Badanie funkcji poznawczych w codziennej praktyce – co powinien zrobić lekarz

Magdalena Gugała-IwaniukKsenia Sławińska

I Klinika Neurologiczna IPiN

Cele badania neuropsychologicznego

● Ocena funkcjonowania poznawczego, behawioralnego i emocjonalnego

● Określenie rodzaju i stopnia nasilenia deficytów w funkcjonowaniu

● Próba sklasyfikowania profilu funkcjonowania charakterystycznego/typowego dla określonego zespołu chorobowego

● W kontekście różnicowania zespołów otępiennych – ocena funkcjonowania poznawczego dostarcza informacji o obecności lub braku otępienia, o rodzaju procesu otępiennego i stopniu jego nasilenia

● Umożliwia monitorowanie skuteczności leczenia, określenie dynamiki progresji choroby

Badanie neuropsychologiczne – co badamy?

● Ogólne funkcjonowanie poznawcze/ poziom intelektualny

● Tempo procesów psychicznych

● Funkcje uwagowe (koncentracja, przerzutność, selektywność, podtrzymywanie uwagi)

● Funkcje językowe (rozumienie i ekspresję komunikatów językowych)

● Funkcje wzrokowo-przestrzenne (spostrzeganie, praksja konstrukcyjna)

● Funkcje pamięciowe: pamięć bezpośrednia, uczenie się, przypominanie (odpamiętywanie, odtwarzanie z pamięci), rozpoznawanie (materiału słuchowo-werbalnego oraz wzrokowo-przestrzennego)

● Funkcje wykonawcze: planowanie, kontrolowanie i monitorowanie aktywności poznawczej, rozumowanie abstrakcyjne

● Realizowanie celowych czynności ruchowych (praksja)

Badanie neuropsychologiczne – co badamy?

● Funkcjonowanie emocjonalno-osobowościowe: nastrój, afekt, nasilenie objawów depresyjnych/lękowych itp.

● Samoświadomość deficytów chorobowych – krytycyzm

Przesiewowe metody badania stanu psychicznego

● MMSE (Mini-Mental State Examination)

● Test Rysowania Zegara

● Skala Funkcjonowania Poznawczego Addenbrooke'a (Addenbrooke's Cognitive Examination - ACE-III)

● Skala MoCA (Montreal Cognitive Assessment)

● Zadania kliniczne do oceny tzw. objawów czołowych (FAB, Frontal Assessment Battery at Bedside)

● Geriatryczna Skala Oceny Depresji

MMSE (Folstein, Folstein, McHugh, 1975)

● Badanie trwa około 10 minut

● 30 zadań sprawdzających: orientację w czasie, orientację w miejscu, zapamiętywanie, uwagę i liczenie, przypominanie, nazywanie, powtarzanie, rozumienie, czytanie, pisanie oraz rysowanie

● Wstępna, orientacyjna ocena funkcjonowania poznawczego (wynik nie może być podstawą rozpoznania otępienia)

● Kryteria oceny:

30-27 wynik prawidłowy

26-24 zaburzenia poznawcze bez otępienia

23-19 otępienie w stadium łagodnym

18-11 otępienie w stadium umiarkowanym

10-0 otępienie w stadium głębokim

MMSE c.d.

● Niższy punkt odcięcia dla osób z podstawowym wykształceniem (22pkt.), wyższy - dla osób z wyższym wykształceniem (24pkt.)

● Korekta wyników ze względu na wiek i wykształcenie (tabele dostępne w „Diagnostyce i leczeniu otępień”)

● Polska normalizacja: Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa Psychologicznego, 2010 – wyniki przeliczone wyrażone na skali stenowej

● Wartość we wstępnej diagnozie objawów o łagodnym nasileniu

MMSE c.d.

