Capitolul 09 - Bolile Aparatului Cardiovascular 3

7/29/2019 Capitolul 09 - Bolile Aparatului Cardiovascular 3

1/35

418 TRATAT DE PEDlAlRIE

FOCARDE INFECTIE

PRODUSEALE PEREfELUICELULARBAC1ERIAN

ELIBERARE DEACTHSIENDORFINEMEDIATORI PRIMARI:

TNF, IL-l, IFN, alti mediatoriprimariACTIV AREASISTEMULUICOMLEMENT

ACTIV AREASISTEMULUI DECOAGULARE ACTIV ARE MOLECULARAENDOTELIAULEUCOCITARA

STIMULAREKALICREIN-

KININEMEDIATORI SECUNDARI:PAF, EICOSANOIDE, ALTEINTERLEUKINE etc.

STIMULAREAPMN

VASODILATATIE SILEZIUNIENDOTELIALE SOC"SCURGERE" CAPILARASILEZIUNI ENDOTELIALE

SINDROM DEDISFUNCTIE

MULTIORGANICAMOARTE

Fig. 9.73 - Fiziopatologia ipotetic!! a socului septic (adaptat dup!! Saez-Llorens si McCracken, 1993).Oxidul nitric (NO) joaca rol foarte important nmedierea efectelor cardiovascul~e n socul septic.Nivelul seric al acestuia (ca si cel al nitritilor) esteridicat n sepsis (fie cu germeni grampozitivi, fie cugermeni gramnegativi), explicnd cianoza genera-lizata a copilului infectat n afara unei tulburari decauza pulmonara sau sunturi dreapta-stnga dove-dite. Oxidul nitric (NO) a fost demonstrat ca fac-tor de relaxare vasculara cu originea n endoteliulvascular. Este produs sub actiunea unei enzime,NOS (nitric acid sintaza), cu originea n celuleleendoteliale vasculare. Se vorbeste despre home-ostazia NO, care regleaza n mod fiziologic tonusulvascular, presiunea sanguina si perfuzia tisulara. To-nusul vascular este esential pentru perfuzia orga-

ne10r vitale. Activarea citokinelor din socul septicare ca efect supraproductia de NO, ceea ce con-duce la hipotensiune arteriala si relaxare vasculara.Se instaleaza perfuzia tisulara inadecvata si rezis-tenta la actiunea substantelor vasoconstrictoare utili-zate n tratamentul socului septic. NO caracterizeazastarea de soc septic, fara relatie cu tipul agentuluietiologic (germeni grampozitivi sau gramnegativi).Anomaliile citokinelor circulante au semnificatieprognostica si par ca necesita interventie imunote-rapeutica. Magnitudinea cresterii citokinelor sericeeste corelata direct cu mortalitatea prin soc endo-toxinic. Cele mai frecvente cresteri ale citokinelorau fost TNFa si IL-l. S-au stabilit relatii ntre in-


2/35

Bolilevaziamicrobiana,raspunsulsistemicsi modificarilehematologice.Dintre efectele metabolice precoce ale soculuiseptic,cu repercusiuni asupra diagnosticului precocesi al tratamentului trebuie semnalata tendinta lahipoglicemiedin infectiile cu germeni gramnegativLEste demonstrat ca glicoreglarea este afectata nsocul septic si cresterea lactacidemiei si a nece-saruluide glucoza ar putea fi utilizate ca elementede.identificare'ale infecpei sistemice. Ca masura te-rapeutica imediata se recomanda cresterea ritmuluide perfuzie cu glucoza pentru a ajuta mentinereaglicemiein limite normale.Manifestari eUnice: bolnavul este de obicei fe-bril (hipotermiaindica prognostic grav), letargic, te-gumentelesunt icterice sau cu eruppe purpurlca saupetesiala.La aceasta se adauga semnele si simpto-meledeterminatede focarul infecpos (pulmonar, me-ningianetc.). n faza inipala tegumentele pot fi calde;sunt prezente: oligurla, tahicardia, tensiunea arteri-ala normala (,,socul cald"). n evolupe se instaleazapaloareaaccentuata,hipotensiunea arteriala, extremi-taple reci, cianotice, tegumentele marmorate, timpulde recolorare capilara prelungit peste 3 minute.Nou-nascutul si sugarul mic pot prezenta scle-redem (consistenta crescuta "de coca" a tesutuluisubcutanat,prin modificari ale consistentei grasimiisubcutanaten conditii de hipoxie si acidoza). Exem-plificareaunui soc endotoxinic grav cu evolupe po-tentialfatalase poate face prin sindromulWaterhouse-Friederichsen(din septicemia meningococica) con-sideratuna dintre cele mai grave urgente pediatrlce.Examene de laborator: anemie, leucocitoza cupolinucleozasi deviere la stnga a formulei leuco-citare (leucopenia este semn de prognostic grav),trombocitopenie,retenpe azotata, acidoza metabo-lica. Tuturor bolnavilor trebuie sa li se faca pre-levaribacteriologicepentru identificarea germenilor(hemoculturirepetate, culturi din lichidul cefalo-rahidian,uroculturi,coproculturi). Trebuie facut exa-menulbacteriologic din puroiul evacuat din abcese,pleure,ii artrite si altele. Top reactanpi de fazaacuta sunt pozitivi (VSH, proteina C reactiva, toatecitokineleproinflamatorii). Acidoza domina echili-brul acidobazic.Tratamentul comporta urmatoarele gesturi:. Asigurarea ventilapei si aport suplimentar deoxigen(intubapeorotraheala si ventilape asistata,dacastareagravao impune).Oxigenoterapiase in-dica chiar daca hipoxia nu este evidenta.

'OJUluicardiovascular 419

. Restaurarea volumului sanguin circulant (resta-bilirea perfuziei tisulare). De la internare trebuie asi-gurata calea venoasa, continua pe care se adminis-treaza solutii cu glucoza 5% n asociere cu ser fi-ziologic (NaCI 9%) sau solupe Ringer-Iactat in dozade 80-100 mllkglzi (sau 15-20 mllkg/ora), urmatade administrarea Lv. de reomacrodex sau dextran10-15 mllkg la interval de 3-4 ore. n situapi speci-fice (anemia severa, hipoproteinemia, deficit de fac-tori ai coagu1arii),se administreaza plasma sau-.snge-izQgrup (transfuzii) n doza de 10-20 mllkg/zi.. Este necesar uneori sa se utilizeze cantitapmai mari de lichide n prima ora de tratament, careajung la 50 mllkglora. In acest caz n primele 10-15 minute se vor administra 10-20 mllkg. Scaderearitmului de perfuzie se face n funcpe de raspun-sul terapeutic (reaparipa pulsului, cresterea tensiuniiarteriale, reluarea diurezei).Daca abordarea venelor periferice este imposibilaintre o denudare la un sugar foarte grav si utilizareaunei perfuzii intraosoase, pentru aport lichidian deurgenta se va prefera ultima varianta.Corectarea acidozei metabolice se face prin ad-ministrarea i.v. a bicarbonatului de sodiu, solupemolara 8,4% (3 mlIkgldoza); doza totala va fi di-vizata n 2-5 administrari, cantitatea totala fiindajustata n funcpe de pH, BE urmarite orar.. Tratarea infecpei se face prin administrarea dedoze mari de antibiotice, n asociere cu evacuareacolecpilor purulente. Administrarea antibioticelortrebuie nceputa nainte de aflarea rezultatelor exa-menelor bacteriologice. Se folosesc asocieri de anti-biotice care trebuie sa "acopere" spectrul cel mailarg posibil. Propunem urmatoarele scheme:- Cefalosporine generapa a III-a: Moxalactam150-200 mglkg/zi, Fortum 100-150 mglkg/zi, Cefo-bid 100-150 mglkglzi sau Rocephin 100 mglkglzi,asociat cu un aminoglicozid: gentamicina 5-7 mglkg/zi, amikacina 15 mglkg/zi sau tobramicina 3-5 mglkg/zi. Administrarea se face pe cale Lv., lainterval de 8-12 ore.- Pentru septicemia meningococica antibioticulde elecpe este penici1ina G i.v. n doze progresivcrescnde, pentru evitarea reactiei Herxheimer nasociere cu c1oramfenicol sau cefalosporlne de ge-nerapa a III-a.- Pentru infectiile sistemice cu piocianic, anti-bioticul de elecpe este carbenicilina (pyopen) 400-600 mglkglzi, Lv., n doze divizate la sase ore, aso-ciat cu gentamicina sau tobramicina.


3/35

420 TRATAT DE PEDIATRJE- Pentru infectiile cu genneni anaerobi se admi-nistreaza asocierea: penicilina G + ampicilina 150-300 mglk:g/zi+ metronidazol 15-20 mglk:glzi Lv.,fractionat n 2-3 prize.. Administrarea corticoizilor se face n doze

mari: hemisuccinat de hidrocortizon 30-50 mglk:g,la interval de 15-30 minute, repetat de 4-6 ori, timpde 24-48 ore, dupa care ntreruperea se poate facebrusc, n cazul evolutiei favorabile. Efecte "antisoc"are dexametazona (0,5-1 mglk:glzi) administrata Lv.Un studiu recent a evidentiat ca socul septic evo-lueaza favorabil n 68% din cazuri daca bolnaviiau primit hidrocortizon n doza generoasa, timp de6 zile, n comparatie cu grupul placebo la carerezultatele pozitive se ntlnesc n numai 21%. Be-neficiul tratamentului cu corticoizi injectabili pare afi legat de interactiunea dintre tratamentul cu cate-colamine si o mai buna reglare a receptorilor adre-nergicL Aceste date pledeaza fenn pentru avantajulcorticoterapiei n socul septic, spre deosebire dedate mai vechi, n care optiunea parea arbitrara. Di-ferentele semnificative tin probabil de dozele marisi mai ales de durata mai lunga de administrare,pna la completa rezolutie a .socului refractar. Cor-ticoizii sunt recomandati n socul endotoxinic pen-tru rolul lor de supresor nespecific al raspunsuluiinflamator care genereaza citokine, cu rol major npatogenia socului septic. Este dovedit ca dexame-tazona previne eliberarea NO sintazei de catre endo-toxinele bacteriene, mpiedicnd generarea NO cuactiune vasodilatatoare.. Medicatia vasoactiva se administreaza conco-mitent cu asigurarea ventilatiei, restaurarea volemieisi a functiei miocardice. Se folosesc amine simpa-ticomimetice:- Izoproterenol(izoprenalina), n doza de 1-4 ~minlk:g (0,5-2mililitridin dilutia n care 1 mI=0,2 mg, se administreaza n 500 mI solutie glu-cozata 5%, lent Lv.). .- Dopamina:2-1O~minlk:g. n aceasta doza micaprodusul este un vasodilatator puternic. Se admi-nistreaza cu pompa de perfuzie. Digitalicele suntcontroversate n soc, desi exista date care sustin caau crescut rata de supravietuire n socul hemoragic.Socul endotoxinicbeneficiaza si de efectul favora-bil aI administrariide gamaglobuluIina Lv., 200 mglkglzi, avnd rol nespecific n mbunatatirea aparariiantiinfectioase, n special la nou-nascuti si sugari. .Date foarte recente de literatura semnalizeazaefectul favorabil al tratamentului socului endotQxi-

nic cu anticorpi monoclonali anti-TNFa, anti-IL-l,sau inhibitori de NO sintaza. Anticorpii IgM speci-fici anti-endotoxina nu s-au dovedit la fel de utilin practica clinica si oricum au indicatie stricta doarn socul septic cu genneni gramnegativi. Este pro-babil ca aceste terapii inovatoare sa aduca mbuna-tatirea rezultatelor terapeutice n socul endotoxinic.- Socul anafilacUc sau de. hipersensibilizare re-prezinta tipul de hipersensibilizare de tip 1 (hipersen-sibilitate imediata). Apare dupa ntepaturi de insecte(albina), tratamente injectabile cu medicamente aler-gizante (penicilina, xilina), injectarea heteroprotei-nelor (seroterapie antitetanica, antirabica) sau a sub-stantelor radioopace de contrast iodate. Este tipulde soc prin maldistributie a fluxului sanguin (dis-tributiv), cu vasoplegie brutal instalata, care antre-neaza colaps, reducerea presarcinii, tahicardie, cureducerea debitului cardiac. Se asociaza adesea ma-

nifestari din partea altor organe, cum sunt: urticaria,edeme alergice, edem Quinke, edem laringian silaringospasm. Au fost descrise manifestarile siste-mice, dar semnele si simptomele reactiei de sensi-bilizare imediata variaza mult de la individ la indi-vid, uneori avnd doar caracter local. Caracteristicereactiilor anafilactice sunt contractia muschilor ne-tezi si cresterea penneabilitatii capiiare realizata subactiunea mediatorilor eliberati (histamina, serotoninasi factorul chemotactic eozinofilic al anafilaxiei).Tratament:. ntreruperea administrarii substantei alergizante(daca este vorba de un medicament, de exemplusubstanta iodata pentru radiologie);. blocarea leg~ mediatorilor de catre tesuturiletinta. Se recomanda antihistaminice (difenhidraminahidroclorica), benadril, 1 mglk:gldoza,care se poaterepeta la nevoie;. stabilizareamembranelorcelulare si degranu-larea mastocitelor: corticosteroizi. Tratamentul de

