Coagulopatia severa nel paziente critico · 2014-02-06 · NON piu trasfuse UEC PFC PLT Prosegue terapia con : Steroide Anti H1-H2 Anti LT CONSULENZA ORL Acido tranexanico “in fibroscopia

Dr Cattaruzza

Dr.ssa Granzotti

Tutor: Dr.ssa De Flaviis

Clinica di Anestesia e Rianimazione - Università degli Studi di Udine

AOU Udine

Dir. Prof. G. Della Rocca

Coagulopatia severa nel paziente critico (Mastocitosi Sistemica)

Caso Clinico

Uomo, 55 anni, 71 kg, 180 cm

Ricovero Ospedale Latisana a Maggio 2013 Episodio di Melena Febbre Flushing Cardiopalmo Dispnea Diarrea Calo ponderale(20 kg)

RICOVERO IN CLINICA MEDICA 6 Agosto 2013

Allergia Ketoprofene – terapia marziale IPMN pancreas Adenoma surrenalico Sn Urticaria Pigmentosa (nota da 7 anni)

An

amn

esi

Caso Clinico – Indagini Strumentali

Ago

sto

20

13

Emocromo: anemia – leucocitosi eosinofila Emocoltura: sepsi da E. cloacae EGDS: esofagite di grado B – Ulcera duodenale TC-PET : quadro di attivazione midollare Biopsia cutanea: non eccesso di MC Scintigrafia Ossea: incremento captazione radiofarmaco Aspirato MO / Biopsia MO: massivo interessamento midollare da mastocellule

•Prednisone •Cetirizina Montelukast •Meropenem Daptomicina •Emotrasfusioni

26/8/2013

MASTOCITOSI SISTEMICA

Clinica di EMATOLOGIA

Am. J. Hematol. 88::612, 2013.

AJH Educational Material

ANNUAL CLINICAL UPDATES IN HEMATOLOGICAL MALIGNANCIES: A CONTINUING MEDICAL

EDUCATION SERIES

Systemic mastocytosis in adults: 2013 update on diagnosis, risk stratification, and management

Animesh Pardanani*

Cla

ssif

icaz

ion

e W

HO

Am. J. Hematol. 88::612, 2013.

Caso Clinico

11

Set

trem

bre

20

13

Ore 11.00 I ALERT Paziente agitato Dispnoico (RR 44 atti/min) SpO2 90% in MR FiO2 1 Ipoteso – tachicardico ECG SsL DII Cianosi periferica TC 40°C

Ore 18.00 II ALERT

CVC VGI Dx In corso RA + Bolo Colloidi Fenilefrina 200 mcg ev Idrocortisone 400 mg ev

Nuovo peggioramento clinico Permane Anuria e TC 38°C Curva TnI in salita (0.1 -> 0.5) INR>8

TRASFERITO IN TERAPIA INTENSIVA

Caso Clinico – Problemi attivi all’ingresso

11

Set

tem

bre

20

13

Obnubilamento sensorio Insufficienza respiratoria Ipotensione, Tachicardia Coagulopatia Oligoanuria

GCS 13-14 NIV (P/F 250) Ipoteso tachicardico Persiste sanguinamento PE nc – TEG nc Fallito cateterismo a. radiale Arrow a. omerale Edema ingravescente/multipli ematomi avambraccio Rimozione catetere omerale/medicazione compressiva

TERAPIA Acido Tranexanico

Cetirizina – Ranitidina – Montelukast Metilprednisolone

Calcio cloruro Meropenem Furosemide

Emotrasfusioni

Stato Settico

Degranulazione

Mastociti

h 20.00

h 20.45

h 22.30 h 23.30

Caso Clinico

12

Set

tem

bre

h 6.00 Ecodoppler arterioso : “ diffuso ispessimento tessuti molli avambraccio sn, non evidenza di franche raccolte; con tali limiti arteria omerale appare pervia lievemente esile con regolare profilo di flusso Doppler..”

