Alteraciones Cualitativas de La Plaqueta

7/14/2019 Alteraciones Cualitativas de La Plaqueta

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UNICOR

2013



Productos subendoteliales (colágeno, FVW, fibronectina

y laminina).

FVW facilita la adhesión inicial al unirse al complejoglicoproteinico (GP) Ib/IX/V.

ADHESION

PLAQUETARIA



TRASTORNOSADHESION CONGENITOS

SINDROME BERNARD-SOULIER

ENFERMEDAD PSEUDO VON

WILLEBRAND

ENFERMEDAD DE VONWILLEBRAND

ADQUIRIDOSAnticuerpos anti plaquetarios

Bypass cardiopulmonar

Enfermedad hepática crónica

Modificación de membrana inducidapor fármacos

Afibrinogenemia hereditaria

Trastornos mieloproliferativos ,linfoproliferativos y disproteinemias.



ENFERMEDAD DEBERNARD-SOULIER

Descrita en 1948.

Síndrome de plaquetasgigantes.

Distrofia trombocíticahemorrágica

Tendencia hemorrágica depor vida.

Herencia recesiva

autosómica.

Afecta principalmente piel,membrana y mucosas.

Disminución en la cantidado función de GP demembrana.

Mutación genes GP Ibα, Ibβ o IX.

Incidencia es menor a 1 en

un millón



ENFERMEDAD DE

BERNARD-SOULIER SIGNOS Y SINTOMAS

Epistaxis.

Gingivorragia.

Diátesis hemorrágica.

Metrorragia.

Hemorragia gastrointestinal.

Hemorragia excesiva después de

traumatismo.



ENFERMEDAD DE

BERNARD-SOULIER DIAGNOSTICO

Tiempo de Sangrado.

Frotis con macroplaquetas.

Prueba de agregación conristocetina.

Recuento de plaquetas.



ENFERMEDAD DE

VON WILLEBRAND Hereditaria autosómica

dominante.

Mayor frecuencia

Causada por ladeficiencia cuantitativa

y/o cualitativa del factorde von Willebrand.

Prevalencia estimada del0,8-2%.

clasificada por Sadler en1994.

tres grupos:

tipo 1, deficiencia parcialdel fvW, herencia AD;

tipo 2 varios subtipos (2A,2B, 2M Y 2N), alteracionescualitativas y suelentransmitirse de forma AD;

tipo 3, deficienciacompleta del fvW con

herencia AR.



ENFERMEDAD DE

VON WILLEBRAND SINTOMAS Y SIGNOS

Hemorragias mucocutáneas.

Variabilidad de intensidad entreparientes.

Hemartrosis y hemorragia profunda.

Hemorragia excesiva en el parto, rara.

Variante leve: trastornos de lasplaquetas.

raras las hemorragias articulares ≠

tipo 3.



ENFERMEDAD DE

VON WILLEBRAND DIAGNOSTICO

Tiempo de sangría.

Agregación de plaquetas.

alterados el TO y el TTPa.

confirmación debe hacersecuantificando fvWAg,fvWR:CO y el FVIII.

Análisis ADN.





UBICACIÓN



ENFERMEDAD PSEUDO-

VON WILLEBRAND Tipo plaquetario.

Herencia autosómicadominante.

Aumento de lasmutaciones de la función

del receptor de FvW en lasplaquetas.

Similar al tipo 2B.



ENFERMEDAD PSEUDO-

VON WILLEBRAND SINTOMAS Y SIGNOS

Sangrado por las encías.

Moretones.

Menorragia.

Sangrado gi.

Síntomas de sangrado.

Epistaxis.



ENFERMEDAD PSEUDO-

VON WILLEBRAND DIAGNOSTICO

Pruebas genéticas deFvW no revelanmutaciones.

Igual que EvW.



TTO

Bernard- Soulier

Transfusiones.

Von Willebrand

DDAVP: análogo de lavasopresina

Concentradospurificados de fvW yfVIII.

Antifibrinolíticos.



Trombocitopatías

Síndrome de vW .

Pseudo- Von Willebrand.

Bernard Soulier.

Tromboastenia de Glanzmann: A. Recesiva, déficit de GP IIb/IIIa. Manifestaciones hemorrágicas en la

infancia. Tiempo de hemorragia ↑, no agregan con ADP/ colágeno perosin con ristocetina.

Hemofilia A

con el subtipo 2N EvW

DX DIFERENCIAL





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