Clase 3 Placa Neuromuscular

8/16/2019 Clase 3 Placa Neuromuscular

1/23


2/23

MEDICINA II GRUPO A

Cavidad resin#ptica 'eurotransmisores

SINAPSIS Es una 0ona especiali0ada de contacto entre las neuronas donde tiene lugar

la transmisión de la información.

-e da entre una c)lula pre sinp!ica una c)lula Pos!sinap!ica .E(isten dos tipos de sinapsis:

SINAPSIS EL"CTRICAS

El potencial de acción se transmite a la neurona postsinaptica por el 1ujodirecto de corriente, es mu r#pida

La distancia entre membranas es de unos 2 nm.

El 1ujo de corriente pasa a trav)s de uniones comunicantes *gap junctions+formadas por cone(inas.

Es bidireccional. 'o intervienen los neurotransmisores.

SINAPSIS #UIMICA

Se $a principalmen!e a !ra%es$e Neuro!ransmisores&

A manera $e recor$a!orio'(& Lle)a el po!encial de

acción a la terminación presin#ptica, lo !ue activa loscanales de Ca34 Voltajedependientes.

*& El aumen!o $el Ca+*

citosólico provoca la fusióncon la membranaplasm#tica de las vesículas,

& Las %es-culas liberan el

'eurotransmisor a la"endidura sin#ptica pore(ocitosis.

.& Se $i/un$e el'eurotransmisor se une alos receptorespostsin#pticos

2

Sinapsis Eléctrica

Sinapsis Química


3/23

MEDICINA II GRUPO A

0& Inicia la apertura de los canales iónicos: Na + , 1+ ,o Cl + se pueden dara!uí dos fases la de "iperpolari0acion o despolari0ación , se transmite lainformación llega el potencial de acción a la c)lula postsinaptica.

NEUROTRANSMISORES -on sustancias !uímicas encargadas de establecer la comunicación

sin#ptica entre las neuronas. Estos se sinteti0an principalmente en las neuronas Estar presente en el botón pre sinp!ico ser liberado en cantidades

su$cientes para ejercer una accin sobre la neurona pos!sinap!ica uórgano efector.

E(isten agonista o antagonistas !ue simulan o blo!uean su acción*unos estimulan otros regulan+.

E(isten mecanismo de degradación o captación alrededor de la"endidura sin#ptica

-e liberan por la entrada de Ca34 en la neurona

Clasi2cación Neuro!ransmisores $e mol3culape4ue5a' Ace!ilcolina

Aminoci$os lutamato Aspartato A6A

Ca!elocominas

7opamina 'oradrenalina Adrenalina

In$olamina -erotonina *problemasdepresivos+.

Imi$a6olamina 8istamina

Fases $e /ormación $e un Neuro!ransmisor 7SALID8'9. Síntesis

4. Almacenamiento en vesículas2. Liberación de la membrana presin#ptica&. Interacción con el receptor5. Desactivación

ACETILCOLINA

Es el neurotransmisor especí$co en:

3


4/23

MEDICINA II GRUPO A

Sinapsis del sistema nervioso som!tico "S#S) $%articipa en la &uer'a ( ree*os$

Sinapsis +an+lionares del sistema nervioso autnomo "S#)$ tienemani&estaciones autonmicas$

Sinapsis en los r+anos diana de la divisin parasimp!tica

-e sinteti0a en el botón terminal mediante la utili0ación de dos sustanciasprecursoras: El ace!a!o 9 la colina-e encuentra en:

Enc)falo anterior '%cleos colin)rgicos del tegmento del tronco encef#lico

Act%a en: Vías del dolor Vías uimiosensitivas

esumiendo la Acetilcolina se sinteti0a en laneurona en el botón terminal presin#ptico lassustancias precursoras son el ace!a!o 9 colinase unen se $jan constituen la colina gracias a lacolina ace!il!rans/erasa su degradación esdada por la ace!ilcolines!erasa.

