Upload
stephanie-bogdan
View
44
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Hematologie
Citation preview
URGENTE
IN HEMATOLOGIE
CLINICA DE HEMATOLOGIE SUUB
Urgente in hematologie
Tulburari ale hemostazei (PTI, PTT,CID, supradozarea terapiei anticoagulante)Tulburari metabolice (sd de liza tumorala, hipercalcemia)Sd de hipervascozitate/leucostaza/criza de siclizareReactii transfuzionale severe Neutropenia febrilaCoagularea intravasculara diseminata
Activarea generala a coagularii cu formarea de fibrina, consum de trombocite si factori (I, II, V) si fibrinoliza secundaraFactori initiatori:Injuria tisulara (trauma)
Lezarea endoteliului (endotoxine-soc septic)
Eliberarea de enzime proteolitice in circulatie (pancreatita)
Hipoxia severa, acidoza
Eliberarea de factori ai coagularii in circulatie (LAP, hemoliza intravasculara severa, complicatiile obstetricale)
Forme clinice CID
Forma acuta: activarea rapida si extensiva a coagularii, fibrinoliza si sangerare severaForma cronica (compensata) consum lent de factori, clinic asimptomatica sau cu manifestari tromboticeFiziopatologia CID
Rosu evenimentele compensatoriiZig-zag intreruperea unui eveniment compensatorModificari de laborator in CID
TrombociteAnemie (hemolitica ) microangiopatica - schizocitePrelungirea timpilor de coagulare (PT, APTT) in forma acuta; val pot fi N in CID cronicFibrinogen (in dinamica)D dimeri, (PDF)TRATAMENT CID
Identificarea si rezolvarea cauzei care a precipitat CIDTerapie suportiva (pt soc)Terapie substitutiva (criopp pt corectarea Fbg, concentrat trombocitar la TrPurpura trombotica trombocitopenica (PTT)
Cresterea agregarii trombocitare cu tromboze in microcirculatie (arteriole, capilare)
din grupul microangiopatiilor tromboticeCID
HUS (sd hemolitic uremic)
PTT
apare mai frecv la femei (F/M 2/1)30-40 aniEtiologia PTT
agenti infectiosi: HIV, E Coli, Shigellamedicamente: Ciclosporina A, chimioterapice, ticlopidina, clopidogrel, chininacolagenoze sistemice (LES)sarcina si postpartumneoplaziiBMT (bone marrow transplantation)PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
Caracteristica pentada :
anemie hemolitica microangiopatica
trombocitopenie severa
afectare neurologica (depresie, confuzie, coma, status epileptic, parestezii)
disfunctie renala (hematurie, proteinurie)
febra
Patogenie PTT
F von Willebrand stz in celulele endoteliale ca monomer multimeri secretie in microcirculatie. Multimerii mari de vW (cu afinitate mai crescuta pt Tr) sunt scindati de o metaloproteaza (ADAMTS13).Lipsa de activitate a enzimei determina persistenta in circulatie a multimerii lor de F vW agregarea Tr. PTT:dobandita (76%) - inhibitor de tip IgG
congenitala, AR (Sd.Upshaw-Shulman), forma ciclica care se manifesta din copilarie.
FvW sintetizat in celulele endoteliale sub forma de monomer polimer secretie
Multimerii neclivati au afinitate mai mare pentru trombocite si pot determina agregarea lor in circulatie.
ADAMTS13 cliveaza multimerii de fvW secretati, prevenind declansarea adeziunii si agregarii plachetare
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
PTT
HLG - anemie si trombocitopenie
Sd de hemoliza intravasculara microangiopatica
Frotiu sg periferic policromatofilie, schizociteReticulocite (>15%)LDH (>1000 u/l)Bi indirecta Haptoglobina prabusitaHemosiderina urinara +Tp de coagulare, fibrinogen - valori normale
Proteinurie, hematurie (afect renala)
Frotiuri de sange periferic sugestive pentru hemoliza intravasculara: schizocite (1), eritroblast
Coloratie May-Grumwald-Giemsa, 100x
TRATAMENT - PTT
Plasmafereza- initierea cat mai curand posibil cu schimbarea unui volum plasmatic (3-4l/zi)-pana la introducerea plasmaferezei in 1970, mortalitate 80%, < 10% supravietuire la 1 an
administrare de plasma proaspata congelata PPC (eficienta in forma congenitala)
corticoterapie Prednisolon 2mg/kg/zi
antibioterapie cu spectru larg.
