AFECIUNILE CARDIO-VASCULAREPatologia cardiac la copil este dominat de trei grupe principale de afeciuni:

1. Cardiopatii congenitale 2. Cardiopatii dobndite (reumatismale)3. Suferine cardiace heterogene (endocardite, pericardite, miocardite i cardiomiopatii)

Unele boli specifice adultului ca: angina pectoral, ateroscleroza, infarctul miocardic, dei extrem de rar, se pot ntlni i la copil.

CARDIOPATIILE CONGENITALECardiopatiile congenitale sunt date de anomalii de structur a inimii sau vaselor mari, aprute intrauterin, prezente la natere, decelate sau nu clinic la natere. Ele domin prin inciden i gravitate patologia cardiac a copilului. Incidena lor variaz ntre 5-9%o nscui vii.

n 25% din cazuri exist una sau mai multe anomalii extracardiace asociate i n 8-9% din cazuri cardiopatia congenitala aparine unui complex malformativ, unde anomalia cardiac e doar o component:

sindromul Ehlers-Danlos modificri de tegumente, articulaii hiperextensibile, ectazia aortei i insuficien mitral;

sindromul Kartagener sinuzit, broniectazie, dextrocardie;

sindromul Holt-Oram defecte ale scheletului, hipoplazia claviculei, defect de sept atrial;

sindromul Marfan arahnodactilie, subluxaii, anomalii osoase, dilatarea aortei, insuficien aortic, leziuni ale arterei pulmonare, DSA, DSV

sindromul Ellis von Creveld condrodisplazie, polidactilie, displazie ectodermic

sindromul Down se asociaz frecvent cu malformatii cardiace (canal atrioventricular, DSV,DSA)

n pofida progreselor facute n diagnosticul i tratamentul chirurgical al anomaliilor cardiace congenitale, etiologia este nc insuficient cunoscut. Unele studii epidemiologice sugereaz c anomaliile congenitale sunt produse de:

factori genetici : aberaii cromozomiale i mutaii genetice factori de mediu : infecii cu virusuri (rubeolei, coxackie B, urlian, gripal, herpetic, citomegalic), toxice (alcool, amfetamine, anticonvulsivante, deficit sau surplus de vitamina A sau D, thalidomida), maladii materne (diabet, hipertireoz, lupus eritemetos diseminat, fenilcetonuria, radiaiile, vrsta naintat a mamei) interaciunea lor (transmiterea multifactorial)Clasificarea cardiopatiilor cogenitale:

Clasificarea cea mai larg folosit este clasificarea clinic, pornind de la un criteriu clinic uor de apreciat: cianoza. n funcie de prezena sau absena cianozei, cardiopatiile congenitale se clasific n:

I. Cardiopatii congenitale necianogene sau cu cianoz minor, tardiv (cu unt stng-drept sau arterio-venos predominant): defectul de sept atrial (DSA);

defectul de sept ventricular (DSV);

persistena canalului arterial (PCA)

fereastra aorto-pulmonar;

ntoarcerea venoas pulmonar anormal parial;

canalul atrio-ventricular comun.II. Cardiopatii congenitale cianogene (cu unt drept-stng, veno-arterial): tetralogia Fallot; trilogia Fallot;

trunchiul arterial comun; transpoziia vaselor mari;

maladia Ebstein;

atrezia tricuspid;

hipoplazia cordului stng;

ventricul unic.III. Cardiopatii congenitale necianogene fr unt coarctaia de aort;

valvulopatii congenitale (stenoze, insuficiene, prolaps de valv mitral);

anomalii ale arcului aortic;

anomalii de poziie ale inimii;

fibroelastoza endocardic.

Cele mai frecvente cardiopatii congenitale sunt: defectul de sept ventricular, canalul arterial persistent, defectul de sept arterial, stenozele pulmonare, stenozele aortice, coarctaia de aort, tetralogia Fallot, transpoziia de vase mari. Acestea nsumeaz aproximativ 80% din totalitatea cardiopatiilor congenitale.1. DEFECTUL DE SEPT ATRIAL (DSA)Definiie:

Este o comunicare anormal ntre cele dou atrii, situat la nivelul septului interatrial, prin care se realizeaz un unt ntre circulaia sistemic i cea pulmonar.

Reprezint 15-18% din totalul cardiopatiilor congenitale la copil, iar la adult 17-20%, ceea ce dovedete c este o anomalie congenital frecvent i bine tolerat, care permite supravieuiri ndelungate.Predomin la sexul feminin. n 25% din cazuri defectul este izolat, n restul cazurilor este asociat cu alte anomalii cardiace congenitale sau apare n cadrul unor sindroame.Anatomic: se disting

defecte septale atriale totale, cu lipsa complet sau aproape complet a septului interatrial, dnd aa numitul atriu comun; defecte septale atriale pariale, mai frecvente i mai importante n practic.

