Pengantar Hematologi

Dr. Bastiana Bermawi, SpPK

1

Hematologi

Cabang Ilmu Kedokteran yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan jaringan limforetikuler serta kelainan yang timbul darinya.

2

HEMATOLOGI

Hematopoesis

Routine Laboratory Evaluation of blood Cell

- Routine testing in hematology

- Examination of Pheriperal Blood Smear

- Bone marrow Overview

Hematopathology:

- erythrocyte disorders: Anemia; Polisitemia

- Leukocyte disorders:malignant; nonmalignant

- Platelet Disorders

Hemostasis dan Thrombosis

- Normal hemostasis & Coagulation

- Hemorrhagic Coagulation disorders

- Thrombosis Risk Testing3

White blood cells

Platelets

Red blood cells

Artery

4

DARAH

Darah: komponen esensial makhluk hidup, yang

berfungsi, a.l:

1. sebagai pembawa oksigen,

2. mekanisme pertahanan tubuh thd infeksi

3. mekanisme hemostasis

terdiri dari 2 komponen utama, yakni:

1. Plasma: bgn cair darah: air, elektrolit, protein

2. Sel darah (blood corpuscles):

a. eritrosit (sel darah merah)

b. leukosit (sel darah putih)

c. trombosit sel /butir pembeku darah)5

Hematopoeisis

Proses pembentukan darah yang teregulasi

dan berkesinambungan, meliputi cell

renewal, proliferasi, diferensiasi dan

maturasi

6

Tempat Hematopoeisis

Neonatus (semua sumsum merah tulang) : tulang pipih . tulang tengkorak, clavicula , sternum, tulang rusuk, vertebra dan tulang pelvis

Dewasa vertebra, tulang rusuk, sternum, tulang kepala, tulang pelvis, proksimal dan distal femur

50% sutul terisi lemak dan dapat diubah jadi tempat hematopoisis pada keadaan tertentu dapat terjadi hematopoisis ekstramedular ( hati , limpa ).

7

Pada orang dewasa, hematopoisis fisiologis

hanya terjadi di sumsum tulang (sutul)

Hematopoeisis patologis terjadi di luar sutul,

disebut hematopoeisis ekstramedularis

Hematopoisis:

1. Yolk sac: 0-3 bulan intra uterine

2. Hati dan Lien: ~3- 6 bulan intra uterine

3. sumsum tulang: ~ 4 bln intrauterine -dws

8

PROSES HEMATOPOEISIS

Proses hematopoeisis memerlukan:

1. Sel induk hematopoisis (hematopoeitic-

stem cell)

2. Lingkungan mikro (microenvironment)

3. Bahan pembentuk darah

4. Mekanisme regulasi

9

1. Sel induk hematopoesis (Hematopoetic stemsel)

Sel induk hematopoetik (SIH):

Sel yg akan berkembang mjd sel darah, yaitu: eritrosit,

lekosit, trombosit dan sel lain dlm sutul, spt fibroblas

SIH paling primitif: Pluripoten/totipoten stem-cell,

mempunyai sifat:

* self renewal

* proliferatif

* differensiatif

* maturatif

10

2. Lingkungan mikro Sutul:

- Fungsi:

- - menyediakan nutrisi & bhn hemopoisis

- komunikasi antar sel: Adhesi molekul

- Menghasilkan zat yg mengatur hematopoeisis: sitokin,

hemopoetik growth factor.

- Meliputi:

a. mikrosirkulasi dlm sutul

b.sel stroma: sel endothel, makrofag, sel lemak,

fibroblast, sel retikulum.

c.matriks ekstraseluler: haemonektin, kolagen,

fibronektin,glikosaminoglikan.

11

3. Bahan Pembentuk darah

Bahan Pembentuk darah:

* as folat, vit B12

* Fe

* Co, Mg, Cu, Zn

* As amino

* vitamin: vitamin B komplek, Vitamin C

13

4. Mekanisme regulasi

Mekanisme Regulasi:

- Untuk mengatur arah & kuantitas

pertumbuhan & pelepasan sel darah matur

dari sutul darah tepi.

- sistim feed back mechanism

14

Zat yg berpengaruh dlm mekanisme Regulasi

1. Faktor pertumbuhan Hemopoisis:

- GM-CSF

- G-CSF

- M-CSF, dll.