El tipo de receptor se basa en la actividadfarmacológica de dos alcaloides: Nico!ina 9Muscarina& Así encontramos los receptores;uscarínico *;+ los receptores nicotínicos *'+.En la Cataboli0ación interviene la

acetilcolinesterasa *AC"E+ postsin#ptica, !ue seune especí$camente a la acetilcolina la rompe en dos mol)culas, liberando lospropios precursores de su síntesis, es decir, el acetato la colina.

Recep!or Muscar-nico Abundante en el SNC 9 el m:sculo liso&

La muscarina es agonista 9 la a!ropina es antagonista. Acoplado a la traducción de se


5/23

MEDICINA II GRUPO A

;uc"os f#rmacos se unen al canal>receptor se aplican como anest)sicoslocales.

La enfermedad prototipo de afección al &to nivel de la ?nión 'euromuscular es laMIASTENIA ;RAVIS&

FISIOPATOLO;IA DE LA ENFERMEDAD( para entenderla debemos de de recordarla unión neuromuscular normal, como sabemos a la acetilcolina se sinteti0a en laterminaciones nerviosas motoras se almacena en vesículas *llamadas @!uantosde AC"+. Cuando el potencial de acción recorre un nervio motor alcan0a laterminación nerviosa, se libera la AC" de 95B a 4BB vesículas se combinan con

AC" presentes de manera importante en las crestas de los pliegues postsin#pticos.La estructura de los AC" posee 5 subunidades *4 ,9D, 9, 9F o G+, dispuestosalrededor de un poro central cuando la AC" se combina con los sitios de unión en elAC" se abre el canal en el receptor, lo !ue permite la entrada r#pida de cationes,principalmente de sodio, !ue a su ve0 "ace !ue se despolarice la región de la placaterminal de la $bra muscular. Cuando la despolari0ación tiene una intensidadsu$ciente , inicia un potencial de acción !ue se propaga a lo largo de la $bramuscular , desencadenando la contracción muscular , este proceso $nali0a

5

MIASTENIA GRAVIS


6/23

MEDICINA II GRUPO A

rapidamente por la "idrólisis de la AC" por acción de la acetilcolinesterasa *AC"E+,presente en los pliegues sin#pticos por la difusión de la AC" lejos del receptor .

En la ;iastenia ravis el defecto fundamental: ES UN DESCENSO DEL NUMERODE AC,

ADEMAS LOS PLIE;UES POSTSIN?PTICOS EST?N APLANADOS O@SIMPLIFICADOS& Estos defectos disminuen la e$cacia de la transmisión'euromuscular . or lo tanto aun!ue la AC" se libera normalmente generapotenciales de placa terminal de poca intensidad !ue pueden no ser capaces deprovocar potenciales de acción muscular, Este fracaso de la transmisión en muc"asuniones neuromusculares es lo !ue produce debilidad de la contracciónneuromuscular.

La cantidad de AC" liberada por cada impulso normalmente disminue con laactividad repetida *llamado agotamiento presin#ptico+ . En el paciente miast)nico,el decremento de la e$cacia de la transmisión neuromuscular el agotamiento

normal produce la activacion de un numero menor de $bras musculares porimpulsos nerviosos sucesivos, por tanto un aumento de la debilidad o =atigamiast)nica.

9esumen de =isiopatología 'ormal de ; tomada de 8arrison 9H edición cap.2H9 p#gina 4,IJ4 &>pre)&parciales pasa$os.

Las alteraciones neuromusculares en la ;iastenia ravis *;+ son secundarias auna respuesta autoinmunitaria regulada por anticuerpos especi$cos antiKAC" . Losanticuerpos antiKAC" disminuen la cantidad de AC" en las unionesneuromusculares por 2 mecanismos:

9. 7egradación acelerada de AC" debido a un mecanismo en el !ueintervienen la formación de enlaces cru0ados la endocitosis r#pida de losreceptores.

4. 6lo!ueo del sitio activo del AC" es decir el sitio al !ue normalmente se $jala AC".

