ABORDAJE TERAPÉUTICOEN LAS

ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS

Pautas de tratamiento en las formas severas

Parte 1

Dr. Lucio Pallarés FerreresUnitat Malalties Autoimmunes SistèmiquesServicio de Medicina InternaHospital Universitario Son Dureta

“La enfermedad usualmente resulta fatal, unos pocos pacientes mueren de uremia, pero la mayoría no tienen insuficiencia renal. La enfermedad resulta ser aplastante, la terapéutica es inadecuada y los pacientes mueren antes de desarrollar la enfermedad renal”

E.T. Bell. Renal Diseases

AÑOS 40

Evolución

Daño Crónico

Secuelas

Actividad clínica

Actividad y Daño Crónico

Recidivas y Supervivencia

Efectos AdversosMorbilidadMortalidad

“OBJETIVOS” del Tratamiento

Inducción RemisiónEvitar RecidivasSupervivencia Órgano

FINALIDAD TERAPÉUTICA

1975 1985

Supervivencia fase aguda

Supervivencia con mínimos

efectos secundarios

“END POINTS” del Tratamiento

• Remisión (inducción) (%)

• Efectos Adversos (infecciones, Supresión Medular)

• % Recidivas (mantenimiento) (%)• Supervivencia del órgano (deterioro renal)

• Supervivencia del paciente (Mortalidad)

• Efectos Adversos (esterilidad, neoplasias)

Corto Plazo

Medio-Largo Plazo

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SEVERO

SNC y SNP

Pulmón

GMN Proliferativas (IV,Vb) ExtracapilarHematológicas

Vasculitis de WegenerPAN microscópica

GMN Necrotizantes

VASCULITIS SISTÉMICAS ANCA+

Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos

• Afectación Renal (>1gr/24h, Cr>1,5md/dl)• Afectación Digestiva• Cardiomiopatía• Afectación SNC

POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS

DM JuvenilAfectación Pulmonar o Miocárdica

Afectación Pulmonar

ESCLERODERMIA

Enf. Autoinmunes Sistémicas Graves con Afectación de Órganos Internos

SÍNDROME de SJÖGREN

Afectación Pulmonar

Afectación SNP

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento

CORTICOSTEROIDES (CS)

INMUNODEPRESORES (Ciclofosfamida)

INDUCCIÓN

MANTENIMIENTO

2 FASES

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento

CICLOFOSFAMIDA (CYC) en Bolos EV+

CORTICOSTEROIDES (CS) oral / en Bolos EV

CYC oral + CS

AZATIOPRINA (AZA) oral + CS

• Inducción

• Mantenimiento

Annals of Internal MedicineVolume 125(7), 1 October 1996, pp 549-557

Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis: A Randomized, Controlled Trial

Gourley, Mark F. MD; Austin, Howard A. III MD; Scott, Dorothy MD; Yarboro, Cheryl H. RN; Vaughan, Ellen M. RN; Muir, Joanne RN; Boumpas, Dimitrios T. MD; Klippel, John H. MD; Balow, James E. MD; Steinberg, Alfred D. MD

From the National Institutes of Health, Bethesda, Maryland. For current author addresses, see end of text.

Methylprednisolone and Cyclophosphamide, Alone or in Combination, in Patients with Lupus Nephritis:A Randomized, Controlled Trial

• Beneficios (Enfermos crónicos)

Supervivencia

• Riesgos (Morbilidad y Mortalidad)

Infecciones

Aplasias Medulares

Fallo ovárico

Esterilidad

“GOLD STANDARD” en el Tratamiento