Control ecográfico del síndrome de transfusión

feto-fetal

Ana Mª Castillo CañadasR2 Ginecología y Obstetricia

IntroducciónAfecta a 1/2000 gestaciones al año, complicando entre el 10-15% de las gestaciones monocoriales.

En España existen 200-300 casos al año.

Es una de las complicaciones más graves de las gestaciones gemelares monocoriales:

STFF (Anastomosis vasculares)CIR-s (Reparto placentario asimétrico)Malformaciones estructurales (Alteración en la división del cigoto)

IntroducciónSe asocia a un alto riesgo de mortalidad fetal y neonatal y a una alta tasa de secuelas cardiacas, neurológicas y trastornos del desarrollo en los recién nacidos que sobreviven.

Sin tratamiento la mortalidad llega al 100%.

FisiopatologíaLos fetos comparten la misma placenta y en el 100% de los casos existen comunicaciones vasculares entre las circulaciones de ambos gemelos.

Sólo en el 9-15% se desarrollará un STFF.

El proceso que desencadena este síndrome parece originarse en la 5ª semana de embarazo cuando se están desarrollando las conexiones arteriales y venosas en el árbol velloso placentario.

Sebire NJ, Talbert D, Fisk NM. Twin-to-twin transfusion syndrome results from dynamic asymmetrical reduction in placental anastomoses: a hypothesis. Placenta 2001; 22:383.

FisiopatologíaExisten 2 tipos de comunicaciones vasculares:

Arterioarteriales y Venovenosas (AA,VV)Arteriovenosas y Venoarteriales (AV,VA)

FisiopatologíaLas anastomosis AA o VV:

Son verdaderas comunicaciones vasculares directas entre el sistema arterial (AA) o el venoso (VV) de ambos fetos. Son visualizadas sobre la superficie placentaria. Tienen un flujo bidireccional según la presión hidrostática dominante en cada momento.

Las anastomosis AV o VA:No son comunicaciones directas vaso-vaso.Ambos vasos penetran hacia la profundidad placentaria y se anastomosan en una red capilar dando lugar a un cotiledón compartido entre los dos fetos, en el que una arteria de un gemelo lo irriga (donante) y una vena del otro gemelo lo drena (receptor).El flujo es siempre unidireccional. (D R)

FisiopatologíaCuando predominan las anastomosis profundas sobre las

superficiales

existe un desequilibrio hemodinámico

de un gemelo a otro, dando lugar a un feto donante y otro

receptor, desarrollando el STFF.

Las comunicaciones superficiales AA tienen un efecto protector sobre el desarrollo del STFF.

Permiten compensar las altas presiones hidrostáticas que sufre el feto receptor.En las placentas monocoriales de las gestaciones con STFF se ha demostrado que las comunicaciones AA son raras o inexistentes.

Denbow ML, Cox P, Taylor M et al. Placental angioarchitecture in monochorionic twin pregnancies: relation ship to fetal growth, fetofetal transfusion syndrome, and pregnancy outcome. AM J Obstet Gynecol 2000; 182;417.

Diagnóstico: es ECOGRÁFICO

Diagnóstico:La discordancia de peso y de hemoglobinaque pueden existir en estas gestaciones NO son criterios diagnósticos prenatales necesarios. Tampoco lo son las anomalías en el estudio doppler, pero sí sirven para la clasificación de la severidad del cuadro.

Diagnóstico diferencial:Discordancia de LA

Polihidramnios sin Oligoamnios y al contrario.Requiere un control semanal ya que puede ser un signo predictivo de dicho síndrome, pero si se mantiene estable, el pronóstico es bueno y no requiere ningún tratamiento.

CIR selectivoDiferencia en el peso fetal estimado ≥ 25% entre ambos gemelos y un percentil menor de 10 en uno de los fetos, el cual puede presentar además oligoamnios moderado-severo.No existirá una secuencia polihidramnios/oligoamnios ni discordancia en ambas vejigas.

Diagnóstico diferencial:RPM de un gemelo. Puede provocar la imagen ecográfica de oligoamnios

Malformación renal en alguno de los fetos que pueda alterar la cantidad de líquido amniótico

Por ej. Agenesia renal en el donante o el síndrome de Bartter fetal en el receptor.