TRATAMENT - PTT
Formele refractare:
Pulsterapie (metilprednisolon)
Rituximab saptamanal (ac anti CD20)
Aspirina/Dipiridamol/Heparina
Vincristin i.v.
Splenectomie
Transfuzia trombocitara trebuie evitata !
(doar in hemoragii severe)
HIPERCALCEMIA
Etiologie:
Mielomul multipluAdult T cell Leukemia/lymphoma, leucemii acute limfoblasticeNeo ovar, plaman, pancreas cu ms osoaseHiperparatiroidismManifestari clinice ale hipercalcemiei
anorexie, greata, varsaturipoliurie, polidipsieobnubilare, somnolenta, comaHipercalcemia precipita:
aritmii (EKG: QT), IRATRATAMENT HIPERCALCEMIE
Hidratare ~ 4 lDiuretic de ansa (CI diuretice tiazidice)Bisfosfonati (pamidronat 60-90mg)CorticosteroiziDializa in IRA severaAlte terapii: calcitonina, mitromicina.SD DE LIZA TUMORALA
Tulburari metabolice severe produse de necroza tumorala spontana sau indusa de tratament.
Manifestari renale, cardiace, neurologice
Etiologie:
Tumori cu indice de proliferare mare -Limfoame agresive (Burkitt)Forme hiperleucocitare de LA cu L>100.000/mmc, LGC faza blastica L>100.000/mmcLLC , L>200.000/mmc apare inainte sau in primele 5 zile de la initierea chimioterapiei.MODIFICARI METABOLICE
Liza celulara urmata de eliberarea de produsi de metabolism si ioni in circulatie
Hiperuricemie (metabolism crescut de acizi nucleici)HiperpotasemieHiperfosfatemieHipocalcemie secundara hiperfosfatemieiInsuficienta renala acuta- deshidratare, nefropatie urica + nefrocalcinoza acuta + pp de xantine (tt cu allopurinol). Se poate complica cu anurie, supraincarcare volemica, EPA. Cu terapie adecvata reversibila.TRATAMENT
SD DE LIZA TUMORALA
TRATAMENT
SD DE LIZA TUMORALA
SD DE HIPERVASCOZITATE
Cresterea vascozitatii sangelui datorata cresterii elementelor celulare sau a unor componenti plasmatici (Ig)Conditii de aparitie :- policitemia vera
- leucemii acute mieloide cu nr mare de leucocite sau LGC faza blastica
- macroglobulinemia Waldestrom (IgM)
HIPERVASCOZITATE IN PV
Manifestari- letargie, cefalee, hipertensiune, tulburari de vedere, trombozeTratament flebotomii izovolemice pana la obtinerea HtHIPERVASCOZITATEA IN LEUCEMII - leucostaza
-manifestari:
febra
-pulmonare: dispnee, polipnee, hipoxemie, Rx infiltrate interstitiale difuze.
- cerebrale: confuzie, paralizie de n centrali, hipoacuzie,
- oculare: scaderea acuitatii vizuale prin hemoragii retiniene, tromboza vena centrala retina
TRATAMENT IN LEUCOSTAZA
Leucafereza automata sau manuala pana la ameliorarea simptomatologiei si corectia nr de leucocite
Preventia sdr de liza tumorala
Inceperea chimioterapiei specifice
Citoreductor (Hydroxyuree)
Sd de hipervascozitate prin cresterea proteinelor plasmatice
Macroglobulinemie Waldenstrom( IgM), MM IgA,Boala aglutininelor la rece, mai rar crioglobulinemiaManifestari: letargie, cefalee, confuzie, tulburari vizuale.Tratament: plasmafereza, chimioterapie.Urgente transfuzionale
Transfuzia se poate asocia cu reactii severe, cele mai frecvente fiind cele imune date de incompatibilitatea in diverse sisteme de grup sanguinSe transfuzeaza: sange integral, concentrat eritrocitar, trombocitar, mai rar concentrat leucocitar, PPC, crioprecipitat, concentrat de FVIII, concentrat de complex protrombinic, concentrat de fibrinogenUrgente transfuzionale
Reactii imune -incompatibilitate majora de grup ABOReactii nonimune1. Supraincarcarea volemica - risc crescut la persoane in varsta, +/- afectare cardiaca cand se adm sg integral/MER
Simptome: dispnee, tuse-tablou de EPA
Tratament: se opreste transfuzia, se adm diuretic, O2
2.Contaminare bacteriana rara, dar cu mortalitate mare.
Germenii Gram neg. de la donator pot contamina sg cu dezvoltare lenta la 4C
Tablou clinic febra inalta 39-40C la inceputul transfuziei, frison, soc endotoxinic, +/-CID, posibil stop cardiac.
Tratament: se opreste imediat transfuzia, se initiaza masuri de resuscitare, antibiotic iv cu spectru larg.
Incompatibilitate in sistemul ABO
Fixarea ac (anti A, anti B) pe antigenul eritrocitar omolog declanseaza hemoliza intravascularaAc IgM fixatori si activatori de complement la 37CManifestari clinice: stare de rau, anxietate, constrictie toracica, durere lombara, frison, febra, hipotensiune, hemoglobinurie, oligo-anurieSangerare la nivelul punctiei venoase si a plagii operatorii (in panza) - pacient sub anestezie generalaConsecinte: soc, CID, IRA - min, oreConduita in fata reactiilor transfuzionale
Intreruperea transfuziei la primele simptomeRecoltarea de probe de sange de la bolnavPev pacientului cu SF, sol macromoleculareSe verifica identitatea pacientuluiSe trimite la lab de imunohematologie:Foaia de observatie clinica asupra accidentului
Proba de sange pretransfuzional si din momentul accidentului
Unitatea de sange transfuzata
Supravegherea si tratarea pacientului CID, IRA - dializaReactii de hipersensibilitate de tip imediat
Pot sa apara la 30-90min dupa transfuzia de sange/componenteAc anti IgA prezenti in plasma unor pacienti cu deficit de IgA si care au fost sensibilizati in prealabilReactii usoare: urticarie, eritem, eruptie maculo-papulara, edem periorbitalReactii severe: bronhospasm, hipotensiuneCONDUITA
Se opreste transfuziaHidrocortizon 100mg, antihistaminic iv, adrenalina1ml1:1000Reactii imunologice nonhemolitice
1. Izoimunizare antileucocitara
Sd frison-hipertermie se adm antitermicEPA fara supraincarcare circulatorie2. Izoimunizare antitrombocitara
Ineficacitatea transfuziei de trombocitePurpura posttransfuzionala tardiva la 5-7zileApare mai frecvent la femei multipareDeterminata de alloac. specifici antiplachetariPoate fi severa, Tr asociate cu sangerariConduita: Ig iv, plasmafereza.Neutropenia febrila
Complicatie frecventa in hemato-oncologieRisc important de soc septic in absenta tratamentului Se asociaza cu mortalitate si morbiditateDefinitie:
Neutropenie < 500 PMN/mmc, persistenta 48hFebra (>38,8C o data, sau >sau =38C peste 1h, sau 3 x 38 C in 24h)Cauze de neutropenii
Neutropenii scurte
Neutropenii febrile
Clasificarea internationala
Fara focar sau agent patogen identificat
Febra documentata clinic (10%)Focar(e) cunoscute fara patogen identificat
Febra documentata microbiologic (30%)agent patogen identificat, cu sau fara focar cunoscut
10% bacili G : E. coli, Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter
20% coci G+ : Stafilococ auriu coagulazo negativ
Caracteristicile microbiologice in neutropenia febrila
Infectii polimicrobiene
Germeni oportunisti (Pneumocystis jiroveci) potential patogeni
tulpini multidrug resistant datorita antibioterapiei profilactice:
ESBL G rezistenti la betalactamaze
MRSA: stafilococ auriu meticilino-rezistent
VRE: enterococi rezistenti la Vancomicina
Enterobacteriacee rezistente la carbapenemi (rez la meropenem si amikacina)
Clinica neutropeniei febrile
Infectii oculteSemnele de inflamatie pot fi amputateSitusuri potentiale ale infectiilor:Cai respiratorii superioare, inferioare; sinusuri
Pielea, unghiile
Zonele periorale, perianale
Cateter venos central sau periferic
Dentitia
Bilant de laborator al neutropeniei febrile
Culturi:din sange, secretii, exudat, urocultura, etc
pe medii imbogatite: aerobi, anaerobi, fungi
seriate
antibiograma
+ bilant viral (CMV, VSR); PCRbilant hematologic, biochimic, metabolic, etc+ imagistica Rx pulmonara, + CT, Rx sinusuriPrincipii de tratament
Tratamentul empiric al oricarei neutropenii cu antibiotice cu spectru larg
Alegerea schemei se face in functie de:
Gradul de riscinalt
scazut
Agentul patogen suspicionat
localizarea infectiei
Tratamentul tintit dupa dovada bacteriologica
Aprecierea raspunsului la tratament (3-5 zile)
Factori de prognostic rezervat in bacteriemiile pacientilor neutropenici febrilli
Prezenta unui focar major: pneumonie, abces perirectal, tromboflebita septica, infectie cutanata > 5 cm, etc
Soc
Infectie cu Psudomonas, Clostridium difficile
Rezistenta la antibioterapia initiala
Neutropenia prelungita
Pacienti cu risc scazut
Pacientii cu chimioterapie pentru tumori solideClinic stabiliNeutropenie scurtaTRATAMENTUL EMPIRIC
principii
Spectru larg de activitate care sa includa si Pseudomonas aeruginosa
Atingerea unor concentratii inalte bactericide in ser
Active in lipsa neutrofilelor
Sanse mici de selectare a unor germeni rezistenti
Profilul de toxicitate acceptabil
Neutropeniile cu risc inalt
Se folosesc AB cu administrare iv3 optiuni:Monoterapie
2 AB fara vancomicina
2-3 AB plus vancomicina
Dupa unele studii monoterapia este la fel de eficienta ca si combinatiileMonoterapia
Antibiotic cu spectru larg:
Cefepime sau ceftazidim (cefalosporina de gen III)Carbapenem (imipenem-cilastatin, meropenem)Ceftazidim mai putin activa pe germeni G+( ar trebui asociata cu vancomicina).Terapia combinata
Aminoglicozid + cefalosporina de gen IIIAminoglicozid + carbapenemAminoglicozid + penicilina antipseudomonas(ticarcilina+acid clavulamic, piperacilin-tazobactam)
AVANTAJELE terapiei combinate: sinergia si lipsa selectarii de tulpini rezistente.
Vancomicina-tt empiric
Utilizarea empirica a vancomicinei la un subgrup de pacienti:
Suspiciune clinica de infectie de cateterColonizare cunoscuta cu S aureus meticilino-resistent sau coci rezistenti la peniciline si cefalosporineHemoculturi pozitive cu G+ pana la identificarePacienti instabili hemodinamicVancomicina tt empiric
Vancomicina + cefalosporina gen III+/- aminoglicozid
Vancomicina + carbapenem.3-5 zile pentru a observa eficienta antibioticuluiTerapia empirica
Persistenta febrei dupa 3-5 zile:
Se continua schema initiala daca starea clinica nu se schimba negativ
Boala progresiva-schimbarea schemei eventual vancomicina
Antifungic +/-schimbarea schemei de antibiotic
Dupa 7-10 zile persistenta febrei si neutropeniei obligatoriu antifungic (voriconazol, caspofungin, amfotericina B, amfotericina B liposomala).
Infectiile fungice la pacientul critic
Sursa majora de mortalitate si morbiditate
Incidenta acestora in continua crestere
Locul I Candida sp. Candida albicans - agentul etiologic in 50-90% din cazuri
Speciile non-albicans au crescut ca incidenta si pondere mai ales in hemato-oncologie
Diagnosticul dificil - multe infectii se diagnosticheaza post-mortem
Factorii de risc pentru infectiile fungice
Catetere centrale
Colonizare fungica
Utilizarea mai multor antibiotice
Hemodializa
Profilaxia antibacteriana
Algoritm de tratament empiric