Crisis hipoxicos del enfermocon cordiopotio congenitoDr. Sergio Aguilar Peralta*Dra. Lila Umaña Solis***Dr. Jorge Brenes Fernández **Dr. Joaquin Acuña Hidalgo***Dr. Mario Campos Morales**

RESUMENSe revisa la literatura existente sobre las crisis

hipóxicas del enfermo con cardiopatía cianógena.Se enumeran las bases fisiológicas y anatómicas,el cuadro clínico y los factores desencadenantesde las mismas. El tratamiento médico actual se basaprincipalmente en el uso de relajantes del infundí­bulo pulmonar (B bloqueadores).

La conducta quirúrgica que se preconiza moder­namente es la corrección total en el primer año devida para las cardiopatías que originan estas crisis.

CRISIS HIPOXICAS DEL ENFERMOCON CARDIOPATIA CIANOGENA

Se realizó una amplia revisión bibliográficaacerca de los mecanismos fisiopatológicos yde la conducta profiláctica, terapéutica yquirúrgica, en el tema de crisis hipóxicassecundarias a cardiopatías congénitas, descar­tándose otras causas de crisis hipóxicas ("malde montaña", neumopatía difusa, etc.).

Estas crisis se observan principalmenteen:

l. Tetralogía de Fallot.2. Atresia pulmonar, con o sin CIV.3. Atresia tricuspídea.4. Transposición de grandes vasos con

estenosis pulmonar.La base anatómica se encuentra deter­

minada por:

*Jefe, Servicio de Cardiología. Hosp. Nacionalde Niños.

**Residentes pos-grado Cardiología. Hosp. Nacio­nal de Niños.

***Residentes tercer año Pediatría. Hosp. Nacionalde Niños.

1. Estenosis infundibular pulmonar, quecausa reducción del flujo sanguíneopulmonar.

2. La existencia de CIV, con corto­circuito incrementado debido a la este­nosis pulmonar.

La base fisiológica está determinada por:l. Cianosis (secundaria a la mezcla de

sangre venosa y arterial).2. Hipoxemia (por inadecuada perfusión

pulmonar).3. Policitemia secundaria.Los factores principales que desencadenan

la crisis son: (5)Inmovilización forzada de los miembrosdel paciente.Esfuerzo requerido para la alimen­tación.El llanto.Espasmo de sollozo.Excitación.Ejercicio físico.Defecación.Cateterismo intracardíaco.Acción farmacológica de ciertos medi­camentos (drogas simpaticomiméticasy vasodilatadores).Expoliación sanguínea.Hipertensión arterial.Bipedestación súbita luego de estar enreposo prolongado.

Cuando el paciente se encuentra enreposo, la resistencia al flujo sanguíneopulmonar está determinada por la estenosis

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pulmonar, y esta resistencia es similar a laque se ofrece al flujo sistémico (resistenciaal flujo pulmonar es semejante a las resis­tencias periféricas izquierdas), con lo cual hayuna condición "relativamente estable".

Cuando súbitamente aparece un factordesencadenante, se altera la condición dereposo, causando disminución de las resis­tencias periféricas, espasmo infundibularpulmonar, incremento del cortocircuito venoarterial y de la oligohemia pulmonar. Todolo cual lleva a hipoxemia, cianosis, acidosisrespiratoria, hipemea compensatoria queaumenta el retomo venoso, aumenta el pasode sangre de derecha a izquierda por elcortocircuito, entrando en un círculo vicioso,que de no romperse lleva acidosis láctica ymuerte irremediable. Si a 10 anterior se sumala existencia de anemia ferropénica hay dismi­nución del transporte de O2 y aumento de lahipoxia (cuadro NQ 1).

Ampliando lo anterior es necesarioemitir algunos conceptos:a. El infundíbulo pulmonar ricamente

inervado por fibras simpáticas respondea las catecoláminas con espasmo máshipertonía. Experimentalmente se hademostrado que el bloqueo beta adre­nérgico produce relajación del infundíbulopulmonar; y por tanto, un efecto benefi­cioso tanto profiláctico como terapéutico.(1,2,3,4).

b. Los mecanismos fisiológicos de adapta­ción a la hipoxia, en vez de efectos benefi­ciosos más bien empeoran la crisis:(cuadro NQ2)1. Descarga adrenérgica: Aumenta el

espasmo infundibular pulmonar.2. La disminución de la destrucción y

aumento de la producción deserotonina en la anoxia, aumenta lasresistencias vasculares pulmonares (7).

3. Hiperventilación: el aumento de laPC02 causa hipemea refleja, pero porla disminución del flujo pulmonar nosólo se capta menos O2 sino que seelimina menos CO2 , entrándose en uncírculo vicioso, con aumento delretorno venoso, aumento de la acidosisaumento de la hipemea, etc. (8,9).

4. Ante la hipoxemia el organismo recurreal metabolismo anaerobio, lo cual llevaa acidosis láctica, perpetuándose lahipemea. (10,11).

5. Policitemia compensadora: aumenta laviscosidad sanguínea, aumentando laresistencia al flujo, 10 cual favorece latrombosis, estasis capilar, coagulaciónintravascular, etc. (12).

