P G S . T S C A O P H I P H O N G

Ca lâm sàng liệt dây 3

2017

Ca 1: Liệt dây 3 toàn bộ, mắt đỏ, sụp mi và đau cấp (Acute Painful Ptosis, Complete Ophthalmoplegia with a Red Eye)

Bệnh sử bn nữ 55t, nhập viện vì đau đầu 4 ngày trước đó,

đau giảm bớt nhưng còn sưng phù mắt phải sau 1 ngày nhập

viện, bn xuất hiện nhìn đôi than tê vùng mặt bên phải

Khám thị lực mắt phải giảm, đồng tử dãn, liệt hoàn toàn dây 3 phải, bn sụp

mi mắt lồi 7mm, có âm thổi mắt phải

Khám mắt bình thường, nhãn áp mắt phải 26mmHg, trái 18mmHg, đáy

mắt bình thường

1. Hướng chẩn đoán?

2. Các xét nghiện cần thiết?

Bàn luận

Bệnh cảnh lâm sàng phù hợp nhất dò đm cảnh xoang hang

(carotid-cavernous sinus fistula (CCF)

CCFs có thể phân loại

1. Căn nguyên

(e.g. traumatic versus spontaneous)

2. Tốc độ dòng máu chảy

(e.g. high versus low flow),

3. Giải phẫu

(e.g. direct versus dural; internal carotid artery versus external

carotid artery supply versus both).

• Trực tiếp CCFs: 70% - 90% tất cả CCFs. Bất cứ tuổi

nào cả nam và nữ

• Trực tiếp CCF do rách thành đm cảnh trong đoạn

xoang hang

• Direct CCFs thường gặp chấn thương đầu

(especially motor vehicle accidents, fights, and falls)

• Tổn thương có thể rất nặng hay chỉ nhẹ (quite trivial).

• Một số ít direct CCFs do vỡ pre-existing aneurysm của

cavernous segment of the internal carotid artery.

• Direct CCFs có thể iatrogenic, xảy ra sau nhiều

diagnostic và therapeutic procedures

(e.g. carotid endarterectomy, cranial and percutaneous retro-

Gasserian procedure for the trigeminal neuralgia, transphenoidal

surgery, or maxillofacial surgeries).

Brain MRI axial T1 without contrast cho thấy right proptosis (small

arrow) và enlarged flow void bên trong right cavernous sinus (large arrow).

Brain MRI Axial T2 cho thấy dãn rộng enlargement của right superior

ophthalmic vein (arrow).

Right carotid angiogram cho thấy aneurysm in the internal

carotid artery (arrow).

• Đôi khi bn than phiền facial pain vùng phân bố dây V1 và

đôi khi dây V2

• Đôi bn giảm corneal sensation, decreased facial

sensation, hay cả 2, liên hệ ischemia hay compression

ophthalmic hay nhánh hàm trên dây V trong xoang hang

(maxillary divisions).

• Glaucoma xảy ra 30% to 50% ca, và hầu hết tăng

intraocular pressure là do increased episcleral venous

pressure hay orbital congestion

1. Direct CCF sẽ nghi ngờ bất cứ bn nào đột ngột

chemosis, proptosis, và red eye.

2. Nếu không có tiền sử chấn thương, có thể xem xét

ruptured cavernous aneurysm

Ca 2: liệt dây 3 toàn bộ, mắt đỏ, sụp mi và không đau mãn tính

(Chronic Painless Ptosis, Complete Ophthalmoplegia with a

Red Eye)

Bn nam 69 tuổi có tiền sử đỏ mắt trái trong 12 tuần trước đó,

bn khám và chẩn đoán viêm kết mạc được điều trị kháng sinh,

kháng histamin và steroid nhưng không khỏi. BN xấu hơn ,

nhìn đôi khi nhìn lên, nghe tiếng gió rít( whooshing ) trong tai.

Bn không tiền sử chấn thương, bướu cổ hay hút thuốc lá.