2. Lesión de la membrana muscular postsinaptica por los anticuerpos encolaboración con el complemento.

?na respuesta contra la Cinasa ;ioespecí$ca *;uscleKspeci$c inase, ;us+tambi)n puede causar ; puede ser por una posible interferencia con laconcentración del AC".

Los anticuerpos son /g dependientes de linfocitos M, por lo tanto esta enfermedadregulada por anticuerpos son e$caces en la estrategia inmunoterapeuticas dirigidascontra las celulas M. 'o se conoce en detalle la forma en la !ue comien0a seperpetua la respuesta inmunitaria en la ; , -in embargo en esta enfermedad sindudar interviene EL TIMO&

6


7/23

MEDICINA II GRUPO A

EL TIMO* es una gl#ndula !ue es anormal en el J5N de los pacientes con ; , enalrededor de I5N de ellos el timo es "iperplasico posee centro germinativosactivos no necesariamente aumenta en volumen . ?n 9BN mani$esta tumores detimo llamados timomas , dentro del timo "a celulas parecidas a los miocitosllamadas celulas mioides !ue poseen receptores de AC" en su super$cie , pueden

actuar como productoras de autoantigeno desencadenar una reacciónautoinmunitaria dentro del propio timo.

E-plicacin brindada en clase sobre fsiopatolo+ía de la MG. /Se observan las hendiduras sin!pticas,receptores de acetilcolina ( unos plie+ues los cuales incrementan la e-tensin o la superfcie de lo0ue es la cantidad de receptores si se da una disminucin de receptores o plie+ues disminuiría lasuperfcie de e-posicin de los receptores $Entonces tenemos la misma cantidad de acetilcolina en lahendidura pero menos receptores en los cuales actuar entonces esta poca unin 0ue puede haber entre la cetilcolina ( pocos receptores van a dar las mani&estaciones clínicas b!sicas de &ati+abilidadentonces , es un desorden b!sicamente inmune por la participacin de anticuerpos 0ue atacan a launin neuromuscular $El tratamiento con la inmuno+lobulina 0ue es un tipo de medicamento a base de%roteinas neutrali'a a los auto anticuerpos @.

INMUNOPATO;ENESIS7esorden autoinmune mediado por autoanticuerpos E(isten auto anticuerpos en la unión

neuromuscular. La /nmunoglobulina de los pacientes causa

síntomas en animales e(perimentales. La inmuni0ación con antígenos blancos *AC"+

causa enfermedad en animales e(perimentales Al remover los autoanticuerpos disminue la

severidad de la enfermedad. La trasmisión neuromuscular normal se altera

por la unión de autoanticuerpos a las proteínas pos sin#pticas en la uniónneuromuscular

4/ntervención de el timo en la ; tomado de 8arrison 9Hva edición cap.2H9 p#g. 4,IJ2

HBKH5N A'M/C?EO- son detectables son en contra de receptores nicotínicos El 9BK95N !ue no es detectado, "a !ue enviar otro tipo de anticuerpos contra

la tirocinsinasa los llamados anticuerpos mu-.

EBis!en mecanismos en la p3r$i$a /uncional $e los AC


8/23

MEDICINA II GRUPO A

Otra proteína postsinaptica de la unión neuromuscular del receptor muscularespeci$co de tirosincinasa *;u-P Cinasa ;ioespecí$ca o ;uscleKspeci$c inase+.

-e observan en 9BK95N de pacientes seronegativos educción del n%mero de AC"s funcionales

Micro+ra&ía electrnica de las re+iones de la placa terminal de ratones e-perimentales con miastenia+ravis.

