Bab i Sle Dan Anemia

7/21/2019 Bab i Sle Dan Anemia

http://slidepdf.com/reader/full/bab-i-sle-dan-anemia 1/20

BAB I

PENDAHULUAN

Sistemik lupus eritematosus (SLE) merupakan prototipe penyakit otoimun yang

ditandai dengan produksi antibodi teradap komponen inti sel yang berubungan dengan

mani!estasi klinis yang luas" SLE terutama menyerang #anita muda dengan insiden pun$ak

pada usia %&' taun selama masa reproduksi dengan ratio #anita* laki'laki &*%" Etiologinya

tidak +elas, diduga berubungan dengan gen respon imun spesi!ik kompleks

istokompatibilitas mayor kelas II, yaitu HLA (Human Leu$o$yte Antigent) D-'. dan HLA'

D-/"%

Dalam / taun terakir, SLE tela men+adi sala satu penyakit rematik utama di

dunia" Pre0alensi SLE di berbagai negara sangat ber0ariasi" Pre0alensi pada berbagai

populasi antara .,12%" 3 2%"" SLE lebi sering ditemukan pada ras tertentu

seperti bangsa negro, 4ina, dan mungkin +uga 5ilipina" 6erdapat +uga tendensi !amilial"

5aktor ekonomi dan geogra!i tidak mempengarui distribusi penyakit" %

Beberapa data di Indonesia dari pasien yang dira#at di Departemen Ilmu Penyakit

Dalam 5akultas 7edokteran Uni0ersitas Indonesia ditemukan /8,8 9 kasus pada taun %11:'

%11" Di -uma Sakit Umum Daera Ari!in A$mad sendiri belum ada data mengenai

pre0alensi SLE" Diagnosis SLE ditentukan dengan beberapa kriteria seperti kriteria Dubois,

kriteria Ameri$an 4ollege o! -eumatology atau kriteria Ameri$an -eumati$ Asso$iation" %

Prinsip umum dalam penatalaksanaan SLE berupa penyuluan dan inter0ensi

psikologis" Penatalaksanaan dilaksanakan se$ara kompreensi! meliputi non medika mentosa

dan medika mentosa" %

1



BAB II

6IN;AUAN PUS6A7A

."% De!inisi

Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adala penyakit reumatik autoimun yang ditandai

adanya in!lamasi tersebar luas, yang mempengarui setiap organ atau sistem dalam tubu"

Penyakit ini berubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun seingga

mengakibatkan kerusakan +aringan"%

.". Epidemiologi

Dalam / taun terakir, SLE men+adi sala satu penyakit rematik utama didunia"

Pre0alensi SLE diberbagai negara sangat ber0ariasi dan lebi sering ditemukan pada ras

tertentu seperti Negro, 4ina dan 5ilipina" 5aktor ekonomi dan geogra!i tidak mempengarui

distribusi penyakit" Penyakit ini dapat pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia %&'

taun (masa reproduksi)" 5rekuensi pada #anita dibanding dengan pria berkisar antara &,& ' 1

* %"%

."/ Etiopatogenesis

Etiologi dan patogenesis SLE belum diketaui dengan +elas" <eskipun demikian,

terdapat banyak bukti ba#a patogenesis SLE bersi!at multi!aktor, dan ini men$akup

pengaru !aktor genetik, lingkungan dan ormonal teradap respon imun" 5aktor genetik

memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi penyakit" Sekitar %'.9 pasien

SLE mempunyai kerabat dekat yang +uga menderita SLE" Angka terdapatnya SLE padakembar identik .'=19 lebi tinggi dari saudara kembar non identik .'19"%

Penelitian terakir yang menun+ukkan beberapa gen berikut HLA>D- . dan HLA'D-

/ berperan dalam mengkode unsur sistem imun" ?en lain yang ikut berperan seperti gen yang

mengkode sel reseptor 6, imunoglobulin, dan sitokin" Sistem neuroendokrin ikut berperan

melalui pengarunya teradap sistem imun" Penelitian menun+ukkan ba#a sistem

neuroendokrin dengan sistem imun saling mempunyai ubungan timbal balik" Beberapa

penelitian berasil menun+ukkan ba#a ormon prolaktin dapat merangsang respon imun"%

