o ilare)- 30% periferico (alveoli, bronchioli)

- SCLC- NSCLC

Carcinoma a cellule squamose- più comune K broncogeno- Forse origina come metaplasia squamosa- Ostruzione bronchiale- Meno aggressivo

Carcinoma a cellule squamose- più comune K broncogeno- Forse origina come metaplasia squamosa- Ostruzione bronchiale- Meno aggressivo

Adenocarcinoma- Meno legato al fumo- In genere periferico no ostruzione- Talvolta su cicatrici- Rapida metastatizzazione- Tipi istologici:

- Acinoso- Papillare- Solido mucosecernente- Broncoalveolare (pneumociti II e cellule di Clara)

(forme infiltrative lungo i setti e forme a nodulo)

Adenocarcinoma- Meno legato al fumo- In genere periferico no ostruzione- Talvolta su cicatrici- Rapida metastatizzazione- Tipi istologici:

- Acinoso- Papillare- Solido mucosecernente- Broncoalveolare (pneumociti II e cellule di Clara)

(forme infiltrative lungo i setti e forme a nodulo)

Carcinoma anaplastico a piccole cellule (microcitoma)- Nuclei simili a chicchi d’avena- Rapidissimo accrescimento- Metastasi già alla diagnosi- Differenziazione neuroendocrina (produzione

ectopica di ormoni)

Carcinoma anaplastico a piccole cellule (microcitoma)- Nuclei simili a chicchi d’avena- Rapidissimo accrescimento- Metastasi già alla diagnosi- Differenziazione neuroendocrina (produzione

ectopica di ormoni)

Carcinoma anaplastico a grandi cellule- Forse da adenok o squamosi- Altamente indifferenziati- Plomorfismo- Grande aggressività- Metastasi

Carcinoma anaplastico a grandi cellule- Forse da adenok o squamosi- Altamente indifferenziati- Plomorfismo- Grande aggressività- Metastasi

Inutile lo screening di massa

Sintomi:- Tosse (80%)- Emottisi (70%)- Dispnea (60%)- Dolore toracico (40%)- Respiro affannoso (15%)- Sintomi da metastasi (frequenti già alla diagnosi)- Sintomi endocrini (ADH, ACTH, PTH, neuropatie

periferiche, etc.)

Screening di massa con Rx la maggior parte degli asintomatici

già inoperabile

Bassissima sopravvivenza a 5 anni

Inutile lo screening di massa

Sintomi:- Tosse (80%)- Emottisi (70%)- Dispnea (60%)- Dolore toracico (40%)- Respiro affannoso (15%)- Sintomi da metastasi (frequenti già alla diagnosi)- Sintomi endocrini (ADH, ACTH, PTH, neuropatie

periferiche, etc.)

Screening di massa con Rx la maggior parte degli asintomatici

già inoperabile

Bassissima sopravvivenza a 5 anni

Tumori carcinoidi- 5% del totale (prognosi migliore di SCLC e NSCLC)- Neuroendocrini (talvolta secrezione di 5-HT)- Crescita intrabronchiale rapidarapida occlusione- Locale infiltrazione- A) forme tipiche (senza atipia, infiltrazione locale prognosi buona)- B) forme atipiche (atipia cellualre, rare metastasi, prognosi intermedia)

Tumori carcinoidi- 5% del totale (prognosi migliore di SCLC e NSCLC)- Neuroendocrini (talvolta secrezione di 5-HT)- Crescita intrabronchiale rapidarapida occlusione- Locale infiltrazione- A) forme tipiche (senza atipia, infiltrazione locale prognosi buona)- B) forme atipiche (atipia cellualre, rare metastasi, prognosi intermedia)

Linfangite carcinomatosa- estesa infiltrazione linfatici edema interstiziale

IR acuta rapidamente fatale

Linfangite carcinomatosa- estesa infiltrazione linfatici edema interstiziale

IR acuta rapidamente fatale

Metastasi e amartomi Metastasi e amartomi

PATOLOGIE DELLA PLEURAPATOLOGIE DELLA PLEURA

Il fluido prodotto dal foglietto parietale viene riassorbito da quello visceraleIl processo è regolato da gradienti di pressione

Il fluido prodotto dal foglietto parietale viene riassorbito da quello visceraleIl processo è regolato da gradienti di pressione

Fluidi che possono accumularsi:- Pus (empiema)- Sangue (emotorace da trauma, intervento, K)- Chilo (rottura dotto toracico)- Trasudato (aumento press. idrostatica)- Essudato (alterazioni permeabilità)- Aria (pneumotorace aperto, chiuso, a valvola)

Fluidi che possono accumularsi:- Pus (empiema)- Sangue (emotorace da trauma, intervento, K)- Chilo (rottura dotto toracico)- Trasudato (aumento press. idrostatica)- Essudato (alterazioni permeabilità)- Aria (pneumotorace aperto, chiuso, a valvola)

Pleurite- Accumulo di essudato fibrinoso- Prevalentemente su base infettiva- Neutrofili prevalgono nelle ofrme batteriche- Linfociti nella TBC- S. pneumoniae, H. influentiae, Klebsiella,

Pseudomonas, Bacteroides, Coxsackie

Pleurite- Accumulo di essudato fibrinoso- Prevalentemente su base infettiva- Neutrofili prevalgono nelle ofrme batteriche- Linfociti nella TBC- S. pneumoniae, H. influentiae, Klebsiella,