Thị lực 2 mắt tốt , không RAPD hay anisocoria, bn sụp mi mắt

trái, phù nhẹ mi mắt, tăng nhãn áp mắt trái 28mmHg

1. Chẩn đoán nguyên nhân?

2. Test chẩn đoán?

• Bn chronic “red eye” không đáp ứng nhiều topical

therapies, BS mắt tổng quát phải xem xét danh sách

nguyên nhân gây mắt đỏ khác(typical “red eye” list)

• Trong bn này có triệu chứng (e.g. diplopia, ptosis, and

proptosis), lâm sàng khu trú vấn đề di chuyển từ anterior

segment đến orbit.

• Dấu hiệu lâm sàng để phân biệt ở đây là: “arterialization”

của conjunctival và episcleral vessels, với classic dilated

và tortuous vessels extending to and from the limbus.

• Lâm sàng trên nghĩ đến nhiều nhất CCF.

• Hình ảnh khác biệt direct and high flow versus

indirect and slow flow fistula

• Orbital ultrasound có thể cho thấy dilated superior

ophthalmic vein and arterialization of flow có thể đạt được

qua orbital Doppler flow studies.

• CT scan or MR scan đặc biệt cho thấy dilated superior

ophthalmic vein và có thể enlargement hay flow voids

trong cavernous sinus.

.

Ca lâm sàng

• Cranial MRI/MRA : dilated left superior ophthalmic vein

with arterialized flow.

• Không có clinical or radiographic evidence cortical

venous drainage.

• Bn tếp tục xấu hơn và được thực hiện DSA xác định

indirect CCF với internal carotid artery feeders và tiếp

theo endovascular closure của fistula.

• Subjective bruit hết ngay sau procedure và 2 tháng sau

ptosis, lid edema, proptosis, ophthalmoplegia, và red

eye hoàn toàn hết

MRI: dilated left superior ophthalmic vein.

Color photograph of the left eye (after dilation) following successful

obliteration of the CCF, and with endovascular coiling procedure shows

marked resolution of the arterialization of the conjunctival and episcleral

vessels

Ca 3: liệt dây 3 đồng tử bình thường cấp

(Acute Pupil Spared Third Nerve Palsy)

• BN nam 66 tuổi nhập cấp cứu, bn đau đầu vài ngày trước.

• BN sụp mi mắt phải, nhìn đôi khi thức dậy vào buổi sáng

• Tiền sử diabetes mellitus kiểm soát bằng thể dục và ăn

kiêng, hypertension điều trị Lasix và hypercholesterolemia

điều trị statin. Tiền sử gia đình không ghi nhận bất thường

Thăm khám

• Thị lực , thị trường bình thường

• Pupillary bình thường không anisocoria hay RAPD.

• Liệt vân nhãn chung phải

• Slit lamp: posterior chamber intraocular lens bilaterally: bình

thường. Intraocular pressure 14 mm Hg.

• Funduscopic: bình thường 2 mắt

Chẩn đoán ?

Họ tên BN: nam, 28 tuổi.

Nghề nghiệp: làm rẫy ( trồng mãng cầu).

Địa chỉ: Tây Ninh

Thuận tay (P)

Nhập viện ngày 14/04/2017 vì đau đầu + sụp mi (T)

Ca lâm sàng liệt dây 3 đồng tử bình thường

BN cảm thấy đau ½ đầu bên trái, đau ở vùng trán ( trên ổ

mắt )+ vùng thái dương (T), không đau sau ổ mắt, không

đau tăng khi cử động mắt, đau từng cơn, có đáp ứng với

thuốc giảm đau, thường đau buổi trưa và chiều (11g, 17g).

Kèm theo sụp nhẹ mi mắt (T), và nhìn đôi khi nhìn bằng 2

mắt ( khi che từng mắt thì nhìn bình thường). Sụp mi và

nhìn đôi không dao động trong ngày.

BN có đi khám BS tư được chẩn đoán theo dõi Migrain (T).

Mắt trái mộng thịt, BN được điều trị: Flunarizin 5mg +

piracetam 800ng + magne B6 + Sanlein 0.1% nhỏ mắt.

Nhưng không giảm, BN đau đầu nhiều hơn, sụp mi (T) ngày

càng rõ nên nhập viện BV 115.