$ %laca erminal normal$ e+in de la placa terminal de un ratn miastnico 0ue muestra perdida de la mor&olo+ía normal

debido a lisis mediada por el complemento$ #. erminales nerviosas,Membranas postsin!pticas sesealan con las echas$

ROL DE LA ;LANDULA TIMO

-e mencionaba anteriormente sobre la intervención del timo en la ; a !ue tieneun papel importante con la formación de anticuerpos contra muc"as enfermedades,en los adultos no tiene la misma función lo !ue si podemos decir es !ue el timo ensu super$cie contiene receptores de AC" !ue pueden actuar como productoras deautoantigeno desencadenar una reacción autoinmunitaria.

Q5BN de pacientes seropositivos tienen "iperplasia timica 9BK95N tienen tumor timico 8ipótesis: el timo contiene c)lulas semejantes a miocitos !ue poseen en su

super$cie receptores para acetilcolina. -e liberan partículas sensibili0antes *ermiten la formación de autoanticuerpos+. Los linfocitos M estimulan a los linfocitos 6 a producir anticuerpos contra los

receptores de acetilcolina.

Deili$a$& Fa!i)aili$a$ uc!uan!e

8


9/23

MEDICINA II GRUPO A

Cuando tenemos un trastorno anivel cardiaco tomamos unelectrocardiograma *E+ si sedetecta anormalidades en lacorte0a cerebral se "ace un

electroencefalograma sitenemos problemas en lospotenciales musculares reali0amos4 pruebas:

Velocidad de conducción. Electromiografía

-i tiramos un estimulo tenemosuna respuesta paralela a la delmusculo normalmente, en cambioen la ; no a"í se da undecremento patológico en la

respuesta e inicia laFATI;A=ILIDAD al agotarse los receptores en la membrana postsinaptica, Laprincipal característica clínica !ue nos auda a sospec"ar el diagnostico de; es la Fa!i)a !ue mejora con el reposo empeora con el ejercicio.

EVALUACION CLINICA

DE=ILIDAD FLUCTUANTE& *=luctuante !uiere decir !ue empeora con elejercicio empeora en reposo+.

FATI;A=ILIDAD DE MSCULOS ETRA OCULARES *por ejemplo: tosis,diplopía+, ORO FARGN;EA *no puede deglutir+, MSCULOS AIALES H ETREMIDADES& *seg%n el grado de m%sculos afectados+.

FATI;A ;ENERALIADA

DOLOR MUSCULAR

AFECCIJN =UL=AR' DIFICULTAD PARA HABLAR, DEGLUTIR, ES ELSÍNTOA INICIAL EN !"# DE CASOS *a nivel del bulbo ra!uídeo los

n%cleos motores de origen bulbar se ven afectados+.

LA DE=ILIDAD EMPEORA CON LA ACTIVIDAD H MEKORA CON ELREPOSO

LA DE=ILIDAD SE EACER=A CON INFECCIONES, FIE=RE, FACTORESEMOCIONALES *=actores estresantes+.

9


10/23


11/23

MEDICINA II GRUPO A

& Momado de manual de 'eurología 8' p#g. 9J&DIA;NOSTICO

(& Cl-nico&*& Farmacoló)ico' Mest de Edrofonio o Mensilón.& Elec!ro2sioló)ico'

Mest de estimulación repetitiva, es el m#s usado pero no es concluente,

sobre todo en pacientes con afectación leve.

Mest de $bra %nica: es la prueba m#s sensible especí$co en un SSN.

.& Inmunoló)ico'

Anticuerpos contra receptores de Acetilcolina m#s del HBN tendr#n estos

receptores. 'O -E ELAC/O'A' LO- M/M?LO- 7E A'M/C?EO-

A'M/ECEMOE- CO' LA A=ECMAC/O' U AVE7A7 7E LA E'=E;E7A7 Anticuerpos !ue blo!uean los receptores de acetilcolina

Anticuerpos !ue modulan receptores de acetilcolina

Anticuerpos contra musculo estriado

Anticuerpos ;u- .

TEST DE EDROFONIO O TENSILON

-ensibilidad: J9.5KS5N para ; generali0ada

El Edrofonio otros in"ibidores de acetilcolinesterasa,incrementan la amplitud duración del potencial de acción. /nicio de acción: 2B segundos 7uración del efecto: 5K9B minutos.TECNICA'

-e administra Edrofonio /V se observa si mejora la fuer0a muscular.