Din punct de vedere al sediului i originii embrionare se descriu:

defecte septale atriale nalte, ale sinusului venos, situate n vecintatea orificiului venei cave superioare. Se asociaz frecvent cu drenaj aberant de vene pulmonare

defecte septale atriale medii, aa numitul foramen ovale sau gaura Botal, sau ostium secundum persistent. Este cea mai frecvent form ntlnit n practic. Orificiul este situat n partea mijlocie a septului.

defecte septale atriale joase, sau ostium primum persistent. Este situat n vecintatea deschiderii venei cave inferioare i se asociaz frecvent cu anomalii ale valvei mitrale i/sau tricuspide.

Fiziopatologie:

Presiunea mai ridicat din atriul stng determin trecerea prin defectul de sept a unei cantiti de snge n atriul drept. Se realizeaz o suprancrcare a inimii drepte, dilatarea arterei pulmonare cu ncrcarea patului vascular pulmonar. Pe de alt parte, ventriculul stng i aorta, primesc mai puin snge, ceea ce determin o hipoperfuzie a tuturor organelor.Acest sens al untului se menine atta timp ct exist o bun distensibilitate a patului vascular pulmonar. Dac debitul este suficient de mare, n timp, se poate instala hipertensiunea pulmonar reactiv, ceea ce duce creterea rezistenei vasculare, untul se poate inversa sau poate deveni mixt, cu apariia cianozei, cnd vorbim de sindromul Eisenmenger.

Manifestri clinice:DSA poate fi o leziune asimptomatic, frecvent diagnosticul acestei leziuni este pus ntmpltor, cu ocazia unui examen de rutin sau pentru c bolnavul se prezint pentru infecii respiratorii, condiionate de debitul pulmonar crescut. Tolerana la efort este foarte bun, iar dezvoltarea fizica nu este influenat.Dac se instaleaz hipertensiunea pulmonar, apar tulburri funcionale de tipul:

dispnee de efort,

palpitaii,

cianoz intermitent sau persistent n formele cu unt inversat,

infecii pulmonare recidivante,

hipotrofie staturo-ponderalSemne fizice: Principalul semn stetacustic este suflul sistolic de ejecie, cu urmtoarele caracteristici: protomezosistolic,

se percepe cel mai bine n spaiul II III intercostal stng

intensitate moderat (gradul 2-3/6)

se datoreaz stenozei relative a inelului valvei pulmonare.Zgomotele cardiace:

zgomotul I este normal, puternic

zgomotul II este de obicei dedublat, independent de ritmul respirator.

Examenul radiologic:

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz hipervascularizaie pulmonar puin activ, asociat cu cardiomegalie moderat, datorat dilatrii inimii drepte (atriul drept, ventriculul drept), conul i arcul arterei pulmonare bombez.

Aceste semne sunt discrete n copilarie, dar devin indiscutabile pe msura naintrii n vrst i n funcie de volumul untului.

Electrocardiograma: evideniaz semne de suprancrcare a ventriculului drept deviaia axei la dreapta (unde R ampl n V1-V2, deviere secundar a lui ST-T), semne de bloc de ramur dreapt incomplet sau complet.

Echocardiografia: relev

mrirea ventriculului drept,

micri paradoxale ale septului interventricular,

amplitudine exagerat a ecoului tricuspidian,

discontinuitatea septului interatrial.

Cateterismul cardiac i angiocardiografia: sunt investigaii invazive, care se practic numai la cazurile la care intr n discuie indicaia operatorie.Ele evideniaz tipul anatomic, rsunetul hemodinamic i existena anomaliilor asociate.

Diagnosticul pozitiv este sugerat de asocierea dintre:

suflul sistolic moderat, sus situat

dedublarea zgomotului II

discret cardiomegalie

bombarea trunchiului arterei pulmonare

bloc de ramur dreapt minor.

Evoluia i prognosticul:Defectul de sept atrial este bine suportat, media de via este n jur de 40 de ani, dar n unele cazuri supravieuirea depete 70-80 ani. Eforturile i sarcina sunt bine suportate.

Complicaiile sunt:

endocardita infecioas (destul de rar),

infecii pulmonare recidivante (mai ales n caz de ostium primum),

hipertensiune pulmonar sever cu inversarea untului i cianoz,

insuficien cardiac,

tromboze pulmonare,

embolii pulmonare,

abces cerebral (foarte rare).

Tratament: este chirurgical. Intervenia se face de preferi ntre 3 i 6 ani.Tratamentul se impune n toate cazurile n care raportul debit pulmonar/ debit sistemic este egal sau mai mare ca 2. Un raport egal sau mai mic ca 1,5 exclude formal indicaia operatorie.

Rezultatele postoperatorii sunt bune dac se intervine nainte de instalarea hipertensiunii pulmonare.

