Upload
nicusoor
View
255
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
1/52
ANOMALII CONGENITALE
ALE TUBULUI DIGESTIV
DR. EUGEN CIRDEIU
CLINICA III PEDIATRIE
UMF - IASI
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
2/52
ANOMALII CONGENITALE ALESTOMACULUI
I. MICROGASTRIAEXCEPTIONALA (40 DE CAZURI RAPORTATE DE LA DESCRIEREA
INITIALA DIN 1842)
LIPSA DE DEZVOLTATRE EBRIONARA A STOMACULUI (4 SAPT.INTRAUTERIN)NU PERMITE DILATAREA (SCADE CAPACITATEAGASTRICA)DEVENIND TUBULAR
ASOCIATA FRECVENT CU ALTE MALFORMATII
MALROTATIE SITUS INVERSSUS
DEFORMAREA MEMBRELOR SUP. SI ALE CV
MICROGNATIE
ATREZIE SPLENICA (CEL MAI FRECVENT)
MEGAESOFAG
TABLOU CLINIC VARSATURI SI DIAREE (PRIN UMPLEREA RAPIDA A STOMACLUI)
PNEUMOPATII RECIDIVANTE (SECUNDARE RGE SI ASPIRATIEI)
MALNUTRITIE
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
3/52
DIAGNOSTICUL POZITIVTRANZITUL BARITATESO-GASTRIC - STOMAC MIC SI TUBULARRGE
POZITIE ANORMALA A STOMACULUI
TRATAMENT
CHIRURGICALMARIREA STOMACULUI
PRIN ANASTOMOZA INTRE ACEASTA SISACUL UNEI ANSE JEJUNALE DUPA OPREALABILA JEJUNO-JEJUNO-STOMIE
ALIMENTATIE PARENTERALA PANA LADECIZIA CHIRURGICALA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
4/52
II. ATREZIA GASTRICA SAU STENOZA
PREZINTA 2 SUBGRUPE
A. ATREZIA CORPULUI STOMACULUI CARE IMPLICA O
MEMBRANA SAU DIAFRAGM CARE OBSTRUEAZA
LUMENULB. ATREZIA ADEVARATA CARE AFECTEAZA ANTRUMUL SI
PILORUL
MECANISMUL EMBRIOLOGIC NU ESTE CUNOSCUT
ASOCIEREA CU ALTE ANOMALII ESTE RARA
SANARA 6 CAZURI POSTULEAZA CA ANOMALIA ARAVEA CARACTER AUTOSOMAL RECESIV
S-A RAPORTAT ASOCIEREA CU SDR. DOWN
TABLOU CLINIC
SIMPTOMATOLOGIA APARE IN PRIMELE 24 DE ORE DUPA
NASTERE IN FORMALE COMPLETE
VARSATURI PERSISTENTE NEBILIOASE
DISTENSIE ABDOMINALA IN ETAJUL SUPERIOR
DESHIDRATARE
HIPOCLOREMIE, HIPOKALIEMIE SI ALCALOZA
METABOLICA (CA IN STENOZA PILORICA).
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
5/52
IN FORMELE INCOMPLETESIMPTOMELE APARMAI TARZIU VARSATURI,GRETURI, DUREREIN ETAJUL SUPERIOR ABD, SCADERE
PONDERALA APARE LA ADULT
DIAGNOSTICULO MARE URGENTA
RADIOGRAFIA PE GOL STOMAC MARE CU AER SIINTESTIN FARA AER IN FORMA COMPLETA INTERVENTIA CHIRURGICALA IMEDIATA
FORME INCOMPLETE TRANZITUL BARITATESO-GASTRIC EVIDENTIAZA MEMBRANA SAUDIAFRAGMUL
INTERVENTIA CHIRURGICALA
GASTROJEJUNO-STOMIE SAU PILOROPLASTIE(DACA ATREZIA ESTE IN CONTINUITATE)
FORMELE INCOMPLETE INDEPARTAREAMEMBRANEI.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
6/52
DIVERTICULUL GASTRIC APARE RAR
SEDIUL
PERETELE POSTERIOR GASTRIC IN VECINATATEADESCHIDERII ESOFAGULUI IN STOMAC
ANTRUMUL SI PILORUL SUNT IN ORDINE AFECTATE
INTERESEAZA TOATE STRUCTURILE PERETELUI GASTRIC
TABLOU CLINICRAR IN COPILARIE, FRECVENT LA ADULT DURERI EPIGASTRICE SAU TORACICE, PIROZIS SIVARSATURI
