Boala Glomerulara Sau Vasculita

7/25/2019 Boala Glomerulara Sau Vasculita

http://slidepdf.com/reader/full/boala-glomerulara-sau-vasculita 1/39

Pacientul cu BoalăPacientul cu BoalăGlomerulară sau VasculităGlomerulară sau Vasculită

9 Octombrie 2015

Prof. Univ. Dr. Euen !otaProf. Univ. Dr. Euen !ota

Universitatea de Medicina si Farmacie din Craiova

Departmentul de NefrologieDepartmentul de Nefrologie



Pre"entare eneralăBolile lomerulare sunt #e$nite %rin tabloul

clinic &i as%ectele 'istoloice asociate cuaceste boli

Bolile lomerulare %ot $ #ivi"ate (nPrimare ) boala afectea"ă #oar rinic'iul*ecun#are ) o b%ală sistemică afectea"ă rinic'iul

+fectarea renală %oate $ #eterminată #e

De%unerea com%le,elor imune la nivelul lomerulilor+utoanticor%i #irec-iona-i (m%otriva antienelor%re"ente la nivelul rinic'iului

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer Health. 2015



Pre"entarea sc'ematicăa mecanismelorimunită-ii s%eci$ce &ines%eci$ce care

me#ia"ă afectarearenală (n G

+numite circumstan-e etioloice

e,%un %tternurile moleculareasociate %atoenului P+!P*3sau le"iunii D+!P*3 careactivea"ă sistemele imunitares%eci$ce &i nes%eci$ce careinterac-ionea"ă (ntre ele.+ctivarea sistemului imunitar

nes%eci$c a%are ime#iat &iim%lică rece%torii 6ollli7e 68s3sau no#li7e 8s3. +ctivarea

68 #etermină eliberareame#iatorilor in:amatori care#etermină afectarealomerulară

'tt%;<<===.me#sca%e.com<vie=article<>51?ouser @G.. J Am Soc Nephrol 2012A 2>; >1)>9



Pre"entareasc'ematică amecanismelor ce

leaă e,%unereaini-ială la un aentinfec-ios etioloicla un in#ivi#susce%tibil enetic

cu un răs%unsautoimun &i inurielomerulară

13 Cactori #e risc mo&teni-i %re#is%un anumi-i in#ivi"i sărăs%un#ă la factori #e me#iu (ntrun mo# care #eterminărăs%uns autoimun nefritoen 23 +%are e,%unerea la factori

infec-io&i 'tt%;<<===.me#sca%e.com<vie=article<>51



Pre"entarea ?linică a BoliiGlomerulareA. Sindromul NefriticPacien-ii %re"intă frecvent;

'ematurie

'ematii #ismor$ce cilin#rii 'ematici Proteinurie

Proteinuria %oate varia #e la 200m<"i la%este 10<"i?linic este (nso-ită #e 'i%ertensiune &i

e#emensu$cien-a renală este frecventă &i #e

obicei %roresivăR. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer Health. 2015



Pre"entarea ?linică a BoliiGlomerulare

B. Sindromul NefroticPacien-ii %re"inta;

%roteinurie 'i%oalbuminemie albumină serică mai mică #e >.0

m<#l3 e#eme

Proteinuria #e ran nefrotic frecvent#e$nită ca %roteinurie %este >5 <"i3 este#e obicei anomalia renală cea mai

răsunătoareematiile #ismor$ce sau cilin#rii 'ematici

sunt frecvent absen-i #ar %ot e,istae,ce%t-ii+lte com%lica-ii ale sin#romului nefrotic

inclu# 'i%ercolesterolemia trombo"a &iR. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer Health. 2015



Pre"entarea ?linică a BoliiGlomerulare

?. ?orela-ii clinico%atoloiceDianosticul %atoloic al bolilor lomerulare (nlobea"ă as%ectele 'istoloice #e$nite %rin;microsco%ie o%tică immuno:uoresce-ăe,aminarea ultrastructurii lomerulare %rin

microsco%ie electronicăE,istă o corela-ie (nte as%ectul 'istoloic &i

%re"entarea clinică+stfel %re"entarea clinică %oate suera

%rocesul %atoloic subiacent #e&i #ianosticulcert necesită bio%sie

?linicianul trebuie să evalue"e e,isten-a uneiafec-iuni sistemice care #etermină %roteinurie

