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DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL ANTERIORONFALOCELE E GASTROSQUISE
Maurícia CammarotaHospital Regional da Asa
Sul (HRAS)www.paulomargotto.com.br
6/6/2008
ANOMALIAS DA PAREDE ANTERIOR
ONFALOCELE• Vísceras exteriorizadas, recobertas por
membranas: âmnio e peritônio parietal (cordão umbilical, que se continua no ápice do defeito)
• Em 10 a 38% dos casos são encontradas anomalias cromossômicas
• Até 40% de anomalias associadas
ONFALOCELE
ONFALOCELE
GASTROSQUISE• Defeito da parede abdominal
para-umbilical geralmente à direita
• vísceras exteriorizadas, livres no líquido amniótico; o defeito é lateral a um cordão umbilical íntegro
GASTROSQUISE
GASTROSQUISE
HISTÓRIA ...
• 1634 - Paré, primeiro relato de uma onfalocele
• 1803 - primeiro sucesso de tratamento
• 1814 - Scarpa: anomalias associadas x mortalidade
• 1887 - Olshaousen: retalhos de pele
HISTÓRIA ...• 1899 - Ahlfeld: curativos com álcool
• 1957 - Grob: uso de mercuriocromo
• 1948 - Gross: uso de retalhos de pele para tratar onfaloceles gigantes
HISTÓRIA ...• 1733 - Calder: primeira
documentação de uma gastrosquise• 1952 - Moore e Stokes apresentaram
os atuais critérios de classificação• 1966 - Izant: distensão manual da
parede • 1967 - Schuster: idealizou o silo
EMBRIOLOGIA• 2 semanas: embrião disco trilaminar
• 4a. Semana: dobramento do embrião
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA• Dobramento do embrião: 4 pregas:
Prega cefálica parede torácica e epigástrica
Pregas laterais fecham o intestino médio e formam as paredes laterais
Prega caudal intestino posterior, bexiga e parede hipogástrica
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
• as pregas se encontram formando o anel umbilical (4a. Semana)
EMBRIOLOGIA• 6a.. Semana: crescimento do intestino
médio
• Herniação fisiológica do intestino através do anel umbilical
• Rotação e retorno das alças para dentro da cavidade, até o final da 10a. semana.
EMBRIOLOGIA
EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS
• Controversa• Duhamel em 1963: falha na
morfogênese da parede do corpo
– prega cefálica celosomias superiores
– prega caudal celosomias inferiores– pregas laterais celosomias médias
EMBRIOGÊNESE DOS DEFEITOS
• Duhamel em 1963:– Gastrosquise: falha na
direfenciação do mesênquima embrionário das pregas laterais
• Hoyme acidentes vasculares precoces comprometendo a artéria onfalomesentérica
ETIOLOGIA• Estudos experimentais implicam:
– deficiência de folato– salicilatos– hipóxia
• Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários
EPIDEMIOLOGIA• Incidência combinada: 1: 2000
– gastrosquise: com idade materna• Distribuição semelhante entre os
sexos– onfalocele 1,5:1
• Distribuição geográfica e racial semelhante
• Determinantes de prematuridade• Gastrosquise: RCIU
ONFALOCELE
ONFALOCELE ROTA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
GASTROSQUISE
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CORREÇÃO CIRÚRGICA