h 10.30 Consulenza Chirurgo Vascolare: “ Ematoma sottofasciale, tensione piano cutaneo, flittene, con marcata riduzione motilità/sensibilità avambraccio sn; controindicato intervento chirurgico a cielo aperto, si ritiene preferibile approccio mininvasivo di esclusione rifornimento arterioso per via percutanea endovascolare”

h 13.00: Edema ingravescente in sede di inserzione CVC VGI

h 16.00 IOT

Contatto con CIT: 4 UEC a disposizione

Caso Clinico

12

Set

tem

bre

h 17.00 Arteriografia selettiva multipla: “ Introduttore 4F in AF Sn, regolare l’ascellare, marcatamente ridotta di calibro a. omerale, senza significativi spandimenti mdx in sede di pregressa puntura; opacizzazione della radiale fino all’arcata, ulnare ed fino al III medio avambraccio.”

Conclusione: verosimile compressione ab estrinseco asse vascolare; non indicazione a trattamento endovascolare”

Caso Clinico - Laboratorio

INGRESSO I GIORNATA II GIORNATA III GIORNATA

Units 18 ------> 24 1 ---------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24

INR 8.96 7.3 4.95 nc 5.19 1.91 1.51 1.55 1.2 1.52 1.4 1.4

aPTT > 17 nc nc nc >17 9.51 4.25 2.35 1.54 1.22 1.12 0.99

Fibrinog. mg/dL 86 104 123 138 236 322 319 187 322

AT III 104 95 96 83 79 88

D-Dimero 1083 896 433 752 404 298

ACT 183

Hb gr/dL (9.3) (9.2) 7.6 (5.3) 7.2 7.2 7 9.0 8.8

PLT 37 29 18 37 32 Ac Tranex ml/h 21 (5 gr) (8gr)

Protamina mg 20+20

CaCl2 gr 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

PFC

UEC

PLT

Fibrinogeno gr 1

P

rove E

mo

gen

ich

e

Tera

pia

Caso Clinico - Laboratorio

INGRESSO I GIORNATA II GIORNATA III GIORNATA

Units 18 ------> 24 1 ---------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24 1 --------> 12 13 -------> 24

INR 8.96 7.3 4.95 nc 5.19 1.91 1.51 1.55 1.2 1.52 1.4 1.4

aPTT > 17 nc nc nc >17 9.51 4.25 2.35 1.54 1.22 1.12 0.99

Fibrinog. mg/dL 86 104 123 138 236 322 319 187 322

AT III 104 95 96 83 79 88

D-Dimero 1083 896 433 752 404 298

ACT 183

Hb gr/dL gr/dL (9.3) (9.2) 7.6 (5.3) 7.2 7.2 7 9.0 8.8

PLT 37 29 18 37 32

Ac Tranex ml/h 21 (5 gr) (8gr)

Protamina mg 20+20

CaCl2 gr 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

PFC

UEC

PLT

Fibrinogeno gr 1

P

rove E

mo

gen

ich

e

Tera

pia

13 -----------------18-------21-------->24 1 --------------------6-------------------> 12 INR 5.19 2.35 2.39 1.91 1.51 1.55

aPTT > 17 >17 > 17 9.51->1.71(EP) 4.25 2.35

FibrDer mg/dL 236 340 308 322 319 187

AT III 83 89 83 79 88

D-Dimero 752 520 447 404 298

ACT 188 206 183

Hb gr/dL 4.4 (5.3) (4.9) (5.0) (6.8) (7.2) 7.2

PLT

40 29

Caso Clinico

12

-13

Set

tem

bre

h 23.30 TEG senza EPARINASI

h 00.00 TEG con EPARINASI

h 7.00 TEG senza EPARINASI post PROTAMINA

TEG Without hep With hep Withot hep

Post PROTA v.n.

