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Cardiopatie Congenite
Definizione
• Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita.
• Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.
Epidemiologia
• Le cardiopatie congenite hanno una incidenza dell’8 per mille nati vivi
• In età pediatrica le cardiopatie congenite sono molto più frequenti delle forme acquisite
Etiologia
• fattori genetici 10%
• aberrazioni cromosomiche 5%
• fattori ambientali. 10%
• Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.
• Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU
• Trisomia 18 (S. di Edwards) 90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo
• Trisomia 13 (S. di Patau) 90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU
• Monosomia X (S. di Turner) 15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica
Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC
• Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )• Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie)• Infezioni virali
– Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)– Virus varicella– CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)
• esposizioni raggi X• assunzione farmaci teratogeni
• sali di litio, anticonvulsivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc
Fattori Ambientali
Circolazione fetale
Cuore normale
Saturazione O2 nelle camere cardiache e nei grossi vasi->shunt
Pressione (sistolica/diastolica/media) nelle camere cardiache e nei grossi vasi->shunt
• Cardiopatie non-cianogene con shunt sn-dx
• Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Cardiopatie Congenite Cianogene
• Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
• Shunt a livello Atriale– Difetti del setto interatriale– Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
• Shunt a livello Ventricolare– Difetti del setto interventricolare
• Shunt a livello Atrio-Ventricolare– Difetti del setto atrio-ventricolare (Canale AV)
• Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA
• Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn-dx
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
– Ostruzioni Atrio sn• Stenosi delle Vene Polmonari
• Cor triatriatum
• Membrana sopravalvolare mitralica
• Stenosi mitralica
– Rigurgito valvola mitrale• CAV
• TGV congenitamente corretta
• ALCAPA
• Miscellanea (DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)
Malformazioni del cuore sinistro
– Stenosi aortica • (sotto valvolare, valvolare, sopra valvolare)
– Insufficienza v. aortica– Coartazione aortica-interruzione arco aortico
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
Malformazioni del cuore sinistro
– anomalia di Ebstein a-cianotica– Stenosi polmonare
• (infundibolare, valvolare, sopravalvolare)
– Insufficienza v. polmonare– Dilatazione idiopatica del tronco polmonare
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
Malformazioni del cuore destro
Cardiopatie Congenite Cianogene
– Trasposizione delle Grandi Arterie– Ventricolo destro a doppia uscita– Truncus arteriosus– Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale– Cuore univentricolare senza stenosi polmonare– Atrio comune– Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s– Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St
Polmonare– Cuore sinistro ipoplasico
Con Iperafflusso polmonare
– Atresia della tricuspide– Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro– Atresia polmonare a setto intatto– Stenosi o Atresia polmonare con DIV– Stenosi v polmonare con shunt sn-dx– TGA con stenosi polmonare– Fistola A-V polmonare– Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS,
VCSn in atrio sn)
Cardiopatie Congenite CianogeneCon flusso polmonare normale o ridotto
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
• Dotto dipendenza sistemica– Ipoplasia del cuore sinistro– Interruzione dell’arco aortico – Coartazione istmica severa dell’aorta– Severa stenosi valvolare aortica
• Dotto dipendenza polmonare– Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto
intatto o con difetto interventricolare– Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione
all’efflusso polmonare– (Trasposizione delle Grandi Arterie)
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
La Dotto dipendenza è una condizione che si realizza in quelle cardiopatie congenite che presentano severa ostruzione all’efflusso (destro o sinistro) e che pertanto necessitano della pervietà del dotto di Botallo per mantenere un flusso di sangue nel distretto interessato.
Lo Scompenso Cardiacoin Età Pediatrica
Sindrome clinica caratterizzata dall’incapacità del cuore di soddisfare le necessità metaboliche
•Scompenso Cardiaco Cronico
•Scompenso Cardiaco Acuto–primo episodio–peggioramento di SC Cronico
• Lenta progressione e/o stabilità emodinamica della cardiopatia
• Quadro clinico di diversa gravità secondo lo stadio evolutivo
• I meccanismi di autoregolazione + terapia medica inizialmente stabilizzano lo SC
• Con il tempo diventano inefficaci e responsabili del peggioramento del quadro clinico
Scompenso Cardiaco Cronico
• Esordio di grave cardiopatia (insufficienza valvolare acuta da endocardite infettiva, crisi ipertensiva, miocardite acuta virale)
• I meccanismi di compenso non diventano efficaci per la rapidità del quadro clinico
Scompenso Cardiaco Acuto
• Peggioramento della cardiopatia di base al punto che i meccanismi di compenso sono insufficienti e inefficaci o addirittura sfavorevoli
• Comparsa di fattori precipitanti che alterano l’equilibrio raggiunto nello scompenso cronico.
Scompenso Cardiaco Acuto
MECCANISMI FISIOPATOLOGICI
POSTCARICO-sovraccarico di pressione (es: stenosi valvolare aortica, coartazione aortica, crisi ipertensiva)
FUNZIONE DIASTOLICA (es: fibrosi miocardica, tachiaritmie, cardiopatia ipertrofica)
•COMBINAZIONE di tutti questi elementi
PRECARICO-sovraccarico di volume (es: Shunt sndx, insufficienza valvolare, fistole artero-venose, anemia)
CONTRATTILITA’(es: miocarditi virali, cardiomiopatie)
MECCANISMI DI COMPENSO
• DILATAZIONE VENTRICOLARE utilizzo del meccanismo di Frank-Starling: pressione telediastolica stress di parete e consumo di O2 (VO2)
•CIRCOLO POLMONARE:
drenaggio linfatico dell’ edema interstiziale
IPERTROFIA VENTRICOLARE
risposta ad aumentato postcarico evoluzione verso la dilatazione
CIRCOLO RENALE
attivazione sistema renina-angiotensina-aldosterone, ritenzione idrica.
ATTIVITA’ ADRENERGICA–contrattilità, FC, portata cardiaca, redistribuzione portata cardiaca, postcarico, VO2 miocardico
La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella
del bambino Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart
Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895
RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete
RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.
RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.
•Bassa portata sistemica•Insufficienza respiratoria•Insufficienza renale•Alterazione equilibrio acido-base
Scompenso Cardiaco
SHOCK CARDIOGENO
Cause di Scompenso Cardiaco in Età Pediatrica
Lattante - Bambino
• Cardiomiopatia metabolica • Cardiomiopatia da accumulo• Miocardite (virale, batterica)• Malattia di Kawasaki • Malformazioni arterovenose congenite• Ipertensione polmonare secondaria• Tireotossicosi
• Cardiopatie congenite shunt sndx • Coartazione aortica• Cardiopatie congenite operate• Tachicardia sopraventricolare • ALPACA
Bambino - Adolescente
• Cardiopatie congenite operate• Cardiopatie congenite in storia naturale• Malattia Reumatica • Cardiomiopatia dilatativa idiopatica• Miocardite
• Crisi ipertensiva sistemica • Endocardite infettiva • Emocromatosi-emosiderosi • Cardiopatia da antracicline• Ipertensione polmonare primitiva o secondaria
Cause precipitanti lo scompenso cardiaco in età
pediatrica
• Infezioni sistemiche (polmonari)• Tachiaritmie• Disidratazione• Sovraccarico di liquidi compliance terapeutica
• Inappropriata assunzione di farmaci• Crisi ipertensive• Anemizzazione• Tireotossicosi
3-minute examination(O’Laughlin MP. Congestive Hearth Failure in Children. Pediatric Clinics of North-America, 1999; 46: 263273.)
