Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B):440-443

ANGIOMA CAVERNOSO ESPINHAL EPIDURAL

Relato de caso

Alexandre Félix1, Andrei Koerbel2, Ricardo A Hanel2,Erasto Cichon3, João Cândido Araujo4

RESUMO - A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentadonos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um pacientecom um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico decompressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de colunalombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido atratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicose de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.

PALAVRAS-CHAVE: angioma cavernoso, cavernoma, medula espinhal.

Epidural spinal cavernous angioma: case report

ABSTRACT - Epidural spinal cavernous angiomas account for approximately 4% of all spinal epidural tumors.More recently the diagnosis has become more frequent due to refinement of imaging modalities. We describea 50-year-old woman with a spinal epidural cavernous angioma at L1-L2, which was successfully surgicaltreated. Clinical picture, imaginology and treatment of this entity is reviewed.

KEY WORDS: cavernous angioma, cavernoma, spinal cord

Hospital Nossa Senhora das Graças, Curitiba PR, Brasil: 1Acadêmico de Medicina, 2Médico Residente do Serviço de Neurocirurgia,3Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia, 4Neurocirurgião, Coordenador da Residência em Neurocirurgia.

Recebido 14 Agosto 2000, recebido na forma final 26 Dezembro 2000. Aceito 30 Dezembro 2000.

Dr. Ricardo A Hanel - Rua Alcides Muhoz, 433 - 80810-090 Curitiba PR - Brasil. E-mail: rhanel@hotmail.com

Os angiomas cavernosos espinhais epidurais sãoclassicamente referidos como lesões raras, principal-mente as lesões epidurais puras1-3, entrentanto o nú-mero de relatos desta entidade na literatura tem cres-cido nos últimos anos4. No presente relato descre-vemos um caso de angioma cavernoso espinhal epi-dural e discorremos sobre aspectos clínicos, diag-nósticos e terapêuticos desta patologia. A apresen-tação clínica mais comum é a de síndrome medularde evolução lenta e progressiva4-6. A ressonânciamagnética (RM) é o método de imagem de escolhapara diagnóstico5 e a cirurgia é o tratamento de es-colha para estas lesões4,5,7.

CASOUma mulher de 50 anos de idade apresentava na ad-

missão história de três anos de evolução de dor lombaralta com piora importante recente associada a diminui-ção progressiva da força muscular nos membros inferio-res. O exame neurológico revelou discreta paraparesiaespástica e hiperreflexia nos membros inferiores, sem al-teração sensorial. A RM da coluna lombosacra revelou

processo expansivo epidural no nível de L1-L2 com áreasiso e hipointesas em T1 e heterogeneamente hiperintensasem T2 com captação difusa e regular após infusão degadolíneo (Figs 1 e 2 ). Procedeu-se laminectomia totalnos níveis L1 e L2 com ressecção de massa de consistên-cia esponjosa e coloração vinhosa aderida à dura-máter.O estudo anátomo-patológico per-operatório por conge-lação do espécime revelou-se negativo para malignidade,apresentando um diagnóstico definitivo posterior deangioma cavernoso.

A paciente recebeu alta hospitalar em sete dias após acirurgia já apresentando considerável melhora clínica. Trin-ta e seis meses pós-operatório apresenta-se sem dor ouespasticidade, com recuperação total da força musculardos membros inferiores.

DISCUSSÃO

Os angiomas cavernosos são malformações vas-culares que podem afetar qualquer área do sistemaorgânico. Foram relatados casos de envolvimento dosistema nervoso central (SNC) simultaneamente comfígado, baço, rim, coração e pele3,8-10. Modernamente

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são considerados hamartomas vasculares5,11, os quaispor definição, não crescem às custas de atividademitótica5.

Ocorrem em 0,5% a 0,7% da população, perfa-zendo 8% a 15% de todas as malformações vascu-lares do neuro-eixo. São lesões caracteristicamenteintra-axiais, sendo que 78% dos casos localizam-seem região supratentorial e 22% em infratentorial13,podendo apresentar-se sob duas formas: esporádi-ca e familiar12,14. Nesta, as lesões são múltiplas e atri-bui-se um modo de transmissão autossômico domi-

Fig 1. RM com corte axial pondera-do em T2 demonstrando processoexpansivo epidural hiperintenso dis-cretamente heterogêneo, bem deli-mitado, promovendo compressãoposterior sobre o saco dural e conemedular.