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer Health.2015



Bolile Glomerulare Primare

De$nite %rin as%ectul 'istoloic

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters KluwerHealth. 2015



Pre"entare enerală*in#romul nefriticeste frecvent #eterminat #e in:ama-ia lomerululuise %re"intă cu se#iment urinar Factiv e,. 'ematurie

&i<sau cilin#rurie3 ?om%le,ele imune care se #e%un (n

me"aniu sau (n s%a-iul suben#otelialenerea"ă me#iatori in:amatori care#etermină un in:u, #e celule in:amatoriinuria en#otelială lomerulară %oate $

#eterminată #e autoanitcor%i antimembrană ba"ală lomerulară anti!BG3cu necro"area ca%ilarelor lomerulare cuma%are (n vasculitele me#iate +?+




Clasicarea Histologică alomerulonefritei !apid

"rogresive




#valuarea clinică a $oliiglomerulare

A. Sindromul NefriticDacă sin#romul nefritic este

manifestarea %re#ominantă trebuie

căutată o boală sistemică+namne"a &i e,amenul obiectiv trebuie

să se concentre"e %e evaluarea ras'ului afectării %ulmonare afectarea neuroloică semne ale unei infec-ii virale sau bacteriene anomalii musculosc'eletale sau 'ematoloice




Boli sistemice caredetermină afectare

glomerulară %isindrom nefritic

R. Schrier . !anual ofe%'rolo/. t' E#.

Wolters Kluwer Health.2015



Evaluarea clinică a boliilomerulare

A. Sindromul Nefritic& #'amene de la$orator

E,amenele #e laborator ar trebui efectuate (n func-ie #e as%ectele evi#en-iate #eanamne"ă &i e,amenul $"icni-ial trebuie evaluate

emoleucoramă com%letă onorama serică Proteinuria<2H' &i clearanceul creatininei Cunc-ia 'e%atică

ivelul ?om%lementului seric ?>3 este util (n stabilirea #ianosticului #e certitu#ine albolii renale

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer Health.



or area c n c aGlomerulonefritelor

(n func)ie de Complementul seric

Adapted from MP Madaio, JT Harrington. ?urrent conce%ts. 6'e #ianosisof acute lomerulone%'ritis. N Engl J Med 309:!99" 9#3




A. Sindromul Nefritic& #'amene de la$orator

E,amenele #e laborator %ot inclu#eulterior;

6itrul +*8O +nticor%i antinucleari ++3 +?+ ?riolobuline +nticor%i anti!BG

!anaementul a#ecvat al bolilorlomerulare necesită bios%ie renală%entru a con$rma #atele clinice &i aasiura informa-ii %rivin# acuti"area sau

cronicitatea bolii R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t'

E#. Wolters Kluwer Health.2015



va uarea c n c a olomerulare

B. Sindromul Nefrotic

Adapted from R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters KluwerHealth. 2015

#enti$carea unei%roteinuri

semni$cativecu sau fără alte

trăsături alesin#romului nefrotic3

Evalua-i%osibile cau"esecun#are ale%roteinuriei

+namne"a &ie,amenul $"icevaluea"ă%re"en-a

Bolilor cronicee,. #iabetul3

nfec-ii virale saubacteriene

eo%la"ii (n

s%ecial %ulmonarmamar &ilimfoame3

!e#icamentecare %ot#etermina

%roteinurie




B. Sindromul Nefrotic& #'amene de la$orator

Evaluarea ini-ială inclu#eemoleucoramă com%letă onorama serică

Proteinuria<2H' &i clearanceul creatininei Cunc-ia 'e%atică ?olesterolemia

Evaluarea ulterioară %oate inclu#e seroloia'e%atitică<V ++ electrofore"a serică &i

urinarăBio%sia renală ar trebui efectuată

?In# nu e,istă o cau"ă a%arentă Pentru a evalua e,tin#erea bolii renale %entru a 'i#a

tera%ia sau %ronosticul R. Schrier . !anual of e%'ro lo/. t' E#. Wolters KluwerHealth. 2015



