Síndrome de Parry-Romberg associada à infecção por Borrelia Burgdorferi

Daniel Hardy Melo 1

Loíse Elena Zanin 2

Verônica Tavares Aragão 3

Antônio Mont’Alverne Lopes Filho 4

Resumo

Introdução: A síndrome de Parry-Romberg é uma entidade rara caracterizada por hemiatrofia facial progressiva da pele, tecido subcutâneo e, por vezes, ossos e cartilagens. É de etiologia desconhecida, com início na infância ou nos adultos jovens. Como a patogênese é desconhecida, não existe uma terapia eficaz. objetivo: relatar um caso da síndrome de Parry-Romberg em paciente com sorologia positiva para Borrelia burgdorferi. Relato de Caso: mulher com 17 anos de idade e hemiatrofia facial progressiva à direita, de início há 6 anos, sem alterações laboratoriais e histopatológicas, exceto anticorpos positivos contra Borrelia burgdorferi. Comentários finais: Nenhuma ligação foi estabelecida entre as duas doenças, mas sua ocorrência coincidente neste paciente foi observada. Nós supomos que a etiologia da síndrome de Parry-Romberg envolve a borreliose.

Descritores: Hemiatrofia Facial; Infecções por Borrelia; Borrelia burgdorferi; Doença de Lyme.

AbstRACt

Introduction: Parry-Romberg syndrome is a rare entity characterized by progressive facial hemiatrophy of the skin, subcutaneous tissue, and sometimes bone and cartilage. It is of unknown etiology with onset in childhood or young adults. As the pathogenesis is unknown, there is no effective therapy. objective: To report a case of Parry-Romberg syndrome in patients with positive serology against Borrelia burgdorferi. Case Report: A 17-year-old woman presented with a progressive right facial hemiatrophy, which had started six years, without laboratory and histopathological findings, but presented a positive IgG against Borrelia burgdorferi. Final comments: no link was established between the two diseases, but their coincident occurrence in this patient was observed. We hypothesize that the etiology of Parry-Romberg syndrome involves borreliosis.

Keywords: Facial Hemiatrophy; Borrelia Infections; Borrelia burgdorferi; Lyme Disease.

1) Mestre. Professor Assistente.2) Especialista. Fonoaudióloga do Centro de Reabilitação da Prefeitura Municipal de Sobral, Ceará.3) Graduanda. Estudante do Curso de Medicina da Universidade Federal do Ceará - Campus de Sobral, Ceará.4) Mestre. Especialista em Cirurgia Buco-Maxilo-Facial (UERJ). Cirurgião Buco-Maxilo-Facial da Santa Casa de Misericórdia de Sobral, Ceará.

Instituição: Santa Casa de Misericórdia de Sobral e Universidade Federal do Ceará - Campus de Sobral. Sobral / CE – Brasil.

Correspondência: Daniel Hardy Melo - Rua Coronel Diogo Gomes, 1225 - Centro - Sobral / CE – Brasil - CEP: 62010-150 - Telefone: (+55 88) 3613-1702 - E-mail: danielhardy@uol.com.br Recebido em 16/01/2011; aceito para publicação em 04/06/2011; publicado online em 30/09/2011.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há

Relato de Caso

Parry-Romberg syndrome associated with borreliosis

Código 142

Introdução

A Síndrome de Parry–Romberg (SPR) é uma atrofia hemifacial progressiva, autolimitada e adquirida, das es-truturas óssea e subcutânea, cuja patogênese é desco-nhecida. Foi descrita há muitos anos e é caracterizada pela perda progressiva da simetria de um lado da face, envolvendo principalmente a pele, gordura e músculos; ossos e cartilagens são raramente afetados, a menos que o início ocorra antes da segunda década, quando as estruturas faciais e do crânio não estão totalmente de-senvolvidas. A língua, o palato e a úvula estão frequen-temente envolvidos. Os sintomas aparecem no início da segunda década de vida, embora possam iniciar e parar em alguma fase de crescimento e desenvolvimento, ou mesmo mais tarde, deixando vários graus de deformida-

de; tem predomínio do sexo feminino1. Guerrerosantos et al2 classificaram a doença de acordo com a profun-didade do defeito, para que o tratamento adequado pu-desse ser planejado. No Tipo 1 a depressão é muito leve dos tecidos moles faciais. No Tipo 2 a deformidade é caracterizada pela magreza dos tecidos moles, sem ne-nhum efeito sobre o osso ou cartilagem. A depressão e a perda de volume são mais perceptíveis do que no Tipo 1. No Tipo 3 os tecidos moles são mais finos do que no Tipo 2 e os tecidos ósseos e cartilaginoso estão envolvi-dos. No Tipo 4 a deformidade dos tecidos faciais é mais grave e estes estão tão atrofiados que, em muitos casos, a pele está praticamente aderido ao osso, além do maior envolvimento de ossos e cartilagens em relação ao Tipo 3. Os pacientes com o Tipo 4 também apresentam pro-blemas funcionais graves. Como observado em alguns

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casos de esclerodemia localizada, a Borrelia burgdorferi tem sido associada à Síndrome de Parry–Romberg. Há poucos relatos mostrando a associação entre a SPR e borreliose3,5. Nós apresentamos um caso de SPR tipo 3 com sorologia positiva para borreliose.

