Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera 8( 2): 125-140

Enfermedad de inclusiones citomegálicas

Análisis de 5 casos estudiados en el transcurso de un año

en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Saenz Herrera o

e arIos Roberto Morales ..

Dr, Miguel Martínez .......

Dr. Jorge Piza ••

Dra, Yadira Estrada •••

INTRODUCCION

El diagnóstico de enfermedad de inclusión citomegálica ( E.I.e.)en pacientes vivos, hasta época muy reciente ha sido una rarezaen nuestro medio ( 12), debido a que el manejo de las muestras pa­ra investigarla no era satisfactorio.· Al corregir estos problemastécnicos en el Hospital de Niños Dr. Sáenz Herrera, se diagnostica­ron 5 casos de esta enfermedad durante el ultimo año, por lo cualcreemos de interés presentar los principales hallazgos.

La forma más conocida de E. L C. es la generalizada del re­cién nacido, por lo que existe tendencia a investigar corpúsculosde inclusión en la orina de estos casos. Osborn (11) describe larelación huésped parásito en la infección humana por citomegalo­virus (C. M. V.), como una infección generalmente localizada, cró­nica y asintomática; prueba de ello es que las inclusiones caracte­rísticas se encuentran con frecuencia en las glándulas salivales deautopsias de niños fallecidos por otras causas..

Trabajo presentado en la IV Jornada Pediátrica Nacional, agosto 1973.

** Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional deNiños Dr. Carlos Sáenz Herrera.San José. Costa Rica.

Departamento de Medicina, Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáen:z Herrera.

126 RLVISTA MEmCA DEL HDSPITAL NACION /\ L DE 'H5ios un, CARL()~ :-',\1>\ Z Ii I-:nn En i\

Como secucia de esta infección asintomática, en !o~ adultosse presentan habítualmó::onte ~caccioj]cs serológicas positivas, Envarios países en donde se han hecho investigaciones al respecto,se h.an encontrado reacciones serológicas positivas en aproximada­mente el SO % de les adultos mayores de 40 años ( H) o La enfer­medad generalizada en el recién nacido, se debe probablemente ala coincidencia de una primoinfección materna que ocurre duranteel período de la gestación, época en que el feto es susceptible.Siendo el e !vI, V, un parásito habitual del hombre, las formas leaves y localizadas de la enfermedad deben ser más frecuentes quelas generalizadas por lo cual es probable que el diagnóstico infre­cuente de las primeras no rcflej e l a situación reaL

MATERIAL Y METODOS

Después de la descripción de Fettcrman (4). quien demostróla posibilidad de identificar las inclusiones típicas del C. M. V. enfrotis de orina teñido con hematoxilina eosina, hemos usado el sia

guiente procedimiento:

1) Se mezclan 5 a 10 mI de onna de uha micción reciente, con unvolumen igual de alcohol de 95º para fijar las células y evitarcontaminaciones.

2) Se coloca en la centrífuga a 2.000 r. p. m.durante 30 minutos.Se hace en laminilla un frotis del sedimento. adicionando al­búmina de huevo.

3) Se tiñe con el método de Papanicolaou (8).

Creemos que el paso más importante en la técnica descrita esla fijación inmediata de la orina, que permite la conservación de lamorfología celular.

CASOS CLINICOS

Caso No. 1

G. P. A. B. Expediente 15 40 98. Paciente del sexo masculi­no, con 3 meses de edad a su muerte. Producto de primer embarazoa término sin complicaciones. parto normal. Peso al nacer 1.380 g.

MORALES. C. et. al.: INCLUSIONES CITOMEGALICAS 127

Referido al Hospital a los 10 días de edad por sangrado de la cica~

triz umbilical y lesiones equimóticas generalizadas.

En el examen físico se encontró: Peso 1.750 g; talla 43 cm;perímetro cefálico 28 cm; ictericia discreta~ hígado palpable a 2 cmdel reborde costal; exploración neurológica negati va y fondo de ojonormal.

