CP konferansen 2008: Ta del

NTNU Det medisinske fakultet

CP konferansen 2008: Ta delCerebral parese og omfattende hjelpebehov

Medisinske problemstillinger og tiltak

– årsaker, klassifisering, forekomst– behandling av spastisitet, feilstillinger, epilepsi og kognitive vansker – tverrfaglig habilitering---------------------------------------------------------------------– motorikk– autonome funksjoner: temp., smerte, søvn– sikling– ernæring / kosthold– alternativ kommunikasjon


Hvem er jeg?

• Cand med UiO i 1984, turnus i Volda og Vanylven• Barneklinikken RiT 1986-1996, spesialist i barnesykdommer i 1992• Subspesialist i nyfødtmedisin og barnenevrologi/habilitering• Doktorgrad ved NTNU i 1997: Oppfølging av VLBW med MRI• Overlege HABU/Barneavdelingen i Arendal 1996-2006• Bistilling som førsteamanuensis ved NTNU fra 2002• Ansatt i professorat i barnehabilitering ved NTNU


Cerebral parese• Ingen sykdom, men et symptomkompleks• Klinisk symptombilde som gir en/flere funksjonshemning(er)

(disabilities/handicap)• Hjerneaffeksjon som medfører svekket muskelstyrke og

muskelkontroll, og dermed nedsatt motorisk funksjon / bevegelseshemning

• Tidspunkt for påvirkning / skade avgjør lokalisasjon / type / alvorlighetsgrad CP

• Patogenese: skille mellom terminbarn og premature (for tidlig fødte)

• Betydelig økt risiko hos premature


Hva har skjedd de siste årene – CP generelt?

• Funksjonell klassifisering: GMFCS systemet (1997)• Individualisert behandlingsstrategi, kombinasjoner av

behandlinger, tiltak/trening mer funksjonsrettete / målbaserte

• Tverrfaglig tilnærming: habilitering, ortopediklinikker• Nye behandlingsstrategier: antispastisitetsbehandling • Databasert ganganalyse som hjelpemiddel i vurderingene

om ”rett” behandling til ”rett” tid• Alternative kommunikasjonshjelpemidler / IT hjelpemidler


Hva har skjedd innen CP ”forskningen”?

• Årsaksmekanismer:– Bildediagnostikk + langtidsoppfølginger– Basalforskning / dyrestudier / cellenivå

• ”Ny” CP definisjon• SCPE: Nasjonale CP registre i flere land

– Forskning (epidemiologisk og klinisk)• Evaluering av behandlingsregimer:

– ”gamle” (Bobath, Doman, Petø etc.)– ”nye” (Cochrane-rapporter: Botox, Baclofen)

• Intensiverte tilbud / tidligintervensjon


CP – ny definisjon

Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture

causing activity limitation that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the

developing fetal or infant brain.

The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation,

cognition, communication, perception, and/or behaviour and/or by a seizure disorder.


Hvorfor har barn med CP tilleggsvansker?Hjerneskaden per se

Hos for tidlig fødte barn: Skader i dyp nervefiber-substans

– Hjerneområdenes forbindelser/nervebaner er skadet– Kommunikasjonen mellom hjerneområder svekkes, også

områder som ikke primært har med motorikk å gjøre

Hos barn født til termin: Dersom surstoffmangel-skade:

– Omfattende skader som i tillegg til motoriske hjernebarkområder inkluderer skader av nervefibersubstans, men også skader av andre hjernebarkområder, dype hjernenervekjerner og lillehjernen



Nagae LM et al.


Cerebral parese og omfattende hjelpebehov

• Hvilke barn er dette?– GMFCS nivå (III)IV-V– ”alle” CP barn (?)

• Hvor mange?• Hva slags vansker

har disse?• ”Medisinske”

problemstillinger

Palisano, R., Rosenbaum, P. et al. Dev Med Child Neurol 1997; 39:214


Hvor mange CP barn har omfattende hjelpebehov?

• GMFCS nivå 1 or 2: 160 barn (55%)– 56% unilat. spastisk, 32% bilat., 8% ataktisk CP

• GMFCS nivå 3: 48 barn (17%)– 75% bilat. spastisk CP

• GMFCS nivå 4: 58 barn (20%)– 66% bilat. spastisk, 19% dyskinetisk

• GMFCS nivå 5: 23 barn (8%)– 65% bilat. spastisk, 22% dyskinetisk

Eur J Paediatr Neurol. 2008 Jan;12(1):4-13.


