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Cirugía Prenatal de
Mielomeningocele
Dra. María Consuelo Sierralta Born
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Mielomeningocele
• Espina bífida más común.
• Herniación de la médula espinal en un
saco lleno de LCR.
• Incidencia de 1 por 1.000 RNV.
• Asociado a discapacidades mayores como
parálisis, disfunción intestinal o vesical.
• El daño a la médula espinal y nervios
periféricos es evidente al nacer e
irreversible pese a la resolución quirúrgica
temprana.
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Malformación de Arnold-
Chiari II • Presente en la gran mayoría de MMC.
• Comprende:
– Herniación de médula, IV ventrículo y cerebelo
por el canal espinal.
– Alteraciones del tronco encefálico.
– Senos venosos bajos.
– Fosa posterior pequeña.
• Asociado a hidrocefalia y alteraciones del
desarrollo cerebral.
Teoría de doble hit
• US prenatales secuenciales en fetos con
MMC sugieren que el daño al SNC y
nervios periféricos es progresivo.
• La herniación del cerebro posterior y la
hidrocefalia puede empeorar durante la
gestación.
• Déficit neurológico final es secundario a la
combinación de:
– Falla en el cierre del tubo neural.
– Exposición prolongada de elementos neurales
al ambiente intrauterino.
Diagnóstico prenatal
• Alfafetoproteína Elevado en defectos
del tubo neural.
• Evaluación de la
fosa posterior en
el primer trimestre.
– Obliteración o no
visualización del IV
ventrículo
(translucencia
intracraneal) y
cisterna magna.
Diagnóstico prenatal
• Obliteración del IV ventrículo (translucencia
intracraneal) y cisterna magna.
Diagnóstico prenatal
• Signos ecográficos del 1er trimestre
asociados a espina bífida.
Diagnóstico prenatal
• Evaluación de la columna fetal es posible
desde las 12 semanas.
– Se recomienda evaluar en proyección sagital,
coronal y transversa, enfocándose en cuerpos
vertebrales en el canal raquídeo y médula.
Diagnóstico prenatal
• Signos craneales de
MMC (E 99%).
– Signo del limón
(hipotensión IC)
– Colpocefalia
– Signo del banano
(herniación cerebelar a
través del foramen
magno)
Diagnóstico prenatal
• US prenatales tienen una S 90% y se suele
complementar con RNM.
Historia de Cirugía Prenatal
en MMC • 1997 Primera reparación en
humanos por histerotomía.
• 2003 Más de 200 fetos operados.
• El MMC fue la primera malformación fetal
no letal tratado con cirugía prenatal en
humanos.
• Primeros resultados muestran una mejoría
significativa en la herniación del cerebro
posterior, con un aumento del riesgo
materno (SPP y dehiscencia uterina),
muerte fetal o neonatal y parto prematuro.
Historia de Cirugía Prenatal
en MMC
• Objetivo comparar seguridad y eficacia
de la reparación prenatal del MMC con la
reparación postnatal convencional.
Historia de Cirugía Prenatal
en MMC
Criterios de inclusión
• Embarazo único.
• MMC con límite superior entre T1 y S1.
• Evidencia de herniación del cerebro
posterior.
• Edad gestacional entre 19 y 25,9 semanas
al momento de la randomización.
• Cariotipo normal.
• Residencia en EEUU.
• Edad materna al menos 18 años.
Criterios de exclusión
• Alteración fetal no relacionada a MMC.
• Cifosis severa.
• Riesgo de PP (cuello corto o previo PP).
• Desprendimiento de placenta.
• IMC >35.
• Contraindicación para la cirugía
incluyendo histerotomía previa en el
segmento uterino.
Protocolo de
seguimiento
• Mujeres en grupo de tratamiento prenatal
se mantuvieron cerca del centro hasta el
parto por cesárea a las 37 semanas.
• Mujeres en grupo de tratamiento postnatal
volvían a su casa y regresaban al centro a
las 37 semanas para parto por cesárea y
reparación postnatal.
Protocolo de
seguimiento
• Evaluación de los niños a los 12 y 30
meses de edad para evaluación física y
neurológica, además de pruebas de
desarrollo (en forma ciega).
• A los 12 meses se toma una Rx de
columna para determinar el nivel
anatómico y una RNM de cabeza y
columna.
Randomización
Reparación postnatal
Reparación Prenatal
Reparación Prenatal
Reparación prenatal
Reparación prenatal
Reparación prenatal
Consideraciones
anestésicas
• Dolor Fetal
• Técnica anestésica
• Monitoreo fetal
• Relajación uterina
• Manejo de fluidos
Consideraciones post
operatorias
• Monitorización incluye:
– Grosor de la cicatriz uterina.
– Tamaño ventricular y evaluación de fosa
posterior (Grado de herniación).
– Cantidad de LA.
• Rotura de membranas y OHA indican
anticipación del parto.