Infección intrauterina que cause un aumento del volumen del líquido amniótico en uno de los gemelos

Parvovirus, CMV, Toxoplasma, Sífilis.

Clasificación STFF

Clasificación:Quintero en 1999:

ESTADIO DESCRIPCIÓN ECOGRÁFICA

I Polihidramnios

en un saco (receptor) y oligoamnios

en el otro saco (donante)

II No se visualiza la vejiga

del feto donante durante toda la exploración

III Alteración Doppler

en cualquiera de los dos fetos:- Ausencia o flujo reverso en la diástole de la A. umbilical del

donante.- Ausencia o flujo reverso en la contracción auricular del ductus

venoso y/o presencia de pulsatilidad

en la V. umbilical del receptor

IV Hidrops

en cualquiera de los fetos

V Muerte fetal

de uno o ambos gemelos

Esta clasificación tiene implicación pronósticadirecta: A mayor estadio menor tasa de supervivencia perinatal.

El pronóstico está más relacionado con la progresión de la enfermedad que con el estadio con el que se diagnostica el STFF.

El debut o diagnóstico del STFF:En la mayoría de las series, el diagnóstico se realiza en los estadios I-III.Se describe hasta un 4% de casos con un estadio V (muerte fetal) al diagnóstico en gestaciones monocoriales controladas adecuadamente mediante ecografía seriada.

Duncombe, Gregory J. Franzcog; Dickinson, Jan E. MD; Evans, Sharon F. PhD. Perinatal Characteristics and Outcomes of Pregnancies Complicated by Twin-Twin Transfusion Syndrome. Obstetrics & Gynecology 2003 - Volume 101 - Issue 6 - p 1190-1196.

La progresión del STFF suele ser gradual, pero puede ser brusca y evolucionar rápidamente hacia la muerte fetal.

En los casos de STFF en estadio l, el 69% no progresaban en su evolución, manteniéndose estables o incluso regresando a la normalidad en ecografías posteriores. Sólo el 31% progresó a estadios superiores, haciéndolo el 92% al menos al estadio III y en el 78% de los casos evolucionaron dentro de las 2 semanas siguientes al diagnóstico. El 6% de estos casos que progresaron lo hicieron hacia la muerte fetal intraútero (estadio V).

O’donoghue K, Cartwright E, Galea P, et al. Stage I twin–twin transfusion syndrome: rates of progression and regression in relation to outcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 958–964

Control ecográfico de las gestaciones monocoriales

Para conseguir un Dco

precoz del STFF, estas gestaciones deben se controladas con ecografías

seriadas desde EG tempranas

1. Diagnóstico correcto de la corionicidad:Resulta fundamental ya que mejora el pronóstico

de los gemelos monocoriales

para identificar oportunamente complicaciones como:

STFFSecuencia TRAPRCF selectivo

O’donoghue K, Cartwright E, Galea P, et al. Stage I twin–twin transfusion syndrome: rates of progression and regression in relation to outcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 958–964

MonocorialSigno T

BicorialSigno Lambda

Gestaciones monocoriales (control quincenal desde la 14 sem)

Sems 14 16 18 20 22 24 26 28 30-32 34-36

Biom

+doppler

LA + CA + vejigas

LC

Optimum

Timing

for

Planned

Delivery

of

Uncomplicated

Monochorionic

and

Dichorionic

Twin

Pregnancies. Obstetric

and

Gynecology. January

2012 vol

119 p 50-59

¿Se puede predecir el desarrollo del STFF?

Si todo comienza en la 5ª semana…

MARCADORES DE 1º TRIMESTRE:

Aumento del grosor de la TN >p95.Discordancia >20% entre las TN de ambos gemelos. Existe un riesgo de desarrollo de STFF > 30%.

Sebire NJ, Souka A, Skentou H, et al. Early prediction of severe twin to twin transfusion syndrome. Hum Reprod. 2000;15:2008-10. Kagan KO, Gazzoni A, Sepulveda-Gonzalez G, Sotiriadis A, Nicolaides KH. Discordance in nuchal translucency thickness in the prediction of severe twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:527-532.

Si para llegar al diagnóstico ecográfico se tiene que cumplir la secuencia poliH/oligoamnios…

Marcadores 2º TPolihidramnios en un

gemelo/LA normal en el otro en el 50% de los casos se desarrollaba STTF. El plegamiento de la membrana interfetal(folding) como consecuencia de la diferencia en los volúmenes de LA en el 52% desarrollaban STFF.