El reporte de los exámenes de Laboratorio practicados al in~

greso indicaron: Hematocri ro 40 cc %; leucocitos 7.100/ mm3• confórmula diferencial normal; plaquetas 1O.000/rnm3; protrombina 100 %.reacción de Sabin y Feldman 1: 64; VDRL negativo; 1a in vestigaciónde corpúsculos intranucleares por C. M. V. en sedimento urinariofue negativa; bilirrubina total 2,5 mg % (directa 1,1 mg % ~ indirec~

ca 1.4 mg %); transaminasa glutámico pirúvica 45U/ml; fosfatasaalcalina 3.5 U. Bodansky %. El electroencefalograma mostró activi­dad de fondo de bajo voltaj e. En la radiografía de cráneo" se apre~

ció microcefalia; la radiografía de huesos largos se reportó comonormal.

El síndrome purpúrico evolucionó satisfactoriamente con la per=fusión de concentrado de plaquetas.

En vi sta de la ausencia de diagnóstico etiológico y debido auna reacción de Sabin y Feldman considerada dudosa. se dio trata­miento con pirimetamina y triple sulfa. Corregida la trombopenia.se le dio de alta al mes y medio de edad.

A la edad de 3 meses reingresó por cuadro bronconeumónico,con severa insuficiencia respiratoria, cianosis distal y temperaturade 39,5ºC.

Pesó 2.600 g; talla 48 cm y perímetro cefálico 29 cm.

Hemoglobina- 8.9 g %; hematocrito 28 cc %; leucocitos56.000/rnm 3. basófilos 14 %; segmentados 64 %; linfocitos 36 %;mo­nocieos 4 %{ plaquetas 143.000 y 9L200/mm3. El examen del líqui..do céfalorraquídeo resultó normal. El C02 sanguíneo fue de 19.3mEq/1 y pH de 7,28. La radiografía de tórax confirmó la bronco"neumonía.

Recibió tratamiento con penicilina sódica y kanamicina. Fa~

lleció 6 días después del ingreso, con cuadro de insuficiencia res-. .

ptratona.

En la auropsia el cadáver mostró aspecto de desnutrido severo.Tenía enrojecimiento y secreción mucopurulenta en vías respirato-

128 REVISTA \1EDICA DEL HOSPITAL ~ACI01\AL m l\'IÑOS DR. CARLOS $AI<:1\ Z HERRF.IlA

rias. En los pulmones se encontraron Zonas de consolidación decolor rojo, más extensas en los lóbulos inferiores, lo que histológi~

camente corresponde a una neumonía intersticial, con descamaciónde células alveolares y presencia de corpúsculos de inclusión ci~

tomegálica. Tenia cardiomegalia con moderada dilatación del ven~

trículo derecho.

Se encontró hepatomegalia discreta ( 165 g) pero no esplenome~

galia. Las vísceras restantes no mostraron alteraciones macros~

cópicas. En el examen histológico se encontraron lesiones carac~

terísticas en páncreas y riñones, con presencia de corpúsculo s deinclusión en células epiteliales e infiltrado mononuclear intersticial.

El encéfalo pesó 200 g, 10 cual es normal en relación con elpeso corporal: 358 g; se encontraron circunvoluciones cerebrales y

cerebelosas atróficas y de consistencia aumentada, no se aprecia­ron alteraciones macroscópicas en la superficie de corte, pero elexamen histológico demostró la existencia de múltiples focos de ne­crosis, con microcalcificaciones y arrofis difusa de la corteza ce­rebral. No se encontraron inclusiones en el sistema nervioso.

Este cuadro corresponde a la forma grave, generalizada, de laenfermedad de inclusión citomegálica. Tuvo una primera fase consíntomas sistémicos moderados, en la cual no se estableció el diag­nóstico correcto. En la segunda etapa de la enfermedad presentóuna neumonía por C. M. V. que le produjo la muerte.

A raíz de este error de diagnóstico, se mejoraron las técnicasde recolección e investigación de corpúsculos de inclusión en orina,lo cual permitió establecer el diagnóstico correcto en vida en losrestantes casos.

Este cuadro correspondería al gran síndrome o forma habitualdel recién nacido, de la E. l. C. (14) y está constituido por:

1) Anemia hemolítica grave con eritroblastosis e ictericia.2) Síndrome purpúrico, debido a trombocitopenia o a alteraciones delendotelio capilar. 3) Hepatoesplenomegalia, que puede asociarsetambién a alteraciones funcionales hepáticas, que se manifiestanprincipalmente por sangrado e ictericia con hiperbilirrubinemia di­recta. 4) Lesión del sistema nervioso central, que se caracterizapor una panencefalitis focal, con necrosis, frecuentemente acompa­ñada de calcificación y capaz de producir microcefalia. Es frecuen­te la evolución de la enfermedad en dos etapas: un síndrome de ane­mia hemolítica asociada a laceraciones del si stema nervioso y he·patoesplenomegalia, que se presenta en el período neonatal. Des­pués de un inre·rvalo asintomático, que dUl'a de 7 semanas a 3 me-

