Catarata Congénita

Dr. José Francisco Valdés LópezOftalmología

Contacto: pacovaldes@live.comCiudad de México

Definición

• Opacidad del cristalino desde el nacimiento

• Las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida= Catarata Infantil

Generalidades

• Se estima que entre 10 – 38.8% de toda la ceguera de niños es ocasionada por cataratas congénitas

• 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de catarata congénita

• Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal) y la capsula= Localización de cataratas.

• Tamaño y localización depende del momento en que sucedió el estimulo cataratogénico

Epidemiologia

• 1 de cada 2000 nacimientos vivos

• 2/3 partes son bilaterales

• Mutación genética (HAD) causa mas común

• 1/3 se asocia a síndromes sistémicos

• 1/3 son idiopáticas

Clasificación morfológica

• - Nuclear: Opacidad confina a los núcleos embrionario o fetal del cristalino. Opacidades centrales densas, opacidades finas pulverulentas (Parecidas a polvo)

• -3 mm o mas diámetro

• Asociadas a un microftalmos moderado

• AHD

• Pobre visión se no se opera temprano

• - Laminar: Se encuentran emparedada entre el núcleo y la corteza claros. Frecuentemente existen opacidades radiales (Jinetes) que rodean la catarata

• Bilaterales

• 5 mm o mas de diametro

• Son hereditarias

• Pronostico visual bueno

• Catarata polar: Ocupan la corteza subcapsular en el polo anterior o posterior del cristalino.

• - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA.

• - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación unilateral u opacidades asimétricas bilaterales.

• Miden < 3 mm, poco significado visual

• Separación anormal del la vesícula cristaliniana

Catarata polar anterior

• Polar posterior: Puede asociarse con resto hialoideos persistentes (Puntos de Mittendorf), lenticono posterior y VHPP.

• Coronaria (Supranuclear): Opacidades redondas en la corteza profunda que rodean al núcleo como una corona. Suele ser esporádica y hereditaria algunas veces

• Catarata puntiforme cerúlea: Opacidades focales de puntos azules, comunes e inocuas, pueden coexistir con otros tipos de opacidades del cristalino.

• Catarata de las suturas: son muy frecuentes, con forma de “Y” y afectan el núcleo del cristalino y carecen de importancia clínica.

• Catarata membranosa: Ocurre cuando el material lenticular se reabsorbe total o parcialmente dejando material de aspecto blanco-tiza entre las capsulas anterior y posterior.

Presentación clínica

• Leucocoria

• Nistagmus

• Estrabismo

• Fotofobia

• Carencia de atención visual

Galactosemia

• Ausencia de enzima Galatosa- 1 –fosfato- uridil- transferasa (GTUP)

• HAR

• Signos sistémicos: retraso crecimiento, letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia, enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental

• Catarata= Opacidad central = “GOTA DE ACEITE”

Deficiencia de galactocinasa

• Reducción o ausencia de galactocinasa= Primera enzima en vía metabólica de galactosa

• Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento de presión osmótica intralenticular como resultado de flujo osmótico de agua= alteración fibras cristalino= Opacificación.

Rubeola congénita

• 15 % mujeres edad fértil susceptibles

• Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33& entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG

• Acción virus= Inhibe mitosis y división celular. Afectación vesícula cristaliniana en momento de elongación de cels epiteliales posteriores.

• Sistémicas: abortos espontáneos, Cardiopatías congénitas (PCA y malformaciones arteria pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis

• Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6 SDG)

• 50 % casos

• Uní o bilaterales

• Opacidad central, blanca, densa ligeramente excéntrica y opacidad menor de corteza circundante

• OTROS:

• - Iritis

• - Microftalmos: se asocia a menudo con cataratas

• - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA, sobre todo a macula

• - Glaucoma 10 %

Dx

• En RN no valorable la AV.

• Densidad y morfología

• Patología ocular asociada ( turbidez corneal, microftalmos, glaucoma, VPHP)

• Afectación visual grave= Ausencia de fijación central, presencia de Nistagmus o estrabismo.

• Pruebas serológicas TORCH

• Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos (Sx Lowe)

• Glicemia, Ca, Fosforo

• Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del Galactosinasa

• Evaluación pediátrica

• Análisis cromosómico

Tx

• Momento de Qx: • - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6

sem VEU)

• - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la función visual

• - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar cirugía por ambliopía refractaria

• Parciales unilaterales: Observación + oclusión contralateral a tiempo parcial para evitar ambliopía

Complicaciones de la cirugía

• Opacificación de la capsula posterior

• Membranas secundarias

• Proliferación epitelio cristalino

• Glaucoma

• DR

Rehabilitación Visual

• Gafas

• Lentes de contacto

• Implante de LIO

• Oclusión

Catarata Senil (Relacionada con la

Edad) • Principal causa de ceguera en el mundo

subdesarrollado

• Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA y del 50% en todo el mundo

• La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65 – 74 años y 70 % en mayores de 74 años

• La prevalencia se dobla cada década después de los 50 años

• Mas Fr en mujeres que en hombres (17.1 – 13.2%)

• Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al año

• Motivo de consulta oftalmológica mas frecuente

Fisiopatología

• Enfermedad multifactorial (Ambientales, enfermedades sistémicas, dieta y edad)

• Alteración estructura Fibras = Mayor agregación proteínas= Separación fases en citoplasma= Incremento dispersión LUZ o aumento absorción LUZ

• Aumento de lesión oxidativa de proteínas y lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado

Principales variedades morfológicas

• Nucleares

• - Esclerosis nuclear

• - Esclerosis nuclear brunescente

• - Catarata negra

• Corticales

• - Catarata cortical

• - Catarata madura

• - Catarata hipermadura

• - Catarata Morgagni

• Subcapsulares

• - Anterior

• - Posterior

• Mixtas

Catarata nuclear

• Tipo mas común (60%)

• Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento

• Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias)

• Progresión lenta

• Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o incluso negro (Catarata negra)

Catarata nuclear

Catarata cortical

• Tercer tipo mas Fr

• Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes)

• Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos

• Catarata madura= Corteza totalmente opaca

• Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo denso se hunda dentro de la catarata

• Causa deslumbramiento y diplopía monocular

Catarata cortical madura

Catarata hipermadura

Catarata Morgagni

Catarata subcapsular

• Dispersión de luz por placa de cels hinchadas

• Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino, se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino

• Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto vacuolado, granular o parecido a placa

• Causa deslumbramiento

• A menudo se afecta mas visión cercana que lejana

Clínica

• DAV

• Deslumbramiento

• Perdida de la sensibilidad al contraste

• Cambio miopico

• Segunda vista

• Diplopía monocular