Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato

Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana

Dipartimento di Trapiantologia Epatica,

Epatologia e Infettivologia

U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato

Chirurgia della patologia tiroideaChirurgia della patologia surrenalica

Corso di Laurea in Terapia OccupazionaleCorso Integrato di Fondamenti di Chirurgia

27/01/2011 ore 14.00 – 15.30

Prof Franco FilipponiDr Laura Coletti

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

ANATOMIAANATOMIA

La ghiandola più voluminosa nell’adulto

• Lobo destro

• Lobo sinistro

• Istmo

• Lobo piramidale (80%)


A SINISTRA

Ansa intorno all’arco aortico

A DESTRA

Ansa intorno al’arteria anonima

INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE:

Lesione monolaterale: paralisi corda vocale

Lesione bilaterale: paralisi della glottide

ANATOMIAANATOMIAIL NERVO LARINGEO RICORRENTE


ANATOMIA ANATOMIA MICROSCOPICAMICROSCOPICA

LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA

ALL’INTERNO DEI FOLLICOLI

• Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a Calcitonina

• Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso molecolare

•Le cellule follicolari presentano numerose strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e vengono assorbiti dalla cellula assieme alla colloide


FISIOLOGIAFISIOLOGIA

• Gli ORMONI IODATI (T3 e T4) sono secreti all’interno dei follicoli legati alla

TIREOGLOBULINA (TG)

•Dalla colloide vengono riassorbiti per endocitosi

•I lisosomi cellulari digeriscono la TG, rilasciando così T3 e T4


T3 (Triiodotironina) E T4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER:

• NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO

• SVILUPPO DELL’APPARATO SCHELETRICO

• MATURAZIONE DELL’APPARATO RIPRODUTTIVO

• REGOLAZIONE DELL’ATTIVITÀ METABOLICA

• REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO

• PRODUZIONE DI CALORE

• ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE




LA FUNZIONE TIROIDEA È REGOLATA ATTRAVERSO

UN MECCANISMO DI FEED-BACK NEGATIVO

DAL SISTEMA IPOTALAMO-IPOFISARIO

LA CALCITONINA AGISCE

SUL RICAMBIO OSSEO

SUL METABOLISMO DEL CALCIO

IN ANTAGONISMO AL PARATORMONE




EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEIEPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI

PREVALENZA 3-7%RAPPORTO F:M di 3:1

PREVALENZA 20-76% agli US

5% di tutti i NODULI diagnosticati,indipendentemente dalle dimensioni,

E’ MALIGNO


ANAMNESI FAMILIAREANAMNESI FAMILIARE

•MALFORMAZIONI•ENDOCRINOPATIE

ANAMNESI PERSONALEANAMNESI PERSONALE

•SVILUPPO FISICO E PSICHICO•SVILUPPO PUBERALE•CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI

ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA

ed ESAME OBIETTIVO:ed ESAME OBIETTIVO:

• NODULO TIROIDEO• TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE• DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE• SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ

GHIANDOLARE

ANAMNESI FARMACOLOGICAANAMNESI FARMACOLOGICA


FLOW - CHART FLOW - CHART DIAGNOSIDIAGNOSI


ECOGRAFIA- non screening nella popolazione generale- raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse irradiazioni del collo, familiarità per MEN…..)- identifica i candidati a biopsia (FNA)

RMN e TC collo- non indicate per la valutazione routinaria dei noduli


BASSI LIVELLI DI TSH

SOSPETTO DI GOZZO RETROSTERNALE

SCINTIGRAFIA

TIROIDITITIROIDITI

TIROIDITE INFETTIVATIROIDITE INFETTIVA

• RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI (FUNGHI, PROTOZOI…)

• POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED ASCESSUALI

• DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE, LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA NORMALE, LEUCOCITOSI

• RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA MIRATA

• TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO


• FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO ORALE E DELLE PRIME VIE AEREE

• ETIOLOGIA VIRALE?

• GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME

• ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE)

• MALATTIA AUTOLIMITANTE

• TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina)

• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE INFETTIVA

TIROIDITITIROIDITI

TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN


TIROIDITITIROIDITI


TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTOTIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO

• Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI

• DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO (FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI)

• MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE

• LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI)

• AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE

•INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA

•TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO

TIROIDITE LIGNEA DI RIEDELTIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL

• CRONICA, SCLEROSANTE

• FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE

• PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE

• SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA, ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA)

• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA

• TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA

TIROIDITITIROIDITI


http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Cmed%5Cimages%5CLarge%5C3698med2036-02.jpg&template=izoom2

IPERTIROIDISMOIPERTIROIDISMO


GOZZO TOSSICO DIFFUSOGOZZO TOSSICO DIFFUSO

MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVESMORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES

• GOZZO

• IPERTIROIDISMO

• ESOFTALMO

• DERMOPATIA INFILTRATIVA

(MIXEDEMA PRETIBIALE)


http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Cmed%5Cimages%5CLarge%5C1603med0916-01.jpg&template=izoom2

http://www.eye-lids.com/images/fig1.jpg

MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVESMORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES


CAUSECAUSE SINTOMISINTOMI

• ? POSSIBILE EREDITARIETÀ

• MALATTIA AUTOIMMUNE

• Ab TIREOSTIMOLANTI

• DIMAGRIMENTO

• ASTENIA

• DIARREA

• TACHICARDIA

• CARDIOPALMO

• TERMOFOBIA

• INSONNIA

• STIPSI + rara

• SUDORAZIONE

• EDEMI

• POLIFAGIA

MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIAMORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA


SEGNI CLINICISEGNI CLINICI TESTSTESTS

• SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ AMMICCAMENTO)

• SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO SINERGICO DELLE PALPEBRE)

• SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE)

• SEGNO DI JOFFROY (MANCATO CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE NELLO SGUARDO VERSO L’ALTO)

• TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI TSH NON AUMENTANO DOPO SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI PAZIENTI IPERTIROIDEI)

• TEST DI SOPPRESSIONE MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI T3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE NON DIMINUISCE)

TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-TIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA

• L’ATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL RIMANENTE PARENCHIMA

• FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO

•CRESCITA NON PREVEDIBILE

• ETÀ > 40 ANNI

• SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE

• SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI

MORBO DI PLUMMERMORBO DI PLUMMER


GOZZO TOSSICO NODULAREGOZZO TOSSICO NODULARE

• DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO

• TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE

http://www.medimaging.gr/images/toxaden.jpg

GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL

DI FUORI DELLA REGIONE

NORMALMENTE

OCCUPATA DALLA TIROIDE


GOZZI ECTOPICIGOZZI ECTOPICI

NODULO SOLITARIONODULO SOLITARIO

AFFETTO IL 4-5% DEI SOGGETTI ADULTI

RILIEVO OCCASIONALE

PAZIENTE SINTOMATICO

ACCURATO ITER DIAGNOSTICO


PATOLOGIA TUMORALEPATOLOGIA TUMORALE

FLOW - CHART DG PER FLOW - CHART DG PER NODULO SOLITARIONODULO SOLITARIO

ADENOMA FOLLICOLAREADENOMA FOLLICOLARE

• IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE

• CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI

• NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE

•DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE

•SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI

•RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA

•TERAPIA CHIRURGICA


• RARO

• GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE (ABBONDANTI MITOCONDRI)

• FREQUENTI ATIPIE

• CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO

• TERAPIA CHIRURGICA

ADENOMA A CELLULE DI HURTLEADENOMA A CELLULE DI HURTLE


TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDETUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE

• INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1.8%

• PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII

• 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI

• PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE

• ESPOSIZIONE A RADIAZIONI IONIZZANTI


TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDETUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE


• 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI

• GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI

• SOLITARIO O MULTICENTRICO

• FREQUENTE L’INVASIONE LINFATICA O PER CONTIGUITÀ

•CRESCITA LENTA

• CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI)


CARCINOMA PAPILLIFEROCARCINOMA PAPILLIFERO


http://www-sdc.med.nagasaki-u.ac.jp/n50/disaster/Thyroid-c-big.gif

• 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE

• CRESCITA LENTA

• PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO DI INVASIONE

• PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE

• DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA (OSSA, POLMONE)

• SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO


CARCINOMA FOLLICOLARECARCINOMA FOLLICOLARE


• 5-10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI

• SOGGETTI > 50 ANNI

• ASSOCIATO A MEN 2A E 2B

• LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA

• SCINTIGRAFIA CON MIBG

• DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE


CARCINOMA MIDOLLARECARCINOMA MIDOLLARE


CON MARKER PER CALCITONINAn

• IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA MALIGNITÀ

• VARIANTE GIGANTOCELLULARE MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA’

• DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON SARCOMA

• INVASIONE PRECOCE

•TERAPIA CHIRURGICA

• PROGNOSI SCARSA

CARCINOMA ANAPLASTICOCARCINOMA ANAPLASTICO


• RARO

• SPESSO INSORGE IN UNA GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE DI HASHIMOTO

• RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA

LINFOMA TIROIDEOLINFOMA TIROIDEO


SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO





LOBECTOMIALOBECTOMIA


EMITIROIDECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIAE ISTMECTOMIA

TIROIDECTOMIA TIROIDECTOMIA SUBTOTALESUBTOTALE

TIROIDECTOMIA TOTALETIROIDECTOMIA TOTALE




CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT)TIROIDE (MIVAT)


• Emorragie post-operatorie

• Lesione dei nervi laringei superiori

• Lesioni dei nervi ricorrenti

• Ipoparatiroidismo

COMPLICANZECOMPLICANZE


Nervo laringeo superiore


Nervo laringeo inferiore o “ricorrente”


CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENEANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE


ANATOMIA MICROSCOPICAANATOMIA MICROSCOPICA

CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEICORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI

Mineralcorticoidi → favoriscono l’assorbimento del sodio e l’eliminazione del potassio a livello dei tubuli renali, con riassorbimento di acqua.

Glucocorticoidi → promuovono la formazione del glucosio dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi, incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi infiammatori, esercitano un’azione antiinsulinica diretta.

Androgeni → concorrono alla mascolinizzazione ed all’anabolismo proteico, modificano le masse muscolari.


Aumento della

Pressione Arteriosa

Angiotensina II

Angiotensina I

Angiotensinogeno

Riduzione della Pressione Arteriosa

Ritenzione idro-salina

Stimolazione simpatica

Riduzione del contenuto di sodio nella macula densa


Mineralcorticoidi

La secrezione di glicocorticoidi e androgeni è sotto il controllo del sistema

ipotalamo-ipofisario (CRF-ACTH) e del

feed back negativo del cortisolo plasmatico.


Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%), noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina.


MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINEMIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE

La midollare è la parte centrale delle ghiandole surrenali.

È una struttura altamente specializzata del sistema

nervoso simpatico (indispensabile per la risposta

allo “STRESS”)

SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICASOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICAIpertensione arteriosa

Osteoporosi

Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati) astenia

Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO

variazioni del tono dell’umore, depressione : S. CUSHING

Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti

Cute sottile caduta dei capelli

Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione ectopica di androgeni) (F).

• con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine)• con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare: S. CUSHING (cortisolo)• con ipopotassiemia (crampi, aritmie): S. di CHONN (aldosterone)


INCIDENTALOMA SURRENALICO(effettuare sempre TC e/o RMN)

RICERCA DI IPERSECREZIONE

ENDOCRINA

NEGATIVA

POSITIVA

DIMENSIONI < 4 CMNON SEGNI MORFOLOGICI

SOSPETTI

VEDERE ALGORITMI CORRISPONDENTI

DIMENSIONI < 4 CMSEGNI MORFOLOGICI E/O

CLINICI SOSPETTI

DIMENSIONI > 4 CM

CHIRURGIAFOLLOW-UP

SCINTIGRAFIA SURRENALICA CON NP-59

LESIONE “CAPTANTE”LESIONE NON “CAPTANTE”

TC/RMN a sei mesi e poi annuale

Rapida crescita dimensionale (> 1 cm), o progressivo incremento oltre 4 cm,

PET

FNAB

ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%)ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%)


DIAGNOSI PERCENTUALE (%)

Adenoma non secernente 36-94%

Mielolipomi 7-15%

Cisti 4-22%

S.Cushing e pre-Cushing 2-15%

Carcinoma corticosurrenalico 0-25%

Metastasi 0-21%

Feocromocitoma 0-11%

Ganglioneuroma 0-6%

Aldosteronoma 0-2%

CORTECCIA SURRENALICACORTECCIA SURRENALICA

• Sindromi da iperfunzione surrenalica

• Insufficienza corticosurrenalica


• Epidemiologia

- 2 % degli ipertesi

- F/M: 2,5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia)

-Età: tutte (prev. 3a - 4a decade)

• Anatomia patologica– Adenoma (50%)– Carcinoma (molto raro)– Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%)

• Idiopatica• Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-“iperdipendente”)• Iperplasia monolaterale (molto rara)

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN)




Aumento della

PA

Angiotensina II

Angiotensina I

Angiotensinogeno

Riduzione della PA

Ritenzione idro-salina

Stimolazione simpatica

Riduzione del sodio

• Quadro clinico

- Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o grave, prevalentemente diastolica)