MORALES. C. et. al.: INCLUSIONES CITOMbCALICAS 129

ses. se presenta un cuadro de ictericia por colcstasis y signos delesión hepática o un cuadro bronconeumónico rebelde, que habitual=mente produce la muerte. Este cuadro. descrito por Le Tan Vinh en1969 (7), se conoce como neumonía primaria por C. M. V. Las le­siones anatomopatológicas corresponden a una neumonía intersti=cial, igual a la neumonía concomitante de la forma sistémica.

También· se han descrito numerosos casos de la forma genera­lizada. en los cuales falta alguno de los componentes del gran sín=drome, que se clasifican como formas generalizadas incompletas(10, 14).

Caso No, 2

1. M. A. Expediente 19 53 67. Paciente del sexo femenino, de11 meses de edad. En la historia familiar se menciona el antece­den te del padre. un tío paterno y un hermano epil épti coso Ekbarazonormal. parto a término, con cesárea por desproporci ón céfalo pél=vica. Pesó al nacer 2.655 g; Apgar 10 y perímetro cefálico 33 cm.A los 3 meses de edad inició cuadro de mioc1onia y un mes mástarde nistagmus horizontaL A los 9 meses tuvo una convulsión cló­nica generalizada, que duró dos minutos, con recuperación compl eta.

A los 11 meses fue traída al Hospital, encontrándosele micro=cefalia, mioclonias. retraso psicomotor severo y nistagmus pendular,por lo cual fue internada para estudio. Para entonces tenía un pe­rímetro cefálico de 40 cm. lo que corresponde a 3 meses de edad y

talla de 48 cm. Fondo de ojo normal. El electroencefalograma mos­tró trazado difusamente alterado, amplio y lento. con algunos brotesgeneralizados de vértice abrupto.

La radiografía de cráneo confirmó la existencia de microcefa·lia; no se encontraron calcificaciones cerebrales. Un examen de lí·-­quido céfalorraquídeo fue normal.

El hem aroerí ro fue de 34 ce %, glicenü a$ calcemi a y leucogra->mas normales. La investigación de aminoácidos en orina fue nega­tiva. V. D. R. L. negativo. Hemaglutinación para toxoplasma de1: 64 y fijación de complemento negativo. La investigación en orinademostró la: presencia de corpúsculos de inclusión intranuc1eares.típicos de C. M. V.

Este niño presentó síntomas neurológicos severos, como hallaz"go único de la enfermedad, los cuales se hicier~n aparentes a par­tir de los 3 meses de edad y produjeron microcefalia, déficit psico­motor severo y cuadro de mioc1oni a.

130 REVISTA :,lEDICA DE:.L HOSPITAL NACIONAL D~ NIÑOS DR. CARLOS SAE~ Z HERRF.RA

Se reporta que algunos casos de E. l. c., como este que nos

ocupa. tienen mani festaciones únicas o predominan tes en un si ste~ma y que SOn formas menos conocidas que la clásica o generalizadade la enfermedad.

Creemos de interés citar la clasificación de Rossier eL aL(14).de las manifestaciones de la E. 1. C.

A. Formas generali zadas

1. Gran síndrome del recí én nacído

2. Formas incompletas del recién nacido

B. Formas localizadas

L Formas nerviosas

a) Lesiones dd sistema ner\'lOSO en el curso de una en­fermedad generalizada.

b) Formas nerviosas puras

Microcefalia simple

Mi crocefali a con cal ci ficaciones intracranean as (formaseudotoxopl ásmi ca)

Hidrocefalia

Retraso mental (como única manifestación)

2. Formas pulmonares

a) Neumonía concomitante a enfermedad generalizada

h) Neumonía primaria por C. M. V.

:3. Forma espicno-anémica

4. Forma enterítica

C. Enfermedad inaparente

En estos casos de enfermedad localizada por C. M. V. general~

mente la siotomatología se inicia tardíamente después de un período

MORALES, c. et. al.: INCL USION ES Crl'OMF:GALICAS 131

perinatal asintomático O secundaria a una remisión de una enferme~

dad generalizada.