. electie se face i.v. cu dexametazona 0,3 mglkgldoza (care poate fi repetata) sau hemisuccinat dehidrocortizon (10-20 mglk:g), doza care se repeta la4-6 ore.. Blocarea eliberarii mediatorilor:- inhibarea influxului de calciu: cromoglicat di-sodic; .- stimularea adenilat ciclazei, enzima care con-verteste ATP (adenozin trifosfat) n cAMP. Se uti-lizeaza adrenalina sau noradrenalina subcutanat, 0,1-

0,2 mI din solutia 1%0;


4/35

Bolile avaraJului cardiovascu/ar 421

- prezervarea nivelului de cAMP prin inhibareafosfodiesterazei,enzima care converteste cAMP nAMP. Se recomanda teofilina, n doza de 3-5 mglkg/doza,administrata lent Lv., n special n cazurileasociatecu laringospasm sever.Tratamentuldescris se adreseaza tuturor verigilorpatogeniceale socului anafilactic. Promptitudinea sicorectitudinea lui pot salva bolnavul. Din cele20000 cazuri de soc anafi1acticsemnalate anual nS.U.A. numarul de decese este de 200-400/an.- Socul disociativ: acest termen este rezervatconditiilor patologice n care perfuzia tisulara estenormala, dar oxigenul nu poate fi utilizat de tesu-turi, deoarece hemoglobina are afinitate crescutapentru oxigen, nepermitnd cedarea acestuia catretesuturi.El se realizeaza n intoxicapile cu monoxidde carbon (CO) si n methemoglobinemiLTratamentul de electie consta n administrareaoxigenuluin concentratie si presiune crescuta (ca-merahiperbara), prin care se realizeaza si crestereafractiuniide oxigen dizolvate n plasma. Pentru tra-tamentul methemoglobinemiilor se foloseste admi-nistrarea i.v. a substantelor oxidoreducatoare: vita-minaC- 150 mg sau solutie sterila de albastru demetilen 1%, n doza de 1-2 mllkg.

BibliografieBOLLAERTP.E., CHARPENTIER C., LEVY B. si colab.:Reversalof Late Septic Shock with Supraphysiologic Dosesof Hydrocortisone.erit. Care Med. 1998; 26:645-650.CIOFUC.: Sepsis si soc septic neonatal (I-n). Med. modem!1996; 3(5-6):257-262 si 310-314.EXLEYAR, COHEN J.: Monoclonal Antibody to TNF inSevere Septic Shock. Lancet 1990; 335:1275-1277.FAHLEYT., USTER G.: Oxygen Transport in Low CardiacOutput States. J. Crit. Care 1987; 2:288-305.GIRARDINE,GRAU G.E., DAYER J.M.: Tumor NecrosisFactor and Interleukin 1 in the Serum of Children withSevere Infectious Purpura. New Engl. J. Med. 1988; 319:397-400. .

HYDER.M.: Immunology. Williams & Wilkins, Philadelphia,Baltimore, London, 1995, p. 180-185.USTER G.: Shock. In G. Emmanouilides (ed.): Moss andAdams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents.Williams & Wilkins, 1995, p. 1725-1746.PERKIN R.M., LEVIN D.L.: Shock in Pediatric Patient. J.Pediatr. 1982; 101:163-169.SAEZ~LLORENSX., Mc CRACKEN Jr.: Sepsis Syndromeand Sepsis Shock in Pediatrics; Current Concepts of Termi-nology, Pathophysiology and Management. J. Pediatr. 1993;123(4):497-503.

WEINBERG J.R., BOYLE P., MEAGER A., GUZ A.: Lipo-polisaccharide Tumor Necrosis Factor and Interleukin 1Interact to Cause Hypotension. J. Lab-Clin. Med. 1992;120:205-211.WEISMAN L.E.: Intravenous Immune-Globulin Prophylaxis ofLate-Onset Sepsis in Premature Neonates. J. Pediatr. 1994;125:922-930.WILLIAMS P.A.: Tumor Necrosis Factor by Human Cells inVitro and Vivo, Induced by Group B Streptococci. J.Pediatr. 1993; 123(2):292.ZIEGLER E., FISHER C., SPRUNG C.: Treatment of GramNegative Bacteriemia and Septic Shock with Ha la-HumanMonoclona1 Antibody Against Endotoxin. New Engl. J.Med. 1991; 324:429-436.

HIPERTENSIUNEARTERIALI SISTEMlcASilvia Malasaru

Introducere: hipertensiunea arteriala (HTA) este,probabil, cea mai importanta problema de sanatatepublica la vrsta adulta n tarile dezvoltate. Prezentala aproximativ 10% din populatia generala, repre-zinta factorul de risc major pentru afectarea vascu-Iara coronariana, cerebrala si renala, fiind o impor-tanta cauza de mortalitate. Desi este relativ rara ncopilarie, ea suscita din plin interesul pediatrilor,din mai multe motive:- sunt tot mai multe voci care sustin ca debu-tul HTA esentiale a adultului este n copilarie si,deci, evolutia sa spre agrflvare ar putea fi prevenitasau atenuata prin nlaturarea factorilor de risc si uncontrol terapeutic adecvat al persoanelor vizate;- n cazul HTA secundare (cea mai frecventa lacopil) corectarea cauzei o poate vindeca;- nca din 1988, grupul de experti OMS con-sidera ca masurile de prevenire a bolilor cardio-vasculare trebuie sa vizeze mai ales grupul devrsta cuprins ntre nastere si 20 ani.Prevalenp: masurarea de rutina a presiunii arte-riale la copilul peste 3 ani a aratat o incidenta ahipertensiunii arteriale ntre 1-3%, mult mai micadect la adult (10-15%). Frecventa creste cu vrs-ta. Daca la copilul mic este mai frecventa HTAsecundara, dupa 10 ani se pare ca ponderea HTAprimare creste, nregistrnd cele mai mari procentela adolescenti, n special la cei care au o ruda degradul 1 hipertensiva sau sunt supraponderali. n85% din cazurile de HTA la copil, este vorba deHTA secundara (unor boli renale, suprarenale, car-diace).


5/35

422 TRATAT DE PEDIA1RIEDefinitie si clasificare: hipertensiunea sistemicaeste o stare patofiziologica n care presiunea san-guina (sistolica si/sau diastolica) se menpne con-stant peste limita superioara a normalului ca urmarea tulburarii mecanismelor de reglare a presiuniiarteriale. Deoarece presiunea sanguina creste cuvrsta si are o variabilitate individuala considerabila,sunt mari dificuItati n definirea HTA la copil.Diagnosticul (nendoielnic n HTA severa) este de-pendent de o definitie arbitrara a limitelor supe-rioare ale presiunii sanguine normale. n 1976 Co-

mitetul de experp OMS a stabilit o limita arbitrarapentru adult: 140/90 mmHg, limita propusa si deSocietatea Intemationala de Hipertensiune n 1993.n raportul "Second Task Force on Blood PressureControl in Children" (1987), a fost stabilita hartapercentilelor pentru diferite presiuni sanguinc pen-tru vrsta, de Ia nastere la 18 ani, iar pentru greu-tate, Ia ntrunirea de lucru a British HypertensionSociety (de Swiet si colab., 1989). Grupul ameri-can a sugerat ca nivele mai mari de percentila 95pentru vrsta sa fie considerate HTA semnificativa(tabelul 9.XX si fig. 9.74).Limita superioara a normalului fiind percentila90, valorile cuprinse ntre percentilele 90 si 95 suntconsiderate normal ,,nalte".

TABELUL 9.XXCLASIFICAREA HTA LA COPII SI TINERI(dupa Report of the Second Task Forceon Blood Pressure Control in CbUdren-l98"T)

vanta .,High"normal(mmHg)llTAseverll(mmHg)

llTA .semnijkativil(mmUg)nou-nAscuti0-7 zile8-30 zile1 luna-2 ani

TAs: 96-105 TAs ~ 106TAs: 104-109 TAs ~ 110TAs: 104-111 TAs: 112-117 TAs ~ 118TAd: 70-73 TAd: 74-81 TAd ~ 82TAs: 108-115 TAs: 116-123 TAs ~ 124TAd: 70-75 TAd: 76-83 TAd ~ 84TAs: 114-121 TAs: 122-129 TAs ~ 130TAd: 74-77 TAd: 78-85 TAd ~ 86TAs: 122-125 TAs: 126-133 TAs ~ 134TAd: 78-81 TAd: 82-89 TAd ~ 90TAs: 130-135 TAs: 136-143 TAs ~ 144TAd: 80-85 TAd: 86-91 TAd ~ 92

Adolescenti ITAs: 136-141 TAs: 142-149 TAs ~ 150(16-18 ani) ITAd: 84-91 TAd: 92-97 TAd ~ 98TAs = tensiune arterialii sistolica; TAd = tensiune arterialiidiastolicii

3-5 ani6-9 ani10-12 ani13-15 ani

ISO1tIJ

1;>.'.1(/~ 1toli: 1101:;100~ $0.~ .s'O~~ 90;: ~(/.~T(/!il~ 60n

2 ~ 6 6' 10 12 '" /6 16'~n{VjJr.'. 2 ~ 6 4 10 ,t 1~ 1$ 184n;VjJr.'.

.~F'-~~M.5 .lIS IJ},;;'{rIl) .'ff l4T ns l1f ur .., IST IH l1TU~p ~~Fig. 9.74 - Variatiile valorilor tensiunii arteriale n functie de

talie, vrsta si sex (dupii Stoenescu).Pe de alta parte, cel de-al VI-lea raport al JointNational Committee for Prevention, Diagnosis, Eva-luation and Treatment of High Blood Pressure astabilit o noua delimitare ntre valorile normale sicele patologice Ia adulp.i peste 18 ani, n functie demodalitatea de masurare aTA (tabelul 9.xXI). Seconsidera a fi normale valorile sub 130/85 mmHg,riscul cardiovascular fiind absent Ia valori sub 120/

80 mmHg. Daca se foloseste monitorizarea ambu-latorie aTA (MATA) timp de 24 ore, valoarea li-mita dintre normal si patologic este mai redusa, va-riind n functie de perioada de zi sau noapte (cndeste si mai mica). Comparnd cele doua tabele, seobserva ca, cel putin pentru definirea limitei supe-rioare a valorilor tensionale normaIe, copilul mare(peste 13 ani) se comporta ca un adult. O formulaaproximativa pentru calculul TAia copil este:TA = 80 + 2x :t 10-20 mmHgunde: x = vrsta n ani.

1S0'1+01JO -r ..N . -1:;.1I0

1::1(1) I .,_...g(/. 80

.g(/. . . . -. eu1'06(/SO

I .1 J0.70,

- .,...1

.I :

]1$1", .i;},!] i'- -11./li - 1/1,III

IIM_.. . -II -


6/35

!I!I

Bolile alX1TaJului cardiovascular

Clasificarea HTA se poate face dupa mai multecriterii:- gravitate: normal ,,nalta", semnificativa, seve-ra (tabelele 9.XX si 9.xXI);-' etiologie (tabelul 9.XXII);. secundara (80-85% din cazuri);. esentiala (15-20% din cazuri, fua o cauzaorganicaevidenta);- durattz(tabelele9.XXIIsi 9.XXIII):. tranzitorie (intermitenta) - cu durata sub 2luni;. persistenta. TABELUL 9.XXI

CLASIFICAREA TA PENTRU ADULTII PESTE 18 ANI(dupa Harrison's, 1996)Categoria TA BistoIicIl(mmHg)


7/35

424 TRATAT DE PEDIATRIE

TABELUL 9.XXlll (continuare)6. Hiperaldosteronism supresibil prin dexametazona;7. Feocromocitom;8. Alte tumori de creasta neurala (neuroblastom, ganglioneuro-blastom, ganglioneurom);9. Nefropatie diabetica;10. Sindrom Liddle.Sistem nervos central1. Masa intracraniana;2. Hemoragie;3. Urmari ale unor injurii cerebrale;4. Tetraplegie.HTA esentiala- cu renina scazuta;- cu renina normala;- cu renina crescuta.