7osis: iniciar con 4 mg /V, dosis subsecuentes de 2 mg, "asta 9B mg.

-e observa SB segundos *8a o no respuesta+entre cada dosis.

-e observa 2K5 minutos despu)s de los 9B mg

EFECTOS AD$ERSOS DEL EDROFONIO %Receptores uscar&nico ' Nicot&nicos()

-alivación

'auseas

=asciculaciones musculares

8ipotensión bradicardia responden a atropina B.& mgK 4 mg

11

TEST FARMACOLO;ICO


12/23

MEDICINA II GRUPO A

FALSOS POSITIVOS'

-índrome Lambert Eaton 5

5 El -d de LambertKEaton ocurre cuando las neuronas no liberan su$ciente cantidad de AC". El resultado es la debilidad muscular otros síntomas similares a la miastenia grave.-in embargo, a diferencia de la miastenia grave, a medida !ue el m%sculo contin%a contra)ndose, la AC" puede acumularse en cantidades su$cientes para !ue la fuer0a mejore

ligeramente. En lugar de !ue el m%sculo se debilite r#pidamente a medida !ue se contrae en forma repetitiva, )ste se fortalece durante un corto período de tiempo.

6otulismo

-índrome uillain 6arre

Mumores de "ipó$sis

'europatías oculares diab)ticas

FALSO NE;ATIVO *&

A. TEST DE ESTIMULACIJN NERVIOSAREPETITIVA estimulación de 4 80K5 80( seg.

En ; se observa decremento de la respuesta

al menos de 9BN.

-ensibilidad 52K9BBN para ; generali0ada

9BK9JN de ; ocular.

El IBN de los pacientes con debilidad de

manos "ombros tienen un test anormal.

B. TEST DE FI=RA NICA' ES UNAELECTROMIO;RAFGA

-e determina la variación de la latencia de la

activación nerviosa al potencial de acción

muscular.

=enómeno o de Witter, "acemos una

estimulación se observa el blo!ueo.

Witter es la medida de la variación del intervalo

entre 4 potenciales de acción.

?n incremento en la magnitud del Witter es el

signo electro$siológico mas sensible de un defecto de la unión neuromuscular -ensibilidad: H4KSSN.

A& ANTICUERPOS ANTI RECEPTORES ACETILCOLINA Estos reaccionan con proteínas.

12

TEST ELECTROFISIOLJ;ICOS, en el !ue se estudia la actividad el)ctrica de la

TEST INMUNOLOGICO


13/23

MEDICINA II GRUPO A

-e detectan HBKH5N con ; generali0ada.

-olo 55N en casos de miastenia ocular.

Los niveles s)ricos varían seg%n los grados de debilidad los títulos no se

relación con la severidad.

'o predicen la severidad.

6. ANTICUERPOS #UE =LO#UEAN LOS RECEPTORES DE ACETIL COLINA7ES EL #UE MENOS SE MANDA8& /n"iben la unión en forma competitiva de la acetilcolina

;enos del 9N de los pacientes los presentan

C& ANTICUERPOS MODULARES DE RECEPTORES DE ACETILCOLINA /ncrementan la degradación de los receptores.

-e presentan 2K&N de los pacientes.

Alta concentración se asocian a timomas.

D& ANTICUERPOS CONTRA MUSCULO ESTRIADO Anticuerpos contra musculo estriado.

-e presentan J5KHBN de los pacientes con ; timomas.

E. ANTICUERPOS ANTI MuS1 En pacientes ; generali0ada seronegativa se re$ere !ue cuando

mandamos las prueba de anticuerpos contra acetilcolina salen

negativos, entonces debemos mandar los anticuerpos anti ;u-

&BN de pacientes con anticuerpos contra AC" tienen antiK;u-

CUADRO RESUMEN DE TEST DIA;NOSTICOS PARA LA DE=ILIDAD PRODUCIDA PORM;

13

OTROS TESTTAC TORACICO' 6?-CA'7O M/;O;A o 8/ELA-/A M/;/CA.FUNCION TIROIDEA' ruebas de función tiroidea por el car#cter autoinmunitariode la MG.TEST DEL IELO Q


14/23

MEDICINA II GRUPO A

I Mest del 8ielo o /ce acX, -irve para evaluar la tosis, 6asado en el principio de !ue el frío mejora la transmisión neuromuscular. -e

coloca una bolsa o guante !uir%rgico con "ielo 9K4 minutos en el p#rpado, roduce una mejoría de la tosis durante 9K4 minutos. ;u

%til en pacientes de riesgo para test farmacológicos, f#cil de "acer, -imple sencillo. -ensibilidad ;O HSN Especi$cidad 9BBN.

DIA;NJSTICOS DIFERENCIALES DE M;

14

-indromemiast)nico de

-d.;iast)nicosCong)nitos

6otulismo

Enfermedad de la;otoneurona


15/23

MEDICINA II GRUPO A

TRATAMIENTO

Oe!i%o' E6# 7 %89E#E S: ;:#896#M9E#6 #6M7 # %6#6

%6S97E < M9#9M9= 76S E;E86S >?ES6S >E 7 E%9$

ue recupere la funcionalidad el paciente es lo mas importante lo podemos evaluar

mediante la escala de osserman así clasi$car la etapa en la !ue se encuentra el

tratamiento adecuado con menos efectos adversos. -e debe considerar:

EB!ensión' ocular o enerali0ada. *Osserman+

Se%eri$a$' leve a severa

En/erme$a$es concomi!an!es' enfermedades autoinmunes, timomas.

*"ipertiroidismo o "ipotiroidismo de acuerdo a esto planear el

medicamento+.

DE=EMOS DE TENER PRESENTE LOS MEDICAMENTOS #UE PUEDEN

EACER=AR LA MIASTENIA ;RAVIS> '

Asolu!amen!e

Con!rain$ica$os

Con!rain$ica$os

Pro$ucen e/ec!os

a$%ersos 4ue a/ec!an la

!ransmisiónneuromuscular

Peli)ro Pue$en

eBacerar la $eili$a$ en

al)unos pacien!es con

Mias!enia ;ra%is&

Curare o DTuocurarina*elajante muscularno despolari0antepara cirugía+.9$ro)asrelaciona$as&

DPelicinamina*uede causar ;+.

ToBina =o!ul-nica *El

boto( e(acerba ladebilidad+. In!er/eron Al/a

An!iió!icos'Amino)lucósi$os*entamicina,anamicina, 'eomicina,Estreptomicina, Mobramicina+.Macroli$osEritromicina,A0itromicina, Melitromicina.Fluoro4uinolonas&*Cipro1o(acino,levo1o(acino,'or1o(acino+.

uinina, uinidina,Deri%a$os $e la#uinina&

rocainamida *arritmias+Anest)sicos locales f#rmacos relacionados

=lo4uea$ores $e loscanales $e calcio&

D 6lo!ueadores*ropanolol, Atenolol ,;etropolol+ .

Litio ;ateriales de contraste

odados. Los medicamentos con

estatinas.

15

7esordenesmitocondriales

Enf.Desmielini!n"es !#$%!s&

'(line$)('!"*! + ,!)i!n"es.