R min n.c. 22.7 24.0 9-27

K min n.c 5.5 8.3 2-9

Angle deg n.c 36.6 26.2 22-58

MA mm n.c 52.6 46.3 44-64

LY30 % n.c. 7.4 0.0 0-8

Sanguinamento refrattario siti veni puntura In corso UEC – PFC Acido Tranexanico ic (8 gr/die)

PE – TEG nc Ripetute PE – TEG con EPARINASI

PROTAMINA (40 mg)

Caso Clinico

13

Set

tem

bre

h 17.00

h 12.00 Consulenza CIT: Dosaggio Fattori della Coagulazione VII- IX- XI- VIII TEST della miscela per APTTR

VII 37%. VIII 101%. IX 98%.XI 33% TEST PTR APTTR non presenza di inibitori

Trasfondere PFC Acido tranexanico: Bolo 1 gr + ic 8gr/die

Caso Clinico

14

Set

tem

bre

Hb stabile PE, TEG in range di normalità NON piu trasfuse UEC PFC PLT

Prosegue terapia con :

Steroide Anti H1-H2 Anti LT Acido tranexanico CONSULENZA ORL

“in fibroscopia non evidenza di lesioni sanguinanti in ipofaringe..”

h 14.00 Paziente vigile e collaborante Emodinamica stabile senza supporto Parametri emocoagulativi nella norma P/F>400

ESTUBAZIONE

.

GESTIONE COAGULOPATIA IN ICU VALUTAZIONE ASSETTO COAGULATIVO NEL PAZIENTE IN ANTICOAGULAZIONE (EPARINA, HLE) GESTIONE PERIOPERATORIA SANGUINAMENTO

PUNTI DI DISCUSSIONE

Curr Opin Anesthesiol 2013, 26:65–70

Critical Care 2013, 17:218

REVIEW

COURRENT

PINION

Jerrold H. Levya, David Faraonib, and Roman M. Sniecinskia

Perioperative coagulation management in the

intensive care unit

APPROCCIO MULTIMODALE

• Pharmacologically induced • Mechanical defragmentation • Renal insufficiency • Hepatic insufficiency

• Dilution • Acidosis Coagulopathies

in critically ill

patients

• Sepsis • Consumption • HIT

• Hypothermia • Hypocalcemia

• Dilution, activation and

consumption of coagulation factors

• DIC • Massive transfusion • Vitamin K deficiency • Anticoagulatory therapy

Hyperfibrinolysis

Plasmatic

Coagulation

System

Basic conditions

Thrombocyto-

penia

Platelet

dysfunction

APPROCCIO FARMACOLOGICO AGENTI RICOMBINANTI

EMODERIVATI MASSIVE TRANSFUSION PROTOCOLS

GOAL DIRECTED APPROACH

SLTs – POC assays guided



REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

GOAL DIRECTED APPROACH

Informazioni parziali Tempi dilatati in emergenza (blind transfusions) Interferenza ANTICOAGULANTI

TRANSFUSION ALGORITHMS BASED ON SLTs

TRANSFUSION ALGORITHMS BASED ON POC assay (TEG-ROTEM)

Analisi COMPLETA processo COAGULATIVO RAPIDA VALUTAZIONE CARATTERISTICHE COAGULOPATIA RIDUZIONE ESPOSIZIONE PRODOTTI ALLOGENICI Miglior OUTCOME, minor MORBIDITA’


REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

100 p < 0.001

14

80 12

10 60

8 40

6

20 4

2 0

0 50 100 150 Survival Time [d]

a PRB

C

FFP PC c

Conventional

group

POC

group

p-value

Postoperative PaO2 /FiO2– indices

323 (201/402) (n=50)

326 (219/393) (n=50)

309 (256/373) (n=50)

299 (222/371) (n=48)

228 (137/312) (n=23)

355 (282/460) (n=50)

338 (277/423) (n=50)

358 (300/407) (n=50)

398 (328/467) (n=45)

327 (259/468) (n=17)

At ICU

admission

0.069

2500 2 h after ICU

admission

0.087

2000 4 h after ICU

admission

0.015

12 h after ICU

admission

< 0.001

1500

24 h after ICU

admission

0.009

1000 Time of mechanical ventilation [min]

827 (440/2835) (n=50)

