ANEMIA HEMOLITIKLaporan KasusDibacakan Oleh : Haikal M Hamid
Selasa/24 November 2009
LAPORAN KASUS
Seorang wanita 30 tahun, dengan keluhan lemah badan Laboratorium
: Hb 1.7 Diagnosa : Anemia hemolitik autoimun DD/ PNH
Anamnesa1 minggu 3 bulan
RSHSLemah badan Pusing Dada berdebar Panas badan Mata dan
seluruh badan menjadi kuning Perdarahan dari hidung Keluhan serupa
dirawat di RS. Al-ikhsan kelainan darah mendapat tranfusi darah
Rambut rontok, seriawan berulang, pegal/nyeri sendi,
kemerahan/perih diwajah tidak ada. Steroid Tranfusi WRC
Pemeriksaan Fisik KU : CM, sakit sedang TD : 100/70 mmHg R : 24
x/mnt N=HR : 100 x/mnt REIC 37.1 C S :
Kepala : lupus hair (-),malar rash (-), Konj anemis, sklera
ikterik (Slight ikterik), oral ulcer (-), PCH (-), SPO (-) Leher :
JVP tak meningkat, HJR (-), KGB tak teraba membesar Thoraks :
Bentuk dan gerak simetris, BPH ICS V kanan, peranjakan 2 cm Cor :
Ictus tak tampak, teraba di ICS V LMCS, tidak kuat angkat, thril
(-). Batas kanan LSD, batas kiri LMCS, batas atas ICS III, S1 S2
normal, S3 (-), S4 (-), murmur (-) Pulmo : VR, Sonor, Sonor, VF,
VBS kiri=kanan, Rh -/-, Wh -/-
Abdomen : Datar lembut. Hepar 5 jari bac/bpx, tajam, massa,
kenyal, NT (-). Lien teraba schuffner III, incisura (+). BU (+)
normal. Ekstremitas : Edema -/-, capillary refill < 2
LABORATORIUMDarah : Hb 1.7, Ht 4.8, L 3400, Tr 194000, Ur 23, Cr
0.62, GDS 113, Na 133, K 4.4, MCV 138.2, MCH 50, MCHC 36.2, Bil tot
0.57, Bil direk 0.12, Retikulosit 4.1%, Coombs test direk dan
indirek +4, ANA (-). Urine : BJ 1.015, PH 6, Urobilinogen 4, Eri
4-6, L 1015, Sel epitel 0-2
SADT : E : Polikromasi, anisositosis, normoblast (+) L : Jumlah
cukup, sel muda (-) T : Jumlah cukup
DK/ : Anemia hemolitik autoimun DD/ PNH
Terapi. Infus naCl 0,9 % 1500-2000 cc/24 jam Tranfusi WRC
2u/hari s.d HB 10mg% MP pulse dose 500 mg IV/hari (Selama 3 hari)
biaya (-) Dexamethasone 100 mg IV/hari (Selama 3 hari) Ranitidin
2x1 ampul IV Periksa : Coombs direk dan indirek, jumlah retikulosit
Monitor TNRS, IO dan tanda perdarahan
Pada follow up selanjutnya, Keluhan (-) penderita pulang pada
hari perawatan ke-4.
PEMBAHASAN Bagaimana pendekatan diagnosis anemia hemolitik pada
penderita ini? Bagaimana penatalaksanaan anemia hemolitik pada
penderita ini?
Bagaimana pendekatan diagnosis anemia hemolitik pada penderita
ini? Terdapat dua prinsip dasar : 1. Menegakkan diagnosis hemolisis
2. Menentukan etiologi
Pendahuluan Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune hemolytic
anemia/AIHA), merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibody
terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur sel eritrosit
memendek.
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai oleh adanya
antibodi ini terjadi melalui : Aktifasi sistem komplemen : a. IgM
dikatakan sebagai agglutinin tipe dingin b. Antibosi IgG disebut
agglutinin hangat Aktifasi mekanisme selular : Jika sel darah
disensitisasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau
berikatan dengan komponen komplemen tapi tidak terjadi aktifasi
system komplemen lebih lanjut, maka sel darah merah tersebut akan
dihancurkan oleh sel retikuloendotelial. Kombinasi dari
keduanya.
Menegakkan diagnosis hemolisisANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK
(Pada AIHA tipe hangat) : gejala yang tersamar gejala anemia
terjadi perlahan ikterik dan demam Pada beberapa kasus dapat
ditemukan perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri perut dan
anemia berat Urine berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuria
Ikterik terjadi pada 40% kasus Pada AIHA idiopatik splenomegali
terjadi pada 50-60 % kasus, hepatomegali pada 30% kasus, dan
limfadenopati pada 25 % kasus. Hanya 25 % kasus yang tidak disertai
pembesaran organ. Dari pemeriksaan laboratorium sering didapatkan
Hb dibawah 7 mg%, pemeriksaan coomb; direk positif.
Menegakkan diagnosis hemolisisANAMNESA dan PEMERIKSAAN FISIK
(Pada AIHA tipe dingin) : sering terjadi aglutinasi pada suhu
dingin. Hemolisis berjalan kronik anemia biasanya ringan (Hb antara
9-12 mg%) sering didapatkan akrosianosis dan splenomegali.
LABORATORIUM Reticulocyte LDH Bilirubin indirek Haptoglobin
Hemoglobinemia, Hemoglobinuria intravaskuler ADT : polikromasi,
normoblast, spherocytes,schistocytes BM : hiperplasia eritropoesis
Masa hidup eritrosit memendek
hemolisis
Diagnosis dengan deteksi autoantibodi pada eritrosit Direct
antiglobulin test/Direct coombs test Indirect antiglobulin
test/Indirect coombs test
Direct antiglobulin test (Direct coombs test) : Sel eritrosit
pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan
dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai
imunoglobulin dan fraksi komplemen, terutama IgG dan C3D. Bila pada
permukaan sel terdapat salah satu atau kedua IgG dan C3D, maka akan
terjadi aglutinasi.