CP og tilleggsproblematikk

Mental retardasjon: 52% (40-70%)Synssvekkelse: 28% (10-39%)Tale/Språkproblemer: 38% Hørselssvekkelse: 12% (4-15%)


CP subtype og tilleggshandicap

Mono/Hemi Ataxi Kvadri DyskinesiMental retardasjon 11% 44% 39% 53%Talevansker 9% 40% 44% 100%Alvorlig synssvekkelse 2% 0% 8% 0%Alvorlig hørselsnedsettelse 2% 7% 5% 6%Epilepsi 19% 27% 30% 42%Ernæringsvansker 8% 20% 42% 94%-----------------------------------------------------------------------------------------Andersen GL, et al. CP in Norway. Eur J Paediat Neurol 2007


Tilleggshandicap bestemmer livslengde


CP og medisinske tilleggshandicap

• Mental retardasjon / generelle lærevansker• Spesifikke lærevansker• Epilepsi• Forsinket vekst• Ryggdeformiteter• Nedsatt syn og hørsel• Forsinket/manglende talespråk• Sensibilitetsforstyrrelser• Atferdsproblematikk• Andre: Sikling, inkontinens, lungeproblematikk


CP – motoriske konsekvenser, behandlingsstrategier, anbefalinger

• Nedsatt muskelkraft• Svekket muskelkontroll • Vansker med forflytning• Ufrivillige bevegelser • Svekket koordinasjon/samspill mellom muskelgrupper• Nedsatt finmotorikk • Vansker med kraftdosering• Endret muskelspenning (tonus: for høy/lav,

varierende)• Spastisitet, innskrenket bevegelsesutslag,

kontrakturer• Spasmer


CP og anti-spasme behandling

• Fysikalsk behandling: aktive og passive tøyninger• Gipsing• Ortoser/skinner• Baklofen po, diazepam• Botox intramuskulære injeksjoner• Baklofen-pumpe behandling• Dorsal rhizotomi


Baklofen pumpe behandling

• Intratekal Baklofen (ITB): brukt fra 1984 ved spinale skader (Penn et al.), fra 1991 ved CP (Albright et al.), deponering av medisin i spinalvæsken via reservoar

• Siste tiår: økende bruk til personer med CP, også barn• Effekt av behandlingen: Mange enkeltstudier viser

effekt, ikke laget noen Cochranerapport ennå, selv om protokoll er utarbeidet (Rice & O’Donnell 2004)– Effektivitet, utkommevariabler, redusert behov for kirurgi (?),

sikkerhet ved bruk, cost-benefit vurderinger


Baklofenpumpe – fordeler med behandling

• Effektiv medisin mot spasmer/spastisitet, hjelper også ved dystonier, bedrer søvn / søvnkvalitet

• Kontinuerlig tilførsel av medisin direkte til CNS, unngår systembivirkninger

• Dosen kan individualiseres, økes eller trappes ned ut fra effekt kontra bivirkninger

• Dose døgnvariasjon er mulig• Færre bivirkninger enn peroral behandling


Baklofen-pumpe behandling

• Hvem er kandidat for baklofen-pumpe?– Alvorlig spastisitet som affiserer armer, bein eller begge deler– Spastisitet som innvirker på personlig stell, pleie, søvn– Smertefulle spasmer– Barn/unge eldre enn 4 år– Personer som har profittert på prøvedose med Baklofen– Personer som har god nok styrke

i nakke/kroppsbol


Botoxbehandling ved spastisk CP• Cochrane rapport 2007: Basert på 3 studier, synes å

være effekt av Botoxbehandling av spastisk muskulatur i underekstremitetene.

• Cochranes rapport 2007: Basert på 2 studier, usikker effekt av Botoxbeh av overekstremitetene

• Flere RCS er nødvendig for å vurdere effektivitet, cost-benefit, langtidsbivirkninger etc.

