ICTERUL

DEFINITIE METABOLISMUL BILIRUBINEI CLASIFICARE DIAGNOSTIC EXEMPLE

DEFINITIESd. caracterizat prin coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor, datorita depunerii de bilirubina, ale

carei valori sunt crescute in sange.Coloratia icterica - Bilirubina > 2-3 mg%

METABOLISMUL BILIRUBINEI

CLASIFICARE

Ictere cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Ictere cu H.bilirubinemie directa (conjugata)

A. Icter cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata)Mecanism de producere - depasirea capacitatii normale a ficatului de a conjuga cantitati masive de bilirubina indirecta.Tipuri:

icter hemolitic icter de rezorbtie icter de sunt

1. Icterul hemolitic cel mai frecvent anemii hemolitice ==> hemoliza ==> bilirubina neconjugata

Clinic: anemie icter moderat (icter pai) scaune si urini hipercrome hepatomegalie, splenomegalie, litiaza biliara, ulcere cutanate, tromboze vv. periferice.

Paraclinic: reticulocitoza (> 10xN) H.bilirubinemie predominant indirecta < 5 mg% H.UBG-urie (dg. d. icter mecanic) H.sideremie H.hemoglobinemie hemosiderinemie scaderea haptoglobinei serice bilirubinurie absenta

2. Icterul de rezorbtie rar hemoliza extravasculara ==> rezorbtia bilirubinei indirecte icter moderat H.bilirubinemie < 10 mg% Conditi clinice de aparitie:- hematoame mari- infarcte pulmonare- infarcte cu alte localizari (rar)

3. Icterul de sunt foarte rar icter de intensitate mica sursele de bilirubina:

- Hb din eritroblastii medulari- mioglobina, citocromi

B. Icter cu H.bilirubinemie directa (conjugata)

Mecanism de producere : colestaza (= oprirea / diminuarea secretiei biliare)

Dg. pozitiv de icter colestatic

Manifestari clinice- teg. si muc., sclere icterice- scaune decolorate- prurit- xantoame cutanate- malabsorbtie pentru grasimi, vitamine liposolubile- ciroza biliara secundara

Examene biologice- Bilirubina conjugata > 2.5 mg%- GGT, FA, 5NT, LAP- colesterolului total- acizilor biliari

Dg. etiologic de icter colestaticAnamneza mod de debut, fatigabilitate, durere (localizare, iradiere), scadere ponderala, sd. hemoragicEx. fizic stelute vasculare, eritem palmar, ginecomastie, atrofie testiculara, flapping tremor, alterarea senzoriului; colecist palpabil (Courvoisier-Terrier); semnul Murphy; xantelasme, xantoame; inel Kaiser-FleischerEx. biologice teste de colestaza (bilirubina, FA, GGT, LAP, 5NT) teste de citoliza hepatica (TGO, TGP) teste de proteosinteza (albumina, fibrinogen, IP) sd. inflamator-imun: gamaglobuline, imunograma, Ac. anti-tisulari (AAM, AAN, Ac.anti: SMA, LKM, SLA) markeri tumorali: AFP, ACE indicatori etiologici (markeri virali, feritina, cerulopalsmina, alfa1-AT)

TEHNICI IMAGISTICE Ecografie CPRE (pentru colestaza extrahepatica) Colangiografia percutana CT Angiografia Exploatarea radioizotopica RMN PBH (pentru colestaza intrahepatica) Laparascopia

ECOGRAFIA procedeul initial in icter sensibilitatea pentru dg. LB = 95% sensibilitatea pentru dg. litiazei coledociene = 25% informatii despre CBIH, CBP tumori, ganglioni limfatici optiuni suplimentare:

punctii-biopsii percutane ghidate ecografic ecografie Doppler ecoendoscopie ecografie peroperatorie (pentru aprecierea marginilor rezectiei)

CPRE de electie la pacientii cu CB dilatate (ecografic) dg. anatomic precis terapie temporara sau definitiva (extractie calculi, protezare) citologie biliara, biopsii biliare

COLANGIOGRAFIA PERCUTANA cand CPRE nu este disponibila / nu reuseste drenaj extern / intern tehnica “rendez-vous“ cu endoscopia

CT al II-lea procedeu pentru leziunile inlocuitoare de spatiu ridicarea eficientei diagnostice prin administrarea de substanta de contrast oral sai I.v.

ANGIOGRAFIA in prezent inlocuita pe scara larga de ecografie si CT ramane totusi o metoda valoroasa in bilantul preoperator tehnici speciale: splenoportografie, portografie transhepatica

STRATEGIE DIAGNOSTICA SI TERAPEUTICA IN FATA UNUI PACIENT ICTERIC

C. H.bilirubinemii constitutionale

1. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie indirecta Boala Gilbert

- afectiune benigna cu caracter familial, transmitere autosomal dominanta, B:F = 4:1- deficit de captare a bilirubinei de catre hepatocit (deficit de glucuronil-transferaza)- Clinic: icter moderat, cu urini clare, declansat de infectii, consumul de alcool, unele medicamente, eforturi deosebite. Nu exista hepatomegalie, insuficienta hepatica sau HTP.- Biologic: cresteri moderate ale bilirubinei neconjugate; transaminaze, FA, TQ = N.- PBH, ecografia = N- Tratament: -

B. Crigler Najjar tip II - rara, transmisie autosomal dominanta- deficit sever de glucuronil-transferaza- Icterul apare de la nastere si se manifesta toata viata- Bilirubina = 100 - 400 mg%; alte examene = N- Prognostic = bun- Tratament: Fenobarbital

Crigler Najjar tip I - foarte rara, transmisie autosomal recesiv- deficit total de glucuronil-transferaza- Icterul apare de la nastere, este intens- Bilirubina = 400 - 750 mg%; alte examene = N- Prognostic = deces prin E-p bilirubinica in lipsa trat.- Tratament: expunere la raze UV, exsanghinotransfuzie; transplant hepatic

2. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie conjugata

a. Sd. Dubin-Johnson- transmitere autosomal recesiva- Clinic: icter, prurit- Biologic: bilirubina conjugata crescuta; teste enzimatice = N; proba la BSP alterata- Ex. HP: pigment (fuxina) in hepatocite- Prognostic: excelent

b. Sd. Rotor- asemenator cu sd. Dubin-Johnson- Proba la BSP = N- Ex. HP = N

COLESTAZA RECURENTA BENIGNA- colestaza intrahepatica manifestata prin icter, prurit, hepatomegalie care apare dupa un episod infectios- Biologic: cresterea bilirubinei directe, FA; GGT = N; transaminaze = N / moderat crescute- se remite complet clinic, biologic si histologic intre episoadele infectioase; reapare in contextul episoadelor infectioase ulterioare.- Prognostic = bun- Tratament = simptomatic; colestiramina, a. ursodezoxicolic.