SESION CLINICA

SESION CLINICAPRESENTA: R3 ALFONSO MENDOZAASESORES: DRA JOCIELA DOMINGUEZ DR JORGE ALBERTO RUIZ SERVICIO DE IMAGENOLOGIA

FICHA DE IDNombre: FAMDGenero: MasculinoEdad: 16 aosFecha de ingreso: 28 enero 2015Servicio: oncologa

AHFMadre de 49 aos de edad sana Antecedente de abuelo paterno PO de excresis de tumor cerebral (desconoce tipo) Abuelo materno finado por Ca pulmonar Abuela materna portadora de DM e HAS. Resto sin importancia para el padecimiento.

APNPOriginario y residente de Asientos Aguascalientes.Escolaridad secundaria incompleta, ayudante de ganadera. Habita en casa de tipo urbano con todos los servicios bsicos intradomiciliariosHacinamiento negativo con ndice 3/3.

APNPZoonosis positiva para gallinas y perroAlimentacin regular en cantidad y calidadNiega toxicomanas Esquema de vacunacin completo.

APP.Fractura de metacarpo derecho a los 10 aos de edad, recibiendo tratamiento conservador, niega hospitalizaciones previas, alergias, patolgicos o ingesta de medicamentos.Presenta desde los 11 aos cuadros de cefalea

PADECIMIENTO ACTUALInicia su padecimiento con crisis convulsivas de tipo tnico-clnicas generalizadas en marzo y abril del 2014 sin recibir tratamiento.

PADECIMIENTO ACTUALNoviembre 2014: la cefalea se presenta en forma ms frecuente, sin predominio de horario, asociada a vmitos en proyectil y visin borrosa.A principios de diciembre del 2014 la cefalea se presenta diariamente, 2 o 3 veces al da de intensidad variable, vmitos en proyectil, acompaada siempre de visin borrosa. Se agrega marcha atxica.

PADECIMIENTO ACTUAL.El 8 de diciembre del 2014 presenta crisis convulsivas tnico-clnicas generalizadas, acudiendo al hospital de Pabelln, se desconoce manejo.El 17 de diciembre presenta nuevamente crisis convulsivas. Se inicia tratamiento con fenitona.

PADECIMIENTO ACTUAL.El 21 de diciembre acude al Hospital de Rincn de Romos por deterioro neurolgico, a su ingreso lo encuentran con Glasgow de 3 por lo que se realiza oro-intubacin para proteccin de la va area Se realiza de TAC de crneo y se enva para valoracin por neurociruga.A su ingreso se coloca VDVP (23 de diciembre de 2014).

PADECIMIENTO ACTUALReseccin del tumor el 30 de diciembre de 2014, (reseccin de 90 % aproximadamente, sangrado de 900 ml) 6 de enero se realiz traqueostoma y gastrostoma. Durante su estancia en el servicio de terapia intensiva de adultos presento neumona asociada a ventilacin mecnica (Pseudomonas aeruginosa).

Reporte de patologa 06 enero 2015: Meduloblastoma clsicoNeurociruga 26 enero 2015: Presenta secuelas neurolgicas debido a que ingresa en estado de herniacin uncal por hidrocefalia, presentando estado de descerebracin envindose a oncologa peditrica.Fecha de primera cita en oncologa peditrica: 28 enero 2015.

EXPLORACION FISICAPeso: 54kg talla:1.70mt FC: 103 FR 10 TA: 122/75 Paciente postrado, hipotrofias musculares generalizadas, no hay presencia de movimientos anormales. Crneo con costra en herida quirrgica, tambor de VDVP funcional ( se expande adecuadamente), otoscopia sin alteraciones. Apertura ocular espontnea, nistagmus vertical, pupilas isocricas (3mm) reactivas al estmulo luminoso, ojo de lado izquierdo con pb ulcera.Cuello sin adenomegalias, se observa traqueostoma funcional sin secreciones purulentas.