Fig 2. RM com cortes sagitaisponderados em T1 demons-trando processo expansivoepidural com áreas hipo eisointensas (A) com captaçãodifusa e regular após infusãode gadolíneo.(B)

nante com alta penetrância e expressividade varia-das6. Foi também descrita a associação desta enti-dade com nevus cutâneo familiar e a sua coexistên-cia com malformações cavernosas intracranianas10,15.

Os angiomas cavernosos são responsáveis por 3a 16% de todas as lesões angiomatosas no territórioespinhal11. Tais lesões apresentam um espectro deachados patológicos, distinguindo-se as lesões extra-durais das lesões intradurais. As primeiras incluemos tipos lesão de corpo vertebral, lesão de corpovertebral com extensão epidural e lesão epidural pura

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e as últimas os tipos intradural extramedular e intra-medular5. A maioria destas lesões, contudo, origi-na-se dos corpos vertebrais, podendo se estenderpara o espaço extradural1,3,6,15,16. A ocorrência deangioma cavernoso extradural primário tem sidoreferida como incomum1-3 e constitui aproximada-mente 4% de todos os tumores espinhais epidurais13.Entretanto foi sugerido que a freqüência de angio-mas cavernosos espinhais epidurais esteja sendo pro-vavelmente subestimada ou simplesmente não rela-tada6. Os angiomas cavernosos apresentam esparsareferência em textos de neuropatologia, neurologiae neurocirurgia15. O número de relatos desta entida-de na literatura cresceu nos últimos anos4. As com-plicações dos angiomas espinhais incluem hemorra-gia subaracnóidea, hematoma epidural, hematomie-lia, lesões compressivas da medula e das raízes, ealterações isquêmicas causando radiculomielopatiacrônica progressiva, previamente referida comosíndrome de Foix-Alajouanine. Lesões crônicas damedula e das raízes espinhais resultam de compres-são, trombose dos vasos anômalos, distúrbios dadrenagem venosa entre outros17.

Histologicamente os angiomas cavernosos sãocompostos de canais vasculares sinusóides irregula-res com delgadas paredes de colágeno e endotélioque variam em tamanho e calibre. Fibras elásticas emúsculo liso entre as paredes são escassos, se nãoausentes5,13. Nenhum elemento do parênquima ner-voso é encontrado entre os sinusóides, padrão usa-do para fazer a distinção da malformação caverno-sa com teleangiectasia capilar. Em lesões epidurais ede corpo vertebral a hemossiderina é elemento pou-co abundante se comparado com as lesões intrame-dulares onde está quase que universalmente presen-te5,18. Deve-se levar em conta, contudo, que as le-sões epidurais possuem vascularização mais rica, oque possibilita a remoção mais rápida da hemosi-derina1, além da inexistência da barreira hematoence-fálica nesta topografia. Este aspecto da patologiacorrelaciona-se com os achados de imagem concer-nentes a esta entidade6. As diferentes topografiasdos angiomas cavernosos não trazem diferençaquanto a aspectos de histologia, imuno-histoquímicaou eletromicroscopia.5.

Clinicamente são relatados quatro modos deapresentação dos hemangiomas cavernosos espi-nhais epidurais: 1) síndrome medular de instalaçãolenta e progressiva; 2) síndrome medular aguda; 3)dor local e 4) radiculopatia6. A forma de apresenta-ção clínica mais comum é a de sintomas relaciona-dos a uma síndrome de compressão medular de ins-

talação lenta e progressiva1,5,6. Na maioria dos paci-entes em que se apresenta uma síndrome medularaguda ou crônica os sintomas tem sido correlacio-nados com hemorragia intralesional, enquanto quenos casos associados com dor local ou radiculopatiaos sintomas têm sido correlacionados com o cresci-mento progressivo da lesão6. No presente caso ob-servamos quadro clínico de dor local de três anos deevolução associada a piora recente do sintoma, bemcomo ao aparecimento de paraparesia espástica tam-bém recente.