J. L. Andr6 si J.. P. Deschamp au publicat n1980,1986urmatoareaclasificaren functie de per-centilelepentru talie si vrsta:- TA normala - pna la percentila95;- TAnormal,,nalta"- ntre percentilele95-97,5;. - HTA "limita" (moderata) - percentila 97,5 +10 mmHg;- HTA "certa" - ~ percentila 97,5 + (l0-30 mmHg);- HTA "amenintatoare" ~ percentila 97,5 +~ 30 mmHg.Indiferent de ce clasificare folosim, prezenta lacopil a unei TA > 180/11O mmHg reprezinta o

urgenta hipertensiva, fiind ncadrata n HTA "ma-ligna" sau "amenintatoare".Evolutia naturala a presiunii arteriale la copil:nou-nascutulnormal, sanatos are o TAs de 60 mmHgsi o TAd de 40 mmHg. Exista o crestere' gradatan raport cu vrsta copilului, pubertatea marcnd ooarecare instabilitate aTA, acesta fiind momentulcnd HTA la limita ("de halate albe") este cea maifrecventa.Studiile populationale ncepute la vrsta copila-riei si continuate pe aceiasi indivizi la vrsta adulta

au aratat ca multi indivizi au tendinta de a sementine n acelasi culoar valoric, odata cu trecereatimpului. Acest efect "tracking" a fost demonstratsi prin calculul quartilelor sau quintilelor distributieistatistice pentru TAs si TAd (corelatiile fiind maimari pentru TAs). Li studiile publicate pna nprezent, corelatiile sunt cu att mai bune cu ctprima determinare a TA, ca valoare de referinta,s-a ftcut la o vrsta mai mare.Se pare ca, daca la un moment al copilariei (de

obicei mai apropiat de pubertate), copilul se nscrientr-un culoar cu valori tensionale mai mari, aresanse mai mari de a dezvolta HT~ la vrsta de adultDe asemenea, valorile tensionale normal ,,nalte",desi se considera ca limita superioara a normalului,au dovedit un risc crescut pentru dezvoltarea ulte-rioara a HTA sistemice semnificative sau severe, cuaparitia unor complicatii invalidante sau letale (cainfarct miocardic, accident vascular cerebral). Acestlucru implica o dispensarizare a acestor copii pen-tru a se putea interveni profilactic si nu curativ.Tendinta generala pentru presiunea sanguina acopilului de a ramne la nivelul aceleiasi percentilen timpul copilariei si adolescentei sugereaza ca,daca HTA are debutul n copilarie, ar fi posibil nacest fel sa identificam un individ potential hiper-tensiv de la o vrsta tnara. Totusi, pe datele actualenu este ntotdeauna posibil de a prezice care copilva .deveni un adult cu HTA, deoarecepna la 1/3din copiii hipertensivi pot deveni normotensivi dupa

o urmarire de ctiva ani. A trecut insuficient timpn studiile prospective ale copiilor hipertensivi pen-tru a putea deteqnina daca recunoasterea precoce aHTA usoare sau moderate va reduce incidenta atero-sclerozei mai trziu.Masurarea tensiunii arteriale (TA): intruct in practicamedicalanumeroaseeroriprovindin masurareaincorectaa pre-siunii arteriale,incepemcu recomandariprivindmasurareasa

corecta la copil (atentie la confortul pacientului si calitateaechipamentului).. Presiunea arteriala se masoara dupa 5 minute de repaus,seznd sau culcat cu fata in sus. Se efectueaza 3 masuratoriconsecutive, lundu-se' in considerare media ultimelor douadeterminari. Valorile crescute ale TA trebuie confnmate la celputin doua consultatii separate, pentru a se putea stabili dia-gnosticul de HTA. Masuratorile flicute ulterior pentru compa-ratie trebuie efectuate in aceeasi pozitie.Se poate folosi un sfigmomanometru cu mercur sau ane-roid, aparate oscilometrice (Dinamap) sau ultrasonice - Doppler(care pot fi folosite si la sugar). Presiunea arteriala ar trebuimasurata att la brate, ct si la membrele inferioare (cel putincu o ocazie), pentru a se exclude coarctatia de aorta.Obisnuit, presiunea arteriala se masoara la bratul drept, cupacientul relaxat. Manseta este plasata pe brat deasupra artereibrahiale. Se umfla manseta pna ce presiunea depaseste pre-siunea arteriala si pulsul radial nu se mai palpeaza. Diafragmulstetoscopului este plasat deasupra arterei brahiale, chiar submanseta. Se.reduce incet presiunea mansetei pna ce zgomoteleKorotkoff pot fi auzite (faza 1): aceasta este presiunea sistolicLPresiunea se scadea pna ce zgomotul Korotkoff devine bruscasurzit (faza 4), continund pna ce zgomotele dispar (faza 5).Presiunea diastolica este situata obisnuit la faza 5, deoareceaceasta faza este mai bine reproductibila si mai aproape depresiunea diastolica intravascularL Zgomotele Korotkoff pot

. . ,


8/35

Bolile aparatului cardiovascular 425

~

dispArea(faza 2) si reapiirea (faza 3) ntre presiunea sistoliciisi diastolici1(a nu se confunda faza 2 pentru presiunea dias-toliciisau faza 3 pentru presiunea sistolicii).Pentrucopiii mici trebuie o atentie specialii la dimensiuneamansetei: punga mansetei de presiune trebuie sii cuprindiiaproapetoatii circumferinta bratului, iar capetele sale nu tre-buie si se suprapuni1;manseta trebuie sii acopere cel putin 2/3din lungimeabratului (sau coapsei). O mansetii prea micii diirezultate false mai mari, iar prea mare va nregistra presiunimai mici. Serviciile de pediatrie ar trebui echipate cu mansetede 3, 5, 7, 12 si 18 cm, pentru a corespunde spectrului largal dimensiunilorcopilului.Pentru determinarea presiunii arteriale la membrele infe-rioare, stetoscopul este plasat deasupra arterei poplitee; aceastaesteobisnuitmai mare dect la brate cu aproximativ 10 mmHg.n coarctatiade aortii presiunea sanguinii la membrele supe-rioareeste cu cel putin 20 mmHg mai mare dect la membreleinferioare.La sugarul si copilul mic nelinistit, la care pulsatiilearterialesunt greu de auscultat sau palpat, se poate folosi me-toda flush. O mansetii de dimensiune adecvatii este plasatii injurul bnqului sau coapsei, sub mansetii se nBsoarii de jos insus pe toatl!lungimea membrului o bandii elasticii de cauciuc,pni cemembruldevine alb (exsanguinat). Dupa umflarea man-setei se desfi1soariibanda elastica, apoi manseta este dezum-flati lent, presiune'asistolicii corespunznd momentului n caremembrulse recoloreaziin roz. Aceastii valoare este putin maimiciidect cea gasita prin metoda directii arterialii sau asculta-tone.. .Datoritiifaptului ca peste 1/2 din hipertensivi r


9/35

426 TRATAT DE PEDIA1RIEfamiliilor cu gemeni mono- sau dizigoti ntaresteaceste observatii. Comparnd TA a copiilor nascutidin mame cu HTA n cursul sarcinii, Hanson sicolab. au gasit la acestia valori superioare celor alecopiilor nascuti din mame fara HTA. Se pare caexista o corelatie negativa ntre greutatea la nasteresi presiunea artenala sistolica (Law si colab.) siuna pozitiva ntre greutatea crescutC1a placentei siaparitia HTA. Studierea familiilor cu copii naturalisi adoptati a aratat ca mediul de viaJa comun joacaun rol mai mare la copil dect la adult. Acestestudii sugereaza ca 65% din corelatiile observatentre rude se datoreaza ereditatii, iar 35% mediuluide viata familial comun (..stilului de via/C1").Au fost implicati n dezvoltarea HTA un numarde factori de risc, incluznd: obezitatea, stresul, a-portul alimentar crescut de sare, consumul de alcool,fumatul (via eliberare de noradrenalina la nivelulterminatiilor nervoase adrenergice), diabetul zaharat,dislipidemiile, inactivitatea fizica (frecventa n ulti-ma perioada la copilul mare), numarul membrilorde familie, aglomeratia, istoricul familial de bolicardiovasculare cu decese la vrste tinere, factoriconsiderati importanti n societatile mai bogate sipe masura cresterii vrstei pacientului.Deprinderi nesanatoase, ca alcoolismul si fuma-tul apar chiar n timpul copilariei, la vrste din cen ce mai mici, n mediile defavorizate.Factorul de mediu care s-a bucurat de cea maimare atentie a fost aportul de sare. Faptul ca numai60% dintre hipertensivi raspund la cresterea apor-tului de sare ilustreaza natura heterogena a popu-.latiei cu HTA esentiala. Consumul crescut de sarereprezinta un factor de risc doar daca se coreleazacu anomalii genetice (defect n excretia renala desare, afectarea transportului transmembranar al Na).Putinele studii la copil au dat rezultate contradictorii.De mult timp se stie ca obezitatea se asociazacu HTA si reducerea greutatii amelioreaza controlultensional. Cei mai vulnerabili sunt copiii si adoles-centii obezi. A fost incriminata producerea de catreadipocit a angiotensinogenului.Stresul sever si prelungit, mai ales asociat cualti factori de risc, poate conduce la aparitia HTA.Cei mai vulnerabili sunt copilul mare si adoles-centul, prin solicitarea psihica si emotionala proprievrstei, prin stresul creat de numeroase examene cuimplicatie n realizarea lor viitoare (capacitate, baca-laureat, admitere la facultate), prin starile conf1ic-tuale "parinte-copil" prezente la aceste vrste da-

torita diferentei dintre generatii. Studiile lui M.Friedman si colab. au conturat un ,,model compor-tamental tip A" (frecvent la indivizii cu HTA): per-soane ambitioase, ce doresc afmnarea, puterea, fiindn permanenta lupta cu timpul. Acest tip de perso-nalitate ncepe sa se contureze nca din perioada deprescolar (Matthews K. A. si colab.), instituirea tim-purie a unor programe educationale adecvate putndavea rol n preventia HTA la viitorul adult.Factorii hemodinamici: n HTA esentiala se pro-duce tulburarea relatiei dintre debitul cardiac sirezistenta vasculara totala (RVT). Adolescentii cuHTA esentiala pot progresa de la un status cu debitcardiac crescut si rezistenta vasculara sistemica nor-mala spre pattern-ul adult, cu debit cardiac normalsi rezistenta vasculara sistemica crescuta.Factorii neurogeni: sistemul nervos simpatic ocupao pozitie cheie, hiperreactivitatea simpatica produ-cnd cresteri tranzitorii ale TAIa individul normalsi cresteri paroxistice la indivizi cu HTA cronicastabila (traduse clinic prin tahicardie, ritm cardiaclabil, transpiratii, dermografism pozitiv, labilitateavalorilor tensionale). Se observa n special la ado-lescenti si adulti tineri, n stadiile de nceput aleHTAE (hipertensiune arteriala esentiala.Cu avansarea n vrsta, apare o diminuare a sen-sibilitatii baroreceptoare cu readaptarea arcului baro-reflex la un nivel mai ridicat al TA.

Anomaliile transportului transmembranar de ioniau fost studiate n special pentru Na+, dar si pen-tru Ce Ca++, K+, Mg++. Acumularea de Na+intracelular si apoi de Ca++ n fibra musculara ne-teda ar produce o reactivitate vasculara crescuta laagentii vasoconstrictori umorali si neurogeni.Peptidele natriuretice atriale stimuleaza excretiaNa la nivelul rinichiului, rolul lor n dezvoltareaHTA fiind n curs de investigare.Daca luam n considerare sistemul reninC1-angio-tensinC1-aldosteron,acest profil poate fi foarte va-riabil la adultul cu HTAE: renina crescut! (15-20%), normala (50-60%) sau scazuta (20-30%). Desinu au fost realizate studii similare ample la ado-lescentii cu HTA primara, s-a observat ca HTAhiperreninemica dominata de vasoconstrictie si RVTcrescuta se ntlneste n special la tinerii care pre-zinta si o hiperreactivitate a sistemului nervos sim-patic.Cresterea concentraJiei de insulinC1care apare lahipertensivul obez silsau diabetic produce HTA prin:cresterea absorbtiei renale de Na, cresterea activi-

J


10/35

Bolile avaratului cardiovascular 427tapi sistemului nervos simpatic, stimularea hiper-trofiei vasculare (creste RVT).