2. DEFECTUL DE SEPT VENTRICULAR (DSV)Definiie:Este o comunicare anormal ntre cei doi ventriculi, situat la nivelul septului interventricular, prin care se realizeaz un unt stng-drept, impus de gradientul de presiune dintre cele dou caviti.

Este cea mai frecvent malformaie cardiac congenital, reprezentnd aproximativ 20-25% din totalul anomaliilor cardiace congenitale, putnd fi izolat sau asociat cu alte defecte cardiace (ex. Tetralogia Fallot). Este o entitate particular, un procent remarcabil evolund spontan spre nchiderea defeciunii.Anatomic:Embriologic, septul interventricular este derivat din patru surse:

1. Septul trabecular (muscular) situat n poriunea antero-inferioar a septului ventricular

2. Septul de admisie situat ntre cele dou camere de admisie, la contactul cu valvele atrio-ventriculare3. Septul infundibular, situat ntre cele dou camere de expulzie, sub valvele sigmoide4. Septul membranos, situat la unirea celor trei zone.

Prin urmare, exist patru tipuri de defecte de sept interventricular, astfel:

defect septal membranos cel mai frecvent (70%), dar i cele mai uor de rezolvat chirurgical,

defecte septale musculare reprezint aproximativ 20%, sunt de obicei multiple i, din aceast cauz, mai greu de abordat chirurgical, defecte septale de admisie (comunicri interventriculare de tip canal atrio-ventricular) reprezint 5%, se asociaz frecvent cu anomalii de implantare ale valvelor atrio-ventriculare

defecte septale infundibulare (nalte) reprezint 5%, realizeaz frecvent prolaps aortic cu insuficien aortic greu de rezolvat chirurgical.

Hemodinamic, n DSV izolat exist un unt stnga-dreapta. Defectul septal ventricular cu diametru sub 1 cm i debit al sngelui untat redus este relativ bine tolerat. Tendina natural a acestor comunicri este spre nchidere complet prin proliferare muscular. Cnd DSV depete 1 cm diametru, untul este important, putnd duce la egalizarea presiunilor n cele dou ventricule.

Pe lng dimensiunile defectului septal, mrimea untului depinde i de rezistena din circulaia pulmonar i circulaia sistemic.

Manifestrile clinice:Tabloul clinic depinde dimensiunile defectului i de starea rezistenelor vasculare pulmonare.1. DSV mic, cu unt stnga-dreapta minim i fr hipertensiune pulmonar (Boala Roger)

Este forma cea mai benign a malformaiei i, din fericire, i cea mai frecvent (40% din cazuri). Lipsesc orice semne funcionale, iar dezvoltarea fizic este normal. Depistarea cardiopatiei se face ntmpltor cu ocazia unui consult medical impus de o afeciune intercurent.Semne fizice:

Singurul semn stetacustic este suflul sistolic, cu urmtoarele caracteristici:

holosistolic,

se percepe cel mai bine n spaiul IV-V intercostal parasternal stng, cu iradiere n spi de roat pe ntrega arie cardiac

intensitate mare (gradul 3-5/6)

aspru, nsoit de freamt

Radiografia toracic, electrocardiograma i echografia n modul M (unidimensional), sunt normale. Echografia bidimensional permite s se vad defectul, dimensiunea i volumul untului. Examinarea Doppler permite aprecierea gradientului de presiune dintre circulaia pulmonar i sistemic.2. DSV cu unt stnga-dreapta cu debit important i hipertensiune pulmonar

Manifestrile clinice apar precoce, din primele zile sau sptmni de via i constau n: dificulti de alimentaie

dispnee cu tahipnee,

tuse,

tiraj intercostal,

transpiraii profuze

curb ponderal staionar sau lent ascendentExamenul obiectiv::

La inspecie: uneori toracele este bombat n poriunea superioar

La palpare: ocul apexian este cobort i mpins nafar

freamt sistolic, a crui prezen traduce untul

La auscultaie: Suflul sistolic are urmtoarele caracteristici:

holosistolic, rugos

se percepe cel mai bine n spaiul IV intercostal stng, cu iradiere n spi de roat pe ntrega arie cardiac, pn n regiunea interscalulo-vertebral

intensitate mare (gradul 3-5/6), se accentueaz n poziie genu-pectoral sau expir forat

diminueaz mult, uneori pn la dispariie, cnd se egalizeaz presiunea intre cele dou ventricule Zgomotele cardiace:

zgomotul I nu este modificat zgomotul II este accentuat i dedublat, din cauza hipertensiunii pulmonare.

