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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE NICARAGUA
(UNAN _ MANAGUA)
RECINTO UNIVERSITARIO RUBEN DARIO
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
Trabajo monográfico para optar el Titulo de la especialidad en Patología.
Tema:
¨Características de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patología quirúrgica confirmadas en el Servicio de Anatomía
Patológica del Hospital Antonio Lenín Fonseca durante el período comprendido de 1979-1993¨
Tutor: Dr. Luis Sáenz Maradiaga. Medico especialista en Patología Autor: Dr. Mario Antonio López Somarriba Medico General.
Agradecimiento
Doy gracias en primer lugar a Dios por permitir concluir con mi trabajo monográfico, muy agradecido al Dr. Luis Sáenz por ser el tutor del trabajo, por su paciencia. Al Dr. Álvaro López Subdirector Docente del Hospital Antonio Lenin Fonseca por la revisión metodologica aplicada al estudio, y a la Institución por permitirme tener acceso al centro de archivos, de donde obtuve la información que formó parte de ésta investigación.
Agradezco a mi esposa Leticia por ayudarme incondicionalmente en todo momento, a mi hija Nubia López y Lee Reyes por apoyarme en mi trabajo de investigación.
Para concluir, a todos aquellos que hicieron posible la realización y conclusión de dicho trabajo, que estuvieron contribuyendo en todo momento; y a las autoridades académicas de la facultad de medicina de la UNAN Managua por su paciencia.
¡Muchas gracias!
Mario López.
Índice
Capítulo Pág.
I. Resumen…………………………………………………………………………1
II. Introducción……………………………………………………………………2
III. Antecedentes………………………………………………………………….3
IV. Justificación…………………………………………………………………..4
V. Planteamiento del Problema……………………………………………….....5
VI. Objetivos……………………………………………………………………...6
VII. Marco Teórico……………………………………………………………7-39
VIII. Material y Método……………………………………………………..40-45
IX. Resultados………………………………………………………………...46-48
X. Discusión De Resultados………………………………………………….49-50
XI. Conclusiones………………………………………………………………….51
XII. Recomendaciones……………………………………………………………52
XIII. Referencias Bibliográficas.……………………………………………..53-54
XIII. Anexos…………………………………………………………..………….55
I. Resumen I.1 Objetivo: Determinar las características de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patología quirúrgica. I.2 Material y método: El tipo de estudio es: Descriptivo de serie de caso, retrospectivo, de corte transversal, se realizó el estudio en el Servicio de Anatomopatología del Hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca, en el período comprendido de 1979 a 1993. El universo está conformado por 175 Biopsias de los pacientes menores de 15 y mayores de 15 años en quienes se les confirmó Diagnóstico de Neoplasia del SNC, la muestra corresponde a la totalidad de Biopsias en las que se les realizó estudio patológico, Procedimiento de selección de los elementos muestrales será no probabilística por conveniencia. I.3 Resultados: Se encontró que en 175 pacientes el 96% de las Neoplasias del SNC (confirmadas por estudio histopatológico) son primarias, de las cuales su localización anatómica más frecuente fueron intracraneales en un 92.6%, y a nivel supratentorial con un 61.8% (predominan Gliomas en un 33.2%, seguido por el 15.5% de Meningiomas y por ultimo adenoma de hipófisis con un 4.6%). El 62.9% eran intraparenquimatosas, originándose en primer lugar de la Neuroglia (43.4%), De menor porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas (29.1%), de la cual su principal origen son las meninges (17.1%).En la médula espinal se determinó que del 6.7% de las Neoplasias intradurales la más frecuente por afectación de parénquima fueron intramedulares en un 4.5% y las Metastásicas extra medulares solo representaron el 1.3%( según el tipo histológico esta dada principalmente por los Gliomas en el 4% , seguido de los shwannomas y las metástasis en 1.25% respectivamente). Según su tipo Histológico de los 175 pacientes Diagnosticados el primer lugar lo encabeza los Gliomas en un 47.6%, seguido de los Meningiomas con el 17.6% y finalmente el 14.5% por Meduloblastomas. Un considerable porcentaje de Metástasis 5%, Siendo el origen de la metástasis pulmón y Vías Biliares (2.5%) principalmente y en menor porcentaje Riñón, Gónadas y próstata (0.5% C/U). A nivel infratentorial de 53 casos el meduloblastoma encabeza la lista con un 13.7%, seguido por los gliomas en un 10.3% y por ultimo el Meningioma 1.7%. En los grupos etáreos menores de 15 se localizan anatómicamente con igual porcentaje tanto supratentoriales como infratentoriales (ambas 16%)( tipo histológico predominante en el Nivel supra e infratentorial y de Medula Espinal son los Gliomas con un 10.8%, 7.4% y 0.5% respectivamente). En cambio en los grupos etaréos mayores de 15 su principal localización es a nivel supratentorial (45.7%) y seguido de infratentorial (14.2%), el tipo histológico predominante son los gliomas, pero se presentan en un mayor porcentaje supratentorial 22.27% y le sigue el Meningioma el 13.7, además de la presencia significativa de los tumores de hipófisis. En cambio a nivel infratentorial predomina el Meduloblastoma 6.3%, seguido por los Gliomas 2.8%. Las neoplasias se localizaban en ambos sexos a nivel supratentorial con el 34.6% en hombres y el 26.8% mujeres. I.4 Conclusiones: Se concluye que en nuestro país las neoplasias del SNC son primarias, de localización intracraneal y supratentoriales principalmente; del total neoplasias del SNC intracraneales son intraparenquimatosas , 1 lugar es la Neuroglia . seguido de las extraparenquimatosas, su principal origen son las meninges .En la medula espinal se determinó de las Neoplasias intradurales la más frecuente del parénquima fueron intramedulares . El tipo histológico más frecuente de las neoplasias que afectan el SNC son los gliomas, seguidos de los meningiomas y meduloblastomas . En relación a su localización anatómica de las neoplasias del SNC: Supra e infratentorial los menores de 15 años se ven afectados por igual porcentaje, no así los mayores de 15 años donde la localización supratentorial es la más frecuente. En cuanto al sexo los hombres son los más afectados tanto supra e infratentoriales. Las neoplasias astrocíticas son la variedad histológicas de los gliomas y son de predominio supratentorial. Los gliomas son la variedad histológica más frecuentes de las neoplasias del SNC que se encontraron a nivel supra e infratentorial y medula en los menores y mayores de 15 años.
II. Introducción Los conocimientos de la neuropatología como ciencia fueron establecidos en la 19 centuria
por los pioneros neurohistologistas en Francia, Alemania y España.
En nuestro país no existe un servicio sub-especializado en neuropatología, sin embargo en
el Hospital Antonio Lenin Fonseca existe un servicio especializado Neuroquirurgico donde
se atiende un sin numero de pacientes con signos y síntomas relacionados con afección del
Sistema Nervioso Central entre las etiologías podemos enfatizar las neoplasias del Sistema
Nervioso Central, las cuales se diagnostican de forma presuntiva mediante la clínica y
estudios complementario de imágenes; pero su confirmación histológica se realiza en el
servicio de Patología General del Hospital Antonio Lenin Fonseca con ciertas limitaciones
técnicas.
La complejidad cito-arquitectural del Sistema Nervioso Central da pauta a una variedad
similar de neoplasias relacionadas con su estirpe celular lo que conlleva a dificultades en su
diagnóstico histopatológico, esto obliga a hacer consultorías pertinentes a patólogos de
mayor experiencias internos y externos del país.
Esta forma de trabajo a permitido hacer diagnóstico de verdaderas neoplasias de Sistema
Nervioso Central durante los últimos cinco años de mi formación académica y la presente
revisión de casos confirmados mediante el estudio histopatológico de la muestra tisular
obtenidos por medio de procedimientos quirúrgico-diagnóstico. Por lo tanto esto me ha
despertado el interés de saber la verdadera prevalencia de las neoplasias que afectan el
Sistema Nervioso Central durante los últimos quince años comprendido entre 1979 a 1993
un tiempo prudencial y que refleja una verdadera realidad.
Los resultados del presente estudio servirán para tener un registro medico-estadístico acerca
del comportamiento biológico, grupo etàreo de mayor afección y prevalencia de las
neoplasias del Sistema Nervioso Central, así también conocer las características de las
neoplasias del SNC.
III. Antecedentes Los niños portadores de Neoplasias malignas en nuestro país han sido atendidos en diversos
Centros Médicos. Así, en la década de los ochenta, los niños con tumores de diferentes
índoles eran atendidos por el servicio de cirugía del Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera
(HIMJR) y eran manejados tanto quirúrgicos como quimioterapeuticamente, por cirujanos
pediatras de dicho centro, en cuanto a los niños con Tumores de sistema Nervioso Central
eran Manejados por el servicio de Neurocirugía del Hospital Antonia Lenín Fonseca; estas
situaciones dieron como resultado una serie de informaciones y políticas de atención no muy
esclarecidas".
En el año 2,000 la Doctora Mercedes Arguello concluye una revisión del comportamiento
Clínico-Epidemiológico de las Enfermedades Neoplásicas malignas -en niños menores de
15 años atendidos en los hospitales Manuel de Jesús Rivera y Antonio Lenín Fonseca en el
período 1996-1999 En este trabajo se revisaron 544 casos en niños menores de 15 años y
en este se determinó que los tumores del sistema Nervioso Central ocuparon el tercer lugar
(14.7%)7
En una revisión histopatológica de tumores del Sistema Nervioso Central en el Hospital
Antonio Lenín Fonseca (HALF) en el periodo de 1982-1986 se encontró que los tumores
intracraneales primarios constituían el 9.2%. Se estudiaron 66 casos, de estos el 48% eran
gliomas, siendo más común el astrocitoma diferenciado 10 casos correspondían a tumores del
lóbulo anterior, 6 casos correspondieron a tumores meníngeos meduloblastomas y
craneofaringiomas respectivamente. En este estudio hubo predominio del sexo femenino¹².
En un estudio realizado en el HALF sobre tumores intracraneales operados se encontró lo
siguiente: el 30% de los pacientes fallecieron; hubo predominio del sexo femenino en un
61%; los grupos etáreos más afectados fueron los menores de 15 años con 50% y los tumores
más frecuentes fueron meduloblastoma astrocitoma y ependimoma¹³.
IV. Justificación En Nicaragua las Neoplasias del Sistema Nervioso Central carecen de estudios por su
complejidad, lo que deriva menor interés sobre la importancia que realmente se merece y
además por lo variado de la patología neoplásica, en relación a su cito arquitectura
especializada que conforman el Sistema Nervioso Central.
En vista de que no existen registros reales Nacionales y Hospitalarios de la patología
neoplásica del Sistema Nervioso Central [34], este trabajo proporciona información útil en
estadísticas, en sus características morfológicas como es: su estirpe celular,
comportamiento biológico, etc. De las neoplasias diagnosticadas en el Servicio de
Anatomía Patológica, contribuyendo así a un registro médico real Bio-estadístico, y sirva
como patrón de referencia para continuar el interés del presente estudio.
V. Planteamiento del Problema Durante el tiempo que he estado como residente-trabajador en anatomo-patología, observé
que la incidencia de las neoplasias del Sistema Nervioso Central era de un 5%, la cual se
incrementó en un 40% en los últimos 15 años, en número de casos y en diversidad,
afectando a pacientes de diferentes grupos etéreos y localización anatómica variables. Lo
cual me incentivo a querer saber:
¿Cuáles son las características de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes
con estudios de patología quirúrgica, confirmadas en el Servicio de Anatomía Patológica
del Hospital Antonio Lenin Fonseca durante el período comprendido de 1979-1993?
VI. Objetivos VI.1 Objetivo general
Determinar las características de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en
pacientes con estudios de patología quirúrgica, confirmadas en el Servicio de
Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin Fonseca durante el período
comprendido de 1979-1993.
VI.2 Objetivos específicos
1. Caracterizar a la población en estudio.
2. Describir la localización anatómica de las neoplasias del Sistema Nervioso Central
de la población en estudio.
3. Clasificar las Neoplasias Intracraneales y Médula según Parénquima.
4. Determinar el tipo histológico más frecuente de las neoplasias SNC según
clasificación anatómica.
5. Determinar la localización anatómica más frecuente de la Neoplasia del SNC por
grupo etáreo y sexo.
6. Conocer la frecuencia de Gliomas según su localización y clasificación histológica.
7. Identificar las Neoplasia más frecuentes en menores de 15 y mayores de 15 años
según tipo histológico y localización anatómica.
VII. Marco Teórico Introducción El sistema Nervioso se considera dividido en: Sistema Nervioso y Sistema Nervioso
Periférico. El Sistema Nervioso Central (SNC) lo constituye el Encéfalo y la Medula
Espinal. Su formación comienza al inicio de la tercera Semana del desarrollo embrionario
como un engrosamiento del ectodermo; la placa Neural en la región dorsal media. Luego se
forman los pliegues neurales que se elevan y fusionan dando origen al tubo neural y a los
neuroporos craneal y caudal; que se cierran al 25 día y 2 días después el caudal [7].
