Caz clininic mielom multiplu.ppt

8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt

1/44

CAZ CLINIC


2/44


3/44

ANAMNEZA

Conditii de viata si munca: nu a lucrat inmediu toxic, neaga fumatul, consumul de alcoolIstoric: Debutul simptomatologiei apare inurma cu aproximativ 1 an cu astenie fizicamarcata, inapetenta, dispnee de efort. Esteinvestigata in serviciul de medicina interna si sedepisteaza anemie severa, sdr. inflamatorimportant, hiperproteinemie cu hipergama-globulinemie


4/44


5/44

EXAMEN CLINIC

Ap cardiovascular : dispnee la eforturi medii, zg.cardiace ritmice, suflu sistolic grd II/VI panfocal,

AV=86/min, TA= 150/90 mmHg Ap respirator, digestiv, urogenital, SNC - normale


6/44

PROBLEMATICA

Pacienta varstnica, cu DZ tip in antecedente, cu unfiu decedat cu LMNH, prezinta o simtomatologiecu debut insidios de aproximativ 1 an:sdr. anemic cu fenomene de decompensare afunctiei cardiacedureri osoase intense


7/44


8/44

EXPLORARI PARACLINICE

Hb=5,9g/dl VEM=90 flGA=7.700/mmc

Tr=243.000/mmcPN=66%L=26%M=4%

E=4%Fisicuri eritrocitare pefrotiu


9/44


VSH=113 mm/hProt tot = 141g/l

Alb= 41,5 g/l Alfa 1 =2,1 g/l Alfa 2 = 6,9g/lBeta1=4,1 g/lBeta 2=2 g/lGamma= 84,4 g/l


10/44


Fe seric= 276 %Calciu total=9,21mg/dlProt Bence-Jones absentaUrocultura- negativaIgG=3430mg/dl (700-

1600)IgA=30 mg/dl (70-400)IgM=13mg/dl (40-230)


11/44

INVESTIGATII PARACLINICE


12/44


TQ=18 IQ=60%

aPTT=27

T.Howell=3 Fibrinogen= 2, 94g/lPDF=absent

Glicemia=95mg%Ureea =36 mg%Creatinina=0,98 mg%

Ac uric=6 mg% TGO=14 U/l TGP=8 U/l

LDH=212 U/lCa total=9,21 mg/dlCa ionic=1,28 mmoli/l


13/44


14/44

MIELOGRAMA


15/44

MIELOGRAMA


16/44

MIELOGRAMA


17/44

IMUNOHISTOCHIMIE

Ig Lambda +Ig kappa -


18/44


Radiografii osoase calota craniana, grilajcostal, coloana vetebrala, bazin, humerus, femur,bilateral

Calota craniana leziuni de osteoliza cu diam de5-15 mm, col veterbala toracala discrete tasariale corpilor vertebrali D5-D8 cu structneomogena, mici lez de osteoliza la niv arcurilorcostale C6, C7. Col cevicala, lombara, femur,humerus bilat fara leziuni


19/44

RADIOGRAFII OSOASE


20/44

RADIOGRAFII OSOASE


21/44

RADIOGRAFII OSOASE


22/44

LEZIUNI CRANIENE


23/44

LEZIUNI VERTEBRALE


24/44

LEZIUNI VERTEBRALE


25/44

FRACTURA OS PATOLOGIC


26/44

DIAGNOSTICMielomul multiplu neoplazie a liniei limfocitare Bcaracterizata prin proliferarea necontrolata a unei clone de

plasmocite cu acumularea lor la nivelul maduveihematopoietice si supraproductia unei proteine

monoclonale ce poate fi identificata la nivel electroforetic.Elemente sugestive pt. diagnostic:1. Cantitate crescuta de imunoglobuline monoclonale sau

fragmente in ser si/sau urina (proteinuria Bence-Jones)2. Infiltrat plasmcitar in m.o. sau alte tesuturi3. Leziuni osteolitice asociate durerilor osoase sau fracturilor4. Prezenta anemiei secundare datorata invaziei medulare5. Insuficienta renala si hipercalcemie


27/44

Cauze

PROLIFERAREPLASMOCITARAMONOCLONALA

MEDULARA

Leziuni

osoase

Hipercalcemie

Citopenii

Deformari

Fracturi pe ospatologic

Dureri

Afectare sistem imun

Risc infectios

crescut

Hiperproductie decomponentamonoclonala

Hipervascozitate

Activitate autoanticorperitrocite - hemaglutininelor la recetrombocite afectarea functiimielina - neuropatie senzitivo-motoriefactori ai coagulare - hemoragiifactorul von Willebrandlipoproteina - hiperlipemii si xantoamehormoni tiroidieni - hipotiroidiestructuri ale peretelui vascular

Eliminarerenala

Insuficienta renala


28/44

MANIFESTARI CLINICE A. DATORATE PROLIFERARII CELULELOR MIELOMATOASE

DUREREA OSOASADEFORMARI OSOASE tumori localizate , plamocitoame frecvent calotacranianaFRACTURI PE OS PATOLOGIC de la debut sau in evolutieHIPERCALCEMIE leziuni osteolitice extinse ( astenie , fatigabilitate,

poliurie, sete, greturi, varsaturi, anorexie, constipatie, alterarea starii deconstienta. Hipercalcemia acuta urgenta medicala ce impune diagnostic sitratament rapid!!CITOPENII prin proliferare plasmcitara medulara

B. DATORATE PREZENTEI PROTEINEI MONOCLONALESDR. DE HIPERVASCOZITATE : frecvent, IgM, Ig A, Ig G3 astenie,fatgabilitate, tulburari vizuale, manif neurologice, decompensare cardiaca,hemoragii, manifestari dermatologice


29/44

MANIFESTARI CLINICECOMPORTAMENT DE TIP AUTOANTICORP eritrocite- boalahemaaglutininelor la rece

- trombocite- alterarea functiilor plachetare- Mielina- mai ales Ig M neuropatie senzitivo-motorie- Fact ai coagularii (II, V, VII, VIII, fibrinogen)- fenomene hemoragice

- Fact von Willebrand, lipoprteine, hormoni tiroidiene, struct. Ale peretelui vascularSe pot comporat ca si criogobuline precipita la rece sensibilitae crescuta la frig sdr.

Raynaud, acrocianoza, urticaria la rece Amiloidoza secundaraC. SUSCEBILITATE CRESCUTA LA INFECTII- Scaderea productiei Ig normale- Afectarea raspunsului imun umoral primar- Defict in in diferentierea ce preB in cel mature, scaderea Th, afectarea functiei

complementului si granulocitelor- Infectii cu germeni incapsulati Streptoccocus pneumoniae, Haemophilus influenzae


30/44


31/44

MANIFESTARI CLINICE


32/44

BILANT DIAGNOSTICBILANTUL DIAGNOSTIC CLINICO BIOLOGIC

Anamneza completa Ex clinic complet

Viteza de sedimentare

Hemograma+frotiu s.p.Ex. biochimice- fct renalaIonograma Ca total/IElectroforeza prot sericeImunelectroforezaDet prot Bence Jones in urina /

dozare in 24 h

Ef/imunef prot urinareDeterminarea vascozitatii

sanguineRdgf osoaseMielograma si eventual biopsia

osoasaIndexul de proliferare plasmocitaraDozare LDH, 2 microglob, prot C

reactiva


33/44

CRITERII DE DIAGNOSTICMAJORE

1. Plasmocitom la biopsia tisulara2. Infiltratie medulara cu peste 30% plasmocite3. Prezenta unui peak monoclonal globulinic la Ef prot serice

IgG>35g/l, IgA>20g/l, lanturi usoare >1g/24h la Ef proturinareMINORE

1. Infiltratie medulara cu 10-30%plasmocite2. Prezenta unui peak monoclonal la Ef prot serice sub valorile

de mai sus3. Prezenta de leziuni osteolitice4. Ig normale IgM


34/44

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Diferentierea de alte gamapatii monoclonale gamapatia monoclonala benigna, MGUS,macroglobulinemieCresterea Ig si/sau plasmocitoza medulara diferentierea de colagenoze, vasculite, ciroza, altelimfoproliferari croniceLeziunile osoase litice sau osteoporotice MTScarcinomatoase, hiperparatiroidism, boli renale


35/44

STADIALIZAREAStadiul Criterii Masa tumorala

I. Toate criteriile urmatoare prezente:a. Hb>10g/dl sau Ht.32%b. Ca seric normal (sub 12mg%)c. Radiologic str. osoasa normala

sau plasmocitom solitar

d. Prot monoclonal la nivel scazutIgG1,2 (mare)


36/44

PROGNOSTICClasificarea factorilor de prognostic in mielomul multiplu

Factori ce tin decapacitatea proliferativa aclonei maligne

Indexul de prolif plasmDozarea Tk sericeFenotip MDRMorfologia plasm

Factori ce tin de masatumorala: Vaoarea 2 microglobulin Valoarea LDH sericStd bolii (I,II,III,A,B)

Factori ce tin de functiarenala

Creatinina si clearance-ulcreatininei

Factori ce tin deinteractiunea bolnav boala

Prot C reactivaProc de cel CD38+Niv IL-6 si rIL-6Niv IL-2 serce

Factori ce tin detratament :

Durata pna la obtinereaplatoului

Durata perioadei de platou

Alti factori :Nr.de plasmocite circulante

Valoarea albuminei sericeGradul anemiei


37/44

DIAGNOSTIC

In cazul pacientei C.C. care sunt criteriile dediagnostic pozitiv si care este stadiul bolii la

diagnostic?


38/44

DIAGNOSTIC

Mielom multiplu IgG (infiltrare medulara peste30%, valoarea component monoclonal, leziuniosteolitice diseminate, scaderea Ig normale)Std III A (Hb


39/44

TRATAMENT

Scop:Stoparea progresiei clonei maligne

Tratamentul bolii osoase cu limitarea extensieilez distructive si a fracturilor pe os patologicPrevenirea si tratamentul durerii

Tratamentul complicatiilor


40/44

TRTAMENT

Raspunsul terapeutic :Remisiunea completa : disparitia completa acomponentei monoclonale la ex. Serului prinimunofixare si aspect norma la maduvei osoaseFaza de platou : scaderea componentei monoclonalepana la un nivel care ramane stabil, faza de repaos abolii (scaderea IPP si TKS)

Rezistenta terapeutica : absenta scaderii protmonoclonale serice si persistenta prot B-J dupa 3-4 lunide trat.


41/44

TRATAMENTRadioterapia in scop antialgic, pentru consolidare in fracturi peos patologic, lez. tumorale compresive, plasmocitom solitar,plasmocitoame extramedulareChimioterapia : tratament de electie boala fara potentialcurabil importanta esate atingerea unei faze de platou pe odurata cat mai lunga

Ag terapeutici : Melfalan, Ciclofosfamida, Corticosteroizii,Interferon-alfaPolichimioterapie cura Alexanian (Melfalan+Prednison), VAD,

VMCP, VBAP Allogrefa Autogrefa Tratamente noi : Talidomida, Lenalidomida, inhibitori deproteasomi (Velcade)


42/44

TRATAMENT

Tratamentul complicatiilor:Hipercalcemia : corectarea deshidratarii prin pivS.glucozat sau S.fiziologic, diuretice (Furosemid),corticoizi, chimioterapie, admnistrarea de bifosfonateDurerea : mobilizarea, antalgice uzuale sau AINS,codeina, morfina, corticoizii, antidepresivele triciclice,radioterapia locala

Hiperuricemia : hidratare, alcalinizarea urinei, AllopurinolHipervascozitatea : plasmafereze + chimioterapie


43/44

TRTAMENT

Insuficienta renala: tratarea rapida a oricarei infectiiurinare, hidrtarea corecta, demararea terapiei specificecat mai rapidInfectii: taratment promt cu antibiotice eventual faratoxicitate renala, administrare Ig i.v.Complicatii osoase : mobilizarea, evitareatraumatismelor, administrarea de bifosfonate

Compresiunea medulara: laminectomie de necesitatesi corticoizi doze mari, radioterapie locala Anemia : Eritropoietina


44/44

TRATAMENT

La pacienta C.C. s-a aplicat o prima cura tip VAD (Vincristina, Adrblastina, Dexametazona),tratament cu bifosfonate i.v., tratamenttratnsfuzional cu ME, tratament cuEritropoietinaEvolutie favorabila la 1 luna de la prima cura

ameliorarea durerilor osoase, Hb=10,8 g%, Prottotale = 92 g%, cu gamaglobuline=37,4g%

Documents

Caz clininic mielom multiplu.ppt