Asocierea hepatomegaliei este semn de insuficien cardiac.Examenul radiologic:

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie legat de creterea dimensiunilor ambilor ventriculi i a atriului stng. Artera pulmonar este uor dilatat. Hipervascularizaia pulmonar este evident. n stadiul de hipertensiune pulmonar apare transparen crescut la periferie i hili bogati pulsatili.Electrocardiograma: nu este caracteristic pentru boal. n formele severe evideniaz hipertrofia ventricular.Echocardiografia: Unidimensional (modul M), relev: dilataia atrial i ventricular stng,

hiperkinezia ventriculului stng,

Echografia bidimensional evideniaz sediul, numrul i dimensiunea comunicrii interventriculare. Examinarea Doppler precizeaz gradientul sistolic, raportul dintre debitul circulaiei pulmonare i sistemice.Cateterismul cardiac i angiocardiografia: sunt investigaii invazive, care se practic numai la cazurile la care intr n discuie indicaia operatorie.

Cateterismul cardiac msoar saturaia n O2 a sngelui, ncepnd cu ventricului drept i msoar presiunile din ventricului drept i artera pulmonar.Angiografia selectiv a ventriculului stng permite localizarea exact a defectului i posibile anomalii asociate.Diagnosticul pozitiv este sugerat de asocierea dintre:

suflul holosistolic cu caracterele descrise aspectul radiologic cu cardiomegalie i circulaie pulmonar crescut echografia bidimensional, cateterismul cardiac i angiografia confirm diagnosticulEvoluia i prognosticul:

n formele cu unt mic, n 30-50% din cazuri acest defect se nchide spontan n primii ani de via.

Formele de boal cu unt larg pot fi letale fr tratament corect, n schimb tratamentul chirurgical este urmat de vindecare complet.

Complicaiile cele mai frecvente sunt:

endocardita infecioas (destul de rar),

hipertensiune pulmonar sever cu inversarea untului i cianoz (sindromul Eisenmenger),

insuficien cardiac congestiv,

embolii pulmonare,

pneumonii repetate.

Tratament: este medical i chirurgical. Tratamentul medical are ca scop prevenirea insuficienei cardiace congestive (Digoxin, diuretice, vasodilatatoare arteriale - Captopril) i profilaxia endocarditei infecioase (antibiotice).Tratamentul chirurgical presupune vindecarea complet dup repararea defectului. Intervenia se realizeaz pe cord deschis cu circulaie extracorporeal. Este de preferat ca vrsta interveniei s fie mpins dup vrsta de 1 an. La sugarii mici, cu debit mare stnga-dreapta i semne de suprancrcare pulmonar se pot ncerca intervenii paleative de reducere a calibrului arterei pulmonare pentru a limita debitul, urmnd s se intervin definitiv dup vrsta de 1 an.3. PERSITENA CANALULUI ARTERIAL (PCA)Definiie:Este o malformaie congenital n care comunicarea dintre artera pulmonar i aort, prin canalul Botal, care exist normal i necesar n viaa intrauterin, persist i dup natere, determinnd o untare ntre cele dou compartimente ale circulaiei.

Frecvena este de 12-15% din totalitatea malformaiilor cardiace. Este mai frecvent la sexul feminin i n zonele cu altitudini ridicate. Este o complicaie frecvent a infeciei rubeolice n primul trimestru de sarcin.Persistena canalului arterial se observ la prematuri cu tulburri ventilatorii sau cu boli pulmonare acute (boala membranelor hialine, bronhopneumonie), la nou-nscutul la termen cu asfixie la natere sau boli pulmonare acute, viaa la altitudine.

Anatomie:Canalul arterial Botal exist n mod fiziologic n timpul perioadei intrauterine, asigurnd devierea sngelui din ventriculul drept n sistemul aortic. Imediat dup natere, canalul arterial devine inutil, prin intrarea n funciune a plmnilor i se inchide. nchiderea postnatal se realizeaz n dou etape: nchiderea funcional, n primele 10-15 ore dup natere, prin constricie, scurtare, ngroare i invaginaia intimei,

nchiderea anatomic, complet, n urmtoarele 2-3 sptmni, sau pn la 2-4 luni, transformndu-se n ligament arterial.

Dac persist dup natere, se disting:

canale arteriale scurte, larg deschise, care apropie artera pulmonar de aort, realiznd adevrate fistule aorto-pulmonare;

canale arteriale lungi, cu lumen strmt, mai uor de abordat chirurgical.

Fiziopatologie:De obicei presiunea i rezistena din aort sunt mai mari dect cele din artera pulmonar i canalul este relativ larg. Prin urmare se formez un unt stnga-dreapta, cu urmtoarele consecine:

creterea debitului din circulaia pulmonar, determinnd ntorcere venoas crescut n atriul stng i suprancrcarea inimii stngi;

scderea relativ a debitului aortic, cu hipoperfuzie i dezvoltare fizic deficitar;

creterea rezistenelor vasculare pulmonare cu mrirea ventriculului drept; hipertensiune pulmonar cu inversarea untului i apariia cianozei n jumtatea inferior a corpului, deoarece sngele venos se distribuie n aorta descendent.