6era%ia Bolii Glomerulare

6ratamentul afec-iunilor lomerulare %oate$ abor#at %rin!anaementul sin#romului nefrotic 6era%ii imunomo#ulatoare %entru anumite boli

lomerulare &i vasculite !anaementul bolilor sistemice care

#etermină afectare lomerulară secun#arăse mo#i$că ra%i#

noi tera%ii antivirale %entru V &i 'e%atitele B sau ? trialuri clinice care folosesc noi reimuri tera%eutice %entruneo%la"ii &i vasculite


2015



!anaementul eneral albolii lomerulare cu %roteinurie*in#romul nefrotic netratat se asocia"ă cu

o morbi#itate crescută #atorităat'erosclero"ei accelerate#isli%i#emiei

evenimentelor tromboemboliceinfec-iilor

Pentru atinerea remisiunii &i re#ucereamorbi#ită-ii tratamentul necesită

manaement eneraltratament s%eci$c bolii res%ective




!anaementul eneral al boliilomerulare cu %roteinurie 6ratamentul eneral care trebuie

a%licat %acientului cu sin#romnefrotic inclu#e manaementul

1. %roteinuriei2. 'i%ertensiunii arteriale>. e#emelorH. #isli%i#emiei

5. 'i%ercoaulabilită-iiJ. infec-iilor




1. Proteinuria

6ratamentul care are ca sco% re#ucerea%roteinuriei la un nivel nonnefrotic va #uce lanormali"area %roteinelor serice albumină3m%ortantă (n manaementul %roteinuriei este

in'ibarea sistemului reninăaniotensină

al#osteron folosin# in'ibitori ai en"imei #econversie E?+3 sau blocan-i ai rece%toriloraniotensinei B+3E?+ &i B+ sunt cele mai e$ciente (n

re#ucerea %roteinuriei com%arativ cu al-iaen-i 'i%ertensivi 6ratamentul ci E?+ sau B+ re#uce

%roteinuria cu >050K (ntrun mo# #e%en#ent#e #o"ă

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t' E#. Wolters Kluwer



*istemul reninăaniotensină

+#a%te# from; S. Sil$ernagl* A. Despopoulos. $olor Atlas of %h&s'olog&(



1. Proteinuria; E?+ (n Diabet

Bene$ciul E?+ (n nefro%atia #iabetică estebineconuscut

E?+ &i B+ (ncetinesc #e"voltarea nefro%atiei#iabetice &i re#uc inci#en-a B? sta#iul $nal &i

mortalitatea enerală la %acien-ii cu DL ti% 1 &iti% 2Efectele reno%rotective ale E?+ sau B+ a%ar &i

la %acien-ii cu Boală cronică #e rinic'i &i%roteinurie non#iabetică

*e %are că bene$ciile E?+ &i B+ sunt me#iate#e re#ucerea %resiunii lomerulare %rinvaso#ilata-ia arteriolei eferente astfel re"ultIn#re#ucerea cantitativă a $ltrării %roteice




2. i%ertensiunea arterială?onform 'i#ului International Kidney Disease

Improving Gloal !"tcomes #KDIG!$ #in 2012%resiunea arterială -intă la %acien-ii cu B? &i%roteinurie non#iabetică este sub +,-/- mmHg

6era%ia anti'i%ertensivă #e %rimă linie ar trebui săse efectue"e cu un E?+ sau B+ 6ratamentul %entru ob-inerea %resiunii arteriale

-intite ar trebui să inclu#ă mo#i$carea stilului#evia-ăestric-ie #e sare sub 2 aM<"i3ormali"area reută-ii cor%oraleE,erci-iu $"ic reulatNntreru%erea fumatuluiEvitarea consumului #e alcool




>. E#emeleE#emele asociate cu sin#romul nefrotic ar trebui să $e

tratate cuestric-ie #e so#iu 15 2 aM<"i3Diuretice

6ia"i#ele re%re"intă un %osibil tratament %entru%acien-ii cu e#eme mo#erate &i func-ie renală normală

6otu&i mul-i %acien-i (n s%ecial cei %ier#erea func-ieirenale vor necesita un #iuretic #e ansă %recumfurosemi#ul %entru men-inerea ec'ilibrului electrolitic

