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《史记middot郦生陆贾列传》ldquo王者以民人为天
而民人以食为天rdquo
营养是生长发育的基础
3
营养及营养障碍性疾病
四川学华西第医院科
熊菲 副主任医师
内 容
小儿营养基础
婴儿喂养
蛋白质-能量营养不良
小儿单纯性肥胖
维生素营养障碍
---营养性维生素D缺乏性佝偻病
4
bull 了解童营养基础
bull 熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则
bull 掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和
诊断分型了解其病因和防治法
bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治
bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营
养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产
的机制诊断要点和防治法
教学目的和要求
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
营养是生长发育的基础
3
营养及营养障碍性疾病
四川学华西第医院科
熊菲 副主任医师
内 容
小儿营养基础
婴儿喂养
蛋白质-能量营养不良
小儿单纯性肥胖
维生素营养障碍
---营养性维生素D缺乏性佝偻病
4
bull 了解童营养基础
bull 熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则
bull 掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和
诊断分型了解其病因和防治法
bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治
bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营
养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产
的机制诊断要点和防治法
教学目的和要求
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
3
营养及营养障碍性疾病
四川学华西第医院科
熊菲 副主任医师
内 容
小儿营养基础
婴儿喂养
蛋白质-能量营养不良
小儿单纯性肥胖
维生素营养障碍
---营养性维生素D缺乏性佝偻病
4
bull 了解童营养基础
bull 熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则
bull 掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和
诊断分型了解其病因和防治法
bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治
bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营
养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产
的机制诊断要点和防治法
教学目的和要求
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
内 容
小儿营养基础
婴儿喂养
蛋白质-能量营养不良
小儿单纯性肥胖
维生素营养障碍
---营养性维生素D缺乏性佝偻病
4
bull 了解童营养基础
bull 熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则
bull 掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和
诊断分型了解其病因和防治法
bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治
bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营
养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产
的机制诊断要点和防治法
教学目的和要求
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
bull 了解童营养基础
bull 熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则
bull 掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和
诊断分型了解其病因和防治法
bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治
bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营
养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产
的机制诊断要点和防治法
教学目的和要求
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
6
小儿营养基础
u 膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)
推荐摄入量
高耐受量 平均需要量 适宜摄入量
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
营养素
宏量 营养素
微量
营养素
碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂
改善肠道菌群helliphellip
脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及
冠心病发病相关helliphellip
蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长
矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁
治疗
维生素 维生素ACDE等 骨骼健康
其他 胆碱叶黄素等
能量
水膳食纤维
小儿营养基础
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
protein(4kcalg)
fat(9kcalg)
carbohydrate(4kcalg)
Producing energy 三大产能物质
宏量营养素
在体内含量大于总体重的001
1 kcal=4184KJ
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
基础代谢 (basal metabolism rate BMR)
维持生命 基本生理活动所消耗的能量
lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60
7y1841kJ (44kcal)kgd
12y12552kJ(30kcal)kgd
Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd
10
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
食物热力作用(thermic effect of foodTEF)
u 指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多
的现象过去称为食物特殊动力作用
protein helliphelliphelliphellip30
fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4
carbohydratehelliphellip6
婴 儿7sim8 年长儿 占5
11
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
活动消耗(physical activity)
u 与年龄身体大小活动量持续时间及活
动类型有关
u 随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿
比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍
lt1岁15~20kcalkgd
12~13岁30kcalkgd
12
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
排泄消耗(excreta)
u 食物中部分营养物质不能完全吸收
随粪便排出体外
u 此项损失能量约为进食量的10
u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加
13
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
生长所需(growth requirement)
u 为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比
u For infantbout 25~30 in total energy
u 每增加1g 新组织约需能量 5 kcal
14
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
食物热力作用 Thermic effect of feeding
TEF
小儿对能量的需要 requirement of energy
基础代谢 basal
metabolism rate
① ②
排泄消耗 Excretion
④
生长发育所需 Growth
requirement
⑤
活动消耗 physical activity
③
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 小儿蛋白质需要量较成人高
小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)
l 50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白
l 蛋白质的互补作用
蛋白质
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 是机体能量的主要储存形式
l 必需脂肪酸亚油酸亚麻酸
l 主要来源乳类肉类植物油等
植物油中含必需脂肪酸多
脂肪
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 为供能的主要营养素
l 可分为单糖双糖多糖
l 来源谷类食物
碳水化合物
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)
年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女
中体力活动水平 男 女
重体力活动水平 男 女
0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -
05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -
1~ - - 900 800 - -
2~ - - 1100 1000 - -
3~ - - 1250 1200 - -
4~ - - 1300 1250 - -
5~ - - 1400 1300 - -
6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650
