Difetto Inter Atriale

•  10% delle cc •  Prevalenza femminile (2/1) •  La + frequente cc dell’ADULTO

Definizione

Difetto di formazione : discontinuità NON FISIOLOGICA del setto interatriale

Il FO rimane pervio in ¼ della popolazione

Classificazione

•  DIA os (il + frequente 9/10) •  DIA op (CAV) •  DIA seno venoso (RVPAP)

Embriologia Settazione G35

•  Setto interatriale primitivo •  Setto atrioventricolare •  Setto interventricolare primitivo •  Setto conale •  Setto aortopolmonare

Embriologia

visione laterale visione frontale

Fisiopatologia

•  Sovraccarico di valume puro •  Raramente associazione con IP •  Spesso difetto isolato

Clinica

•  Riscontro spesso casuale

•  Soffio dolce, 2T sdoppiato fisso

•  Sceening su familiarità

•  Raramente scarsa crescita, infezioni respiratorie

•  Adulto: comorbidita’

Evoluzione

•  Possibile chiusura spontanea (DIA piccolo) •  Possibili aritmie dopo i 30 aa •  Disfunzione ventricolare dx tardiva •  Possibile ipertensione polmonare nell’adulto

Trattamento

•  Chiusura percutanea

•  Chiusura chirurgica

Esito •  Guarigione

Ecocardiografia

•  Determinare il tipo di difetto e le dimensioni •  Misurare i margini (per chiusura percutanea) •  Valutare l’emodinamica: direzione del flusso,

gradiente trans-settale, sovraccarico dx •  Pressione ventricolare dx da IT •  Funzione biventricolare •  Lesioni associate

ECO

Proiezioni

Sottocostale, cercando la proiezione bicavale

Parasternale Short Axis

Apicale

Proiezione sottocostale, cuore normale

ECO

•  Determinare il tipo di difetto e le dimensioni

•  DIA os

•  DIA op

•  DIA cavale superiore

DIA os

DIA seno venoso cavale superiore

DIA seno venoso cavale inferiore

•  Non e’ un DIA…..

CAVP  4c  1.avi  

Per gli appassionati

ECO.. Il colore shunt sx-dx o dx-sx?

ECO Valutazione dei margini

•  Cavale superiore

•  Cavale inferiore

•  Retroaortico

•  Seno coronarico, valvole AV

•  Cavale superiore

•  Cavale inferiore

•  Retroaortico

•  Seno coronarico, valvole AV

ECO Valutazione dei margini

•  Cavale superiore

•  Cavale inferiore

•  Retroaortico

•  Seno coronarico, valvole AV

Short Axis

•  Cavale superiore

•  Cavale inferiore

•  Retroaortico

•  Seno coronarico, valvole AV

Lesioni associate

Stenosi polmonare

DIA multipli

Interessamento del VD

•  Sovraccarico di volume: •  Setto paradosso

Lesioni associate

Cleft mitralico

ECO Valutazione pre chiusura

percutanea

Deve essere un DIA OS Valutare le dimensioni del difetto Margini

Bisogna cercare il DIFETTO!

Difetti Inter Ventricolari

•  La + frequente cardiopatia dopo la bicuspidia aortica

•  20 % delle cardiopatie (DIV isolato) •  1 - 5 /1000 nati •  F/M > 1 •  Importanza delle sindromi genetiche

Difetto di formazione del setto interventricolare

Classificazione

•  Sottoarterioso (5%) •  Perimembranoso (80%) •  Inlet (5%) •  Muscolare (5-20%)

Settazione G35

•  Setto interatriale primitivo •  Setto atrioventricolare •  Setto interventricolare primitivo •  Setto conale •  Setto aortopolmonare