Modifici:lrilestructurale vasculare n /ITAE con-stau ntr-un proces de:- aterosclerozaaccelerata (proces primar intimal);~ remodelare vasculara, a carui aparitie perma-nentizeazasi agraveaza evolutia HTA.Studiirecente au demonstrat ca remodelarea vas-

cularaintervine precoce n HTA, iar n unele HTAexperimentale preceda alterarea homeostaziei pre-.,lOnaIe.Se produc:. cresterea grosimii mediei prin hipertrofia celu-ielor musculare netede (CMN), cu ngustarea lume-nului vascular si cresterea raportului peretellumenn vasele de rezistenta;. rarefactie microvasculara, cu reducerea diame-trului intern si extern al vasului;. modelareastructuralaa aortei si a vaselormari(ngrosareamediei prin hipertrofia CMN vascularesi modificari ale matricei).Remodelarea vasculara include 4 procese celu-lare: crestere,apoptoza (moartea celulara programatagenetic), migrarea celulara si degradarea matriceiextracelulare.Endoteliulvascular: sunt date care pledeaza pen-tru existentaunei disfunctii endoteliale n HTA, curol esenpal n modificarile functionale si structuraleaparuten vasele hipertensive. Endoteliul are un rolimportant n reglarea tonusului vascular prin pro-ducerea factorilor vasodilatatori si vasoconstrictori,iar numeroase substante umorale actioneaza asupratonusuluivascular prin intermediul endoteliului.Substantele cu efect vasodilatator produse deceluleleendoteliale sunt: .. NO (oxidul nitric)/EDRF (factorul de relaxarederivatdin endoteliu),produs ca urmare a fluxului

sanguinsi a stresuluide ,,forfecare";are si actiuneantihipertensiva;. prostaciclina produce vasodilatatie prin relaxa-rea CMN vasculare;. EDHF (factorul de hiperpolarizare derivat dinendoteliu)produce relaxarea CMN vasculare.Producerea acestor 3 factori vasodilatatori estestimulata de bradikinina prin activarea receptorilorP2' Kininaza II, care degradeaza bradikinina, esteidenticacu ACEI, astfel ca administrarea inhibitori-

1 ACE =enzime de conversie a angiotensinei.

lor ACE produce vasodilatatie, att prin reducereaangiotensinei II, ct si prin efectul propriu al bradi-kininei.Substantele vasoconstrictoare produse n endo-teliul vascular au si efect mitogen, stimulnd cres-terea celulara:. EDCF (factorul de contracpe derivat dinendoteliu);. endotelina 1 este cel mai puternic vasocon-strictor cunoscut (de 10 ori mai puternic dectangiotensina II) si cu actiune prelungita; are si ac-tiune mitogena asupra CMN;. tromboxanul (TXA2) si prostaglandinaH2:tromboxanultimuleazasi crestereacelulara;. angiotensina II generata prin SRA (sistemulrenina-angiotensina) local paracrin (vascular).La procesul de remodelare participa toate struc-turile celulare vasculare (celule endoteliale, celulemusculare netede, fibroblasti) care sunt cuplate prinsistemele autocrine/paracrine.Celula endoteliala joacaun rol predominant prin situatia sa strategica deinterfata ntre mediul sanguin si peretele vascular.Ea joaca rol de senzor pentru semnalele hemodi-namice si umorale si rol de celula efectoare prinraspunsurile biologice (substante vasoactive, regla-tori ai cresterii si apoptozei, modulatori ai matriceiextracelulare) care afecteaza funcpa si structura vas-cuIara. Exista o corelatie ntre factorii hemodina-mici si cei vasoactivi produsi local. Cresterea fluxu-lui stimuleaza producerea NO si a prostaciclinei siscade producerea de endotelina, iar stresul tensilstimuleaza producerea endotelinei, EDCF si PDGF(platelet derived growth factor).Moleculele vasoconstrictoare stimuleaza crestereacelulara, pe cnd cele vasodilatatoare o inhiba.Aceeasi actiune inhibitoare asupra cresterii celulareo au si peptidele natriuretice atriale (ANP) si pepti-dul natriuretic si heparin sulfatul produse de endo-teliu.

n HTA genetica alterarea structurala arteriolarase datoreaza hiperplaziei celulare si remodelarii, pecnd n HTA renovasculara predomina hipertrofiaCMN vasculare. HTA maligna se caracterizeaza prinnecroza fibrinoida a peretelui vascular. n multe ca-zuri se asociaza HVS si scleroza glomerulara hiper-tensiva, ca expresie a remodelarii vasculare n aces-te organe./ITA secundari:leste mai frecventa la sugari sicopii mici dect HTA esentiala. Poate fi tranzitoriesau cronica (vezi tabelele 9.XXII si 9.xXIII).


11/35

428 TRATAT DE PEDIATRIEAcesti pacienti nu trebuie ignorati din cel pupn 2motive:- corectarea cauzei poate vindeca HTA;- aceste forme secundare ale bolii pot realiza o"patrundere" n etiologia HTA esenpale.Etiologia variaza cu vrsta:- la nou-nascut se asociaza cel mai frecvent cuobstrucpa arterei renale prin trombi postcateterizarenalta a arterei ombilica1e;- ntre 1-10 ani domina cauzele renale, urmatede cele vasculare si endocrine;- dupa 10 ani ncepe sa apara si HTAE (ado-lescenpi cu HTAE au presiuni diastolice > per-centila 95 pentru vrsta). n 75-80% din cazuriHTA secundara este de cauza renala.

Hf A de cauz{1 renali1:mecanismele patogenicecomune nefropatiilor parenchimatoase bilateralesunt:. ischemia renala cu activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron;. expansiuneavolemicaprin retenpe de sare siapa;. scaderea producpei de bradikinina cu acpunevasodilatatoare.O parte din copiii cu pielonefrite cronice nudezvolta HTA pna ce nu devin azotemici, alpi auHTA n cursul unui episod acut, infecpa pur si sim-plu ar demasca o HTAE (A. Pruitt, 1998).Reducerea ratei de filtrare glomerulara din ne-frite are ca rezultat acumulare de sare si apa, .ntimp ce masele lezionale (chisturi, tumori, hema-toame) pot deteriora perfuzia unei portiuni a rinichiu-lui (ischemie locala), stimulnd astfel producpa derenina de catre aparatul juxtaglomerular.Tumora Wilms si tumora cu celule juxtaglo-merulare (hemangiopericitomul) secreta renina sauo substanta presoare fara control feed-back. Dintrecolagenoze, poliarterita nodoasa (necroza fibrinoidaarteriala) si sclerodermia (leziuni arteriale de tipproliferativ) evolueaza cu HTA severa. n stadiulterminal al insuficientei renale cronice (indiferent denefropatia generatoare), HTA este frecventa (prinexpansiune volemica, activarea sistemului renina-angiotensina si hiperactivitate adrenergica). HTAprezenta la 1/2 din transplantele renale are meca-nisme multiple: stenoza de artera renala la loculanastomozei, rejetul de transplant, doze mari desteroizi, exces de renina dupa nefropatia inipala.n leziunile renovasculare si coarctapa de aortascaderea presiunii de perfuzie n arteriola renala a-

ferenta stimuleaza secrepa de renina. Aceasta trans-forma angiotensinogenul n angiotensina 1, care esterapid transformata n angiotensina II de catre enzimade conversie (ACE), responsabila si de degradareametabolica a kininelor vasodilatatoare. AngiotensinaII este un vasoconstrictor puternic si stimuleazasecrepa de aldosteron, ambele ducnd la crestereapresiunii sanguine.Endocrinopatiile: n hipertiroidie, stimularea sim-patica excesiva determina tahicardie cu HTA sisto-lica prin cresterea debitului cardiac, presiunea dias-tolica fIind, obisnuit, normala.Hipercalcemia, secundara hiperparatiroidismuluisau altor cauze, produce HTA prin cresterea con-tractilitati.i muschiului neted vascular si a miocar-dului, ct si prin injuria parenchimului renal pro-dusa de nefrolitiaza si nefroca1cinoza.n tumorile.corticosuprarenale (adenom) si hiper-plazia suprarenaliana bilaterala (hiperaldosteronismprimar idiopatic), secretia crescuta de aldosteronduce la retentie de Na+, HTA si pierdere de K+.n sindromul Cushing, cortizolul aflat n exces de-termina retenpe hidrosalina (cu cresterea volemieisi a debitului cardiac), hiperactivitatea sistemului re-nina-angiotensina (prin stimularea sintezei hepaticea angiotensinogenului) si cresterea reactivitapi SNS(scade sinteza de prostaglandine n peretele arterio-Iar).n sindromul adrenogenital, produs de deficienta

H n 11- sau 17-hidroxilaza, deoxicorticosteronul ras-punde de retenpa de Na si HTA rezultanta.Tumorile secretante de catecolamine produc HTAdatorita efectelor cardiace si vasculare ale epine-frinei si norepinefrinei. Copiii cu feocromocitom aumai frecvent HTA continua dect intermitenta. Tu-mora, uni- sau bilaterala, poate fi n medulara supra-renala sau n alte celule cromafine. n alte tumoride creasta neurala (neuroblastom, ganglioneurinom)HTA este mai rara.n sindromul Guillain-Barre, poliomielita, arsuri,sindromul Stevens-Johnson, n cresterea intermiten-ta a presiunii sanguine pare sa joace un rol exce-sul de catecolamine.Agenlii simpaticomimetici folositi ca deconges-tionante nazale, anorexigene si stimulentele tulbu-rarilor de atentie produc vasoconstricpe periferica sigrade diferite de stimulare cardiaca.Contraceptivele orale sunt o cauza comuna c;leHTA la adolescente (estrogenii stimuleaza sinteza

..


12/35

Bolilea.hepatica de angiotensinogen, activnd sistemul re-nina-angiotensina-aldosteron si au un efect directasupra retenpei de apa si sare). Incidenta poate fiscazuta prin folosirea preparatelor modeme cucontinut scazut in estrogeni.Nefrotoxicitateaciclosporinei folosita ca imuno-supresor plus adaugarea steroizilor explica DTAaparutadupa transplant cardiac, medular, renal, he-patic.Acidul glycyrrhizic (arome, condimente) acpo-neaza pe tubul renal distaI similar cu aldosteronul.Nivelele subtoxice de Pb influenteaza tonusulvascular.Inhalarea sau aplicarea pe mucoase a coca.ineipoate produce cresterea rapida aTA, cu producereade convulsii sau hemoragii intracraniene (cresteeliberareade norepinefrina).La bolnavii cu diabet zaharat (tip 1) HTA aparedupa dezvoltarea nefropatiei diabetice si a insu-

ficientei renale (posibil la copiii cu diabet de lavrste foarte mici, prost controlat).Evaluarea bolnavului hipertensiv confirmat pre-supune:- precizareaformei primare sau secundare a HTA;- obiectivareaafectarii organelor pnta (cord, cre-ier, rinichi);- evaluarea gradului de severitate.Manifestari eUnice: n afara cazurilor cnd estefoartemare sau creste rapid, HTA nu produce obis-nuit simptome, descoperirea sa facndu-se n cadrulunui examen clinic de rutina (bilant sau nainte deo activitatesportiva). Cnd simptomele aduc pacien-tul la medic, ele se mpart n 3 categorii:1. legate de cresterea presiunii arteriale nsasi: cefalee occipitala, prezenta dimineata la trezire,diminueaza spontan dupa cteva ore; ameteli, oboseala, palpitatii; iritabilitate crescuta la copilul mic.2. legate de boala vasculara hipertensiva:. epistaxis, hematurie;. estomparea vederii; slabiciune,ameteli (secundare ischemiei tranzi-torii cerebrale);. dispnee (insuficienta cardiaca).3. legate de boala de baza n cazul DTA secun-dare: crestere insuficienta (boli renale cronice); poliurie,polidipsie, hipotonie musculara (hiper-aldosteronism); . obezitate, labilitate emoponala (sindrom Cushing);

{ cardiovascular 429. cefalee, transpiratii, tahicardie, palpitatii (feo-cromocitom).Istoricul cerceteaza o boala renala n trecut saun prezent: boala febrila intermitenta sugernd in-fecpe a tractului urinar (ITU), feocromocitom (epi-soade de palpitapi, transpiratii excesive, cefalee),aldosteronism (slabiciune, poliurie), ingestie de me-dicamente (corticosteroizi, contraceptive orale). Tre-buie cercetat si un istoric familial de ec1ampsie,HTAE, boli coronariene sau cerebrovasculare lavrste relativ tinere, diabet zaharat.Examenul fizic trebuie sa nu omita palparea pul-sului femural si a regiunilor lombare (rinichi maritn boala polichistica, tumori), auscultapa abdomenu-lui (paramedian deasupra ombilicului sau n flancuri)si a regiunilor lombare pentru sufluri, sugernd ste-noza arterelor renale. Obezitatea truncala, faciesullunar, acneea, hirsutismul; vergeturile sugereaza sin-dromul Cushing; eruptiile cutanate, edemele facialesi periferice, "acuzele" articulare, febra, scaderea n

greutate pledeaza pentru boli autoimune; petele ,,cafe-au-lait" si nodulii ad~nofibromatosi pentru boalaRecldinghausen; tumora abdominala pentru tumoraWilms, neuroblastom, feocromocitom, rinichi poli-chistic; puls femural absent si diferenta ntre TAIamembrele superioare si inferioare, n favoarea mem-brelor superioare pentru coarctapa de aorta.Explorari parac1inice:Examenul FO (fund de ochi) este obligatoriu,furniznd una din cele mai bune indicatii asupraduratei HTA si prognosticului, deoarece retina estesingurul tesut n care arterele si arteriolele pot fiexaminate direct.Modificarile FO n HTA:. Stadiul 1: ngustarea arteriolelor retiniene, ve-nule usor Iargite, Salus-Gunn gradul 1. Stadiul II: accentuarea reflexelor arteriale, sem-nul ncrucisarii arteriovenoase (Salus-Gunn gradul11-111),ngustarea generala sau circumscrisa a arte-riolelor. Stadiul III: modificarile de la stadiul II +exsudate si hemoragii.. Stadiul IV: modificarile de la stadiul III +edem papilar.Investigarea de rutina a unui pacient cu HTAar trebui sa cuprinda:- hemoleucograma, electrolip serici (Na+, a-,K+, Ca2+);- examen sumar de urina, urocultura;- uree, creatinina, acid uric;- glicemie;


