Upload
others
View
2
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Anamnese Herr HJ, 64 Jahre
• Herr H-J J., 64 J., ambulante Vorstellung wegen Schmerzen und Schwellungen in allen Finger- und Zehengrundgelenken, Knie- und Ellenbogengelenken. Laut Patient schon seit Jahren leichte Schmerzen, seit einigen Wochen erheblich zugenommen
• Bei der Untersuchung schwere Psoriasis vulgaris und Schwellungen multipler Gelenke
• Verdachtsdiagnose?
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Labor Herr H.J.
• BKS 25/52 mm/Std, CRP 15 mg/l• Kreatinin 113 (Norm < 104) µmol/l,
ANA, RF, CCP-Ak neg, Harnsäure 7,3 mg/dl (Norm bis 6 mg/dl)
• US: Schwellung/Erguss in beiden Handgelenken, dezent auch rechtes Knie, Extension endgradig schmerzhaft, PIPs und DIPs 2-4 bds, Psoriasis Ellenbogen, Unterbauch/Nabel
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Verlauf Herr H.J.
• Kniegelenkspunktion, im Erguss massenhaft Harnsäure-Kristalle
• Therapiebeginn mit Colchizin, darunter schnelle Besserung
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Anamnese Herr ES
• 37 jähriger Patient, gebürtig aus Kasachstan
• Arthritis psoriatica, EM 2012
• Bisherige Rheumatherapie: Diclofenac, Ibuprofen, Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
• Entzündliche Rückenschmerzen und Schmerzen der ISG
• Morgensteifigkeit: 60 Minuten• BASDAI: 6,4• Polyarthritis mit Schwellungen multipler
Zehengelenke, beider Knie- und beider oberen Sprunggelenke
• Multiple psoriatische Hauteffloreszenzen an Extremitäten und Körperstamm, Tüpfelnägel
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Anamnese Frau R.L. 53 Jahre
• Arthritis psoriatica, EM 1993, ED 2001, HLA-B27positiv, mit peripherer, nicht erosiver Gelenkbeteiligung, polyartikulärer Befall kleiner und großer Gelenke, Daktylitis
• Psoriasis vulgaris, ED 1995• Ineffektivität von Leflunomid und Sulfasalazin
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Anamnese Frau R.L. 53 Jahre
• Leberabszess 2011, Z.n. Drainage und 3monatiger Staphylokoken-wirksamer Antibiotikatherapie
• Basalzell-Karzinom linker Augenwinkel 2009, Z.n. Tumorexzision und plastischer Defektdeckung
• Vorstellung aktuell bei Polyarthritis, trotz Behandlung mit Methotrexat 25 mg/Woche und Diclofenac 150 mg/Tag
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Herr Ü.H., 36 Jahre
• Spondylitis ankylosans, EM 2004, ED 2006, HLA-B27 positiv, radiologisch Sakroiliitis Grad II bds
• Psoriasis vulgaris, EM 1997• Initial guter Verlauf mit Diclofenac nach
Bedarf• 11/2007, 07/2008 und 03/2009 CT-
gesteuerte Steroidinjektionen in beide ISGs bei entzündlichen Ischialgien
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Herr Ü.H., 36 Jahre
• Nach längerer Pause bei Wohlbefinden erneute Vorstellung 03/2012
• Heftige entzündliche Rückenschmerzen der BWS und LWS und Ischialgien, er könne nicht mehr schlafen und nur kurz sitzen
• Therapie mit NSAIDs (Diclofenac, Ibuprofen ) in Höchstdosis ohne Besserung
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Herr Ü.H., 36 Jahre
• WV am 02.06.2012: BASDAI 8,0• Weitere Therapie?