Fisiopatologia

•  DIV piccolo (< 5 mm nel neonato) e DIV ampio

Fisiopatologia

•  Presenza di shunt sx-dx e sovraccarico sx

•  DIV piccolo: gradiente di pressione ventricolare

•  DIV ampio: uguaglia le pressioni ventricolari

Fisiopatologia Neonato

•  Resistenze basse-DIV piccolo: Gradiente pressorio, shunt piccolo

•  Resistenze basse-DIV ampio: Uguaglianza di pressioni, shunt ampio

Clinica

Trattamento

•  Chiusura chirurgica •  Chiusura percutanea dopo i 10 Kg di peso (se presenza di margini)

Esito •  Guarigione

ECO

•  Posizione, taglia, numero, lesioni associate •  Relazione con le strutture adiacenti (tricuspide,

aorta, polmonare) •  Direzione dello shunt, gradiente transettale •  Sovraccarico cavità sx •  Pressione polmonare

I rapporti anatomici dei difetti interventricolari

I rapporti anatomici dei difetti interventricolari

DIV pm •  Stretto rapporto con la valvola aortica

•  Frequente

•  Possibile chiusura spontanea

•  Possibile IP

•  Prolasso di cuspide (IA)

•  Membrana subaortica

•  Stenosi sottopolmonare

LONG AXIS – 5 CAMERE APICALE

SHORT AXIS

DIV pm difetto ore 11

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

DIV infundibulare

DIFETTO A ORE 2

DIV muscolare

•  Frequente

•  Possibile chiusura spontanea

•  Rara IP

•  DIV multipli-formaggio svizzero

ALL’ECO BISOGNA CERCARLO IN TUTTE LE PROIEZIONI

DIV da deviazione del setto conale

CHE PATOLOGIA E’?? COME SARA’ LO SHUNT???

DIV e DIA

CHE PATOLOGIA E’??

DIV inlet

ECO-dinamica

•  Velocità sullo shunt (Bernoulli)(grad VS-VD) •  Curva settale •  Velocità IT (PAPs) •  Velocità IM (grad AS-VS) •  Velocità IP (PAPm e PAPd) •  Velocità PFO (grad AS-AD) •  VCI (stima PVC)

DIV non restrittivo

IT

DIV

BASSA VELOCITA’

DIV restrittivo

Flusso VS-AD!!!! SIV

Chiusura percutanea

Dotto di Botallo pervio

Dotto di Botallo pervio Non e’ una cardiopatia congenita…

•  DBP (persistente) se pervio dopo i 2 mesi •  Shunt dx-sx fetale •  Alla nascita inversione dello shunt •  Vasocostrizione e proliferazione intimale •  Legamento arterioso (coartazione ApSx!!!)

Classificazione Importante solo per la chiusura

percutanea

Fisiopatologia

•  Sovraccarico: VP - AS - VS •  Reversed flow (prematuro) •  > PA differenziale •  IP fissa : rara

Fisiopatologia

•  DBP interessante nelle cc complesse: •  Dotto-dipendenza, duplicità, anello vascolare

Clinica Dotto piccolo

Shunt piccolo, PAP bassa

•  Assenza di segni •  Respiro normale •  Soffio continuo •  Alimentazione normale •  Eutrofismo

Clinica Dotto ampio

•  Shunt ampio, PAP aumentata •  Tachipnea •  Soffio continuo •  Difficoltà ad alimentarsi •  Ipotrofia moderata •  Polsi ampi •  Tendenza allo scompenso

•  Chiusura farmacologica •  Chiusura percutanea •  Chiusura chirurgica

ECO: la proiezione giusta Parasternale asse corto efflusso dx Sottoclaveare sx

Dotto di Botallo pervio ECO

•  Flusso sx-dx continuo •  In genere ad alta

velocità

MA NON SEMPRE!

TIPOLOGIA DEL FLUSSO

Finestra aorto-polmonare

Difetto del setto aortopolmonare

•  Come un ampio dotto di Botallo (ma malattia conotruncale….)

Clinica

Trattamento

•  Chiusura chirurgica •  Chiusura percutanea in rari casi

Esito

•  Guarigione

All’ecocardigramma la proiezione corretta è la parasternale asse corto alta. Si parte dall’asse corto efflusso dx e si sposta la sonda più cranialmente (stessa proiezione del dotto)