Manifestri clinice:

Tulburrile funcionale lipsesc adeseori, mai ales n unturile puin importante (sub 7 mm).

n untul larg (peste 7 mm), copiii prezint repetate infecii respiratorii, hipotrofie, paloare, disfonie (datorit atingerii dintre nervul recurent i canalul arterial) i, mai trziu cianoz n jumtatea inferioar a corpului.Examenul obiectiv al cordului evideniaz:Suflul, care are urmtoarele caracteristici:

continuu, sistolico-diastolic, comparat cu zgomotul de tunel, cu caracter crescendo-descrescendo; localizat n spaiul I-II intercostal stng, cu iradiere n regiunea interscapulo-vertebral stng, fosa supraclavicular stng i spaiul II intercostal drept.

poate fi nsoit de freamt supraclavicular diminueaz mult, uneori pn la dispariie, cnd se egalizeaz presiunea intre cele dou artere.

Zgomotele cardiace: zgomotul II este accentuat dup instalarea hipertensiunii pulmonare.

Mai apar: puls sltre, amplu i tensiune arterial diferenial mare (TA divergent)Examenul radiologic:

Radiografia cardio-pulmonar este nemodificat n formele uoare. n formele cu unt mare evideniaz cardiomegalie prin creterea dimensiunilor atriului stng, ventriculului stng i a celui drept. Trunchiul arterei pulmonare este bombat. Circulaia pulmonar este crescut.Electrocardiograma: este normal sau cu semne de hipertrofia ventricular stng. Echocardiografia:

Echografia bidimensional, esenial pentru diagnostic, evideniaz canalul, fcnd inutile tehnicile invazive. Examinarea Doppler stabilete cu precizie volumul untului si gradientele de presiune ntre circulaia pulmonare i sistemice.

Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe asocierea dintre:

suflul continuu sistolico-diastolic, spaiul II intercostal stng

aspectul radiologic circulaie pulmonar crescut, mrirea atriului stng, ventriculului stng i bombarea trunchiului arterei pulmonare TA divergent, puls sltret

cianoz n jumtatea inferioar a corpului n cazurile cu hipertensiune pulmonar

aspectul la echografia bidimensional Evoluia i prognosticul:

Formele cu debit mic ale untului sunt bine suportate.Formele cu debit mare au prognostic sever.Complicaiile sunt:

endocardita infecioas,

insuficien cardiac,

anevrismul canalului arterial.Tratament: este medical i chirurgical.

Tratamentul medical :La prematurii mici sau nou nscuii la termen cu asfixie, cu potenial de a prezenta PCA se utilizeaz Indometacin (inhibitori de prostaglandine) pentru nchiderea farmacologic a canalului.

Doza: 0,1 mg/kg/doz (2-3 doze n 24 ore)

Efectele secundare sunt hemoragia gastro-intestinal i insuficiena renal.

Tratamentul chirurgical este indicat n toate cazurile. Vrsta optim este de 1-2 ani. Se recomand seciune, urmat de sutur. Intervenia se face pe cord nchis, fr riscuri pentru bolnav.Exist i o intervenie conservatoare, din categoria cateterismului intervenional, propus de Rashkind (obturarea cu o structur special a orificiului de comunicare) . Se utilizeaz la copii peste 6 kg greutate, deoarece poate rmne un unt rezidual.4. CANAL ATRIOVENTRICULAR COMUNDatorit unui defect de fuziune a mugurilor endocardici embrionari, anomaliile canalului atrioventricular intereseaz poriunea inferioar a septului interatrial, septul ventricular neted posterior adiacent inelelor atrioventriculare ca i cele dou valve atrioventriculare (mitral i tricuspid)Din punct de vedere anatomic se caracterizeaz prin absena prii inferioare a septului interatrial, absena cuspei mitrale anterioare, a cuspei tricuspide interne i defect n septul interventricular.n formele complete exist adesea un unt important cu instalarea precoce a hipertensiunii pulmonare i a decompensrii cardiace.

Tratamentul necesit corecie chirurgical precoce, sub vrsta de 3 ani.

5. TETRALOGIA FALLOTDefiniie:Este o cardopatie congenital cianogen complex caracterizat prin asocierea:1. defect de sept ventricular larg, de regul membranos;

2. stenoz pulmonar

3. dextropoziia aortei (aorta clare pe septul interventricular)

4. hipertrofie ventricular drept

Este cea mai frecvent malformaie cardiac cianogen.

