Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetéseaz Európai Unió új társadalmi kihívásainaka Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni EgyetemenAzonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetéseaz Európai Unió új társadalmi kihívásainaka Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni EgyetemenAzonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

AZ IDŐS KOR NEUROLÓGIAI ELVÁLTOZÁSAI 2. RÉSZ

Balaskó Márta és Bakó GyulaA Gerontológia Molekuláris és Klinikai Alapjai –17. előadás

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)• Az agyi keringés zavarai (stroke)• A motoros (majd később kognitív) funkciókat

érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:- myasthenia gravis- fejfájás- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Korábbi definíciók: extrapiramidális betegség, a bazális ganglionok betegségeiTípusok:• Hipokinetikus szindrómák

- Parkinson kór- Parkinson szindrómák- multiszisztémás atrophia• Hiperkinetikus szindrómák

- Huntington chorea- Creutzfeldt-Jakob betegség

Motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek : klasszifikáció

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Motoros funkciókat érintő neurodegeneratív betegségekParkinson betegségMozgászavarral járó ismeretlen eredetű betegség remegéssel, lassú mozgással (bradykinesia), izom merevséggel (rigiditás), járási nehézségekkel és késői fázisaiban demenciával.Huntington-choreaNeurodegeneratív, autosomalis domináns öröklődésű genetikai zavar, amely befolyásolja az izom koordinációt (kóros, akaratlan „vonagló” mozgásokkal) kognitív leépüléssel és elbutulással. Creutzfeldt-Jakob betegségRitka, degeneratív, minden esetben halálos agyi

károsodás

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Parkinson betegség: etiológia prevalencia• Progresszív mozgászavarral járó betegség• A substantia nigrában zajló progresszív sejt halál –

következményes dopamin hiánnyal• A sejtkárosodás eredete nem ismertKockázati tényezők: • ÉLETKOR• Mérgező hatások (CO mérgezés, fertőzések,

növényvédő szerek)• A tau-gén mutációi Prevalencia: • 100-200/100.000 lakos• Férfiakban gyakrabban alakul ki (1,5 : 1)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Neurotranszmitter zavar Parkinson betegségben

Egyensúly a dopamin, ill. a glutamát/acetylcholin rendszer

között

Dopamin hiány miatt kialakuló egyensúlyzavar

GlutamátAcetylcholin Dopamin Glutamát

Acetylcholin Dopamin

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Parkinson betegség: korai tünetekTünetek:• Aszimmetria: egy-oldali mozgászavar

- tremor (nyugalomban is látható, tartós erőfeszítésre romlik),

- izommerevség (a végtagok passzív mozgatásakor fogaskerék tünet),

- hypo- and bradykinesia (nehéz a mozdulat indítása, menet közben „lefagy”),

- mimika hiánya (maszk szerű arc, csökkent pislogás) - poszturális tartási rendellenességek- lassú, monoton beszéd

• Levodopa adásra a tünetek javulnak • Hosszú-távú levodopa kezelés önmagában

dyskinesishez vezet.

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Parkinson betegség: késői tünetekMozgás funkció• Poszturális, tartási bizonytalanság (8-10 év után)

Autonóm funkciók• seborrheás zsíros (kenőcsös) bőr• orthostaticus hipotenzió• gasztrointesztinális zavarok (dysphagia,

székrekedés)• sphincter zavarok• impotencia• Fokozott izzadásKognitív hanyatlás• A szellemi leépülés minden esetben bekövetkezik

(a mechanizmus ismeretlen)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Szekunder (tüneti) Parkinson szindrómákA szekunder Parkinson szindrómák a Parkinson beteséghez némileg hasonló tüneteket mutathatnak, de nem reagálnak levodopa kezelésre. A betegség progressziója gyakran igen gyors. • Infekciók: vírus encephalitis szövődménye• Agyi atherosclerosis : vaszkuláris Parkinson szindróma • Toxinok: szénmonoxid, mangán • Gyógyszerek: neurolepticumok, reserpin,

metoclopramide methyldopa • Metabolikus rendellenességek: kóros mellékpajzsmirigy

működés, agyi hipoxia• Tumorok• Koponya trauma• Más degeneratív betegségek: pl. striatonigrális

degeneráció, olivopontocerebelláris atrófiák, Shy-Drager szindróma

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Huntington betegség (chorea)Jellegzetességek: • 5-10/100.000 lakos• Autoszómális domináns öröklődés (huntingtin

génje, a 4-es kromoszómán) • Kezdet: 40-50 éves kor• Átlagos túlélés nem haladja meg a 15 évet• Fő tünet: akaratlan, kóros, choreiform vonagló

mozgások• Pszichiátriai tünetek a kezdetektől

jelentkeznek (affektív zavarok, schizoform tünetek)

• Nem gyógyítható

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Creutzfeldt-Jakob betegségJellegzetességek :• Prevalencia: ritka, 1 / 1.000.000 lakos• Ok: prion (fertőző ágens, amely egy kóros szerkezetű

(misfolded) fehérje• A betegség kezdete általában 60 éves korra tehető

(50-70)• Tüneti triász:

- demencia (memória zavarral kezdődik, szellemi leépülés alakul ki)

- jellegzetes EEG kép- myoclonus

• A progresszió során más tünetek is jelentkeznek : akaratlan mozgások és izom gyengeség, vakság, kóma.