Frecuentemente las secuelas de la enfermedad neurológica pore M. V. son severas. sobre todo debido a retraso del desarrollopsicomotor como en el presente caso ( 14),

Caso No. 3

R, M. C. Expediente 15 91 220 Paciente del sexo masculino.que falleció a los 7 meses de edad. Producto de primer embarazo.parto gemelar de 29 semanas. espontáneo. cefálico. Pesó al nacer880 g; Apgar 9 al minuto y 6 a los 5 mi nutos. El gemelo pesó alnacer 1.000 g Y murió an tes de las 24 horas de vi da por inmadurez.En el período neonatal en dos ocasiones presentó anemi a. pruebade Coombs negativa, requiriendo transfusiones, Permaneció en la:\1aternidad hasta la edad de 3 y 1/2 meses, cuando fue envi ado alHospital de Niños por hernia inguinoescrotal gigante bilateraL Sele practió hernioplastía. A los 4 meses reingresó para valoracióncardiológica y se hizo el di agnóstico de cardiopatía congéni ta aci a~f1ógena tipo CIV. Además de estos hallazgos se observó dolicoce­fali<l. hipertelorismo e implantación baja de pabellones auriculares.

El hígado se palpó en el límite del reborde costal derecho; pe~

só 3 Kg. con talla de 45 cm. Tenía hemoglobina de 9.0 g %; hema~

tocri tO 29 ce %. C. M. H. C. 34 %; leucogrania normal.

Salió a los 4 y 1/2 lP.eses. regresando 5 días después por bron$coneu~onía y en franca insuficiencia respiratoria. El estudio ra~

diográfieo reiterado demostró además de La cardiomegalia y de losinfiltrados bronconeumónicos, imagen de neumatoce1es.

Falleció luego de 2 meses de evolución insatisfactoria. a pe~

sar del tratamiento con dosis adecuada de Meticilina. Durante estelapso se reportaron los siguientes hallazgos de Laboratorio: hema­tacrito 34 ce %; leucocitos lO.900/ rnm3; en banda 5 %; segmenta­dos 35 %; linfoci tos 50 %; proteínas séricas 4.8 g %. albúmina4,0 g % Y globulinas 0.8 g %. Hemocultivo negativo. Cloruros ensudor 6.25 mEq/l. Na. K. C02 y pH en sangre. normales. En elfrotis de orina se encontraron células de inclusión citomegálica.No se hizo autopsia.

No es posible establecer retrospectivamente cu':les de los pro~

blemas pueden ser atribuibles a la E. l. c.. pero es probable que 1aprematurez y la anemi a del período neonatal, así corno el fallecí·miento de su gemelo, estén relacionados con esta enfermedad.Bellarny (3), Hooft & nelbeck (6). así como MacAllister &, wright(9) • informan sobre afección de alf.bos gemelos en casos de E. I. C.

132 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

congénita; Rossier et al. (14) afirman que siempre ambos gemelosson afectados por esta enfermedad aunque su gravedad varía.

En el cuadro neomónico final no se picci só el factor etiológi co.sin embargo suponí~mos que fue estafilococo. porque radiológica~

mente se demostraron neumatoceles.

En los pacientes con neumonía por C. M. V. se ha descrito uncuadro intersticial. que puede acompañar a una enfermedad genera~

lizada (neumonía de acompañamiento) o cursar como ¡fnica manifes­tación y que se inicia después de la sétima seITlana de vida(neumo"nía primaria por C. M. V.) (7). En ausencia de autopsia no es posi~

blle aclarar definitivamente este punto.

Caso No. 4

P. C. C. Expediente 16 33 34. Paciente del sexo femenino ydiez meses de edad. Producto de tercer embarazo normal, a térmi a

no. parto sin complicaciones. Peso normal al nacer. Apgar 10.Presentó obstrucción de ambas narinas desde el periodo neonatal yestrabismo bilateral a partir del segundo mes de edad. Tuvo con­vulsiones generalizadas en dos oportunidades, la primera 3 semanasy la segunda 4 días antes de su ingreso. El desMrollo sicomotorhabía sido normal.

En la exploración física se encontró una niña bien nutrida, conperímetro cefálico normal (44,3 cm) y estrabismo convergente bila·teral. El fondo de ojo demostró atrofia total del nervio óptico iz­quierdo y parcial del derecho, con zonas de coriorretinitis, más ex­tensas en el lado izqui erdo. El resto fue normal.