24 (20/87) (n=50)

316 (230/513) (n=50)

21 (18/31) (n=50)

< 0.001

500 ICU period

[h]

0.019

12 (9/23) (n=50)

12 (9/22) (n=50) 0.718 Hospitalization period

[d]

d b 6h 12h 24h

Posto

pera

tive

chest

tub

e b

lood lo

ss

[ml]

Tra

nsfu

sed allo

gen

ic b

lood p

roducts

du

rin

g t

he s

tudy p

eriod [U

per

transfu

sed

patien

t]

Surv

iva

l P

robabili

ty

[%]

Conventional group p= 0.007 POC group

p< 0.001

p= 0.005

n= 50 n= 50 n= 50

n= 50

n= 43

n= 35

Conventional group

POC group

p< 0.001

p= 0.01

n= 49 n= 42 n= 40 n= 20

n= 33 n= 28

Conventio

POC grou

p = 0.021

nal group

p



REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

TRANSFUSION APPROACH

Chirurgia maggiore/ Trauma Resuscitation RBC/cristalloidi COAGULOPATIA DILUIZIONALE – IPOTERMIA – ALTERAZIONI ACIDO BASE

MASSIVE TRANSFUSION COAGULOPATHY RATIO TRANSFUSION PROTOCOLS

1 RBC : 1 FFP : 1 PLT Miglior OUTCOME ?

PROTOCOLLI EUROPEI EARLY INDIVIDUALIZED GOAL DIRECTED THERAPY MTC

FIBRINOGENO – PPC CORREZIONE TC - pH

.

ALLOGENIC PRODUCTS

Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382

PLASMA FRESCO CONGELATO

Sanguinamento/correzione deficit FC Dose 10-15 mL/kg (clinica e PE) Reazioni avverse (anafilassi, reazione febbrile, TRALI, OverLOAD, infezioni)

PIASTRINE

Deficit quantitativo/qualitativo PLTs ANEMIA PIASTRINOPENIA ↑RISCHIO EMORRAGICO

(Hct 30% adeguato valore PLTs) Chirurgia Maggiore-Procedure invasive(>50*10⁹ L)

Neurochirugia-Chirurgia occhio(> 100*10⁹L)

Post MTP (>75* 10⁹L)

CORREZIONE PREOP ANEMIA

CORREZIONE pH, TC, HcT, Calcemia, Drugs POC coagulation assay

ANTIFIBRINOLITICI-FIBRINOGENO

TARGET THERAPY deficiency factors

TRANSFUSION TRIGGERS POC guided

RESTRICTED TRANSFUSION PROTOCOL (TRICC)

TRASFUSIONI ↑COSTI, MORTALITA’,LOS

. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382

Table I – Indications for the transfusion of plasma

Clinical condition GoR

1. Correction of congenital or acquired deficiencies of clotting factors (for which there is not a specific concentrate),

when the PT or aPTT ratio is >1.5:

- Liver disease:

- active bleeding

- prevention of bleeding in the case of surgery or invasive procedures

During treatment with vitamin K antagonists (if prothrombin complex, which is the first choice treatment, is

not available):

- in the presence of major or intracranial haemorrhage

- in preparation for surgery than cannot be delayed

Acute disseminated intravascular coagulation with active bleeding, in association with correction of the

underlying cause

Microvascular bleeding during massive transfusions (>1 blood volume), even before the results of PT and

aPTT

Deficiencies of single clotting factors, in the absence of specific concentrates (e.g. of FV), in the presence of

active bleeding or to prevent bleeding during an invasive procedure

1C+

2C

-

1C+

-

1C+

-

1C+

-

1C+

2. Apheretic treatment of thrombotic microangiopathies (thrombotic thrombocytopenic purpura,

haemolytic-uraemic syndrome, HELLP syndrome), as a replacement fluid 1A

3. Reconstitution of whole blood for exchange transfusions 2C

4. Hereditary angioedema in the case that C1-esterase inhibitor is not available 2C+

RECOMMENDATIONS FOR TRANSFUSIONS

MASSIVE TRANSFUSIONS

EMORRAGIA MASSIVA

1 volume ematico/24 h > 150 ml/min Valutare Emocromo, PE, SLTs, POC assay CHECK pH, TC, Ca²⁺