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
GPT-Verlauf
0 5 100
50
100
150
200
2012
U/l
Adalimumab Adalimumab alle 3 Wochen
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
OddsRatios für das Auftreten von Transaminasenerhöhungen nach Einleitung der TNF-Blockade (bei RA)
Prevalent TNF-I Users
(N=3461)
MTX+TNF-I only
(N=2414)
New TNF-I Users
(N=1455)
ALT&/orAST>1xULN
Adalimumab 1.35 [1.09-1.66]* 1.44 [1.13-1.83]* 1.29 [0.99-1.67]Etanercept 1.00 [0.83-1.21] 0.99 [0.79-1.25] 0.95 [0.71-1.28]Infliximab 1.58 [1.35-1.86]* 1.36 [1.13-1.65]* 1.69 [1.34-2.13]*
ALT&/orAST>2xULN
Adalimumab 1.72 [0.99-3.01] 1.81 [0.88-3.76] 2.32 [1.29-4.18]*Etanercept 1.10 [0.64-1.88] 1.06 [0.50-2.27] 0.68 [0.27-1.76]Infliximab 2.40 [1.53-3.76]* 2.38 [1.37-4.15]* 2.47 [1.36-4.47]*
Furst et al, EULAR 2008
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Fall 1• Frau U.S., 63J
• 2005• Arthralgien in Knien, Handgelenke, re Schulter, • keine Ergüsse oder Schwellungen, kein
Nachtschmerz, keine MST• Schwester Psoriasis
–RF u. CCP neg. –Röntgen (Hände) schwer erosiv–Therapie:
• Beginn MTX• GK-Therapien bis 50mg/d ohne Effekt
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Weitere Anamnese• 2007
– erstmalig Beschwerden re Schulter– Röntgen: Osteolysen
• 2011– harte Schwellung re Handgelenk, Raynaud Phänomen,
keine MST, keine B- o. Sicca-Symptomatik, keine Fibromylagie
– Röntgen: Osteolysenbildung re Handgelenk – 2 x RSO, Tenosynovektomie
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Detaillierte Übersicht
• 01/2012– Probenentnahme re Schulter
• Histologie:– Low grade Synovitis (Score 3) / Detritus Synovialitis, keine
Infektionszeichen, keine Kristalle, keine Granulome
• Mikrobiologie: – Aussschluss bakterielle /mykobakterielle Infektion, kein Nachweis von
Actinomyceten, keine Sproß- o. Schimmelpilze
–Therapie: • MTX abgesetzt bei Übelkeit 2007• Leflunomid 2007-9/2012• Etanercept 12/2010-11/2012
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Nebendiagnosen
• Nebendiagnosen: –Polyarthrose
• Hüft TEP re 7/2013• Knie TEP re 2007, li 2008
–Osteoporose–Demyelinisierende periphere Neuropathie ED
12/2005–Arterielle Hypertonie–Spondylodiscitis LWK4/5 5/2005
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
09/2012 Überweisung MHH
• Diagnose: Schwer erosive seronegative Rheumatoide Arthritis
• Therapie: Tocilizumab 11/2012-5/2013
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Differentialdiagnosen
• Plasmozytom–CT Knochenstatus, KMP
• Neoplasie• Infektion• Psoriasisarthritis
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
PET CT
• Erhöhter Glukosestoffwechsel– stark destruierter Knochen rechte Schulter,
• Beteiligung des Schulterblattes a.e. starke Entzündungsreaktion z.B. i.R. eines Gorham-Stout-Syndroms
• Weitere Beteiligungen Handwurzel- und Fingergelenke
• Linke Schulter a. e. Synovialitis• LWS erosive Osteochondrose, ausgeprägte partielle
Destruktionen, sowie Ventrolisthese LWK 4 gegenüber LWK 5 (Grad 1 nach Meyerding) ggf. degenerativ DD Grunderkrankung.
• Re OS Ilium Fraktur sowie postoperative Entzündungsreaktion bei Hüft-TEP Implantation 06/13 DD Grunderkrankung
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Gorham Stout Syndrom???
• Knochenresorption und Ersatz durch hypervaskularisiertes Bindegewebe -> Umbau zu Narbengewebe im Verlauf
• Histologie: – progressive Osteolyse mit Angiomatose und manchmal
lymphatisches Gewebe. – Keine Osteoklasten (Literatur widersprüchlich)– kein Hinweis auf reparative Osteogenese
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Gorham Stout Syndrom???• 1955 Gorham and Stout Fallserie 8 Pat.• Genese unklar:
– Manifestation meist vor 40 Lj., – Keine familiäre Prädisposition
• Klinik:– Keine systemische Symptomatik– Meist betroffenen: Schulter, Becken, Hüfte– Entwicklung eines Chylothorax bei Skapula-, Rippen- o.
BWS-Befall möglich
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Gorham Stout Syndrom???
• Prognose:–Mortalität 13% bei Befall lebenswichtiger
Strukturen–Oft spontaner Erkrankungsstillstand–Therapeutische Optionen sehr begrenzt
• Kein Standard• Chirurgische Intervention
– Knochenimplantate werden binnen weniger Wochen resorbiert• Radiatio
– 40-45 Gy in 2-Gy Fraktionen• Anti-osteclastische Therapie (Bisphosphonate, Denosumab)• alpha-2b Interferon
Klinik für Immunologieund Rheumatologie
Frau US• CT Schulter 12/13 kein Progress im Vergleich zu
Vorbefunden 6/13 u. 9/13– Paraneoplastische oder infektiöse Genese
ausgeschlossen
• Revision der Diagnose
• Therapie: – Denosumab ab 10/13– Absetzen aller Immunsuppressiva– Intensive Physiotherapie
• Beschwerden unverändert