2



Adanya satu atau beberapa !aktor pemi$u pada indi0idu yang mempunyai predisposisi

genetik akan mengasilkan tenaga pendorong abnormal pada sel 4D mengakibatkan

ilangnya toleransi sel 6 teradap sel! antigen" Akibatnya mun$ulla sel 6 autoreakti! yang

menyebabkan induksi dan ekspansi sel B, baik yang memproduksi autoantibodi maupun yang

berupa sel memori" @u+ud pemi$u ini masi belum +elas" Sebagian diduga ormon seks, sinar

U, in!eksi"%

Pada SLE autoantibodi terbentuk ditu+ukan teradap antigen yang terutama terletak

pada nukleoplasma" Antigen sasaran ini meliputi DNA, protein iston dan non iston"

7ebanyakan di antaranya adala dalam keadaan alamia terdapat dalam bentuk agregat

protein dan kompleks protein -NA" 4iri kas autoantigen ini mereka tidak tissue spesi!i$ dan

merupakan komponen integrasi dari semua +enis sel"%

Antibodi ini se$ara bersama'sama disebut ANA (anti nu$lear antibodi)" Dengan

antigen spesi!ik, ANA membentuk kompleks imun yang beredar di sirkulasi" 7lirens

kompleks imun menurun, meningkatnya kelarutan kompleks imun, gangguan pemrosesan

kompleks imun dalam ati, dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa ter+adi pada

SLE" Seingga kompleks imun tersebut deposit ke luar sistem !agosit mononuklear"

Endapannya di berbagai organ mengakibatkan akti0asi komplemen seingga ter+adi

peradangan" rgan tersebut bisa berupa gin+al, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dll"%

." <ani!estasi 7linis

<ani!estasi 7onstitusi"%

7elelaan merupakan keluan umum yang di+umpai pada penderita SLE dan biasanya

mendaului berbagai mani!estasi klinis lainnya, kelelaan ini sulit dinilai karena banyak

kondisi lain yang mennyebabkan kelelaan seperti pada anemia, meningkatya beban ker+a,

kon!lik ke+i#aan, serta pemakaian obat seperti perdnison" Apabila kelelaan disebabkan ole

akti0itas penyakit SLE, diperlukan pemeriksaan penun+ang lain yaitu kadar 4/ serum yang

renda" 7elelaan akibat penyakit ini memberikan respons teradap pemberian steroid atau

latian"

Penurunan berat badan +uga di+umpai pada penderita SLE dan ter+adi dalam beberapa

bulan sebelum diagnosis ditegakan" Penurunan berat badan ini disebabkan ole menurunnya

na!su makan atau akibat ge+ala gastrointestinal"

3



Demam sebagai sala satu ge+ala konstitusional sulit dibedakan dari sebab lain seperti

in!eksi, karena suu tubu dapat lebi dari 4 tanpa adanya bukti in!eksi lain seperti

leukositosis, demam akibat SLE biasanya tidak disertai menggigil"

<ani!estasi <uskuloskeletal"%

7eluan muskuloskeletal merupakan mani!esasi klinik yang paling sering ter+adi pada

penderita SLE, lebi dari 19" 7eluan dapat ter+adi berupa nyeri otot (myalgia), nyeri sendi

(atralgia) atau merupakan suatu artitis dimana tampak +elas bukti in!lamasi sendi" 7eluan ini

sering kali dianggap sebagai mani!estasi Artritis -ematoid karena keterlibatan sendi yang

banyak dan simetris" Pada SLE tidak ditemukan adanya de!ormitas , kaku sendi yang

berlangsung beberapa menit dan sebagainya" steoporosis +uga ditemukan dan berubungan

dengan akti!itas penyakit dan terapi steroid"

<ani!estasi 7ulit".