A su ingreso tuvo glicemia de 18 mg % después de un ayunoprolongado; posteriormente se obtuvieron cifras normales. En ellíquido cefalorraquídeo se encontraron 21 mg % de proteína, 66 rng %de glucosa, globulinas negativas y no había corpúsculos de inclu·sión característicos. Salió del Hospital en buenas condiciones. ex­ceptuando Su problema ocular.

Este caso representaría la forma eneefalítica aislada de la en·fermedad (forma nerviosa pura de Rossier et al. (14), con compro­mi so focal del si stema nervioso, manifiesto en forma de cuadrosconvulsivos, coriorretinitis y estrabismo secundario (ausencia deparálisis de músculos motores oculares).

La coriorretinitis uni o bilateral existe en aproximadamente un25 % de los casos de E, I. C. y generalmente deja ceguera como se-

MORALES, C. et. al.: INCLUSIONES CITOYlEGALICAS 133

cuela. No encontramos en la literatura ningún caso en que, comoen el presente, la coriorretinitis haya sido el sínroma predominante;por el contrario, se la describe generalmen te asoci ada a microcefa~

tia y a catci ficaciones intracraneanas ( 14).

Caso No. 5

E. S. B. Expediente 16 71 58. Paciente del sexo masculino.de 1 mes y 3 semanas de edad a su ingreso al Hospi tal. Nació atérmino, de primer cffibarazo y parto normal es. Apgar lO. Pesó alnacer 3.400 g. Ini ció icteri ci a con prueba de Coombs negativa alas 24 horas de nacido; las ci fras de bilirrubina total eran 20 mg %,requiriendo exsanguinotransfusión. que se repi"tió a las 48 horas,con cifras de bilirrubina de 23 mg %. Estuvo internado en otro hos~

pital a los 45 días de edad. por enfermedad diarreica:J' anemia se~

vera; se le efectu aran dos tran sfusiones de 50 mI cada un a de gló~

bulos rojos empacados y se le administraron 100 mg de hierr-o dex~

trán.

Fue trasladado al Hospital de Niños una semana después conun cuadro de sepsis y enfermedad diarreica por Escherichía coli(0111 B4) Y deshidratación del 10 %. La exploración física pusoen evidencia además. heparomegalia (5 cm bajo el reborde costa!),esplenomcgalia (2 cm) y desnutrición de III grado. Peso 3.100 g;talla 57 cm. El perímetro céfaIico fue de 38 cm. Examen de fondode ojo: normaL

Al curar de su cuadro séptico perSIstía la hepatoesplcnomega~

tia, por lo cual se practicaron los siguientes exámenes:

Bilirrubin(ls: normal es; V. O, R, L negativo; Hg. 7.4 g %; Hto.25 cc %; e ~L H e 29 %; reticulocitos 4.3 %; plaquetas2130000/mm 3; protrombina 100%; transaminasa glutámico pirúvica66 u/mI; proteínas séricas 5,39 g %; albúmina 2.9 g % y globulinas2,5 g %; retención de bromosulftaleína 17 % a los 45 minutos. Reac~

ción de sabin.Y Feldman negativa. Radiografía de cráneo normaLEl sedimento urinario y el frorís de mucosa oral mostraron corpús­culos de inclusión cítomegálicos.

Se hizo una biopsia de hígado. en la cual no se encontraronalteraciones inflamatorias. pero se logró identíficar corpúsculos deinclusión íntranucleares. aunque éstos no fueron característicosde la E. I. C. Salió del hospital a los 3 meses de edad, en buenascondi ciones generales, con persi stencia de la hepato-esplenornega=lia sin cambios.

134 nEV¡STA;\1 E.meA DE.L HU'SPl'JAL'JAi.:l'JYAL DE J\fNCJS nn. CARLO~; EiA EN Z m:'HU r..U A

eSte niño. que SODH:vivió El tif'''' forma severa de E. lo e., notuvo púrp'.na, trombocitopcnia [:el alteraciones del sistema nerviosocennal, por lo cual el caso corresponde a una E. L C. generaliza­da, con cuadro clínico incompleto. E:;:; u:: cuadrodínico es clasifi~