MASSIVE TRANSFUSIONS

GRAVE EMORRAGIA TRASFUSIONE >10RBC/24h (Trauma, Liver disease, anticoagulanti, agenti anti PLTs) CRISTALLOIDI COLLOIDI (ALTI VOLUMI)

STRATEGIA MTP (LOW VOLUME, FIXED RATIO PROTOCOLS) ↓ESPOSIZIONE PRODOTTI ALLOGENICI (MIGLIOR OUTCOME) ↓INFEZIONI, ORGAN FAILURE, COSTI FIXED RATIO 6RBC:4FFP:1PLT VS 3RBC:2FFP, 1RBC:1FFP MIGLIOR OUTCOME/RISULTATI CONTRASTANTI POSSIBILITA’ DI INTEGRARE FATTORI COAGULAZIONE/CRIOPRECIPITATI CRASH-2: TXA MIGLIORA OUTCOME (EMOSTASI, RIDUZIONE ATTIVITA’ INFIAMMATORIA?)

CONCLUSIONI NECESSARI ULTERIORI STUDI PER IDENTIFICARE ADEGUATO RAPPORTO EMODERIVATI TRASFUSIONI AD ALTI RAPPORTI DI PLASMA MIGLIORANO OUTCOME EMORRAGIA MASSIVA DATI INSUFFICIENTI USO rFVIIa, CRIOPRECIPITATI, TXA MTP GARANTISCE EFFICACE MANAGEMENT EMORRAGIA MASSIVA

Transfus Med Rev. 2011 October ; 25(4): 293–303.

. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270 – 382 Transfusion Med Rev 2011; 25(4):293-303

pH > 7.2 Calcio ionizzato > 0,9 mmol/L T C > 34 ° C

Goals terapeutici Hb 7-9 g/L (8-10 g/L cardiopatico) Hct > 25 % INR < 1.5-2.0 Plt > 50 x 10 Fibrinogeno > 100 mg/dL

Acido Tranexamico Dose carico: 10-15 mg/Kg Infusione continua: 1-5 mg/Kg

SANGUINAMENTO PERSISTENTE Indicazioni OFF LABEL

rFVIIa PCC (TAO)

.

COAGULATION MANAGEMENT


RISCHI TRANSFUSION RELATED

SURVIVAL, INFECTION rate, MULTIORGAN FAILURE LOS ICU – HOSPITAL COSTI

TARGET THERAPY OPTIMAL RATIO FIBRINOGENO/PPC/ANTIFIBRINOLITICI POC coagulation (ROTEM-TEG)

Curr Opin Anesthesiol 2013, 26:65–70 Critical Care 2013, 17:218

REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

FARMACOLOGIC APPROACH

AGENTI ANTIFIBRINOLITICI (EACA – TXA) Early detection fibrinolisis (POC assays) RIDUZIONE PLASMINOGENO/PLASMINA RIDUZIONE FIBRINOLISI/RISPOSTA INFIAMMATORIA MIGLIOR OUTCOME (CRASH-2)

PROTAMINA REVERSAL UFH (LMWH 60%) POC GUIDED REBOUND HEP/ COAGULOPATHY

DESMOPRESSINA DDVAP ANALOGO VASOPRESSINA Vw Syndrome

FIBRINOGENO/CRIOPRECIPITATI IPOFIBRINOGEMIA correla con OUTCOME POC assay for EARLY detection COAGULOPATHY RANGE < 150-200 mg/dL

AGENTI RICOMBINANTI rFVIIa (EMOFILIA) USO OFF LABEL EMORAGGIA refrattaria Eventi TROMBOEMBOLICI

PROTRHOMBIN COMPLEX (f II-VII-IX-X) EMOFILIA (USA) SANGUNAMENTO TAO (OUTCOME migliore VS FFP)