DIAGNOSTICUL SE CONFIRMA TRANZIT BARITAT
ENDOSCOPIE
EXAMEN ANATOMOPATOLOGICELIMINA FALSII DIVERTICULI
TUMORI
PLIURI GASTRICE PROEMINENTE
ULCER GASTRIC
TRATAMENT
ABLATIE CHIRURGICALA CU REFAEREA PERETELUI GASTRIC
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
7/52
PRIN DEFECT DE MIGRARE A MIOBLASTILOR IN TIMPUL DEZVSTOMACULUI (TD) DIN MEZODERM IN VIATA INTRAUTERINA
DEFECTUL MUSCULAR IMPLICA INTREAGA MUSCULATURA SAUPARTIAL
SEDIUL EXACT CA SI POLIPII GASTRICI CONSECINTA PERFORATIA LA ACESTE NIVELE
TABLOU CLINIC CA O PERFORATIE ACUTA VISCERALA
DISTENSIE BRUSCA ABDOMINALA
VARSATURI COLAPS CARDIO-VASCULAR
UNEORI INSUFICIENTA RESPIRATORIE (RIDICAREADIAFRAGMULUI)
DIAGNOSTICUL + RG ABDOMINALA SIMPLA - RELEVA AERINTRAPERITONEAL
TRATAMENTULMARE URGENTA
EVACUAREA PRIN CANULA A AERULUI DIN PERITONEU(METODA SALVATOARE)
LAPARATOMIEREPARAREA GASTRICA CU TOALETAPERITONEALA
SUB LINIA MAMELONARA POT IMPLICA ABDOMENUL
CELE PERINEALEIMPLICA RECTUL
ANTIBIOTICE CU SPECTRU LARG OBLIGTORIU.
DEFECTE MUSCULARE CONGENITALE
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
8/52
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
9/52
DIAGNOSTIC
RG ABDOMINALAMASA ABD IN ETAJUL SUP
TRANZITUL BARITATEVOCATOR DACA CHISTULCOMUNICA CU STOMACUL
CT SI ECHOGRAFIE
TRATAMENTCHIRURGICAL
ABLATIA CHISTULUI (DAR SE REZECA SI DINSTOMACUL ADEVARAT)
COMUNICARE LARGA INTRE CHIST SI STOMAC
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
10/52
ROTATIE ANORMALA A UNEI PARTI A STOMACULUI IN JURUL ALTEIA
2 TIPURI
ORGANOAXIALAXA DE ROTARE ESTE LONGITUDINALA
MEZENTEROAXIAL AXA DE ROTARE ESTE TRANSVERSALA PRIN
CCURBURILE STOMACULUI
IN 2/3 DIN CAZURI SE ASOCIAZA O ANOMALIE DE FIXARE A
STOMACULUI LA ESOFAG
TABLOU CLINIC ACUT IN PRIMELE ORE DE VIATA SAU MAI RAR
TARDIV
VARSATURI
DURERI ABDOMINALE
ASPECT DE ABD ACUT SE POATE PRODUCE ISCHEMIE SI NECROZA
GASTRICA
RG CU SUBSTANTA DE CONTRAST ANOMALIA, IAR ANTRUL POATEAJUNGE IN CAVITATEA TORACICA DACA EXISTA ANOMALIE HIATALA
TRATAMENT CHIRURGICAL MARE URGENTA VOLVULUSUL ESTE
ADUS IN POZITIE NORMALA IAR STOMACUL E FIXAT LA PERETELE
ABDOMINAL.
VOLVULUSUL GASTRIC
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
11/52
2 PARTICULARITATI
CAND DUODENUL PRIMESTE CHIMUL ACTIVITATE
SPONTANA CONTINUA PT OMOGENIZARE SI CONTACTUL CUMUCOASA
IN PERIOADA INTERDIGESTIVA (lumen gol) CONTRACTIILELINEARE, IN DIRECTIE NONPERISTALTICA, IMPING CHIMULDISTAL, DE-A LUNGUL INTESTINULUI.
FAZA I GASTRICA
CONTRACTIILE PORNESC IN STOMACUL PROXIMALSPREPILOR SI DUODEN, CU IMPINGEEA CONTINUTULUI GASTRIC,DAR ESTE NECESARA O ANUMIT PRESIUNE PT DESCHIDEREAPILORULUI IN STOMAC MAI RAMANE O MICA CANTITATEDE CHIM CRESTE ACTIVITATEA MOTORIE DESCHIDREAPILORULUI SI INCHIDEREA CARDIEI.