- Ipopotassiemia

- Alcalosi, tetania (rara)- Poliuria, polidipsia (insensibile

a ADH)

- Aritmie cardiache (da IA e ipoK)

- Cefalea

- Edemi generalmente assenti

• Dati di Laboratorio- Aldosterone plasmatico aumentato- Ipokaliemia- PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa- Evidenza per adenoma

– Livelli di aldosterone non modificabili con:• Test posturali (3 ore stazione eretta)• Carico di sale• Somministrazione di captopril

– Studi morfofunzionali• TAC/RMN• Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo• Cateterismo vene surrenaliche



• Terapia

- Adenoma

Surrenectomia monolaterale

Controllo ipertensione

90% a breve termine

70% a lungo termine

- Iperplasia bilaterale– Surrenectomia bilaterale (rara)– Terapia medica

• Spironolattone, canrenoato di K, amiloride• Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti



0

50

100

150

200

250

P.A.PREOP. P.A.POSTOP.

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA

ADENOMA DEL SURRENE SIN.

215-190

135-110

130-125

90-75


• Con ipertensione arteriosa (> produzione di renina)– Ipertensione nefrovascolare– Ipertensione maligna– Reninoma

• Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+)– Scompenso circolatorio – S.nefrosica– Cirrosi epatica– Tubulopatie renali– Diarrea, vomito– Abuso di diuretici, lassativi

IPERALDOSTERONISMI SECONDARIIPERALDOSTERONISMI SECONDARI


IPERCORTISOLEMIA IPERCORTISOLEMIA (S. di CUSHING)(S. di CUSHING)


• ACTH-dipendente– Morbo di Cushing 59-68%

(ipersecrezione ipofisaria di ACTH)– Sindrome da ACTH ectopico 12-15%

( es. carcinoma a chicco d’avena del polmone)

• ACTH-indipendente– Adenoma surrenalico 10-13%– Carcinoma surrenalico 8%– Iperplasia surrenalica micronodulare 1%– Iperplasia surrenalica macronodulare < 1%


AFFATICABILITÀ - ASTENIA 95%OBESITA’ 95%IPERTENSIONE 85%IPOKALIEMIA 85%DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI 85%IMPOTENZA (Uomo) 80%IRSUTISMO (Donne) 75%STRIE CUTANEE VIOLACEE 65%FACCIA A LUNA, PLETORICA

60%FACILITA’ ALLE CONTUSIONI 55%OSTEOPOROSI 55%DISTURBI PSICHIATRICI 55%CEFALEA - VERTIGINI 55%ACNE 55%EDEMA 55%GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC. 50%SCARSA CICATRIZZAZIONE 40%POLIURIA - POLIDIPSIA 40%


Quadro clinico

S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN.


• Dati di laboratorio• Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore• Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano 8-16-23)• Dosaggio ACTH plasmatico • Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di

Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing e S. dell’ACTH ectopico

IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)


• Terapia chirurgica

- asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente

-asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolo-secernente

- surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva)

IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING)


IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE)IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE)


- sindrome virilizzante “pura”: eccesso solo di androgeni

- sindrome “mista”: eccesso di androgeni e glucocorticoidi

• Eziologia• Iperplasia • Adenoma• Carcinoma

• Iperplasia surrenalica congenita (pseudoermafroditismo femminile, virilizzazione precoce nel bambino)

SSG

Inadeguata secrezione di ormoni della corteccia surrenale, in particolare di cortisolo, come conseguenza della distruzione di più del 90% della corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un deficit della secrezione ipofisaria di ACTH (iposurrenalismo secondario*) o della secrezione ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario)

*spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie infiammatorie, allergiche, autoimmuni

INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICAINSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA


• Eziologia• Adrenalite autoimmune 80%• Tubercolosi 19%• Altre 1%ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen)

INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON)CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON)


La forma più frequente è quella autoimmune: distruzione o atrofia primaria del corticosurrene → riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) → inefficace controregolazione ipotalamo-ipofisaria→ aumento della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile della melanodermia).