Pacien-ii nefrotici sunt frecvent #iureticre"isten-i c'iar#acă au CG normal

Uneori ultra$ltrarea mecanică este necesară (n ca"ule#emului re"istent &i afectării severe a func-iei renale




H. Disli%i#emiaPentru tratamentul #isli%i#emiei statinele

in'ibitorii >'i#ro,i>metillutarilcoen"ima +!G?o+3 re#ucta"ei sau aen-i %recumem$bro"ilul sunt bine tolerate &i e$ciente (n

corectarea %ro$lului li%i#ic 6otu&i nu sa #ove#it că tratamentul cu ace&ti

aen-i %ot re#uce evenimentelecar#iovasculare la %acien-ii cu sin#rom nefrotic8a %acien-ii a:a-i (n tratament %entrul

sin#romul nefrotic e,istă un risc crescut #emio"ită &i rab#omioli"ă atunci cIn# statinelesunt asociate cu in'ibitorii #e calcineurină

R. Schrier . !anual of e%'rolo/. t'

E#. Wolters KluwerHealth. 2015



5. i%ercoaulabilitateaPacien-ii cu sin#rom nefrotic %re"intă o inci#en-ă

crescută a trombo"ei arteriale &i venoaseCrecvent a%ar trombo"e venoase %rofun#e sau

trombo"e #e venă renală

+%ari-ia statusului 'i%ercoaulant (n sin#romulnefrotic nu este %e #e%lin (n-elesO e,%lica-ie %ar-ială este leată #e %ier#erea

%roteinelor anticoaulantePier#erea %roteinelor urinare cu%rin#e &i

%ier#erea factorilor antitrombotici %recumantitrombina %lasminoenul





5. i%ercoaulabilitateaUnele stu#ii au #emonstrat cre&terea+ctivită-ii trombocitelorivelurilor $brinoenului

iscul #e evenimente trombotice cre&te cuscă#ere albuminei serice sub 25 <#l 25 <l3+nticoaularea cu 'e%arină cu reutate

moleculară mică sau =arfarină este necesarăla %acien-ii cu trombo"ă arterială sauvenoasă sau tromboembolism %ulmonarDate %rivin# anticoaularea %ro$lactică (n

sin#romul nefrotic nu sunt bine stabilite





J. nfec-iileD.%.#.v. storic infec-ia a re%re"entat o cau"ă

maoră #e morbi#itate &i mortalitate la co%ii cusin#rom nefrotic (naintea erei antibioticelor?re&terea riscului #e infec-ie %oate $ atribuită

cre&terii %ier#erilor urinare #e *tu#iile au arătat că %acien-ii cu G &i sin#rom

nefrotic sunt la risc crescut #e infec-ii%neumococice inva"ive+ce&ti %acien-i ar trebui să $e vacina-i

anti%neumococic &i anual anti in:uen"a*e recoman#ă ca %acien-ii a:a-i (n tratament

imunosu%resor %entru sin#romul nefrotic să%rimească antibiotice %ro$lactic %entru aminimi"a riscul #e infec-ii




6ratamentul *%eci$c al Bolilor

Glomerulare!anaementul s%eci$c al bolilor

lomerulare necesită #ate ob-inute %rin

bio%sie renală+cesta este in:en-at &i #e tabloul clinic al%acientuluiUn tratament mai aresiv %oate $ efectuat

la %acien-ii cu un #eclin ra%i# al func-ieirenale sau cu un nivel crescut al %roteinuriei


2015



+. Sindrom NefriticA. Boli !enale "rimare1. efro%atia cu +2. G !embrano%roliferativă

B. Sindrom Nefritic cu manifestări sistmice1. Boala anti!BG &i *in#romul Goo#%asture2. Vasculita renală %uciimună>. efrita lu%icăH. ?riolobulinemia5. G %ostinfec-ioasă

0. Sindromul NefroticA. Boli !enale "rimare1. ! %rimară2. G*C* %rimară>. G cu le"iuni minime

B. Sindrom Nefrotic secundar unor $oli sistemice1. ! secun#ară2. G*C* secun#ară>. G cu le"iuni minime secun#arăH. efro%atia #iabetică5. +miloi#o"a