13/35

430 TRATAT DE PEDIA1RJE- colesterol (eventual lipidograma);- radiografie toracica (cardiomegalie, incizuricostale n coarctatia de aorta);- ECG (HVS, HAS);- echocardiografie (HVS, aprecierea performanteidiastolice si sistolice a VS).S-a sugerat ca atunci cnd istoricul este negativ,iar examenul clinic si testele de laborator prelimi-nare sunt normale,. nu mai sunt necesare alte in-vestigatii la copiii cu vrsta de 3-12 ani avnd oTAd < 90 mmHg sau de 13-18 ani cu o

TAd < 100 mmHg (Forfar). American Task Forcea sugerat investigarea si tratamentul adecvat pentrucei cu o TAd > percentila 95. n functie de dateledin istoric, examenul clinic si rezultatele primelorinvestigatii, acestea se pot extinde.Pacientii cu HTA severa, simptome sau retino-patie avansata necesita urgent investigatii si trata-ment. n general, cu ct pacientul este mai mic sipresiunea sanguina mai mare, cu att este mai mareprobabilitatea ca HTA sa fie secundara, iar cauzasubiacenta trebuie cercetata.- Pentru cercetarea unei cauze renale se vor re-comanda si: clearance de creatinina, echografie re-nala, cistouretrografie mictionala, UIV (urografieLv.), scintigrafie renala, biopsie renala, ARP (activi-tatea reninei plasmatice), arteriografie renala.n HTA renovasculara:

- renograma sub captopril a nlocuit UIV;- echo Doppler al arterelor renale;- arteriografia selectiva renala (esentiala pentrudiagnostic);- cercetarea reninei plasmatice n vena cava in-ferioara si n ambele vene renale.n coarctaJia aortei: echo Doppler si aortografie.Cauzele endocrine sunt rare la copil, diagnosti-cul lor necesitnd teste specifice:. n feocromocitom:- masurarea metabolitilor urinari, preferabil meta-nefrinele fata de acidul vanilmandelic (AVM);- catecolamineleplasmatice(cndAVM si meta-nefrinele sunt crescute);- catecolaminele urinare;- CT, RMN abdominal pentru localizarea tu-morii.- scanning cu (1311)metaiodobenzilguanidina (cuabsorbtie specifica la locurile activitatii sim-patice).. In hiperaldosteromsmul primar:- hipokaliemia 3,2 mEqll);- pierdereurinara de K+ >30 mmol/zi;

- aldosteron plasmatic crescut;- ARP scazuta;- CT sau RMN de suprarenale pentru diferen-tierea adenomului de hiperplazie.. n sindromul Cushing:- cortizolul urinar;- testul de supresie la dexametazona al corti-zolului plasmatic;- CT, RMN hipofizar, suprarenal (pentru loca-lizarea tumorii). .. n hipertiroidism: T3' T4' echo, scintigrafie ti-roidiana.. n sindromul adrenogenita1:- deficit ll-hidroxilaza:. cresc deoxicorticosteronul si ll-deoxicorti-zolul n ser;. scad cortizolulseric si catabolitiiurinari;- deficit 17-hidroxilaza:. acumulare de corticosteron, deoxicorticos-

teron;. 17-cetosteroizi urinari absenti.Bilantul functional permite ncadrarea stadialaconform clasificarii OMS:. Stadiul 1: lipsa simptomelorsi a unor modi-ficari organice obiective.. Stadiul II:- simptome: cefalee, ameteli, tulburari de .vedere;- hipertrofie ventriculara stnga (echo, ECG,radiografie);- FO gradele 1-11:ngustare generalizata sau fo-cala a arterelor retiniene.. Stadiul li:- simptome manifeste si semne de atingere vis-cerala, ca: insuficienta cardiaca stnga sau globala,accidente vasculare cerebrale, insuficienta renala;- FO gradul li.. HTA maligna (forma speciala ce poate aparean HTAE sau secundara): .- manifestarile din stadiul li + edem papilar(TAd ~ 130 mmHg; FO gradul li-IV).. HTA accelerata se defineste ca o crestererecenta semnificativa peste nivelul HTA anterioare,asociata cu evidenta unei injurii vasculare la exa-menul FO, dar fara edem papilar.Evolutie. Complicatii. Prognostic: HTA netra-

tata se asociaza cu o scurtare de 10-20 ori a durateide viata. Evolutia bolii hip6rtensive este grevata deurmatoarele riscuri:


14/35

Bolile avaraJului cardiovascular 431

. accelerarea si agravarea evolupei aterosclero-zei;

. aparipa de: HVS (cu disfuncpe diastolica, apoisistolica), cardiopatie ischemica, insuficienta car-diaca, tulburari de ritm, moarte subita, disecpe deaorta,accidentevasculare cerebrale, arteriopatii cro-nice obliterante;. aparipa unor efecte adverse metabolice dato-rateunor antihipertensive(scaderea tolerantei la glu-coza, cresterea colesterolului, hipopotasemie).Pentru HTA depistata precoce si tratata corect,istoria naturala este semnificativ schimbata, n sen-sul reducerii morbiditapi si mortalitatii corelate cuboala propriu-zisa.Istoria naturala a HTAE detectata pentru primadata n cursul adolescentei este n curs de investi-gare si probabil mulp din pacienp vor avea HTAsi la vrsta de adult.PrognosticulHfA secundare este determinat denaturabolii primare si de responsivitatea sa la trata-mentulspecific. Supravietuirea n boala renala cro-nica este adesea determinata de raspunsul pacien-tului la programul de dializa si transplant. La pa-cienpi cu HTA hiperreninemica, o, diferenta maimare de 1,5:1 ntre activitatea reninei n venelecelor 2 rinichi sugereaza ca rinichiul producator alniveluluimai mare este responsabil de HTA. Co-recpa chirurgicalaa leziunii de partea afectata poateproduce ameliorare sau disparipa HTA.Prognosticul dupa repararea coarctapei de aortaeste variabil, TA putndu-se normaliza sau ramnecrescuta postoperator. Evolupa pe termen lung anou-nascutuluicu HTA ca o complicape a cateteri-zmii arterei ombilicale este favorabila. Putini dintreacestianecesita tratament mai mult de 12 luni.Indiferentde cauza, funcpa cardiaca si renala sedeterioreazan cazul unei cresteri marcate aTA.A trecut insuficient timp n studiile prospectiveale copiilor hipertensivi pentru a se putea vedeadaca recunoastereaprecoce a HTA usoare sau mo-derate va reduce incidenta aterosclerozei la vrstaadulta.Prevenirea HfAE:Prevenpa primara (reducerea factorilor de risc)constan:- reducerea sarii din alimentape (sub 5 g/zi);- reducerea grasimilor saturate din alimentape,corectareahiperlipidemiei;- reducerea excesului ponderal;

- adoptarea unui stil de viata sanatos, cu activi-tate fizica (jogging, not) si perioade de relaxare;- descurajarea fumatului, alcoolismului;- evitarea starilor conflictuale, a stresului;- avertizarea fetelor asupra efectelor hipertensiveale contraceptivelor.Prevenpa secundara (a complicatiilor HTA) aren vedere:- stabilirea unui program terapeutic adaptat n,funcpe de asocierea anumitor factori de risc, deafectarea organelor pnta, de efectele secundare ale

hipotensoarelor;- folosirea medicamentelor cu administrare unica,pentru a creste complianta pacientului la tratament.Abordarea populaJionala a prevenirii HfAE im-plica programe educaponale de masa, ca cel inipatla Sibiu 'de Dr. Nandris si cresterea activitatii fi-zice prin programe scolare.

Tratamentul HTA: inipal, terapia nefarmacolo-gica amelioreaza cel mai bine adolescenpi cuHTAE la limita, avnd n vedere factorii citap caimportanp n prevenpe. Reducerea greutatii poatescadea TAs cu 5-10 mmHg si TAd cu 5 mmHg,iar scaderea ingestiei de sare cu 5 mmHg. Exerci-tiile aerobice si-au dovedit si ele eficienta n reduce-rea TA. Petele trebuie avertizate asupra efectelorhipertensive ale contraceptivelor orale.Tratamentul medicamentos se va prescrie n ca-zul n care pacientul nu coopereaza n abordareanefarmacologica sau reducerea TA nu este adecvata.Un mare numar de medicamente este folosit nprezent (tabelul 9.XXIV), acest lucru reflectnd di-ficultatea de a gasi un singur medicament care sascada eficient TA fara a produce efecte secundare.Ar trebui ales un program terapeutic care sacorecteze specific tulburarea care produce crestereaTA, ca de exemplu: spironolactona n hiperaldo-steronismul primar; inhibitori ai ACE n HTAE curenina crescuta, n HTA secundara bolilor renovas-cuIare sau parenchimatoase renale, n tromboza va-selor renale la nou-nascut. Agentii a-blocanp suntbenefici la pacientii cu tumori de creasta neurala sinivel circulant crescut al catecolaminelor. La astfelde pacienp sunt necesare si t3-blocante pentru con-trolul ratei cardiace sau se foloseste blocada dublaa, t3cu labetalol. Blocada simpatica cu labetalol esteeficace si la pacientii care prezinta o stimulare mar-cata a sistemului cardiovascular prin doze mari decocaina. Diureticele si t3-blocantele pot conduce la


15/35

432 TRATAT DE PEDIA1RIETABELUL 9.XXlV

MEDICAMENTEFOLOSITE N TRATAMENTULHTA

DIUREfICETub renal 1. TIazi de 1-2mglkg corp/zi HrA medie; ca adju- Diabetzaharat(DZ), Deplepe de K, l'1iperuricemie,(de exemplu: vant n tratamentul hiperuricemie, hiperglicemie, hipercolestero-hidrocloro- Hr A moderate si aldosteronisIIl lemie, dermatit purpurii,tiazida) severe primar depresie, hipercalcemie2. De ansa Lv: 0,5-2 mglkg/zi n Hr A medie; ca adju- Hiperuricemie, DepleJiede K; hiperuricemie,Furosemid 2 prize vantn HrA severiisau aldosteronism hiperglicemie, hipocalcemie,oral: 2 mg/kg malignii, n special n primar discrazie sanguinii,rash, greturi,la 4-6 h insuficienta renalii viirsiituri,diaree, alcalozii

3. Economisi. Hr Aprodusii de Hiperkaliemie, diaree, gineco-toare de K hipermineralocorticoi- IIlastie, neregularitiiti menstrualeSpironolactond 2-3mg/kglzi,n 3 prize dism; ca adjuvant n Insuficientii renalii Hiperkaliemie, greturi, viirsiituri,Triamteren ad: oral: 50-100 mg tratamentul cu tiazide crampe la membrele inferioar,de 1-2 ori/zi nefrolitiaziiAmilorid ad: oral: 5-10 mg/zi ."'AGENTI ANTIADRENERGICICentral Qonidina (3-5 glkgldozii, 3-4 Hr A medie lamodera- Hipotensiune posturalii, somno-(pe centrul prize)' t boa1iienaliicuHrA lentii,guriiuscatii,rebound HrAvasomotor)- Guanabenz ad: oral: 4-16 mg, dupii sciideri importante ale-receptori 2xlzi dozei, insomnieGuanfacina ad: oral: 1-2mg zilnic Feocromocitom, Hipotensiune postural11.sedare,a-Metildopa 10mg/kg124h si se HrA malignii ( i.v.) boaliihepaticii(i.v.), obosealii,diaree, febrii,gineco-creste n adm. IMAO mastie, test Coombs + (ocazional

asociat cu hemolizl), bepatitiicronicii,colitii ulceroasii,sindrom lupus-like.