7elainan kulit yang sering didapatkan pada SLE adala !otosensiti0itas, butter!ly

ras, ruam malar, alopesia, dan lain sebagainya" Selain itu, pada kulit +uga dapat ditemukan

tanda'tanda 0askulitis kulit, misalnya !enomena -aynaud, li0edo retikularis, ulkus +ari,

gangren"

<ani!estasi Paru".

Berbagai mani!estasi klinik pada paru'paru dapat ter+adi baik berupa radang

interstitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, ipertensi pulmonal, atau perdaraan

paru" Pneumonitis lupus dapat ter+adi se$ara akut dan berlan+ut se$ara kronik, pada keadaan

akut biasanya penderita akan merasa sesak, batuk kering dan mulai di+umpai ronki di basal"7eadaan ini sebagai akibat deposisi kompleks imun pada al0eolus atau pembulu dara paru,

baik disertai 0askulitis atau tidak" Pneumonitis lupus ini memberikan respon baik teradap

pemberian streroid"

<ani!estasi 7ardiologis%,.

4



7elainan kardio0askular pada SLE antara lain penyakit perikardial, dapat berupa

perikarditis ringan, e!usi perikardial sampai penebalan perikardial" <iokarditis dapat

ditemukan pada %&9 kasus, ditandai ole takikardia, aritmia, inter0al P- yang meman+ang,

kardiomegali sampai gagal +antung"

Penyakit +antung koroner dapat pula di+umpai pada penderita SLE dan bermani!estasi

sebagai angina pe$toris, in!ark miokard atau gagal +antung kongesti!" 7eadaan ini semakin

banyak di+umpai pada penderita SLE usia muda dengan +angka penyakit yang pan+ang serta

penggunaan steroid +angka pan+ang"

<ani!estasi -enal"%

?e+ala dan tanda keterlibatan gin+al pada umumnya tidak nampak sebelum ter+adi

kegagalan gin+al atau sindroma ne!rotik" Untuk menilai keterlibatan gin+al pada penderita

SLE perlu dilakukan biopsi gin+al"

<ani!estasi ?astrointestinal"%,.

<ani!estasi klinis gastrointestinal tidak spesi!ik pada penderita SLE, se$ara klinis

tampak adanya keluan penyakit pada eso!agus, in!lamantory bo#el disease (IBS),

pankreatitis dan penyakit ati" Dapat berupa epatomegali, nyeri perut yang tidak spesi!ik,

splenomegali, peritonitis aseptik" Selain itu, ditemukan +uga peningkatan S?6 dan S?P6

arus die0aluasi teradap kemungkinan epatitis autoimun"

<ani!estasi Susunan Sara!".

7eterlibatan Neuropsikiatri SLE sangat ber0ariasi, dapat berupa migrain, neuropati

peri!er, sampai ke+ang dan psikosis" 7elainan tromboembolik dengan antibodi anti'!os!olipid

dapat merupakan penyebab terbanyak kelainan serebro0askular pada SLE" Neuropati peri!er,

terutama tipe sensorik ditemukan pada %9 kasus"

7eterlibatan sara! otak, +arang ditemukan" 7elainan psikiatrik sering ditemukan,

mulai dari anCietas, depresi sampai psikosis" 7elainan psikiatrik +uga dapat dipi$u ole terapi

steroid" Analisis $airan serebrospinal seringkali tidak memberikan gambaran yang spesi!ik,

ke$uali untuk menyingkirkan kemungkinan in!eksi" Elektroense!alogra!i (EE?) +uga tidak

5



memberikan gambaran yang spesi!ik" 46 s$an otak kadang'kadang diperlukan untuk

membedakan adanya in!ark atau perdaraan"

<ani!estasi Hemopoetik".