• Botox pluss intensiv fysikalsk trening• Botox kombinert med gipsing synes

lovende


CP og muskel-skjelett komplikasjoner• De fleste barn med CP vil få forstyrrelser/ komplikasjoner i

muskel-skjelett apparatet (struktur, funksjon). • De vanligste komplikasjonene:

– kontrakturer (equinus, fleksjonsdeformiteter i hofter og knær), – vridning/torsjonsforandringer i lange rørknokler ( lårbein/leggbein), – leddaffeksjoner/luksasjoner (hofteluksasjon and fotrotsaffeksjon).– Skoliose (ryggskjevhet), ofte kombinert

med torsjon


CP og utvikling av ryggskjevhet

• Økt risiko særlig hos: jenter, spastisk kvadriplegi, assosierte vansker, manglende sittebalanse, manglende gangfunksjon

• Spinale ortoser forhindret ikke utvikling av skoliose hos de med spastisk kvadriplegi (Miller et al. 1996)

• Myke spinale ortoser bedret sittefunksjon og ga bedret bruk av armene/hendene (Letts 1992)

• Skjevheten fortsetter å øke med årene


CP og hofteluksasjon

• Adduktor-spastisitet og skoliose som årsak til hofteluksasjon (Sherrand 1975)

• Viktig at rullestol-avhengige med CP har en smertefri sittestilling. Lukserte hofter gir smerter hos mer enn 50% (Cooperman 1987).


Hofteluksasjon: Gradvis utvikling

12 år gammel jente med Spastisk kvadriplegi

Samme pasient etter 5 år.Venstre hofte er luksert.

Sauser et al. AJR 1986; 146


Nytteverdi av ortopediske hjelpemidler/inngrep

• Sitteortoser: lettere håndtering, vertikal posisjon, bedre støtte av truncus gir bedre hodekontroll, forhindrer (ikke?) økende skoliose/ryggskjevhet, bedre lungefunksjon (?), kan justeres etter behov

• Indikasjoner: dårlig hode- og kroppsbol-kontroll, manglende eller besværet sittebalanse, postoperativt for å opprettholde symmetrisk hofteabduksjon (Hopkins 1992)

• Obs lungefunksjon og hvordan barnet tolererer bruken av ortosen


CP og generelle lærevansker

• En viss sammenheng mellom CP type og mental retardasjon (MR)

• Høyere forekomst av MR ved spastisk kvadriplegi enn ved hemiplegi

• Korrelasjon mellom grad av motorisk affeksjon og grad av kognitiv affeksjon gjelder for spastisk CP, ikke i samme grad for dyskinetisk CP

• Økt forekomst av generelle lærevansker dersom:– Epilepsi, patologisk EEG, patologisk cerebral MRI, andre

tilleggsvansker


Intellektuell funksjon hos premature med CP

IQ Spastisk diplegi Kvadriplegi-----------------------------------------------------------------------Normal el. > 70 68% 14%Lett / moderat MR 15% 21%Alvorlig MR 17% 54%------------------------------------------------------------------------

• G Andersen et al. 2007: Alle med CP: 31% med mental retardasjon


CP og generelle lærevansker forts.

• CP barn: vanskelig å teste kognitivt• Vansker med utføringstester mer enn verbaltester:

– Motoriske vansker, perseptuelle vansker, synsvansker– ”cerebralt” tempo er nedsatt– Differansen mellom resultater på utføringstester kontra

verbaltester øker med alderen• Lateralitet ved hemiparese har en betydning:

– Høyresidig hemiparese: økte verbalvansker


CP og sansedefekter• Økt forekomst av synsvansker (28%) hos barn/unge med CP

– Skjeling, svekket syn ett / begge øyne, nystagmus, refraksjonsfeil, andre synsutfall, kortikale synsvansker

– Visuelle perseptuelle vansker (særlig premature med PVL)• Økt forekomst av hørselsvansker (12%) hos barn/unge med CP

– Særlig dersom CP assosiert med prematuritet, meningitt eller alvorlig surstoffmangel ved fødselen

– Økt forekomst dersom samtidig mental retardasjon– Nyfødt-screening er viktig for tidligdiagnose


CP og epilepsi

• Ca 45% av barn med CP har epilepsi• Epilepsiforekomst er avhengig av CP type:

– Spastisk kvadriplegi: 50-94% hadde epilepsi– Hemiparese: 30%, diplegi / ataxi: 16-27%

• Epilepsi debuterer tidlig hos barn med CP, 47% debuterer i første leveår (10% hos ikke-CP barn)

• Oftere neonatale kramper (19% vs 3%)• Oftere status epilepticus (16% vs 1.7%)• Oftere behov for flere ulike antiepileptika (30% vs 7%)• Færre blir anfallsfrie (37% vs 90%)


CP og spesifikke lærevansker

• Øye-hånd koordinasjon• Visuelle vansker• Persepsjonsvansker• Eksekutive vansker• Hukommelse• Oppmerksomhetsvansker• Tempo• Økt trettbarhet• Obs epilepsi


Spesifikke lærevansker hos barn med CP

• Ujevn kognitiv profil – total IQ (sum) blir meningsløs• ”sterke” og ”svake” sider i profilen• Barn med alvorlig CP: sterke sider kan bli overvurdert• Barn med lett CP: svake sider kan bli undervurdert• Svake sider:

– Konsentrasjonsvansker (svekket vedvarende oppmerksomhet)– Kompleks bearbeiding/planlegging/strukturering– Gjennomføring (redusert tempo, økt trettbarhet)– Redusert korttids/arbeidsminne (trenger gjentakelser/repetisjoner)



CP og tale/språk-vansker

• Tale/språkvansker hos vel 1/3 av barn/unge med CP– Munnmotoriske vansker, artikulasjonsvansker, vansker med å

kontrollere lydproduksjon– Vansker med språkforståelse: sosialt språk / sosial codex,

mental retardasjon legger begrensninger• Munnmotoriske vansker

– spise/svelgvansker kan føre til underernæring/redusert vekst– Aspirasjon kan føre til lungeproblemer– Reflux kan føre til aspirasjon og til dårlig tannstatus– Sikling: sosialt handicap, nedsatt selvfølelse


CP og gastro-øsofageal reflux (GØR)

• GØR gir emaljeskader på tenner, vanskeliggjør ernæring / vekst, oppkast, kan gi lungeproblematikk dersom kombinert med aspirasjon

• Svensk studie (Gustafsson & Tibbling. Acta Paediatr. 1994)– 32 barn med alvorlig CP, gj.sn. alder 11.2 år– 24 timers pH registrering– Resultat: 47% mild reflux, 32% moderat/alvorlig reflux– Ca 1/3 hadde motilitetsavvik i spiserøret– 40% hadde jernmangel, 15% var anemiske


CP og lungeproblematikk• Vanligste årsak til sykehusinnleggelse for CP barn

(sammen med epilepsi)• Oftest CP GMFCS IV og V (spastisk kvadriplegi)• Lungeproblematikk pga:

– Svekkelse av pustemuskler, svekket hosterefleks, stiv brystvegg, evt. kroniske lungeforandringer etter prematuritet, kroniske betennelsesreaksjoner pga aspirasjon pga svelgvansker /munnmotoriske vansker, gastro-øsofageal reflux

• Behandling: – Sekretmobiliserende behandling (inhalasjoner,

Cough Assist)– Antibiotika ved mistanke om bakterielle

forverrelser (CRP, rtg)


Behandling av CP barn med tilleggsvansker

• Motoriske programmer alene er ikke nok• Motoriske handicap kan i stor grad kompenseres• Kartlegging, hjelp og tilrettelegging ut fra sansemessige,

kognitive og perseptuelle ressurser er viktig for opplevelse av livskvalitet, sosial tilhørighet og grad av egenledelse (mer viktig enn motoriske forhold?)

• Tverrfaglig tilnærming - habilitering• Hvordan ”behandle” kognitive og perseptuelle vansker?



Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger

• Tverrfaglig utredning, inkludert kognitiv utredning• Nøye eksaminasjon mtp epilepsi, evt. utredning• Ved epilepsi: regelmessige spesialistkontroller,

vurdere SSE dersom dårlig anfallskontroll eller mistanke om subklinisk aktivitet. Obs nattlig epi-aktivitet. Keppra? Vagusstimulator? Epi-kirurgi? Ketogen diett?


Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger

• Syns- og hørselsutredning• Utredning mtp spesifikke konsentrasjons-

og oppmerksomhetsvansker• Utelukke depresjon, psykolog/psykiater-samtaler• Bassengtrening, evt. ridning• Deltakelse: sosialt, grupper, treningsopphold, fritid

– Beitostølen helsesportsenter, Frambu sommeropphold– Ungdomsgrupper / ungdomssamlinger


CP: behandlingsplan• Standardiserte oppfølgingsprogrammer kontra IP, evt.

begge deler?• Aspekter av behandlingen:

– Fysikalsk program: styrke, balanse, koordinasjon, basseng, rideterapi, strekkeøvelser (passive og aktive), gruppeopphold, sport/fritidsaktiviteter

– ADL program: funksjonstrening, målrettet trening, hjelpemidler

– Kognitivt program: Tilpasset undervisning/stimulering, ekstraressurser barnehage/skole, PPT

– Psykologbistand– Tale/svelging/spising/ernæring: Tverrfaglige team


CP: behandlingsplan forts.

– Tekniske hjelpemidler: sitte, gange, løfting, pleie• Stol, walker, rullator, ortoser/skinner, korsett,

sitteskall– Kommunikasjonshjelpemidler: Pc, talemaskin,

pictogram, BLISS– Medikamenter: Epilepsi, spastisitet, GØ-reflux,

ADD, smerter, lungeproblematikk– Kirurgi: korrigerende inngrep i ekstremiteter, rygg,

antireflux operasjon, epilepsikirurgi, PEG (”knapp”)


Hvilke fagpersoner må/bør inn?• Tverrfaglig barnehabiliteringsteam på 1. og 2.linjenivå• Barnelege/barnenevrolog står sentralt da komplisert

habilitering inkluderer avansert (barne)medisin• Ortoped /ortopedingeniør• Øyelege, evt. ØNH lege• Ernæringsfysiolog• Logoped• Tannlege• Fastlege / helsesøster / PPT• Evt. nevrokirurg



Dorsal rhizotomi

• Virkningsmekanisme: ”By cutting I-a sensory fibers, selective dorsal rhizotomy decreases spasticity by decreasing reflexive motoneuron activation, which is thought to result from the lack of descending fiber input.”


Epilepsi: forekomst• 0.5-1% av befolkningen har epilepsi• Blant utviklingshemmede: 20% har epilepsi• Pasienter med epilepsi: 20% er utviklingshemmet

• Økt forekomst av epilepsi med graden av funksjonshemning, 59% av dypt retarderte, CP ca 30-40% med epilepsi

1 %mental retardasjon

20%

1 %epilepsi


ITB – Hva har ulike studier vist?

• Redusert muskeltonus/spastisitet (Albright 1993, Meythaler 2000, Campell 2002)

• Bedret muskelfunksjon (Gerszten 1997, Campell 2002), også i overeks (Albright 1993)

• Bedret gangfunksjon (Gerszten 1997)• Bedret atferd, sittefunksjon og pleiebetingelser (Armstrong 1997)• Måloppnåelse helt (72%) og delvis (94%), ingen endring på

GMFM eller PEDI (Campell 2002)• 95% av hjelperne var fornøyde (Gooch 2004)


Baklofenpumpe - komplikasjoner

• Operasjonskomplikasjoner: anestesi, blødning• Brudd på kateteret: økende spastisitet• Infeksjon: lokale infeksjonstegn, feber, slapphet,

sløvhet, kvalme og oppkast, hodepine• For lav dose: liten/ingen effekt av behandlingen, økende

spastisitet• For høy dose: slapphet, svimmelhet, hypotoni,

urinretensjon, obstipasjon, svekket pusting, synsforstyrrelser


CP og bildediagnostikk• The AAN 2004 praksisveileder anbefaler

bildediagnostikk / neuroimaging "to establish that a brain abnormality exists in children with CP, that may, in turn, suggest an etiology and prognosis.”

• MRI foretrekkes framfor CT scanning. • Nyere forskning anbefaler at hjerne MRI gjøres hos alle

barn med CP eller mistenkt CP• 89% av CP barn har patologisk MRI (Bax, 2006).

Russman & Ashwal. Sem Ped Neurol:11 (2004)

Documents

CP konferansen 2008: Ta del