Consideraciones post
operatorias
• Si se detecta adelgazamiento de la cicatriz uterina se debe adelantar el parto para prevenir la rotura uterina.
Resultados del MOMS
Reparación Prenatal
Reparación Prenatal
Resultados
Resultados
Resultados a los 12 m
• Tasas de instalación de shunt VP
– 40% en grupo prenatal vs 82% en grupo
postnatal (p <0.0001).
• Sin evidencia de herniación de cerebro
posterior
– 36% en grupo prenatal vs 4% en grupo
postnatal (p <0.0001).
– Herniación es menos severa en grupo prenatal.
• Menos procedimientos secundarios a
médula anclada en grupo prenatal.
Resultados
Resultados a los 30 m
• Diferencias entre el nivel funcional y
anatómico de la lesión es
significativamente mejor en el grupo
prenatal (p = 0.007).
• Dos o más niveles de función mejor en
grupo prenatal de acuerdo al nivel
anatómico (32% vs. 12%, p = 0.005).
Resultados a los 30 m
• Mayor habilidad para caminar sin
instrumentos ortopédicos en el grupo
prenatal (42% vs. 21%, p=0.01).
• Mejor función motora en las escalas de
Bayley y Peabody en el grupo prenatal,
pese a tener lesiones anatómicas más
severas.
• Mejores reportes en cuidados y mobilidad
por los padres (WeeFIM) en grupo
prenatal.
• Sin diferencias significativas cognitivas.
Conclusión del estudio
• Pese a que los pacientes con cirugía
prenatal tenían lesiones más severas y un
13% fueron RNPT <30 semanas, tuvieron
resultados significativamente mejores que
los pacientes con cirugía postnatal.
– ↓ Instalación de DVP.
– Mejor resultado motor a los 30 meses.
Conclusión del estudio
• Beneficios potenciales de la cirugía
prenatal deben evaluarse en relación a los
riesgos de prematuridad y morbilidad
materna.
• El seguimiento a largo plazo es necesario
para evaluar si estos beneficios son
duraderos y el efecto en la continencia
fecal y urinaria, función sexual y
capacidad mental.
Experiencia en otros
centros
Fetoscopía
• Hasta el momento no ha demostrado ser
superior a la técnica abierta.
• Limitaciones:
– Dificultad para un cierre hermético.
– Dificultad para el desanclaje medular.
– Mayor tiempo operatorio.
• Menor dehiscencia o adelgazamiento de
cicatriz uterina.
Disfunción vesical
• Estudio prospectivo brasileño evaluó con
urodinamia a 48 pacientes con cirugía
prenatal de MMC.
– 93,7% tenían una disfunción del tracto urinario
de alta presión o incontinencia.
– Sólo 4,2% tenían vejigas normales.
Cavalheiro S, et al. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of
Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am 2017.
Disfunción vesical
• Estudio prospectivo suizo comparó a 8
pacientes con cirugía prenatal de MMC con
otros 8 pacientes controles.
– 50% función vesical anormal (CIC y
anticolinérgicos) en grupo prenatal vs 100% del
grupo postnatal a los 2 años de seguimiento.
– 37,5% de engrosamiento de la pared vesical
significativo en grupo prenatal vs 87,5%
postnatal.
– ITU febril en 37,5% del grupo prenatal vs 62,5%
postnatal. Horst M, et al. Prenatal myelomeningocele repair: Do
bladders better?. Neurourol Urodynam 2016.
Conclusiones
• La cirugía prenatal de MMC ha demostrado
reducir significativamente la necesidad de
derivación ventriculoperitoneal y mejorar
la motricidad de extremidades inferiores.
• Hasta el momento no se ha demostrado un
claro beneficio de esta reparación en el
tracto urinario e intestinal.
Conclusiones
• Requiere manejo por
equipo
multidisciplinario y en
centros con
experiencia.
• Principalmente
requiere de un equipo
dedicado al manejo de
estos pacientes.
Bibliografía
• MOMS Investigators. A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele. N Engl J Med 2011;364:9931004.
• Fetal Surgery for Spina Bifida. The Children's Hospital of Philadelphia. http://www.chop.edu/spinabifida.
• Spina Bifida Medical Animation | Cincinnati Fetal Center. Cincinnati Children's Hospital. http://www.fetalcarecenter.org.
• Anesthesia for myelomeningocele surgery in fetus. Juan Carlos Devoto, Juan Luis Alcalde, Felipe Otayza, Waldo Sepulveda. Childs Nerv Syst 2017.
• Saadai P, Farmer DL. Clinics in Perinatology: Fetal Surgery for Myelomeningocele. Clin Perinatol. 2012; 39(2): 279–288.
• Cavalheiro S, Silva da Costa MD, Fernandes Moron A, Leonard J. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am 2017.
• Sepulveda W, Wong AE, Sepulveda F, Alcalde JL, Devoto JC, Otayza F. Prenatal diagnosis of spina bifida: from intracranial translucency to intrauterine surgery. Childs Nerv Syst 2017.
GRACIAS