EXPLORACION FISICAPrecordio rtmico, sin soplos, sin fenmenos agregados, campos pulmonares bien ventilados, no datos de dificultad respiratoria, costra en herida de sello pleural.Abdomen plano, depresible, peristalsis presente, no hepato esplenomegalia, cuenta con sonda de gastrostoma funcional. Extremidades superiores e inferiores con pulsos palpables y llenado capilar de 2 a 3 segundos, no responde a estmulo de dolor, no hay movimientos en las cuatro extremidades, reflejos disminudos.

ETAPIFICACIONRMN encfalo y neuroeje: 03 de febrero 2015Puncin lumbar y biopsia de medula sea: 06 de febrero 2015

CEFALEAS EN NIOS

GENERALIDADES. hombresMayor incidencia en lactantes y menores de 7 aosMortalidad del 45%

FACTORES DE RIESGOAntecedente de haber recibido radioterapia como parte de tratamiento de una neoplasia previa.Sndromes genticos.Neurofibromatosis tipo 1Esclerosis tuberosaSndrome de Li-FraumeniSndrome de CowdenSndrome de TurcotSndrome de Gorlin.

FACTORES DE RIESGO.AMBIENTALESCampos electromagnticosCompuestos de nitrosoureas y nitrosaminasFumar pasivamente durante el embarazoEdad del padreUso de pesticidasRadiaciones ionizantes

LOCALIZACIONSUPRATENTORIALES

- Mas frecuentes en el primer ao de vida y en mayores de 10 aos.

- Teratomas y del plexo coroideo los mas frecuentesINFRATENTORIALES

50% entre 1 10 aos

20% selares y supraselaes

Medulares

CLASIFICACIONLos tumores primarios se clasifican segn el tipo de clulas dominantes y se gradan si presentan o no caractersticas patolgicas estandarizadas.Multiplicidad de clasificaciones:Virchow (1860).Bailey y Cushing (1926).Kernohan (1949).OMS (1979 2007).

CLASIFICACION HISTOLOGICAGLIOMASTUMORFRECUENCIAASTROCITOMA38.8%EPENDIMOMA8.9%OLIGODENDROGLIAL1.5%OLIGOASTROCITOS0.6%TUMOR DE PLEXO COROIDEO1.8%

CLASIFICACION HISTOLOGICANO GLIOMASTUMORFRECUENCIAEMBRIONARIOS27.5%CRANEOFARINGEOMAS4.4%PINEALES1.3%MENINGIOMAS1.2%OTROS:TUMORES GERMINALESLINFOMAS11%

CLASIFICACION DE LA OMSTumores neuroepiteliales1.- Astrocticos2.- Oligodendrogliales3.- Gliomas mixtos4.- Ependimales5.- Del plexo coroides6.- Neuronales y neurogliales mixtos7.- Del parnquima pineal8.- Embrionarios9.- NeuroblsticosTumores de las meningesLinfomas primarios del SNCTumores de clulas germinalesTumores de la regin selarTumores metastsicos.

CLASIFICACIN OMS

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CUADRO CLINICO.

HIPERTENSION ENDOCRANEALAgudo CrnicoCefaleaNausea VmitoPapiledema (alteraciones visuales)Alteracin de estado de alertaTrada de Cushing.Aumento de permetro ceflico.

TUMORES SUPRATENTORIALES

Hipertensin endocraneana 47 %Convulsiones 38 %Papiledema 2l %Manifestaciones locales 17 %Cefalea 11%Hemiplejia 10%Nusea y vmito 8 %Macrocefalea 6%

TUMORES DE FOSA POSTERIOR Nusea y vmito 75 %Cefalea 67%Ataxia 60%Papiledema 34 %Nistagmus 20%Letargia 13 %Nusea sin vmito 10 %Datos inespecficos de hipertensin endocraneana 9 %Perdida de peso 9 %Paresias 9%Macrocefalia 7%Vrtigo y alteraciones auditivas 7 %Dolor en cuello.