FAZA II INTERDIGESTIVA
ACTIVITATEA MOTORIE COMBINA IREPAUS
II10% CONTR SINERGICE CU ELE DUODENALE
IIICONTRACTII CU CELE DUODENALE
ACTIVITATEA MOTORIE GASTRICA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
12/52
PERTURBAREA ACESTEI ACTIVITATI GOLIRE RAPIDA A STOMACULUI
GOLIRE INTARZIATA GASTRICA REFLUX D-G
REFLUX GE
CONSECINTA COMUNA -
VARSATURA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
13/52
1. GASTROPAREZA IDIOPATICA
DEBUTIN PLINA STARE DE SANATATE
PSEUDOGRIPAL
GASTROENTERITA ACUTATABLOU CLINIC
ACUT (ZGOMOTOS)VARSATURI NECONTROLATE, ALCALOZA
USOARASATIETATE PRECOCE, GRETURI, VARSATURIOCAZIONALE
BOALA POATE AFECTA ANTRUMUL, IMPIEDICANDELIMINAREA ALIM SOLIDE DAR POATE FI PERMEABILPENTRU LICHIDE
IN CATEVA CAZURI S-A DECELAT O ACTIVITATE GASTRICAARITMICA.
ALTE GASTROPATII PRIN TULBURARI DE
MOTILITATE
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
14/52
2. DISRITMIILE ANTRUMULUI GASTRIC
TELANDER (1978)LA UN COPIL CU VARSATURIPERSISTENTE SI INTARZIERE IN GOLIREA
STOMCULUIDISFUNCTIE A MUSCULATURII
ANTRALE (CONTRACTII ARITMICE, HAOTICE)
TAHIGASTRITA. ULTERIOR, PRIN
ELECTROGASTROGRAFIE S-AU RAPORTAT
NUMEROASE CAZURIDISRITMIE A ANTRULUI
PILORIC.
IN MIOPATII NU S-A SEMNALAT ACEST ASPECT.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
15/52
3. MIGRENA SI DISPEPSIA
NONULCEROASA
MANIFESTARI CLINICEGRETURI, VARSATURI
SE CONSTATA O GOLIRE TARDIVA A STOMACULUI
ETIOLOGIE SI PATOGENIE NECLARA
GREU DE DIFERENTIAT CLINIC PACIENTUL CU MIGRENA
ABDOMINALA DE CEI CU DISPEPSIE NON ULCEROASA
SAU CU GASTROPAREZA IDIOPATICA SAU CEI CU
VARSATURI PSIHOGENE SAU CU ANOREXIE NERVOASA.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
16/52
4. DISFUNCTII ALE SN AUTONOM
APAR:
INFECTII: VARICELA, V. EBSTEIN BARR, SDR GUILLAIN-BARRE
BOLI METABOLICE: DZ, AMILOIDOZA
BOLI DEGENERATIVE: SDR RILEY DY, IN CARE EXISTAANOMALII CERTE ALE INERVARII COLINERGICE.
TABLOU CLINIC: VARSATURI FRECVENTE ASOCIATE CU CONSTIPATIE
OFTALMOPLEGIE SI LACRIMARE ABUNDENTA
TRANPIRATII
HTA ORTOSTATICA.
LA UN PACIENT STUDIUL MUSCULATURII ANTRALE AARATAT UN DEFECT AL MUSCULATURII SI INERVATIEIINTESTINALE. S-A SPECULAT CA MECANISM INSUFICIENTAINERVATIEI INHIBITORII NONADRENERGICE NEGASITE SILA ALTI PACIENTI.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
17/52
VAGOTOMIA TRONCULARAPIERDEREAINERVATIEI GATRICEDUMPING SDR-
IMPOSIBILITATEA EVACUARII GASTRICE A
ALIMENTELOR SOLIDEMETODA ABANDONATA.
VAGOTOMIA INALTA SELECTIVA- AFECTEAZARELXAREA PORTIUNII INALTE A STOMACULUI
SDR DE DISPEPSIE NONULCEROASADISPARE
SAU SE AMELIOREAZA CU IMPUL
EXCEPTIONAL SE RECURGE LA ACEST PROCEDEUIN BOALA ULCEROASA.