Tiền căn

Cách đây 2 năm từng bị sụp mi (P) + giới hạn vận

nhãn toàn bộ mắt (P). Tuy nhiên, không rõ chẩn đoán

và điều trị gì. Điều trị 3 tháng thì hết.

BN tỉnh, tiếp xúc tốt

Sinh hiệu:

M 68l/p, NT 18l/p, T 37°C, HA 100/70mmHg

CN 60 kg, CC 1,6m, BMI 23.4 kg/m2

Thăm khám thần kinh

Đồng tử: 3mm, đều 2 bên.

RAPD bình thường

Sụp mi (T), mắt (T) mở bằng ½ mắt (P)

Mắt (P): mi mắt mở lớn bình thường

Không giới hạn vận nhãn các hướng.

Dấu hiệu Simpson, Cogan: âm tính

Thao tác Gorelick: âm tính

Không lồi mắt.

Không rung giật nhãn cầu

Tóm tắt bệnh án

BN nam 28 tuổi, nhập viện vì đau đầu

Bệnh 1/2 tháng, với các triệu chứng:

TCCN:

Đau ½ đầu (T), vùng trán + thái dương (T), không đau trong

ổ mắt, không đau tăng khi cử động mắt

Sụp mi (T) + nhìn đôi khi nhìn 2 mắt (không dao động trong

ngày)

TCTT:

Sụp mi (T)

3. Tiền căn: cách đây 2 năm từng sụp mi (P) + giới hạn vận

nhãn toàn bộ mắt (P).

Vấn đề bàn luận

1. Liệt dây III không hoàn toàn, không ảnh hưởng

đồng tử (nhìn đôi, sụp mi)+ đau vùng hốc mắt

2. Tiền căn liệt III phải cách 2 năm (hồi phục)

Chẩn đoán nghĩ đến nhiều nhất ?

Các bước chẩn đoán tiếp theo ?

Các bước điều trị tiếp theo

Giải phẫu học dây III

Third cranial nerve

+ levator muscle of the eyelid

+ four extraocular muscles: medial rectus, superior rectus,

inferior rectus, and inferior oblique. (muscles adduct, depress, and elevate the eye).

Superior oblique muscle: cranial nerve IV

Lateral rectus muscle: cranial nerve VI.

Third cranial nerve constricts the pupil:

Parasympathetic fibers:

+ smooth muscle ciliary body

+ sphincter iris.

Nucleus: midbrain consists several subnuclei

innervate the individual extraocular muscles, the eyelids,

and the pupils.

Subnucleus, except the superior rectus subnucleus,

supplies the ipsilateral muscle.

Superior rectus subnucleus innervates the contralateral

superior rectus muscle

Levator subnucleus is a single central caudate nucleus

and innervates both levator palpebrae superioris muscles

(which control the eyelids)

Parasympathetic pupil nucleus (Edinger-Westphal

nuclei) controls pupil constriction

Third nerve fascicle leaves the nucleus and passes

ventrally near important structures in the midbrain (eg, red

nucleus, corticospinal tract).

Third nerve then enters the subarachnoid space,

Passes into the lateral wall of the cavernous sinus,

Divides into superior and inferior branches as it enters the

superior orbital fissure in the orbit to innervate the extraocular

muscles

Superior division of the third nerve supplies the

levator palpebrae and the superior rectus,

Inferior division supplies the medial and inferior

rectus muscles, the inferior oblique, and the pupillary

sphincter.

In partial lesions, the pupil may be of normal size and

normally reactive (no internal dysfunction),

Dilated and poorly reactive (partial internal dysfunction),

Dilated and non-reactive to light and near stimulus

(complete internal dysfunction).

Tổng quan liệt dây III(TNP)

Phân loại:

• Third nerve palsy (TNP): chia 2 nhóm

+ non-isolated: không đơn độc

+ isolated TNP: liệt dây 3 đơn độc

• The isolated TNP were defined as TNP without

associated neurologic findings (e.g. headache, other

cranial neuropathies).