• 1 minuto per frequenza respiratoria• Colore del paziente• Diaforesi• Refill capillare < 2 sec• Edema periferico
• Palpazione dell’addome (epatomegalia)• Palpazione del precordio• Polsi arteriosi periferici• Ascoltazione cardiaca e polmonare
Bassa Portata Sistemica - Insufficienza Vsn
• Ridotto accrescimento• Sudorazione intensa• Marezzatura periferica con refill
capillare>1 sec• Tachicardia• Ritmo di galoppo, T3. • Polso arterioso iposfigmico
Segni di Congestione Polmonare
• Tachipnea.• Tosse • Utilizzo dei muscoli respiratori accessori
• Fischi e sibili• Rantoli• Cianosi
Segni di Congestione Venosa Sistemica
• Epatomegalia• Ascite• Edema periferico• Turgore delle vene giugulari
Lattante - Segni clinici
• Difficoltà nell’alimentazione • Ridotto accrescimento• Bambino ipotonico • Cute pallida, cianotica o grigio-cenere• Marezzatura periferica• sudorazione profusa• Oliguria
• Polipnea (>60 r/min) • Sibili e rantoli polmonari• Tachicardia sinusale (>160-180 bpm)• Ritmo di galoppo (T3 )• Soffio cardiaco • Polsi arteriosi periferici iposfigmici• Epatomegalia
Bambini e Adolescenti-Segni clinici
• Tachicardia sinusale(>100 bpm)• Ritmo di galoppo (T3 )• Soffio cardiaco • Polsi arteriosi periferici iposfigmici• Epatomegalia• Ascite
• Ridotta tolleranza allo sforzo• Dispnea da sforzo • Edema periferico• sudorazione profusa• Oliguria• Polipnea (>40 r/min) • Sibili e rantoli polmonari
OBBIETTIVI DELLA TERAPIA DELLO SCOMPENSO CARDIACO
CONGESTIONE VENOSA SISTEMICA
CONGESTIONE VENOSA POLMONARE
• MIGLIORARE LA CONTRATTILITA’
• RISOLVERE LA CAUSA DI SCOMPENSO
Sommario
• Lo SC nei neonati e lattanti è nella maggioranza dei casi secondario a cardiopatie correggibili chirurgicamente.
• La diagnosi di cardiomiopatia idiopatica è una diagnosi per esclusione.
Sommario
• I primi esami diagnostici sono:–Emocromo e urine completo, glicemia, calcemia, elettroliti sierici (NA, K, Mg), creatininemia,
– ECG, RX torace,– l’esame strumentale fondamentale è l’ ecocardiografia doppler transtoracica
• Nei neonati-lattanti l’ O2 è sconsigliato sino a quando non si è ottenuto una diagnosi anatomica certa (O2 favorisce la chiusura del DB, bisogna escludere dotto dipendenze sistemiche e polmonari)
• Tachiaritmie incessanti presenti per > 10% della giornata sono causa di dilatazione cardiaca e scompenso.
Sommario
• Il diuretico è il primo farmaco da utilizzare nello scompenso cardiaco secondario a cardiopatie congenite con shunt sn->dx
• O2 può iperafflusso per l’effetto vasodilatatore sul circolo polmonare• Nello SC con ostruzione all’efflusso sinistro, (dotto-dipendenza
sistemica) si somministrano PGE1 per mantenere il dotto aperto. No O2.
Sommario
• La digitale nel bambino e lattante è indicata solo se vi sono iniziali segni di scompenso
• ACE-Inibitori – utili in tutte le situazioni con resistenze periferiche– controindicati nel caso di resistenze polmonari– Tutti i vasodilatatori sono controindicati nella S. di Eisenmenger in storia
naturale
Sommario
Esami StrumentaliEsami Strumentali
Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2) ECG standard Teleradiogramma Cardiaco Ecocardiogramma TT/TE Cateterismo cardiaco Angiografia
Ritmofrequenza cardiaca FC>160 bpm = tachicardia sinusaleFC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolareFC< 60 bpm = bradicardia
Ripolarizzazione ventricolare
ECG
Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico
•Rapida diagnosi della cardiopatia di base,
•Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta
•Follow Up
Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico
Teleradiogramma del torace
•Parenchima polmonare
•Circolazione polmonare •Ombra Cardiaca
Cateterismo Cardiaco/Angiografia• Diagnostico
– Cardiopatie congenite complesse
– Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia
– Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento cardiochirurgico
• Intervenzionale– Urgenza
– Elezione
Laboratorio di Emodinamica
Dispositivi per incannulare l’arteria
Cateteri diagnostici coronarici
Cateteri diagnostici per arteriografie
LEFT VENTRICULAR PRESSURELEFT VENTRICULAR PRESSURE
Mezzo di contrasto
Indicazioni/Controindicazioni alla coronarografia
Quadri Clinici
Difetto del Setto Interatriale
• Soluzione di continuità SIA
• 15% delle CC > 1 anno di età
3
1. Ostium Secundum (PVM)2. Ostium Primum (Cleft
valv.mitrale)3. Seno venoso Superiore e
Inferiore (RVPAP) 4. Seno coronarico (Unroofed CS)
Difetto del Setto Interatriale fisiopatologia
• Shunt sinistro->destro– Sovraccarico di volume del
ventricolo destro
– Iperafflusso Polmonare (QP/QS>1,5)
• Comportamento Letto Vascolare Polmonare– Ipertensione Polmonare
tardiva e poco frequente
Difetto del Setto Interatriale clinica
• T2 sdoppiato, fisso con respiro• Soffio sistolico eiettivo in area
polmonare• Soffio diastolico tricuspidale• Soffio sistolico mitralico (cleft)• Se Ipertensione Polmonare:
– T2 polmonare ↑– Soffio diastolico rig. Polmonare
• Adulto– Fibrillazione Atriale– Insufficienza Tricuspidale
Difetto del Setto Interatriale -ECG
• RS• AQRS +60 e +120°• Ritardo di conduzione IVdx• ST ↓livellamento isodifasico
• DIA ostium primum:– AQRS -30 -90°
– Impegno Atrio sn
Difetto del Setto Interatriale TeleRx
• ↑ vascolarizzazione polmonare
• Dilatazione tronco polmonare e rami principali
• O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)
Difetto del Setto Interatriale EcoTT
• Anatomia e posizione DIA
• Dilatazione Atrio e Vdx
• Dilatazione Tronco e arterie polmonari
• Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di volume
• PVdx derivata se Insufficienza tricuspidale
• Calcolo QP/QS con PW doppler
Difetto del Setto Interatriale Decorso e Prognosi
• DIA II– Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA,
scompenso cardiaco, ipertensione polmonare
– Embolie paradosse
• DIA I– Se insufficienza mitralica diagnosi precoce
– Aritmie sopraventricolari
– Endocardite infettiva
• DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce
Difetto del Setto Interatriale Terapia
• Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia
• Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5 anni):– Percutanea con disco occludente nei DIA II con
anatomia idonea– Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto
ampi e negli altri tipi di DIA
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV
• 28% CC nel 1° anno di vita
• Frequente nei pz S. Down
• Difetti perimembranosi– Estensione Setto posteriore– Estensione sottoartica– Associati a IAO da prolasso
cuspide aortica
• Difetti muscolari– Trabecolo-apicale– Efflusso– Sottopolmonare– multipli
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica
Difetto del Setto InterventricolareDIV piccolo calibro
• Shunt sn->dx non significativo
• Asintomatico• Soffio olosistolico 4/6L• Soffio diastolico da
rigurgito aortico ( se IAO)
Difetto del Setto InterventricolareDIV medio calibro
• Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg
• ↑ della portata polmonare• Sovraccarico di volume
biventricolare• ↓tolleranza allo sforzo• Soffio protomesosistolico• T3
Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio
• Assenza di gradiente Vsn-Vdx• Shunt bidirezionale• Iperafflusso polmonare• Evoluzione verso ipertensione
polmonare postcapillare e precapillare
• Scompenso cardiaco• T3, T2 sdoppiato• Soffio sistolico eiettivo polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ascoltazione
• EAS nei DIV inlet• Ipertrofia biventricolare (RS
V3 e V4)• Sovraccarico destro se IP
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ECG
• DIV medi ampi• Iperafflusso polmonare• Arterie Polmonari ↑• ↑ OC• Eisenmenger ↓ flusso
polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)TeleRx
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)emodinamica e angiografia
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)decorso e prognosi
• DIV piccoli chiusura spontanea• DIV medi
– evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria
– Ventricolo destro bicamerato
• DIV ampio– Scompenso cardiaco entro primi mesi di vita
– Storia naturale->evoluzione veso S. di Eisenmenger
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)Terapia
• Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi• ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica
se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato• Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV
multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg)
• Chiusura percutanea in casi selezionati (muscolari e perimembranosi)
• 3/5% CC, frequente trisomia 21• DIA tipo ostium primum • Valvola Atrio-Ventricolare unica• Difetto interventricolare posteriore (inlet)• Radice aortica anteriore e destroposta • CAV parziale, intermedio,completo• CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• Ampio shunt sinistra-destra
• Pressione Vdx circa = Vsn
• Iperafflusso polmonare
• Scompenso cardiaco peggiorato dal grado di insufficienza valvola AV e PDA
• Evoluzione verso Ipertensione Polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi
• Cianosi se inversione shunt
• Soffio da insufficienza valvola A-V
• T3
• Soffio sistolico polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
• PR allungato• Estrema deviazione
sinistra AQRS (-90 -120°)• Ipertrofia biventricolare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)ECG
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)TeleRx
• Iperafflusso polmonare
• Ombra Cardiaca aumentata
• Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)EcoTT
• DIA I
• DIV inlet
• Assenza di crux
• Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione e numero muscoli papillari e insufficienza
• Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV, Parete dx SIV, Parete libera Vdx)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)Decorso, Prognosi e terapia
• Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita
• Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)
• Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel basso peso (spesso prematuri)
• Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita (pc>6 kg)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Persistenza di comunicazione aortopolmonare attraverso dotto arterioso
• 10-15% CC • Varia morfologia in genere ampulla duttale
ampia e versante polmonare diametro inferiore• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,
calcificazione• Endocardite Infettiva 1-5%
• Asintomatico-SC• Polso arterioso ampio e celere• ↑Pressione Arteriosa
differenziale• Soffio continuo sisto-diastolico
(A)• Componente diastolica
accorciata se moderata IP (B)• Soffio sistolico eiettivo e
diastolico da rigurgito se IP elevata
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Ipertrofia e sovraccarico sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di BotalloTeleRx
• Iperafflusso polmonare• OC aumentata da
sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallofisiopatologia
• Chiusura entro prime 10-15 ore
• ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti
• Nascita prematura aumenta % di PDA
• A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare– Iperafflusso polmonare– Dilatazione Atrio e Ventriclo sn
• Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di Botalloterapia
• Terapia SC
• Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se inefficace legatura chirurgica
• Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea chiusra percutanea con spirale o disco occludente
Sindrome di Eisenmenger
Pulmonary Artery Hypertension
“Is defined as a group of disease characterized by a progressive increase of pulmonary vascular
resistance leading to right ventricular failure and premature death”
Galiè N et al. Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. JACC 2004; Galiè N et al. Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. JACC 2004;
PAH-Hemodynamics
Rich et al . NIH criteria for Pulmonary Hypertension. Ann Intern Med 1987Rich et al . NIH criteria for Pulmonary Hypertension. Ann Intern Med 1987
Capillary Wedge Pressure
Pulmonary Artery Resistance
rest ≥ 25 mmHg
stress ≥ 30 mmHg
< 15 mmHg
> 3 Woods Unit
Mean Pulmonary Artery Pressure
1. TypeSimple Atrial septal defect Ventricular septal defect Patent ductus arterious Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return
Combined Describe combination and define prevalent defect if any
Complex Truncus arteriosus Single ventricle with unobstructed pulmonary blood flow Atrioventricular septal defects
2. DimensionsSmall (ASD ≤2.0 cm and VSD ≤ 1.0 cm)Large (ASD >2.0 cm and VSD >1.0 cm)
3. Associated extracardiac abnormalities4. Correction status
NoncorrectedPartially corrected (age)Corrected: spontaneously or surgically (age)
Classification of Congenital systemic-to-pulmonary shunts – Venice 2003
APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts
If PVR does not fall pts remain oligo-asymptomatyc for many years:
•Mild fatigue•Shortness of breath with exercise
Evolution toward Eisenmenger Syndrome
Clinical Features large left to right shunt
Eisenmenger Syndromedefinition
“… pulmonary hypertension at the systemic level , due to a high
pulmonary vascular resistance (over 800 dynes sec/cm-5), with reversed or
bidirectional shunt through a large venticular septal defect (1,5 to 3 cm
across)…”
Paul Wood. The Eisenmenger Syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958
PAH and pulmonary vascular disease/
Eisenmenger Syndrome
Paul Wood. Br Med J 1958
PDA large >7 mm 50%VSD large (15-30 mm) 50%ASD large (30-80 mm) 9%
Steele P. Circulation 1987
Truncus Arteriosus 100%VSD large 50%ASD large 10%
Vogel M. Heart 1999
ASD II 4%ASD SV type 16%
APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts
Large Interventricular communication Systolic RV and PAP = SAP
Large aortopulmonary communication Systolic/diastolic PAP=SAP
Pathophysiology post-natal and neonatal period VSD/PDA/AVC
Delayed maturation Pulmonary arteries•SMC thins slowly•Slow fall Pulmonary Vascular Resistance (3-4 months)•PVR 2.4 fold normal but Pulmonary Blood flow mantained•Systolic PAP elevated because large size communication
Rudolph AM. Congenital Disease of the Heart: clinical-physiological considerations 2000, 2nd ed.
In premature these mechanism are accelerated and less tolerated
Mechanism•High pressure mechanically stimulates SMC growth•Endothelium alterations (shear stress)
APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts
1.Large sytemic-pulmonary communications2.Altitude3.Pulmonary blood flow
These factors have additive effect if contemporary present
Factors associated delayed pulmonary arterioles maturations
Rudolph AM. Congenital Disease of the Heart: clinical-physiological considerations 2000, 2nd ed.
Sindrome di Eisenmenger
• Cianosi severa
• Classe NYHA 3-4
• Poliglobulia
• Ipertensione polmonare severa
• Segni e sintomi dello scompenso destro cronico
Coartazione Istmica Aortica
• 8% CC, maschi>femmine• Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine
posteriore, diffuso)• Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra• Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)• SSAo• VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica• Dottodipendenza sistemica in età neonatale
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico
• Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao ascendente
• Ipertensione arteriosa– ↑resistenza Ao asc– ↓perfusione renale – Aumento massa Vsn
Coartazione Istmica Aortica
• Neonato– Segni di bassa portata 7/10 gta di vita
• Bambino ipotonico
• Ridotta diuresi
• Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali
• Acidosi metabolica
Diagnosi Precoce
Coartazione Istmica Aortica
• Adulto– Aspetto fisico normale o con torace sviluppato– Iposfigmia polsi arteriosi femorali– Pulsazioni arterie intercostali (circolo collaterale)– Click eiezione aortico
Coartazione Istmica Aortica
• ECG: Ipertrofia Vsn• Telecuore:
– Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico– Esofago baritato (LL) Impronta caratteristica esofago
• EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, gradiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica
Coartazione Istmica Aorticadecorso e prognosi
• A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita
• Negli adolescenti-adulti– Ipertensione arteriosa sistemica – Rischio di dissezione aortica– Endocardite infettiva– Emorragia cerebrale (ipertensione)– Scompenso cardiaco
Coartazione Istmica AorticaTerapia
• Neonato->PGE1, stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia
• Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA
• Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva• La cardiochirurgico nell’adulto gravata da
complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Risonanza Magnetica
Tetralogia di Fallot
1. Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte sopravalvolare
2. Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto infundibolare
3. Aorta destroposta e a cavaliere SIV4. Ipertrofia Ventricolare destra
– Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia polmonare con DIV
– Collaterali Aorto-Polmonare maggiori (MAPCA’s)
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• Quadro clinico a seconda stenosi polmonare
• Cianosi neonatale grave, dotto dipendenza polmonare (Atresia polmonare)
• Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi ipossiche da spasmo infundibolare
• Squatting (infante)
Tetralogia di Fallot
• Soffio eiettivo polmonare• T2 unico
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)
• Correzione cardiochirurgica– Palliativa
• Shunt sistemico -polmonare (BT shunt)
– Correttivo ( peso >6 kg)• Transatriale resezione infundibolare
• Patch transanulare
• Plastica Tronco e arteria polmonare sn
Terapia
Tetralogia di Fallot
Shunt sistemico-polmonare Blalock-Taussig modificato
condotto di Gore Tex 3-4 mm di diametro interposto tra arteria succlavia e arteria polmonare
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Discordanza ventricolo-arteriosa– Aorta nasce da ventricolo destro– Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro
• Anomalie associate– DIV– Stenosi polmonare– Anomalie coronariche
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Si realizza circolo in parallelo– Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria
polmonare e Polmone
– Il sangue venoso proveniente dalle vene cave circola in Aorta e periferia sistemica
• Comunicazione interatriale permette mescolamento di sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica
• Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Cianosi neonatale– Severa se Stenosi Polmonare
– Lieve se DIV ampio
• Segni di scompenso (Tachicardia, galoppo, FR >60/min)• ECG: IVdx• Telecuore: Iperafflusso polmonare, ombra cardiaca a
“uovo”• Ecocardiogramma diagnostico
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Terapia– PGE1– Settostomia atriale percutanea– Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch
Arterioso con reimpianto delle coronarie– Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica:
intervento 20-30 gg di switch atriale (Mustard, Senning)
Cardiopatie Congenite Dotto dipendenti
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti: necessità di PGE alla nascita
Ipoplasia Vsn
Coartazione Ao Atresia V. Pol.
TGA
Prostaglandine PGE1
Indicato nelle cardiopatie congenite dotto-dipendenti Dilatazione e mantenimento della pervietà del dotto
arterioso Vasodilatazione circolo polmonare Vasodilatazione circolo sistemico
PGE1-somministrazionePGE1-somministrazione
Dose iniziale 0.05-0.1 µg/kg/min dopo 2-3 ore se della SatO2 e normalizzazione del pH ridurre gradualmente a 0.005-0.002 µg/kg/min.
vena o arteria ombelicale o v. periferica Durante la somministrazione di PGE1 è consigliabile
il monitoraggio invasivo della PA Se ipotensione somministrazione liquidi e inotropi Controindicata nelle cianosi respiratorie
PGE1-effetti collaterali
Depressione respiratoria ->Apnea Ipotensione sistemica Flushing Febbre (effetto centrale su ipotalamo) Irritabilità DiarreaIpoCa IpoCa ridotta funzione piastrinica (DIC - emorragia)ridotta funzione piastrinica (DIC - emorragia)
Terapia Intervenzionale/Cardiochirurgica
Cardiologia interventistica urgente
• Settostomia atriale percutanea con palloncino nelle cardiopatie con necessità di ampia comunicazione interatriale
• Valvuloplastica polmonare o aortica con palloncino per severa stenosi neonatale
• Perforazione e angioplastica percutanea di Atresia Polmonare a Setto Intatto
Cardiopatie che necessitano di Settostomia Atriale percutanea con
palloncino (Rashkind)
• Trasposizione delle Grandi Arterie
• Atresia della valvola tricuspide
• Atresia polmonare a setto intatto
• M. di Ebstein (DIA restrittivo)
Settostomia Atriale con Palloncino-tecnica di Rashkind-
Valvuloplastica Percutanea con Palloncino
Devices
Cardiochirurgia in età neonatale
• Palliativa (temporanea): shunt sistemico-polmonare, bendaggio polmonare
• Correttiva: Legatura dotto di Botallo, Coartectomia, ricostruzione arco aortico,“Switch” arterioso, Correzione di ritorno venoso anomalo polmonare totale
• Anestesia generale• Arteria femorale destra (7 F)• Passaggio guida attraverso la coartazione in via retrograda• Aortografia con PT AP e LL• Diametri arco aortico a livello succlavia, istmo, aorta discendente a
livello diaframma• Guida da cambio• Introduttore Mullins 13 F• Posizionamento sistema Pallone-Stent in zona coartata• Angiografia di controllo• Se necessario dilatazione stent con pallone di maggiore diametro• Controllo angiografico finale• Rimozione introduttore per via chirurgica
ProceduraProcedura
BIB Balloon
A.M. 16 aa Agio-RM aortica
AoAscAoAscAoDiscAoDisc
A.M. 16 aa Angio pre-PTA
A.M. 16 aa Angio post Stent
Coartazione Istmica Aorticaangiografia pre-PTA
Coartazione Istmica Aorticaangiografia post-PTA e Stent
A che età chiudere il DIA II?
• La tendenza è la chiusura del DIA nell’infanzia o nell’adolescenza
• DIA emodinamicamente significativi possono richiedere una chiusura anticipata
Quanto piu’ precoce è la chiusura percutanea, tanto migliore è la prognosi a distanza.
Requisiti Anatomici• Bordi ben rappresentati soprattutto
l’inferiore, il posteriore e il superiore • 2-5 mm adulto, 7 mm in età pediatrica• relativa importanza ha il margine anteriore in
corrispondenza del torus aorticus (radice aortica).
• Vi è indicazione chirurgica se la misura del device da utilizzare supera la lunghezza del setto interatriale misurato in 4-camere apicale
• (diametro eco del DIA + 12 o 14 mm per ASO o diametro del DIA moltiplicato per 1,8 nel caso di CS)
DIA II 3D echocardiogram
TT-Echo TE-Echo
Procedura• In età pediatrica (anestesia generale sempre). • In età adulta ecocardiogramma intracardiaco (AcuNav™ Acuson
Siemens) in anestesia locale.• VFdx 7F, VFsn 11 F• Eparinizzazione. • Studio emodinamico basale• Guida dedicata in vena polmonare superiore sinistra• Diametro forzato con pallone AGA (24 o 34 mm)• Scelta disco (ASO-AGA; CardioSEAL STARFlex NMT).• Rilascio della protesi• Rimozione introduttori.• Anticoagulazione per 24 ore con eparina sodica ev o eparina a basso
peso molecolare 100 UI/kg• Antiaggregante per sei mesi.
ASD Amplatzer
DIA II #1
DIA II #1
DIA II #2
DIA tipo Ostium Secundum
ASD Amplatzer ecocardiografia intracardiaca con Acunav™
The AcuNav™ (Acuson Siemens) ultrasound diagnostic Catheter
from AcuNav Users Manual
Ecocardiografia Intracardiaca ACuNav™
• Vantaggi– Evita anestesia Generale nei pazienti adulti
• Maggior comfort per il pz• Riduce i tempi di occupazione sala
– Una maggiore definizione anatomica del setto interatriale, particolarmente utile nei DIA II multipli
– Meno preciso nei setti interatriali aneurismatici• Limitazioni
– Le dimensioni del catetere non permette l’utilizzo nel bambino– Costo
• Il Foramen Ovale, costituito dal limbus del septum secundum e dalla membrana del foramen ovale, è pervio durante tutta la vita fetale; esso consente il fisiologico shunt dx-sn
• Alla nascita l’aumento delle pressioni sinistre, determina la chiusura funzionale del FO. La chiusura definitiva avviene entro il primo anno di vita
• Una PFO rappresenta una potenziale via per il passaggio di emboli paradossi
Pervietà del Foramen Ovale (PFO)
Pervietà del Foramen Ovale anatomia
CardioSEAL STARflex
PFO
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Persistenza di comunicazione aortopolmonare attraverso dotto arerioso
• 10-15% CC • Varia morfologia in genere ampulla duttale
ampia e versante polmonare diametro inferiore• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,
calcificazione• Endocardite Infettiva 1-5%
PDA Amplatzer
Flipper Cook
Rashkind e angio
Settostomia Atriale Rashkind
Valvuloplastica Polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV
• 28% CC nel 1° anno di vita
• Frequente nei pz S. Down
• Difetti perimembranosi– Estensione Setto posteriore– Estensione sottoartica– Associati a IAO da prolasso
cuspide aortica
• Difetti muscolari– Trabecolo-apicale– Efflusso– Sottopolmonare– multipli
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica
DIV perimembranoso
DIV perimembranoso