Anemia Hemolitik Grace Vanny Sayow 102009097

Anemia HemolitikGrace Vanny Sayow102009097

1Anamnesis :Keluhan Utama gejala apa yang dirasa?adakah petunjuk penyebab anemia?kecukupan makanan besi?adakah tanda-tanda kehilangan darah dari sal.cerna? (tinja gelap,muntah)jika wanita, bagaiman dengan menstruasinya?RPSRiwayat Keluarga

2Pemeriksaan Fisik:Tingkat KesadaranPemeriksaan Tanda-tanda VitalPemeriksaan Khususadakah tanda-tanda anemia ? (lihat konjungtiva anemis dan telapak tangan pucat)adakah tanda-tanda ikterus ? (akibat anemia hemolitik)adakah penurunan berat badan ?adakah hepatomegali, splenomegali,massa abdomen?

3Pemeriksaan Penunjang :Gambaran peningkatan produksi eritrosit:retikulositosis, mikrokopis pewarnaan supravitalhiperplasia eritopoiesis sumsum tulang Gambaran rusaknya eritrosit:umur eritrosit memendek Gambaran eritrosit meningkat :Bilirubin serum meningkatUrobilinogen urin meningkat

4Diagnosis:Anemia Hemolitik Autoimungejala klinikanemia normokrom normositerhemolisis ektravaskulerkompensasi sumsum tulangtes Combs +adanya sdestruksi eritosit meningkat

Anemia Hemolitik et causa medika mentosaobat-obatan yang sedang dikonsumsihasil lab : retikulositosis,MCV tinggi,tes Combs +, leukopenia5 Anemia Defisiensi G6PDtes skrining G6PDkonsumsi obat-obatan yang menyebabkan hemolisis pada orang def.G6PDadakah infeksi

Anemia Sel Sabitmorfologi eritrositnyeri iskemik yang intermittansickling test

Sferosit Herediterada riwayat keluargamorfologi sel darah merah dan uji osmotic-fragility6Epidemiologi: Anemia Hemolitik Autoimunpaling sering anemia hemolitik tipe hangat 75%pada wanita lebih banyakjarang ditemukan Anemia Hemolitik et causa medika mentosa12% berkaitan dengan imunitas70% masuk kasus autoimun Anemia Defisiensi G6PDtersebar luas di daerah tropis, sub-tropismanifestasi sering pada laki-lakiSferositosis Herediter20%pasien , penyakit ini merupakan kelainan autosomal resesif

7Etiologi:Faktor Instrinsik : kelaianan pada metabolisme eritrositGangguan struktur dinding eritositSferositosis, OvalsoitosisGangguan pembentukkan nukleotidadapat menyebabkan eritosit mudah pecah

Faktor Ekstrinsik : diluar eritrosit Akibat reaksi non imunitas : bahan kimia/obatInfeksi,plasmodium

8Patofisiologi:Anemia Hemolitik AutoimunAktivasi sistim komplemenmenyebabkan hancurnya membran sel eritosit dan terjadi hemolisis intravaskuler. (tipe dingin)Aktivasi selulermenyebabkan hemolisis ektravaskuler (tipe hangat) Anemia Hemolitik et causa medikamentosapenyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obatmetildopa membantu pembentukkan autoantibodi dan melekat pada sel darah merah

9Anemia Defisiensi G6PDmutasi pada gen pengkode G6PD yang menyebabkan tidak terbentuknya enzim G6PD.defisiensi dipicu oleh infeksi,stress,obat.

Anemia Sel Sabithb abnormal yang tidak dapat mengikat oksigen.eritosit menjadi rapuhHbS menyebabkah 2 kondisi:penurunan kelarutan, peningkatan vikositas

Sferositosis Herediterdefisiensi protein pada membran selterjadi peningkatan fragilitas osmotik eritrosit (rapuh/sferosit)limpa bekerja berat (splenomegali)

10Gejala Klinis :Anemia Hemolitik Autoimuntipe hangat :gejala perlahanikterik, demamnyeri abdomen, limpa membesartipe dingin :cuaca dingin menimbulkan meningkatnya penghancuran sel darah merahkelelahan, sianosis

Anemia Hemolitik et causa medikamentosariwayat pemakaian obat tertentu +11Anemia Defisiensi G6PDasimtomatik selama hiduppada bayi berat jika tidak diatasi menyebabkan kernikterus dan kerusakkan saraf

Sferositosis Herediteranemia, splemegali , dan ikterus

12Penatalaksanaan:Terapi transfusipada anemia hemolitik gunakan kompatibel transfusi darah.Menhentikan obatdiscontinue penisilin yang menyebabkan hemolisis kekebalan tubuh seperti obat sulfa (penisilin, sefalotin, ampicilin)SplenektomiPenanganan gawat daruratatasi syok dengan pertahankan keseimbangan cairan eleltrolitTerapi suportif-simptomatikasam folat 0,15-0,3mg/hari13Komplikasi :Anemia hemolitk autoimun, et causa medika mentosa, defisiensi G6PD :gagal ginjal kronis, splenomegali, sepsis

Anemia sel sabit :infeksi oleh Streptococcus pnemoniae, bisa terjadi setelah spleknotomi

Sferosit herediter;kesalahan diagnosis dengan pemberian besi berlebihan.14Differential Diagnosis:Thalasemia

Kelompok heterogen kelainan meindelian yang ditandai oleh defek sintesis rantai - atau - globin.Akumulasi dan presipitasi tretamer hemoglobin abnormal mengakibatkan apoptosis erotoblast serta desktruksi limpa.Hemolisis mengakibatkan kelebihan zat besi yang bermakna denga kerusakan multi organ(hepar)

15Pencegahan :Anemia Hemolitik Autoimunbila terdeteksi tipe dingin, hindari tempat-tempat berudara dinginAnemia Hemolitik et causa medikamentosamenghindari penggunaan obat-obatan yang berpotensi menyebabkan hemolisisAnemia Sel Sabitpemeriksaan genotip sebelum pernikahankonsultasi16Prognosis :Anemia Hemolitik Autoimun perjalanan penyakit menjadi kronis, prognosis masih baik

Anemia Hemolitik et causa medika mentosa dan defisiensi G6PDbaik

Anemia Sel Sabitringan : baik

Sferosit Herdeditermembaik setelah splenoktomi17Kesimpulan :Wanita 25 tahun di diagnosis terkena anemia hemolitik dengan pendukung berbagai macam pemeriksaan laboratorium.18TERIMA KASIH19