Pada SLE, ter+adi peningkatan La+u Endap Dara (LED) yang disertai dengan anemia

normositik normokrom yang ter+adi akibat anemia akibat penyakit kronik, penyakit gin+al

kronik, gastritis erosi! dengan perdaraan dan anemia emolitik autoimun"

Selain itu, ditemukan +uga lekopenia dan lim!openia pada &':9 kasus" Adanya

leukositosis arus di$urigai kemungkinan in!eksi" 6rombositopenia pada SLE ditemukan

pada .9 kasus" Pasien yang mula'mula menun+ukkan gambaran trombositopenia idiopatik

(I6P), seringkali kemudian berkembang men+adi SLE setela ditemukan gambaran SLE yang

lain"

."& Diagnosis

7riteria diagnosis yang digunakan adala dari Ameri$an 4ollege o! -eumatology

%118 yang terdiri dari %% kriteria, dikatakan pasien tersebut SLE +ika ditemukan dari %%

kriteria yang ada" Berikut ini adala %% kriteria tersebut"%,/

No Kriteria Batasan

1

Rash malar

Eritema, datar atau timbul di atas

eminensia malar dan bisa meluas ke

lipatan nasolabial

2

Discoid rash

Bercak kemerahan dengan keratosis

bersisik dan sumbatan folikel. ada

!"E lan#ut ditemukan parut atro$

3%otosensiti&itas

Ruam kulit akibat reaksi abnormal

terhadap sinar matahari

4'lkus oral

'lserasi oral atau nasofaring (ang

tidak n(eri

)



5

*rtritis nonerosif

+elibatkan 2 atau lebih sendi perifer

dengan karakteristik efusi, n(eri, dan

bengkak

6

leuritis atau

perikarditis

a. leuritis n(eri pleuritik,ditemukann(a pleuritik rub atau

efusi pleurab. erikarditis E- dan pericardial

friction rub

7

angguan renal

a. roteinuria persisten / 0,5 gr per

hari atau kuali$kasi /b. !edimen eritrosit, granular,

tubular atau campuran8

angguan

neurologis

a. -e#ang tidak disebabkan oleh

gangguan metabolik maupun

obatobatan seperti uremia,

ketoasidosis, ketidakseimbangan

elektrolitb. sikosis tanpa disebabkan obat

maupun kelainan metabolik di atas

9angguan

hematologi

a. *nemia hemolitik denganretikulositosis

b. "eukopenia 4000u"c. "imfopenia 1500u"d. rombositopenia 100,000u"

10

angguan

imunologi

a. antiD6* meningkatb. anti !m meningkatc. antibodi antifosfolipid 7g 7g+

antikardiolipin meningkat, tes

koagulasi lupus 89 denganmetode standar, hasil 89 palsu

dan dibuktikan dengan

pemeriksaan imobilisasi .pallidum

) bulan kemudian atau :uoresensi

absorsi antibodi

11 *ntibodi

antinuklear

iter *6* meningkat dari normal

;



8*6*9

6abel %"

."= Penatalaksanaan

6idak ada kata sembu untuk SLE, remisi komplit pun +arang ter+adi" le karena itu

perlu diperatikan untuk mengendalikan serangan akut dan mengatur strate!i seingga dapat

mensupresi ter+adinya kerusakan target organ" 6atalaksana diberikan sesuai mani!estasi klinis

yang ter+adi dan dibagi dalam kelompok yang mengan$am nya#a dan tidak mengan$am

nya#a"

,&

7eterlibatan organ dapat menyebabkan kerusakan yang ire0ersibel" 4ontonya pasien

dengan lupus ne!ritis dapat men+adi gagal gin+al kronik" Pasien dengan mani!estasi kardiak

bisa menyebabkan gagal +antung, insu!isiensi katup +antung, atau tamponade perikardial"

Anemia berat atau trombositopenia bisa mengan$am nya#a" 7eadaan yang demikian

memerlukan $ampur tangan spesialisasi SLE"/

Berikut ini adala $onto mani!estasi yang mengan$am nya#a dari SLE*/

;antung* 0askulitis2 0askulopati koroner, endokarditis, miokarditis, perikardial

tamponade, ipertensi maligna"

Hematologi* anemia emolitik, neutropenia %2uL, trombositopenia &2uL,

trombotik trombositopenia purpura, trombosis 0ena atau arterial"

Neurologis* ke+ang, penurunan kesadaran akut'koma, stroke, mielopati tran0ersal,

mononeuritis, polineuritis, optik neuritis, psikosis, sindrom demielinasi"

tot* miositis"