2. Sitokin: - IL-3, IL-4, IL-6, IL-11 dll.

- Ada yg merangsang & menekan

pertumbuhan sel induk.

3. Hormon hemopoitik spesifik: Erytropoetin

4. Hormon non spesifik (dlm jumlah kecil)

- androgen

- estrogen

- Hormon tiroid.

- glukokortikoid

- growth hormon

15

16

17

Sel progenitor mempunyai reseptor untuk faktor humoral

tertentu yang sesuai Invitro

BFU-E-, CFU-E + Eritropoitin Eritropoisis

CFU-MEG. + MEG-CSF Megakariosit

CFU-GM + GM-CSF Netrofil,

monosit

CFU-EO + EO.CSF Eosinofil.

18

Gangguan hematopoeisis

1. Gangguan pada sel induk hematopoeisis

(SIH): keganasan, disfungsi/ defisiensi SIH

(an.aplastik)

2. Gangguan Organ tempat hematopoisis:

semua kerusakan sutul (fibrosis, infeksi

metastase)

3. Gangguan pada bahan yang diperlukan:

(faktor nutrisi, gangguan Hormon, bahan

bahan beracun).

19

Routine hematology testing

20

Darah Lengkap (Complete Blood Count)

- Kadar hemoglobin ( Hb )

Satuan : g % atau g / dl atau g / L .

- Hematokrit ( Hct ) atau packed cell

volume ( PCV ).

Satuan : % atau L / L

- Jumlah sel darah merah atau Red Blood

cell Count ( RBC )

Satuan :/cmm atau./ L

atau x 1012/ L

- Jumlah sel darah putih atau White Blood

cell Count ( WBC ), Satuan : ./cmm

atau ./L atau x 109 / L

- Hitung jenis sel darah putih ( differential

leucocyte count )

- Jumlah trombosit, satuan ../ul, /cmm, x

109/L

- Indeks sel darah merah: MCV; MCH; MCHC

Retikulosit , satuan : %

Laju endap darah ( LED ) , satuan : mm / jam

Hapusan darah tepi

- indeks sel darah merah :

a. mean cell (corpuscular) volume

(MCV) , Satuan : fl

b. mean cell ( corpuscular ) hemoglobin

(MCH) , satuan : pg

c. mean corpuscular hemoglobin

concentration (MCHC) ,Satuan : %

atau g / dl

24

Pengambilan Sampel Darah :

Antikoagulansia:

Ethylene Diamine Tetra-Acetic acid (EDTA)

- Macam : - Sodium EDTA (Na2EDTA)- Potassium EDTA (K2, K3EDTA)- Lithium EDTA

- Cara Kerja : - chelating agent

- Dosis : - 1-2 mg untuk 1 ml darah- Penyiapan :

Buat larutan EDTA 10% dlm aquadest

bagi dalam botol-2 @ 20 L (~ 2 mgEDTA) keringkan ( 1 btl utk 2 ml darah)

25

Sodium Citrate :

- Konsentrasi :0.109 M (3.2%), 3.8%- Dosis :

1. LED Westergren 4 vol drh : 1 vol Sitrat2. Faal Hemostasis - 9 vol drh : 1 vol Sitrat

Heparin :

- Untuk pemeriksaan OFT dan Mikrohematokrit- Dosis : 1 mg (0.1 0.2 ml larutan) atau

10-20 IU heparin / ml darah .

26

Pengambilan sampel darah :

Cara : 1. Kapiler (tusuk kulit)

2. Vena

Pendekatan :

- Teliti pemeriksaan yg diminta tentukan: - volume darah yang akan diambil

- macam sampel darah yang diperlukan .

- Persiapan pasien : puasa ? Berapa lama ? Obat obat yang perlu dihindari ?

- Jelaskan prosedur yg akan dilakukan (terutama pd anak-anak), beri posisi yang paling nyaman utk pasien .

27

Darah Kapiler Lokasi :

- ujung jari III-IV tangan- Cuping telinga (lobulus auricularis)

- Tumit dan ibujari kaki (pada bayi)

Bahan / Alat :

- Lancet steril / automatic device- Kapas alkohol 70%- Botol / tempat penampung

Pengambilan sampel darah

28

Prosedur:

- Desinfeksi dgn alkohol 70%- Fiksasi- Penusukan (cepat, tepat, tegak lurus)

Peringatan:

- Tetes darah pertama yg keluar dihapus- Setelah ditusuk jangan dipijat-pijat .