Curr Opin Anesthesiol 2013, 26:65–70 Critical Care 2013, 17:218

REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

SITUAZIONI SPECIALI

COAGULOPATIA FARMACO INDOTTA EPARINA (UFH) CARDIOCHIRURGICA ACT>130 sec – HEP effect TEG Reversal PROTAMINE (30 UI/kg) HUF rebound – PROTAMINE COAUGULOPATHY LMWH (60% neutralized by PROTAMINE)

DABIGATRAN HEMODIALYSIS PROTHROMBIN COMPLEX

PERSISTENZA SANGUINAMENTO Check CLOTTING FACTORS (fibr>150 mg/dL) FIBRINOGENO CONCENTRATO (20-25 mg/kg)

Ongoing BLEEDING – INR> 1.4? CHECK PROTHROMNINE COMPELX factors (TEG) FFP (15-30 ml/kg) PCC (20-30 UI/kg) no VOLUME overload



REVIEW

COURRENT

PINION



intensive care unit

VALUTAZIONE PIASTRINE

ALTERAZIONI QUANTITATIVE (SLTs) ALTERAZIONI QUALITATIVE (TC, CID, DRUGS, Ab, ETC) POC assay (valutazione FUNZIONALE)

DEFICIT QUALITATIVO

DDAVP (0.3 mcg/kg) ↑vWf – fVII PLT concentrate (↑30.000μL PLT count) (aumento rischio INFETTIVO)

SANGUINAMENTO PERSISTENTE

CHECK pH > 7.2 FIBR > 150 ml/dL TC>36°C PLT> 50.000μL Hct >25%

UTILIZZO OFF LABEL rFVIIa (90 mcg/kg) EVENTI TROMBOEMBOLICI FXIII (15-30 UI/KG) AUMENTO CLOT stability

ANTICOAGULANTI ENDOGENI (EPARAN-DERAMATAN SOLFATO) INIBIZIONE FORMAZIONE TROMBINA MODFICAZIONE SLTs, POC (prolonged k,R onTEG) HLE= correzione di r,K>50% con EPARINASI PROTAMINE ↓SANGUINAMENTO PERIOP NEL LTx PROTAMINE ↑RISCHIO IPERCOAGULAZIONE-TROMBOSI-GRAFT LOSS

Liver International ISSN 1478-3223 2009

HEPARIN LIKE EFFECT (HLE)

C L INICAL STUD I E S

Heparin-like effect contributes to the coagulopathy in patients with acute liver failure undergoing liver transplantation

Marco Senzolo1, Seema Agarwal2, Paola Zappoli3, Sushang Vibhakorn3, Susan Mallett4 and Andrew K. Burroughs

SLTs AFFETTI DA EPARINA ROTEM – MULTIPLATE in CPB (HEP-PROTAMINE reversal) SLTs E POCs NON VALIDABILI CON EPARINA REVERSAL CON PROTAMINA PEGGIORA FUNZIONE PLTs (Multiplate-Rotem) COMPLESSO PROTAMINA-EPARINA PLTs DISFUNCTION (↓P-SELECTIN, Ca²⁺FLUX, THROMBIN) PROTAMINA (↑FIBRINOLISI) UTILIZZO EPARINASI RAPPORTO EPARINA/PROTAMINA 1:1.3 (nadir) Ratio>1:1.3 COAGULOPATIA (prolungamento SLTs)

Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia, Vol 25, No 6 (December), 2011:

POC ASSAY EPARINA

Are the Point-of-Care Diagnostics MULTIPLATE and ROTEM Valid in the Setting of High Concentrations of Heparin and Its Reversal With Protamine?

