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Acosta Olvera Itzel Alejandra
cuadro clinico
RNileo meconial, ictericia coliectasis, y aumento de las transaminasas Niño mayores broncoespasmos tos exceso de moco
intestinales
Heces voluminosasEstratorreaSx de mala absorcionAvitaminosisVomito y distension abdominal
sudoriparas , via hepatica y pancreas y aparato genital masc
Aumento del sudorpancreatitisDMHigado grasoazoospermia Esterilidad
Fribrosis Quistica del Pancreas
Etiologia :Herencia Genetica
(brazo corto del cromosoma 7 )(DF508)
Fisiopatologia:Deficiencia del transporte de cl, existe un
amento en la absorcion de Nay aumento en el flujo de agua .esto produce deshidratacion de
la sup celular y como resultado secreciones mucosas espesas.
Dx Prueba de electrolitos en el sudor (Gibson y
Cooke)Dos o mas criterios : EPOC, Ileo meconial ,Insf. pancreatica, Cirrosis biliar y Antencedentes de
FQFuncion pancreatica
Es una enfermedad autosomica reseciva ,cronica, que afecta a multiples
organos, la enfermedad se presenta cuando se hereda el gen mutado .