- indikasi pengambilan darah kapiler:

bila kebutuhan darah tidak lebih dari 0,5 ml

29

Darah Vena

Lokasi:

- vena superficial, cukup besar, fiksasi baik (v.Mediana Cubiti ,v.cephalica,vv.dorsum

manus,v.saphena magna)

Bahan & Alat:

- Semperit & jarum steril (no. 18-21)- Kapas alkohol 70%- Tourniquet- Penampung : tabung/botol (plain ,

anticoagulated)

30

Prosedur:

- periksa formulir permintaan penting untuk

- persiapan penderita, - menentukan jenis dan jumlah sampel - persiapan alat

- Tentukan lokasi penusukan, periksa , kalau perlu lakukan pembendungan di proksimal lokasi vena (jangan terlalu lama, < 1 menit)

31

Desinfeksi lokasi penusukan dgn kapas alkohol 70%, sirkular, mulai dari pusat keluar (perifer)

Fiksasi vena dgn ibu jari tangan kiri pada bagian distal lokasi penusukan .

Penusukan:arah jarum sejajar dgn arah vena dan sedatar mungkin (bentuk sudut 150 - 300), lubang jarum sebaiknya menghadap keatas .

32

Bila arah tepat, tampak darah memasuki pangkal jarum isap darah pelan2 sampai tercapai jumlah yg dikehendaki lepaskan bendungan , letakkan (jangan ditekan) kapas atau kasa steril pada tempat penusukan cabut jarum pelan-pelan.

Setelah jarum lepas,tekan kapas atau kasa steril

pada bekas tempat tusukan, bila perlu naikkan

lengan lebih tinggi dari dada.

33

Lepaskan jarum dari semperit, masukkan darah

kedalam penampung (alirkan pelan2 melalui

dinding dalam tabung/botol),

bila penampung berisi antikoagulan:

goyang penampung pelan2/ dibalik 4-5 kali

agar darah cepat tercampur rata dengan

antikoagulan

Jangan dikocok !!! dapat menyebabkan

hemolisis, berbuih,aktivasi trombosit

METODE PEMERIKSAAN

- Car a k onvensional (Manual)

- Alat hitung otomatis

34

Metode konvensional

Pemeriksaan Hb:

- Metode Asam hematin (Hb Sahli)

- Metode Cyanmethemoglobin

Hitung sel eritrosit, lekosit,trombosit: pakai kamar hitung

improved Neubauer di bawah mikroskop.

Hematokrit:

- Metode Makro (TabungWintrobe)

- Metode Mikro (Tabung Kapiler)

LED (Laju Endap Darah):

- Metode westergren

- Metode Wintrobe

Retikulosit: pengecatan dgn lar. BCB (Briliant

Cresyl Blue) atau lar New methylen Blue 35

36

Hitung Sel Direk dgn Alat Hitung Sel Otomatis :

Ada 2 cara : Impedansi elektrik dan optik

1. Cara Impedansi Elektrik :

- prinsip : larutan sel darah dialirkan melalui apertura yg punya 2 elektroda pada kedua sisinya, sehingga sel dlm larutan yg bersifat konduktor akanmemberikan pulsa resistensi saat melalui apertura tsb.

Jumlah pulsa = jumlah sel yg lewat apertura ;

Tinggi pulsa = volume sel .

37

Diagram Skematis Impedansi-Elektrik

Metode impedansi

Ukuran relatif lekosit

DT lym baso mono eos netro

Ukuran lekosit sesudah lisis

Histogram lekosit

lym mid gran

50 100 150 200 250 300 350

Jumlah sel

Histogram

Volume sel

Hb

PCV, MCH,MCHC MCV,RDW,MPV

DIHITUNG DITURUNKAN

Volume lekosit

35 fl = limfosit

90 160 fl = monosit

160 450 fl = granulosit

42

2. Cara Optik:

Prinsip :

