HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIA

DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR DR. JUAN DOMINGUEZ AGUILAR MEDICO PEDIATRA. MEDICO PEDIATRA.

INSTITUTO NACIONAL DE INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIAPEDIATRIA

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO, CRECIMIENTO ANORMAL DEL HÍGADO, BAZO O AMBOS Y QUE BAZO O AMBOS Y QUE FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE FRECUENTEMENTE SE DETECTA DE MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.MANERA FORTUITA DURANTE UNA EF.

ETIOPATOGENIA.ETIOPATOGENIA.

1. INFLAMACION1. INFLAMACION 2. DEPOSITO EXCESIVO2. DEPOSITO EXCESIVO 3. INFILTRACION CELULAR3. INFILTRACION CELULAR 4. CONGESTION DEL FLUJO 4. CONGESTION DEL FLUJO

SANGUINEOSANGUINEO 5. OBSTRUCCION BILIAR.5. OBSTRUCCION BILIAR.

Mecanismo Causas Enfermedades

1. Inflamación. Infecciones

Toxinas

Drogas

Hepatitis autoinmune

Colagenosis

Virus: hepatitis A, B, C. CMV, VEBBacterias: F. tifoidea, endocarditis, sepsis,brucelosisHongosparásitos: Toxoplasma, Kala-azar

Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis,

MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES

2. DEPOSITO 2. DEPOSITO EXCESIVOEXCESIVO

Glucógeno

Grasa y lípidos

Metales

Proteínasanormales

Glucogenosis, diabetes mellitus, nutrición parenteral,alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbonoObesidad, enf. de Wolman, enf. de Niemann-Pick,enf. de Gaucher, alterac. oxidación de ác. grasos,

mucopolisacaridosisEnf. de Wilson, hemocromatosis

Déficit de alfa-1-antitripsina

MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES3.INFILTRACION CELULAR

NeoplasiasTumores/MetástasisQuistesHemofagocitosisHematopoyesis extramedularHemólisis

Hepatoblastoma, hepatocarcinoma,Hemangioma, hemangioendotelioma, teratoma, hiperplasianodular focalLeucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de WilmsPoliquistosis hepática, parásitos,quistes esplénicos congénitosAnemia hemolítica

MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES4.CONGESTION DEL FLUJO SANGUINEO

Suprahepática

Intrahepática o prehepática

Insuficiencia cardíaca, pericarditis restrictiva, obstrucción devenas suprahepáticas

Enferm. venoclusiva, cirrosis hepática, hipertensión portal,trombosis portal

MECANISMOMECANISMO CAUSASCAUSAS ENFERMEDADESENFERMEDADES5. OBSTRUCCION BILIAR.

Extrahepática.

intrahepática

Litiasis biliarQuiste de colédocoAtresia biliar extrahepática

Atresia biliar intrahepaticaFibrosis quística

FISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA

CONGESTION

HIPERPLASIA DE CELS DE KUPFFER

INFILTRADOS CELULARES

ALMACENAMIENTO DE SUSTANCIAS

INFLAMACION

ACUMULACION DE GRASAS

TUMORES INTRINSECOS

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

HEPATOESPLENOMEGALIA

FIEBREANEMIA

NO FIEBRE NIANEMIA

CON FIEBRE Y ANEMIA

CAUSASCAUSASINFECCIOSASINFECCIOSAS

SX DE TORCH

ABSCESO HEPATICO AMIBIANO

ENDOCARDITIS BACTERIANA

FIEBRE TIFOIDEA

PALUDISMO

ESQUISTOSOMIASIS

CAUSASCAUSASHEMATOLOGICAHEMATOLOGICA

SSOSTEOPETROSIS *

TALASEMIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

CAUSASCAUSASNEOPLASICASNEOPLASICAS

HEPATOMA

HISTIOCITOSIS X

LEUCEMIA

ENF DE HODGKIN

HEMANGIOMA

LINFANGIOMA

CAUSAS GENETICASCAUSAS GENETICASMETABOLICASMETABOLICAS

GALACTOSEMIA TIROSINOSIS

FQ

MUCOPOLISACARIDOSIS

ENF DE GAUCHER

ENF DE NIEMANN-PICK

GANGLIOSIDOSIS GM1

HIPERLIPOPROTEINEMIA

ENF DE WILSON

ENF DE WOLMAN

DEF DE ALFA-1 ANTITRIPSINA

OTRASOTRASCAUSASCAUSAS

DESNUTRICION

OBSTRUCCION VENOSA HEPATICA(SX DE BUDD-CHIARI)