● W przypadku pacjentów z nasilonymi zaburzeniami ruchowymi (np. z objawami pozapiramidowymi) – ograniczone zastosowanie zadań angażujących funkcje ruchowe

● W przypadku pacjentów z zaburzeniami rozumienia mowy (np. z afazją pierwotną postępującą) – ograniczona wartość diagnostyczna

Test Rysowania Zegara (Clock Drawing Test)

● Ocena funkcji wzrokowo-przestrzennych, wyobraźni wzrokowo-przestrzennej i pamięci, funkcji wykonawczych (planowania działania)

● Wersja wg Sunderlanda (1989) rekomendowana przez zespół ekspertów PTA

instrukcja: 1. proszę narysować koło

2. proszę zrobić z tego koła zegar

3. proszę narysować wskazówki tak, aby wskazywały dziesięć minut po godzinie jedenastej

● Kryteria oceny: 10 pkt – poprawne wykonanie, 1 pkt – to nie jest zegar

● Inne wersje, np. 3 zadania: wpisanie cyfr w tarczę zegara, oznaczenie godziny 15.00, oznaczenie godziny 11.10 (brak jasnych kryteriów oceny)

Test Rysowania Zegara c.d.

● 10-6 pkt. - rysunek tarczy zegara jest prawidłowy

10 - wskazówki są we właściwych miejscach

9 – drobne pomyłki w położeniu wskazówki

8 – wyraźne błędy w położeniu obu wskazówek

7 – wskazówki są w niewłaściwym położeniu

6 – brak wskazówek, inne oznaczenie godziny (np. zapis liczbowy bądź zakreślenie godziny)

● 5-1 pkt. - rysunek tarczy i oznaczenie godzin są nieprawidłowe

5 – grupowanie cyfr po jednej stronie tarczy lub ich odwracanie

4 – niewłaściwa sekwencja cyfr bądź pomijanie godzin lub umieszczanie ich poza tarczą

3 – tarcza i cyfry narysowane są obok siebie, nie ma wskazówek

2 – rysunek tarczy wskazuje na zrozumienie instrukcji, ale daleki jest od zegara

1 – osoba badana nie wykonała zadania lub rysunek nie nadaje się do interpretacji

Skala Funkcjonowania Poznawczego Addenbrooke'a – ACE-III (Addenbrooke's Cognitive

Examination, Hodges, 2014) ● Polskie tłumaczenie (w 3 wersjach) oraz instrukcja przeprowadzania testu

dostępna po zalogowaniu na stronie:

https://www.neura.edu.au/frontier/download-form?test=aceiii

● Umożliwia ocenę następujących aspektów funkcjonowania:

● Uwaga – orientacja

zapamiętywanie 3 słów

seryjne odejmowanie siódemek

● Pamięć – przypominanie 3 słów

● Fluencja słowna – fonemiczna (słowa na '”k”) oraz semantyczna (nazwy zwierząt)

● Pamięć - pamięć krótkotrwała – zapamiętanie nazwiska i adresu w 3 próbach

● Pamięć - pamięć semantyczna – pytania o nazwiska premiera, papieża itp.

ACE-III c.d.

● Język – rozumienie – polecenia

- pisanie 2 zdań

- powtarzanie słów i przysłów

- nazywanie obiektów

- rozumienie – wskazywanie obrazków związanych z różnymi stwierdzeniami

- czytanie

● Funkcje wzrokowo-przestrzenne – kopiowanie wstęgi Mobiusa i sześcianu

- rysowanie zegara

- percepcja – liczenie kropek i rozpoznawanie liter

● Pamięć – przypominanie nazwiska i adresu oraz rozpoznawanie

● Wynik ogólny 100pkt.