• Quadro clinico- Astenia e adinamia intensa- Stato depressivo e apatia- Anoressia- Disturbi gastrointestinali (vomito, diarrea, dolori crampiformi)- Dimagramento- Disordini elettrolitici (iperK, ipoNa)- Disidratazione - Ipotensione arteriosa (lipotimie)- Desiderio di cibi salati- Ipoglicemia- Iperazotemia (da riduzione GFR)- Melanodermia (iperpigmentazione)

M. di ADDISONM. di ADDISON


• Esami laboratorio

- Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid)

- Dosaggio ACTH (nel primitivo

aumentato)

- PRA (alta, per rid produzione di Ald)

- Elettroliti plasmatici (iperk, ipoNa)

- Dosaggio Ab anti-surrene

• Terapia sostitutiva

- somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o cortisone acetato

- a volte utile l’associazione con farmaci ad azione mineraloattiva (fluoroidrocortisone)

M. di ADDISONM. di ADDISON



MIDOLLARE DEL SURRENE: MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINECATECOLAMINE

Qualsiasi tumore che produce, immagazzina

e secerne catecolamine con conseguente

eccessivo rilascio nel circolo, può essere

considerato un feocromocitoma ed essere

trattato come tale indipendentemente

dalla sua localizzazione

2 persone ogni 100.000

1% degli ipertesi

(0.5% nei bambini)

III - V decade (max 25 - 45 anni) il 60%: 11 - 15 anni

FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA

10% associato a displasie neuoroectodermiche

ADULTI(90 - 95%)

BAMBINI(5 - 10%)

BILATERALE

MULTIPLO

FAMILIARE

EXTRASURRENALE

25%25%

30%30%

30 - 45%30 - 45%

10 - 15%

10%

10%

10%

25%

30%

30 - 45%

VESCICA10 - 20%

SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMAFEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA

PATOLOGIA FENOTIPO CLINICO (%) FEO

MEN 2 (neoplasia endocrina multipla tipo 2)

2 A Carcinoma midollare tiroideo, iperparatiroidismo primitivo2 B Carcinoma midollare tiroideo, habitus marfanoide, neurinomi multipli delle mucose

50

M. di Von Hippel Lindau Angiomi retinici, emangioblastomi del SNC, cisti renali e pancreatiche, carcinomi renali

10-20

Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di von Recklingausen)

Neurofibromi dei nervi periferici, macchie cutanee caffè-latte

1-5

Paragangliomatosi familiare Paragangliomi della testa e del collo (glomici,vagali, timpanici, giugulari)

20


MANIFESTAZIONE FREQUENZA (%)

Palpitazioni 58,1

Cefalea 51,9

Sudorazione 48,8

Ansietà 35,3

Tremori 25,6

Nausea 22,4

Dispnea 16,6

Vertigini 16,5

Dolore addominale 16,1

Parestesie 11,9

Precordialgia 11,8

Diarrea/costipazione 10,6

Spossatezza 5,1

Febbre 2,0


FEOCROMOCITOMA:FEOCROMOCITOMA: QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO

ESAMI EMATOCHIMICI/URINARI

Metanefrina e normatanefrina plasmatiche(MNpl e NMNpl)

Metanefrina e normetanefrina urinarie (MNur e NMNur)

Acido vanilmandelico (VMA)

Catecolamine urinarie (CU)

Catecolamine plasmatiche (CP)

TEST DINAMICI

Test alla clonidina(clonidina 0,3 mg per os)

Test al glucagone(glucagone 1 mg e.v.)


FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSIFEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI

ESAMI STRUMENTALI

TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA ERISONANZA MAGNETICA NUCLEARE

SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG(meta-123I-benzil-guanidina)

SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI DELLA SOMATOSTATINA (111In-octreotide)

PET (18fluoro-DOPA)

CATETERISMO VENOSO (più utile per localizzazioni ectopiche)


FEOCROMOCITOMA: TERAPIAFEOCROMOCITOMA: TERAPIA

• Terapia chirurgica: surrenectomia

- Importante è la preparazione all’intervento per evitare crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici.

- Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono durante l’asportazione del tumore o subito dopo. In questa circostanza si preferisce l’infusione di liquidi ma quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva terapia alfa bloccante si può ipotizzare l’utilizzo di agenti pressori.

METASTASI

SURRENALICHE INDICAZIONI

•RESEZIONE TUMORE PRIMITIVO•LOCALIZZAZIONE UNICA•METASTASI SINTOMATICA O COMPLICATA


METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)METASTASI DEL SURRENE (non secernenti)

METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA

VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE

• DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA AVANZATA

• HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI INTERVENTI SULL’ADDOME

• SEDE DELLA LESIONE

• GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI

• INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE

• LESIONI ASSOCIATE

• PER MASSE DI 10-15 cm ACCESSO TORACOADDOMINALE

METASTASI

SURRENALICHE


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Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato