BİLİMSEL TOPLANTILARDA NÖROFİBROMATOZİS · Saylam, Ömer Bayır, Emel Çadallı Tatar, Ali Özdek Nadir Görülen Larengeal Patoloji: Nörofibroma KBB, 2012 3. Nörofibrom veya

BİLİMSEL TOPLANTILARDA NÖROFİBROMATOZİS

Murat Durdu Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan

Uygulama ve Araştırma Merkezi, Dermatoloji Bölümü

Başlangıç tarihi: 01. 01. 2012

Bitiş tarihi: 31.12.2016

Son 5 yıllık dönemde kongrelerde nörofibromatozis ile ilgili bilimsel kongrelerde sunulan bildiriler araştırıldı.

KBB 13%

Diğer 2%

RADYOLOJİ 38%

DERMATOLOJİ 13%

PLASTİK CERRAHİ 6%

GÖZ 8%

ANESTEZİ 2%

BEYİN CERRAHİ 8%

Nörofibromatozis ile ilgili bildiriler

NF-1 92%

NF-2 8%

Nörofibromatozis Tip-1

1. Kafeola lekesi

2. Aksiller çillenme

3. Nörofibrom veya pleksiform nörofibrom

4. Optik sinir gliomu

5. Lisch nodülü

6. Sfenoid displazi veya uzun kemik anomalisi

7. Aile öyküsü

Eşlik eden bulgular

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


Gülhane Askeri Tıp Akademisi Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Ankara

Didem Dinçer, Yeşim Akpınar, Erol Koç

Er: YAG Lazer ile Başarılı Şekilde Tedavi Edilen Café au Lait Lekesi: Olgu

Sunumu

Ulusal Dermatoloji Kongresi, 2014

1. Kafeola lekesi

17 yaşında kız çocuğunda yüzde yer

alan kafeola lekesine Er: YAG lazer

tedavisi uygulanmış

Tedavi sonrası 4. ayda klinik düzelme Tedavi öncesi görünüm

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


1. Nörofibromun nadir lokalizasyonları

Nörofibromatozis hastalarında nörofibromlar nadiren memeye yerleşim gösterdiği,

• Meme dokusunu tutan nörofibromlar genellikle areola-papilla kompleksine tuttuğunu

Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Ankara

Nurdan Barça, Arzu Özsoy, Betül Akdal Dölek, Levent Araz, Özlen Özkaraoğlu

Areola-Papilla Kompleksi Tutan Nörofibromatozisli İki Olgu Sunumu

Ulusal Radyoloji Kongresi, 2013


OLGU 1: 42 yaşında

OLGU 2: 57 yaşındaki iki ayrı kadın hastada

meme grafisinde areola-papiller komplekside tutan yaygın, dens nodüler

cilt lezyonları tespit edilmiş.

Meme ultrasonografisinde ise multipl anekoik

nörofibromlara ait görünümler tespit edilmiş.

Erciyes Üniversitesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kayseri

Hakan İmamoğlu, Serkan Şenol, Afra Yıldırım, Serap Doğan, Deniz Demirci

Nörofibromatozis Tip 1 ile Birlikteliği Olan Skrotal Nörofibrom


Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik Rekonstrüktif ve Estetik

Cerrahi ABD, İstanbul

Ali Can Günenç, Çağatay Öner, Erkan Yüce, Zeliha Gül, Ayşin Karasoy, Selami Serhat Şirvan

Nadir görülen bir olgu: Dilde nörofibrom

Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi, 2016


Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Elazığ

Muammer Akyol, Onur Gökdemir, Gülen Burakgazi, Alperen Kayalı, Fatma Öztürk



Üst Dudak Yerleşimli Nadir bir Tümör Olgusu: Pleksiform Nörofibrom

Gülhane Askeri Tıp Akademisi,KBB Ana Bilim Dalı, Ankara

Bülent Satar1, Yusuf Hıdır2, Ümit Aydın1, Mehmet Burak Aşık1, Mustafa Gerek

Fasiyal Sinir Parotid ve Mastoid Segementini Tutan Nörofibrom


KBB, 2013

Çukurova Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz ve Patoloji Ana Bilim Dalları, Adana

Süleyman Özdemir, Özgür Tarkan, Özgür Sürmelioğlu, Hüseyin Keskin, Ülkü Tuncer,

Berna Totan Ateş

Parafarengeal Bölgede Yerleşmiş Nörofibromun Endoskopik Transoral

Rezeksiyonu; Olgu Sunumu

KBB, 2013


Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı

Hakan Korkmaz, Tuğba Karaköy, Güleser Saylam, Ömer Bayır, Emel Çadallı Tatar, Ali

Özdek

Nadir Görülen Larengeal Patoloji: Nörofibroma

KBB, 2012


NF-1 tanılı olguların kranial BT incelemelerinde kafa tabanında yer

alan kemik kanallar pleksiform nörofibromlar nedeni ile genişleyebilir.

Katip Çelebi Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İzmir

Şebnem Karasu, Nezahat Karaca Erdoğan, Berna Dirim Mete, Sedat Altay, Muhsin Engin

Uluç



Nörofibromatozis- Tip 1 tanılı olguda vidian kanal nörofibromu

Sakral bölgede yerleşimli spinal nörofibromların sakroileti taklit edebildiğini gösteren bildiri

Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji ABD, Yozgat

Halil İbrahim Serin, Mustafa Fatih Erkoç, Kemal Arda, Hakan Ak, Tugay Atalay, Aylin Okur, Yurdanur

Akyüz, Nermin Tanık, Asuman Çelikbilek

Sakroileit ön tanılı hastada Sakral Düzeyde Tarlow Kisti ve Unilateral Pleksiform Nörofibromlar



Nörofibromatozis tip 1 tanılı hastalarda intestinal hemoraji veya

kronik anemi saptandığında intestinal tutulum araştırılması

gerektiği

Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Radyoloji, Patoloji ve Pediatri Ana Bilim Dalları, Samsun

Nigar Metin, Meltem Ceyhan Bilgici, Bilge Can Meydan, Selim Barış Gül, Ayhan Gazi Kalaycı

Nörofibromatozis Tip I Tanılı Hastada Kolon ve Rektum Tutulumu



On yaşındaki erkek hastaya karın ağrısı, rektal kanama nedeniyle yapılan

abdomen tomografide rektum ve sigmoid kolonda diffüz duvar

kalınlaşması izlenmiş. Barsak biyopsi sonucu serozal pleksiform

nörofibrom ile uyumlu bulunmuş.

Beyin MR‘ında hamartom ile uyumlu lezyonlar dikkati çekmiş.

Dermatolojik muayenede kafeola lekeleri tespit edilmiş.

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


2. Segmental nörofibromatozis

Segmental nörofibromatozis (NF tip V) spesifik bir segment ya da dermatoma sınırlı, kutanöz nörofibromlar ve / veya kafeola lekeleri ile

karakterizedir.

En sık lokalizasyonu servikal veya torakal bölgelerdir.

S.B İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe E.A.H Dermatoloji ve Patoloji Klinikleri

Filiz Topaloglu Demir, Burçe Can, Berkant Oman, İlkin Zindancı, Tülay Zenginkinet,

Mukaddes Kavala

Segmental Nörofibromatozis: Atipik Lokalizasyon



Sağ üst ekstremiteye lokalize segmental nörofibromatozis olgusu

Mevki Asker Hastanesi, Dermatoloji ve Genel Cerrahi Servisleri, Ankara

Mutlu Çayırlı, Mustafa Tunca, Ahmet Akar, Yavuz Poyrazoğlu, Ali Fuat Çiçek

Posterior Tibial Sinir Dermatomu ile Sınırlı Bir Segmental Nörofibromatozis

Olgusu



Alt ekstremitesinde posterior tibial

sinir dermatomuna lokalize

segmental nörofibromatozis

olgusunu sunmuştur.

Malatya Devlet Hastanesi, Dermatoloji ve Patoloji Kliniği, Malatya

Hilal Gökalp, Ayşenur Akatlı

Bilateral Segmental Nörofibromatozis: Olgu Sunumu



bacaklarda bilateral yerleşimli segmental nörofibromatozis olgusu

bildirmiştir.

Bu tür olgularda artmış internal malignite riskine dikkat çekilmiştir.

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


3. Atipik nörofibrom

Atipik nörofibromların maligniteye dönüşebileceğine dikkat çekmek amacıyla

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, KBB Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul

Hakkı Caner İnan, Haydar Murat Yener, Mehmet Yılmaz, Nil Çomunoğlu, Şehri Burcu

Kuzu, İrfan Papila

Boyunda atipik nörofibrom: Benign-Malign?

KBB, 2015


OLGU:

Boyun sol tarafında, yaklaşık 3 cm'lik kitle tespit edilen hastada

vagal schwannom ön tanısıyla boyun eksplorasyonu yapılmış

Histopatolojik değerlendirmede düzensiz paternde iğsi, virgül şeklinde

periferik sinir kılıfı hücrelerine benzeyen ve arada hiperkromatik atipik

hücrelerden oluşan tümör izlenmiş.

Tümöral hücreler düzensiz kollojenöz stroma içinde fasiküller

oluşturduğu görülmüş. Mitoz tespit edilmemiş.

Tümöral hücreler S-100 ile yaygın pozitif boyanma göstermiş. Bu bulgularla tümör atipik nörofibrom olarak tanımlanmış.

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


4. Dev nörofibrom

Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji, Patoloji ve Radyoloji Ana Bilim

Dalları, Manisa

Mehmet Ateş, Kamer Gündüz, Nalan Neşe, Şebnem Örgüç, Işıl İnanır

Dev Pleksiform Nörofibrom: Nörofibromatozis Tip I Olgu Sunumu



Vücutta çok sayıda kahverengi yamalar, yumuşak nodüller bulunan hastada

Sağ omuz altından sarkan tümöral lezyonu eksize etmiş komplikasyon bildirmemiş.

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi ABD.

Tekin Şimşek, Kamil Yıldırım, Yusuf Kenan Yılmaz, Hakan Aktaş, Çağlayan Yağmur

Sırtta Dev Nörofibrom: Vaka Sunumu



Sırtta yer alan pleksiform nörofibrom opere edilirken hastada abondan kanama geliştiği, bu hastalarda operasyon öncesi vasküler anomali

araştırılması gerektiği bildirilmiş.

Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Kliniği

Burak yaşar, Mehmet Tapan, Mehmet Onur Öztürk, Hasan Murat Ergani, Murat İğde

Nörofibromatozis olgularında kansız bir cerrahi mümkün mü?



Sol uyluk lateralinde

ve intergluteal bölgede olmak üzere 2 adet dev nörofibrom

Cilt insizyonu sonrası kanamayı ve operasyon süresini azaltan özel bir koter (electrothermal bipolar vessel sealing system, The Liga Sure™

USA) ile eksize edilmiş.

Bu yöntemle operasyon süresinin, intraoperatif kanamanın azaldığı ve

intraoperatif transfüzyon gereksiniminin olmadığı,

postoperatif transfüzyon ihtiyacının belirgin olarak azaldığı,

hospitalizasyon süresinin kısaldığı gözlenmiş.

Bu tür olgularda anestezinin de problem olduğunu vurgulayan bildiri

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anestezi ve Reanimasyon ve Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalları, İzmir

Zeynep Estilci, Cengiz, Şahutoğlu, Asuman Sargın, Abdürrahim Derbent, Dilek Duman Güven, Mete Ergenoğlu, Alkım Gülşah Şahingöz Yıldırım

Nörofibromatozis Tip 1 ve Pickwick Sendromu Olan Gebe Hastada Acil Sezaryen Spinal Anestezisi


OLGU: Yirmi sekiz yaşında, 38

haftalık gebe olgu, acil

sezaryen operasyonu için

kadın doğum servisi

başvurmuş. Sırtındaki

nörofibrom

nedeni ile spinal anestezi

uygulanmış.

Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Samsun

Alper Alabulut, Enis Kuruoğlu, Cengiz Çokluk

Retroperitoneal Dev Norofibrom: Olgu Sunumu

Beyin Cerrahi, 2016


Hacettepe Üniversitesi Radyoloji ABD

Eldar Guliyev, Altan Güneş, Onur Taydaş, Nursun Özcan, Kader Karlı Oğuz, Berna Oğuz

Torakal dev boyutlu pleksiform nörofibrom olgusu



1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


5. Radyolojik görünüm

Nörofibromların radyolojik olarak kavernöz hemanjiomları taklit edebileceğini vurgulayan bildiri

Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin Cerrahisi ve Patoloji Anabilim Dalları, Elazığ

Sait Öztürk, Fatih Serhat Erol, Bekir, Akgun, Beşir Sürme, Gökhan Artaş, İbrahim Hanifi Özercan

Nörofibromatozis Tip I Tanılı Hastada Nörofibromu Taklit Eden İntradural Ekstramedüller Yerleşimli Spinal Kavernöz Hemanjiyom

Beyin Cerrahisi, 2016


45 yaşında bayan hasta manyetik rezonans görüntüleme

sonrasında L3-4 düzeyinde T1 sekansta hafif hiperintens, T2

sekansta hipointens, kontrast madde sonrası heterojen kontrast

tutan, difüzyon kesitlerinde minimal kısıtlanma gösteren lezyon

saptanmış.

Hastanın nörofibromatozis öyküsü olması nedeniyle nörofibrom

düşünülerek rezeksiyon yapılmış. Biyopsi sonucu kavernöz hemanjiom

ile uyumlu bulunmuş.

Harran Üniversitesi, Radyoloji ve Nöroloji Ana Bilim Dalı, Şanlıurfa

Dilek Şen Dokumacı, Fatıma Nurefşan Boyacı, Nihat Kılıçaslan, Suna Sarıkaya

Pleksiform Nörofibromatozis Olgusu: US, BT ve MR bulguları



1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp fakültesi Radyoloji ABD., Tokat

Fatma Aktaş, Battal Tahsin Somuk, Zafer Özmen, Fitnet Sönmezgöz, Eda Albayrak,

Sadık Server

Öntanı: Submandibuler bölgede şişlik, Tanı: Nörofibromatozis tip 1


• Olgu: 11 yaşında kız çocuk yüzünde doğuştan beri olan şişlik ve sol submandibuler bölgede ele kitle gelmesi nedeniyle kulak burun boğaz polikliniğine başvurmuş.

• Hastada çekilen yüz MR grafisinde sol submandibuler bez

komşuluğunda vasküler yapılarda dilatasyon ve venöz yapıda

trombüs,

• yüzün sol yarısında maksiller kemik….

• …. ve mandibular kemikte asimetrik hipoplazi tespit edilmiş.

• Ayrıca her iki optik sinirde kalınlaşma, optik sinir çevresi BOS

mesafelerinde genişleme (dural ektazi) saptanan hastada

optik gliom düşünülmüş.

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Nöroloji Kliniği

Hüseyin Per, Ayşe Kaçar Bayram, Süreyya Burcu Görkem, Hakan Gümüş, Mehmet Canpolat, Ekrem Ünal, Sefer Kumandaş

Çocukluk Çağı Nörofibromatozis Tip 1 Olgularına Eşlik Eden Tümörler: Erciyes

Üniversitesi Deneyimi


Bu çalışmada 2010-2016 yılları arasında

NF1 tanısıyla takip edilen ve NF1 ile ilişkili tümörleri

saptanan 12 olgu retrospektik olarak değerlendirilmiş.

Orbital tümörler içerisinde en sık (%41,7) optik gliom saptanırken

Bir olguda (%8,3) perioküler

pleksiform nörofibrom tespit

edilmiş.

İntrakranial tümörler içerisinde, 5 olguda (%41,7) hamartom, 1 olguda (%8,3) glioblastoma multiforme ve 1 olguda (%8,3) pilositik astrositom saptanmış.

Diğer organ ve sistem tümörleri: Bir olguda (%8,3) abdominal pleksiform nörofibrom

Bir olguda (%8,3) parotiste pleksiform nörofibrom

Bir olguda (%8,3)

mediastinal ganglionörom

Bir olguda (%8,3) T hücreli lenfoblastik lenfoma

İki olguda (%16,6) juvenil miyelomonositik lösemi saptanmış.

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa

Figen Palabıyık, Zeynep Yazıcı, Betül Sevinir

Nörofibromatozis Tip 1 tanılı çocuk olgularda merkezi sinir sistemi bulgularının radyolojik

izlemi ve sonuçlarının değerlendirilmesi



YÖNTEM: 2006 ile 2013 yılları arasında MR çekilen 31 NF

hastasının (1-18 yaş; ortalama 9.7) 104 kranial ve 72 orbital MR

görüntülemesi retrospektif olarak değerlendirilmiş.

Olguların 22’sinde optik, 9’unda kiazmatik gliom saptanmış. Dört olguda izlemde yeni optik ve kiazmatik gliom meydana gelirken birinde boyut

artışı gözlenmiş.

Bir kiazmatik gliom lezyonu regrese olurken, bir optik gliom tamamen kaybolmuş. Olgulardan biri optik gliom nedeniyle opere edilmiş.

Beş olguda pons ve mezensefalonda ekpansiv karakterde ancak kontrast

tutmayan lezyonlar izlenirken birine kemoterapi tedavisi uygulanmış.

Mezensefalon gliomu bulunan 5 yaşında bir olguda hidrosefali gelişmiş.

Hamartamatöz T2 sinyal artışları en sık globus pallidusta izlenirken

(%64,5) bunu serebellar hemisfer ve mezensefalon takip etmiş. İzlemde

1 olguda sinyal sayısında azalma, 1 olguda artış saptanmış.

23 olguda ilk görüntülemede bulunan kranial ve orbital bulgularda

zaman içerisinde değişiklik saptanmış.

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri

Emre Göktaş, Orhan Altunel, Zeynep Duru, Ayşe Çiçek, Süleyman Demircan, Mustafa Ataş

Tip 1 nörofibromatozis hastalarında ön segment optik koherens tomografi ile

iridokorneal açı açıklık mesafesinin ve iris kalınlığının değerlendirilmesi

Oftalmoloji, 2016

5. Lisch nodülü

Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri

Ayşe Özköse, Emre Göktaş, Necati Duru, Zeynep Duru, Hasan Basri Arifoğlu, Mustafa

Ataş, Medine Tedik

Nörofibramatozis Tip 1 hastalarında ön segment morfolojisinin Pentacam

Scheimpflug kamera değerlendirilmesi

Oftalmoloji, 2015

5. Lisch nodülü

NF1 hastalarının gözleri sağlıklı bireyler ile karşılaştırıldığında ön kamara derinliği ve ön kamara hacminin sağlıklı bireylere göre anlamlı derecede

kısa olduğu saptanmış.

Bu farklılığın nörofibromatozis hastalarında bulunan Lisch nodülleri ile ilişkili olduğu sonucuna varılmıştır.

Kaçkar Devlet Hastanesi, Göz Hastalıkları ve Pediatri Klinikleri, Rize

Ahmet Eroğlu, Arzu Eroğlu

Oftalmoloji Pratiğinde Fiziki Muayenenin Önemi: Nörofibromatozis Tip-1 Olgu Sunumu

Oftalmoloji, 2014

5. Lisch nodülü

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


ANKARA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ

Ahmet Akkoç, Hatice Çelik, Cemile Açıkgöz, Özlem Akkoca

Nörofibromatozis Tip 1: Anne-kız olgu sunumu

KBB, 2013

7. Aile öyküsü

1. Kafeola lekesi




5. Lisch nodülü


7. Aile öyküsü


İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Ayşe Serap Karadağ, Emin Özlü, Necmettin Akdeniz, Tuğba Kevser Uzunçakmak, Özge

Akbulak, Burçe Can Kuru, Mukaddes Kavala

Nörofibromatozis Tip 1 ve Arnold Chiari Malformasyonu Tip 1 Birlikteliği



22 yaşındaki nörofibromatozisi olan kadın hastada

Elde uyuşma nedeniyle yapılan serebral MR incelemede Chiari tip 1 malformasyon saptanmış.

GATA Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Serhat Pusat, Hakan Şimşek, Emre Zorlu, Bülent Düz

Nörofibromatozis Tip 1 ile Bitemporal Araknoid Kist Birlikteliği: Olgu sunumu

Beyin Cerrahisi, 2016


•Juvenil ksantogranüloma, NF-1 hastalarının %5-10’unda görüldüğünü vurgulayan bildiri

Eşlik eden bulgular Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi,

Dermatoloji Anabilim Dalı, Trabzon

Sibel Tuğçugil, Nursel Dilek, Savaş Yaylı, Yunus Saral

Juvenil Ksantogranülom ve Nörofibromatozis Tip 1 Birlikteliği


On sekiz aylık erkek bebek hasta, saçlı deride sarı-turuncu renkte iki adet papülonodüler lezyon

ve gövdede çok sayıda kafeola lekesi nedeniyle başvurmuş. Babasında NF tip-1 öyküsü varmış.

NF1’li hastaların teşhisinde Lisch nodülü aranması yanı sıra

noninvaziv olarak retinanın infrared reflektans incelemesi

yapılması gerektiğini bildiren çalışma

Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Bölümü, Konya

Rabia Sakarya, Yaşar Sakarya, Sertan Göktaş, Muammer Özçimen, İsmail Alpfidan, İsmail

Şenol İvacık, Erkan Erdoğan

Nörofibromatozis Tip 1’de Koroidal Anormalliklerin Konfokal İnfrared Reflektans

Görüntülemesi

Oftalmoloji, 2014


Mart 2013 ile Mayıs 2013 tarihleri arasında muayene edilen NF tip 1

tanısı almış 3 hastanın 6 gözüne infrared reflektans incelemesi

yapılmış.

NF’1 de izlenen koroidal nodüller optik koherens tomografi

incelemesinde koroidde hiper-reflektif alan olarak gözlenirken, infrared

reflektansta yama tarzı parlak lekeler olarak izlenmiş.

NF tip 1 ‘li hastalarda ince bağırsakta görülen lezyonlar

gastrointestinal stromal tümörler açısından değerlendirilmesi

gerektiği

Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, Sakarya

Laçin Tatlı Ayhan, Yasemin Gündüz, Yakup Ersel Aksoy, Kıyasettin Asil

Nörofibromatozis tip I olan hastada multipl gastrointestinal stromal tümör



Nörofibromatozis hastalarında meme kanseri daha erken yaşta ve daha sık geliştiği,

Nadiren gastrointestinal stromal tümörleri ile senkronize meme kanseri gelişebileceği…

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji, Onkoloji ve Patoloji

Ana Bilim Dalları, İstanbul

Şirin Yaşar, Bülent Yaşar, Ekin Özge Özdemir, Burçak Erkol, Sema Aytekin, Pembegül Güneş

Nörofibromatozis Tip-1, Meme Kanseri ve Gastrointestinal Stromal Tümör

Birlikteliği



Çok sayıda kafeola lekesi ve aksiller çillenmesi

..ve nörofibromu bulunan 52 yaşındaki hastada nörofibromatozis düşünülmüş.

Özgeçmişinde 3 yıl önce intraduktal meme kanseri nedeni ile tek taraflı meme koruyucu cerrahi geçirdiği, iki yıl önce gastrointestinal stromal

tümör nedeni ile Whipple operasyonu geçirdiği öğrenilmiş.

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji ABD, Ankara

Sercan Ergen, Mehmet Onay, Sinan Genç, Ayşe Erden

Nörofibromatozis tip-1’li olguda, kolonik gastrointestinal stromal tümör, inflamatuvar psödopolipler ve yaygın pilorik metaplazi ile karakterize inflamatuvar patoloji: BT ve MR

enterografi bulguları



NF’li olgularda sekonder hipertansiyon etiyolojisinde midaortik sendrom

mutlaka göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulayan

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, İzmir

Akın Çinkooğlu, Celal Çınar, Halil Bozkaya, Mustafa Parıldar, Hüseyin Hüdaver Alper

Nörofibromatozis Tip 1 Olgularında Vasküler Patolojiler: Olgu Sunumu



13 yaşında kız hastanın

tomografik ve MR anjio

tetkiklerinde

6 yaşında erkek hastanın BT anjio tetkikinde

9 yaşında erkek hastada dijital subtraksiyon anjiografi tetkikinde renal

arter darlığı izlenmiş.

midaortik displastik sendrom

lehine değerlendirilmiş.

Balon anjioplasti işlemi sonrası kan basıncı değerleri normale dönmüş.

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı

Ahmet Baş, Fethi Emre Ustabaşıoğlu, Cesur Samancı, Fahrettin Kılıç, Evrim Özmen, Selim

Bakan, Fatih Gülşen

Nörofibromatozis Olgusunda Midaortik Sendrom: Hipertansiyonun Nadir Bir Nedeni



İki yıldır hipertansiyon

öyküsü olan, 22 yaşındaki NF

hastasında çekilen BT

anjiografide abdominal

aortada koarktasyon ve renal

arterlerde ciddi darlık

saptanmış.

Midaortik sendrom düşünülmüş.

Marmara Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Gülnur Tokuç, Mustafa Çakan, Figen Akalın, Enes Çelik, Melis Bayram

Nörofibromatozis Tip 1 Tanılı Bir Hastada Aort Koarktasyonu

Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi, 2014


Nörofibromatozisli olgularda eşlik edebilecek serebral vasküler

patolojileri vurgulayan bildiri

Erciyes Üniversitesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kayseri

Serkan Şenol, Halil Dönmez, Hakan İmamoğlu, Serap Doğan, Afra Yıldırım, Ahmet Candan

Durak

Nörofibromatozis tip-1'li iki olguda izlenen serebral anevrizmalar ve endovasküler

tedavisi



8 yaşında NF-1'li kız hastada konuşma bozukluğu gelişmesi

2.5 yaşında NF-1'li erkek çocukta şuur değişikliği olması nedeniyle çekilen MR anjio incelemede anevrizma saptanmış.

Teleskopik yöntemle endovasküler stent yerleştirilmiş.

Stent sonrası anevrizmada doluş izlenmiş.

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kayseri

Serap Doğan, Afra Yıldırım, Oğuz Karabörklü, Mustafa Öztürk

Nörofibromatozis tip 1 olgusunda insidental saptanan Moyamoya sendromu: MRG

bulguları



Kontrastlı orbita MRG incelemesinde sağ orbita lateral ve süperior

kesiminde lakrimal gland lokalizasyonunu dolduran yumuşak doku artımı

izlenmiş.

Kontrast madde verilmesi sonrasında pleksiform nörofibrom ile uyumlu

heterojen belirgin kontrastlanmalar gözlenmiş.

İnceleme alanına giren nöral parankimin değerlendirilmesinde her iki

internal karotid arterde supraklinoid düzeyde oklüzyon izlenmiş.

Korpus kallozum splenium kesiminde hamartom ile uyumlu lezyon

saptanmış. Ayrıca sağ orbita posteriorda kemik çatıda sfenoid kanat

displazisine bağlı defektif görünüm izlenmiş.

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Eskişehir

Sevtap Şimşek, Mehmet Ali Kaptan, Suzan Şaylısoy, Baki Adapınar

Resimlerle bir konu: Nörofibromatoziste sinir sistemi tutulumları



NF tip-1’de beyin MR’da en sık fokal hiperintens sinyal odakları

saptanmış. Bu tümöral olmayan odaklar, genellikle bazal gangliyon

ve posterior fossa yerleşim gösteriyormuş.

Farklı hastalarda sol orta serebellar hemisfer beyaz cevherinde (A) ve

her iki mezensefelon ve crus serebride (B) T2AG’de hiperintens sinyal

odakları saptanmış.

NF tip-2’de bilateral pontoserebellar köşe yerleşimli akustik şıvannomlar

tespit edilmiş.

19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi,Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Samsun

Mehmet Burak Özkan, Eser Turgut, Meltem Ceyhan Bilgici

Nörofibromatozis tip-1 tanısı ile takip edilen hastalarda beyin dokusunda tanımlanan

lezyonların değerlendirilmesinde ADC ağırlıklı görüntülemenin lokalizasyonlara göre

referans değerleri



Nörofibromatozis tip-1 tanısı ile takip edilen hastalarda beyin dokusunda tanımlanan lezyonların lokalizasyonu

Beyin lezyonlarının lokalizasyonuna göre çapları

Beyin MRG yapılan çocuk hastalardaki hiperintens lezyonların, ADC değerleri

maksimum ADC düzeyleri verilmiş.

Nörofibromatozis tip 1 hastalarında beyin tümörü gelişim

riskinin 5 kat arttığını vurgulayan bildiri

Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Onkoloji, Radyasyon Onkolojisi, Radyoloji, ve Patoloji Klinikleri

Duriye Öztürk, Mustafa Yıldırım, Eda Parlak, Mustafa Yıldız, Dinç Süren

Nörofibromatozis Tip 1 Zemininde Gelişen Glioblastoma Multiforme: Olgu Sunumu

Tıbbi Onkoloji Kongresi, 2013


Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji ve Genetik Bilim Dalı

Serhat Güler, Gözde Yeşil, Hasan Önal, Türkan Uygur, Akın İşcan

Nörofibromatozis tip 1; Tiroid bezi tutulumu rastlantı mı? Gerçek mi?

Ulusal Pediatri Kongresi, 2014


Nörofibromatozis hastalarında tiroid hastalığı araştırılması gereksiz

olduğu sonucuna varılmış ve bu çalışmaya yeni olgular ekleyerek bir

dergide yayınlamıştır.