(bn có bằng chưng nhược cơ(myasthenia gravis) (e.g. variability,

fatigue Cogan’s lid twitch sign, enhancement of ptosis) không bao

gồm trong nhóm isolated TNP)

Phân loại: sáu nhóm TNP

Type 1: Non-isolated (nhóm không đơn độc)

TNP xem như non-isolated khi có triệu chứng sau:

1. Orbital disease (e.g. chemosis, proptosis, lid swelling, injection,

and positive forced ductions)

2. Bằng chứng myasthenia gravis (e.g. fatiguability of the motility defect,

Cogan’s lid twitch sign, orbicularis oculi weakness)

3. Liệt nhiều dây sọ (including bilateral TNP) hay radiculopathy

4. Dấu thân não (e.g. hemiplegia, cerebellar signs, other cranial nerve

deficits)

5. Systemic, infectious, or inflammatory risk factors for TNP (e.g.history of

previous malignancy, giant cell arteritis, collagen vacular disease)

6. Đau đầu nặng

Type 2: Traumatic TNP

Liệt đơn thuần một bên TNP, được xác định tạm thời liên hê tiền sử

chấn thương đầu và không tiến triển, không bao gồm chấn thương

đầu nhẹ

Type 3: Congenital TNP

Bn sinh ra có isolated TNP hay ghi nhận có TNP trong 3 tháng đầu.

Type 4: mắc phải, không chấn thương isolated TNP

• Type 4A: TNP with a normal pupillary sphincter with

completely palsied extraocular muscles (liệt toàn bộ vận nhãn

chung với đồng tử bình thường)

Acute Pupil Spared Third Nerve Palsy

• Type 4B: TNP with normal pupillary sphincter and

incomplete palsied extraocular muscles (liệt một phần vận nhãn

chung với đồng tử bình thường)

• Type 4C: TNP with subnormal pupillary sphincter

dysfunction and partial or complete extraocular muscle palsies (liệt một phần hay toàn bộ vận nhãn chung với đồng tử bất thường)

Type 5: Progressive or unresolved TNP (tiến triển )

+ Bn với TNP xấu hơn sau giai đoạn cấp (trên 2 tuần)

hay thêm dấu thần kin mới.

+ Bn không hết TNP sau 12-16 tuần xem như không hồi

phục(unresolved)

Type 6: TNP with signs of aberrant regeneration

(tái sinh lạc chổ)

Bàn về hướng xử trí

• Liệt dây 3 không đơn độc (Non-isolated TNP)

+ neuroimaging: chú ý khu vực phối hợp triệu chứng thần kinh (chẩn

đoán định khu)

+ thường chọn magnetic resonance (MR) imaging with and without

gadolinium enhancement

+ CT scanning : chọn đầu tiên trong bn chấn thương đầu hay bệnh lý

mạch máu cấp(infarction or hemorrhage).

+ nếu có dấu màng não thực hiện chọc dò DNT

• Bn liệt dây 3 mắc phải, đơn độc không chấn thương

Acquired, nontraumatic isolated TNP: sang thương bất cứ đâu

từ bó(fascicle) đến hốc mắt(orbit)

+ TNP cơ vòng đồng tử bình thường và liệt hoàn toàn cơ vận nhãn

ngoài: hầu hết không bao giờ intracranial aneurysms.

+ Loại TNP này nguyên nhân thường gặp: ischemia, đặc biệt liên hệ

diabetes mellitus.

+ Ischemic TNP có thể xảy ra với giant cell arteritis và systemic

lupus erythematosus.

• Pupil-sparing TNP:

+ đã được báo cáo với sildenafil citrate (Viagra)

+ cocaine.

• Nguy cơ ischemic oculomotor nerve palsies :

+ diabetes,

+ left ventricular hypertrophy,

+ elevated hematocrit.

+ Obesity,

+ hypertension,

+ smoking are also probable risk factors

• Ischemic lesions of the oculomotor nerve often spare the pupil because

the lesion is confined to the core of the nerve and does not affect

peripherally situated pupillomotor fibers.

• The pupil may, however, be involved in diabetic oculomotor palsies and

diabetes may even cause a superior branch palsy of the oculomotor

nerve.