FIBROSIS HEPATICA CONGENITA

PADECIMIENTOS VENOCLUSIVOS

ESTUDIO DE LABORATORIOESTUDIO DE LABORATORIO1er nivel1er nivel 2o nivel2o nivel

BH,Frotis de sangre BH,Frotis de sangre periferica, reticulocitosperiferica, reticulocitos

Bioquimica gral. Bioquimica gral. Glucosa,creatinina, Glucosa,creatinina, ureaurea

Perfil hepatico Perfil hepatico (bilirrubina total y (bilirrubina total y fraccionada) ALT, AST, fraccionada) ALT, AST, GGT, FA, Proteinas, GGT, FA, Proteinas, Lipidos y Coagulacion.Lipidos y Coagulacion.

Serologia.VHA, Serologia.VHA, VHB,VHC, VEB, VIH, VHB,VHC, VEB, VIH, CMG. Examen de OrinaCMG. Examen de Orina

Amonio, Lactico, Amonio, Lactico, Piruvico, Carnitina. aa Piruvico, Carnitina. aa en plasma y orina ac. en plasma y orina ac. Organicos en orina, Organicos en orina, ceruloplasmina, Cu en ceruloplasmina, Cu en orina de 24 hrs. orina de 24 hrs. Ferrocinetica, Ferritina, Ferrocinetica, Ferritina, fenotipo ANA, AML, fenotipo ANA, AML, TORCH, alfa 1 anti TORCH, alfa 1 anti tripsina, alfa feto tripsina, alfa feto proteina, hemocultivo proteina, hemocultivo hapto globinahapto globina

IMAGEN Y PATOLOGIAIMAGEN Y PATOLOGIA

1ER NIVEL1ER NIVEL 2o NIVEL2o NIVEL

Ecografía dopler Ecografía dopler abdominal.abdominal.

Biopsia HepáticaBiopsia Hepática

TAC o RMN TAC o RMN abdominalabdominal

Gammagrafia Gammagrafia Hepatobiliar.Hepatobiliar.

Colangeografia.Colangeografia.

Ecocardiograma.Ecocardiograma.

ArteriografiaArteriografia

Biopsia de medula Biopsia de medula óseaósea

ImagenologíaImagenología

Rx abdomenRx abdomen

GammagramaGammagramahepatoesplénicohepatoesplénico

USG Hígado y USG Hígado y Bazo. TAC. Bazo. TAC.

RMNRMN

Arteriografía selectivaArteriografía selectiva

Urografía excretoraUrografía excretora

EsplenoportografíaEsplenoportografía

12

3

4

56

RadiologíaRadiología

UltrasonidoUltrasonido

Proyección transversalProyección transversal

QuisticoQuistico

HígadoHígado

VesículaVesícula

SólidoSólido

Proyección longitudinalProyección longitudinal

UteroUtero

VaginaVagina

VejigaVejiga

Urografía excretoraUrografía excretora

deformación renaldeformación renal apertura de ureterosapertura de ureteros

RiñónRiñóndeformadodeformado

VejigaVejigaVejigaVejiga

RiñónRiñónizq.izq.

TomografíaTomografía

Tamaño/VolumenTamaño/Volumen Enfermedad bilateralEnfermedad bilateral

TumorTumor

Riñón derRiñón der

TumorTumor

Riñón derRiñón derTumorTumor

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ENCAMINADO A LA CAUSA DE ENCAMINADO A LA CAUSA DE LA HEPATOESPLENOMEGALIALA HEPATOESPLENOMEGALIA