Pulmo* ipertensi pulmonal, perdaraan pulmo, pneumositis, emboli2in!ark paru,

sringking lung, !ibrosis interstisial"

?astrointestinal* 0askulitis mesenterika, pankreatitis"

-enal* ne!ritis persisten, glomerulone!ritis progresi!, sindroma ne!rotik"

7ulit* 0askulitis, ruam dengan ulserasi di!us"

7onstitusional* demam tinggi tanpa in!eksi yang +elas"

."8 6erapi

."8"% 6erapi Non 5armakologi

<



Penyuluan dan edukasi penting diberikan pada pasien dengan SLE yang baru

terdiagnosis" Berikut adala beberapa al penting dalam edukasi SLE*%

Pen+elasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya"

<asala terkait !isik misalnya penggunaan kortikosteroid untuk tatalaksana SLE bisa

menyebabkan osteoporosis seingga perlu dibarengi dengan latian +asmani, istiraat,

diet, dan mengatasi in!eksi se$epatnya serta menggunakan kontrasepsi"

<enggunakan payung, lengan pan+ang atau krem sinar mataari +ika terpapar

mataari"

<emberikan edukasi mengenai terapi yang akan diberikan" Pasien dengan SLE

mengan$am nya#a diberikan terapi agresi! yakni imunosupresan dan kortikosteroid

dosis tinggi, sedangkan yang tidak mengan$am nya#a diberikan terapi konser0ati!"

."8". 6erapi 5armakologi

."8"."% 6erapi 7onser0ati!

a)" Atritis, atralgia dan myalgia"%

Artritis, Artralgia, dan <ialgia merupakan keluan yang sering

di+umpai pada penderita SLE" Pada keluan yang ringan dapat diberikan

analgetik sederana atau obat antiin!lamasi nonsteroid" Fang arus

diperatikan pada penggunaan obat'obat ini adala e!ek sampingnya agar

tidak memperberat keadaan umum penderita" E!ek samping teradap sistem

gastrointestinal, epar dan gin+al arus diperatikan, misalnya dengan

memeriksa kreatinin serum se$ara berkala"

b)" Lupus 7utaneus"%

Sekitar 89 penderita SLE akan mengalami !otosensiti0itas"

Eksaserbasi akut SLE dapat timbul bila penderita terpapar ole sinar

ultra0iolet, sinar in!ramera, panas dan kadang'kadang +uga sinar !luoresensi"

Penderita !otosensiti0itas arus berlindung teradap paparan sinar'sinar

tersebut dengan menggunakan ba+u pelindung, ka$a +endela yang digelapkan,

mengindari paparan langsung dan menggunakan suns$reen" Sebagian besar

suns$reen topikal berupa krem, minyak, lotion atau gel yang mengandung

=



PABA dan esternya, benGo!enon, salisilat dan sinamat yang dapat menyerap

sinar ultra0iolet A dan B" Suns$reen ini arus selalu dipakai ulang setela

mandi atau berkeringat"

?lukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau in+eksi dapat

dipertimbangkan pada dermatitis lupus" Pemilian preparat topikal arus ati'

ati, karena glukokortikoid topikal, terutama yang bersi!at di!lorinasi dapat

menyebabkan atro!i kulit, depigmentasi, teleangiektasis dan !ragilitas" Untuk

kulit muka dian+urkan penggunaaan preparat steroid lokal berkekuatan renda

dan tidak di!lorinasi, misalnya idrokortison" bat'obat antimalaria sangat

baik untuk mengatasi lupus kutaneus, baik lupus kutaneus subakut, maupun

lupus diskoid" Antimalaria mempunyai e!ek sunsblo$king, antiin!lamasi dan

imunosupresan" Pada penderita yang resisten teradap antimalaria, dapat

dipertimbangkan pemberikan glukokortikoid sistemik"