Tip 2 Nörofibromatozis

NF-2'nin karakteristik bulgusu bilateral akustik şıvannom olduğu,

eşlik eden spinal tümör ve nörofibromların erken tespiti açısından

tüm spinal kanalın kontrastlı MRG tetkiki ile taranması gerektiğini

vurgulayan bildiri

RADYOLOJİ Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji

Kliniği

Sevim Yıldız, Yıldız Kılar Sözel, Ramazan Uyar, Bülent Çekiç, Buket Yağcı, İclal Erdem Toslak,

Mehtap Barç Ergün

Tüm Spinal Kanalı Etkileyen Çok Sayıda Şıvannomlar ve Bilateral Akustik Şıvannom ile

Karakterize Olan Nörofibromatozis Tip 2


Bu bildiride karın ağrısı şikayeti ile başvuran 32 yaşında kadın NF-2

olgusunun manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları sunulmuş.

Beyin MR’da T1 aksiyel kesitlerde bilateral akustik şıvannom tespit edilmiş.

Kontrastlı T1 aksiyel kesitlerde ise bilateral akustik şıvannom ve

bilateral Meckel kovuğunda genişleme saptanmış.

T2 sagital ve T1 aksiyel kesitlerde spinal kanaldan kaynaklanan ve

batına uzanım göstererek USG’de ovarian bir kitle görünümü veren

Lomber ve torakal vertebralarda milimetrik boyutlardan 10 cm’lik

çapa varan multiple nörojenik kitle tespit edilmiş.

T1 aksiyel kesitlerde hidrosefali T2 sagital kesitlerde ponsa ileri

derece baskı yapan kitlesel lezyon ve boş sella sendromu saptanmış.

İntramedüller Schwannomalar genellikle nörofibromatozise eşlik

ettiğini bildiren olgu

Kulak Burun Boğaz Hacettepe Üniversitesi, Nöroşirurji, Radyoloji

ve Patoloji Anabilim Dalları, Ankara

Dicle Karakaya, Emre Sağlam, Kader Karlı Oğuz, Figen Soylemezoğlu, Melike Mut Aşkun

Nörofibromatozis Tip 2’li Hastada İntrameduller Selüler Schwannoma

KBB, 2016

Hastaya nöromonitorizasyon eşliğinde orta hat myelotomisi ve

gros total kitle eksizyonu yapılmış.

NF hastalarında ses, solunum ve yutma ile ilgili şikayetlerinde NF-ilişkili

kord paralizisi açısından dikkatli olunması ve larinksin mutlaka direkt

muayenesinin yapılması gerektiği vurgulayan bildiri

Kulak Burun Boğaz Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, KBB

Kliniği, İstanbul

Abdurrahman Buğra Cengiz, Salih Aydın, Hasan Deniz Tansuker, Şahin Öğreden, Onur Arıdaşır,

Alper Tabaru, Mehmet Faruk Oktay

Nadir bir tek taraflı vokal kord paralizisi nedeni: Nörofibromatozis tip 2

KBB, 2016

Hastaya genel anestezi altında hyalüronik asit (jel foam)

enjeksiyonuyla medializasyon yöntemi uygulanmış. Tedavi

sonrası hastanın ses kısıklığı düzelmiş.

Kulak Burun Boğaz Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma

Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Beyin Cerrahisi Klinikleri, Ankara

Ali Özdek, Mustafa Şahin, Teoman Dönmez, Ömer Bayır, Volkan Yücel, Handan Turan Dizdar, Elife

Barmak, Hakan Korkmaz

Nörofibromatozis Tip 2 Hastasında Uygulanan Eş Zamanlı Tümör Eksizyonu ve İşitsel Beyin Sapı

İmplantasyonu: Olgu Sunumu

KBB, 2013

Tedavi sonrası odyometri testinde 6. ayda işitsel algı beceri

testlerinden spesifik dil testinde kelime ayırt etme skoru %87,

cümle ayırt etme skoru %70 olarak saptanmış.

Documents

BİLİMSEL TOPLANTILARDA NÖROFİBROMATOZİS · Saylam, Ömer Bayır, Emel Çadallı Tatar, Ali Özdek Nadir Görülen Larengeal Patoloji: Nörofibroma KBB, 2012 3. Nörofibrom veya