Sesión del 14 de enero de 1955 (')

Presidente : Prof. R. RAMOS-FERNÁNDEZ

DEGENERACION GRASA HEPATICA

POR DESNUTRICION CRONICA

DRES. L. TORRES-MARTY y j. M. FRANdS-ANTOLÍN

Prof. Adjunto y Médico del Servicio, respectivamente,de la Cátedra de Pediatría y Puericultura de la Facultad de Barcelona

Barcelona

Por habernos enfrentado con dificultades diagnósticas en una en-fermita en la cual la necropsia demostró una degeneración grasa hepá-tica, a causa de la especial configuración de la hepatomegalia y de lasimágenes radiológicas pulmonares atípicas, creemos de interés presen-tar todo el curso del proceso, así como la sistemática exploratoria ycomplementaria que en esta enfermita se llevó a cabo.

HISTORIA CLÍNICA. - Se trataba de una niña de 16 meses de edad que vivíaen Montjuich en pésimas condiciones higiénicas y con alimentación muy deficiente.No había ningún antecedente hereditario de interés y en los antecedentes pato-lógicos tan sólo resfriados frecuentes y tos ferina a los diez meses de edad, quefué tratada correctamente, si bien duró tres meses.

La historia actual tiene tres meses de duración. Al parecer, el comienzo fuébrusco, caracterizándose por deposiciones semilíquidas verdosas en número deseis a siete diarias, fiebre irregular alta en ocasiones (si bien no comprobada).

A este cuadro se añadió gran anorexia y pérdida de peso progresiva, así cornopalidez, tristeza, ulceraciones en mucosa bucal y lengua saburral.

A los dos meses y medio del comienzo de la enfermedad se añadió al cuadroanterior la aparición de edemas de tobillos, manos y párpados, poliuria, coluria yPolidipsia. Hacía cuatro días que presentaba tos continua y persistente.

Exploración: Nos encontramos con una niña mal nutrida (peso 7'140 kg.), conpalidez acentuada de piel y mucosas, así como edemas en pies y tobillos. Fonta-nela cerrada, dentición normal. Tonos cardíacos apagados y ligera taquicardia. Len-

(*) Sesión celebrada en la Cátedra de Pediatría y Puericultura de la Facultad deBarcelona (Prof. DR. R. RAMOS-FERNÁNDEZ).

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gua arriboflavinósica. Amígdalas normales. No se palpaban adenopatías cervicales:ni en ninguna otra región.

Ug. I

En el abdomen, blando, depresible, observarnos una gran hepatomegalia desuperficie lisa, algo dura y de una configuración como intenta demostrar el es-quema adjunto (fig. 1). No se pudo apreciar el -bazo.

En el aparato respiratorio se auscultaron algunos roncus y focos de estertoressubcrepitantes diseminados por ambos hemitórax. Nada de interés en los otrosaparatos.

Curso clínico: Permaneció en el Servicio cuatro días, falleciendo en la ma-drugada del quinto día. La fiebre persistió todos los días, oscilando entre 37 y39 grados. Llegó a 41 grados en las últimas horas. El pulso y la respiración semantuvieron en relación con la temperatura. Las deposiciones eran grumosas yen número de tres diarias. Perdió en total unos 300 g. de peso.

Análisis y exploraciones complementarias: La fórmula hemática se mantuvoinvariable, siendo el número de . hematíes de 4.200.000 (prácticamente normal);así como el número de leucocitos de 9.800, siendo la relación de las distintas for-mas leucocitarias completamente. normal. La velocidad de sedimentación globularera de 6 a la primera hora y de 15 a la segunda, con índice de Katz de 6'75, quepuede considerarse también normal.

Pruebas hepáticas : Weltmann, no coagula. Takata-Ara 0022200000. Coleste-rinemia, 0'95 por mil. Bilirrubinernia, 0'011 g. por mil. Van den Bergh : reaccióndirecta, negativa; reacción indirecta, ligeramente positiva. Cadmio, ligeramentepositiva. Timol, 3 ü. •

Proteínas : en sangre dieron un total de 35 g. por mil. En la electroforesis se:observó un aumento de las fracciones alfa 1 y alfa 2.