$)" 7elelaan dan 7eluan Sistemik"%

7elelaan merupakan keluan yang sering didapatkan pada penderita

SLE, demikian +uga penurunan berat badan dan demam" 7elelaan +uga dapat

timbul akibat terapi glukokortikoid, sedangkan penurunan berat badan dan

demam dapat +uga diakibatkan ole pemberian uinakrin" Dokter arus

bersikap simpati dalam mengatasi masala ini" Seringkali al ini tidak

memerlukan terapi spesi!ik, $ukup menamba #aktu istiraat dan mengatur

+am ker+a"

d)" Serositis"%

Nyeri dada dan nyeri abdomen pada penderita SLE dapat merupakan

tanda serositis" Pada beberapa penderita, keadaan ini dapat diatasi dengan

salisilat, obat antiin!lamasi non'steroid, antimalaria atau glukokortikoid dosis

renda (%& mg2ari)" Pada keadaan yang berat, arus diberikan glukokortikoid

sistemik untuk mengontrol penyakitnya"

."8".". 6erapi Agresi!

10



a) 7ortikosteroid"=

7ortikosteroid digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien

dengan SLE" <eski diubungkan dengan mun$ulnya banyak laporan e!ek

samping, kortikosteroid tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai

antiimplamasi dan imunosupresi" Dosis kortikosteroid yang digunakan +uga

ber0ariasi" Untuk meminimalkan masala interpretasi dari pembagian ini

maka dilakukanla standarisasi berdasarkan pato!isiologi dan

!armakokinetiknya"

• Dosis renda* 8"& mg prednison atau setara perari"

• Dosis sedang* 8"& mg, tetapi / mg prednison atau setara perari"

• Dosis tinggi* / mg, tetapi % mg prednison atau setara perari"

• Dosis sangat tinggi* % mg prednison atau setara perari"

• 6erapi pulse* .& mg prednison atau setara perari untuk % ari atau

beberapa ari"

b)" Imunosupresan"%,/

Imunosupresan ini diberikan +ika anya tidak respon dengan terapi

steroid, setela minggu pemberian" 4onto imunosupresan yang bisa

diberikan berupa siklo!os!amid, aGatioprin, metotreksat, klorambusil,

siklosporin" Pilian obat tergantung keadaan" Untuk artritis berat piliannya

adala metotreksat" Ne!ritis lupus diberikan siklo!os!amid atau aGatioprin"

Siklo!os!amid bolus ,&'% gr2m. dalam .& $$ NS selama % +am diikuti

pemberian $airan .'/ L2. +am" ;ika ada ne!ritis, dosis siklo!os!amid anya&'8& mg2m." Pemberiannya selama = bulan, kemudian dalam / bulan

selama . taun" AGatioprin oral %'/ mg2kg2ari selama ='%. bulan" Siklosporin

/'= mg2kg2ari untuk ne!ritis SLE" <etotreksat 8,&'. mg2minggu terbagi /

dosis oral atau in+eksi"

6erapi lain seperti imunoglobulin /' mg2kg2ari selama & ari

berturut'turut untuk men$ega kekambuan masi dalam proses penelitian"

Selain itu, plasma!eresis +uga masi dalam penelitian"

11



.": Prognosis

Studi di Eropa pada % pasien SLE menun+ukkan 1.9 dengan terapi

optimal memiliki sur0i0al rate % taun, dan menurun ::9 pada pasien dengan

ne!ropati" Usia rata'rata kematian taun, dan usia tertua untuk kematian :% taun"

Penyebab kematian terbesar adala lupus ne!ritis"8

?ambaran pada Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)"

12



?ambar %* Butter!ly -as 2 -uam <alar

(ttp*22miGGouderm"$om2uploads222.2/2./:=12/%:.%/8>orig"+pgJ%8)

?ambar .* 5enomena -aynaud (i)

(ttp*22###"ealt"ar0ard"edu2media2$ontent2images2ne#sletter2@/1b'%"+pg)

13

http://mizzouderm.com/uploads/4/4/2/3/4423869/3182137_orig.jpg?174

http://mizzouderm.com/uploads/4/4/2/3/4423869/3182137_orig.jpg?174



?ambar /* 5enomena -aynaud (ii)

(ttp*22###"mollys!und"org2#p'$ontent2uploads2.%2.2/'8.dpi'Steps'o!'-aynauds"+pg)