El encéfalo esta constituido por el cerebro, cerebelo, tronco; es una gran masa de tejido
nervioso, protegido por el cráneo el cual encierra el encéfalo, la meninges (capas de tejido
que revisten el encéfalo), porción proximal de los Nervios craneales y vasos sanguíneos
[8]. El Cráneo tiene un techo en forma de cúpula (calota o bóveda) y un suelo o base del
cráneo constituido por el hueso etmoidal, temporal y parte del occipal. La base del cráneo
posee 3 depresiones grandes en diferentes planos: fosa anterior, media y posterior con
forma de escudilla [8].
La fosa anterior esta limitado por el hueso frontal por delante, el hueso etmoides en el
centro y el cuerpo, ala menor del esferoide por detrás. La fosa media con forma de
mariposa se compone por depresiones grandes y profundas a cada lado de la silla turca, es
de tamaño mas reducida, ocupa el centro del cuerpo esfenoidal, y los huesos que lo
conforman son las alas mayores del esfenoide y las porciones escamosas del hueso
temporal[8].
La fosa craneal posterior es la más grande y profunda de las 3 ya que aloja al cerebelo, el
puente, y el bulbo raquídeo. Dicha fosa esta constituida por el hueso occipital, el dorso de
la silla turca en el límite anterior y las porciones petromastoideas de los huesos temporales
en las paredes antero laterales[8].
Desde la silla turca, se observa una pendiente grande en el centro que llega hasta el orificio
magno llamada CLIVUS. Detrás de éste orificio, en el hueso occipital se observan
impresiones cóncavas las cuales corresponden a las fosas cerebelosas las cuales alojan al
cerebelo [11].
El encéfalo y la medula espinal a su vez están rodeados y protegidos por membranas de
tejido fibroconectivo (no nervioso) las que se llaman MENINGES, que corresponden a:
Duramadre que es la más externa, la aracnoides (que se encuentra entre la duramadre y la
piamadre) y la piamadre que es la mas interna y esta en contacto directo con dichos
órganos. El espacio entre la aracnoides y la piamadre se llama espacio aracnoideo que
contiene al liquido cefalorraquídeo [8].
La piamadre y la aracnoides se desarrollan de una sola capa se mesenquima que rodea al
cerebro, formando la porción visceral y parietal de una misma capa, incluso en el adulto y
se denominan Leptomeninges (que significa en griego: membranas finas).
Los espacios meníngeos relacionados con las meninges son 3:
1. El espacio extradural o epidural, éste no es real sino virtual, se establece entre los
huesos del cráneo, vértebras y la capa externa de la duramadre.
2. El espacio subdural también virtual, ubicado entre la aracnoides y la duramadre.
3. El espacio subaracnoideo, éste es real, contiene al LCR, ubicado entre la aracnoides
y la piamadre. [8,11]
Existen sitios anatómicos donde este espacio se ensancha dando lugar a cisternas, estas
son: La cisterna cerebelo bulbar, cisterna Quiasmatica, interpeduncular, pontina y
cuadrigemina [11].
Las prolongaciones de la Duramadre son 4:
• Hoz del cerebro que ocupa la cisura longitudinal
• Tienda del cerebelo (Tentorium cerebelo) es la segunda reflexión mas grande de la
duramadre que separa el lóbulo occipital y los hemisferios cerebrales del cerebelo
dividiendo la cavidad craneal en dos compartimentos SUPRATENTORIO E
INFRATENTORIO.
• Hoz del cerebelo tabique ventral de duramadre Infratentorial que separa los
hemisferios cerebelosos.
• Diafragma de la silla turca; es una reflexión pequeña que recubre la parte donde se
asienta la hipófisis. [11]
Las meninges de la Médula Espinal se encuentran en el conducto vertebral desde el agujero
Magno hasta L2 y sus extremo inferior afilado llamado Cono medular que se continua con
un cordón delgado fibroso y brillante: el Filum terminal; como prolongaciones de la
Piamadre. Presenta 2 engrosamientos anatómicos 1 a nivel cervical y otro a nivel
lumbosacro, que juntos los nervios espinales y el cono medular forman la cola de caballo.
Los espacios asociados con la menínge espinal son:
a. Espacio extradural (epidural) localizado entre el periostio que tapiza la pared ósea
del conducto vertebral y la duramadre. Contiene grasa tejido conectivo laxo, plexos
venosos, y raíces encapsuladas de los nervios espinales.
b. Espacio subaracnoideo (leptomeníngeo) espacio natural entre aracnoides y
piamadre. Contiene LCR, a. Radiculares, a. y v. segmentarias medulares y
espinales y trabéculas aracnoides. [8, 11]
El espacio subdural no existe en condiciones normales; se produce durante la punción
lumbar.
El LCR segregado por células ependimarias modificadas del plexo coroideo (ventrículo
lateral III y IV) segregan 400-500cc por día, circula por el sistema ventricular y llega al
espacio subaracnoideo que se continúa con la médula espinal y en sentido postero
superior por el cerebelo.
El lugar principal de absorción del LCR hacia el sistema venosa son las granulaciones
aracnoideas o protrusiones glomerulares de las paredes de los senos venosos de la
duramadre, seno superior sagital y lagunas laterales. Cada día entran a la circulación
330-380cc.
Juntos con las meninges y la calota el LCR protege al encéfalo y actúa como
almohadilla.
Vascularización del Encéfalo:
La irrigación del encéfalo proviene de las asterias Carótida interna y Vertebral, situadas
en el espacio subaracnoideo.
La Carótida interna asciende a la base del Cráneo, entra a la cavidad por los conductos
carotídeos sus ramas terminales son la cerebrales anterior y media; las cerebrales
anteriores se comunican entre si por la a. Comunicante anterior.
Las a. Vertebrales atraviesan el orificio Magno; ambas vertebrales se unen en el borde
caudal del puente y dan origen a la a. Basilar, esta a su vez sube por el clivus y termina
dividiéndose en 2 arteriales cerebrales posteriores que se comunican con la Carótida a
través de la a. Comunicante posterior[8-11].
Durante el desarrollo embrionario precoz, el ectodermo del dorso del embrión se
deprime en toda su línea media para formar el surco neural. Los bordes de este surco se
fusionan para originar el tubo neural. Este tubo se extiende a todo lo largo del embrión
en crecimiento, desde la zona cefálica (encéfalo primitivo) a la caudal (médula). Las
células ectodérmicas de las paredes del tubo durante el desarrollo se diferenciarán en
células nerviosas (neuronas) y en células que las sostienen (neuroglia - glia =
pegamento) [7]. Las células de la glia pueden ser de varios tipos:
1. Astrocitos (son las más numerosas, de forma estrellada más o menos ramificada,
constituyen la barrera hematoencefálica).
2. Oligodencrocitos (menos numerosos y con menos prolongaciones, están situadas en
la sustancia blanca donde forman la vaina de mielina de las fibras nerviosas del
SNC).
3. Células ependimarias (forman el epitelio que tapiza las cavidades del SNC rellenas
de LCR: ventrículos y canal medular).
Otros elementos significativos son las meninges, que se desarrollan del mesodermo que
rodea al tubo neural, plexos coroideos (que forman el LCR en los ventrículos) y la
hipófisis, que se origina de la fusión de una evaginación de la base del encéfalo (precursora
de la neurohipófisis) con una invaginación del ectodermo que tapiza el techo de la boca
(precursora de la adenohipófisis) [8-11].
1. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de
las autopsias de hospitales generales, sin considerar las metástasis, que del total de los
tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%.
2. Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy excepcionales, no dan metástasis fuera del
sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido, entre otras razones, la
ausencia de vasos linfáticos en el sistema nervioso central y entre éste y los demás órganos,
y la rareza de invasión vascular sanguínea por parte de un tumor neuroepitelial.
3. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metástasis intraorgánicas a través del líquido
cefalo-rraquídeo. Ellos son: el meduloblastoma, el ependimoma, el oligodendroglioma y el
glioblastoma multiforme.
4. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes.
5. Los tumores neuroepiteliales, tomados en conjunto, predominan en el sexo masculino en
razón de cerca de 2:1.
6. En general, el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se estima
en función de cinco variables: heterotipía celular, mitosis, celularidad, necrosis y
proliferación vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una
determinada significación pronóstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de
que se trate. La significación pronóstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el
momento de hacer el diagnóstico en casos con eventual resección quirúrgica, pero sin
radioterapia ni quimioterapia [25-30].
MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL[27-
28]
1. Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual.
2. Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen.
3. Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo.
4. Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial.
5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferación de pequeños vasos.
La presente clasificación se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud
(OMS) de los tumores del sistema nervioso central.[28-29] El método de la OMS incorpora
e interrelaciona morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos
en un intento por formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea
válida desde el punto de vista del pronóstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por
crear una clasificación sobre la base de la clasificación TNM: el tamaño del tumor (T) es
menos relevante que la histología y la ubicación del tumor, el estado nodular (N) no
corresponde porque el cerebro y la médula ósea no tienen sistema linfático y la
diseminación metastásica (M) es aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la
mayoría de los pacientes con neoplasias del sistema nervioso central (SNC) no se
prolongan lo suficiente para que se desarrolle una enfermedad metastásica.[29]
La clasificación en grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para
determinar la malignidad según las características histológicas del tumor.[3-28] Los grados
histológicos son los siguientes:
El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza
frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.
El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja
utilidad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados
más altos de malignidad.
El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica probada en general en
forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia.
El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica propensas a la
necrosis y, en general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la
enfermedad.
Clasificación[1-28]
Los tumores intracraneales pueden originarse de las neuronas, de las células de la
neuroglia, de los plexos coroideos, de las meninges, de las células de la hipófisis y de los
componentes mesenquimales.
La clasificación de los tumores intracraneales más utilizada es la propuesta por la O.M.S.
Cada tipo de célula del sistema nervioso está representado por al menos un tipo de tumor y
aquellos que se originan en las células precursoras pueden estar compuestos por dos o más
tipos de células[29].
Tumores de la neuroglia
Astrocitomas:
Grupo de neoplasias compuestas por astrocitos. Son los tumores más frecuentes del SNC y
comprenden alrededor de la mitad de todos las neoplasias.
Astrocitoma protoplásmico: Tumores compuestos de astrocitos protoplásmicos, que se
localizan generalmente en la corteza cerebral, la mayoría en niños o adultos jóvenes. Suelen
ser tumores de bajo grado, de crecimiento relativamente lento.
El astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de
crecimiento lento, que suele ser quístico y que se manifiesta principalmente en los niños y
los adultos jóvenes.[5] Desde el punto de vista histológico, los astrocitomas pilocíticos
estan compueston de proporciones variables de células bipolares compactadas con fibras de
Rosenthal y células multipolares de textura suelta con microquistes y cuerpos granulares.
Este tumor es el glioma más común en los niños y representa 10% de los tumores
astrocíticos cerebrales y 85% de los cerebelares. Ocurre en todo el neuroeje; los sitios
preferidos son el nervio óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo, el tálamo y los ganglios
basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma
pilocítico es el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
No hay citogenética o genética molecular específica para este tumor, el cual es mortal en
raras ocasiones.
Principalmente ocurren en niños y jóvenes, siendo los astrocitomas de comportamiento más
benigno. Preferentemente se localizan en el cerebelo, región hipotalámica, nervio óptico y
quiasma. Son tumores muy circunscritos, con cambios quísticos, compuestos por astrocitos
bipolares (fusiformes) en organización fascicular y microquística. Microscópicamente son
comunes las llamadas fibras de Rosenthal y los cuerpos granulares eosinófilos. El
pronóstico es excelente para los tumores quirúrgicamente accesibles (especialmente
cerebelo y nervio óptico) [18-20].
El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido también como astrocitoma difuso de
bajo grado, está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de estructuras
cerebrales vecinas.[6] Histológicamente, los astrocitomas difusos están compuestos por
astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplásicos gemistocíticos. Por lo general, este
tipo de tumor afecta a los adultos jóvenes y tiende a la progresión maligna a astrocitoma
anaplásico y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los
tumores cerebrales astrocíticos.[27] Se localizan en cualquier región del SNC pero más
comúnmente se desarrollan en el cerebro. Las tres variantes histológicas incluyen
astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistocítico y astrocitoma protoplásmico. Estos tipos de
tumores afectan a los pacientes con mutaciones heredadas de la línea germinal TP53
(síndrome de Li-Fraumeni). En más de 60% de los casos se han observado mutaciones de
TP53 (conocidas también como p53). La alteración cromosómica más común observada en
el astrocitoma difuso es la supresión de la banda cromosómica 17p13.1.[28] El tiempo de
supervivencia medio después de la intervención quirúrgica es entre 6 y 8 años, con
considerable variación individual.
El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), conocido también como astrocitoma
maligno y astrocitoma de alto grado, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta
de novo sin indicación de un precursor menos maligno.[29] Desde el punto de vista
histológico, este tumor tiene más celularidad, atipia nuclear clara y actividad mitótica
marcada cuando se lo compara con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplásicos
tienden intrínsicamente a progresar a glioblastoma. La edad promedio al momento de la
biopsia es aproximadamente 41 años. Este tumor afecta principalmente los hemisferios
cerebrales. Tiene una frecuencia alta de mutaciones de TP53, la cual es similar a la del
astrocitoma difuso. Las anomalías cromosómicas no son específicas. Muchas de las
alteraciones genéticas observadas en los astrocitomas anaplásicos afectan a genes que
regulan la progresión del ciclo celular.[28-29] El tiempo promedio hasta la progresión es de
2 años. Los factores predictivos positivos comprenden juventud, y alto estado de actividad
del paciente y resección tumoral macroscópica total.