Fiziopatologie:Cele mai importante leziuni sunt stenoza pulmonar i defectul de sept ventricular, intensitatea manifestrilor depinznd de gradul stenozei i de mrimea untului. Stenoza pulmonar determin creterea presiunii n ventricului drept, depind-o pe cea din ventriculul stng, ceea ce conduce la unt dreapta-stnga (prin DSV), cu apariia cianozei. O alt consecin este scderea debitului pulmonar, cu apariia hipoxiei, ceea ce determin , de asemenea, cianoz. Datorit transpoziiei aortei aceasta poate primi i ea snge venos provenit din ventriculul drept, alt element de amestec sanguin veno-arterial cu cianoz. Cu vrsta, n adolescen, se dezvolt circulaie colateral de origine sistemic, care amelioreaz parial vascularizatia plmnilor. Hipoxia cronic este la originea poliglobuliei.Manifestri clinice:Clinic apar:

cianoz care se instaleaz progresiv, dar este prezent naintea vrstei de 6 luni. Iniial este prezent doar la buze i unghii, ulterior devenind permanent. Cianoza este absent atta timp ct canalul arterial persist deschis.

dispnee cu polipnee este cvasipermanent, se intensific la efort, cnd pacientul adopt poziia pe vine (squatting), care comprim venele sistemice i reduce afluxul venos spre inim, diminund astfel i debitul untului i ameliornd dispneea degete hipocratice datorate hipoxiei cronice a patului unghial

periodic, pacienii cu Tetralogie Fallot pot prezenta stari de ru hipoxic, care constau din crize de cianoz, dispnee, tahicardie i tahipnee, declanate de efort, emoii, plns, agitaie, asociate uneori cu sincop i uneori convulsii. hipotrofie staturo-ponderalExamenul obiectiv:La inspecie: uneori hemitoracele stng este bombat prin hipertrofia ventriculului drept

La auscultaie:

Suflul sistolic de ejecie are urmtoarele caracteristici:

se percepe cel mai bine pe marginea stng a sternului, n spaiul III-IV intercostal, cu iradiere spre vasele de la baza gtului i posterior n spaiul interscalulo-vertebral stng

nsoit de freamt n 50% din cazuri

intensitate mare (gradul 3-5/6),

Zgomotele cardiace:

zgomotul I este urmat adesea de un clic de ejecie aortic zgomotul II este accentuat uneori poate apare si Zgomotul IIIExamenul radiologic:

Radiografia cardio-pulmonar evideniaz imaginea numit coeur en sabot cu arcul mijlociu stng concav i vrful inimii ridicat de pe diafragm prin ventricul drept hipertrofic. Circulaia pulmonar este srac.Electrocardiograma: nu este caracteristic pentru boal evideniaz hipertrofia ventricular dreapt.

Echocardiografia: unidimensional (modul M), bidimensional precum i examinarea Doppler sunt eseniale pentru precizarea diagnosticului.

Cateterismul cardiac i angiocardiografia: sunt investigaii invazive, care devin indispensabile pentru bilanul preoperator.

Alte investigaii paraclinice: hemoleucograma evideniaz poliglobulie

parametrii Astrup acidoz metabolicDiagnosticul pozitiv se bazeaz pe prezena:

cianozei cu hipocratism digital din prima copilrie;

suflul sistolic de ejecie n aria arterei pulmonare;

examen radiologic caracteristic

hipertrofie ventricular dreapt (clinic, radiologic, EKG, echografic)Evoluie i prognostic:Evoluia este sever, n absena tratamentului.

Complicaiile sunt reprezentate de:

crizele de ru hipoxic (n perioada de sugar pot duce la moarte subit)

insuficien cardiac

endocardita bacterian

poliglobulia

complicaiile neurologice (accidente vasculare cerebrale, tromboze vasculare cerebrale, abces cerebral)

Tratamentul: este medical i chirurgicalTratamentul medical: se adreseaz insuficienei cardiace i strilor de ru hipoxic.n criza de ru hipoxic se administreaz:

Oxigen

Morfin 0,1 0,2 mg/kg/doz s.c.

Bicarbonat de sodiu 1-3 mEq/kg/doz n caz de acidoz metabolic

Propranolol 0,01 - 0,15 mg/kg i.v. (scade frecvena cardiac)

Profilactic, se indic: Propranolol, pn la intervenia chirurgical, 3 5 mg/kg/zi, per os

Antibioterapie la orice episod infecios, pentru prevenirea endocarditei bacteriene

Evitarea deshidratrii i tratament cu aspirin (1-3mg/kg/zi), pentru prevenirea trombozelor

Tratamentul chirurgical depinde de vrst. La sugarii mici se pot practica intervenii paleative, de mbuntire a circulaiei pulmonare. Operaia corectoare radical se practic de preferin dup vrsta de 2 ani.TRILOGIA FALLOT se compune din:

1. Stenoz pulmonar moderat sau sever

2. DSA de tip ostium secundum

3. Hipetrofie ventricular dreapt6. TRANSPOZIIA DE MARI VASE (TMV)Definiie:

Este o malformaie produs de tulburarea procesului embriologic de torsiune i detorsiune a trunchiului arterial. Se produce o modificare a raporturilor normale ale vaselor mari ntre ele i ale vaselor cu ventriculele, aorta plecnd dintr-un ventricul cu morfologie de ventricul drept, iar artera pulmonar dintr-un ventricul cu morfologie de ventricul stng.n funcie de concordana atrioventricular avem:

Dextro-transpoziie de vase mari (D-TMV) sau transpoziia complet n care concordana atrioventricular este pstrat: cavitatea cu structur de ventricul drept se gsete la dreapta, din ea pornete aorta, care primete snge venos, cavitatea cu structur de ventricul stng este la stnga, din ea pleac artera pulmonar, care primete snge arterial, oxigenat. Cele dou circulaii sanguine sunt total independente, funcionnd n paralel. Este necesar o comunicare ntre cele dou circulaii pentru ca supravieuirea s fie posibil. Levo-transpoziia de vase mari (L-TMV) sau transpoziie corectat congenital n care discordana este att atrioventricular cr i ventriculo-arterial. Circulaia se desfoar normal, acest fel de cardiopatie fiind corectat natural. Este o malformaie rar.Manifestri clinice:

D-TMV este o anomalie deosebit de grav, observat cu precdere la sexul masculin, n primele 2 luni de via.

Cianoza este manifestarea principal:

precoce, n primele 48 ore de via, sau n primele sptmni

generalizat

intens

neinfluenat de administrarea de O2Alte manifestri hipoxia determin dispnee, stri de ru hipoxic, semne de suferin cerebral

n absena tratamentului apare insuficiena cardiac, insuficiena respiratorie i exit.

Examenul fizic: la 50% din cazuri auscultaia nu relev modificri semnificative. Dac se asociaz cu alte afeciuni (PCA, DSV, DSA, etc.) apar suflurile caracteristice.Examenul radiologic:

Radiografia toracic arat de obicei cardiomegalie, aspect caracteristic de ou culcat pe diafragm, pedicul vascular strmtat, vascularizaie pulmonar crescut.Electrocardiograma este necaracteristic.

Echocardiografia: este esenial pentru diagnostic, demonstrnd discordana ventriculo-arterial n seciune longitudinal (ax mare).Investigaiile invazive permit precizarea diagnosticului i preced intervenia chirurgical.

Tratament:

Evoluia spontan a TMV complete este rapid nefavorabil, dac nu exist o comunicare intre cele dou circulaii. Pentru asigurarea supravieuirii este necesar crearea unei comunicri artificiale, dac ea nu exist.Un nou nscut cu D- transpoziie este o urgen medico-chirurgical. Dac, echografic, s-a demostrat un canal arterial permeabil, acesta se poate menine deschis cu perfuzie cu Prostaglandine E n doz de 0,05 0,10 mg/kg/minut. Perfuzia se menine cteva zile succesiv.Se asociaz i tratamentul acidozei, daca aceasta apare.

Urmtoarea etap terapeutic const n stabilirea, pe cale nesngernd, a unei comunicri interatriale. Metoda se numete atrio septotomie cu balon Rashkind i se realizeaz prin cateterism cardiac, terapeutic (intervenional) de urgen (primele 2-3 zile de via). Aceast intervenie permite supravieuirea pn la efectuarea interveniei chirurgicale corectoare. Exist mai multe procedee chirurgicale.

Rezultatele chirurgicale au fcut s creasc mult sperana de via a acestor bolnavi, multe cazuri ajungnd s depeasc 20 ani.7. TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TAC)Definiie:Este o anomalie grav i puin frecvent, caracterizat prin existena unui singur vas de calibru mare, care primete snge din ambele ventricule i care, dup un scurt traseu extracardiac, se bifurc n cteva ramuri, care vor deveni aorta i ramurile ei, precum i arterele pulmonare. Se asociaz constant cu DSV.

Sngele care prsete cordul pe aceast cale unic este amestecat, oxigenat i neoxigenat. Proporia amestecului depinde de debitul celor dou circulaii i de rezistena vascular sistemic. De obicei exist debit pulmonar crescut din cauza DSV i decompensarea ventricular duce la insuficien cardiac.Manifestri clinice:Semnele clinice sunt precoce i severe.

nc din perioada neo-natal se instaleaz cianoza, cu dipnee, tahipnee, transpiraii profuze, dificulti de alimentaie, stagnare n greutate i insuficiena cardiac.

Auscultatoric este evident un suflu sistolic de ejecie, intens, cu freamt parasternal stng, dat de DSV i uneori, un suflu protodiastolic, de insuficiena a valvei unice. Se percepe un singur zgomot II, de intensitate crescut la baza inimii.Examenul radiologic:Radiografia cardio-pulmonar evideniaz cardiomegalie i hipervascularizaie pulmonar (datorat creterii debitului pulmonar).Echocardiografia: bidimensional, evideniaz un vas unic, larg, care ncalec septul interventricular i emergena arterelor pulmonare din acest vas.

Prognosticul i evoluia:Fara intervenie chirurgical, durata medie de via nu depete un an.Tratament:Tratamentul chirurgical este esenial pentru supravieuirea bolnavului, vrsta optim pentru intervenie fiind 3-6 luni (nainte de instalarea hipertensiunii pulmonare).

Operaia Rastelli presupune nchiderea DSV, separarea arterelor pulmonare de trunchiul arterial comun i stabilirea unei continuiti directe ntre ventriculul drept i arterele pulmonare.8. COARCTAIA DE AORT (CoA)Definiie:Reprezint o stenoz de grade variate a aortei, localizat, n mod obinuit, n zona istmului aortic, pe o distan variabil a lumenului aortic. n funcie de situaia fa de ligatura canalului arterial, poate fi situat preductal (forma de tip infantil) sau postductal (forma tip adult). Poate fi izolat sau asociat cu alte anomalii, mai ales ale inimii stngi, iar n proporie de 25% apare la copiii cu sindromul Turner.

Este o cardiopatie congenital relativ frecvent (7-10% din totalitatea cardiopatiilor congenitale), care survine cu precdere la copiii de sex masculin.Fiziopatologie:Coarctaia constituie un obstacol mecanic n calea fluxului sanguin aortic, cu urmtoarele consecine:

hipertensiune arterial n amonte de coarctaie, adic arterele care irig extremitatea cefalic i membrele superioare;

hipotensiune arterial n aval de coarctaie, corespunztor arterelor abdomenului i membrelor inferioare;

producerea unui suflu la nivelul stenozei;

hipertrofie ventricular stng;

dezvoltarea unei circulaii colaterale ntre arterele subclavii i mamare interne, care s asigure o irigare satisfctoare a teritoriilor din aval de coarctaie. n forma postductal aceast circulaie se dezvolt nc din viaa intrauterin, ceea ce permite adaptarea mai uoar la viaa extrauterin. creterea presiunii telediastolice n ventriculul stng determin creterea presiunii n atriul stng i capilarele pulmonare, rezultnd hipertensiune pulmonar.

Manifestri clinice:

La sugar sunt prezente semne de insuficien cardiac sever (tahipnee, tuse, raluri umede, hepatomegalie, edeme periferice), precipitat de o afeciune respiratorie acut. Este vorba de coarctaii strnse, uneori varianta preductal. Diagnosticul este foarte dificil de pus la aceast vrst.Formele clinice diagnosticate la vrst mare (colar) sunt relativ bine tolerate (coarctaii mai puin severe). n formele clasice, apar:

dezvoltare somatic atletic a jumtii superioare a corpului, n contrast cu dezvoltarea gracil a jumtii inferioare, datorat hipoperfuziei;

diferene ale valorilor presiunii arteriale msurate la membrele superioare i membrele inferioare; puls slab la artera femural (sau absent la 40% cazuri), n contrast cu puls saltant la arterele radiale i carotide;

semne funcionale ale HTA: ameeli, cefalee, vertij, epistaxis, tulburri de vedere, lipotimii;

semne ale hipoperfuziei membrelor inferioare: oboseal la mers sau claudicaie intermitent, crize dureroase abdominale;

Examenul fizic evideniaz:

suflu sistolic moderat, cu intensitate maxim n spaiul II intercostal stng, cu iradiere in regiunea interscapulo-vertebral stng. Uneori este nsoit de freamt la nivelul arterelor de la baza gtului i n furculia sternal.

Examenul radiologic evideniaz:

cord mrit prin hipertrofie ventricular stng

esofag baritat cu aspectul cifrei 3 ntoars

eroziuni costale pe marginea inferioar a coastelor III IV, de obicei simetrice, vizibile dup vrsta de 10 ani i determinate de circulaia colateral arterial

Echocardiografia evideniaz hipertrofia concentric a ventricului stng, stenoza i eventualele anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite msurarea vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic i apoi gradul stenozei.Evoluia:

Tipul infantil are o evoluie natural sever, scurt. Fr intervenie terapeutic aceste forme conduc la deces n 50% din cazuri nainte de vrsta de 1 an.

Tipul adult poate fi bine tolerat pn la adolescen, dar dac nu se intervine chirurgical, 25% din pacieni mor naintea vrstei de 20 ani i 50% nainte de vrsta de 32 de ani.Complicaii:

insuficiena cardiac

endocardita bacterian

ateroscleroz precoce

ruptura sau disecia aortei, rupturi ale arterelor colaterale

complicaiile HTATratament:Medical este

al insuficienei cardiace,

al HTA (dietetic, medicamentos cu vasodilatatoare, betablocante, inhibitori al enzimei de conversie)

profilactic, al endocarditei infecioase (antibiotic)Chirurgical, const n: rezecia zonei stenozate i anastomoz termino-terminal

vrsta optim 2-4 ani

Tratamentul chirurgical nu are ntotdeauna rezultatul ateptat.PAGE 15