Gangllonl Trimetafan ad: Lv.: 1-6mg/min Hr A severii sau Boalii coronarianii HipotensiQne posturalautonomi malignii severii, insuficientii simptome vizuale, guriiuscatii,(blocante) cerebrovascular constipatie, retentie acutiideDZ (cu terapie hipo- urinii, impotentiiglicemiantii),glaucom, prostatismTennlnatll Alcaloizi de Feocromocitom, Depresie, cosmtJ1Urinoctumene"oase Rauwolfia: ulcer peptic, congestie nazalli,diareeRezerpina ad: oral:0,05-0,25mgki Hr Amedie-moderatii depresiela pacientii tineriGuanetidina ad: oral: 10-150mg/zi Hr Amoderatii-severii Feocromocitom, Hipotensiune posturalli,retentieGuanadrel ad: oral: 5-50 mgx2/zi Hr Amoderatii-severii boaliicoronarianii de apii, astm, bradicardie, guriiseverii, insuficientl1 uscatii, diareecerebrovasculariial.re. Fentolamina Lv.: 0,1 mglkg/dozii, Feocromocitomsuspec- Boalii coronarianii Tahicardie, sliibiciune, ameteli,ceptorl max 5 mg (1 b) tat sau dovedit severii flushing(blocante) Fenoxibenza- oral: 1-5mg/24 h Hipotensiune posturalii, tahi-mina n 2 prize cardie, miozii, congestie nazalusciiciuneaguriiPrazosin oral: 0,1-0,4 mg/kg Hr Amedie lamode- Hipotensiune ortostaticii la primape zi n 3 prize, sau ratii dozii, sincopii bruta1ii,.cefalee,

1 mg initial, crescut sedare, ameteli, tahicardie, re-progresiv tentie fluide, efect anticolinergic. Terazosin ad: oral: 1-20mg/ziDoxazosin ad: oral: 1-8mg/zi


16/35

Bolile a, . cardiovascuJar 433TABELUL 9.XXIV (continuare)

VASODILATATOARE

INHIBITOR! AI ENZIMEI DE CONVERSIE A ANGIOTENSINEI

1I.1 ANTAGONIsn AI RECEPTORILOR ANGIOTENSINEI

55- Tratat de pediatrie

p-receptori Neselective: Insuficient! car- Ame/eli, depresie, bradicar-(blocante) Propranolol oral: 1-8mglkg/ziin Iff Amedie-moderat! (n diaca congestiva, die, bronhospasm, gi'eturi,3 prize special n absenta unei DZ (sub tratament varsaturi, diaree, constipatie,i.v.: 0,025-1mglkgldoza circulatii hiperdinamice) hipoglicemiant), insuficient! cardiac!, 000-Nadolol ad: oral: 20-120mg/zi n cursul adminis- seala, fenomen Raynaud,trAriiIMAO, sick halucinatii, hipertrigliceride-sinus, sindrom mie, hipercolesterolemie,Pl-cardio- bloc cardiac psoriazisselective: gradulII-illMetroprolol ad: oral: 1-8mg/kg/ziAtenolol oral: 1-8mglkg/ziCarteolol ad: oral: 2,5-10mg/zi Bradicardie n repausmaiPindolol ad: oral: 5-30mg x2lzi putin ca alte p-blocanteAcebutolol ad: oral: 200-600mg x2Izi

C1+P Labetalol p.i.v: 2 mg/min Similar cu ale p-blocantelor,receptori Lv.: 0,2-3 mg/kglh cumai multe efecteoral: 2-20mg/kg n 2 posturaleprize

Muschi Hidralazin! oral: 1-8mglkg Ca adjuvant n tratamentul: Lupus eritematos, Cefalee,tahicmriie,anorexie,neted Lv.: initial 1-2 mg/kg Iff Amoderat! la sever!- p.o. boala coronarian! greturi,varsaturi,diaree,sin-vascular n bolus, ntretinere: IffA malign!-Lv.li.m. severa dromlupus-like, rash, edeme0,15-0,3 mglkgMinoxidil oral: 0,1-2 mglkg/24 h, Iff A severa Boala coronariana Tahicardie, retentie fluide,max. 50 mg/24h sever! asprirea tr1isliturilorfetei,efuziune pericardic!Diazoxid Lv.: 2-5 mglkg bolus Iff A severiilmalign! DZ, hiperurice- Hiperglicemie, hiperurice-(>15') max. 100mg mie, insuficienta mie, retentie de Na, hipoten-cardiac! conges- siunetiv!

Nitroprusiat p.Lv.: 0,5-8 Jlglkg/min Iff A malign! Teama, slabiciune, greturi,varsaturi, crampe musculare,toxicitate cianidic!Emma de Captopril oral: 0,3-3 mglkg n 3 Iff Amedie-severa, stenoza Insuficient! re- Leucopenie, pancitopenie,conversie prize de artera renal! nala (reducerea hipotensiune, tur,e,angio-Benazepril ad: oral: 10-40mg/zi dozei), stenoza de edem, rmh Ulticarian,febra,Enalapril oral: 0,15-0,6 mg/ artera renala bi- lipsa gustului, IRA n ste-kg/zi laterala, sarcina noza bilaterala deartera re-

Enalaprilat Lv.:0,005-0,01 mg/kg/ nala, hiperkaliemiedoza Idem, dar mica evident! pt.Fosinopril ad: oral: 10-40mglzi leucopenie, crestereafrec-Lisinopril ad: oral: 5-40 mg/zi ventei tusei si angioedem.Quinapri1 ad: oral: 1O-80.mglzi Se pot administrao data peRamipril ad: oral: 2,5-20 mg/zi zi, dar efectele secundare sereduc daca doza seda 1/2 x2 ori DeziBlocant Losartan ad: oral: 25-50mg, Iff Amedie-sever!, stenoza Sarcina, stenoza Hipotensiune, IRA n ste-receptor 1 sau 2 x/zi de artera renal! bilateral! bilaterala de noza de artera renala bilate-ATI artera renal! rala, hiperkaliemieal Angio-tensinei II


17/35

434 TRATAT DE PEDIA1RIE

ANTAGONISTIAI CANAlELOR DE CALCIUTABELUL 9.XXlV (continuare)

PERSPECTIVE-Analogi de peptid natrluretic atrlal- Inhibitorl ai neutral endopeptidazei (previn degradarea peptidului natriuretic atrial)- Inhibitorl ai receptorllor endotellnei 1: ET A-ET ABBosentan ad: 500-2000 mglziES/SR =preparate cu actiune prelungita; ad =doza la adult si adolescent.cresterea lipidelor serice, iar j3-blocantele pot pro-duce bronhospasm si tulburhi de somn.Stadiul 1: n terapia initialii ar trebui folosit unsingur medicament (diuretic, inhibitor ACE, j3-blo-cant sau antagonist de Ca), ntr-o dozii micii, cres-cutii apoi treptat, pnii la nivele terapeutice. Daciidupii 2 siiptiimni de dozii maximii efectul nu estesatisfaciitor se trece la:

Stadiul II - de asociere a 2 medicamente, ca deexemplu: j3-blocant + inhibitor ACE; j3-blocant +antagonist de Ca; diuretic + j3-blocant.Stadiul III: pacientii cu HTA veche, prost con-trolatii, necesitii combinaJii de 3 antihipertensive cudiferite locuri si mecanisme de acJiune. n prezentnu se mai recomandii administrarea nifedipinei cuactiune scurtii n tratamentul HTAE. Se pot folosiantagonisti de Ca generatia 1, preparate cu actiuneprelungitii (ERlSR), ca si dihidropiridine de gene-ratia a II-a. Mibefradilul este primul medicamentcare blocheazii specific canalele de Ca tip T. Desi

inhibitorii neutral endopeptidazei nu si-au doveditpnii acum o valoare sigurii, par promitiitori.Complianta pacientului este o problemii, deoareceefectele secundare sunt frecvente, iar beneficiile ime-diate ale tratamentului nu sunt foarte dare pentrupacient Individual, pacientii pot riispunde diferit laanumite medicamente sau la combinatii; din acestmotiv, este necesarn o atitudine flexibilii,mai ales catratamentul dureazii foarte multi ani sau toatii viata.Angioplastia percutanatlJ.cu balon a leziunilor ceproduc stenoze ale arterelor renale poate vindeca50% din pacientii cu displazie fibromuscularii.Angio-plastia nu are succes n stenozele datorate pliiciloraterosderotice.

RezecJia chirurgicallJ.a tumorii duce la norma-lizarea presiunii arteriale n feocromocitom, adenomadrenocortical, sindrom Cushing.n criza hipertensivlJ.este obligatorie internareapacientului.Encefalopatia hipertensivlJ. se nsoteste de ce-falee, tulburhi de vedere (amaurozii), viirsiituri,con-

Muschi Dlhidropirldine:neted Generatia1:vascolar Nifedipina oral sau sublingual: Hf A usoara-medie, mode- Insuficienta car- Tahicardie,flushing, tulbu-canale tip L 0,25-1 mglkg, 3-4x/zi raUl diaca, bloc gr. II, rari gastrointestinale, hiper-Nifedipina SR ad: oral: 30-90 mg/zi m kaliemie, edeme, cefalee,Generatiaa II-a: durotascurtd de ac/iuneAmlodipina ad: oral: 2,5-10 mglziFelodipina SR ad: oral: 5-10 qlglziIsradipina ad: oral: 2,5-10 mglziNicardipina SR ad: oral: 20-40 mg x3/ziGeneratiaa III-a:in studiu

Benzothiazepine:Diltiazem ad:oral:30-90mg 4x/zi Hf A usoara-medie, mode- Insuficienta La fel ca nifedipina (excep-Diltiazem SR CD form: 180- rata cardiaca, tnd tahicardia, edemele),300mglzi bloc gr. n, m bloc cardiac, constipatie, 00-FenUalcbihllline: functie hepaticaVerapamil ad: oral: 30-120mg Hf A usoar!, medie, mode- Insuficienta Experienta limitata la copil4x/zi rata cardiac!,Verapamil SR ad: oral: 120- bloc gr. n, m480 mglzicanale tip T Mibefradil ad: 50-100mglzi Hf A usoara:moderatA Toleranta buna


18/35

Bolile

vulsii. Concomitent cu instituirea tratamentului seva efectua o evaluare etiologicii rapidil. Se consi-dera urgenta cnd TAd ~ 120 mmHg. n sciidereaTA a pacientului sunt importante:- selectarea unui medicament cu debut rapid sipredictibil al activitilpi;- monitorizarea atentil aTA n momentul scii-derii. Se vor alege medicamente cu efecte minimeasupra SNC pentru a evita confuzia ntre simpto-mele bolii si efectele adverse ale medicamentului;- se preferii administrarea i.v. (permite titrareaconcentratieimedicamentului n cazul priibusirii TA).Deoarecescilderea prea rapidii aTA poate interferacu perfuzia adecvatil. a organelor, este perferabiliiscaderean trepte (1/3 din totalul reducerii planifi-cate n primele 6 ore, restul riimnnd n urmii-toarele 48-72 ore). Drogurile preferate acum suntlabetaloluli.v., nitroprusiatul i.v. sau nifedipina sub-lingual (la nevoie si absorbtia gastrointestinala poatefi suficientil). Cu o singurii dozii de labetalol nPEV continuu se obtine reducerea TA.Hidralazina si diazoxidul i.v. (intermitent) potrezolvaepisodul acut, dar nu asigurii reducerea gra-data a TA. S-ar mai putea folosi rezerpina, alfa-metildopa (Aldomet). Cei mai multi pacienti cucrize hipertensive au boli renale acute sau cronice;managementulpresiunii sanguine necesitil de aseme-nea atentie asupra balantei fluidelor si necesitiidiuretice (furosemidul este eficace, chiar dacii fil-trareaglomerularii este afectatii).n cazul convulsiilor se administrezii diazepami.v. lent 0,2-0,3 mglkg.

BibliografieelecliviiCHATELAINR.E., GHAI R.D. si colab.: Antihypertensive andnatriureticeffects of CGS 30440, a dual inhibitor of angio-tensin-converting enzyme and neutral endopeptidase. J.Pbannacol. Experiment. Therap. 1998; 284(3):974-982.CHIPAll..ASIA, SCHNEER J., MORARU D., STNEA R.,MATASARUS., DIMITRIUA.G.,GAvAZA G., NAGIll A.,BRUMARIU O.: Tensiunea arteriala la un grup de elevidin Iasi. Pediatria 1977; 3:259-262.CIOFUR, ClOFU C.: Esentialul n pediatrie. Edit. Medicala

Amaltea,Bucuresti, 1998, p. 275-277.DESSI F.P., SARZANI R., TAMBURRINI P., MORACA A.:Plasmaatrial natriuretic peptide and natriuretic peptid recep-tor gene expression in adipose tissue of normotensive and

-atului cardiovascu/ar 435hypertensive obese patients. J. Hypertension 1997; 15(12part 2):1695-1699.FELEA D.: Studiul prospectiv al hipertensiunii arteriale lacopil. Teza de doctorat, 1996.FELEA D., MATASARU S., DIMITRIU A.G.: Hipertensiuneade ,,halate albe" la copil si adolescent. Rev. Med. Chir.,Iasi 1998; 102(3-4):103-108.FELEA D., MATASARU S., DIMITRIU A.G., COZMESCUA.,VARVARA .R.: Hypertension risk factors in children andadolescents. .The VI-th Balkan Pediatric Cardiology andCardiologie Surgery Congress, Antalya, 1998. Turk. J.Pediatrics, voI. 40, 60.GHERASIM L., DOROBANTU M.: Actualita1i n cardiologie.In: Actualitap n hipertensiunea arteriala. Edit. MedicaliiAmaltea, 1998, p. 416-465.GHERASIM L.: Remodelarea vasculara n hipertensiunea arte-rialii. n: Actualitap n cardiologie. Edit. Medicala Amaltea,1998, p. 331-415.GHERASIM L., DOROBANTU M.: n Gherasim L. (sub red):Hipertensiunea arteriala n medicina interna. VoI. II. Edit.Medical!!, 1996, J>. 770-894.GIfFORD R.W.Jr.: Antihypertensive Therapy-AngiotensinConverting Enzyme Inhibitors, Angiotensin IT ReceptorAgonists and Calcium Antagonists. Med. Clin. North Am.1997; 81:1319-1333.GILLMAN M.W., ELUSON R.C.: Childhood Prevention ofEssential Hypertension. Pediatr. Clin. N. Am. 1993, p. 40-179.GORDON, WILLIAMS: Hypertensive vascular disease. In:Harrison's: Principles of Internal Medicine, ed. a 14-a,p. 1380-1406.HAMET P., RICHARD L., THAN-VINTH DAM si colab.:Apoptosis in Target Organs of Hypertension. 1995; 2614:642-648.