El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido también como glioblastoma multiforme,
se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más
frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor menos maligno.[29]
Histológicamente, este tumor es un glioma celular anaplásico compuesto por células
tumorales astrocíticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomórficas, con atipia
nuclear marcada y actividad mitótica enérgica. El glioblastoma secundario es el término
empleado para describir un glioblastoma que se desarrolló a partir de un astrocitoma difuso
o de un astrocitoma anaplásico. El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente y
representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los
tumores astrocíticos. La incidencia pico ocurre entre las edades de 45 y 70 años. El
glioblastoma afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes
histológicas incluyen glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha
relacionado con anomalías genéticas más específicas que cualquier otra neoplasia
astrocítica, pero ninguna es específica al mismo. La amplificación del locus del EGFR
(receptor del factor de crecimiento epidérmico, siglas en inglés) se observa en
prácticamente 40% de los glioblastomas primarios se observa la amplificación del locus de
EGFR pero no es frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas
primarios se observan las mutaciones del gen PTEN y estas son más frecuentes en los
glioblastomas primarios que en los secundarios.[27-28] Las alteraciones cromosomáticas
observadas con mayor frecuencia son la pérdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y
la pérdida de toda una copia del cromosoma 10. En el síndrome de Turcot de tipo 1
relacionado con reparaciones no compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se
encuentran entre las neoplasias humanas más agresivamente malignas, con una duración
total media de la enfermedad inferior a 1 año en pacientes con glioblastoma primario. La
mutación del gen PTEN se relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de
pacientes con gliomas.[27]
Subclasificación.[18-29]:
Astrocitoma fibrilar o difuso: Están compuestos por astrocitos de tipo fibrilar. Se localiza
preferentemente en los hemisferios cerebrales en el adulto, pero pueden aparecer en otras
localizaciones y en todas las edades. Por su grado histológico se distinguen en:
- Bien diferenciadas o de bajo grado: Tumor infiltrante, de crecimiento lento,
generalmente supratentorial y en mayores de 40 años. La media de supervivencia es de 7-8
años. Influyen en el pronóstico factores como la edad (mejor en menores de 35 años),
localización (superior en los hemisferios cerebrales que en los núcleos de la base y
troncoencéfalo) y el tamaño. El tratamiento es cirugía o cirugía más radioterapia.
- Anaplásico o de moderado grado: Tumor que se define histológicamente por una mayor
celularidad y alteraciones nucleares más patentes. Se localiza preferentemente en los
hemisferios cerebrales y la edad media de aparición son alrededor de los 50 años. El
pronóstico es menos favorable, siendo de 2-3 años la supervivencia media. Influyen la
edad, la resecabilidad del tumor y el grado de anaplasia. El tratamiento de elección es
cirugía más radioterapia y quimioterapia.
- Glioblastoma multiforme o astrocitoma de alto grado: Tumor agresivo de crecimiento
rápido e invasivo, más frecuente después de la 5ª década. Es el glioma más común y
constituye aproximadamente el 30% de todos los tumores cerebrales primarios.
Microscopicamente son altamente celulares, de marcado pleomorfismo celular y elevada
actividad mitótica, acompañados de necrosis y alteraciones vasculares hiperplásicas
complejas. Variantes de este tumor son el glioblastoma de células gigantes, de células ricas
en lípidos y el gliosarcoma. El período medio de supervivencia es de 12 meses. La
extirpación quirúrgica es seguida de radioterapia y quimioterapia. Están en evaluación
técnicas de radiocirugía esterotáctica, radiación hiperfraccionada, radiación de fracción
acelerada, braquiterapia intersticial, radioterapia intraoperatoria, hipertermia, terapia
génica, anticuerpos monoclonales, etc.
Xantoastrocitoma pleomórfico: Neoplasia astrocitaria bien delimitada, de localización
temporal o parieto-occipital cortical superficial, generalmente en adolescentes o adultos
jóvenes, de crecimiento lento. Histológicamente está compuesto por astrocitos fusiformes y
gigantes multinucleados que contienen vacuolas de lípidos, sin necrosis o actividad mitótica
destacable. El tratamiento de elección es la excisión quirúrgica total, siendo el pronóstico
favorable. Entre el 10 y 25% recidivan y sólo ocasionalmente degeneran en glioblastoma.
El xantoastrocitoma pleomórfico (grado II de la OMS) es un tumor astrocítico poco
común compuesto por células pleomórficas y lipidizadas que expresan la proteína acídica
fibrilar glial (GFAP, por sus siglas en inglés).[10] Este tipo de tumor representa menos de
1% de las neoplasias astrocíticas, generalmente se manifiesta en los niños y los adultos
jóvenes y, con frecuencia, compromete el cerebro y las meninges. Tiene un pronóstico
relativamente favorable; se han observado supervivencias sin recurrencia de 72% a los 5
años y de 61% a los 10 años. No hay citogenética o genética molecular específica para este
tumor.
Astrocitoma subependimario de células gigantes: Tumoración bien delimitada que crece
dentro de los ventrículos laterales ocasionando hidrocefálea obstructiva. Generalmente se
presenta en la primera y segunda décadas de la vida. Está relacionado con la esclerosis
tuberosa (enfermedad de Bourneville), trastorno transmisible o esporádico (mutación
espontánea) caracterizado por la triada retraso mental, epilepsia y "adenomas sebáceos" en
la piel facial, asociadas también con angiomiolipomas renales, rabdomiomas cardiacos,
linfangiomiomatosis pulmonar, displasia fibrosa ósea y diversas alteraciones cutáneas. Las
células que componen este tumor suelen ser grandes, de citoplasma eosinófilo, aspecto
esmerilado, núcleo excéntrico y nucleolo prominente. El pronóstico es benigno y el
tratamiento de elección la excisión quirúrgica.
Astrocitoma desmoplásico infantil: Glioma cerebral superficial, generalmente adherido a
la duramedre y de localización frontoparietal. Suele aparecer en la primera década de la
vida. Los astrocitos son elongados y se disponen en un estroma densamente colagenizado.
La evolución tras su excisión es favorable.
Oligodendroglioma:
La alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la
heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19q, cuya incidencia oscila entre 50% y
más de 80%.[12] La segunda alteración genética más común en los tumores
oligodendrogliales es la pérdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1p.
Se han identificado anomalías cromosómicas específicas con supresiones tanto de 1p como
de 19q para un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta
al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina .[13,14] Se ha observado una
supervivencia posquirúrgica mediana de 3 a 10 años para todos los grados histológicos de
los tumores oligodendrogliales.[15]
El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto
predominantemente por células que por su morfología se asemejan al oligodendroglia, el
cual crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca.[12] Este tumor representa
aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los
gliomas.[10] La mayoría de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una
incidencia pico en la quinta y la sexta décadas de vida. En comparación con los pacientes
con astrocitoma, los pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y
la quimioterapia.[15] La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y
los oligoastrocitomas de bajo grado combinados con una pérdida alélica 1p. Se notó
mejoría clínica en el 51% de los pacientes y la respuesta radiológica fue de 31%.[16]
El oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor oligodendroglial con
características histológicas focales o difusas de malignidad y un pronóstico menos
favorable que el oligodendroglioma de grado II.[17] Casi 50% de los tumores
oligodendrogliales son oligodendrogliomas anaplásicos.[7] Estos tipos de tumores se
manifiestan principalmente en los adultos y por lo general como tumor primario en el
lóbulo frontal y, como secundario, en el lóbulo temporal. En un estudio con 39 pacientes, la
quimioterapia fue eficaz en los tumores con anomalía cromosómica (por ejemplo, pérdida
alélica en el 1p y 1p y 19q, lo que está presente en el 65% de los tumores) con una tasa de
respuesta a la terapia de combinación con procarbazina, lomustina y vincristina (PCV)
cercana al 100%. La tasa de supervivencia a 5 años en este grupo fue de 95%.[18,19]
Tumores infiltrantes de la oligodendroglia que representan alrededor del 4% de los tumores
primarios. Generalmente aparecen en adultos jóvenes y se localizan más a menudo en
hemisferios cerebrales (especialmente lóbulos frontales). Al microscopio se observa una
densa infiltración por oligodendrocitos tumorales uniformes, de núcleos de forma
redondeada rodeados por un halo claro (imagen en "huevo frito"), con tendencia a la
disposición perivascular y perineural ("satelitosis") y frecuentemente con
microcalcificaciones. El incremento de la celularidad, la actividad mitótica, pleomorfismo
nuclear, hiperplasia vascular o necrosis indican mayor agresividad (oligodendroglioma
anaplásico). La evolución es generalmente lenta, de años, y alrededor de la mitad de los
tumores recidivan o progresan hacia formas más agresivas. El tratamiento de elección es la
cirugía (tan amplia como sea polible) o cirugía más radioterapia, añadiéndose la
quimioterapia (CCNU y PCV) en los anaplásicos.
Ependimomas:
Neoplasias de las celulas ependimarias que representan entre el 5-10% de los tumores
primarios del SNC. En los niños suele ser presentarse a nivel intracraneal
(fundamentalmente 4º ventrículo) mientras en el adulto lo hace intramedular (sobretodo en
cono medular y filum terminal). Las formas celular, papilar, de células claras, tanicítico y
anaplásico son variantes histológicas del tumor. El pronóstico final está relacionado
fundamentalmente con la localización y en segundo lugar con el grado histológico. Los de
situación intramedular pueden curar con tratamiento quirúrgico. Los intracraneales
habitualmente progresan porque raramente pueden ser extirpados en su totalidad,
requiriendo radioterapia y quimioterapia adyuvante.
El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de niños y los
adultos jóvenes, que origina en la pared de los ventrículos cerebrales o en el conducto
raquídeo y está compuesto por células ependimarias neoplásicas.[11] Estos tipos de
tumores representan 3% a 5% de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los
niños menores de 3 años de edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales más
comunes en la columna vertebral, y comprenden 50% a 60% de los gliomas raquídeos.
Estos tipos de tumores se presentan en cualquier lugar del sistema ventricular y en el
conducto raquídeo; se desarrollan con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la médula
espinal, seguidos de los ventrículos laterales y en el tercer ventrículo. Las variantes
histológicas comprenden el ependimoma celular, el ependimoma papilar, el ependimoma de
células claras y el ependimoma tanicítico. Casi un 33% de los ependimomas comprenden
aberraciones del cromosoma 22. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genéticas
específicas. Los ependimomas raquídeos son una manifestación primaria de la
neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una función posible para el gen NF2 en
estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con ependimoma, la supervivencia a los
5 y 10 años alcanzó alrededor de 57% y 45%, respectivamente.[28].
Otras dos variantes merecen mención a parte: el ependimoma mixopapilar y el
subependimoma.
El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astrocítico, de crecimiento
lento, caracterizado histológicamente por células tumorales con una disposición papilar en
torno a centros estromales mucoides vascularizados.[22] En una amplia serie de casos de
tumores ependimarios, se determinó que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio
al momento de la presentación es de aproximadamente 36 años. Este tumor se manifiesta
casi exclusivamente en la región del conus-cola-filum terminale de la médula espinal. No
hay citogenética o genética molecular específica para este tumor. El pronóstico para los
pacientes con ependimomas mixopapilares es bueno, con >10 años de supervivencia al
cabo de la resección total o parcial.
El ependimoma mixopapilar casi siempre se presenta en el cono medular y filium terminal
o en regiones parasacras (restos ependimarios extramedulares). Histológicamente se
distingue por poseer una abundante matriz mucinosa. El pronóstico es bueno, curando la
mayoría con tratamiento quirúrgico.
El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se
adhiere generalmente a la pared ventricular.[23] En una amplia serie de casos, este tipo
histológico representó 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con
mayor frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado
anomalías citogénicas sistemáticas. El subependimoma tiene un buen pronóstico; la
extirpación quirúrgica es curativa, por lo general. Los subependimomas suelen estar
localizados en el suelo del cuarto ventrículo o en los ventrículos laterales. Generalmente
son de pequeño tamaño y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres
mayores.
El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen
ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los
niños.[24] Los datos sobre la incidencia varían considerablemente. No se conocen
alteraciones genéticas específicas para este tumor. Las correlaciones del pronóstico entre la
histología y el resultado clínico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observó
correlación entre los períodos de supervivencia y los hallazgos histopatológicos clásicos de
malignidad.
Astroblastoma:
Neoplasia de naturaleza glial con rasgos de diferenciación mixta (astrocitaria y
ependimaria). Se presenta como una tumoración hemisférica, bien definida, sobretodo
frontal, en niños o adultos jóvenes. Microscópicamente es característica la disposición
perivascular radiada de las células. Por sus propiedades histológicas pueden dividirse en
una forma bien diferenciada de bajo grado y otra de alto (anaplásico). Las de bajo grado
obtienen prolongados períodos de supervivencia e incluso es posible la curación tras la
exéresis, mientras que las de alto grado tienen un período medio de supervivencia de 1-2
años. Es un tumor glial poco común que se manifiesta preferentemente en los adultos
jóvenes.