• Pupil sparing has been documented in 62–86% of TNP due to

ischemia.

• Patients who have oculomotor nerve palsies with anisocoria of greater

than 2.0 mm are considered outliers for the diagnosis of ischemia.

• Bn liệt không hoàn toàn dây 3, không ảnh hưởng

đồng tử đòi hỏi MRI não để loại trừ tổn thương

choáng chổ(mass)

• Liên hệ đồng tử không chẩn đoán do chèn ép phình mạch, đến 38%

liên quan đồng tử được đề nghị do thiếu máu

• Bn liệt dây 3 không ảnh hưởng đồng tử(“relative pupil sparing” TNP)

chụp MRI loại trừ có thể chèn ép

• CT scan nếu nghi ngờ subarachnoid hemorrhage và chỉ định mạch

não đồ

• In another report of 24 patients with relative pupil-sparing TNP:

+ 10 had nerve infarction,

+ eight had parasellar tumors,

+ two had intracavernous carotid aneurysms,

+ one had leptomenigeal carcinomatosis

+ one had Tolosa-Hunt syndrome,

+ one had oculomotor neurilemmoma,

+ and one had primary ocular neuromyotonia.

• Others have reported

+ internal carotid, posterior communicating and basilar artery aneurysms in

isolated TNP with relative pupillary sparing.

• Cerebral angiography may still be warranted if MR imaging is negative.

• Because up to 38% of patients with ischemic third nerve palsies have

pupillary dysfunction

• Liệt toàn bộ dây 3 trong và ngoài(Complete external and

internal third nerve palsies) xảy ra đơn độc thường do

chèn ép hay thâm nhiễm màng não(compressive lesions

or meningeal infiltration).

• Dãn và mất px đồng tử xảy ra trên 71% bn do phình mạch

chèn ép và TNP.

• Aneurysms tổn thương đồng tử 96% trong TNP và chừa

lại 4% đồng tử chỉ trong liệt dây 3 không toàn bộ

Isolated complete or partial internal dysfunction (pupil

dilated) with completely normal external function of

the third nerve and no ptosis

HƯỚNG DẪN

Liệt đơn độc hoàn toàn hay 1 phần chức năng

trong(đồng tử dãn) và chức năng ngoài dây III

hoàn toàn bình thường và không sụp mi

(1)

• Nguy cơ aneurysm trong trường hợp này rất ít và

chẩn đoán hình ảnh có thể không đòi hỏi

• Lâm sàng tìm kiếm chẩn đoán căn nguyên khác rối

loạn chức năng đồng tử đơn độc.

(e.g. tonic pupil, pharmacologic, sphincter damage).

Partial external dysfunction TNP without internal dysfunction

Liệt chức năng ngoài một phần

không rối loạn chức năng trong (đồng tử hoàn toàn bình thường)

(2)

• Nguy cơ aneurysm trong bn partial TNP thì trung bình

(trên 30% ca).

• Bn rõ myasthenia gravis không đòi hỏi đánh giá thêm

aneurysm

• Căn nguyên khác non-aneurysmal :

+ neoplastic,

+ demyelinating,

+ infiltrative,

+ ischemic etiologies (có thể gây partial TNP without pupil involvement và đòi hỏi neuroimaging)

• Nếu TNP do aneurysm, TNP thường tiến triển theo thời

gian, TNP hoàn toàn và ảnh hưởng đồng tử

• BN theo dõi diển tiến lâm sàng và liên quan đồng tử trong tuần lể

đầu tiên

• Nếu MRI, MRA và CT sọ âm tính và nguy cơ chụp mạch máu cao

(e.g. elderly, severe cardiovascular disease, abnormal serum

creatinine), theo dõi là hợp lý và tìm kiếm thay đổi căn nguyên cho

partial external dysfunction TNP (e.g. myasthenia gravis).

• Bs lâm sàng vẫn xem xét angiography trong ca này nếu nguy cơ

aneurysm cao hơn nguy cơ chụp mạch máu (technically inadequate

MRA, progression to complete TNP, pupil involvement).