Sueters M, Middeldorp JM, Lopriore E, et al. Timely diagnosis of twin-to-twin transfusion syndrome inmonochorionic twin pregnancies by biweekly sonographycombined with patient instruction to report onset of symptoms. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 659–664

LA EXISTENCIA DE ALGUNO DE ESTOS SIGNOS HACE NECESARIO UN

CONTROL MÁS EXHAUSTIVO DE ESTAS GESTACIONES

Pero cada cuanto…?

no existen criterios unánimes establecidos pero en

algunas publicaciones recomiendan control semanal

Tratamiento:

El tratamiento mediante fetoscopia-laser debe considerarse como la 1ª elección y el 'gold standard' en el STFF, independientemente del estadío.

Senat et al, NEJM 2004:nivel de evidencia Ib, grado de recomendación A.

En casos de STFF con afectación severa de uno de los fetos el feticidio selectivo mediante oclusión con láser del cordón del feto más afectado.

Control ecográfico trás

coagulación con láser:

Semanal inicialmente, quincenal después.

Siempre se deberá controlar: LA, vejigas y Doppler de la ACM.Velocidad sistólica máxima en la arteria cerebral media (VSM-ACM)

En los últimos años se ha demostrado cómo la medición de la VSM-ACM tiene una capacidad

diagnóstica excelente y permite el control eficaz de la anemia fetal.

Técnica realización

Mari G. Middle cerebral artery

peak systolic

velocity for the

diagnosis of fetal anemia: the

untold

story. Ultrasound

Obstet

Gynecol. 2005;25:323-30.

EvoluciónEstadios iniciales de la anemia no modifican significativamente la velocidad sanguínea en el territorio cerebral.

A medida que la anemia se agrava, pequeñas reducciones en los niveles de hemoglobina incrementan la velocidad sanguínea fetal, apareciendo una relación lineal entre ambas que nos permite establecer un modelo predictivo.

La precisión diagnóstica es mayor cuanto más grave es la anemia.

-Mari G, Deter

RL, Carpenter RL, Rahman F, Zimmerman, et al. Noninvasive

diagnosis by Doppler

ultrasonography

of

fetal anemia due

to

maternaL. Collaborative

Group for

Doppler

Assessment

of

the

Blood

Velocity

of

Anemic

Fetuses. N Engl

J Med. 2000;342:9-14.-Mari G. Middle

cerebral artery

peak

systolic

velocity

for

the

diagnosis of

fetal anemia:the

untold

story. Ultrasound

Obstet

Gynecol. 2005;25:323-30.

Puntos de corte para los distintos grados de anemia:

Anemia leve: >1.29 y ≤1.5 MoM para la edad gestacional Anemia moderada : >1.5 y ≤1.55 MoM para la edad gestacionalAnemia severa: >1.55 MoM para la edad gestacional.

Valores de la VSM-ACM >1.5 MoM para la edad gestacional tienen una sensibilidad del 100% para la detección de las anemias fetales moderadas y severas, con una tasa de falsos positivos del 12%.

Lopriore E, Nagel HT, Vandenbussche FP, Walther FJ: Long-term neurodevelopmental outcome in twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2003; 189(5):1314- 1319.

Muchas gracias

Control ecográfico del síndrome de transfusión �feto-fetalIntroducciónIntroducciónFisiopatologíaNúmero de diapositiva 5FisiopatologíaFisiopatologíaNúmero de diapositiva 8FisiopatologíaNúmero de diapositiva 10Número de diapositiva 11Diagnóstico: es ECOGRÁFICODiagnóstico:Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial:Clasificación STFFClasificación:Número de diapositiva 18Número de diapositiva 19Control ecográfico de las gestaciones monocorialesNúmero de diapositiva 21Gestaciones monocoriales�(control quincenal desde la 14 sem)¿Se puede predecir el desarrollo del STFF?Número de diapositiva 24Número de diapositiva 25Número de diapositiva 26Tratamiento:Control ecográfico trás coagulación� con láser:Técnica realizaciónNúmero de diapositiva 30EvoluciónPuntos de corte para los distintos grados de anemia:Número de diapositiva 33Muchas gracias