Desde el punto de vista histológico, está caracterizado por un patrón perivascular de células
astrocíticas positivas a la GFAP con procesos amplios, sin disminución, que irradian hacia
un vaso sanguíneo central.[25] Se trata de un tumor inusual para el cual no hay datos
epidemiológicos confiables. Los datos clínico-patológicos son insuficientes para establecer
un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales son los más afectados; también se
desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los nervios ópticos, el tronco
encefálico y la cauda equina. Los astroblastomas de bajo grado parecen tener un mejor
pronóstico que los que tienen características histológicas de alto grado.
Gliomas mixtos:
El oligoastrocitoma (grado II de la OMS) está compuesto por dos tipos de células
neoplásicas distintas que se asemejan morfológicamente a células tumorales en el
oligodendroglioma y del astrocitoma difuso.[20] Los cálculos de la incidencia varían
muchísimo en gran medida. En un amplio estudio en los Estados Unidos, solo 1,8% de los
gliomas se clasificaron como gliomas mixtos. Se ha observado que la edad mediana de los
pacientes oscila entre 35 y 45 años. Este tumor demuestra predilección por los hemisferios
cerebrales; los lóbulos frontales son los afectados con mayor frecuencia, seguidos por los
lóbulos temporales. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genéticas específicas
ni anomalías cromosómicas; sin embargo, casi 30% de los oligoastrocitomas tienen
aberraciones genéticas que generalmente se encuentran en los tumores astrocíticos. En un
estudio observó una supervivencia mediana de 6,3 años. La temozolomida parece tener
utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de bajo grado combinados con
una pérdida alélica 1p. Se notó mejoría clínica en el 51% de los pacientes y la respuesta
radiológica fue de 31%.[16]
El oligoastrocitoma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor menos diferenciado que
el oligoastrocitoma.[21] Estos tipos de tumores representaron 4% de los tumores en una
amplia serie de gliomas anaplásicos supratentoriales en el adulto. Se ha notificado que la
edad promedio de los pacientes es 45 años. Los oligoastrocitomas anaplásicos son tumores
predominantemente hemisféricos, y los lóbulos frontales comprometen con mayor
frecuencia que los lóbulos temporales. Estos tumores comparten muchas alteraciones
genéticas que también se asocian con la progresión de astrocitomas y oligodendrogliomas.
El pronóstico de los pacientes con oligoastrocitomas anaplásicos es relativamente precario,
si bien es mucho mejor que para los pacientes con glioblastoma.
Neoplasias compuestas por más de un tipo de glia. Ejemplos de este tipo de tumores son los
compuestos por áreas de oligodendroglioma y otras de astrocitoma fibrilar
(oligoastrocitoma) o de ependimoma y astrocitoma (ependimoastrocitoma).
Tumores de los plexos coroideos
Grupo de neoplasias que derivan del epitelio de procedencia neuroectodérmica que tapiza
los plexos coroideos (estructura que produce el líquido cefalorraquídeo). Son tumores poco
frecuentes (menos del 1% de los tumores primarios) y generalmente en niños. Algunos de
estos tumores se han asociado con mutaciones del gen p53 como en el S. De Li-Fraumeni
(síndrome familiar en el que pueden asociarse numerosos procesos neoplásicos de mama,
corteza suprarrenal, sarcomas óseos o de partes blandas, leucemias y neoplasias del SNC) o
con virus del tipo polioma.
El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo
(grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del
plexo coroideo.[33] Estos tipos de tumores representan 0,4% a 0,6% de los tumores
cerebrales, 2% a 4% de los tumores cerebrales en los niños y 10% a 20% de los tumores
cerebrales que se manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos
que los carcinomas a razón de 10:1. La hidrocefálea obstructiva es la complicación más
frecuente. Los tumores del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los tumores
del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad. Se
ha asociado la infección por el virus símico 40 (SV40) a los tumores del plexo coroideo.
Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el síndrome de Li-Fraumeni. No
hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para estos tipos de tumores. El
papiloma del plexo coroide ose cura quirúrgicamente y tiene una tasa de supervivencia a 5
años de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un desenlace menos
favorable y una tasa de supervivencia del 40%. En adultos suele situarse en el cuarto
ventrículo o en el ángulo cerebelopontino. Histológicamente es un tumor bien diferenciado
constituido por un crecimiento fibrovascular arborescente tapizado por un epitelio columnar
bajo bien ordenado. Suele ser un tumor no invasivo que habitualmente cura después de la
resección completa. Hay un grupo de papilomas con atipia citológica (papilomas atípicos)
que tienden a recidivar. Neoplasia maligna del plexo coroideo, invasiva y destructiva, que
asientan en ventrículos laterales, tercer y cuarto ventrículo, en orden de frecuencia. El grado
de invasión, la actividad mitótica y el nivel de expresión de la proteína S 100 se han
utilizado como indicadores pronósticos.
Tumores de origen neural
El tumor neuroepitelial disembrioplásico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna,
neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los niños y a los
adultos jóvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[30] En un
estudio, se determinó que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones
farmacorresistentes eran tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. Este tipo de tumor se
desarrolla en cualquier parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lóbulo
temporal. Ocasionalmente afecta a los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1. El
pronóstico es satisfactorio.
El neurocitoma central (grado II de la OMS) está compuesto por células redondeadas con
diferenciación neuronal.[31] En una serie quirúrgica amplia, su incidencia osciló entre
0,25% y 0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se
diagnostican entre las edades de 20 y 40 años. No hay anomalías citogenéticas o genética
molecular para este tumor. El curso clínico del neurocitoma central es benigno; el
tratamiento preferido es la resección quirúrgica completa.
Rara lesión con rasgos hamartomatosos que aparece como múltiples nódulos intracorticales
superficiales y generalmente frontotemporales, especialmente en las dos primeras décadas
de la vida. Los pacientes frecuentemente tienen una historia previa de epilepsia refractaria
al tratamiento. Poseen una composición neuronal y glial bien diferenciadas en una matriz
vacuolar rica en mucopolisacáridos ácidos. El crecimiento es muy lento y no infiltrativo,
correspondiendo al buen pronóstico.
El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son
tumores neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden células
ganglionales neoplásicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinación con
células gliables neoplásicas (ganglioglioma).[28] Ocasionalmente se observan
gangliogliomas anaplásicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan
características anaplásicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren
cambios en el componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma).
Estos tipos de tumores representan 0,4% de los tumores del SNC, 1,3% de los tumores
cerebrales, pueden manifestarse a cualquier edad. Estos tipos de tumores pueden aparecer
en todo el SNC; la mayoría es supratentorial y compromete el lóbulo temporal. El
gangliocitoma displásico del cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en
el entorno de la enfermedad de Cowden, la cual se asocia con una mutación de la línea
germinal del gen PTEN/MMAC1 (localizado en 10q23). No se asocian anomalías
cromosómicas ni genética molecular específica con los casos esporádicos. Discrepa la
correlación de la anaplasia con el resultado clínico.
El astrocitoma desmoplásico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplásico infantil
(GDI) (grado I de la OMS) son tumores quísticos grandes de los lactantes que afectan la
corteza cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[29] El
GDI tiene un componente neuronal variable además de los astrocitos neoplásicos. Se trata
de neoplasias poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos
primeros años de vida. No hay citogenética o genética molecular específica para estos tipos
de tumores. Los estudios de seguimiento indican que la resección total macroscópica
permite la supervivencia a largo plazo de los pacientes con ADI y GDI.
Tumores neuroepiteliales indiferenciados
Complejo grupo de neoplasias de comportamiento agresivo, cuyo origen se supone en
células precursoras neuroepiteliales primitivas y que pueden poseer rasgos de
diferenciación neuronal, glial, mesenquimal o sin diferenciación. La mayoría aparecen en
los primeros años de la vida. En general, están compuestos por una densa población de
células pequeñas y anaplásicas con elevada actividad proliferativa.
Meduloblastoma:
Es el tumor más frecuente del grupo. Más de la mitad aparecen en la primera década de la
vida, representado el 15-25% de los tumores intracraneales en el niño. Se localiza siempre
en el cerebelo, generalmente en el vermis. Tiene un crecimiento rápido e invasivo,
metastatizando frecuentemente por LCR a otras partes del SNC. El tratamiento de elección
es la extirpación quirúrgica seguido de radioterapia craneoespinal, estando en estudio
diversos protocolos de quimioterapia adyuvante. El pronóstico de este tumor ha mejorado
en los últimos años, siendo la supervivencia de alrededor del 70% a los 5 años en los
tumores completamente extirpados. Los factores que ensombrecen el pronóstico son la edad
menor de 3 años (inmadurez cerebral), la extensión fuera de la fosa posterior o la
extirpación incompleta.
Meduloepitelioma:
Neoplasia indiferenciada y agresiva que generalmente aparece en los hemisferios cerebrales
en relación con los ventrículos laterales y que suele aparecer en los primeros años de la
vida. Histológicamente las células se disponen formando estructuras tubulopapilares con
epitelios neoplásicos columnares que recuerdan al tubo neural embrionario. El curso clínico
suele ser ominoso. El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario
maligno, invasivo del cerebelo que afecta principalmente a los niños, tiene diferenciación
de predominancia neuronal y una tendencia a metastizar por las vías del líquido
cefalorraquídeo.[35] La incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 niños menores de
15 años de edad. Durante la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en
personas de entre 21 y 40 años de edad. Estos tipos de tumores en raras ocasiones ocurren
más allá de la quinta década de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios
síndromes de cáncer familiar, como mutaciones de la línea germinal TP53, el síndrome del
carcinoma nevoide de células basales (SCNCB) y el síndrome de Turcot de tipo 2. La
anomalía citogenética específica más común en los meduloblastomas es el isocromosoma
17q [i(17q)], el cual está presente en casi 50% de los casos. Se han descrito diversas
alteraciones genéticas en este tumor pero ninguna parece ser específica. Se ha calculado
que la tasa de supervivencia a los 5 años es de 50% a 70%. La incidencia en los adultos es
de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la cirugía, la radioterapia y la
quimioterapia.[19]
Neuroblastoma
Neoplasia de células pequeñas y anaplásicas con diferenciación neuroblástica. La mayoría
se presentan en la primera década de la vida en la profundiad de los hemisferios cerebrales.
Algunas neoplasias presentan maduración hacia células ganglionares, recibiendo el nombre
de ganglioneuroblastomas. Su comportamiento es agresivo, pero algo menos que otros
tumores del mismo grupo. Singular buen pronóstico tiene el neuroblastoma olfatorio
(estesioneuroblastoma) que se desarrolla sobre la placa cribiforme de la mucosa nasal,
especialmente si el tratamiento quirúrgico es erradicador.
Ependimoblastoma:
Neoplasia del grupo que tiene prominente diferenciación ependimaria primitiva (rosetas
ependimoblásticas). Este raro tumor aparece mayormente en el cerebro. Es agresivo y
tiende a diseminarse rápidamente. El ependimoblastoma (grado IV de la OMS) es un
tumor cerebral embrionario maligno poco corriente que afecta a los neonatos y a los niños
de corta edad.[32] Los ependimoblastomas suelen ser grandes, supratentoriales y, en
general están relacionados con los ventrículos, si bien afectan a otros sitios. Estos tipos de
tumores crecen rápidamente, con diseminación craneoespinal y tienen un desenlace mortal
dentro de los 6 a los 12 meses después del diagnóstico.
Espongioblastoma polar:
Neoplasia compuesta por células bipolares elongadas dispuestas en forma de columnas o
empalizadas y que recuerdan a los espongioblastos embrionarios.
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET):
El término PNET ha sido utilizado de forma genérica para referirse a todo el grupo de estos
tumores que no fuesen meduloblastomas, pero actualmente se restringe a aquellos tumores
de células pequeñas con concomitante y divergente diferenciación glial y neuronal.
El tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS) (grado IV de la OMS) es un
tumor embrionario en el cerebro o la región supraselar que comprende células
neuroepiteliales indiferenciadas o diferenciadas, que tienen la capacidad para la
diferenciación a lo largo de líneas neuronales, astrocíticas, ependimarias, musculares o
melanocíticas.[30] Los sinónimos son meduloblastoma cerebral, neuroblastoma cerebral,
ganglioneuroblastoma cerebral, tumor azul y tumor neuroectodérmico primitivo. Es un
tumor poco corriente que se manifiesta en los niños (edad promedio, 5,5 años); no se ha
determinado una incidencia precisa. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular
específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia global de 5 años
es del orden del 34%.
Tumor de la glándula pineal
Los tumores del parénquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se
diferencian de otras neoplasias de la glándula pineal como los tumores astrocíticos y de
células germinales.
El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parénquima pineal de
crecimiento lento que se presenta principalmente en los adultos jóvenes.[34] Los
pineocitomas representan <1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente
45% de los tumores del parénquima pineal. Los adultos de 25 a 35 años de edad son los
afectados con mayor frecuencia. No hay anomalías citogénicas o genética molecular
específicas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los 5 años
alcanza 86%.
Neoplasia bien diferenciada de células pineales, que ocurre fundamentalmente en adultos
jóvenes o de mediana edad. Aunque de pronóstico más favorable por su crecimiento lento y
bien definido, posee capacidad de progresión.
El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glándula
pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los niños.[40] Los
pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente
45% de los tumores del parénquima pineal. No hay anomalías citogénicas ni genética
molecular específicas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia similar a
los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas estimadas
de supervivencia de 1, 3 y 5 años de los pacientes con pineoblastoma tratados con
diferentes modalidades son de 88%, 78% y 58%, respectivamente. Neoplasia de la glándula
pieneal que comparte muchos características con los tumores neuroepiteliales
indiferenciados. Aparece en los primeros años de la vida y frecuentemente causa
hidrocefálea o alteraciones de la visión. Es un tumor muy agresivo que requiere de
tratamiento quirúrgico, seguido de radioterapia cranioespinal y de quimioterapia.[29].
Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores
monomorfos que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis
ocasional y ausencia de rosetas pineocitomatosas grandes.[29] Comprenden casi 10% de los
tumores del parénquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalías
citogénicas ni genética molecular específicas para este tumor. El comportamiento clínico es
variable.
Tumores que se originan en la glándula pineal o epífisis, estructura situada en la cara dorsal
del diencéfalo, constituída por dos tipos de células, pinealocitos (neuronas modificadas
relacionadas con los fotorreceptores de la retina) y células gliales, con capacidad endocrina
(secretora de melatonina) y relacionada, entre otras funciones, con el reloj biológico del
organismo.
Tumores de células meningoteliales
Meningioma:
Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de
crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por células
meningoteliales neoplásicas (aracnoidales).[31] Se calcula que los meningiomas
comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia
anual de casi 6 por 100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos,
con un pico en las sexta y séptima décadas de vida. La afección es más predominante entre
las mujeres que entre los hombres, con una razón mujer:varón que alcanza 2:1. Los
meningiomas atípicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas,
mientras que los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan
1,0% a 2,8% de los meningiomas. Estos meningiomas de grado más elevado revelan un
predominio claro en los varones. La mayoría de los meningiomas surgen dentro de las
cavidades intracraneal, orbital e intravertebral. Los meningiomas raquídeos son más
comunes en la región torácica; los meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en
las convexidades de hoz y lateral.
Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatológicos, entre ellos:
1. Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblástico), de transición (mixto),
psamomatoso, angiomatoso, microquístico, secretorio, con abundancia de
linfoplasmacitos y metaplásico.
2. Grado II de la OMS: atípico, cordoide y de células claras.
3. Grado III de la OMS: anaplásico (maligno), rabdoide y papilar.
El comportamiento maligno, como la invasión cerebral, ocurre en cualquier grado del
meningioma.
Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiación ionizante, con un
intervalo de tiempo promedio hasta la aparición del tumor de 19 a 35 años, según la dosis
de la radiación. La mayoría de los pacientes con meningiomas inducidos por radiación
tienen antecedentes de dosis bajas de radiación en el cuero cabelludo como tratamiento de
la tinea del cuero cabelludo; el segundo número más alto de meningiomas inducidos por la
radiación se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiación para el
tratamiento de tumores primarios del cerebro. Los meningiomas múltiples suelen afectar a
pacientes con neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposición
hereditaria al meningioma.
En los meningiomas, la alteración citogénica más común es la supresión del cromosoma 22.
Los resultados de los análisis de genética molecular indican que casi 50% de los
meningiomas tienen pérdidas alélicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22.
Tanto en meningiomas atípicos como anaplásicos se ven pérdidas alélicas de los brazos de
los cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la progresión de las lesiones del grado I al grado III
de la OMS, se acumulan las alteraciones genéticas y citogenéticas. En 60% de los
meningiomas esporádicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Después de la resección
quirúrgica, la recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7% a 20% en los
meningiomas benignos (grado I de la OMS); 29% a 40% en los meningiomas atípicos
(grado II de la OMS) y 50% a 78% en los meningiomas anaplásicos. Las características
histológicas malignas se correlacionan con períodos de supervivencia más breves; se ha
notificado una serie con una supervivencia media inferior a dos años para pacientes con
meningiomas anaplásicos. La invasión cerebral indica una mayor posibilidad de recidiva,
independientemente de la histología.
En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los más comunes son los
meningiomas, que se desarrollan a partir de células meningoteliales. También se
manifiestan muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son
infrecuentes en las meninges y suelen encontrarse más frecuentemente en otros sitios; solo
se mencionan los hemangiopericitomas aquí porque son más frecuentes y, en el pasado, se
los ha confundido con los meningiomas. Se encuentra también un espectro amplio de
lesiones melanocíticas; pocas veces son hemangioblastomas y su histogénesis se clasifica
incierta.
El hemangiopericitoma del SNC se consideró durante mucho tiempo un meningioma, pero
se lo reconoce ahora como un tumor mesenquimático, no meningotelial que es
indiferenciable histológicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y
con tendencia a reincidir y a diseminarse por metástasis fuera del SNC. Es un tumor
altamente celular y muy vascularizado que casi siempre está adherido a la dura.[18-29] Los
criterios histológicos para la clasificación no están establecidos sólidamente; no obstante,
estos tipos de tumores parecen corresponderse histológicamente con los grados II o III de la
OMS. Los hemangiopericitomas meníngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores
primarios del SNC. Estos tipos de tumores tienden a aparecer a una edad más temprana que
los meningiomas y surgen con más frecuencia en varones que en mujeres. No hay
anomalías cromosomáticas o genética molecular específicas para este tumor. Después de la
resección quirúrgica, la mayoría de los hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se
vio recidiva en 91% y en 85% de los casos, al cabo de 15 años. La recidiva se retarda con la
radioterapia posquirúrgica. Gran parte de los hemangiopericitomas meníngeos finalmente
hacen metástasis. En una serie de 28 pacientes que sobrevivieron la resección primaria, la
probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a los 15 años.
Las lesiones melanocíticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que
surgen de melanocitos de las leptomeninges.[29] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis
difusa) y melanosis neurocutánea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos
intermedios o mixtos. El melanocitoma representa 0,06% a 0,1% de los tumores cerebrales;
las otras lesiones melanocíticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se
manifiestan en la quinta década de vida con una razón mujer:varón de 2:1. La melanocitosis
difusa compromete las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas
se presentan como masas sólidas en los compartimientos craneal y raquídeo. El pronóstico
es malo tanto para la melanocitosis difusa como para el melanoma maligno.
Tumores de la glándula hipófisis
Adenoma hipofisario:
Comprenden alrededor del 10% de los tumores intracraneales y predominan ligeramente en
adultos jóvenes y en varones. Los adenomas pueden dividirse en secretores (funcionantes)
o no secretores (no funcionantes). Las hormonas que pueden secretar son STH (gigantismo
o acromegalia), ACTH (síndrome de Cushing), TSH (hipertiroidismo), PRL-prolactina
(Síndrome de Forbes-Albright: adenoma hipofisario + galactorrea + amenorrea), FSH y LH
(gonadotropinas). Pueden comprimir estructuras adyacentes ocasionando hipopituitarismo
secundario o pérdida de campo visual (lesión del quisma). En algunas ocasiones forman
parte del síndrome de adenomatosis endocrina múltiple, que asocia otros tumores en
glándulas como el tiroides, paratiroides, páncreas y suprarrenales. El tratamiento de
elección es la cirugía (estereotáxica), seguida de radioterapia en caso de ser incompleta.
Carcinoma hipofisario:
Raros tumores con capacidad de metastatizar. Pueden ser no funcionantes o funcionantes
(sobretodo de ACTH). El tratamiento requiere la combinación de cirugía, radioterpia y
quimioterapia.
Tumores de la región selar
Con mayor frecuencia, los tumores de la hipófisis se presentan en la región selar, pero
tradicionalmente se separan (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre
Tumores de la glándula pituitaria). Se encuentran también tumores de células granulares y
cordomas.
El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cístico y
benigno de la región selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[28] Se
distinguen dos formas clinicopatológicas: adamantinomatosa y papilar. Este tipo de tumor
representa 1,2% a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se
observan picos en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 años. La localización
más común es la supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en
la sección anterior, 23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el área
retroclival. En una serie grande, 60% a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10
años sin recidiva. El factor de pronóstico más significativo en relación con la recidiva del
tumor es el grado de la resección quirúrgica; el pronóstico empeora para las lesiones
mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es considerablemente más alta después de la resección
incompleta.
Tumores de histogénesis incierta
El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) ocurre esporádicamente y se asocia con
la enfermedad del síndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[16-18] La
enfermedad de VHL se hereda a través de un rasgo autosómico dominante y está
caracterizada por lo siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma
renal de células claras, feocromocitoma, tumores pancreáticos y tumores del oído interno.
El síndrome se relaciona con las mutaciones de la línea germinal del gen supresor del tumor
de VHL, el cual se sitúa en el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL
se manifiesta a tasas de 1:36.000 a 1:45.500 de la población del mundo. Los
hemangioblastomas capilares, por regla general, afectan a los adultos; la edad media de los
pacientes con los tumores en relación con VHL es 29 años. Los hemangioblastomas
capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los tumores esporádicos ocurren
primariamente en el cerebelo. Los pacientes con VHL suelen tener múltiples
hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el tronco encefálico y la
médula espinal. A la luz de los avances en las técnicas microquirúrgicas, los
hemangioblastomas capilares esporádicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la
enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa más común de muerte, seguida por
el carcinoma de células renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los
pacientes con VHL es de 49 años. Los pacientes con VHL mayores de 10 años de edad
deben someterse al examen periódico por IRM.
Tumores de células germinales
Como grupo, los tumores de células germinales del SNC tienen incidencia muy
variable.[32] En Europa y en América del Norte, comprenden 0,3% a 0,5% de todos los
tumores cerebrales primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de
todos los tumores cerebrales primarios. Los tumores de células germinales son
principalmente neoplasias de los jóvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 años.
Al igual que otros tumores de células germinales extragonadales, las variantes del SNC se
mantienen cerca de la línea media; 80% o más surgen en estructuras en torno al tercer
ventrículo, con el área de la glándula pineal como punto de origen más común, seguido por
el compartimiento supraselar.
Los tipos histológicos de tumores de células germinales comprenden germinoma, teratoma
(maduro, inmaduro y con transformación maligna), tumor del saco vitelino, carcinoma
embrionario y coriocarcinoma. La OMS no tiene grados histológicos para estos tipos de
tumores. El síndrome de Klinefelter (47XYY) y una variedad de anomalías que
comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hábito euconoide y las gonadotrofinas
séricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de células
germinales.[17-18] Desde el punto de vista citogenético, las anomalías del cromosoma 12 y
la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de células germinales que guardan
elementos primordiales similares a las células germinales (por ejemplo, germinoma o
seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congénito o infantil. No
hay genética molecular específica para estos tipos de tumores.Los germinomas más
localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia a cinco años que
oscilan entre 65% y 95%. Los pacientes con tumores de células germinales de otros tipos
histológicos no tienen buena evolución, con excepción de aquellos que toleran la resección
total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasivos y tratables con la
escisión completa.
Tumores metastásicos
Los tumores metastásicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de
neoplasias sistémicas primarias. Los cánceres primarios más comunes que se diseminan al
cerebro son cáncer del pulmón (50%), cáncer de mama (15%-20%), cáncer de sitio
primario desconocido (10%-15%), melanoma (10%) y cáncer del colon (5%).[17-32] En
más del 70% de los casos se disemina por metástasis múltiples al cerebro, pero también son
posibles las metástasis solitarias.[32] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro
afectan a los bordes arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el
cerebelo y 3% en los ganglios basales.
De 40% a 50% de las metástasis intramedulares a la médula espinal se originan en
neoplasias primarias de pulmón. Los cánceres primarios más comunes que producen
compresión epidural de la médula espinal (CEME) son cáncer de mama (22%), cáncer del
pulmón (15%), cáncer de próstata (10%) y linfoma (10%).[32] Las leucemias, linfomas,
cáncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se asocian con infiltración difusa
de las leptomeninges.
Los factores de pronóstico comprenden edad más joven (<60 años), situación de alto
rendimiento de Karnofsky (>70), número (<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al
SNC, sensibilidad del tumor al tratamiento y progresión de la neoplasia primaria.[31-33] La
supervivencia media para los pacientes con metástasis múltiples al cerebro tratadas con
radiación es de 3 a 6 meses.[31] La supervivencia de media de los pacientes con metástasis
únicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con cirugía y con
radioterapia a todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.[31] El pronóstico de los
pacientes con cáncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es más favorables
que el de los pa
cientes con metástasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no obstante, el
pronóstico de los pacientes con metástasis al cerebro a raíz de carcinoma colorrectal tiende
a ser peor
Epidemiología de las Neoplasias del SNC Los tumores cerebrales representan 85% a 90% de todos los tumores primarios del sistema
nervioso central (SNC).[16,17] La información del registro obtenida de la base de datos de
Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER, por sus siglas en inglés) para 1996
a 2000 indica que la incidencia combinada de tumores invasivos primarios del SNC en los
Estados Unidos es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con una mortalidad estimativa
del orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente.[18] A escala mundial, en el año 2000,
se diagnosticaron casi 176.000 nuevos casos de tumores cerebrales y de otros tumores del
SNC, con una mortalidad estimada de 128.000.[19] En general, la incidencia de los tumores
cerebrales primarios es más alta en los individuos de raza blanca que en los de raza negra y
la mortalidad es mayor entre los varones, en comparación con las mujeres.[17]
El astrocitoma anaplásico y el glioblastoma representan 38% aproximadamente de los
tumores cerebrales primarios; los meningiomas y otros tumores mesenquimatosos
representan casi 27%.[17] Otros tumores cerebrales primarios menos comunes son los
tumores de la hipófisis, schwannomas, linfoma del SNC, oligodendrogliomas,
ependimomas, astrocitomas de bajo grado y meduloblastoma, en orden decreciente de
frecuencia. Los schwannomas, meningiomas y ependimomas constituyen hasta 79% de los
tumores raquídeos primarios.[20] Otros tumores raquídeos primarios menos comunes son
los sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas, en orden decreciente de
frecuencia.
Las metástasis al cerebro superan las neoplasias primarias al menos 10 a 1, y se manifiestan
en 20% a 40% de los pacientes de cáncer.[21] Dado que las metástasis al cerebro no están
documentadas en ningún registro nacional del cáncer, se desconoce la incidencia exacta,
pero se ha calculado que en los Estados Unidos se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos
casos anualmente.[17,22]
Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis al cerebro son el
cáncer del pulmón (50%), el cáncer de mama (15%-20%), el cáncer primario desconocido
(10%-15%), melanoma (10%) y el cáncer del colon (5%).[23,24] .
Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro ocurren en los hemisferios cerebrales, 15%
ocurren en el cerebelo, y 5% ocurre en el tronco encefálico.[24] Las metástasis al cerebro
son múltiples en más de 70% de los casos, pero también ocurren metástasis solitarias.[23]
Los cánceres de la región nasofaríngea comprometen el cerebro por extensión directa a lo
largo de los nervios craneales o a través de los conductos en la base del cráneo. Las
metástasis dúrales constituyen hasta 9% de las metástasis totales al SNC.[25]
En el Servicio Cátedra de Neurocirugía del Hospital Ángel C. Padilla sobre un total de 634
neoplasias comprobadas, primarias y secundarias, resultaron: GLIOMAS
40%, Meningiomas 20 %, Metástasis 15%, Adenomas hipofisiarios 10%, y sobre 104
casos se observo que la etiología de los tumores raquimedulares fue: Metástasis 42%,
Neurinomas 12%, Gliomas 11%, Meningiomas 10%, infecciosos 8 %,Parasitarios 6%.
En nuestro país el sistema de Registro de epidemiología del MINSA no lleva datos que
sean fidedigno que puedan ser utilizados en este estudio, esto se debe aun subregistro y
probablemente a la falta de una mayor comunicación entre ellos y las unidades
especializadas de nuestros hospitales.
En el sistema de Admisión y Egresos del país por SILAIS según Grupos de Edades con
diagnostico principal de egresos por Tumor de Comportamiento incierto del Sistema
Nervioso de nuestro país muestra que durante los años 2000-2005 se han reportado un total
de 94 casos.[26]. De estos 29 casos se reportaron en el 2000 ubicándose el 75.86 % en los
mayores de 15 años y con el 24.14% en los menores de 15. Siendo el grupo mas afectados
los de 35-49 años seguidos por los de 15-34años. El 72.41% del total eran del sexo
masculino.[26]..
El año 2001 es el que le sigue con el 17%(16 casos) del total de casos durante estos
últimos 5 años.[26].. Predominando estos tumores del Sistema Nervioso en los menores de
15 años con un 62.5% y el grupo mas afectado oscila entre los 5-14 años con un 56.4% del
total de este año.
En los años 2002,2003 los casos reportados han sido bajos, pero en el 2004 el cual
representa el tercer lugar con un 14.8%(14 caso) del total de los 5 años los mayores de 15
años fueron los mas afectados, pero la afectación por sexo fue la misma en ambos
50/50.[26]
Lo mas reciente son los datos del 2005 en el cual se reportaron 13 casos predominando en
los mayores de 15 años con un 53.85 %, pero el grupo con mayor numero de casos oscila
entre 5-14 años. El sexo mas afectado fue el masculino con un 76.9%. [26]
Tipo Células precursoras Tumores
Astrositos Astrocitoma fibrilar o difuso:
• Diferenciado • Anaplásico • Glioblastoma multiforme
Astrocitoma protoplásmico
Astrocitoma pilocítico
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma subependimario de células gigantes
Oligodendrocitos Oligodendroglioma
Epéndimo Ependimoma clásico, celular, de células claras, tanicítico y anaplásico
Ependimoma mixopapilar
Subependimoma
Tumores de la neuroglia
Glia precursora Astroblastoma
Glioma mixto
Neoplasias de los plexos coroideos
Epitelio de los plexos Papiloma de los plexos coroideos
Carcinoma de los plexos coroideos
Tumores neuronales y glioneuronales
Neuronas y glia Gangliocitoma y ganglioglioma
Neurocitoma central
Tumor neuroepitelial disembrioplástico
Tumores neuroepiteliales indeferenciados
Células neuroepiteliales primitivas
indiferenciadas
Meduloblastoma
Meduloepitelioma
Neuroblastoma
Ependimoblastoma
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
Tumores de la glándula pineal
Células pineales (neuronas modificadas)
Pinealoblastoma
Pineocitoma
Tumores meningoteliales
Células meningoteliales Meningioma
Meningioma atípico y maligno
Tumores de la glándula hipófisis
Células de la hipófisis Adenoma / carcinoma
Craneofaringioma
Tumores nervios periféricos craneales
Células de las vaínas nerviosas
Neurilemoma (Schwannoma)
Neurofibroma
Tumor de células granulares
Tumor maligno de las vaínas nerviosas
Células mesenquimales
Células linfoides y hematopoyéticas
Células germinales secuestradas
Células melánicas
Otros
?
Lipoma/liposarcoma, tumores óseos y cartilaginosos, tumores fibroblásticos y fibrohistiocitarios, tumores
vasculares, tumores miógenos,...
Linfomas primarios del SNC, leucemias, plasmocitoma,...
Germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico, teratomas,...
Melanocitoma, melanomas
Hemangioblastoma
Secundarios Metastásicos
(≅ 75%)
Carcinomas de pulmón, mama, melanomas, carcinomas renales, carcinomas colorrectales, etc.
VIII. Material y Método 8.1 Área del Estudio y período El presente estudio se realizó en el Servicio de Anatomo-patológia del Hospital Escuela
Antonio Lenin Fonseca, en el periodo comprendido de 1979 a 1993.
8.2Tipo de estudio
El presente estudio es de tipo Descriptivo de serie de caso, retrospectivo, de corte
transversal.
8.3Universo
El universo está conformado por 210 Biopsias Neuroquirurgicas de los pacientes menores
de 15años y mayores de 15 años confirmándose en 175(83.3%) estudios-Biopsias
Neuroquirurgicas el Diagnóstico de Neoplasia del SNC.
8.4Muestra
La muestra corresponde a los 175 Biopsias en las que se les confirmo por estudio
patológico el diagnostico de Neoplasia del SNC en el servicio de Anatomo-patología del
Hospital Lenin Fonseca en el período de estudio
8.4.1Criterios de inclusión
Archivos de informe Anatomopatologico que contengan:
Paciente de cualquier sexo con diagnóstico confirmado de Neoplasia del Sistema
Nervioso Central por Biopsia.
Paciente en el cual se le realizó estudio Anatomo-patológica en el servicio de
patología del HALF
Paciente con cualquier tipo histológico.
Paciente menores de 15 años y mayores de 15 años
Paciente con o sin patología sobre agregada.
8.4.2Criterios de exclusión
• Paciente con diagnóstico distinto de Neoplasia del Sistema Nervioso Central.
• Pacientes que no se les realizó Biopsia.
8.4.3Unidad de análisis
Todos los pacientes con diagnóstico confirmado de Neoplasia del Sistema Nervioso
Central, en los que se le realizó a la biopsia un estudio anatomo-patológico en el HALF,
con cualquier tipo histológico, con las edades planteadas anteriormente y con o sin
patología sobreagragada.
8.5Procedimiento de selección de los elementos muestrales
No probabilística por conveniencia.
8.6Técnicas de recolección de la información
El método utilizado: Elaboración de un cuestionario, en el cual se obtuvieron los datos revisando los expedientes clínicos, llenando sus acápites con sus respectivos datos. 8.6.1 Fuente de información
Fuente primaria:
• Los expedientes clínicos en donde se obtuvo los datos generales
• Las hojas de informe Diagnostico de Patología Quirúrgica del Departamento de
Anatomopatológica del mismo Hospital. Para esto se elaboro un instrumento de
recolección de datos, que se adjuntara en anexos.
El proceso de cada estudio Diagnostico se inicio mediante un procedimiento Medico
Quirúrgico practicado a pacientes del servicio de Neurocirugía con sospecha clínica de ser
portadores de una masa o Neoplasia en el SNC. Una vez que se practico dicho
procedimiento neuroquirùrgico se obtuvo una muestra tisular de la masa perse, fue
sometida a un proceso de fijación en una solución de formalina al 10% para evitar la auto
lisis.
Dicha muestra fue recepcionada el servicio de Patología donde se registro por código
numérico e información clínica del paciente. Para el estudio histológico de los tejidos se
emplearon las técnicas histológicas básicas, pasando por etapas que se inician con la
deshidratación del tejido usando alcoholes en concentraciones crecientes empezando con
una solución al 70% y terminando con alcohol absoluto; esta etapa tiene dura 8Hrs. Se
continúo el proceso con la etapa de aclaración donde el tejido se somete a soluciones de
Xilol que dura 4Hrs. Y la ultima etapa fue la impregnación, donde el tejido ya embebido en
soluciones de parafinas que duro 4 Hrs.
Una vez que se cumplió este proceso histológico convencional el tejido se coloca en un
molde rectangular o cúbico que contiene parafina, conocida como inclusión. Para obtener
un bloque de parafina el que se corto con el micrótomo en secciones con un espesor de 4-6
micras. Para la tinción del tejido se uso la coloración de hematoxilina (tiñe el núcleo en
color púrpura) y eosina (el citoplasma en color rosado a rojo).
Una vez teñido el tejido y montado en una lámina portaobjeto de 3x1 cm. Se hizo su lectura
o interpretación histopatológica con microscopio de luz. El diagnostico histopatológico de
las diferentes Neoplasias del SNC se baso en los siguientes parámetros: Sitio y
Localización Anatómica (supra e infratentoriales; Intra y extradurales), parénquima, cito
morfología (estirpe celular), comportamiento biológico. Cuyo diagnostico se emitió de
acuerdo a la Clasificación internacional histológica de tumores del SNC de la OMS.
8.6.2 Control de sesgo Sesgo de selección:
La selección de los elementos muestrales se realizó estrictamente de acuerdo con los
criterios de inclusión, de exclusión y las características de la unidad de análisis.
8.7 Procesamiento y análisis de la información
La información fue procesada con la ayuda de los programas de computación Microsoft
Word y Excel Office; además se utilizaron calculadoras.
Para el análisis estadístico de los datos se obtuvieron:
• Porcentajes
• Frecuencias absolutas y acumuladas.
• Chi cuadrado: se aplicó a algunos cruces de variables para determinar la asociación
significativa de estas y por ende su relación de dependencia, con un nivel de
confianza del 95%.
Análisis
La información obtenida se procesó mediante el método de los palotes, después los
resultados se presentaron en tablas y gráficos los cuales se realizaron en un programa de
informática ( Excel, Word) obteniéndose el porcentaje de las siguientes variables:
• Edad
• Sexo
• Localización Anatómica
• Parénquima del SNC
• Neoplasia del SNC
• Tipo Histológico
• Evolución Biológica
• Recidiva
Se realizó el cruce de las siguientes Variables:
Neoplasia SNC-Localización Anatómica
Localización Anatómica y Parénquima de las Neoplasias del SNC
Neoplasia del SNC y tipo histológico
Localización Anatómica y tipo Histológico
Localización Anatómica y Edad
Localización Anatómica y Sexo
Tipo Histológico, Localización Anatómica y Gliomas
Localización anatómica, Tipo histológico de las Neoplasias Astrociticas y Epéndimo y
Plexo coroideo.
Tipo histológico y Localización Anatómica de las neoplasias del SNC en mayores y
Menores de 15 años.
8.8 Operacionalizacion de Variables VARIABLE CONCEPTO INDICADOR ESCALA Y VALOR Edad Tiempo
transcurrido desde el nacimiento hasta el momento del diagnostico histopatológico.
Años -Menores de 15 años. -Mayores de 15 años.
Sexo Constitución biológica que diferencia al hombre de la mujer por sus órganos genitales.
Género -Masculino -Femenino
Parénquima del SNC
Estructura celular y de sostén del SNC.
A)IntraparenquimatosaB)ExtrapaenquimatosaC)Médula
A): -Neuroglia - Neurona -Células primitivas - Células mesenquimales -Metástasis B): -Meníngeas -Células de vainas nerviosas -Región hipofisiaria -Epifisiaria -Tumor malformativo C): -Intramedular -Extramedular
Localización Anatómica de la Neoplasia del SNC
Sitio anatómico de la cavidad craneal y medula espinal donde se origino la neoplasia.
A) Intracraneales B) Medula espinal
A):-Supra e infratentoriales B):-Intra y extradurales
Neoplasia del SNC
Nuevo crecimiento biológico desordenado de una estirpe celular del SNC.
Sitio de origen - Primario - Secundario
Tipo histológico
Estirpe celular que da origen a la neoplasia del SNC.
Clasificación de la OMS
a) Gliomas b) Meningeomas c) Meduloblastomas d) Neuroblastomas e) Schwannoma f) Hemangioblastomas g) Ganglioglioma h) Ganglioneuroma i) Adenoma de Hipofisis j) Craniofaringiomas k) Germinoma l) Quistes Epidermoides m) Quistes Dermoides n) QuistesGlioaracnoideo o) Quistes p) Leptomeningeo q) Metástasis
Evolución Biológica
Grado de diferenciación al que puede o no llegar la neoplasia en relación al tejido de origen.
-Diferenciación -Índice de Crecimiento-Encapsulación - Metástasis
a)Benigno b)Maligna
Recidiva Reactivación de la Neoplasia después de un tiempo sin presencia de masas.
Años 0-1 año 2-3 años mayor de 4 años
IX. Análisis De Resultados
Cuadro No 1: Se encontró que en 175 pacientes el 96% de las Neoplasias del SNC
(confirmadas por estudio histopatológico) son primarias; de las cuales su localización
anatómica mas frecuente fueron intracraneales en un 92.6% y a nivel supratentorial con un
61.8%. A nivel medular se encontraron con una frecuencia baja del 8%.
Cuadro No2/ No3: Se identifico que del 92% de neoplasias del SNC intracraneales un
62.9% de estas neoplasias eran intraparenquimatosas (110 casos) originándose en primer
lugar de la Neuroglia (43.4%), Seguido por células primitivas (13.7%).
De menor porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas (29.1%), de la cual su
principal origen son las meninges (17.1%).
En la medula espinal se determinó que del 6.7% de las Neoplasias intradurales la más
frecuente por afectación de parénquima fueron intramedulares en un 4.5% y las
Metastásicas extra medulares solo representaron el 1.3%.
Cuadro No4: Muestra que la proporción de las Neoplasias del SNC según su tipo
Histológico de los 175 pacientes Diagnosticados el primer lugar lo encabeza los Gliomas en
un 47.6%, seguido de los Meningiomas con el 17.6% y finalmente el 14.5% por
Meduloblastomas. Un considerable porcentaje de Metástasis 5%, Siendo el origen de la
metástasis pulmón y Vías Biliares (2.5%) principalmente y en menor % Riñón, Gónadas y
próstata (0.5% C/U)
Cuadro No5: Se obtuvo que la distribución de las neoplasias Intracraneales según el tipo
Histológico se encuentra en una mayor frecuencia a nivel supratentorial 110 casos ,de los
cuales predominan Gliomas en un 33.2%, seguido por el 15.5% de Meningiomas y por
ultimo adenoma de hipófisis con un 4.6%, en cambio a nivel infratentorial de 53 casos el
meduloblastoma encabeza la lista con un 13.7%, secundado por los gliomas en un 10.3% y
por ultimo el Meningioma 1.7%.
Cuadro No6: Se determinó que la distribución de las Neoplasias en la medula (14
Casos)según el tipo histológico esta dada principalmente por los Gliomas en el 4% ,
seguido de los shwannomas y las metástasis en 1.25% respectivamente.
Cuadro No7: Muestra que las Neoplasias del SNC en los grupos etaréos menores de 15 se
localizan anatómicamente con igual porcentaje tanto supratentoriales como infratentoriales
(ambas 16%). En cambio en los grupos etaréos mayores de 15 su principal localización es a
nivel supratentorial (45.7%) y seguido de infratentorial (14.2%). Quedando la Medula
como el lugar menos frecuente en ambos grupos etaréos.
Cuadro No8: A partir de este cuadro se obtuvo una razón de las neoplasias del SNC por
sexo de 101/74. En el cual las neoplasias se localizaban en ambos sexos a nivel
supratentorial con el 34.6% en hombres y el 26.8% mujeres.
Cuadro No9: Se refleja que de los 83 Gliomas diagnosticado el mas frecuente según su
clasificación histopatológica distribuido en los niveles supra e infratentorial y medula
espinal son las neoplasias astrociticas, con predominio en un 26.8% supratentorial.
Cuadro No10: En este cuadro se muestra que de 60 casos con tipos de Neoplasias
astrociticas, predominan a nivel supratentorial con el 26.8%(47Casos), de los cuales el tipo
mas frecuente fueron los Glioblastomas (11.4% de los casos a este nivel), seguido por los
tipos Protoplásmico (6.3%). Sin embargo a nivel Infratentorial el tipo de Astrocitoma que
predomina es el Fibrilar (2.25%) y a nivel de Medula es el Protoplásmico y Pilocitico
(1.75%).
Cuadro No11: Muestra que de 14 neoplasias del Epéndimo y Plexocoroideo el 3.5% se
distribuye a nivel infratentorial; de la cual el Ependinoma es el mas frecuente 2.5% y a su
ves este tumor se presenta tanto a nivel Supratentorial (1.7%) como de Medula Espinal
(1.14%).
Cuadro No12: Muestra que del total de Neoplasias del SNC Diagnosticadas en los menores
de 15 años el tipo histológico predominante en el Nivel supra e infratentorial y de Medula
Espinal son los Gliomas con un 10.8%, 7.4% y 0.5% respectivamente. En un segundo plano
pero importante se encuentran el Meduloblastoma 7.4% infratentorial y el Meningioma
1.7%.
Cuadro No13: Muestra que del total de Neoplasias del SNC diagnosticadas en los mayores
de 15 años (117casos) el tipo histológico predominante en los tres niveles anatómicos
descritos son los gliomas, pero se presentan en un mayor porcentaje supratentorial 22.27%
y le sigue el Meningioma el 13.7, además de la presencia significativa de los tumores de
hipófisis. En cambio a nivel infratentorial predomina el Meduloblastoma 6.3%, seguido por
los Gliomas 2.8%.
X. Discusión de Resultados
1. En este estudio el 96% de las Neoplasias del SNC son de origen primario mayor que
el porcentaje en los datos adquiridos del Sistema de vigilancia, epidemiología y
resultados finales (SEER por sus siglas en ingles) para 1996-2000 en los Estados
Unidos que es del 83%.[22]
2. En mi estudio el tipo histológico de las Neoplasias del SNC mas frecuente lo
comprendió los Gliomas (47.6%) seguido por los Meningiomas(17.6%) y
Meduloblastoma(14.5%), siendo mayor que los del SEER que reporta
Gliomas(38%) y el estudio en el servicio de Neurocirugía del hospital Ángel C,
Padilla de España los gliomas representaron el 40%.[22-35]
3. Las neoplasias por Metástasis en los datos del SEER, del Hospital C. Padilla y en el
estudio de tumores del SNC experiencia quirúrgica Hospital de Chillan 2000-
2003(Chile) muestran un 15% de frecuencia en cambio en mi estudio se encontró
una frecuencia de 5% de metástasis siendo menor pero dejar de ser significativo en
estos casos reportados. [22-35]
4. En mi estudio se encontró una afectación de neoplasias del SNC central mayor
proporción en hombres que en mujeres similar que al nivel internacional y diferente
al estudio realizado en el Hospital Lenin Fonseca en una revisión histopatológica de
1982-1986 en el cual los tumores predominaron en el sexo femenino. La
localización anatómica predominante que encontré es supratentorial con un 34.6%
en varones y un 26.8% en sexo femenino.
5. Los astrocitomas y glioblastoma se presentan en 38% según los datos de la sociedad
de cáncer Americana siendo en mis estudio los mas frecuentes pero en menor
porcentaje astrocitomas (26.8%).[20]
6. Los shwannomas, meningiomas y ependinomas constituyen el 79% de los tumores
raquídeos primarios según un estudio PRESTON-MARTIN descripción
epidemiológica de tumores primarios de la medula y menínge espinal en los
Ángeles 1997. [24]
7. En el estudio realizado en el servicio de neurocirugía del hospital Ángel C Padilla
de España se encontró que a nivel de medula espinal las neoplasias mas frecuentes
son las metástasis (42%), neurinomas(12%), y gliomas(11%) en cambio en estudio
los mas frecuente fueron los gliomas(4%) y en un menor porcentaje del 1.25% los
schwanomas y metástasis. [21-35]
8. En este estudio el grupo etáreo mas afectado por Neoplasias del SNC fuero los
mayores de 15 años (66.8%) siendo menor que en el estudio de Tumores del SNC
experiencia quirúrgica en el hospital de Chillan 2000-20003 con el 95% de
frecuencia. [32-35]
XI. Conclusiones
1. En el estudio se concluyo que en nuestro país las neoplasias del SNC son primarias,
de localización intracraneal y supratentoriales principalmente, a como lo describe la
literatura consultada.
2. Se identifico que del total neoplasias del SNC intracraneales son
intraparenquimatosas, originando se en primer lugar de la Neuroglia. De menor
porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas, de la cual su principal
origen son las meninges .En la medula espinal se determino que de las Neoplasias
intradurales la mas frecuente por afectación de parénquima fueron intramedulares y
las Metastásicas extra medulares solo representaron el menor porcentaje..
3. El tipo histológico mas frecuente de las neoplasias que afectan el SNC son los
gliomas, seguidos de los meningiomas y meduloblastomas.
4. En relación a su localización anatómica de la s neoplasias del SNC: Supra e
infratentorial los menores de 15 años se ven afectados por igual porcentaje, no asi
los mayores de 15 años donde la localización supratentorial es la mas frecuente. En
cuanto al sexo los hombres son los mas afectados tanto supra e infratentoriales.
5. Las neoplasias astrociticas son la variedad histológicas mas frecuente de los gliomas
y son de predominio supratentorial.
6. Los gliomas son la variedad histológica mas frecuentes de las neoplasias del SNC
que se encontraron a nivel supra e infratentorial y medula en los menores y
mayores de 15 años como esta descrito en la literatura consultada.
XII. Recomendaciones
1. Considerar un sistema de información y registro de los diagnósticos de Neoplasias
del SNC en coordinación de los servicios de Patología y Neuroquirurgico y
MINSA.
2. Actualizar el departamento del Hospital Lenin Fonseca con la tecnología adecuada
para diagnostico de Patología neuroquirurgica.
3. Capacitar al Personal de patología en las técnicas y manejo de espécimen de
Neuropatología
4. Normatizar los estudios de Autopsias en los Hospitales e iniciar la búsqueda de
patología Neoplásicas del Sistema Nervioso como esta establecido
internacionalmente independiente de la causa de la muerte y tener un registro real
de esta patología en el Hospital Lenin Fonseca.
5. Gestionar a través del MINSA un sistema de interconsulata en relación a casos de
Neoplasias del Sistema Nervioso con especialista de países amigos.
XIII. Bibliografía
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+Neoplasias del Sistema Nervioso Central Según su localización anatómica.* .
Cuadro No. 1 n=175 (100%)
Localización
No. %
I. Neoplasias Intracraneales. 161 92.0%
A)Supratentoriales
108 61.8%
B) Infratentoriales
53 30.2%
II. Neoplasias de Medula Espinal
14 (8.0%)
A) Intra dúrales
12 6.7%
B) Extradurales
2 1.3%
*El 96% eran Neoplasias Primarias y el 4% Secundarias Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Clasificación de las Neoplasias intracraneales según parénquima .
Cuadro No.2 n=161
I. Neoplasia Intracraneales. : No
%
. A) Intraparenquimatosos
110 62.9
a) Neuroglia 76 43.4 b) Neuronas 3 1.7 c) Células primitivas 24 13.7
d ) Células Mesenquimales 2 1.3 e) Metástasis 5 2.8
B) Extra parenquimatoso 51 29.1
a) Meninges 30 17.1 b) Células de Vainas Nerviosas 2 1.3 c) Región Hipofisiaria 14 8.0 d)Region Epifisiaria 1 0.5 d) Tumores malformativos 4 2.2
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
%Total de Neoplasias de la Médula espinal según Parenquima Cuadro No. 3 n= 14
No %
A) Intradurales 12
6.7
a) Intramedular
8
4.5
b) Extramedular 4 2.2
B) Extradurales
2
1.3
a) Intraespinales
2 (metástasis)
1.3
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F.
Managua, Nicaragua.
Proporción De Neoplasias del Sistema Nervioso Central según el TIPO
HISTOLOGICO . Cuadro No.4 n=175
Tipo Histológico No %
Gliomas 83 47.6 Meningeomas 31 17.6 Meduloblastomas 25 14.5 Neuroblastomas 2 1.3 Schwannoma 4 2.2 Hemangioblastomas 2 1.3 Ganglioglioma 1 0.5 Ganglioneuroma 1 0.5 Adenoma de Hipofisis 8 4.6 Craniofaringiomas 6 3.4 Germinoma 1 0.5 Quistes Epidermoides 1 0.5 Quistes Dermoides 1 0.5 QuistesGlioaracnoideo 1 0.5 Quistes Leptomeningeo 1 0.5 Metástasis*
7
4.0
*El origen de la metástasis se localizo en pulmón y Vías Biliares(2.5%) Principalment y en menor % Riñón, Gónadas y próstata(0.5%C/U)
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Distribución de Neoplasias Intracraneales en segun al Tipo Histológico
Cuadro No.5 n=161
*El sitio de origen de la metástasis fueron Pulmon, Riñon, Ovario(Coriocarcinoma); Vias Biliares.