- sel dalam larutan darah dialirkan melalui

flow-cell yg diberi sinar sinar tsb akan

dipendarkan oleh sel dan pendaran sinar

ditangkap oleh reflektor2 tertentu yg akan

membaca ukuran sel, kepadatan sel (inti

maupun granula2 didalamnya)

43

Prinsip metode optik

detektor

Light scatter

Laser detektor ( 00 )

detektor

45

MORFOLOGI SEL DARAH

46

ERITROSIT

Sel tak berinti, berumur 120 hari

Bentuk cakram bikonkaf

viskoelastis fleksibilitas tinggi

mengandung hemoglobin yg berfungsi

mengangkut O2 dan CO2

Ukuran normal = inti limfosit kecil = MCV normal

normositik

Warna: CP (central pallor): < 1/3 diameter sel =

MCH normal normokromik

47

Eritrosit

1. Ukuran Eritrosit (MCV = 80 100 fl)

- Normositik (MCV normal = 80 100 fl)

- Makrositik

- Mikrositik

2. Warna eritrosit

- Normokromik (MCH = 27 32pg; MCHC: 32-36 g/dl)

- Hipokromik

48

49

Anisositosis : Ukuran eritrosit tidak sama besar

Poikilositosis : Bentuk eritrosit bervariasi (tidak sama)

Polikromasia : warna eritrosit merah kebiruan, makrositer

Ovalositosis : Bentuk eritrosit oval

Sferosit : Bentuk eritrosit mikrosit padat tanpa central pallor

Sel target : gumpalan Hb ditengah eritrosit

Normoblas : eritrosit muda berinti

Badan inklusi: bentuk abnormal di sitoplasma eritrosit : basofilik

stipling, Cabot ring, Howel-Jelly Bodies

50

51

Bandingkan ukuran sel eritrosit dengan inti

limfosit

ERITROSIT

52

neutrophil

neutrophilRBC

eosinophil

monocyte

lymphocyte

lymphocytebasophil

monocyte

53

PLATELET/ TROMBOSIT

54

Normosit

Mikrosit

Makrosit

Megalosit

Anisopoikilositosis

Basophilic stippling

Definisi: granula

sitoplasma halus

yang tersebar rata

Distribusi dalam

darah: < 0.1 % dari

eritrosit dalam

darah normal

Pewarnaan: MGG

Perbesaran: x

1000

Hipokrom mikrositer

Eliptosit

Tear drop

Sel target

Akantosit

Burr cell

Stomatosit heriditer

Sferosit

Cabot ring

Definisi: cincin

yang

terbentuk

karena

kegagalan

eritropoiesis.

Mungkin

terbentuk

dari bagian

kumparan

mitosis (a

mitotic

spindle.

Distribusi

dalam darah:

normal tidak

ada

Howell-Jolly bodies(1)

Definisi: fragmen

kromatin bulat

yang tinggal

dalam sitoplasma

eritrosit dewasa

yang diakibatkan

pembelahan

abnormal

dari.eritroblas

Distribusi dalam

darah: normal

tidak ada

Pappenheimers bodies(1)

Definisi: granul

sangat halus

dan gelap,

terpisah atau

bersambungan

dalam

sitoplasma

eritrosit. sering

di daerah

pinggir eritrosit,

mungkin setara

dengan granul

besi dari

siderosit.

Distribusi dalam

darah: sejumlah

kecil dalam

darah

Sel sabit

Normoblast

keterangan: Mieloblas

mengandung banyak

granula azurofilik primer,

tetapi, tanpa terbentuk

zona perinuklear (khas

untuk promielosit). Dalam

gambar ada satu lagi sel

pada stadium maturasi

sama dan 2 promielosit.

1.mieloblas 2.promielosit

3.neutrofil

metamielosit 4.neutrofil

batang 5.neutrofil segmen

6.plasmosit 7.eosinofil 8.

normoblas

piknotik 9.limfosit

Buku Acuan:

1. Dacie and Lewis PRACTICAL HAEMATOLOGY , tenth Edition

S.Mitchell Lewis, Barbara J.Brain

2. Henrys Clinical Diagnosis and management by laboratory Methods,

Richards A.McPherson, Matthew R Pincus

twenty-first Edition

3. HEMATOLOGY : PRINCIPLES AND PROCEDURES, third Edition

Barbara A.Brown

76