• Nếu bn partial TNP có dấu hiệu meningeal irritation, hay

liệt dây sọ khác hay diffuse meningeal involvement (e.g.

radiculopathies), chọc dò DNT khảo sát nhiễm trùng,

viêm nhiễm hay neoplastic meningitis.

• Trong ca nghi ngờ subarachnoid hemorrhage, CT scan

tiếp theo cerebral angiography

Complete external dysfunction with completely normal internal function TNP

Liệt dây III rối loạn chức năng ngoài hoàn

toàn với chức năng trong bình thường

(đồng tử bình thường)

(3)

• Nguy cơ rất thấp aneurysm và theo dõi bệnh lý mạch máu

• Đồng tử tái khám trong tuần lễ đầu tiên.

• Bn phát triển liên hệ đồng tử sẽ đánh giá theo khuyến cáo

pupil-involving TNP.

• Vasculopathic risk factors, đặc biệt diabetes mellitus,

hypertension và tăng increased cholesterol, sẽ theo dõi và

kiểm soát

• Bn trên 55 tuổi, đặc biệt có triệu chứng giant cell arteritis

(e.g. headache, jaw or tongue claudication, polymyalgia

rheumatica symptoms), xác định sedimentation rate.

Temporal artery biopsy thực hiện nếu VS tăng hay hiện

diện triệu chứng hệ thống

• Nếu bn không có vasculopathic risk factors, hay nếu

không cải thiện sau 4-12 tuần hay nếu có phát triển sự

tái sinh lạc chổ (aberrant regeneration develop), thực

hiện MRI, MRA hay CT

• Đánh giá myasthenia gravis thực hiện bn xem xét không

đau, liệt dây III không ảnh hưởng đồng tử, không lồi mắt

(painless, non-proptotic, pupil spared ophthalmoplegia)

Partial external dysfunction with partial internal dysfunction TNP

Liệt dây 3 với rối loạn chức năng

ngoài và trong một phần

(4)

• Hợp lý chẩn đoán hình ảnh MRI, MRA, CT não đầu tiên.

• Nếu kết quả âm tính, theo dõi tiến triển bệnh nhân hay

rối loạn chức năng trong hoàn toàn

.

• Nguy cơ cho aneurysm trong tình huống này vẫn chưa

loại chắc chắn(ngay cả MRI/MRA âm tinh). Lâm sàng

xem xét chụp mạch máu(DSA) nếu nguy cơ phình mạch

cao hơn nguy cơ angiography.

Complete external dysfunction with partial internal dysfunction TNP

Liệt dây 3 với rối loạn chức năng

ngoài hoàn toàn và rối loạn chức

năng trong một phần

(5)

• Nguy cơ aneurysm cho complete external dysfunction

with partial internal dysfunction (partial pupil or “relative

pupil sparing”) vẫn còn chưa biết nhưng có thể thấp

hơn partial external dysfunction hay không có partial

internal dysfunction.

• Nguy cơ aneurysm trong tình huống này ( ngay cả

negative MRI/MRA or CTA) không chắc chắn loại bỏ.

Lâm sàng xem xét chụp mạch máu(DSA) nếu thấy

nguy cơ phình mạch cao hơn nguy cơ angiography.

Isolated complete internal dysfunction with partial or complete external dysfunction TNP

Liệt dây 3 đơn độc rối loạn chức năng trong toàn

bộ và một phần hay toàn bộ chức năng ngoài

(6)

• Trường hợp nguy cơ cao nhất cho aneurysm (86% -

100% aneurysmal TNP pupil involvement). Thực hiện

MRI, MRA hay CTA đầu, ngay cả âm tính khuyến cáo

mạnh catheter angiography(DSA)

Any patient with TNP and signs of subarachnoid hemorrhage

Liệt dây 3 và dấu hiệu

xuất huyết dưới nhện

(7)

• Sự hiện diện SAH (on unenhanced CT scan or LP) là

cần thiết để bàn về complete hay incomplete TNP cũng

như áp dụng “rule of the pupil” moot.(tranh luận quy tắc

đồng tử)

• Thường CT scan đầu tiên (xem xét lumbar puncture)

bn TNP và dấu hiệu SAH.