, . 1 ',/\ j ~ • 1 l'ca(10 por Ro SSler et a. ~ "~el} COCré Las .ormas lncomp etas al': laE. L c., en La cual exi ste ('videnc! a de infección sistémica; perofal tan alguno s de los componentes del gran síndrome del reci énnacido. Este es el úníco caso de nuestra serie que sobrevivió des u

pués de presentar signos de infección sistémica. Rossicr et a1.(13), quienes al revisar la literatura médica de 1952 a 1965 encon~

traron 56 casos reportados por 28 autores, llegan a la conclusión deque es muy difícil dar una cifra precisa sobre el porcentaje de 80­

brevida en la E. I. C. sistémica, pero creen que ésta se podría es­timar entre el 20 Y el 25 %. No existen datos precisos en cuanto alpronósti co a largo plazo de los sobrevi vi entes a esta enfermedad.Se ha informado de casos con hcpatoesplcnomegalia persistentehasta por 2 ".ños (5) Y se: ha especulado, sin probarlo, sobre la pOmsibilidad de una cirrosis como secuela. Las secuelas más severassin embargo, suelen afectar e.l desarrollo sico motor; Róssier et al.(14) piensan que de cada tres niños uno cura sin secuelas, uno ten­drá secuelas moderadas (debilidad mental) y otro secuelas graves(parálisis cerebral infantil o retraso mental severo).

RESUMEN Y CONCLUSIONES

En el Hospital Nacional de Niños Dr. carlos Sáenz Herrera, .cuyo índice anual de egresos es de 19.000 aproximadamente, sediagnosticaron en 1972 5 casos de E. 1. e Aunque esta cifra esimportante: en relación con las de años anteriores, no refleja la fre­cuencia real, debido a dos circunstancias:

1) Con el método de investigación que consiste en la búsquedade corpúsculos de inclusión en frotis de sedimento urinario, el re­sultado es posi ti va sólo en un porcentaj e de los casos, Si bien elresultado positivo confirma la enfermedad, su negatividad no la des~

carta; los métodos más modernos, tales como el cultivo en fibro­biastos humanos, permiten detectar el padecimiento aún en las for­mas con ftotis de orina negativo (1).

La presencia de inclusiones se investiga unlcarncnte en loscasos sospechosos de la forn!3 generalizada neonaral y sólo en UI1

pequeño porcentaje de los pacientes con otra sintomatología se solicita este examen. Creemos que el número de casos será conside­rablemente mayor en el futuro, conforme aumente el Índice de sospe~

cha y se practique el cultivo del vims.

MORALES, c. et, al.: INCLUSIONES ClTOMEGAL1CAS 135

En 3 de tos 5 casos hubo evidencia de infección generatizadaen el periodo (lconatal, pero sólo uno presentó el síndrome clásico.Los dos casos con forma localizada de la enfermedad. presentaronlesión circunscrita al sistema. nervioso~ uno de eUos grave y consecuelas muy severas, mientras qu el orfO fue un paciente sin rCe

traso mental ni microcefalja~ pero con Uf] sínd'rome convulsivo levey una coriorretinitis bilateral severa.

Dos de los pacientes con enfermedad generalizada fallecieron,ambos a consecuencia de neumonía. En uno de ellos se deroostr ola presencia de inclusiones virales en el pulmón; en el otro no sehizo autopsia, pero el cuadro clínico y radiológico dio base parasospechar una superinfección pulmonar bacteriana. De los tres so~

brevi vi entes, dos tu"i eron secuelas muy severas: uno mi crocefaliay retraso mental y el otro coriorretiniti s con ceguera bilateral.

SUMMARY

At "Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera",with abour 19,000 acimissions per year, 5 cases of cytoOlegalicinclusion disease were diagnosed during 1972. Ihis number islarger than in previous years. but ir does not represents the realincidencc of the di scase. becau se:

1) The merhod used con~>isted in the search far inc1usian bodiesin smears of urinary sediment, wich gives posüive resulrs in onlya pan of lhe cases. In SDIDe patients wieh ShDW no inc1usions in(he urine, (he 'virus may be demons1rab~e by newer technics. suchas cdture ifl human fibroblasts (1),

2) This investigarían is requested mainly in caRCS suspectedto have the gencra1i7.cd. neoo()(aL syndro(11e, and ooly in few caseswith differeot syrnptoms. We expcct a highcr oumber of cases forthe furure, when rhere wi1l be a higher index of suspicion and viralcultures will be performed.