** El sitio de origen de Metástasis Fue Vias Biliares ® Maduloblastomas hubieron 5 recidivas y 4 de Meningiomas de las cuales 1sufrio transformaciones sarcomatosas en un año. Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Supratentoriales* Infratentoriales** Tipo Histológico
No. % No. % a)Gliomas 58 33.2 18 10.3 b)Meduloblastoma ® - - 24 13.7 c)Meningiomas® 27 15.5 3 1.7 d)Neuroblastoma 2 1.3 - - e)Hemangioblastoma - - 2 1.3 f)Schwannoma 2 1.3 - - g)Ganglioglioma - - 1 0.5 h)Quiste Dermoide - - 1 1.5 i)Quiste Epidermiode 1 0.5 - - j)Quiste Leptomeningeo 1 0.5 - - k)Quiste Glioaracnoideo - - 1 0.5 l)Germinoma 1 0.5 - - m)Adenoma de Hipofisis 8 4.6 - - n)Craneofaringioma 6 3.4 - - o)Metastasis 4 2.2 1 0.5
Distribucion de Neoplasias en la Médula Espinal Según Tipo Histológico.
Cuadro No.6 n=14 *El sitio primario de la metástasis fue Pulmon y Próstata Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Neoplasias del Sistema Nervioso Central según Localización Anatómica en relación al Grupo Etáreo
Cuadro No.7 n= 175
Grupo Etáreo
< 15 años >15 años
Total Localización Anatomica
No % No % No % Supratentoriales 28 16 80 45.7 108 61.7 Infratentoriales 28 16 25 14.2 53 30.2 Medula espinal 2 1.2 12 6.8 14 8
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Tipo Histologico No. % a) Gliomas 7 4.0 b) Meningiomas 1 0.5 c) Schwannoma 2 1.25 d) Ganglioneuroma 1 0.5 e) TNP (Meduloblastoma) 1 0.5 f) Metástasis* 2 1.25
% total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central según Localización Anatómica en relación al Sexo
Cuadro No8 n= 175
Sexo
Masculino Femenino
Total Localización Anatomica
No % No % No % Suparatentoriales 61 34.9 47 26.8 108 61.7 Infratentoriales 32 18.2 21 12 53 3.2 Medula espinal 8 4.6 6 3.4 14 8
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Distribución de gliomas según su localización y Clasificación
Histopatológica Cuadro No.9 n=83
Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Histpatologia
No % No % No % Neoplasias astrociticas
47 26.8 11 6.3 2 1.14
*Neoplasias Oligodendrogliales
7 4.0 1** 0.5 1 0.5
Neoplasias del Epéndimo y
plexocoroideo
4 2.2 6 3.4 4 2.28
Total 58 33.3 18 10..3 7 4
* Dentro de las Neoplasias oligodendrogliales se encontraron 2 gliomas Mixtos Suprarentoriales (Oligoastrocitoma).
** A Nivel Infratentorial se encontró un tercer Glioma Mixto ( Oligoependimoma). Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Distribucion de Neoplasias Astrocitica según su localización anatomica y subclasificacion histopatológica.
Cuadro No 10 n=60 Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Astrocitomas*
No % No % No % Protoplasmico 11 6.3 1 0.5 1 0.5
Pilocitico 5 2.8 3 1.75 1 0.5 Fibrilar 2 1.3 4 2.25
Cerebelar 3 1.75 Subependimario 2 1.3
Anaplasico 7 4.1 Glioblastoma 20 11.4
Total 47 26.8 11 6.3 2 1.14
*Hubieron 6 Neoplasias Astrociticas Recidivantes de los cuales 4 Fueron Astrocitomas,
Evoluciondo 2 a Glioblastomas Multiforme en periodo de 3años y 2Glioblastomnas
Multiforme; uno de ellos con 3 recidivas en un periodo de 1 año y el segundo con
transformación Sarcomatosa en un periodo similar.
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Distribución de Neoplasias Epéndimo y plexocoroideo según su localización y subclasificacion histopatológica.
Cuadro No 11 n=14
Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Epéndimo y plexo coroideo
No % No % No % Ependimoma 3 1.7 4 2.25 2 1.14 Ependimoblastoma 1 0.5 1 0.5
Subependinoma 1 0.5 Ependinoma mixopapilar
1 0.5
Papiloma 1 0.5 Total 4 2.2 6 3.25 4 2.14
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
% Total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central en Menores de 15 años Según tipo Histológico y localización anatómica.
Cuadro No 12. n=58
Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Tipo Histologico
No % No % No % Gliomas * 19 10.8 13 7.4 1 0.5
Meduloblastomas 13 7.4 Meningiomas 3 1.7
Craneofaringiomas 3 1.7 Neuroblastoma 2 1.3
Germinoma 1 0.5 Ganglioglioma 1 0.5
Ganglioneuroma 1 0.5 Quistes 1 o.5 Total 28 16 28 16 2 1.1
*Hubieron 33 Gliomas(19.0 %) de los 19 fueron Astrocitomas( incluidos 4
Glioblastomas),5 tumores de estirpe Oligodendroglial y 9 del epéndimo y plexocorideo.
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
% Total de neoplasias del Sistema Nervioso Central en Mayores de 15 años Según tipo Histológico y localización anatómica.
Cuadro No 13. n=117(66.8%)
Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Tipo Histologico
No % No % No % Gliomas * 39 22.27 5 2.8 6 3.4
Meduloblastomas 11 6.3 1 0.5 Meningiomas 24 13.7 3 1.7 1 0.5
Craneofaringiomas 3 1.7 Hipofisis 8 4.5
Hemangioblastoma 2 1.3 Schwannoma 2 1.3 2 1.3
Quistes 2 1.3 1 0.5 Metastasis 4 2.2 1 0.5 2 1.3
Total 80 45.7 25 14.3 12 6.8
*Se Confirmaron 5 0 gliomas(28.5%) de los cuales 41 fueron Astrocitomas (Incluidos 16
Glioblastomas Multiformes), 4De tipo oligodendroglial y 5 del Epéndimo y plexo coroideo.
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y
Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.
Gráfico. 1 Neoplasias del SNC según localización anatómica
Neoplasias del SNC según localización anatómica
62%
30%
7% 1%
SupratentorialesInfratentorialesIntraduralesExtradurales
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 1.
Gráfico 2. Clasificación de las Neoplasias intracraneales según parénquima.
Neoplasias Intraparenquimatosas
68%3%
22%2% 5% Νευρογλια
Νευρονασ
Χελυλασ Πριµ ιτιϖασ
Χελυλασ Μεσενθυιναλεσ
Μεταστασισ
Neoplasias Extraparenquimatosas
59%
4%
27%
2% 8%
Μενινγεσ
Χελυλασ δε ς αινασΝερϖιοσασ
Ρ εγιον Ηιποφισιαρια
Τυµ ορεσ µ αλφορµ ατιϖοσ
Σεχτορ 5
Fuente de Datos : Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 2.
Neoplasias de la Medula Espinal segun Parenquima
8
4
2
0123456789
1
Ιντραµ εδυλαρ Εξτραµ εδυλαρ Ιντρα εσπιναλεσ
Gráfico 3. Total de Neoplasias de la Médula espinal según Parénquima Intradurales Extradurales Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 3
Gráfico 4 Proporción De Neoplasias del Sistema Nervioso Central según el TIPO
HISTOLOGICO .
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 4
47.617.6
14.51.3
2.21.3
0.50.5
4.63.4
0.50.50.50.50.5
4
0 10 20 30 40 50
Tip
os H
istol
ógic
os
Neoplasias del Sistema Nervioso Central según el Tipo Histológico .
MetástasisQuistes leptomeningeos Quistes glioaracnoideoQuistes dermoidesQuistes epidermoidesGerminomaCraniofaringiomasAdenoma de la HipófisisGanglioneuronaGangliogliomaHemangioblastomasSchwannomaNeuroblastomasMeduloblastomasMeningiomasGliomas
Gráfico 5 Distribución de Neoplasias Intracraneales en según al Tipo Histológico
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 5
Distribución de Neoplasias Intracraneales
33.2
15.5
1.3 1.3 0.5 0.5 0.5
4.63.4 2.2
10.3
13.7
1.7 1.3 0.5 1.5 0.5 0.50
5
10
15
20
25
30
35
a)Glio
mas
b)Med
uloblasto
ma ®
c)Men
ingiomas®
d)Neu
roblasto
ma
e)Hem
angio
blastoma
f)Sch
wannoma
g)Gan
gliogli
oma
h)Quist
e Derm
oide
i)Quist
e Epiderm
iode
j)Quist
e Lep
tomeningeo
k)Quist
e Glio
aracn
oideo
l)Germ
inoma
m)Aden
oma de H
ipofisis
n)Cran
eofarin
gioma
o)Meta
stasis
Supratentoriales Infratentoriales
Gráfico 6 Distribución de Neoplasias en la Médula Espinal Según Tipo Histológico.
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 6
Distribucion de Neoplasias en la Médula Espinal
4
1.25
1.25
6%
0.5
0.5
Gliomas
Meningiomas
Schwannoma
Ganglioneuroma
TNP(Meduloblastoma) Metástasis*
Gráfico 7 Neoplasias del Sistema Nervioso Central según Localización Anatómica en relación al Grupo Etáreo
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 7
16
45.7
16 14.2
1.26.8
0
10
20
30
40
50
Suprat
entoria
les
Infra
tentoria
les
Medula
espina
l
Neoplasias según Localización Anatómica y Grupo Etario
Menor de 15 añosMayor de 15 años
Gráfico 8 Porcentaje total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central según Localización Anatómica en relación al Sexo
Lócalización anatómica de las neoplasias del SNC en relación al sexo masculino
34.9
18.2
4.6
Suparatentoriales Infratentoriales Medula espinal
Localización anatómica de las neoplasias del SNC en relación al sexo femenino
26.8
12
3.4
Suparatentoriales Infratentoriales Medula espinal
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 8
Gráfico 9 Distribución de gliomas según su localización y Clasificación Histopatológica
26.8
42.2
6.3
0.5
3.4
1.14
0.5
2.28
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Suprat
entor
iales
Infrat
entor
iales
Médula
espin
al
Localización y calsificación Histológica
Neoplasias delEpéndimo yplexocoroideo
*NeoplasiasOligodendrogliales
Neoplasiasastrociticas
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 9
Gráfico 10 Distribución de Neoplasias Astrocitica según su localización anatómica y subclasificación histopatológica.
6.3 0.5 0.5
2.8 1.75 0.5
1.3 2.25 0
0 1.75 0
1.3 00
4.1 00
11.4 00
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Protoplasmico
Pilocitico
Fibrilar
Cerebelar
Subependimario
Anaplasico
Glioblastoma
Astrocitomas según localización y clasificación
Supratentoriales Infratentoriales Médula espinal
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 10
Gráfico 11 Distribución de Neoplasias Epéndimo y plexocoroideo según su localización y subclasificación histopatológica.
Neoplasias Epéndimo y plexocoroideo según localización y clasificacion
1.7
0.52.25
0.5
0.5
1.140.5
0.5
0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%
100%
Epend
imom
a
Epend
imob
lastom
a
Subep
endin
oma
Epend
inoma m
ixopa
pilar
Papilo
ma
Médula espinal
Infratentoriales
Supratentoriales
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 11 Gráfico 12 Total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central en Menores de 15 años Según tipo Histológico y localización anatómica.
Neoplasias del SNC en Menores de 15 Supratentoriales
10.8
1.7
1.7
1.30.5
Gliomas *MeduloblastomasMeningiomasCraneofaringiomasNeuroblastomaGerminomaGangliogliomaGanglioneuromaQuistes
Neoplasias del SNC en menores de 15 años Infratentoriales
7.4
7.4
0.50
Gliomas * MeduloblastomasMeningiomas CraneofaringiomasNeuroblastoma GerminomaGanglioglioma GanglioneuromaQuistes
Médula espinal
Gliomas *50%
Meduloblastomas
0%
Meningiomas
0%
Craneofaringiomas
0%
Neuroblastoma0%
Germinoma0%
Ganglioglioma0%
Ganglioneuroma50%
Quistes0%
Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 12
Gráfico 13 Total de neoplasias del Sistema Nervioso Central en Mayores de 15 años Según tipo Histológico y localización anatómica.
Total de neoplasias del SNC en Mayores de 15 años
22.27
13.7
1.7
4.5
1.3
2.2
2.8
6.3
1.7
1.3
1.3
0.5
0.5
3.4
0.5
0.5
1.3
1.3
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Gliomas *
Meduloblastomas
Meningiomas
Craneofaringiomas
Hipofisis
Hemangioblastoma
Schwannoma
Quistes
Metástasis
Sufratentoriales Infratentoriales Médula espinal Fuente de Datos: Registros Médicos del Departamento de Estadísticas y Anatomía Patológica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 13
Ficha de Recolección de datos. Datos generales: 1-Código de Biopsia: Año más Número de estudio 2-Expediente Clínico: _____________ 3-Edad: ______________ 4-Sexo: ______________ Datos Patológicos: 5-Localización anatómica de las Neoplasias del SNC:
a- Intracraneales b- Médula Localización: ___________________ 6-Localización según parénquima del SNC: a- Intraparenquimatosa. b- Extraparenquimatosa. c- Médula Localización: ___________________ 7-Sitio de origen: a- Primario b- Secundario 8-Tipo Histológico: _____________________________ 9-Evolución Biológica:
a- Benigna b- Maligna
10-Diagnóstico Histopatológico: ______________________
Aspecto Microscópico de las diferentes Neoplasias del SNC
Astrocitoma anaplásico Astrocitoma gemistocítco
Glioblastoma multiforme
Oligodendroglioma
Ependimoma
Meduloblastoma
Meningioma