● Punkt odcięcia (na podstawie normalizacji w populacji angielskiej): 88pkt. - 94%czułości i 89% trafności dla demencji; 82pkt. - odpowiednio 84% i 100%

MoCA (Montreal Cognitive Assessment, Nasreddine, 2005; www.mocatest.org)

● Montrealska skala oceny funkcji poznawczych

● Pozwala ocenić różne obszary poznawcze: uwagę i koncentrację, funkcje wykonawcze, pamięć, funkcje językowe, funkcje wzrokowo-przestrzenne, myślenie koncepcyjne, zdolności kalkulacyjne i orientację

● Przeprowadzenie testu zajmuje około 10 minut

● Wynik maksymalny – 30pkt., 26 lub więcej – wynik prawidłowy.

MoCA c.d.

● Funkcje wzrokowo-przestrzenne: naprzemienne łączenie liter i cyfr oraz zegar

● Nazywanie: 3 obrazki

● Pamięć: powtarzanie 5 słów w 2 próbach

● Uwaga: powtarzanie ciągów cyfr wprost i wspak, klaskanie na literę A w ciągu liter, odejmowanie seryjne 100-7

● Język: powtarzanie zdania i fluencja literowa

● Abstrahowanie: podobieństwa

● Odroczone przypominanie 5 słów

● Orientacja: data, miesiąc, rok, dzień, miejsce, miasto

Zadania kliniczne do oceny tzw. objawów czołowych (Frontal Assessment Battery at Bedside, FAB, Dubois, 2000)

● Zebrane próby eksperymentalno-kliniczne służące do oceny funkcji wykonawczych:

● Myślenie abstrakcyjne - podobieństwa: „w czym są do siebie podobne... ?”

● Elastyczność poznawcza - fluencja słowna literowa

● Programowanie celowych czynności ruchowych - powtarzanie sekwencji ruchów (praksja dynamiczna)

● Podatność na interferencję - instrukcje konfliktowe

● Hamowanie niepożądanych reakcji - zadanie typu „działaj – nie działaj”:

● Niezależność zachowania od warunków zewnętrznych - zachowanie patologicznie uzależnione od otoczenia (zachowanie użytkownika)

Geriatryczna Skala Oceny Depresji (Yesavage, 1983)

● Wersja pełna – 30 cech

● Wersja skrócona – 15 cech

Szczegółowe badanie neuropsychologiczne – wybrane metody

● Poziom intelektualny: Test Matryc Ravena, Skala Inteligencji Wechslera dla Dorosłych (WAIS-R)

● Procesy uwagi: odejmowanie seryjne 100-7, Test Łączenia Punktów, Kolorowy Test Połączeń, podtest Powtarzanie cyfr z WAIS-R

● Procesy językowe: Bostoński Test do Diagnozy Afazji, Test Nazywania, test fluencji słownej

● Procesy pamięci słuchowo-werbalnej: Kalifornijski Test Uczenia się Językowego (CVLT), Test Słuchowo-Werbalnego Uczenia się Rey'a (AVLT)

● Procesy pamięci wzrokowo-przestrzennej: Test Figury Złożonej Rey'a, Test Pamięci Wzrokowej Bentona

● Funkcje wykonawcze i myślenie: Test Łączenia Punktów, test fluencji słownej, Test Sortowania Kart z Wisconsin, wybrane podtesty z WAIS-R

Współpraca z neuropsychologiem – kiedy badać neuropsychologicznie

● Badanie neuropsychologiczne: trudno dostępne, wysokospecjalistyczne, długotrwałe i kosztowne

● Muszą być zapewnione odpowiednie warunki: cisza i spokój, odpowiednie oświetlenie, biurko (badanie „przyłóżkowe” w szczególnych sytuacjach)

● W stanie optymalnej aktywności (np. należy brać pod uwagę działanie leków w przypadku pacjentów z chorobą Parkinsona)

● Na końcu procesu diagnostycznego

Współpraca z neuropsychologiem – kiedy skierować pacjenta na badanie

● Po przeprowadzeniu wywiadu (także z rodziną)

● Po wykluczeniu innych przyczyn osłabienia funkcji poznawczych (np. zaburzenia depresyjno-lękowe, zaburzenia świadomości, ogólny stan somatyczny)