5. VAGOTOMIA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
18/52
6. DISFUNCTII ALE SN ENTERIC
DIFUZE SAU REGIONALE
SE MANIFESTA PRIN SATIETATE PRECOCE, DISCONFORTEPIGASTRIC POSTPRANDIAL, GRETURI, VARSATURI, SCADERE INGREUTATE (DISPEPSIE NONULCEROASA)
ETIOLOGIE NCUNOSCUTA
IN MAJORITATEA CAZURILORANOMALII ALE MS. NETEDE SAU APLEXURILOR MIENTERICEPATOGENIE NECLARA
AFECTAT NUMAI STOMACULGASTROPAREZA IDIOPATICA
AFECTEAZA NUMAI DUODENULOBTRUCTIE DUODENALA
ESTE RARAMANIFESTA LA COPIL DIN PRIMII ANI DE VIATA
POATE FI FAMILIARA SI LIMITATA NUMAI LA INTESTIN (ABSENTACONGENITALA A NERVILOR ARGENTOFILI) TRANSMISIE XLINKATA SAU AR.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
19/52
7. AFECTIUNI ALE MUSCULATURII NETEDE
GASTRODUODENALE
SECUNDARE UNOR BOLI MUSCULARE: DISTROFIA MIOTONICA
SCLEROZA SISTEMICA
SDR. EHLERSDANLOS
DERMATOMIOZITA
LES
PACIENTII SUFERA DE 2 SDR.
MIOPATIE VISCERALA SDR. HIPOPERISSTALTICII INTESTINALE A
CARUI PATOGENIE - NECUNOSCUTA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
20/52
8. DROGURI CARE AFECTEAZA
MOTILITATE INTESTINALA
SUBSTANTE COLINERGICE
ADRENERGICE
DOPAMINERGICE CHIMIOTERAPIC
OPIOZI
BLOCANTI AI CANALELOR DE CALCIU.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
21/52
9. REFLUXUL GASTROESOFAGIAN
LA UNII COPII OPERATI PT RGE PRINFUNDOPLICATURA REFLUXULDISPARE SDR.ACUT SAU CRONIC DE BALONARE, CUREAPARITIA VARSATURILOR.
STUDIILE ELECTROGASTROGRAFICEAFECTAREA SENSIBILITATII REFLEXULUI DEVARSATURA MECANISM NECUNOSCUT.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
22/52
RG SIMPLA SI TRANZITUL BARITAT
ECOGRAFIA ESO-GASTRICA SI INTESINALA
DESCOPERIREA LEZIUNILOR ANATOMICE
MANOMETRIADINAMICA SI PRESIUNILE IN ACTUL
DIGESTIEI NORMALE (CARDIA, PILOR, INTRAGASTRIC) SI
POATE DIFERENTIA O MIOPATIE DE O NEUROPATIE
GASTRICA.
GOLIREA STOMACULUISCINTIGRAFIA CU LAPTE CU
INDIU, TC 99, C13 FIXAT PE SUBSTANTE STABILE (HIDROXID
FEROS)
GOLIREA INTESTINULUIABSORBTIA INTARZIATA A
SALICILATILOR (CORECTATA CU METOCLOPRAMID)
DISPEPSIA NONULCEROASA.
EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
23/52
EX. PARACLINICE PENTRU DIAGNOSTIC
ELECTROGASTROGRAFIADETECTARE RAPIDA
SI CORECTA A TULBURARILOR DE MOTILITATEDIFERENTIAZA MIOPATIA DE NEUROPATIE.
ENDOSCOPIAESENTIALA PENTRU
EVIDENTIEREA LEZIUNILOR SI BIOPSII
INTESTINALE. HISTOLOGIA
METODE DE OLORATIE ARGENTICA
IMUNOCITOCHIMIA
ME
LEZIUNI DE FINETE A INERVATIEI
MUSCULATURIII TUBULUI DIGESTIV
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
24/52
TRATAMENT CHIRURGICAL
ANTROTOMIA, PILOROPLASTIA, GASTROENTEROSTOMIA(MAI ALES LA COPIII CU PARALIZII CEREBRALE) SI
PSEUDOOBSTRUCTIE DIGESTIVA REZULTATE
CONTRADICTORII, CARENTE GRAVE NUTRITIONALE,
PIERDERI HE.
EVALUAREA BOLII DE BAZA
DESI PATOGENIA ESTE FRECVENT NECUNOSCUTA
AGRAVAREA BOLII (INFECTII, DROGURI,
PIERDERI)MALNUTRITIE AUZA IMPORTANTA DE
DECES.