• Progresszió: 0,5-1 év túlélés

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)• Az agyi keringés zavarai (stroke)• A motoros (majd később kognitív) funkciókat

érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:- myasthenia gravis- fejfájás- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Myasthenia gravisÁltalános jellemzők• Autoimmun neuromuszkuláris betegség, amely az

acetylcholin receptorokat károsítja • Vezető tünetek: változó mértékű izom gyengeség

és fáradékonyság, amely pihenésre javul• A betegség elsődlegesen az alábbi területeket

érinti:- szem (ptosis= szemhéjcsüngés), - bulbaris (nyelés, rágás, beszéd)- mimikai izmok (kifejezéstelen arc)- nyak- váz izmok- légzőizmok (diaphragma, bulbáris formában

gyakori ), légzési elégtelenséghez vezet

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

A myasthenia gravis pathomechanizmusa

Idegvégződés

Acetylcholin szabadul fel az idegvégződésb

őlNeuromuszkuláris junctio (rés az ideg és az izom között

Az ellenanyagok egyes receptorokat gátolnak, másokat

károsítanak

Egyes receptorokat aktivál az

acetylcholin

Izomrost felszíne

Ellenanyag

Izom

Ideg

Idegvégződések kiterjedten,

az izom mentén

Receptor az izomrost felületén

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Myasthenia gravis idős korbanIdősekben megfigyelhető speciális

jellegzetességek• Gyakrabban és gyorsabban progrediál halálos

betegséggé• A teljes remisszió ritkán fordul elő• A krízisek nagyobb valószínűséggel vezetnek

halálhoz• Gyakrabban van szükség immunszupresszív

kezelésre• Gyakrabban alakulnak ki gyógyszer

mellékhatások • Gyakran látható társult betegség (pl.

hypothyreosis 15%)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Időskori fejfájásokPrimer (az összes fejfájás 60-70%-a)• Migraine (sokkal kevésbé gyakori, mint fiatalokban)• Tenziós fejfájás (gyakori)• Cluster (igen erős, ciklikus) fejfájás (elsősorban

férfiakban, 60 év felett)Szekunder (idősekben gyakoribb)• Intrakraniális vaszkuláris betegségek• Intrakraniális tumor, gyulladás• Más betegséghez kapcsolódó formák (pl. fül-orr-

gégészeti betegségek, a mozgató rendszer rendellenességei)

• Gyógyszer által indukált fejfájás (pl. nitrát)• Immun betegséghez kapcsolódó forma (arteritis

temporalis)• Traumákhoz kapcsolódó formák (krónikus szubdurális

hematóma)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Időskori szédülésekJellegzetességek: • Nagyon gyakori panasz idősekben• A 65 év felettiek 30%-a valamilyen formában

szédül, ez az arány nagyon idősekben (85 év felett) 50%-ra emelkedik

• 80 év felett: nők 66%, férfiak 33%• Gyakran társul depresszióhoz • A szorongás növeli az előfordulási arányt • Az idősek 45-70% legalább egy évben

egyszer elesik (a háttérben igen gyakran szédülés áll)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Időskori szédülések: okok• Vertebrobasiláris keringési zavarok

(idősekben ez a leggyakoribb ok)• Az egyensúlyszervet (vestibuláris rendszert)

érintő degeneratív betegségek, ischemia• A nyaki régió mechanoreceptorainak

degenerációja• Betegség miatt csökkent fizikai aktivitás,

immobilizáció• Vérnyomás ingadozások• Exsiccosis (hipovolémia)

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat)• Az agyi keringés zavarai (stroke)• A motoros (majd később kognitív) funkciókat

érintő neurodegeneratív betegségek (pl. Parkinson kór)

• Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek:- myasthenia gravis- fejfájás- szédülés(vertigo) idősekben

• Perifériás neuropátiák

TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

Perifériás neuropátiák idős korbanA perifériás neuropátia a környéki idegrendszer kiterjedt sérülése. Prevalencia: 2400/100.000 (2,4%), az életkorral 8000/100.000-re (8%) nő. Idősekben igen gyakori a rezgés-érzékelés és a boka reflexek kiesése az alsó végtagon.Okok: (40-70% idiopátiás vagy autoimmun): •diabetes mellitus (Európában a leggyakoribb feltárt ok)•öregedés, alkoholizmus, HIV fertőzés, mérgezések, anyagcsere zavarok , B1-, B12 vitamin hiány, gyógyszer-

mellékhatásokKövetkezmények: szenzoros, motoros, autonóm rendellenességekTünetek a tünetek közé tartoznak paresztéziák, fájdalom, gyengeség, bénulás, lábfej deformitás, orthostaticus hipotenzió, a verejtékezés zavarai, a gyomor motilitás zavarai, impotencia, incontinencia, stb.