• Hình ảnh SAH (e.g. severe headache, meningismus,

altered consciousness) có thể nhầm intracranial

etiologies khác như: pituitary apoplexy và hầu hết sẽ

CT trước khi xem xét angiography

• Bn SAH trên CT scan có thể catheter angiography.

• Bn không catheter angiogram (e.g. morbidly obese and

unable to be placed on the angiography table) có thể

cranial CT and CTA alone trước khi can thiệp

• Trong ca SAH khác , special MR imaging parameters,

bao gồm: FLAIR MRI và MRA có thể ích lợi. Catheter

angiography sẽ xem xét mạnh ngay cả nếu đánh giá

SAH (e.g. CT, LP) âm tính.

Patients who cannot undergo MRI or MRA

Bn không làm được MRI hay MRA (8)

• CT và CTA có thể xem xét chọn lọc nếu MRA không thực

hiện được hay chống chỉ định (e.g. obesity, claustrophobia,

pacemaker). Mặc dù CTA có một vài thuận lợi trên MRA

(especially if the location of the aneurysm is known),

• (superior quality of MRI has compared to CT in evaluating the entire

course of the third nerve makes the combination of MRI/MRA superior to

CT/CTA as the screening study for TNP)

• Không đầy đủ bằng chứng xác định kết hợp MRI và CTA

trên MRI/MRA trong bn TNP

Ca lâm sàng

BN đau đầu+ sụp mi+nhìn đôi, đồng tử bình thường

Chẩn đoán:

+ Liệt dây 3 không đơn độc, rối loạn chức năng ngoài

không hoàn toàn với chức năng trong bình thường. Khả

năng liệt dây 3 do phình mạch khoảng 30%

+ MRI tổn thương dày thành bên xoang hang trái, lan tỏa

màng cứng lều tiểu não, tín hiệu thấp trên T2W và bắt

gado mạnh không đồng nhất: viêm mô hạt mạn tính. Chẩn

đoán phân biệt lymphoma

Liệt dây 3(t) do viêm mô hạt mạn

tính thành xoang hang (t)

Điều trị:

BN này được điều trị solumedrol 40mg x 2 (TMC). Sau

1 ngày, BN hết hẳn đau đầu + hết sụp mi. (đáp ứng tốt

corticoids)

Hình ảnh xoang hang

Tolosa-Hunt syndrome

Clinically it refers to the presence of a painful

ophthalmoplegia secondary to surrounding cavernous

sinus inflammation.

Tolosa-Hunt syndrome is essentially a clinical

diagnosis of exclusion

Definition

Episodic orbital pain associated with paralysis of

one or more of the CN III, IV, VI due to

granulomatous inflammation of the cavernous sinus

Presentation:

Pain behind the eye followed by painful ophthalmoplegia

CN III,IV, VI palsy leading to diplopia

Unilateral 95% of time

Natural history:

Benign condition but permanent neurological deficits

can occur, relapses occur in at least 50% of patients

and often requiring immunosuppressive therapy

May resolve spontaneously if left untreated

CT

May show asymmetrical enlargement in the region

of the cavernous sinus on the affected side +/-

contrast enhancement

The secondary criteria are internal carotid artery

narrowing, extension towards the superior orbital

fissure and orbital apex.

MRI

May show evidence of inflammatory changes in the

region of the anterior cavernous sinus, superior orbital

fissure +/- orbital apex.

Signal characteristics are nonspecific (clinical scenario

essential to diagnosis) but may include:

1. T1: involved region is isointense to hyperintense

compared with muscle

2. T2: involved area is hyperintense

3. T1 C+ (Gd): may show contrast enhancement during

active phase with resolution of enhancement following

treatment

Axial T1C: Intense homogeneously enhancing soft tissue mass lesion is seen at the

left anterior cavernous sinus, orbital apex, and superior orbital fissure.

Ca 1

Tolosa

Hunt

Coronal T1 C:

Coronal T2 Isointense left cavernous sinus mass partially encasing

internal carotid artery.

Ca 2 Tolosa Hunt

Câu hỏi ???