CLASIFICACIÓ

N DE LAS HIPERLIPIDEMI

AS DE FREDRICKSON

Herbert PN, Assmann G, Gotto AM Jr, Fredrickson

DS. Familial lipoprotein deficiency:

Abetalipoproteinemia,

hypobetalipoproteinemia, and

Tangier disease. In: Stanbury JB, Wyngaarden JB, Fredrickson DS,

Goldstein JL, Brown MS (eds): The

Metabolic Basis of Inherited Disease, 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1983:

594.

Fenotipo 

Anormalidad en las

lipoproteínas  

Resultados

Tipo I 

>Quilomicrones 

+++Triglicéridos

Tipo IIa 

>LDL +Colesterol

Tipo IIb 

>LDL y VLDL

+Colesterol y triglicé

ridos

Tipo III

>LDL

+Colesterol y triglicéridos

Tipo IV  

>VLDL 

+Triglicéridos, colesterol normal o ligeramente

Tipo V 

>VLDL, quilomicrones presentes 

+++Colesterol y triglicéridos

LDL: lipoproteínas de baja densidad; VLDL: lipoproteínas de muy baja densidad.

CLASIFICACION DE LIPIDOS (Fredrickson)

FENOTIPO DE LIPOPROTEINAS

ELEVACION DE LIPOPROTEINAS

COLESTEROL TOTAL

TRIGLICERIDOSAPARIENCIA DEL

SUERO

Tipo I Quilomicrones Normal o moderadamente elevado

Marcadamente elevados

Capa cremosa

Tipo II-A Beta Lipoproteínas

Elevado Normales Claro, puede tener un tinte amarillo naranja incrementado

Tipo II-B Beta Lipoproteínas

Elevado Normales o elevados

Ligero o moderadamente turbio

Tipo III Betalipoproteínas "Ancha o Flotante"

Elevado Moderados o marcadamente elevados

Turbio o francamente opaco, capa cremosa sobre infranadante, turbio ocasional

Tipo IV Prebeta Lipoproteínas

Normal o elevado

Moderados o marcadamente elevados

Turbio o francamente opaco

Tipo V Quilomicrones 

Prebeta Lipoproteínas

Normal o elevado

Marcadamente elevados

Capa cremosa sobre el infranadante turbio u opaco

CLASIFICACION DE LAS HIPERLIPOPROTEINEMIAS

PRIMARIAS

FENOTIPO DE LIPOPROTEINAS ELEVACION DE LIPOPROTEINAS

CLASIFICACION GENETICA ACTUAL FENOTIPO

Hiperquilomicronemiasa) Deficiencia de lipasa de lipoproteína (Lipoproteín lipasa) I, V 

b) Deficiencia de APO C-II IV

Hipercolesterolemia familiar por defecto en el receptor del LDLa) Homocigotob) Heterocigoto

IIaIIa, IIb

Por defecto en la apolipoproteína B Hiperlipidemia familiar combinada

IIaIIa, IIb, IV

Disbeta lipoproteinemiaa) Homocigocidad para mutación de APO-E (APO EX/APO EX)b) Deficiencia de APO-Ec) Deficiencia de lipasa hepática

IIIIII III

Hipertrigliceridemia familiar IV

NO FAMILIARES:

Hipercolesterolemia esporádicaHipertrigliceridemia esporádicaHiperlipoproteinemias secundarias

IIa, IIbIV