Microangiopatiile1rom$oticeBolile sistemice care %ot avea un tablou clinic

nefritic inclu# o serie #e boli care nu sunt boliin:amatorii clasice sau vasculitePur%ura trombotică trombocito%enică 66P3*in#romul emolitic uremic *U3*clero#ermiai%ertensiunea malină*in#romul antifosfoli%i#ic

+cestea se %ot manifesta %rinematuriei%ertensiuneProteinurie frecvent sub 11.5 <2H'3





+s%ectele 'istoloice frecvent (ntIlnite (naceste boli sunt 6rombi ca%ilari lomerulari+rteriole aferente cu necro"ă $brinoi#ă

muno:uorescen-a este frecvent neativăcu e,ce%-ia %re"en-ei $brinoenului!icrosco%ia electronică este

necaracteristică fără %re"en-a #e%o"itelori%ertensiunea malină &i sclero#ermia %ot

#etermina %roliferare subintimală la nivelulvaselor sanuine


Microangiopatiile1rom$otice



!anaementul s%eci$c al microanio%atiilortrombotice #iferă semni$cativ #e cel al altorboli manifestate %rin sin#rom nefritic+stfel este necesar un #ianostic corect &i

nu em%iricCoarte im%ortant (n tratamentul

'i%ertensiunii maline sau a sclero#ermieieste controlul %resiunii arteriale

E?+ re%re"intă %rima linie #e tratament (nsclero#ermieDeoarece #atele au arătat (mbunătă-irea su%ravie-uirii

folosin# această tera%ie


Microangiopatiile1rom$otice

Sindromul Hemolitic



Sindromul HemoliticUremicn *U veroto,ina #in infec-iile

astrointestinale cu Escher'ch'a col'0)*:H*3 #etermină as%ectul clinic alnuriei renale acutetrombocito%eniei'emoli"ei

6era%ia este (n eneral su%ortivă90K #in ca"urile care asocia"ă #iareea se vor

recu%era com%let

5K mor (n fa"a acută5K %ot %re"enta B? sau com%lica-ii e,trarenale


2015



Sindromul HemoliticUremicPacien-ii care %re"intă *U (n absen-a

veroto,inei sunt etic'eta-i ca *U ati%icboală #eterminată #e activarea #e$citară acăii alterne a com%lementului

+ce&ti %acien-i au un %ronostic maiseverfa-ă #e cei care %re"intă #iareePlasmafere"a este bene$că la unii %acien-i

cu *U ati%ic

Eculi"umab un in'ibitor tera%eutic alcom%lementului3 a fost a%robat %entrutratamentul bolii





Pur%ura6rombotică 6rombocito%enică

FPenta#a clasică a P66 inclu#etrombocito%eniaanemia 'emoliticăanomalii neuroloicefebrănsu$cien-ă renală

!aoritatea %acien-ilor nu au toate celecinci semneCormele secun#are inclu P66 asociatăsarciniieo%le"iilorinfec-iei cu V


2015

ur%ura rom o c



P66 %rimară este #eterminată #e inuria en#otelialăla %acien-ii cu numaăr crescut #e multimeri aifactorului von @illebran#

+ceasta #uce la arearea trombocitelor &iformarea #e trombi

8i%sa clivaului multimerilor v@ este cau"ată #e o#e$cien-ă a metalo%roteina"elor +D+!6*1>

Plasmafere"a re%re"intă cea mai e$cientă tera%iePoate elimina autoanticor%ii &i (nlocui +!D+6*1> cIn#

aceasta este #e$citară+lte tera%ii cu%rin# %re#nison (n #o"ă mare

ritu,imab vincristină &i al-i aen-i c'imiotera%ici



ur%ura rom o c 6rombocito%enică



6a7e ome !essaesBolile lomerulare sunt #e$nite

%rin tabloul clinic &i as%ectele'istoloice asociate bolii

Bolile lomerulare %ot $ (m%ăr-ite (n%rimaresecun#are

Pre"entarea clinică a bolii lomerulare estesin#rom nefriticsin#rom nefrotic

Dacă sin#romul nefritic este %re#ominant trebuieevaluată %re"en-aunei boli sistemice

Documents

Boala Glomerulara Sau Vasculita