Pseudomonas, Bacteroides, Coxsackie

Neoplasie- Metastasi- Mesotelioma (asbesto, latenza anche 50

anni, altamente maligno che si estende anche al pericardio dando sindromi costrittive)

Neoplasie- Metastasi- Mesotelioma (asbesto, latenza anche 50

anni, altamente maligno che si estende anche al pericardio dando sindromi costrittive)

PATOLOGIE POLMONARI DEI BAMBINIPATOLOGIE POLMONARI DEI BAMBINI

Anomalie di sviluppo:- Atresia bronchiale (sovraespansione per intrappolamento d’aria)- Ipoplasia polmonare (con altre malformazioni, oligoidramnios, compressione estrinseca)- Cisti broncogene (attaccate alla trachea sono gemme bronchiali cieche abortive)- Sequestrazione broncopolmonare (porzione di parenchima che non comunica infezioni, ascessi)

Anomalie di sviluppo:- Atresia bronchiale (sovraespansione per intrappolamento d’aria)- Ipoplasia polmonare (con altre malformazioni, oligoidramnios, compressione estrinseca)- Cisti broncogene (attaccate alla trachea sono gemme bronchiali cieche abortive)- Sequestrazione broncopolmonare (porzione di parenchima che non comunica infezioni, ascessi)

Sindrome da insufficienza respiratoria acuta del neonato (NRDS)Sindrome da insufficienza respiratoria acuta del neonato (NRDS)

Deficit di surfattanteDeficit di surfattante

- Prematuri (60% < 28 settimane) (steroidi accelerano maturità polmonare)- Da madri diabetiche (insulina produzione surfattante)- Mortalità del 50% sotto i 1000gr di peso- Opacità Rx a vetro smerigliato - Polmoni congesti, privi d’aria, densi, atelettasici, necrosi epiteliale, membrane ialine

- Prematuri (60% < 28 settimane) (steroidi accelerano maturità polmonare)- Da madri diabetiche (insulina produzione surfattante)- Mortalità del 50% sotto i 1000gr di peso- Opacità Rx a vetro smerigliato - Polmoni congesti, privi d’aria, densi, atelettasici, necrosi epiteliale, membrane ialine

Complicazioni extrapolmonari:- Emorragia cerebrale ipossica- Dotto pervio- Enterite necrotizzante ipossica- Displasia broncopolmonare da ventilazione forzata (dilatazione alveoli, fibrosi peribronchiale, etc.)

Complicazioni extrapolmonari:- Emorragia cerebrale ipossica- Dotto pervio- Enterite necrotizzante ipossica- Displasia broncopolmonare da ventilazione forzata (dilatazione alveoli, fibrosi peribronchiale, etc.)

Sindrome delle ciglia immobiliSindrome delle ciglia immobili

Alterazioni funzione delle ciglia vibratilifrequenti infezioni ricorrentiAlterazioni funzione delle ciglia vibratilifrequenti infezioni ricorrenti

- Riduzione eliminazione di traccianti- Scoordinazione della pulsazione ciliare- Alterazioni microtubuli (singoli, assenza braccia di dineina, etc.)- S. Kartagener (assenza seni frontali, bronchiectasie, situs inversus)

- Riduzione eliminazione di traccianti- Scoordinazione della pulsazione ciliare- Alterazioni microtubuli (singoli, assenza braccia di dineina, etc.)- S. Kartagener (assenza seni frontali, bronchiectasie, situs inversus)

Fibrosi cisticaFibrosi cistica

Muco abnormemente densoMuco abnormemente denso

- Autosomica recessiva (1:2500 omozigote; 1:25 eterozigote)alterazione canali CL - Na+ e H2O- Multisistemica (muco denso che occlude bronchi e dotti pancreatici)- Sopravvivenza media < 30 anni- 40% malattie respiratorie- 30% difetti di crescita e malassorbimenti- 20% ileo da meconio- 10% malattia epatica, polipi nasali, sinusitiComplicazioni dell’intasamento dei bronchi:- Ostruzione e stagnazione secrezioni infezioni ricorrenti- Bronchiectasie (emottisi)- Iperespansione per intrappolamento di aria- Ipossia, cicatrizzazione, distruzione letto vascolare cuore polmonare

- Autosomica recessiva (1:2500 omozigote; 1:25 eterozigote)alterazione canali CL - Na+ e H2O- Multisistemica (muco denso che occlude bronchi e dotti pancreatici)- Sopravvivenza media < 30 anni- 40% malattie respiratorie- 30% difetti di crescita e malassorbimenti- 20% ileo da meconio- 10% malattia epatica, polipi nasali, sinusitiComplicazioni dell’intasamento dei bronchi:- Ostruzione e stagnazione secrezioni infezioni ricorrenti- Bronchiectasie (emottisi)- Iperespansione per intrappolamento di aria- Ipossia, cicatrizzazione, distruzione letto vascolare cuore polmonare

-Letture consigliateLetture consigliate

-Pontieri “Patologia Generale” Piccin Nuova Libraria S.p.A.

-www.pubmed.org

-Rubin “Patologia” 2006 Casa Editrice Ambrosiana

-Stevens - Lowe – Scott “Patologia” Casa Editrice Ambrosiana