Um quadro de instalação súbita pode resultar dehemorragia ou de oclusão trombótica intralesional,ambas causando aumento súbito do volume da le-são1. Embora a instalação seja súbita, no que dizrespeito à hemorragia, a deterioração neurológicapode se dar em muitas horas ou até em alguns dias,o que auxilia na diferenciação dos angiomas caver-nosos com hematomielia causada por malformaçõesartério-venosas espinhais15-18. O nível de comprome-timento espinhal destas lesões, assim como nas le-sões que ocorrem em corpo vertebral, é mais fre-quentemente na região torácica, podendo igualmen-te estar associado com nevus cutâneo vascular19. Umaspecto interessante é que as lesões epidurais purassão em geral angiograficamente negativas, ao con-trário do que ocorre com as lesões de corpo verte-bral, mas como nestas, a hemorragia intraoperatóriaé freqüentemente maciça1,5,20.

A RM é considerado o método de escolha paraestudo por imagem dos angiomas cavernosos5,12,15.Na tomografia computadorizada (TC), os angiomascavernosos podem se apresentar como nóduloshiperdensos com pouca captação de contraste, po-dendo ser circundados por halo hipodenso correpon-dendo a edema12, e geralmente revela-se uma es-trutura exercendo efeito de massa sobre a dura-máter6,7,21. Os angiomas cavernosos apresentam-seusualmente negativos à angiografia5, o que tornaeste método de pouca valia na investigação destaslesões.

Zevgaridis e col.6, em recente revisão da literatu-ra, identificaram características imaginológicas porRM nos angiomas cavernosos epidurais úteis no di-agnóstico. As imagens ponderadas em T1 mostrammais freqüentemente um sinal de intensidade se-melhante àquele da medula e músculo. A captaçãode contraste é homogênea ou discretamente hete-rogênea. Nas imagens ponderadas em T2 o sinal dalesão é intenso, pouco menos que o sinal do líquidocéfalo-raquidiano. Freqüentemente, a lesão se ca-racteriza por extender-se até o forame intervertebral,

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mas este usualmente não está alargado6,7, fato esteque pode ser útil no diagnóstico diferencial comneurinoma22. Vários estudos recentes têm se mos-trado de acordo com estes achados de RM no quediz respeito aos sinais de iso ou hipo intensidadenas imagens ponderadas em T1 e aos sinais hiperin-tensos em T22,7,17,21-23. Existe correlação entre os acha-dos anátomo-patológicos e os achados de imagempor RM dos angiomas cavernosos, que se deve àpresença ou ausência de fenômenos degenerativose pigmentos de hemossiderina2,12.

Os angiomas cavernosos epidurais têm caracte-rísticas diferentes comparados às lesões intramedu-lares. A mais notável é a ausência do anel de hemos-siderina de baixa intensidade nas imagens pondera-das em T1 e em T2, devido provavelmente à remo-ção mais rápida deste elemento fora dos limites dabarreira hematoencefálica6, e por serem lesões rica-mente vascularizadas nesta topografia5. Elementosque auxiliam na distinção desta entidade com pato-logias mais comuns como hérnias discais extrusasou tumores neurogênicos são o sinal homogêneode alta intensidade em T2, o seu formato ovóide e aausência de relação anatômica com o disco inter-vertebral adjacente ou com a saída de raiz nervo-sa23-24.

A ressecção cirúrgica é a conduta mais apropria-da para o tratamento dos angiomas cavernososepidurais4,5,7 reservando-se a radioterapia para lesõesirressecáveis, restos tumorais em ressecções parciaise a pacientes em que um procedimento cirúrgico écontra-indicado por razões médicas outras, sendo opapel da radioterapia neste tipo de lesão extrema-mente controverso na literatura. Na medida que aslesões epidurais puras são angiograficamente ocul-tas, a embolização não é uma opção terapêutica5.

Neste presente relato o paciente apresentou umquadro de síndrome medular lenta e progressiva,compatível com a maioria dos angiomas espinhaisepidurais, com uma história de piora importanterecente. A RM demonstrou alterações compatíveiscom estes angiomas, apresentando sinal iso ehipointenso em T1 e hiperintenso em T2. O trata-mento de escolha de acordo com a literatura, a ci-rurgia, foi empregado, com uma excelente evolu-ção pós-operatória.

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