DEV HÜCRELİ ARTERİT & POLİMİYALJİYA ROMATİKA Dr. Kemal EROL Dr. Funda LEVENDOĞLU

DEV HÜCRELİ ARTERİT DEV HÜCRELİ ARTERİT &&

POLİMİYALJİYA ROMATİKAPOLİMİYALJİYA ROMATİKA

Dr. Kemal EROLDr. Kemal EROL Dr. Funda LEVENDOĞLUDr. Funda LEVENDOĞLU

OLGU

İ.A, 80 Y, E 15 gün önce sabah daha önce hiç yaşamadığı bir

baş ağrısı başlamış. Ağrı başının sağ tarafında ve tepesinde imiş. Aynı gün öğleden sonra iki taraflı görme kaybı başlamış, kliniğimize başvurduğunda baş ağrısı vardı, görme kaybı devam ediyordu, yemek yerken çenesinde ağrı tarifliyordu. Sol omuz kuşağında da ağrı ve sabah tutukluğu başlamıştı.

FM: Genel durum orta-iyi, oryante, koopereTA: 130/ 85 mmHg, VS: 36,5 °C

Sağ temporal bölge palpasyonla hassas görme muayenesinde 1 m’ den el sallamayı görebiliyor

Lab.: WBC: 10.4, Hb:10.4, Plt: 382 ESH: 80 mm/sa, CRP: 22.6 AKŞ: 137, üre: 45, Cr: 0.8 AST/ALT: 32/57, ALP:68

TİT: GLUKOZ (+)

Hastadan çekilen beyin MRG ve diffüzyon MRG’de akut SVO düşündüren bulgu saptanmamış !!!

Dev hücreli arterit (DHA) ve Polimiyaljiya Dev hücreli arterit (DHA) ve Polimiyaljiya romatika (PMR) benzer epidemiyolojik romatika (PMR) benzer epidemiyolojik grupta görülen hatta çoğu zaman aynı grupta görülen hatta çoğu zaman aynı hastada beraber bulunan iki hastalıktır.hastada beraber bulunan iki hastalıktır.

DEV HÜCRELİ ARTERİTDEV HÜCRELİ ARTERİT

DHA, yaşlılarda görülen sistemik DHA, yaşlılarda görülen sistemik vaskülitin en sık sebebidir.vaskülitin en sık sebebidir.

50 yaş üstünde görülür.50 yaş üstünde görülür.

Karotis arterinKarotis arterin ekstrakraniyal ekstrakraniyal

dallarını tutar.dallarını tutar.

Diğer isimleri :Diğer isimleri : Temporal arteritTemporal arterit Granülomatöz arteritGranülomatöz arterit Kraniyal arteritKraniyal arterit

DEV HÜCRELİ ARTERİT DEV HÜCRELİ ARTERİT EPİDEMİYOLOJİSİ VE ETYOLOJİSİEPİDEMİYOLOJİSİ VE ETYOLOJİSİ

> 50 yaş üstünde insidansı : 0,1 - > 50 yaş üstünde insidansı : 0,1 - 33/100,000 iken 50 yaş altında hemen hiç 33/100,000 iken 50 yaş altında hemen hiç görülmez.görülmez.

Kadınlar erkeklerden 2 kat daha fazla Kadınlar erkeklerden 2 kat daha fazla etkilenir.etkilenir.

Etyolojide :Etyolojide : Genetik: HLA DRB-1*04Genetik: HLA DRB-1*04 Çevresel : Sigara içmek (6 kat), bazı Çevresel : Sigara içmek (6 kat), bazı

enfeksiyonlarenfeksiyonlar Kişisel : Kadın olmak, 50 yaş üstü olmak, DM (% Kişisel : Kadın olmak, 50 yaş üstü olmak, DM (%

50) 50)

DHA ve PMR ortak bir hastalık DHA ve PMR ortak bir hastalık sürecinin farklı görünümleridir !!!sürecinin farklı görünümleridir !!!

PATOLOJİPATOLOJİ

DHA ve PMR ’ nin sebebi DHA ve PMR ’ nin sebebi halen net olarak bilinmiyor.halen net olarak bilinmiyor.

DHA’ da inflamasyon en çok DHA’ da inflamasyon en çok arcus aorta’dan köken alan arcus aorta’dan köken alan orta büyüklükteki muskuler orta büyüklükteki muskuler arterlerde görülür.arterlerde görülür.

İnflamasyon arterleri İnflamasyon arterleri segmental olarak etkiler.segmental olarak etkiler.

PATOLOJİPATOLOJİ

Aktif dönemde DHA en sık sırasıyla şu arterleri Aktif dönemde DHA en sık sırasıyla şu arterleri tutar:tutar:

Superfisyal temporal arterSuperfisyal temporal arter Vertebral arterlerVertebral arterler Oftalmik arterOftalmik arter Posterior siliyar arterPosterior siliyar arter

Daha az sıklıklaDaha az sıklıkla İnternal ve eksternal karotis arterlerİnternal ve eksternal karotis arterler Santral retinal arter Santral retinal arter Proksimal ve distal aortaProksimal ve distal aorta Subklavyan arterSubklavyan arter

DHA neden intrakraniyal arterleri tutmaz ??

PATOLOJİPATOLOJİ

DHA arterlerin vaso vasorumlarını ve DHA arterlerin vaso vasorumlarını ve internal elastik laminalarını tutar.internal elastik laminalarını tutar.