?ambar * Li0edo -etikularis

(ttp*22images"reumatology"org2image>dir2album8&=82md>11'%.'.:"ti!"+pg)

14



?ambar &* Alopesia (kebotakan)

(ttp*22images"reumatology"org2image>dir2album8&=1&2md>11':'%:"ti!"+pg)

?ambar =* Ulkus ral

(ttps*22$."stati$!li$kr"$om22/%%2.=.1&/=%./>&a/=eb%$"+pg)

?ambar 8* ?e+ala dari Sistemik Lupus Eritematosus

(ttps*22###"nlm"ni"go02medlineplus2en$y2images2en$y2!ullsiGe2%8%/"+pg)

BAB III

15



SIS6E<I7 LUPUS E-I6E<A6SUS DEN?AN ANE<IA

Dara terdiri dari $airan dara dan komponen dara" 7omponen dara terdiri dari sel

dara mera, sel dara puti dan pembeku dara" Sel dara puti (lekosit) terdiri darilim!osit, netro!il batang, netro!il segmen dan monosit" 4airan dara (plasma) terdiri dari

protein dan !aktor'!aktor pembekuan"

7etidaknormalan sel dara dan !aktor'!aktor pembekuan sering ditemukan pada

penderita lupus eritematosis sistemik" <ani!estasi klinis yang utama adala anemia

(penurunan emoglobin), lekopenia (penurunan +umla sel dara puti), trombositopenia

(penurunan +umla sel pembeku dara) dan sindroma anti!os!olipid":

Pada & 9 penderita lupus eritematosus sistemik, ditemukan adanya anemia" Anemia

adala berkurangnya kadar emoglobin (pada #anita, %. gr 9)"1

Pada lupus eritematosus sistemik, dapat ditemukan / +enis anemia yaitu *

Anemia karena perdarangan 2penyakit kronis":,1

Anemia emolitik imun * anemia karena pengan$uran sel dara mera

yang berlebian (ditemukan sebanyak %9 anemi pada lupus)":,1

Anemia kekurangan Gat besi * karena perdaraan yang bersi!at kronik":,1

Anemia karena berkurangnya !ungsi sumsum tulang":,1

6anda dan ge+ala anemi *%

Pu$at"

Lema badan"

<uda lela"

Pengliatan berkunang'kunang"

;antung berdebar"

Patogenesisnya terkait interaksi antara !aktor genetik sebagai !aktor predisposisi dan

lingkungan yang menimbulkan disregulasi sistem imun" -espon imun ini termasuk akti0asi

dari imunitas innate dan imun adapti! serta berkurangnya kliren sel apoptotis dan kompleks

imun" Akibatnya adala produksi autoantibodi yang terus'menerus dan terbentuknya

kompleks imun, dimana akan berikatan dengan +aringan target, disertai dengan akti0asi

komplemen"

Akti0asi dari komplemen dan sel imun mengakibatkan pelepasan kemotaksin, sitokin,

kemokin, peptide 0asoakti!, dan enGim degradasi" Anemia merupakan ge+ala yang sangat

1)



umum di+umpai pada SLE" Berbagai mani!estasi penyakit anemia pada SLE yaitu antara lain

anemia penyakit kronis, perdaraan kronik, de!isiensi nutrisi yaitu 5e, !olat, B%., immune

mediated anemia* autoimmune aemolyti$ anaemia (AIHA), red $ell aplasia,

aemopago$yti$ syndrome, aplasti$ anaemiam, anemia perni$iosaK drug indu$ed

myelotoCi$ity (e!ek samping dari $y$lopospamide), anemia karena gagal gin+al,

myelo!ibrosis, sideroblasti$" Sitokin dan antibodi berdampak pada berbagai organ tubu

termasuk +uga sistem ematopoitik"

Pada sistem ematopoitik, sitokin mendepresi sumsum tulang, seingga mengganggu

!ungsi ematopoiti$ system, al ini menimbulkan ge+ala anemia pada SLE" Anemia pada SLE

disebut +uga anemia o! in!lammation yaitu anemi yang disebabkan ole sitokin yang

menyebabkan perubaan sistem retikuloendotil dan emostasis besi serta proli!erasi eritroid

sel progenitor, produksi eritropoeitin yang terganggu, umur red $ell yang memendek"