TUMORES DE TALLO CEREBRALAtaxia y alteraciones de coordinacin 78 % Parlisis de pares craneales 52 %Signos piramidales 33 %Cefalea 23 %Paresias 19%Parlisis facial 15 %Papiledema 13%Sntomas de incremento de la presion endocraneana 10 %Nistagmus 6 %Cambios conductuales y bajo rendimiento escolar 5%

TUMORES CENTRALESCefalea 49 %Nistagmus 21 %Nuseay vmito 19 %Papiledema 18 %Disminucin agudeza visual 16 %Alteraciones inespecficas de incremento de la PIC 13 %Diabetes insipida 12 %Ataxia y alteraciones de coordinacin 10 %Atrofia ptica 9 %Cambios conductuales y bajo rendimiento escolar 9%Alteraciones de estado de alerta 9 %Convulsiones 7 %Hemiplejia 7 %Retraso en el crecimiento 7 %Talla baja y prdida de peso 5%Vertigo 5%

TUMORES DE LA MEDULA ESPINALDolor de espalda 67 %Ataxia y dificultad para coordinar movimientos 42% Deformidad en la columna 21 %Alteraciones motoras focales 21 %No control de esfnteres 20 %Retraso en el desarrollo 8 %Cefalea 7%

CUADRO CLINICO.EDAD

VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

LOCALIZACION

CUADRO CLINICOSntomas iniciales inespecficos con lo que disminuye la posibilidad de un diagnstico temprano.Estudios iniciales reportan un retraso en el diagnstico de hasta 6 meses.

CUADRO CLINICOEl retraso en el diagnstico provocaProgresin del tumorEmpeora el pronsticoDao adicional al estructuras del SNC

RECOMENDACIONESCEFALEAConsiderar tumor del SNC en cualquier nio con cuadro nuevo de cefalea persistenteCefalea por tumor del SNC se presenta en cualquier momentoMenores de 4 aos no manifiestan cefalea , observar conducta

RECOMENDACIONESIMAGENCefalea persistente que despierta al nioCefalea persistente que se manifiesta al caminarCefalea persistente en cualquier momento en un paciente menor de 4 aosCefalea ms desorientacin

RECOMENDACIONESERRORESNo revalorar a cualquier nio con migraa o cefalea por tensinCefalea persistente por ms de 4 semanas

RECOMENDACIONESNAUSEA Y VOMITOConsiderar tumor del SNC en cualquier nio con nusea y vmito persistentePaciente con nusea y/o vmito persistente especial valoracin dentro de dos semanasIMAGENVmito persistente al despertarseERRORESNo considerar a SNC como causa de vmito

RECOMENDACIONESALTERACIONES VISUALESConsiderar tumor del SNC con alteraciones visuales persistentesValoracin por oftalmologaAgudeza, movimientos oculares, respuesta pupilar, papila ptica campos visuales ( mayores de 5 aos)

RECOMENDACIONESIMAGENPapiledema, atrofia papila pticaNistagmus de recin inicioDisminucin de la agudeza visual no asociado a errores de refraccinReduccin del campo visualProptosisParlisis de recin inicio del globo ocular

RECOMENDACIONESERRORESValoracin incompletaFalta de comunicacin entre optometrista- oftalmlogo y centros de atencin

RECOMENDACIONESALTERACIONES MOTORASConsiderar tumor del SNC que presenta una alteracin motoraValoracin motora: Caminando y corriendo, manejo de objetos pequeos, realizar dibujosTumores del SNC pueden ser la causa de la detencin o cambios de habilidades motoras.

RECOMENDACIONESIMAGENRegresin en las habilidades motoras.Alteraciones motoras focales.Alteraciones en la marcha y/o coordinacinParlisis de Bell que no mejora en 4 semanasAlteraciones en la deglucin ( no causa local)ERRORESNo considerar las alteraciones de deglucin de origen central

RECOMENDACIONESCRECIMIENTO Y DESARROLLOConsiderar tumor del SNC en cualquier nio falla en el crecimiento, retardo o detencin del desarrollo sexual y la presencia de poliuria polidipsia.Valoracin temprana se requiere en cualquier paciente con:Pubertad precozRetraso o detencin en el desarrollo sexual. Falla en el crecimiento.

RECOMENDACIONESERRORESNo considerar al SNC como causa de prdida de peso.No considerar el diagnstico de Diabetes Insipida en un paciente con poliuria y polidipsia.