CUADRO CLINICOConociendo la fisiopatología el cuadro

clínico es fácil de deducir. (5,13,14,15,16).Se presenta con más frecuencia en la

tetralogía de Fallot, (aunque cualquieranomalía que determine oligohemia pulmo­nar puede provocar la crisis) y se encontraránsignos de estenosis pulmonar o de CIV.

Las personas que sufren estas crisis casisiempre son cianóticas policitémicas y puedentener hipocratismo digital.

Se describen síncopes hipóxicos en la faseprecianótica de la tetralogía de Fallot, siendoésta la primera manifestación de la cardio­patía.

Este episodio es transitorio, fugaz con osin pródromos. El paciente presenta nervio­sidad, inquietud, disnea moderada pero pro­gresiva que culmina con hipemea paro­xística y cianosis, pérdida de conciencia,flacidez generalizada y con frecuencia unperíodo de sueño. Puede haber daño cere­bral con afasia, hemiparesia, retraso mentaly muerte. Con la inconsciencia del paciente,a menudo desaparece la hiperventilación,ésto favorece la ruptura del ciclo viciosoprovocado por la hipemea. También hayhipotensión arterial sistémica. El soplo deestenosis infundibular disminuye la intensi­dad o desaparece y en algunos se desplazahacia el foco aórtico. (24).

La crisis es más frecuente entre los 3 mesesy 2 años, el paroxismo ocurre al despertar elpaciente por la mañana o después deperíodos de sueño durante el día.

El episodio dura varios segundos ominutos la primera vez, después puede durarmuchos minutos, horas y a veces el niñomuere.

Las crisis pueden ser esporádicas o fre­cuentes, pueden ocurrir una o varias veces aldía o una o varias veces a la semana. A vecestiene horario fijo, no hay relación directaentre el grado de cianosis y la frecuencia delos episodios.

COMPLICACIONESa. Propias de la cardiopatía congénita.b. Por la policitemia.

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En pacientes con cianosis intensa y eritro­citosis que llegan a la adolescencia o edadadulta, hay cambios trombóticos locales enlos pequeños vasos del pulmón (aunque éstoes raro). La baja presión de O2 , la dismi­nución del flujo sanguíneo en la circulaciónpulmonar, junto con el aumento de la masade células rojas, producen alteracionesanatómicas en las arterias y arteriolas muscu­lares de los pulmones.

Como consecuencia de las crisis hipóxicasintensas y reiteradas, las secuelas ocurrensobre todo a nivel del SNC (14,18,19).

Por la hipoxia severa puede haber trombo­sis del seño venoso cerebral, después de lacrisis hipóxica prolongada (13). La trombo­sis cerebral es elevada en los primeros 18meses, sobre todo en niños muy policitémicoso muy cianóticos. La hipoxia cerebral recu­rrente puede producir daño cerebral yretraso mental.

Quizás la complicación más frecuente delsíncope hipóxico es la formación de zonas dereblandecimiento y de abscesos cerebrales(19).

TRATAMIENTO DELAS CRISIS HIPOXICAS

El tratamiento de las crisis hipóxicas,podemos enfocarlo en tres fases:

1. Tratamiento de la crisis (fase aguda):El tratamiento específico es el siguiente:

(1,4,5,15,21,22,23,24,25,27)a. Mantener al paciente en decúbito ven­

tral con la cabeza baja y flexión de lasrodillas sobre el pecho.

b. Mantener vía aérea permeable; sólo seentubará en caso de franco compromisorespiratorio.

c. Tranquilizar al paciente y sedarIo, paraésto puede usarse hidrato de cloral odiazepán a dosis habituales. Se hausado también sulfato de morfrna perotiene el inconveniente de que produceliberación de catecolaminas, depresióndel centro respiratorio e hipertensiónortostática.

d. Corrección del desequilibrio ácido-base:por la hipoxia se produce acidosisláctica que se corrige con bicarbonatode sodio; se ha usado el azul demetileno que disminuye la formaciónde lactato.

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e. Uso antiespasmódico del infundíbulopulmonar.

2. Tratamiento de mantenimiento:Hay varios factores que contribuyen a la

presentación de las crisis, y que podemosevitar, como son: (5,1)

a. Policitemia secundaria: Deben efec­tuarse sangrías periódicas con sustitu­ción del volumen extraído con plasmao suero glucosado, lo que conlleva amejoría en el transporte del oxígenoal disminuir la viscosidad y las resis­tencias sistemáticas (4,8,22,28).

b. Evitar factores desencadenantes como:Inmovilización forzada.Ejercicio intenso.Baños calientes.Períodos de excitación (llanto, etc.).Procedimientos diagnósticos comocateterismos cardíacos.Corrección de la anemia hipodrómicaadministrando hierro a dosis habituales.Drogas que previenen el espasmoinfundibular del ventrículo derecho:(1,4,23,24,25)- Bloqueadores Beta adrenérgicos (pro­

panolol)- Ciclopropano

c. Tratamiento quirúrgico: (29,30,31)Anteriormente se realizaba cirugíacuando las crisis eran repetidas, inten­sas o cursaban con hipoxemia y poli­citemia severas, que no respondían altratamiento conservador.La conducta moderna actual es realizarla corrección quirúrgica durante elprimer año de vida, en vez de dar tra­tamiento médico paliativo, ya que coneste procedimiento los resultados acorto y largo plazo han sido mássatisfactorios (32).

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