5rekuensi anemia pada penderita SLE dari 1/,/9 anemia, =,=9 anemia sedang, .9

anemia berat, /9 karena anemia kekurangan besi, %.9 karena penyakit kronik dan AIHA

%'%&9" Anemia pada SLE terkait dengan akti0itas SLE"

BAB I

4N6H LAP-AN 7ASUS

1;



"% Identitas pasien*

Nama * Ny" 6"-

;enis kelamin * PerempuanUmur * /. taun

Alamat * @onoayu

No" -ekam medis * %=:=1/

6anggal masuk * .1 3 8' .%&

". Anamnesis (dilakukan tanggal /% ;uli .%&, autoanamnesis)

• 7eluan utama*

Badan lemas

• -i#ayat penyakit sekarang*

Badan dirasa lemas se+ak lebi kurang % minggu yang lalu, dan

semakin men+adi se+ak / ari yang lalu" Badan terasa sering muda

lela terkadang sendi'sendi terasa ngilu, pusing dirasakan, mual

dirasakan, na!su makan dan minum menurun" Pada #a+a terdapat

ruam, lebi tepatnya pada bagian pipi akan tampak lebi +elas bila pasien terkena $aaya mataari" Pasien mengatakan saria#an se+ak

lebi kurang seminggu ini serta rambut sering rontok se+ak setaun

belakagan ini"

• -i#ayat penyakit daulu*

Pasien mengatakan perna <-S / kali dengan keluan yang sama,

badan terasa sangat lemas" Pasien mengatakan <-S karena kurang

dara"

• -i#ayat keluarga*

'

"/ Pemeriksaan 5isik*

7eadaan Umum * Lema

7esadaran *4ompos <entis

6ekanan dara * %%2= mmHg

Nadi * 8:C2menit

-espiratory rate * .C2menit

1<



Suu * /=,=4

72LM a2i2$2d * 2'2'2'

6erdapat ruam disekitar pipi berbentuk seperti kupu'kupu

6oraCM $or* S%S. 6unggal regular

Pulmo* -* '2' @*'2'

AbdomenM Supel

Bising Usus normal

Nyeri 6ekan 3

EkstremitasM Akral angat kering mera O

O

" Pemeriksaan Penun+ang

@B4 * %8" C %/

Hb * ,& g2dl

H46 * %.,&9

PL6 * /8% C %/

6anggal %: No0ember .%* ANA 6est*

Strong %&8,&1

"& Diagnosis 7er+a* Sistemik Lupus Eritematosus Anemia

"= 6erapi* In!" -L % tpm

In+" -anitidin .C%

In+" Santagesi$ /C%

In+" <etylprednisolon %C=.,& mg

6rans!usi P-4 . 7ol!2ari s2d Hb : g2dl

BAB

7ESI<PULAN

1=



Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adala penyakit reumatik autoimun yang ditandai

adanya in!lamasi tersebar luas, yang mempengarui setiap organ atau sistem dalam tubu"

Penyakit ini berubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun seingga

mengakibatkan kerusakan +aringan"

Sistemik Lupus Eritematosus merupakan saala satu penyakit yang tidak muda

didiagnosa dikarenakan banyaknya 0ariasi dari mani!estasi klinis yang ditimbulkannya"

Dalam melakukan penegakan diagnosa SLE dibutukan adanya pengamatan klinis yang baik

serta pemeriksaan Antibodi Antinuklear (ANA), yang keduanya arus menun+ukan asil yang

positi!"

Penatalaksanaan pada SLE dapat dilakukan dengan dua $ara yaitu terapi non

!armakologis dan terapi !armakologis" 6erapi non !armakologis diantaranya edukasi dan

program reabilitasi, sedangkan terapi !armakologis meliputi terapi konser0ati! dan terapi

agresi!"

20

Documents

Bab i Sle Dan Anemia