HORNIG B., KOHLER c., DREXLER H.: Role of Bradikininin Mediating Vascular Effects of Angiotensin ConvertingEnzyme Inhibitors in Human Circulation. 1997; 95:1115-1118.KUMAR P., CLARK M.: Clinical Medicine, ed a 4-a. 1998,p. 618-625.LAURENT si colab.: Physiopatologie du remodelage art~rieldans l'hypertension art~rielle. M6dJSci. 1997; 13(6-7):809-818.U-lIN S., TURGEON A., SCHIFFRIN-EMESTO L.: Effect ofchronic treatment with two different ETA selective endo-thetin receptor antagonists on blood pressure and smallartery structure of deoxycorticosterone acetate (DOCA)-salthypertensive rates. Am. J. Hypertension 1998, 11(5):554-562.MAIORESCU M.: Tratat de Pediatrie. VoI. V. Edit. Medical!!,Bucuresti, 1986, p. 1026-1049.McJUNES G.T.: Angiotensin IT antagonists. Br. J. Cardiol.1997; 4:273-282.MASSIE B.M.: Mibefradil: a selective T-Type calcium antag-onist. Am. J. Cardiol. 1997; 80(9A):231-321.MATASARU S., FELEA D., VARVARA R., COZMESCU A.:Aspects of Hypertension in Children with Coarctation of theAorta. Al IV lea Meeting balcanic de cardiologie si chirur-gie cardiovasculara pediatric!!, Bucuresti, 1996, p. 46.


19/35

436 TRATAT DE PEDIATRIEMATASARU S., FELEA D.: Evolutia tensiunii arteriale la co-

pilul cu coarctatie de aortli operat si neoperat. Zilele Pedia-triei Iesene, 1998.PRUITT W. ALBERT: In Nelson W.E. (ed.): Textbook ofPediatrics, ed a 15-a. W.B. Saundres, 1996, p. 1368-1374.RON J. VANDEN BELT, JAMES A. RONAN Jr: Cardiology,ed. a 2-a. 1987, p. 280-289.ROCCHINI A.P.: Cardiovascular Causes of Systemic Hyper-tension. Pediatr. Clin. North Am. 1993; 40(1):141-149.SINAlKO AR.: Pharmacologic Management of ChildhoodHypertension. Pediatr. Clin. N. Am. 1993; 40-195.DE SWIET M., DILLON M.J.: Hypertension in Children. Br.Med J. 1989; 299:469-470.DE SWIET M., DILLON M., illTLER W. si colah.: Measu-rement of Blood Pressure in Children. Recomandation of a

Working Party of the British Hypertension Society. Br.Med J. 1989; 299:497.STOENESCU M.: Ghid de date pediatrice. Edit. Medicalli,Bucuresti, 1985, p. 146-149.WEBB D.J., STRACHAN F.E.: Clinical Experience with Endo-thelin Antagonists. Am. J. Hypertension 1998; 11(4 part 3):715-795.***: Forfar and Ameil's Textbook of Pediatrics, ea a 5-a.

1998; p. 636-638.***: Task Force on Blood Pressure Controle in Children.Report of the second task force on blood pressure in chil-dren. Pediatrics, 1987; 79:1.

***: The Sixth Report of the Joint National Committee onPrevention, Detection, Evaluation and Treatment of HighBlood Pressure. Arch. Int. Med. 1997; 157: 2413-2446.

INSUFICIENTAARDIAdEagenPascal00..Insuficienta cardiaca (IC) definita n tennenifunctionali se caracterizeaza prin scaderea debituluisistolic al ventriculului stng, obiectivata prin sca-

derea fractiei de ejectie. Aceasta ~efinitie caracte-rizeaza insuficienta cardiaca cronica, iar edemuluipulmonar acut si socului cardiogen le sunt rezer-vate tennenul de insuficienta cardiaca acuta.. Referitor la mecanismul insuficientei cardiace, nultimii SO ani s-au succedat diferite concepte, cares-au reflectat n schemele terapeutice recomandate.Astfel, n perioada 1940-1960 IC a fost vazuta cao tulburare cardiaca nsotita de retentie hidrosalina.n deceniul urmator, IC a fost interpretata ca o tul-burare hemodinamica, pentru ca dupa 1990 sa fieidentificata ca o modificare neurohonnonala. Noul

concept este reflectat de schimbarea viziunii tera-peutice, reprezentata de cresterea neexpectata a uti-lizarii inhibitorilor enzimei de conversie (ACE) camedicament de prima alegere n tratamentul IC.Etiologie: prima cauza de IC la nou-nascut sisugar este reprezentata de bolile congenitale de cordcare realizeaza tulburari hemodinamice. Unnatoareleentitati sunt mai frecvent ntlnite: sindromul decord stng hipoplastic, coarctatia de aorta, stenozaaortica valvulara si supravalvulara, defectul septaIventricular, ntoarcerea venoasa pulmonara anonnala,transpozitia de vase. mari, trunchiul arterial comun.Anomalia de origine a arterelor coronare produceIC prin inducerea ischemiei miocardice. Dintrecauzele mai rare se pot cita boli primitive miocar-dice (miocardite, cardiomiopatii metabolice) sau lowout-put syndrome, care poate aparea imediat post-operator, dupa operatie pe cord deschis, cu circu-latie extracorporala, sau ECMO (extracorporealmembrane oxygenation). Nou-nascutul poate pre-zenta IC prin tahicardii supraventriculare cu debutintrauterin sau bloc total AV cu pulsul < SO/minutFistula arteriovenoasa intracraniana este o cauza rarasi relativ dificil de diagnosticat la nou-nascut. Fibro-elastoza endocardica, considerata azi o varietate decardiomiopatie restrictiva (CMR), si-a scazut multincidenta n statisticile internationale si nationale,dar ramne o cauza posibila de IC la sugar.Dupa perioada de sugar, daca numarul bolilorcongenitale de cord ar beneficia de tratament chirur-gical ntr-un procent mai ridicat, numarul cazurilorde IC din prima copilarie s-ar reduce dramatic. Sementin n actualitate malfonnatiile congenitale decord care nu au putut fi operate si au supravietuitperioadei de sugar si cardiomiopatiile. Reumatismularticular acut, a carui incidenta este ntr-o mare sca-dere, ramne o cauza posibila de decompensare car-

diaca. Bolile inflamatorii miocardice si pericardicede etiologie virala par a-i lua locul. O cauza specia-la care nu trebuie uitata este infectia HIV n sta-diul SIDA. Insuficienta cardiaca hipodiastolica dinpericarditele constrictive tuberculoase nu trebuie con-siderate etiologii istorice, avnd n vedere recrudes-centa bolii.Endocardita bacteriana nu pare a-si fi scazut in-cidenta, n ciuda numarului tot mai mare de bolnavicu cord congenital operat. Se adauga acestui lotcazurile de endocardite nozocomiale. Oricum, o ICcare nu raspunde n mod expectat la tratament tre-


20/35

Bolile aIXlTaJului cardiovascu/ar

buie evaluata si pentru o posibila endocardita, dacase conjuga factorii favorizanp si detenninanti.n sfrsit, cardiomiopatiile, desi rare, pot debutala vrsta pediatrica. Confuzia intre cardiomiopatiadilatativasi miocardita interstitiala, in absenta uneibiopsii endomiocardice este frecventa. Dintre cau-zele secundare de IC bolile pulmonare, care reali-zeaza hipoxie, hipercapnie si acidoza, pot realizahipertensiune arteriala pulmonara si decompensarecardiacala sugar. Asocierea implicarii suferintei ele-mentului contractat va fi avuta in vedere. Fibroza

chistica (FIC) este probabil unica etiologie a cordu-lui pulmonarcronic la vrsta pediatrica in conditiileunei hipoxii cronice, de lunga durata. Nu se vapierde din atenpe posibilitatea unei suferinte mio-cardice si vasculare descrise separat in F/C. Oricecresterebrutala a tensiunii arteriale sistemice (glome-rulonefrita poststreptococica, feocromocitom) poat~conduce la decompensare cardiaca tranzitorie cutablouclinic de insuficienta ventriculara stnga. Ane-mia severa si hemosideroza caracteristica sindroa-melor talasemicehomozigote pot conduce la decom-pensare cardiaca. Boala Kawasaki, prin leziuni mio-cardice si coronariene spre care poate evolua, con-stituie o varietate rara, dar specifica copilariei deIC. Toate cauzele de CMP (cardioniiopatie dilata-tiva) secundara constituie posibile etiologii de IC.Tumorile cardiace primitive, printre care rabdo-mioamele din scleroza tuberoasa, pot fi intlnite> 50% din cazurile diagnosticate in copilarie; prininterferarea hemodinamica sau a elementului con-tractil, pot genera IC, desi ele pot fi o descoperireechocardiografica,inipal asimptomatice. Chimiote-rapia agresivaa bolilor oncologice pediatrice a adusn primplan decompensarea cardiaca ca efect toxical terapieicu doxorubicina. Simpla trecere in revistaa etiologiilor posibile ale IC la vrsta pediatricarelevadiferente remarcabile fata de cauzele acestuisindromla vrsta adulta.

Patogenie: IC este probabil cel mai complexsindrom cardiovascular ale carui verigi patogenicenu sunt nici pna acum pe deplin intelese.Initial este vorba de o disfuncpe cardiaca, cuscadereadebitului ventricular stng. Toata mulpmeade semne si simptome ale IC reflecta in fond ras-punsul organismului la scaderea functiei cardiace.Punctul nodal este reprezentat in conceppa fiziopa-tologicaactuala de activitatea neurohonnonala careinducevasoconstrictie periferica, retenpe hidrosalina

437si modificari structurale si functionale ale organelorsi sistemelor (rinichi, plamni, mase musculare).Activarea neurohonnonala se soldeaza cu efecte car-diace si vasculare. n acceptia acestei teorii, recu-noscuta de comunitatea internationala a medicilorcardiologi, IC se dezvolta si progreseaza datoritaactivitapi mai multor sisteme endocrine. Activareasistemului renina-angiotensina induce vasoconstrictiesistemica si favorizeaza retentia de apa si sodiu.Independent de aceasta actiune, sistemul renina-angiotensina are efecte delatorii asupra funcponali-tapi cardiace (nivele ridicate de norepinefrina siangiotensina scad contractilitatea fibrelor miocar-dice). IC trebuie inteleasa ca rezultatul interacpuniidintre scaderea perfonnantei elementului contractil,cresterea volumului circulant, vasoconstricpe pe-riferica si activare neurohonnonala. Se poate vorbide un mecanism autocrin si paracrin in care pepti-deIe circulante mediaza evenimentele locale pentrudeclansarea reactiilor adaptative si, in final,.depresi-unea functiei cardiomiocitelor, trecerea de la disfunc-tie ventriculara compensata la IC decompensata.Se stie ca reducerea semnificativa a debituluicardiac si cresterea presiunii diastolice de umplerea ventriculului stng activeaza mecanisme compen-satorii periferice, mediate neurogenic si endocrin.Sistemul reninCt-angiotensina:angiotensina TIestecel mai puternic peptid vasoconstrictor cunoscut,care se fonneaza sub acpunea enzimei de conver-sie a angiotensinei, ACE (angiotensin convertingenzyme). ACE este larg distribuita in organe si tesu-turi, microcirculape, endoteliu muscular. Angioten-sina II este responsabila de hipertrofia cardiaca com-pensatorie, iar experimental s-a dovedit ca stimu-leaza expresia protooncogenelor fetale, fiind un fac-tor de crestere al fibrelor miocardice. Nivelul serical ACE creste de 5-6 ori in IC si exista o corelatiedirecta intre acest nivel si dilatarea cavitatilor ven-triculare.