Ralph Gertler, MD,* Gunther Wiesner, MD, PhD,* Peter Tassani-Prell, MD, PhD,* Siegmund-Lorenz Braun, MD,† and Klaus Martin, MD*

DISFUNZIONE PLTs DEBOLEZZA COAGULO

ACTIVATED CLOTTING TIME (ACT) ACT NON CORRELA CON REALI VALORI DI EPARINA (IPOTERMIA, DILUIZIONE) PARAMETRI TEG AFFETTI DA PROTAMINA (DOSE DIPENDENTE) HEPCON assay (DETERMINAZIONE EPARINA/PROTAMINA reversal) HEPCON assay RIDUCE RISCHIO OVERDOSE PROTAMINA OVERDOSE PROTAMINA CAUSA COAGULOPATIA (PHR 2:1) (↑ACT, ↓CLOT KINETICS-STRENGHT, ALTERAZIONI AGGREGAZIONE PLTs

Eur J Anaesthesiol 2010;27:624 – 627

POC ASSAY EPARINA

ORIGINAL ARTICLE

The effects of protamine overdose on coagulation parameters as measured by the thrombelastograph Nouman U. Khan, Charlotte K. Wayne, Julian Barker and Timothy Strang

R (min) K (min) Alpha (8) MA (mm)

Baseline

9 (3 – 38)

2 (1 – 13)

61.9 (17.7 – 74.8)

58.5 (34.4 – 89.7)

PHR, 1 : 1

PHR, 2 : 1

PHR, 3 : 1

12.95 (5.2 – 37.8)

32 (2.8 – 275.0) M78.5 (6.3 – 822.0)

2.55 (0.9 – 15.4)

M4.5 (1.1 – 45) M8.4 (1.3 – 59.2)

56.5 (10.2 – 75.3) M31.6 (0.9 – 73.5) M11.8 (0.3 – 69.1)

58.3 (42.5 – 70.4) M47.0 (4.3 – 74.3) M37.5 (2.0 – 82.8)

Case Report

An unusual cause of spontaneous bleeding in the intensive care unit

– mastocytosis: a case report Martial Koenig1, Jérôme Morel2 et al.

CLINICA AGITAZIONE OBNUBILAMENTO SENSORIO INSUFFICIENZA RESPIRATORIA BRONCOSPASMO IPOTENSIONE TACHICARDIA INSUFFICIENZA RENALE COAGULOPATIA ANEMIA PIASTRINOPENIA LEUCOCITOSI

SHOCK SETTICO CID MASTOCITOSI SISTEMICA

ETIOPATOGENESI TRIGGER(drugs,alchool,etc)->DEGRANULAZIONE MASTOCITI ISTAMINA, LEUCOTRIENI, TRIPTASI, EPARINA, HLA ALTERAZIONE PROVE EMOGENICE (fibrinolisi, anticoagulazione) HEP/HLA : COMPLESSO ANTITROMBINA -> INIBIZIONE TROMBINA+FXa

Fatal bleeding due to a heparin-like anticoagulant in a 37 years old woman

suffering from systemic mastocytosis Chrisoph Sucke, Georg Mansmannet al.

Case Report

An unusual cause of spontaneous bleeding in the intensive care unit

– mastocytosis: a case report Martial Koenig1, Jérôme Morel2 et al.

APPROCCIO TERAPEUTICO EVITARE FATTORI SCATENANTI DEGRANULAZIONE MC SUPPORTO FUNZIONI VITALI-EMOTRASFUSIONALE

TERAPIA SINTOMATICA

TERAPIA ANTIBLASTICA: IFN-α, IMATINIB

TEST COAGULATIVI: EPARINA ed HLA INFLUENZANO SLTs E POC assay AGGIUNTA EPARINASI/PROTAMINA in vitro TERAPIA CON PROTAMINA (HLA STRUTTURALMENTE DIVERSI da GAG PLASMATICI?) OVERDOSE DA PROTAMINA (COAGULOPATIA)

Fatal bleeding due to a heparin-like anticoagulant in a 37 years old woman

suffering from systemic mastocytosis Chrisoph Sucke, Georg Mansmannet al.


Management of severe perioperative bleeding

Guidelines from the European Society of Anaesthesiology

GUIDELINES

Sibylle A. Kozek-Langenecker, Arash Afshari et al.

VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO COAGULATION MANAGEMENT TRANSFUSIONAL TRIGGERS ALLOGENIC PRODUCTS MASSIVE TRANSFUSION PROTOCOLS

Questionario VS Standard laboratory test (SLTs)

abnormal tests

BT or PFA

FVII

FIX FXI FV, FVII FIX,

FX, FXI (FXII)

PT + aPTT

Specific further assays for vWD:

- vWF:RCo/vWF:Ag

- vWF multimers

- collagen binding

- RIPA or platelet aggregation

- FVIII binding

- platelet vWF studies

Further appropriate

evaluations

only PT only aPTT

Further appropriate

evaluations

vWF:Ag, vWF:RCo, FVIIIC

Initial evaluation

(history and clinical examination)

POSITIVE Laboratory

evaluation

NEGATIVE

No further evaluation

Initial haemostatis tests:

Full blood count + platelet count, PT, aPTT,

fibrinogen

1 Initial vWD evaluation:

2

Blood Transfus 2011;9:19-40

VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO

ANAMNESI POSITIVA FARMACI

ESAME OBIETTIVO PATOLOGIE CONCOMITANTI

QUESTIONARIO Bleeding score > 0

TEST DI LABORATORIO

STANDARD LAB TEST

LIMITAZIONE IN URGENZA (t 60-90 min) aPTT-PT (multipli deficit coagulazione)

PLT (funzionalità ?) Fibrinogeno – D-dimero

POC coagulation monitoring

TEG-ROTEM Maggior rapidità

Informazioni complete su processo coagulativo Multipli Reagenti (kaoTEG, RapidTEG, HepTEG)

NON INDICAZIONE SLTs se ANAMNESI NEGATIVA INFORMAZIONI PARZIALI SLTs

SLTs se BLEEDING SCORE>0

SLTs (HELLP syndrome, liver disease, Leukemia, emofilia) Linee guida italiane (uso SLT)

VALUTAZIONE STATO COAGULATIVO


.



APPROCCIO FARMACOLOGICO

AGENTI ANTIFIBRINOLITICI (EACA – TXA) Early detection fibrinolisis (POC assays) ↓BLOOD LOSS-TRANSFUSIONS Dose 20-25 mg/kg Infusione continua 1-2 mg/Kg

DDAVP CONGENITAL BLEEDING DISORDERS (vW snd) NON limita sanguinamento/trasfusioni (COCHRANE review)

FIBRINOGENO/CRIOPRECIPITATI TARGET 1.2-2 gr/L DOSE 20-50 mg/kg POC assay for EARLY detection Crioprecipitato (II scelta)

FATTORE VIII ↓ clot strenght ,FVIII activity<60% Dose 30 UI/kg

ANTI THROMBINE CONGENITAL BLEEDING deficiency NON indicato uso OFF LABEL

.



CORREZIONE FATTORI CONFONDENTI

Coagulopatia ipotermica (TC<34°C) Ipocalcemia Coagulopati Acidotica

CHIRURGIA EMBOLIZZAZIONE SELETTIVA

CONDIZIONI SPECIALI PROTRHOMBIN COMPLEX (f II-VII-IX-X) EMOFILIA (USA) SANGUNAMENTO TAO (OUTCOME migliore VS FFP) rFVIIa (90-120 mcg/kg) USO OFF LABEL EMORAGGIA refrattaria COAGULOPATIA IPOTERMICA/ACIDOTICA Eventi TROMBOEMBOLICI

COAGULOPATIA FARMACO INDOTTA EPARINE SOSPENDERE UFH almeno 6 h prima SOSPENDERE LMWH almeno 12 h prima In URGENZA PROTAMINE (30 UI/kg)

PROTAMINE COAUGULOPATHY LMWH 60% neutralized by PROTAMINE POC HEP-TEG

Documents

Coagulopatia severa nel paziente critico · 2014-02-06 · NON piu trasfuse UEC PFC PLT Prosegue terapia con : Steroide Anti H1-H2 Anti LT CONSULENZA ORL Acido tranexanico “in fibroscopia