relato do caso

Paciente do sexo feminino, 17 anos, atendida no ambulatório de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Misericórdia de Sobral, apresentando atrofia e depressão de toda a hemiface a direita - TIPO 3 - nas áreas de distribuição do nervo trigêmio, com início há aproximadamente 6 anos (Figuras 1, 2 e 3). Não havia atrofia da língua, palato ou úvula. Ela não havia feito uso de medicações ou tinha sido vítima de traumatismo contuso ou contato recente com carrapatos, mas apre-sentava anticorpos positivos para B. burgdorferi (IgG 1:128). Hemograma completo, sumário de urina, bioquí-mica, VDRL, anticorpos antinucleares, histonas e fator reumatóide foram normais ou negativos. Uma completa avaliação neurológica e oftalmológica não revelou anor-malidades. Biópsia de pele da face demonstrou uma epiderme normal e infiltrado inflamatório mononuclear na derme, mas com ausência de tecido adiposo subcu-tâneo. A paciente mantém em acompanhamento e seu planejamento cirúrgico para correção estética das defor-midades será definido após a estabilização da doença. Porém, dada a natureza progressiva da doença, a tera-pia antibió tica foi iniciada com doxiciclina.

dIscussão

SPR é uma entidade rara de etiologia desconhecida. Pode ser uma forma de esclerodermia, mas isso não foi estabelecido. É também considerada como um processo disgenético, que pode se originar durante os primeiros estágios da embriogênese do sistema nervoso central. SPR é caracterizada por hiperpigmentação seguido de atrofia da derme, subcutâneo, músculo, gordura e, por vezes, o osso subjacente. Envolvimento facial contra-lateral e ipsilateral de extremidades também têm sido observados. Um processo inflamatório não-infeccioso unilateral, possivelmente associado a um distúrbio vaso-motor e inflamação crônica da cadeia nervosa simpática foi proposto como um fator importante na patogênese desta síndrome4. Entretanto, agentes infecciosos incluin-do Borrelia burgdorferi têm sido implicados na etiologia da SPR. Evidências que fortalecem a relação entre as duas doenças (SPR e borrreliose) é a presença de re-latos de casos de infecção por B. burgdorferi associada com SPR, a exemplo do acontece com pacientes com esclerodermia localizada3,5. A influência psicológica da SPR é indiscutível e como a patogênese é desconheci-da, não existe terapia satisfatória para estabilizar ou cor-rigir seu curso. O tratamento de SPR é ainda incipiente. Drogas como ciclofosfamida, metotrexate e prednisolo-na têm sido utilizadas em pacientes com envolvimento

Figura 1. Paciente com assimetria facial.

Figura 2. Paciente na vista lateral direita com hemiatrofia nas regiões temporal, zigomática e massetérica.

Figura 3. Paciente na vista lateral esquerda sem acometimento pela doença.

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cerebral sem benefícios sobre as lesões clínicas4. Múl-tiplos procedimentos cirúrgicos têm sido, ao longo dos anos, utilizados para reparar as seqüelas da SPR. Os cirurgiões têm realizado implantes, enxertos e retalhos autólogos para corrigir as deformidades. Para os Tipos 1 e 2 de depressão do tecido facial, a infiltração de gordura é considerada muito útil e suficiente para tratar, colocan-do o enxerto de preferência abaixo do SMAS (sistema músculo-aponeurótico superficial), nos músculos e/ou sobre o periósteo, porque estas camadas são bem vas-cularizada. Para os Tipos 3 e 4 de depressão do tecido facial, são utilizados além da infiltração de gordura, reta-lhos galeal e microcirúrgicos2.

No nosso caso, a SPR havia começado quando a paciente tinha apenas 11 anos de idade. A atrofia foi li-mitada ao lado direito de seu rosto e não havia pertur-bações do crescimento local, nem o envolvimento das extremidades e de estruturas ósseas subcutâneas. Não havia sinais de perturbação vasomotora ou inflamação crônica da cadeia simpática do nervo foram detectados.

Embora crises epilépticas estejam associadas à SPR, não conseguimos encontrar qualquer envolvimento do sistema nervoso. Apenas os títulos elevados de anticor-pos contra Borrelia Burgdorferi foram detectadas.

referêncIas

1. Tollefson MM et al. En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol. 2007;6(2):257-63. 2. Guerrerosantos J et al. Classification and treatment of facial tissue at-rophy in Parry-Romberg disease. Aesthetic Plast Surg. 2007;31(5):424-34.3. Baskan EB et al. Parry-Romberg syndrome associated with bor-reliosis: could photochemotherapy halt the progression of the disease? Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2006;22(5):259-61.4. Castañeda-Reyna MA, Galarza-Manyavi C. Parry Romberg syn-drome associated with refractory epilepsy, atrophy of the dura mater and cystic leukoencephalopathy. Rev Neurol. 2003;37(10):941-5.5. Sahin MT, Bariş S, Karaman A. Parry-Romberg syndrome: a pos-sible association with borreliosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(2):204-7.

Síndrome de Parry-Romberg associada à infecção por Borrelia Burgdorferi Melo et al.

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