● Po wykonaniu badania przesiewowego

Kiedy skierować na badanie, mimo że badania przesiewowe są w normie

● Gdy są widoczne zaburzenia zachowania w czasie badania

● Gdy wysoki poziom funkcjonowania przedchorobowego

● Gdy niepłynna mowa

● Pogorszenie sprawności w pracy

● Wyniki badań przesiewowych są niespójne z tymi z wywiadu

Współpraca z neuropsychologiem – kiedy nie kierować pacjenta na badanie

● Gdy wyniki badania przesiewowego wskazuje na umiarkowany lub bardziej zaawansowany proces otępienny (MMSE mniejszy lub równy 18 pkt.), badanie neuropsychologiczne ma ograniczoną wartość.

● Pacjent ma zaburzenia świadomości

● W złym stanie psychofizycznym, np.:

- w okresie żałoby

- po nieprzespanej nocy

- w sytuacji silnego stresu lub zmęczenia

- na czczo

- po punkcji lędźwiowej itp.

- podczas zmiany leczenia farmakologicznego

Co powinien zrobić neurolog przed skierowaniem pacjenta na badanie neuropsychologiczne

● Wyjaśnić cel badania

● Przyjąć świadomą zgodę na badanie

● Uprzedzić o konieczności posiadania okularów, aparatu słuchowego (jeśli używa).

Współpraca z neuropsychologiem

● Deficyty sensoryczno-motoryczne (niedosłuch, zaburzenia widzenia, zaburzenia ruchowe) wpływają na dobór metod wykorzystywanych podczas badania.

Warto uprzedzić o tym neuropsychologa.

Współpraca z neuropsychologiem – komunikacja

● Cel badania powinien być jasno sformułowany i powinien służyć weryfikacji określonej hipotezy lekarza prowadzącego

● Wnioski z badania – psycholog nie stawia rozpoznania nozologicznego, lecz:

- wskazuje na ewentualny typowy/charakterystyczny profil funkcjonowania pacjenta sugerujący cechy jakiegoś zespołu

-określa dominujące deficyty poznawcze

- różnicuje ich głębokość (stan prawidłowy, dysfunkcje poznawcze związane z wiekiem, łagodne zaburzenia poznawcze, otępienie i jego stopień zaawansowania)

- różnicowanie z innymi zaburzeniami (zaburzenia konwersyjne, zaburzenia lękowo-depresyjne, agrawacja, symulacja)

Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego – znaczenie w diagnozie różnicowej

● Rola informacji uzyskanych z wywiadu na temat czasu trwania, narastania i dynamiki objawów

● W szczegółowym badaniu – charakterystyczne profile funkcjonowania w różnych jednostkach chorobowych

Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego – znaczenie w diagnozie różnicowej

● Otępienie korowe (w chorobie Alzheimera) vs otępienie podkorowe (w zespołach pozapiramidowych, móżdżkowych)

● Otępienie korowe: charakterystyczne nasilone zaburzenia pamięci epizodycznej oraz „ogniskowe” objawy behawioralne: agnozja wzrokowa, afazja, apraksja; zaburzenia uwagi, myślenia i funkcji wykonawczych; towarzyszą objawy psychiatryczne

● Otępienie podkorowe: charakterystyczne spowolnienie psychoruchowe, apatia, zaburzenia uwagi, funkcji wzrokowo-przestrzennych i wykonawczych (np. fluencji słownej); względnie mniej nasilone zaburzenia pamięci epizodycznej; często towarzyszą zaburzenia nastroju

● Otępienie naczyniowe: wyraźna męczliwość i wyczerpywalność podczas badania, zaburzenia uwagi i funkcji wykonawczych, zaburzenia pamięci

Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego – znaczenie w diagnozie różnicowej

● Otępienie czołowo-skroniowe (fronto-temporal dementia, FTD, choroba Picka):