Oftalmopatia


16/23

MEDICINA II GRUPO A

*Lidocaína, rocaina+. Sales $e Ma)nesio

*7isminuen la liberacionde AC"+

Cic*osporina) Gran +ariea e interacciones -ar.aco*/0icas 1ue pueen e*e+ar o reucir *a

concentraci/n e cic*osporina2

A3atioprina) E+itar A*opurino*4 La co.5inaci/n causa .ie*osupresion.H

El tratamiento del paciente miast)nico se divide en: Tra!amien!o sin!om!ico 9

Tra!amien!o inmune&

TRATAMIENTO SINTOM?TICO 7NO INMUNE8 DE M;'

A& INI=IDORES DE COLINESTERASA

6romuro de ridostigmina *nombre comercial: MESTINON+ 7osis /nicial 2BKIB mg c>&KI "oras. *Efecto adverso principal: crisis

colin)rgica+. 7osis Q94B mg c>& "oras son poco efectivas con maor riesgo de

efectos adversos La respuesta inicia 2BK&5 minutos despu)s de la administración con

duración 2KI "oras. -e ajusta seg%n cada paciente

Los in"ibidores colinesterasa no afecta la progresión de la enfermedad .

'o previene debilidad bulbar severa o de m%sculos respiratorios !ue

llevan a crisis

JY Cuadro combinado de información de la tabla 4K& de libro de neurología dado en clase 8arrison 9Hva edición cuadro 2H9K&, pag

4IJJ, ojo !ue en clase se dijo !ue podría ser pregunta de e(amen los f#rmacos contraindicados en ;.H Otros f#rmacos con intervenciones en la ; cuadro 2H9K&, p#g. 4IJJ

LOS EFECTOS ADVERSOS MUSCARGNICOS M?S COMUNES>'

etortijones

7iarrea

-udoración

-ecreciones nasal bron!uial

6radicardia

'ausea vómitos

16


17/23

MEDICINA II GRUPO A

TERAPIA INMUNE

La meta es inducir remisión de los síntomas.

7isminuir las dosis de los medicamentos al inicio re!uerido para el control de los

síntomas-e divide en:

A cor!o pla6o' inicio ms rpi$o

A lar)o pla6o&

TERAPIA A CORTO PLA6O2 "9#9896 M@S %9>6)A. PLASMAFERESIS O INTERCAM=IO DE PLASMA *aun!ue en estudios se

"a demostrado !ue son igual los efectos !ue usar inmunoglobulina+

INDICACIONES'9. acientes con deterioro de ;, crisis miast)nicas

4. Mratamiento previo a cirugía, timectomia, para disminuir morbilidad

perioperatoria2. En combinación con alas dosis de rednisona VO para prevenir la e(acerbación

inducida por esteroides.

La lasmaferesis reduce temporalmente los niveles de anticuerposcirculantes mejora los síntomas en días con $uración $e .semanas.

-e reali0a un uso de 2KI cambios en días alternos alrededor de 4 semanas.

17

7 2A5$ B>osis de los principales medicamentos nticolinesterasicos como el

romuro de %iridosti+mina 3Cm+ v$o, 7a #eosti+mina C$5 9?

BEsta es la curva de un paciente con MiasteniaGravis vemos 0ue ha( medicamentos como la prednisona, la %lasma&eresis ( la9nmuno+lobulina 0ue actDan en lo 0ue es unacrisis pero para mantener estable al pacienteutili'amos otros medicamentos en los 0uevenimos ( titulamos las dosis de prednisona ,

otros 0ue mane*an pulsos de lasinmuno+lobulinas , en un paciente 0ue se


18/23

MEDICINA II GRUPO A

Los e-ectos .78i.os se o5ser+an espu9s e :;< interca.5ios e "=.*>?0 e p*as.a en caa trata.iento 2 "7e e-traemos 5C mlF+ de

plasma pero lo reponemos por plasma &resco con+elado o albumina)$

EFECTOS ADVERSOS'

arestesias *por el citrato !ue tiene efectos de coagulabilidad+.

8ipotensión, /nfecciones, Mrombosis.

Accidentes tromboembólicos.

educción de factores de coagulación, con tendencia a sangramiento.

=& INMUNO;LO=ULINAINDICACIONES'

9. acientes con ; moderada a severa empeoramiento de los síntomas, con

compromiso respiratorio

4. En crisis miast)nica2. revios a cirugía

&. En terapia crónica en pacientes refractarios.