Peptidul natriuretic atrial (PNA) este un honnonpeptidic de origine cardiaca care se elibereaza caraspuns la distensia atriala si are rolul de a mentinehomeostazia sodiului (prin natriureza). Are acpunevasodilatatoare si prin aceasta contracareaza efectulvasoconstrictor al angiotensinei. n IC cresc de cte-va ori sinteza si eliberarea peptidului natriuretic,astfel ca este cotat ca un marker important de IC.n ciuda nivelului seric ridicat al PNA, se remarcao lipsa de raspuns a rinichiului la actiunea natri-


21/35

438 TRATAT DE PEDIATRIEuretica a acestuia si o retentie paradoxalJ de apasi sare. Raspunsul renal neobisnuit este consecintascaderii perfuziei renale si activarii sistemului ren-ina-angiotensina. PNA are actiune inotrop negativasi este un factor inhibitor al cresterii miocardice.Citokinele inflamatorii sunt si ele implicate ntranzitia de la disfunctie ventriculara la IC decla-rata. S-a demonstrat nivelul seric ridicat al facto-rului de necroza tumorala (TNF) asociat IC.Printre multiplele actiuni ale acestor citokine serecunoaste si acela de efect inotrop negativ, asociatcu cresterea permeabilitatii capilare, efect demon-strat pe modele experimentale si n socul endotoxi-nic. Hiperuricemia asociata IC este considerata siea un marker al inflamatiei cronice alaturi de cele-lalte citokine circulante, receptori solubili si mole-cule de adeziune. Nivelul seric al acidului uric esten strnsa relatie cu markerii circulanti ai infla-matiei, crescuti n IC. Acidul uric creste n relatiecu activitatea xantin oxidazei.

n concluzie, trecerea de la disfunctie cardiacasistolica asimptomatica la IC declarata se face prininterventia n trepte a mai multor mecanisme com-pensatorii. Desi hormonii vasodilatatori sunt stimu-lati la nceputul deteriorarii functiei miocardice,balanta nclina n final spre predominanta hormo-nilor vasoconstrictori, activarea vasoconstrictiei arte-riale, cresterea postsarcinii prin retenpa apei si sarii,cresterea volumului circulant. Aceasta reacpe poatembunatap temporar debitul cardiac, dar, printr-uncerc vicios care se naste, se accentueaza disfuncpamiocardica progresiva si acumularea de lichide. In-capacitatea bolnavului cu IC de a elimina excesulde apa si sare se datoreste si unui control inadec-vat al baroreflexului (inhibipa eliberarii hormonu-lui antidiuretic - HAD), asociat cu cresterea Na,K-ATP-azei n baroreceptori (efect Partial contra-carat de glicozizi cardiaci).Au fost punctate doar elementele cele mai "fier-binti" ale unui cerc vicios care explica totusi partialmecanismul IC cronice.Clinica: grupul de lucru ,,lnsuficienta cardiaca"al Societatii Europene de Cardiologie a elaborat nanul 1995 un ghid de diagnostic si tratament alinsuficientei cardiace cronice, care constituie biblio-

grafia principala a acestui capitol. Se face distincpentre disfuncpa cardiaca asimptomatica si IC, res-ponsiva sau neresponsiva la tratament n sfrsit, nunele cazuri IC poate fi demonstrata doar prin probala efort .

Dispneea de efort si repaus sau oboseala la efortsunt simptome caracteristice IC. Sugarul exprimaaceste simptome prin tahipnee accentuata n timpulppatului (cnd se poate adauga cianoza periorona-zala sau cianoza extremitatilor), dificultate de ali-mentape. Edemele periferice si hepatomegalia sunttipice pentru cresterea presiunii venoase si conges-tia venoasa sistemica. Desi fac parte din tabloulclinic clasic al IC, la sugar edemele periferice suntimprobabile si sunt nlocuite de o crestere nejus-tificata n greutate la un copil care mannca pupndeoarece oboseste la supt Tahicardia este un semnnespecific de IC, ca si ralurile crepitante la aus-cultatie. Decompensarea cardiaca acuta la sugar pre-cipitata de o boala pulmonara se confunda cu sem-nele pulmonare ale insuficientei cardiace (tahipnee,wheezing, tuse, raluri crepitante la baze). Cardio-megalia face parte din tabloul clasic al IC, dar cli-nica nu mai este chemata sa o aprecieze, existndmetode cu mai mare acuratete pentru aprecierea ei.Cuantificarea severitatii IC se practica n clinicaadultului dupa criteriile asociatiei de cardiologie dinNew York (NYHA - New York Heart AssociationClassification of Heart Failure). Nu exista o clasifi-care de gravitate a IC la sugar si copilul mic, nschimb criteriile NYHA se pot aplica cu succes lacopilul mare si adolescent Este de subliniat ca nuexista corelatie ntre simptome si severitatea dis-functiei cardiace la copilul mare si adolescent sauntre slmptome si prognostic la sugar.Diagnosticul neinvaziv al IC: ECG se efec-tueaza de obicei tuturor bolnavilor cu IC, dar esteun examen crucial n tulburarile de ritm sausituapile clinice asociate cu semne de ischemie coro-nariana, demonstrate de prezenta undei Q (boalaKawasaki, anomalie de origine a arterelor coronare).Radiografia pulmonara se utilizeaza nca n evalua-rea IC, desi este demonstrat ca nu exista corelatiedirecta ntre dimensiunile echocardiografice si radio-logice ale cordului. Examenul are rolul de a iden-tifica afectarea pulmonara eventual asociata.Echocardiografia 2D si Doppler este examenulcrucial pentru diagnosticul IC. Se identifica defec-tele anatomice, malpozipile vasculare, anomaliile deorigine ale arterelor coronare, diferenperea dilatapeicavitaplor ventriculare de epansamentul pericardicsau hipertrofia ventriculara. Detaliile functionale,ntre care fracJia de ejecJie, care este definitoriepentru diagnostic. se obtin prin acelasi examen. Iden-


22/35

Bolile avaratului cardiovascular

tificareaoriginii coronarelor si a eventualelor ane-vrismede coronare este obligatorie daca se suspec-teaza boala Kawasaki.Metodele imagistice modeme, ntre care rezo-nanJamagnetica nucleara (MRI), aduc importantedetaliin rarele situatii n care echografia nu poatefaceprecizarilenecesare. Acestea ar fi unele tumoride cord, coarctatia si stenoza aortica supravalvulara,anomaliilearterelor pulmonare, inclusiv boala vas-culara pulmonara obstructiva, ntoarcerea venoasa

pulmonaraanormala, anomaliile arcului aortic, hipo-plazia sau anevrismul aortei abdominale (sindromMarfan).CT spirala cu substanta de contrast poatefi utila n anumite situatii particulare.Testulde efort (TE) este larg utilizat n clinicaadultuIuipentru a identifica cazurile subclinice deIC.Recent (1997) au fost date publicitatii indicatiileTE n pediatrie. Se subliniaza pretul de cost scazutsi relativa facilitate n efectuare, dar obligativitateaunei experiente n domeniu este presupusa.TE n pediatrie are 3 categorii de indicatii gru-pate n 3 clase, n functie de oportunitatea efec-tuarii lui.

Clasa I (exista consens asupra necesitatii TE):1. Evaluarea capacitatii de efort a copiilor siadolescentilorcu boli congenitaIe de cord operate,cu boli valvulare si miocardice dobndite.2. Evaluarea cazurilor (rare) de dureri precor-diaIe cu caracter anginos.3. Evaluarea unor simptome aparute n timpulefortuluifizic la atletii tineri.

Clasa a II-a (exista divergenta de opinie asupraoportunitatiiefectuarii TE):1. Evaluarea raspunsului terapeutic la tratamentmedico-chirurgicalsau ablativ prin radiofrecventa lacopii cu tahiaritmii, care au fost supusi unui TEnaintede interventie.2. Evaluarea tolerantei la efort a stenozei aor-ticevalvularesau a altor leziuni valvulare congeni-taIe sau dobndite.3. Evaluarea aritmiilor induse de efort.Clasa II b:1. Evaluarea copiilor si adolescentilor cu istoricfamilialde moarte subita n cursul unui efort.2. Posibile anomalii coronariene dupa boalaKawasaki.3. Evaluarea raspunsului ventricular sau dez-voltarea unor aritmii ventriculare la copiii cu bloc

complet AV.

4394. Raspunsul la efort n sindromul QT prelun-git.5. Evaluarea TA la efort dupa operatie pentrucoarctatie de aorta.Clasa a III-a (parerea generala este ca TE nuare indicatie):1. Screening-ul tinerilor atleti.2. Dureri precordiale neanginoase.3. Contractii premature, atriale sau ventriculare,la copii aparent sanatosi.Rezultatele TE vor fi interpretate n functie de

vrsta. Uneori TE trebuie abandonat din cauza lip-sei de cooperare. ntre contraindicatii se citeaza car-diomiopatia hipertrofica, stenozele coronariene cu-noscute, hipertensiunea arteriala severa, tahiaritmiilesau bradiaritmiile severe, blocul AV de gradul m.Alte investiga/ii: hemograma evidentiaza poliglo-bulie n bolile congenitale cianogene sau anemiegrava (taIasemie) cu rol n precipitarea IC. Retentiaazotata sugereaza existenta unei afectari renale pre-existente sau secundare IC. Transaminazele pot aveavalori ridicate n congestia hepatica din IC. Hiper-tiroidia este invocata mai rar ca la adult drept cauzade disfunctie ventriculara. Tulburarile electroliticenu sunt caracteristice IC per se, dar pot deveni dupatratament diuretic (hipokaliemie). Functia pulmonaraeste alterata n IC, iar semnele de cord pulmonarcronic pot fi demonstrate n boli pulmonare cu sin-drom obstructiv cronic si hipoxie prelungita, situatiecare este reprodusa n pediatrie doar de fibrozachistica. Determinarile virusologice, inclusiv sero-logice HIV nu vor fi pierdute din vedere n insufi-cienta cardiaca aparent primitiva; gama investiga-tiilor paraclinice se poate largi apreciabil n functiede etiologia suspectata.Diagnosticul invaziv al IC este reprezentat npediatrie de cateterism cardiac si angiocardiografienecesare investigarii hemodinamicii preoperatorii abolilor congenitaIe de cord complexe. Biopsia endo-miocardica este obligatorie pentru diagnosticul co-rect al miocarditelor interstitiale, care vor fi deo-sebite de cardiomiopatiile dilatative, tezaurismoze(glicogenoza). Angiocoronarografia are indicatie nevaluarea sechelelor bolii Kawasaki.Diagnosticul de insuficienta cardiaca trebuie sasatisfaca un numar de criterii clinice la care se

adauga obligatoriu criterii obiective, masurabile,care sa ateste disfunctia miocardica (criterii echocar-diografice). Nu exista un singur test paraclinic pato-gnomonic modificat n IC. Este necesar sa fie iden-


23/35

440 TRATAT DE PEDIA1RIEtificata cauza decompensarii cardiace. Medicul maieste obligat sa aprecieze gravitatea IC, sa estimezeprognosticul, sa anticipeze posibilele complicatii sisa aleaga solutiile terapeutice optime. Trebuie alca-tuit de asemenea un program de monitorizare a bol-navului pentru a surprinde si trata adecvat eventu-ala progresie a IC. Prevenirea mortalitatii si pre-zervarea calitatii vietii, paralel cu prelungirea durateide viata fac parte din programul de evaluare acopilului cu IC.Tratamentul IC: n momentul n care disfunctiaventriculara stnga este dovedita, se au n vedere,doua obiective terapeutice, si anume tratamentul de-compensarii cardiace propriu-zise si tratamentul afec-tiunii care a precipitat IC (tratamentul etiologic).Regimul dietetic, fara sare, are. indicatie doar nformele grave de ICcu toate ca este o recoman-dare terapeutica traditionala. Aportul de lichide vafi corelat cu diureza, tinnd cont si de pierderileinsensibile prin transpiratie.Repausul absolut la pat este indicat doar n for-mele grave ale copilului mare. Imediat ce poate facemiscare copilul va fi ncurajat sa se joace (linistit),sa se miste.

Tratamentulfannacologic, conform cu teoria pato-genica actuala cuprinde trei grupe de medicamente,si anume: inhibitori ai enzimei de conversie (ACE-inhibitori), agenti inotrop pozitivi si diuretice.Daca n medicina adultului tratamentul cu ACE-inhibitori este general acceptat si aplicat ca medi-catie de prima intentie n IC, aceasta masura nueste la fel de admisa n pediatrie; n tara noastraexperienta este nca limitata.lnhibitorii enzimei de conversie (ACE-inhibitori)sunt medicamente de soc n disfunctia ventricularastnga de la formele clinice asimptomatice la for-

mele clinice manifeste n orice stadiu al bolii (PE< 35%). Terapia nu se mai adreseaza n primulrnd cresterii

Documents

Capitolul 09 - Bolile Aparatului Cardiovascular 3