AG FARMACOLOGICI AG PROCHINETICI (METOCLOPRAMID, DOMPRIDONA,
CISAPRID, BETANECHOL)
AG AI MOTILITATIIERITROMICINA
INDOMETACINAIN UNELE TAHIGASTRII (TULBURARI A
METABOLISMULUI POSTGANGLIONAR)
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
25/52
PROGNOSTIC REZERVATPACIENTII AU BOALA
INTRINSECA NEUROMUSCULARA
MORTALITATE PESTE 25% IN PRIMII ANI DE
VIATA PRIN MALNUTRITIE, SEPSIS, ASPIRATIE.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
26/52
ATREZIA DUODENALA CEA MAI FRECVENTA ATREZIE A TRACTULUI DIGESTIV, DUPA
CEA ESOFAGIANA
40% DIN ANOMALIILE TRACT DIGESTIV
1/6.000-1/10000 NN
3 TIPURI ANATOMICE
I - DIAFRAGM MUCOS SAU MUSCULAROBSTRUCTIE CECUPRINDE SI STRATUL SEROS SI CEL MUSCULAR AL
DUODENULUI FARA DISCONTINUITATE
IICAPATUL DISTAL SI PROXIMAL LEGATE PRINTR-UNCORDON FIBROS
IIIDISCONTINUITATE COPLETA INTRE CELE 2 CAPETE
CARE SUNT OBSTRUATE.
HIDRAMNIOS IN A 30-A ZI DE GESTATIE.
TABLOU CLINIC
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
27/52
TABLOU CLINIC
DEBUT PRECOCE (STENOZE STRANSE)
BALONARE EPIGASTRICA (CONTRAST CU ABDOMENULPLAT) LA PRIMELE INCERCARI DE ALIMENTATIE
VARSATURI BILIOASE (SUBVATERIAN)/ALIMENTARE
(SUPRAVATERIAN)
DEBUT TARDIV (STENOZE INCOMPLETE)
VARSATURI NECARACTERISTICE (BILIOASE UNEORI)
SDR DISPEPTIC
SDR OCLUZIV FALIMENTUL CRESTERII
MEGADUODEN CONGENITAL STAZA DUODENALA
DIAGNOSTIC POZITIV
RG ABDOMINALA PE GOLDUPA INSUFL DE AER PESONDA NAZOGASTRICA EVIDENTIAZA STOP ALCOLOANEI DE AER
TRANZITUL BARITAT ESO-GASTRO-DUODENALUNEORINU ESTE FOLOSIT
TRATAMENTCHIRURGICALSTENOZELE TOTALE
MARE URGENTA.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
28/52
STENOZA DUODENALA
CEA MAI FRECVENTA STENOZA INTESTINALA70%
DUODENUL-PASTREAZA CONTINUITATEAEXISTA UN
ORIFICIU CENTRAL SAU EXCENTRIC.
TABLOU CLINIC
DEBUT TARDIVCOPILARIE
PER LUNGA ASIMPTOMATICA
PER DE VARSATURI SIRETARDUL CRESTERII
SIMPTOMELE CELE MAI FRECVENTE
DIAGNOSTIC +
TRANZIT BARITAT ESO-GSTRO-DUODENAL ENDOSCOPIAINVESTIGATIE IMPORTANTA
TRATAMENTCHIRURGICAL.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
29/52
DUPLICATIA DUODENALA
EXCEPTIONAL DE RARA
DEBUT PRECOCE
SDR OBSTRUCTIV ACUTCOMPRESIA
CHISTULUIULCERARE SAU SANGERARE
TRATAMENT CHIRURGICAL URGENT,
DIFICIL DATORITA CAILOR BILIARE SI
PANCREATICE INVECINATE.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
30/52
ONFALOCELUL SI GASTROSCHIZISUL
ANOMALII (DEFECTE ALE PERETELUI ABDOMINAL ANTERIOR)
AOCIATE CU ANOMALII ALT TUBULUI DIGESTIV POTATIA SI FIXAREA ANORMALA A INTESTINULUIPREZENTE IN
MAREA MAJORITATE A CAZURILOR
ONFALOCELUL
LA NIVEL OMBILICAL
ACOPERIT (FRECVENT) DE O MEMBRANA TRANSLUCIDA SAUSACINSERTIA CORDONULUI OMBILICAL
CONTINE INTESTIN, STOMAC, FICAT
GASTROSCHIZISUL
NU ARE SAC
CONTINE INTESTIN SI STOMAC (NICIODATA FICAT) INTESTINUL FRECVENT AFECTATEDEM, COGESTIE.