Punción medular : Se observó un predominio de promielocitos (16) con gra-nulaciones gruesas y protoplasma muy inmaturo. No se vieron parásitos.:

Examen de orina : albúmina, glucosa, acetona, sales y pigmentos biliares, ne-gativos. Urobilina, positiva. Sedimento, normal.

Tiempo de sangría (Duke), 3'. Tiempo de coagulación (tubo), 6'. Plaquetas,98.000. Tiempo de Quick, 18" (correspondiendo a una tasa de protrombina de:65 %).

Intradermorreacción de Mantoux al 1 por mil, negativa.Ademas, sé practicaron radiografías de tórax y un enema baritado.Tratamiento: Penicilina, 100.000 u. cada tres horas, transfusiones de sangre

y vitamina K.Necropsia (Prof. Dr. SÁNCHEZ-LUCAS): .

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Informe macroscópico:Pulmones : gran foco de condensación, del tamaño de una ciruela, en la parte

superior del lóbulo inferior derecho, con reacción pleural. Al corte tiene un com-ponente hemorrágico marcado, estando bastante bien delimitado. Otros focos decondensación, muy pequeños, en lóbulo inferior del mismo lado y en pulmónizquierdo. Ganglios biliares con discreta tumefacción e hiperemia.

Hígado : muy grande (595 g.), de color amarillo intenso, dibujo totalmenteborrado.

Resto de órganos, sin lesiones.

Fig. 2

Informe microscópico :Foco pulmonar: pequeños bronquios y bronquiolos con denso exudado sero-

fibrinoso y leucocitario, en muchos de ellos gran cantidad de hematíes. Fenómenosde descamación del epitelio. Exudado alveolar denso y abigarrado. En muchosalvéolos predominan los granulocitos neuträfilos; en otros los hematíes, habiendoen general también epiteliós descarnados y macrofágicos, así como plasma coagu-lado y fibrina. La fibrina en general es escasa; en muy pocos alvéolos preponde-rante. En la periferia de la lesión es donde se encuentran principalmente alvéoloshemorrágicos. Acentuados signos de necrobiosis del exudado y tabiques alveolaresen diversas zonas, no llegándose a la formación de cavidades ni abscesos en ningúnpunto (fig. 2).

Hígado: estructura lobulillar casi totalmente borrada. Prácticamente todaslas células hepáticas albergan una enorme gota de grasa, quedando reducido elcitoplasma a un halo periférico donde se aloja el núcleo comprimido por la grasa,muy aplanado y atrófico; todo ello origina una típica imagen de criba del pa-ténquima hepático (fig. 3).

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Bazo : centros reactivos de los folículos Muy desarrollados, con hiperplasiareticular y eritrófagos. Hiperplasia celular de los cordones de Bilroth con actividad

macrofagica.

Fig. 3

COMENTARIO. - La duda exploratoria motivada por la configuraciónespecial de la hepatomegalia, fué la causa de que de entrada se soli-citara la búsqueda de parásitos en medula ósea, puesto que tanto lahistoria de tres meses de diarrea y fiebre, la vivienda en Montjuich, asícomo el aspecto general de la enferma, podían hacer pensar en unaleishmaniosis visceral. Tal y como señalamos en la figura 1, una largaescotadura que llegaba casi hasta el reborde costal separaba las dos

masas que se palpaban. La situada en posición izuierda tenía, además,una dirección de arriba abajo, de fuera adentro y de izquierda a dere-cha. Si a ello añadimos el hecho de que no se palpaba el bazo en susituación normal, a pesar de las facilidades exploratorias que ofrecía laenferma, se comprenderán nuestras dudas de comienzo. Sin embargo,una nueva exploración nos inclinó definitivamente a cosiderar las dosmasas como debidas a una hepatomegalia, ya que por un lado nos en-contrábamos con. la situación epigastrica de la posible masa esplénica,y por otro se apreciaba perfectamente la no existencia de solución elecontinuidad junto al reborde costal entre ambas formaciones.