1. postać z dominującymi zaburzeniami zachowania (behavioral variant FTD, bvFTD) – wczesne zmiany zachowania i osobowości, zaburzenia funkcji wykonawczych i myślenia, względnie zachowane funkcje pamięciowe

2. afazja pierwotna postępująca (primary progressive aphasia, PPA):

- wariant semantyczny (otępienie semantyczne- semantic dementia, SD; wariant skroniowy FTD, svPPA): wczesne zaburzenia rozumienia znaczenia komunikatów językowych oraz rozpoznawania wzrokowego (może być obecna agnozja wzrokowa, prozopagnozja)

- wariant z zaburzoną płynnością mowy (non-fluent variant PPA, nfvPPA): agramatyzm i apraksja mowy, mowa niepłynna, wysiłkowa

Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego – znaczenie w diagnozie różnicowej

● Otępienie w zespołach pozapiramidowych

● Choroba Parkinsona: „klasyczne” otępienie podkorowe u około 1/3 pacjentów

● Otępienie z ciałami Lewy'ego (dementia with Lewy bodies, DLB): charakterystyczne fluktuacje zaburzeń poznawczych, nasilone zaburzenia uwagi i funkcji wzrokowo-przestrzennych; omamy wzrokowe; objawy parkinsonowskie

● Postępujące porażenie nadjądrowe (progressive supranuclear palsy, PSP): zaburzenia zachowania i funkcji wykonawczych we wczesnym stadium choroby; charakterystyczny brak kontroli nad własnymi ruchami i zachowaniem (odhamowanie); perseweracje słowne i ruchowe

● Zwyrodnienie korowo-podstawne (cortico-basal degeneration, CBD)

● Zanik wieloukładowy (multisystem atrophy, MSA)

Współpraca z neuropsychologiem – przekazywanie informacji zwrotnych

● Każdy lekarz indywidualnie, wraz z uzyskiwanym doświadczeniem, nabywa umiejętność komunikacji, ale przekazywanie złych i trudnych wiadomości jest umiejętnością szczególną.

● Psycholog nie przekazuje pacjentowi i rodzinie informacji na temat ostatecznej diagnozy, ale może uczestniczyć w tym procesie.

Diagnoza neuropsychologiczna

● Badają klinicyści, nie testy.

● „no batteries can substitute knowledge” (Lezak)

● Badanie psychologiczne wywiera wpływ na osobę badaną.

„Diagnoza jest ingerencją, mogącą spowodować zmiany w sposobie istnienia drugiego człowieka” (Stemplewska-Żakowicz, 2005)

Bibliografia Diagnostyka i leczenie otępień. Rekomendacje zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa

Alzheimerowskiego. Medisfera,Otwock, 2012.

Dubois, et al. A Frontal Assessment Battery at Bedside – The FAB. Dubois et al. Neurology 2000: 551621-1626.

Kotapka-Minc S. Znaczenie badania neuropsychologicznego w diagnostyce otępienia. Polski Przegląd Neurologiczny 2007, tom 3,2, 61-68.

Sitek E., Barczak A., Narożańska E., Harciarek M., Brokhius B., Dubaniewicz-Wybieralska M., Sławek J. Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnotystycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny 2014; 10 (1): 23-33.

Sławek J. Otępienie w zespołach pozapiramidowych. Polski Przegląd Neurologiczny 2008, tom 4,3, 129-139.

Stańczak J. MMSE. Polska normalizacja. Warszawa, Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa Psychologicznego, 2010.

Stemplewska-Żakowicz K., Krejtz K. (red.) Wywiad Psychologiczny. Wywiad jako spotkanie z człowiekiem. Warszawa, Pracownia Testów Psychologicznych PTP, 2005

Yesavage J.A. Geriatric Depression Scale, Psychopharmacol. Bull. 1988, 24, 709-710.

● www.mocatest.org

● Www.neura.edu.au/frontier/download-form?test=aceiii