TRATAMENT CHIRURGICALFIXARE, REDUCERE A ORG.,
REFACEEA PEREATELUI ABDOMINAL.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
31/52
DIVERTICULUL MECKEL
PERSISTENTA PARTIALA A CANALULUI VITELIN SAU ONFALO-
MEZENTERIC PUNGA A ILEONULUI TERMINAL
CONTINE TOATE STRATURILE PERETELUI INTESTINAL , IN PESTE
50% DIN CAZURITESUT ECTOPIC (MUCOASA) GASTRIC,
PANCREATIC, DUODEN, COLON.
IN 2-3 % DIN POPULATIA GERALA (ASIMPTOMATIC)
SIMPTOMELELA ORICE VARSTACOMPLICATII IN 6% CAZURI
RAR LA SUGARMAI FRECVENT LA 1-3 ANI
TABLOU CLINIC
DIVERTICULITELE (25%)APENDICITA AC
OCLUZIILE (25%)FISTULA SAU DEPRESIUNE OMBILICALATABLOU
CLINIC DE OCLUZIE INTESTINALA.
ULCERUL DIVERTICULAR (40%)DURERI IN ORICE HEMORAGIE
DIGESTIVA (MASIVA SAU USOARA)
DIAGNOSTIC DIFICILSCINTIGRAFIE / LAPAROTOMIE.
TRATAMENT CHIRURGICAL
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
32/52
DIVERTICULUL INTESTINAL
1-4% PREZENT IN POPULATIA GENERALA
SEDIUL CEL MAI FRECVENTJEJUNUL
MAJORITATEA SUNT ASIMPTOMATICI
POT DETERMINA OBSTRUCTII INT,PERFORATII, HEMORAGII ACUTE SAU
CRONICE.
INFLAMAREAMIMEAZA APENDICITA.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
33/52
SEDIULJEJUNO-ILEAL
INCIDENTA1/1500-1/4000 NN
5-10% SE ASOCIAZA CU FC SAU BOALA HIRSCHPRUNG
HIDRAMNIOS IMPORTANT
OCLUZIE INTESTINALA VARIABILA IN FUNCTIE DE GRADULSTENOZEI
TRANZIT INTESTINALPREZENT UNEORI DUPA NASTERE
CLASIFICARE ANATOMICA (GROSFILD) TIP I MEMBRANA SAU DIAFRAGMA CE OBSTRUEAZA
LUMENUL
TIP II INTRERUPERE A CONTINUITATII INTESTINALEPRINTR-O SCURTA BANDA FIBROASA
TIP IIIA INTRERUPT COMPLET, FARA CONEXIUNEINTRE CAPETE
TIP IVAPARE CA UN LANTDE CARNAT - OBSTRUCTIIMULTIPLE DE LA DUODEN LA COLON.
MARE URGENTA CHIRURGICALA.
DIVERTICULUL INTESTINAL
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
34/52
MAI RARA CA ATREZIA INTESTINALA
1/40000 NN
ESTE DE TIP I
ACELEASI SIMPTOME CA AI
TRATAMENTCHIRURGICAL.
ATREZIA COLONULUI
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
35/52
DUPLICATIILE INTESTINALE MALF CHISTICE SAU TUBULARE ALE INTESTINULUI AVAND
STRUCTURA ACESTUIA
TIPUL CHISTIC IMPLICA REGIUNI MICI DIN INTESTIN, IARCEL TUBULAR REGIUNI MARI
TIPUL CHISTIC NU COMUNICA CU INTESTINUL, IAR CELETUBULARE COMUNICA
LOCALIZAREDE LA GURA LA ANUS
DUPLICATIILE COLONULUI SE POT UNI CU INTESTINUL2ORIFICII ANALE
POT CONTINE MUCOASA GASTRICA ECTOPICASECRETAHClINFLAMATIE, PERFORARE, SANGERARE
DUPLICATIILE RECTALEPOT PRODUCE OBSTRUCTIATRACTULUI URINAR
25% DIN CAZURINEOPLASME
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
36/52
DUPLICATIILE INTESTINALE
CLINIC:
SDR OCLUZIV HDS
PERFORATIE PERITONITA
DIAGNOSTIC DIFICIL:
SCINTIGRAFIE
CT
LAPAROTOMIE
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
MASE ABDOMINALE
DUREREA ABDOMINALA
HEMORAGII GI
ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
37/52
ROTATIA SI FIXAREA ANORMALA
INTESTINUL PATRUNDE IN ABDOMEN IN SAPT A
10 A DE GESTATIE
ROTATIE (IN SENS INVERSACELOR DE CEAS) 270 GRADE IN JURUL AXEI ART
MEZENTERICE SUPERIOARE (ANSA DUODENO-
JEJUNALA SE ROTESTE IN SPATELE ARTEREI PE
CAND CELELALTE ANSE AJUNG ANTERIOR ARTEREI
MEZENTERICE SUP)URMAND FIXAREA LAPERETELE ABD POSTERIOR.