7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750
8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900
9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000
10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150
11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300
14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550
18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400
95kcalkg
较2000版平均减少100-200kcal
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量
年龄(岁)
蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA
EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg
男 女 男 女
0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)
087 100b
05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b
1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b
4~ 25 25 30 30 120 40 060 -
7~ 30 30 40 40 120 40 060 -
11~ 50 45 60 55 150 40 060 -
14~ 60 50 75 60 150 40 060 -
18~ 60 50 65 55 120 40 060 -
15-30gkg
减少10-20gd
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
营养素需求
蛋白质 8~15
碳水化合物 55~60
脂肪 45~50 (0 ~6月龄)
35~40 (6 ~12月龄)
30~35 (12 ~24月龄)
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
22
微量营养素
在体内含量小于总体重的001
u Vitamin
水溶性 B族C族
脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏
后出现症状较迟)
u Mineral
常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾
氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D (ug)
0~ 600 20
05~ 600 20
1~ 700 20
4~ 900 30
7~ 1500 45
11~ 2100 50
14~ 2700 50
18~ 3000 50
年龄(岁) 维生素A (ugRAE)
维生素D(ug)
0~ 300(AI) 10(AI)
05~ 350(AI)400 10(AI)
1~ 310 400 10
4~ 360 500 10
7~ 500 600 10
11~ 男670 女630 700
10
14~ 男820 女620
10
18~ 男800 女700
10
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
矿物质的DRI(2000年版均为AI)
年龄 (岁)
钙 (mg)
铁 (mg)
锌 (mg)
0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15
05~ 250(AI)400 10 35 80
1~ 600 600 9 12 40 90
4~ 800 800 10 12 55 120
7~ 1000 800 13 12 70 135
11~ 1200 1000 男15 16 女18 18
男100 180 女90 150
14~ 1000 1000 男16 20 女18 25
男120 190 女85 155
18~ 800 800 男12 15 女20 20
男125 150 女75 115
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
25
其它膳食成分
u Water
u Meal fiber
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
产热营养素间相互关系
bull 能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和
修复
bull 供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消
瘦肝肾负担重
bull 能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡
加重营养不良
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
婴儿喂养
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
婴儿喂养
母乳喂养
人工喂养 混合喂养
婴儿喂养
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
母乳喂养(breast feeding)
u 对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育
的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一
的 佳营养来源
u 世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月
以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
1 营养丰富易消化吸收
蛋白质脂肪糖比例适当
l 蛋白质白蛋白多为乳清蛋白
酪蛋白少含磷少乳凝块小
酪白蛋白之比为14 (牛乳41)
l 脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消
化吸收
l 糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长
母乳喂养的优点
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 矿物质 钙磷为21
含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高
铁含量与牛乳相似相似但吸收率高
铜碘较多
l 消化酶淀粉酶乳脂酶较多
l 维生素维生素DK含量较低
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
2 增强免疫力的作用
l 含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞
l 含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长
l 溶菌酶能水解G+细菌细胞壁
l 含大量免疫活性细胞补体等
l 双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌
痢疾杆菌酵母菌等的生长
母乳喂养的优点
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
2 增强免疫力的作用
l 降低过敏性疾病的风险
l 降低感染的风险
l 预防成人期疾病
母乳喂养的优点
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便
4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育
5 母乳喂养对母亲健康有利
可刺激宫缩减少产后出血
可推迟月经复潮利于计划生育
乳腺癌卵巢癌发生率低
母乳喂养的优点
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186
Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究
sect 急性中耳炎
sect 非特异性胃肠炎
sect 重度下呼吸道感染
sect 特应性皮炎
sect 哮喘(幼儿)
sect 肥胖
sect 坏死性小肠结肠炎
sect hellip
摘自 Tufts-新英格兰医学中心
母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
母乳喂养
成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足
建立良好的母乳喂养有三个条件
1乳母能分泌充足的乳汁
2哺乳时出现有效的射乳反射
3婴儿有力的吸吮
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production
oxytocin prolactin
母乳分泌
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
母乳成分
蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物
每100ml 母乳营养素含量
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分
第一部分蛋白高而脂肪低
第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高
第三部分蛋白低而脂肪高
部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)
蛋白质 118 94 71
脂肪 171 277 551
母乳成分
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
母乳喂养
从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴
儿生后应纯母乳喂养至少4月龄
在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时
建议对婴儿母乳喂养至12月龄
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或
其它代乳品喂养
常用乳制品
牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳
人工喂养(bottle feeding)
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
配方奶粉 formula milk
bull 牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白
乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等
以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸
收)以适合婴儿生长发育所需的食品
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
特殊配方
(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉
(低敏配方奶粉)
(2)无乳糖配方奶粉
(3)早产儿配方奶粉
(4)高能量配方奶粉
(5)其他特殊配方奶粉
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
混合喂养
临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的
不同
4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧
)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食
欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法
有助于刺激母乳分泌
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
混合喂养
代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速
度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时
喂养提前做好断乳准备
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
辅 食 添 加
u 引入原则
①从少到多
②由稀到稠
③由细到粗
④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助
了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
辅 食 添 加
u 引入原则
⑤ 在婴儿健康时添加
⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽
⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人
为的造成偏食挑食
⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
(1)引入顺序(注意食物的能量密度)
强化铁的谷类食物
菜泥果泥
(2)逐渐适应
(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物
(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓
辅 食 添 加
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能
4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥
5~6次奶 (断夜间奶)
含铁配方米粉逐渐加至1次
用勺喂
7~9月 末状食物
粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干
4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果
用勺喂 学用杯
10~12月
碎食物
稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等
3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果
抓食 断奶瓶 自用勺
13~24月
块状食物 家庭自制的各种食物
2~3次谷类食物
2~3次奶1次水果
断奶瓶自己进食
过渡期食物的引入和膳食安排
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
蛋白质-能量营养不良
Protein-energy malnutritionPEM
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
定 义 definition
蛋白质-能量营养不良 (PEM)
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症
常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3
岁的婴幼儿
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u The WHO estimates that malnutrition accounts for
54 percent of child mortality worldwideabout 1
million children
u Another estimate also by WHO states that
childhood underweight is the cause for about 35
of all deaths of children under the age of five
years worldwide
流行病学(Epidemiology)
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
----- World Bank
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
----- World Bank
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截
至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为
13
流行病学(Epidemiology)
Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
中国34
中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
特点与临床分型
体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水
肿各种器官功能紊乱
u 能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)
u 蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)
u 消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
病 因(etiology)
bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素
长期摄入不足
bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等
消化吸收障碍
bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等
需要量增多
bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等
消耗量过大
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
新陈代谢异常
各系统功能低下
病理生理(pathology)
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
总蛋白<40gL
白蛋白<20gL
低蛋白性水肿
胆固醇和
皮下脂肪darr
体重不增消瘦
血 糖darr
总液量相对uarr
低渗性脱水
低血钾低钙
新陈代谢异常
蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足
消耗uarr 水电解质代谢异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
各系统功能低下
消化系统
消化液和消化酶darr
心肌收缩力darr
心博量darr
肾小管重吸收darr
脉细弱 BPdarr
尿多尿比重darr
菌群失调腹泻
抑制与烦躁不安交替出现
全身感染
神经系统
免疫功能低下
泌尿系统 循环系统
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
临床表现 (clinical manifestation)
u 早表现
体重不增 体重下降 身高低于正常
u 判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度
u 皮下脂肪减少顺序
腹部 躯干 臀部 四肢 面颊
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低
五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差
④心肾功能差⑤免疫功能差
消瘦型 (Marasmus)
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
消瘦型 (Marasmus)
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
水肿型(Kwashiorkor)
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
临床分度
轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)
体重 darr darrdarr darrdarrdarr
皮下脂肪 变薄 减少 消失
(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)
皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥
无弹性
身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿
精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力
反应差
体温低
肌肉 松驰 萎缩
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
并发症
l 营养性贫血 nutritional anemia
l 微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency
l 感染 infection
l 自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
实验室检查
n 早期往往缺乏特异敏感的指标
n 血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长
不够灵敏
n 半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲
状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值
n 血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低
n 血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
诊 断
根据病史及体格检查结合必要的实验室检查
即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于
诊断非常重要
l 体重低下(underweight)
l 生长迟缓(stunting)
l 消 瘦 (wasting)
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
N O R M A L CHILD
UNDERWEIGHT CHILD
S T U N T I N G CHILD
WASTING CHILD
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
分型分度 中 度 重 度 意 义
体重低下
(年龄别体重)WA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
急或慢性
营养不良
生长迟缓
(年龄别身高)HA
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
过去或长期慢性营养不良
消 瘦
(身高别体重)
WH
<X-2SD
geX-3SD ltX-3SD
近期急性
营养不良
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
治 疗(treatment)
药物辅助
按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量
积极治疗原发病
严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等
促进消化功能改善代谢
营养康复
去除病因治疗并发症
处理理危及生命的并发症
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
预后及预防
预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度
u 大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加
u 培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题
u 合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病
u 及时矫治各种消化道畸形
u 定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
小单纯性肥胖
Obesity
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
单纯性肥胖
因能量摄入长期超过能量消耗导致体
内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢
性营养障碍性疾病
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
WHO Overweight and Obesity
For Adults
bull BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull BMI between 25 and 299 Overweight bull BMI 30 amp above Obese bull BMI 40 amp above Morbid obesity
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
WHO Overweight and Obesity
For Children
lt 2 岁 weightlength
ge 2岁 BMI
bull between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull between 85th amp 95th percentile Overweight bull gt95th percentile Obesity
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
年龄
(岁) 男 女
超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95
100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180
175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240
189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280
175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240
189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
u 儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题
u From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in
children increased by nearly 50Currently 10 of children
worldwide are either overweight or obese
u In 2014 with more than 42 million overweight children around
the world childhood obesity is increasing worldwide
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
u Since 1980 the number of obese children has doubled in all
three North American countries Mexico the United States and
Canada
u Although the rate of childhood obesity in the United States has
stopped increasing the current rate remains high In 2010 326
percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of
6- to 9-year-olds were obese
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
流行病学(Epidemiology)
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
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超重 肥胖
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城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示
bull 男童超重和肥胖检出率明显高于女生
bull 城市儿童的发病率也高于乡村儿童
张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264
13
24 24
39
11
21 21
47
0
10
20
30
40
50
超重 肥胖
乡村女孩
城市女孩
乡村男孩
城市男孩
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)
Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
病 因(etiology)
bull 摄入gt 消耗
摄入过多
bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼
活动过少
bull 多基因遗传父母影响
遗传和环境因素
bull SGALGADOHaD理论
出生高危因素
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
遗 传
u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34
u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60
u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
环境因素
膳食结构不合理 不健康饮食行为
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
不健康饮食行为
经常吃西式快餐
家里饭菜肉多油多糖多
进食快
睡前进食
边看电视边吃零食
经常喝含糖饮料
家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
bull 3月龄生后第1年青春期
脂肪细胞数目增加和体积增大
bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖
bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高
bull 生长激素降低 bull 性激素变化
代谢和内分泌改变
病理生理(pathology)
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
肥胖的危害-疾病
bull 导致相关疾病的危险增加
儿童肥胖引起的健康相关
危险因素会延续到成年期mdashmdash
高血压高血脂高血糖脂
肪肝心血管疾病肿瘤等
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
临床表现(clinical manifestation)
u 体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆
下垂
u 严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹
u 因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁
平足
u 过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian
Syndrome)
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
治 疗
bull 目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响
生长发育
bull 原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的
消耗
成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)
适用于儿童吗
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
平衡膳食
l 保持食物的多样化
l 保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入
l 在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维
生素矿物质的充足供应
l 低脂肪低碳水化合物
和高蛋白膳食方案
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
培养健康的饮食行为
l 少吃油炸食品限制含糖食品摄入
l 多吃新鲜蔬菜水果
l 饮用清淡不含糖的饮料
l 进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽
l 不挑食不偏食
l 尽量在家或学校进餐少在外就餐
l 合理选择零食看电视时尤其注意
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
培养健康的饮食行为
三餐有规律早餐吃好
午餐吃饱 晚餐吃少
定时定量 不暴饮暴食
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
坚持运动锻炼
l 减少静态时间
l 积极参加体育运动循序渐进持之以恒
l 尽量做其他身体活动
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
l 心理疗法
l 药物治疗
治疗社会学校家庭自身多方面的配合
重在预防
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Rickets
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
知识点和教学要求
u 了解维生素D的来源代谢及生理作用
u 熟悉引起维生素D缺乏症的病因
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的
机制
u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高
Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织
钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病
Oslash 重视程度两极化
Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一
营养性维生素D缺乏性佝偻病
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU
维生素D的来源
内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等
母胎转运
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Vitamin D The Sunshine Vitamin
bull Notalwaysessen1alndash Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight
ndash Madefromcholesterolintheskin
血循环中的主要形式
生物活性 强 主要调控环节
包括125-(OH)2D3的浓度
PTH(甲状旁腺素)降钙素
血清钙磷浓度生长激素等
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
125-2羟维生素D3
25-羟维生素D3
维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
肾脏
甲状旁腺素 (+)
低血磷 (+)
高血磷 (mdash)
降钙素 (mdash)
高血钙
(+)
低血钙
(+)
(mdash)
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D的生理功能
维生素D
调节钙磷代谢
促进骨骼生长 调节细胞
生长分化
调节免疫功能
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收
u 促进骨骼生长
促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积
维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应
维生素D的生理功能
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 围生期维生素D不足
u 日光照射不足 主要的病因
u 维生素D摄入不足
u 生长过速
u 疾病因素
病 因
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 日光照射不足 主要的病因
病 因
n 275-320 nm的紫外线
n 大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成
n 生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污
染等多种因素影响
n 满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的
面积肤色年龄及日光中紫外线的强度
n 紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 维生素D摄入不足
母乳喂养
蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如
谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D
u 生长过速
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
u 疾病因素
肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等
病 因
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
发 病 机 制 bull 机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
病 理
骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化
骨样组织堆积骨骺膨大
扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
概 述
维生素D的来源和代谢
病 因
发 病 机 制
临 床 表 现
目 录
诊 断
治 疗 和 预 防
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
临 床 表 现
主要表现
Oslash 生长中的骨骼改变
Oslash 肌肉松弛
Oslash 非特异性神经精神症状
初期
激期
恢复期
后遗症期
临 床 分 期
好发年龄3月~2岁
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
初期(早期)
Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿
Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易
激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季
节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃
临 床 表 现
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
初期表现--枕秃
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
初期(早期)
Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍
模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓
度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶
正常或稍高血清25-(OH)D3下降
临 床 表 现
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
活动期(激期)
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
临 床 表 现
骨骼改变
Oslash 头部
3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)
8~9个月可出现方颅
前囟增宽及闭合延迟
乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿
Oslash 胸部多见于1岁左右
佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸
Oslash 四肢多见于6月以上
手镯或脚镯
ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿
Oslash 脊柱 畸形
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
方 颅
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
肋骨串珠 漏斗胸
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
郝氏沟
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
鸡 胸
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
手 镯
O型腿 X型腿
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
运动功能发育迟缓
Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛
表现为头颈无力坐立行等运动功能落后
Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹
Oslash 重症神经系统发育迟缓
临 床 表 现
Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低
血清钙基本恢复正常血清磷降低
Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状
骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质
变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折
检查结果
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化
方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟
3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐
胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸
1岁左右
四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿
gt6个月 gt1岁
脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平
活动期骨骼畸形与好发年龄
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
恢复期
Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失
精神活泼肌张力恢复正常
Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始
下降约4~6周恢复正常
Oslash X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙
化线等
临 床 表 现
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
后遗症期
Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼
X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形
临 床 表 现
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 病史维生素D缺乏的病因
u 临床症状和体征神经骨骼肌肉
u 血生化钙磷ALP25-(OH)D3
u 骨骼X线检查
可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼
X线检查
诊 断
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D水平的评估
儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol
L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D
不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125
nmolL为严重缺乏
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代
谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125
-(OH)2D才有效
Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多
为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活
动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低
血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠
钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进
骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血
症等
Oslash 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾
脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷
两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著
降低并继发甲状旁腺功能亢进
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
鉴 别 诊 断
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全
如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼
的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断
Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢
短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体
态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺
端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)
Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱
满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断
与佝偻病的体征的鉴别
鉴 别 诊 断
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u 治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治
疗原则以口服为主
u 重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量
肌肉注射维生素D
u 维生素D治疗期间应同时补充钙剂
治 疗
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
u VitD制剂选择剂量大小疗程长短单
次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿
具体情况而定强调个体化给药
u 针对病因采取相应措施坚持户外活动
增加日光照射时间合理平衡膳食积极
治疗原发疾病
治 疗
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D制剂
Oslash 口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为
预防量(400IU天)
Oslash 突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U
1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临
床表现血生化X线检查结果均无好转征象应
考虑其他疾病注意鉴别诊断
治 疗
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体
格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等
治 疗
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可
以通过科学育儿的综合防治措施预防和
控制佝偻病的预防应从围生期开始以
婴幼儿为重点对象并持续到青春期做
到ldquo因时因地因人而异rdquo
预 防
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Oslash 围生期 孕母应多户外活动食用富含钙
磷维生素D以及其它营养素的食物
Oslash 妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU
d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足
生后一段时间生长发育的需要
预 防
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
Oslash 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充
生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU
d(400-800IUd)
Oslash 生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意
保证每日1~2小时户外活动时间
Oslash 高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生
后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改
为400-800IUd
预 防
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D指南 孕妇和乳母
澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL
加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd
美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL
波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL
美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd
美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd
法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间
澳大利亚和新西兰
400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明
加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd
短时间日照每日小于15分钟
美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动
波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd
美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd
美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd
法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生
率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一
个简单和低成本的方法
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D缺乏性手足搐搦症
临床特点
bull 无热惊厥6月以下小婴儿
bull 冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿
bull 发作后活泼如常饮食如常
bull 无神经系统体征
bull 血钙降低 总血钙lt175mmolL
离子钙lt10mmolL
bull 钙剂治疗有效
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
维生素D缺乏性手足搐搦症
bull 手足搐搦
助产士的手
芭蕾舞演员的脚
bull 喉痉挛 婴儿多见
bull 隐性症状刺激神经肌肉
出现异常体征如面神经征等
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
鉴别诊断
Oslash 低血糖症
Oslash 婴儿痉挛症
Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症
Oslash 急性喉炎
Oslash 中枢神经系统感染
维生素D缺乏性手足搐搦症
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
治疗
Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅
Oslash 钙剂治疗
Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性
佝偻病补充维生素D
维生素D缺乏性手足搐搦症
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常
病 例 分 析
患儿男10月G1P1足月顺产出生体
重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加
辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居
室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发
育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无
异常