RECOMENDACIONESALTERACIONES DE LA CONDUCTALa letargia es la manifestacin ms comn de alteraciones en la conducta secundaria a un tumor del SNC.Considerar un tumor del SNC en el preescolar que presente letargia persistente

RECOMENDACIONESCONSIDERAR UN TUMOR EN EL SNC EN CUALQUIER PACIENTE CON:CefaleaNusea y/o vmitoAlteraciones visuales:Disminucin de agudeza y campos visuales.Movimientos oculares anormalesFondo de ojo anormal.

RECOMENDACIONESAlteraciones motoras:Marcha anormal.Alteraciones de a coordinacinDebilidad motora focalAnormalidades en el desarrollo y crecimiento:Falla de crecimiento ( peso y talla)Pubertad precoz o retraso en el desarrollo sexual.

RECOMENDACIONESCambios conductualesDiabetes inspidaConvulsiones.Alteraciones del estado de alerta.

RECOMENDACIONESHISTORIASntomas asociados.Factores predisponentes.VALORACIONVisinSistema motorPeso y tallaPermetro ceflico ( menores de 2 aos)Desarrollo psicomotor (menor de 5 aos)Maduracin sexual.

RECOMENDACIONESDiagnstico oportuno.Sntomas y signos en un inicio pueden ser inespecficos.Interrogatorio y exploracin minuciosa.Estudio de imagen. Referencia a Onclogo Pediatra.

DIAGNOSTICOManifestaciones clnicasImagen de resonancia magntica simple y contrastada con gadolinio. Gold standarLa biopsia es til para determinar el variante histolgica del tumor y normar la conducta teraputicaAnlisis histolgico e histoqumica del LCR como auxiliarNo hacer puncin lumbar en pacientes con hipertensin intracraneal.

RMNUsualmente el nico examen necesario.Superior al TAC en visualizar el tumor y su relacin con el parnquima sano, las meninges, espacio subaracnoideo, fosa posterior y trama vascular.

ESPECTROSCOPIA POR RMNAyuda en la diferenciacin entre un tumor cerebral infiltrativo de otros tipos de lesiones similares, analizando la composicin qumica en el rea de inters.N-acetilaspartato, Colina y Lactato:N-acetilaspartato: disminuye en gliomas.Colina: aumenta en tumores.Lactato: presente en necrosis de tumor, infeccin e infarto.

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RMN FUNCIONALCuando una regin del cerebro se activa, el flujo sanguneo aumenta.La RMF mide estas diferencias de flujo.til en el preoperatorio cuando los tumores se ubican en reas elocuentes del cerebro, permitiendo separar tumor de tejido normal.Mejor resolucin del tumor.

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TACA pesar de ser ampliamente reemplazada por la RMN, tiene utilidad en situaciones especiales:Afeccin de vascular o hueso.Detectar metstasis en basa de crneo, clivus o regiones cerca del foramen magno.Situaciones de emergencia por la rapidez frente a la RMN (hemorragia intratumoral).Contraindicaciones de RMN (implantes metlicos o claustrofobia).

TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES CON FLUORODEOXIGLUCOSA Localiza tumores malignos con rpida tasa de metabolizacin de glucosa:Biopsias de regiones con comportamiento ms agresivo.Mapeo de zonas funcionales intactas antes de ciruga o radiacin.Diferencias entre recurrencia de tumor o necrosis por radiacin.Diferencia entre tumores de alto grado (hipermetabolizacin) o bajo (hipometabolizacin) grado.

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TRATAMIENTOQuirrgico

Radioterapia

Quimioterapia

TRATAMIENTOMultidisciplinarioNeuroncologoOncologo PediatraNeuroradiologoNeuropatologoOftalmologo PediatraNutricin-RehabilitacinTrabajador social

BIBLIOGRAFIAProtocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica 2008.

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Sophie Wilne, Karin Koller et. al.; The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour; Arch Dis Child 2010;95:534539.

Adam J. Fleming, MD, and Susan N. Chi, MD; Brain Tumors in Children; Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:80-103.

Sophie Wilne, Jacqueline Collier, et al.; Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis; Lancet Oncol 2007; 8: 68595.