PROCESE ANORMALEOBSTRUCTIE INTESTINALA,
ISCHEMIE, NECROZA, VOLVULUS.
EXTREM DE RARE
SE ASOCIAZA FRECVENT CU MCC.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
38/52
SHP - termen congenital inadecvat -situatii multicentrice
nastere (urmariti echografic) - grosimea musculaturiipilorice normale
ulterior dezvolta stenoza(hipertrofierea musculaturii pilorice)
activarea NADPH-oxidazei (producatoare de oxid nitric -relaxeaza" musculatura neteda) -scazuta sau absenta instratul muscular circular piloric (normala in stratullongitudinal) contractie permanenta a sfincteruluipiloric> hipertrofie stenoza
tipul alimentafieirol esential (incomplet elucidat) -boala excepfionala la indieni si rasa neagra, absenta inChina, dar prezenta la N.N. de origine chineza proveniti
din cupluri stabilite in SUA. frecventa:1-5 cazuri/1.000 N.N. in Europa si America de
Nord
raport B/F = 4/1
10.7% cazuri SHP asociaza: fenilcetonurie sau alteanomalii digestive (A,E,HH)
STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
39/52
Tablou clinicVarsaturi postprandiale - explozive
alimentara, cu continut mai mare (fara bila),
uneori cu striuri sangvinolente
debut in saptamana 2-6 de la nastere
(exceptional dupa 3 luni) neinfluentata de pozitie, schimbarea sau
ingrosarea" alimentatiei
constipatie cronica denutritie progresiva.
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
40/52
Examen obiectiv
unde peristaltice gastrice (peretele abdominal)intensificate dupa. ingestia de alimente
tumora pilorica: (67-90% din cazuri) deasupraombilicului si la dreapta liniei mediane mobila,neaderenta
(" maslina" )
abdomen marit de volumstaza gastrica.
icter sau subicter (perturbarea etapei hepatice demelabolizare a bilirubinei)
semne de malnutritie.
Forme clinice
forma precoce (2-5% din cazuri) - varsatura apare din
primele zile de la nastere forma icterica(2-5% din cazuri) - bilirubina neconjugata -
dispare dupa interventia chirurgicala.
sindrom freno-piloric Roviralta (2-9% din cazuri) ceasociaza SHP - HH si RGE secundar varsaturi " in zat
de cafea " caracteristica HH
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
41/52
Explorari diagnostice
echografia abdominala precizeaza diagnosticul in 85-100%din cazuri
examen radiologic cu substanta de contrast baritata -imediat (dupa ingestie) - modificarea stomacului la 4 oresi la 24 orestaza gastrica.
Aspect tipic: stomac diiatat + sindrom de lupta " luptapilorica" , aspect alungit si filiform al canalului piloric si
staza gastrica.Diagnostic diferential- spasmul piloric (adeseori mai
frecvent ca SHP):
varsaturile apar la nastere, sunt mai frecvente, dar in cantitati maimici ca pranzul ingerat
stare de nutritie putin alterata
tratament medicamentos eficace.
Tratament chirurgical: piloromiotomie extramucoasa(Fredet-Ramstedt-Weber).
A lii d d lt l i t ti l i
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
42/52
Anomalii de dezvoltare ale intestinului gros
Megacolonul congenital (boala lui Hirschsprung BH)
Incidenta - 1/10.000 - 1/5.000 NN
predispozitie pentru sex masculin raport B/F 2.5-2.7/1
raport B/F pentru cazurile cu agangtionoza extinsa 1.4-1/1
Patogeneza - absenta celulelor ganglionare din plexurile
Meissner si Auerbach - consecinta a sistarii procesului demigrate caudala a celulelor crestei neurale embrionarecare are loc in saptamina 5-8 de viata intrauterina pe unanumit segment al colonului.
migrarea influentata - modificarea unor componente alematricei extracelulare - laminina, colagen tip IV
Se produce dilatarea in amonte a colonului - secundaraobstacolului functional (zona aganglionara) situata deobicei rectal.