Indirect antiglobulin test (Indirect coombs test) : Mendeteksi
autoantibodi yang terdapat pada serum, serum pasien akan
direaksikan dengan sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada
serum akan melekat pada sel-sel reagen, dan dideteksi dengan
antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.
Bagaimana dengan Pasien ini..?Mendukung diagnosis anemia
hemolitik : 1. Anamnesa : Keluhan anemia Riwayat demam Mata kuning
Riwayat perdarahan (+) 2. Pemeriksaan Fisik Anemis, sklera ikterik
Organomegali 3. LaboratoriumAnemia Reticulocyte Coombs test +4 ADT
: polikromasi, normoblast
AIHA.
-
TERAPI..Terapi yang biasa diberikan pada AIHA tipe hangat ini
adalah : Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari Splenektomi, bila terapi
steroid tidak adekuat, dan tidak bisa dilakukan tappering dosis
dalam 3 bulan. Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2),
siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2). Terapi lain : Danazol
600-800 mg/hari, biasanya diberikan bersamaan dengan steroid.
Tranfusi : Pada kondisi yang mengancam jiwa (Hb < 3 mg%)
tranfusi dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin
berefek.
Terapi pada AIHA tipe dingin : saran untuk menghindari udara
dingin Prednison dan splenektomi tidak terlalu bermanfaat
Klorambucil 2-4 mg/hari dan plasmafaresis secara teori dapat
membantu, namun sulit diberikan.
Bagaimana dengan Pasien ini..?Pasien ini telah mendapat : Infus
naCl 0,9 % 1500-2000 cc/24 jam Tranfusi WRC 2u/hari s.d HB 10mg% MP
pulse dose 500 mg IV/hari (Selama 3 hari) biaya (-) Dexamethasone
100 mg IV/hari (Selama 3 hari) Ranitidin 2x1 ampul IV Monitor TNRS,
IO dan tanda perdarahan
Paroxysmal nocturia hemoglobinuria (PNH) Kelainan yang bersifat
kronis, didapat (Acquired) Hemolisis intravaskular dan
hemoglobinuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur malam
hari kelainan selular karena somatik pada hematopoietic stem cell
pluripotent yang menyebabkan kerusakan intrinsik pada membran sel
darah merah trombositopenia, lekopenia, dan kegawat-daruratan
akibat trombosis vena.
Tanda dan gejala klinis PNH : Anemia hemolitik kronis Kekurangan
zat besi karena keluarnya zat besi lewat urine, perdarahan akibat
dari trombositopenia Ikterus Splenomegali Hb-uria terutama pada
pagi hari Trombosi vena pada tempat-tempat yang tidak biasa (V.
hepatika, sindroma budd-Chiari, V. serebral, V. lienalis, V.
subkutis, V. mesenterika) Riwayat aborsi Manifestasi gagal
ginjal.
Laboratorium pada PNH Anemia hemoiltik, sering juga didapatkan
gambaran anemia defisiensi besi atau anemia aplastik Retikulosis
Aspirasi sumsum tulang : hiperplasia eritropoiesis atau hipoplasia
Lekosit alkalin fosfatase rendah Sucrose water test dan acid hams
test positif Urin : Hb-uria dan atau hemosideriuria.
Bagaimana dengan Pasien ini..?Mendukung diagnosis anemia PNH :
1. Anamnesa : Keluhan anemia Mata kuning Riwayat perdarahan (+) 2.
Pemeriksaan Fisik Anemis, sklera ikterik Organomegali 3.
Laboratorium-
Yang kurang mendukung : Tidak di dapatkan Hb-uria terutama pada
pagi hari Tidak didapatkan gangguan fungsi ginjal Tidak didaptkan
gejala/riwayat trombosis Hams test tidak dilakukan
-
Anemia Reticulocyte ADT : polikromasi, normoblast
PNH (-)
Menentukan etiologi anemia hemolitikHemolytic Anemia Intrinsic
RBC defect ImmuneEnzyme deficiency Membrane defects
Extrinsic RBC injury Non-immuneAuto-Ab Hgb defects Allo-Ab MAHA
Trauma Toxins Big spleen Cemical
Menentukan etiologi anemia hemolitik
FAKTOR EKSTRINSIK FAKTOR INTRINSIK1. KONGENITAL - Defek membran
eritrosit : sferositosis, eliptositosis - Deff. Enzim glikolitik
eritrosit (piruvat kinase) - Deff G6PD - Defek struktur dan
sintesis Hb (thalassemia, sickle cell anemia) 2. DIDAPAT - PNH1.
AIHA (warm antibody) - Idiopatik - Sekunder (virus, mikoplasma,
limfoma, CLL,SLE, peny. Autoimun, obat) 2. AIHA (cold antibody) -
Cold hemagglutinin disease : idiopatik atau sekunder (M.
pneumoniae, mononukleosis) - Paroxysmal cold hemoglobinuria :
idiopatik/sekunder (sifilis, measles, mumps) 3. Traumatik dan MAHA
: katup buatan, DIC, TTP, HUS 4. Infeksi/toxin : malaria,
toxoplasmosis, klostridium,bisa ular/laba2 5. Zat kimia & obat
oksidatif (sulfonamid, nitrofurantoin, nitrat, cysplatin, arsine,
PTU, cooper) 6. Zat fisika : luka bakar, radiasi 7.
Hypersplenism