Thrce out of our 5 cases showed evidence of gencralized infec­rion in the neonaral period, but only one had the dassic syndrome.1'wo of rhese paticnts died froOl pneumoilia; Ín one viral inclusionswere , demonstrated in (he lung post mortem, In the second caseclinical and radíologíc evidence point to a seccondary bacterialinfection, bue autopsy was nor perforOled. One patÍent recovercdwi (hour mayor sequcl ae.

Two cases had localizcd infection to rhe nervous system. Inone the lesions were severe and produced microcephaly and mentalretardarían. The other showed a slíghr convu~sive syodrome andsevere. bil ateral corioretini ti s, wi th bEodo esso

136 REVISTA MEDICA DEL HOSPITAL NACION AL DE NIÑOS DR. CARLOS SAEN Z HERRERA

RESUME ET CONCLUSIONS

A l'Hopital des enfants "Sáenz Herrera", sur 19.000 maladeshospitalisés en 1972~ ont a diagnostique la maladie des inc1usionscytomegalíques cinq fois.

Cette chiffre ne nous donne pas l'incidence reeHe pour2 rai sons:

1 m La méthode recherche des corpuscules d'inc1usion sur lesediffient urinaire; elle n' est pas positive dans tous les eas,ee alorsqu'uo résultat positif permet de faire le diagnostic de la maladie,un. résultat negatif ne l' eéarte pas; les meí:hodes plus moderneseomme la culture de fibroblastes humains, permettent le dépistagememe en abseoce de corpuscules daos le sedirnent urinaire ( 1) I

mais nous ne les avons paso

2 m Les corpuscules d'inclusion ne se recherchent que lorsqu'00 soup~onne la forme générali sée néonacale; seul ement dans unpetie pourcentage de malades avec des autres maoifestations c1iniques,on demande aussi cet examen. Nous croyons que Le nombre deseas sera plus elevé lorsque l' index de souP<i.0n augmente et serealise La culture de virus. Sur les cinq cas avec le diagnostiquede maladie des inc1usions cytomegaliques, 3 ont eu une infeetiongénéralis"ée néonatale, quoique seulement un eas a present;; lesyndrome dassique. Les autres 2 malades ont faith une fOflT.e localiséedans le systeme nerveux: un cas avec des séquel1es tres séveres,tandi s que l' autre presentai t un syndrome convulsif légere et unecoriorretinite bilaterale.

Les deux matades avec la forme généralisée sont décédéscomme conséquence d'une pneumonie. L' autopsi e a été fai t seulementdans un cas, ayant trouvé des corpuscules d'inclusión viral daosle poumon; les manifestatÍons cliniques et radíologiques ont permísde soup<\onner dans l' autte cas une sus-infectioo bacterienoepulmon ai re.

Trois enfan(s on[ survccu ayant presenté deux d' entre eux desséquelles trés séveres; dans un cas une microcephalie avec retardmental et dans l' autre une coriorretinite bilaterale avec ce cité.

MORALES, C. el. al.: INCLUSIONES CITOMEGALICAS

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Fig. 1. Cerebro, mostrando circunvoluciones atróficos y de dis­Iri bu ci ón i rregu lar, caso N° 1.

Fig.2. SUperficie de corte d¡;,r mismo coso, en el cual puedeapreciarse solamente una ligero dilotoción del sistema

ventricular.

Fig. 3 Páncreas, con corpúsculos de inclusión típicos en lascélulas acinares. No se examinaron los glándulas sa­

livales.

Fig. 4. Células de inclusión citomegálica en un túbuJo renaJ,el cual está rodeado de cél 1,11 as infl amotori o s mononu­

cleares. (HE, 250X)

MORALES. C. et. at.: INCLUSIONES CITOMEGALICAS 139

..,e..;;;)en

U.

140 REVfSTAMEmCA DEL HOSPfTALNACrONAL DENrÑOSDR. CARLQSSAENZ HERRERA

Fig. 5

Fi g. 6

Fig. 7

F ig. 5.

Fig.6.

Fig. 7.

Ftotis de atino, con uno célula típica en el centro(Paponicolaou,lOOOX)

Froti s de mucosO oral, con abundantes corpúsculostípicos, intranvcleores. (Papanico!oau, 25DX)

Uno célula del frotis rmteríor, en 10 cual se aprecianclaramente el corpúsculo, el ha/o alrededor del mi Slllo y

la cromatina desplazada a la periferia (Papanicoloou,lOOOX)