Eti l i b l ltif t i l f t i ti i
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
43/52
Etiologia - boala multifactoriala - factori geneticisi de mediu
Factori genetici
incidenta mai crescuta a BH in unele familii (constant lagemenii monozigoti)
asocierea cu alte boli conditionate prenatal - trisomia 21(9.5-13%), malformatii cardiace (DSV), malformatiiintestinale, malformatii renale, scheletice, SNC, etc.
prezenta la unii bolnavi a unei delectii interstitialelocalizate pe cromosomul 13q
Factori de mediu primele 8 saptamani degestatie
hipertermia gravidei
factor infectios
compromiterea vascularizatiei arteriale a colonului
L li t l i i t ti l li
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
44/52
Localizarea segmentului intestinal aganglionar
segmentul intestinal aganglionar porneste de la sfincterul analextinde proximal:
numai rectal 22% din cazuri
rectul si colonul sigmoid 52% din cazuri rectul, colonul sigmoid si distante variabile din colon
26% din cazuri
tot colonul 4% din cazuri
Tablou clinic
Nou-nascut
lipsa eliminarii meconiului in primele 48h (85% cazuri) tuseu rectal - ampulft rectala lipsita de meconiu
eliminarea exploziva de meconiu si gaze la retragerea degetului(semn important de BH)
varsaturi alimentare (rar biloase, exceptional fecaloide) - 80%cazuri
constipatie cronica (80%-90% cazuri)
meteorism abdominal (lipseste cand tot colonul este aganglionar)
inapetenta
diaree " falsa diaree" apare spre sfarsjtul perioadei neonatale -complicatie grava - enterocolita
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
45/52
Sugar
constipatia (simptom dominant)cronica cu
evacuare spontana absenta sau incompleta la
7-10 zile
episoade de obstructie intestinala incompleta
varsaturi
meteorism abdominal
apetit redus
falimentul cresterii
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
46/52
Explorari diagnostice irigografia - 3 segmente
rectal sau rectosigmoidian ingust distal dilatat
intermediar - conic
(La NN - nu s-a instalat dilatatia si in BH cu
segment aganglionar foarte scurt - fara ingustare) examen radiologic " pe gol"
rectosigmoidoscopia
manometria ano-rectala - completeaza si uneori
precizeaza diagnosticul biopsia rectala - capitala atestand absenta
celulelor ganglionare
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
47/52
Evolutie, complicatii
fara tratament - exitus in perioada de NNsau sugar mic prin:
peritonita prin perforarea colonului la NN
volvusul intestinal
enterocolita acuta cu leziuni ulceronecrotice -
abcese pericolonice, perforatie intestinala,
septicemie cu germeni Gram
falimentul cresterii staturo-ponderale
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
48/52
Diagnosticstabileste 15% in perioada NN
65% cazuri sub 3 luni
Tratament medical (clisme evacuatorii si purgative) - iluzoriu
chirurgicalelectie La NN - colostomie
3-6 l operatie corectoare (anastomoza intestinuluinormal inervat cu anusul cu sau fara rezectiasegmentului aganglionar)
Complicatii 7-10% stenoza anala
fistule
incontinenta fecala
Mortalitate - sub 1.2%
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
49/52
ANOMALII DE DEZVOLTAREANORECTALE
Trebuie diagnosticate imediat dupa nastere -
constituind o urgenta chirurgicala.
Incidenta - 1/5.000 nou nascuti viiClasificari -multiple
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
50/52
CLASIFICARE IN FUNCTIE DE SEX
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
51/52
8/13/2019 Anomalii Congenitale Ale Tubului Digestiv
52/52
Tablou clinic (comun)
ocluzie intestinala joasa
absenta scaunelor (inclusiv meconiu) distensie abdominala gazoasa
secretii la nivelul orificiilor de deschidere incazul fistulelor
inspectia regiunii perineale, interfesiere,coccigiene si vulvare - deceleaza anomaliile.
Tratament chirurgical - refacerea
aparatului ano-rectal si corectareamalformatiilor asociate.
Prognostic postoperator - bun.