7uración de efecto: 4 a 2 semanas

DOSIS *;1;, DIVIDIDO EN *0 DGAS 7SE;N EDAD, FUNCIJN RENAL,

TOLERANCIA A SO=RECAR;A DE VOLUMEN8&

Dosis $e Inmuno)loulina' &. )1)$-a, $i%i$i$o 0 $-as 7en el


19/23

MEDICINA II GRUPO A

CORTICOSTEROIDES

LA PREDNISONA'

/nduce remisión completa en 4HN de los pacientes,

con mejoría de síntomas menores en el 52N. ;ejoría de síntomas moderados en el 95N.

'o mejora en 5N.

La respuesta se observa 4K& semanas.

7osis 9K9.5 mg>Xg>día.

Casos refractarios por 4K2 meses.

EN CASOS DE M; OCULAR O ;ENERALIADA LEVE'

7osis inicial de rednisona 2BK&B mg>día.

Otros e(pertos recomiendan: 9B mg.

El empeoramiento de la debilidad ocurre en 9>2 a la mitad de los pacientes

con altas dosis.

e!uieren intubación en H.IN.

EFECTOS ADVERSOS DE LOS CORTICOSTEROIDES'

EFECTOS ADVERSOS PREVENCIONSo$io Re!ención $e L-4ui$os -odioK7ieta restringidaOesi$a$ 7ieta baja en calorías, en grasas ,reali0ar

ejercicio.Per$i$a $e Po!asio -uplementacion seg%n sea necesarioiper!ension C"e!ueos mensuales, MratamientoIn!olerancia a la ;lucosa Control de la glicemia en aunas,

MratamientoOs!eoporosis 6rindar suplementos de calcio Vit. 7 ,

Evaluar la densidad osea, bifosfonatos

,eempla0ar "ormonas femeninas.Ca!ara!as ;laucoma or lo menos una ve0 al a


20/23

MEDICINA II GRUPO A

S Mabla 4KI rincipales efectos adversos de los Corticosteroides libro de 'eurología usado por 7ra. e


21/23

MEDICINA II GRUPO A

remor

iperplasia

nemia

Hipertensi/n

Ne-roto8icia-e reserva para pacientes ocasionales !ue no responden a otros f#rmacos.9B 99

Mratamiento de la ; con inmunosupresores cap. 2H9 p#g. 4IJI

CICLOFOSFAMIDA' CUANDO EL PACIENTE TIENE UNA M; ;ENERALIADA,REFRACTARIA A TODOS LOS TRATAMIENTOS 7ESTA ES LA LTIMA #UEUTILIAREMOS89ndicacin. MG +enerali'ada severa re&ractaria a terapia convencional

ulsos mensuales de 5BB mg>m4 /V por & días

Los pacientes persisten varios a


22/23

MEDICINA II GRUPO A

CRISIS MIAST"NICA(*, se de$ne como una e(acerbación de la debilidad su$ciente

para poner en peligro la vida, suele consistir en insu$ciencia respiratoria causadapor debilidad de la musculatura intercostal diafragm#tica causa mas comun decrisis seg%n 8arrison es la in/ección in!ercurren!e&

Pue$e lle%ar al pacien!e


23/23

MEDICINA II GRUPO A

8:#>6 SE %6GM E7 >ESEE ?E#97696 SE E9#6>:8E# 7S

#98679#ESESS 86# 7E#9:> < ESE69>ES S9 ES #E8ES96.

iridostigmina IB mg.

'eostigmina 95 mg. E!uivalen a B.5K9 mg 'eostigmina /V o 9.5K4 mg /;.

No!a' Colegas espero les sirva este tiraje para estudiar solo recordarles !ue si !uierenprofundi0ar mas sobre el tema recuerden !ue es el capítulo 2H9 de la ;edicina /nterna de8arrison 9Hva edición desde la pagina 4,IJ4K4,IJJ. La maoria de la clase impartida por ladra.e

Documents

Clase 3 Placa Neuromuscular