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Sentado ya el diagnóstico de hepatomegalia y después del primerexamen radioscópico en que se apreciaron manifiestas lesiones pulmo-nares en correspondencia con la . exploración física, se pensó en un po-sible proceso de carácter específico, que después de tres meses -de•evolución hubiese producido una degeneración hepática, coadyuvandola hipoalimentación sufrida y el cuadro diarreico. El Mantoux negativo,.el hemograma sin alteración alguna y una velocidad de sedimentaciónglobular completamente normal nos hizo desechar en principio este

,diagnóstico. Asimismo el informe del especialista sobre las radiografíasde tórax practicadas a la enfermita tampoco abogaban hacia un procesotuberculoso. En efecto, conocedor de la historia y de la exploraciónfísica, calificó las imágenes pulmonares como correspondientes más biena un proceso de tipo neoplásico que hubiese dado lugar a metástasis,en pulmón. A instancia suya se practicó también un enema opacopara descartar toda posible tumoración retroperitonieal (renal), a pesarde que la exploración palpatoria permitía excluir casi completamenteuna neoplasia de esta naturaleza. Poco aclararon estas radiografías, puesla enfermita presentaba un dolicosigma con la particularidad curiosade que, como pudo apreciarse perfectamente, esta porción de intestinogrueso adoptaba una posición análoga al aspecto típico que toman el.colon ascendente, transverso y descendente. En la radiografía de perfil.se apreciaba un cierto desplazamiento de esta última porción de intes-tino grueso hacia abajo y algo hacia delante, lo cual, según, criterio delradiólogo, descartaba, aunque no de una manera muy precisa, una tu-moración retroperitoneal. -

Eliminamos la posibilidad de un Kwashiorkor (o como SCROGGIE,, de Chile, designa distrofia .policarencial), por la ausencia de pigmenta-ciones cutáneas, ni discromias pilosas y otras alteraciones del cabello,el abdomen no era tenso y en sangre no existía ni una cifra de coles-terina que, dada la edad de la niña, pudiéramos considerar como fran-camente patológica.

Pensamos finalmente en dos posibilidades diagnósticas :Proceso neoplásico hepático con metástasis pulmonares o una te -

,saurismosis del tipo de las glucogenosis o adiposis.Los análisis de orina efectuados, en los que no se observaba aceto-

-nuria alguna, la falta de trastornos del desarrollo ni otras alteracionestípicas de la enfermedad de von Gierke, ausentes en nuestra enfermjta...nos hicieron centrar la atención en la adiposis hepática y en las neo-plasias de esta glándula.

En las pruebas hepáticas efectuadas nos encontramos con un Welt-.mann que no coagulaba, en consonancia con el gran predominio de lasfracciones globulínicas alfa 1 y alfa 2 registradas por la electroforesis

.,Y7 que apoyaban nuestros diagnósticos de presunción; aunque el Ta-

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kata-Ara y el timol, pruebas con un margen de error considerable, no,concordaron con las dos primeras, la normalidad de la bilirrubinemia.se explicaba por la profunda alteración de la célula hepática, que había.perdido su función biliar.

Destacamos también la existencia de una urobilinuria marcada..Y ante la duda diagnóstica entre estos dos procesos decidimos prac-

ticar una punción-biopsia hepática. Se preparó a la enfermita con trans-fusiones de sangre y vitamina K, pero el tiempo de Quick alargado,(18") y la gran pletopenia motivaron que se aplazara dicha exploración.

A los dos días fallecía la enfermita y la necropsia descubría unagran degeneración grasa hepática que puede apreciarse perfectamenteen la microfotografía, así como la existencia de focos bronconeumóni-cos hemorrágicos pulmonares.