İntrakraniyal arterler durayı geçince bu İntrakraniyal arterler durayı geçince bu yapılarını kaybettiğinden DHA’ da yapılarını kaybettiğinden DHA’ da intrakraniyal arterler tutulmaz.intrakraniyal arterler tutulmaz.

PATOLOJİPATOLOJİ

DHA’ da ciddi tutulumlarda DHA’ da ciddi tutulumlarda panarterit görülür.panarterit görülür.

İnflamasyonun komponentleri:İnflamasyonun komponentleri:

CD 4+ T hücreCD 4+ T hücre

Multinükleer dev hücreleri Multinükleer dev hücreleri içeren granulomlariçeren granulomlar

HistiositlerHistiositler

Plazma hücreleri ile Plazma hücreleri ile eosinofillereosinofiller

FibroblastlarFibroblastlar

PMNL nadir görülür !PMNL nadir görülür !

KLİNİKKLİNİK

DHA ve PMR ‘nin ortalama görülme yaşı DHA ve PMR ‘nin ortalama görülme yaşı 70‘ tir, 50- 90 yaş arasında görülebilir.70‘ tir, 50- 90 yaş arasında görülebilir.

Her iki hastalığın da başlangıcı sinsidir. Her iki hastalığın da başlangıcı sinsidir. Haftalar, aylar içinde gelişir.Haftalar, aylar içinde gelişir.

DEV HÜCRELİ ARTERİT KLİNİĞİDEV HÜCRELİ ARTERİT KLİNİĞİ

DHA için ACR klasifikasyon kriterleri:DHA için ACR klasifikasyon kriterleri:1.1. > 50 yaş> 50 yaş2.2. Yeni oluşan veya farklı tipte yeni başlayan Yeni oluşan veya farklı tipte yeni başlayan

lokalize baş ağrısılokalize baş ağrısı3.3. Temporal arter anormalliği (servikal arterlerin Temporal arter anormalliği (servikal arterlerin

aterosklerozu ile ilişkili olmayan pulsasyon aterosklerozu ile ilişkili olmayan pulsasyon azalması, palpasyonla hassasiyet)azalması, palpasyonla hassasiyet)

4.4. Arter biyopsisinde vaskülit (mononükleer Arter biyopsisinde vaskülit (mononükleer infiltrasyon veya granülamatöz inflamasyon ile infiltrasyon veya granülamatöz inflamasyon ile beraber multinükleer dev hcler)beraber multinükleer dev hcler)

5.5. ESH ≥ 50 mm / saESH ≥ 50 mm / sa

≥≥3/5 kriter tanı koydurur !!!3/5 kriter tanı koydurur !!!%93.5 sensitif, %91.2 spesifiktir !!!%93.5 sensitif, %91.2 spesifiktir !!!

KLİNİKKLİNİK

DHA semptomları ve sıklığı :DHA semptomları ve sıklığı : Baş ağrısı………………………….% 76Baş ağrısı………………………….% 76 Kilo kaybı………………………….% 43Kilo kaybı………………………….% 43 Ateş ……………………………….% 42Ateş ……………………………….% 42 Yorgunluk ……………………….% 39Yorgunluk ……………………….% 39 Görsel semptom ……………..% 37Görsel semptom ……………..% 37 Çiğneme kladikasyosu…….% 34Çiğneme kladikasyosu…….% 34 PMR …………………………………..% 34PMR …………………………………..% 34 Artralji……………………………..% 30Artralji……………………………..% 30 Tek taraflı görme kaybı..% 24Tek taraflı görme kaybı..% 24 İki taraflı görme kaybı….% 15İki taraflı görme kaybı….% 15 Vertigo………………………………% 11Vertigo………………………………% 11 Diplopi ………………………………% 9Diplopi ………………………………% 9

DEV HÜCRELİ ARTERİTTEDEV HÜCRELİ ARTERİTTEBAŞ AĞRISIBAŞ AĞRISI

Baş ağrısı Baş ağrısı en sık semptomdur.semptomdur.

Hastanın yaşam kalitesini Hastanın yaşam kalitesini bozan ılımlı bir ağrıdır.bozan ılımlı bir ağrıdır.

Genelde temporal bölgeye Genelde temporal bölgeye yerleşmekle birlikte başın yerleşmekle birlikte başın tüm bölgelerinde olabilir.tüm bölgelerinde olabilir.

Skalp hassasiyeti eşlik eder Skalp hassasiyeti eşlik eder ve saç tarama, diş ve saç tarama, diş fırçalama gibi hareketlerle fırçalama gibi hareketlerle artar.artar.

DEV HÜCRELİ ARTERİTTE DEV HÜCRELİ ARTERİTTE GÖRME KAYBIGÖRME KAYBI

DHA’ da görsel semptomlar çeşitlilik gösterir:DHA’ da görsel semptomlar çeşitlilik gösterir: Tek taraflı ya da çift taraflı olabilir. Tek taraflı ya da çift taraflı olabilir. Görme kaybı geçici ya da kalıcı olabilir fakat birkaç Görme kaybı geçici ya da kalıcı olabilir fakat birkaç

saatten uzun süren görme kaybı genelde kalıcıdır.saatten uzun süren görme kaybı genelde kalıcıdır. Parsiyel ya da tam olabilir.Parsiyel ya da tam olabilir. Görme kaybı genelde anterior iskemik optik Görme kaybı genelde anterior iskemik optik

nöropati sonucu olur bu da oftamik arterin nöropati sonucu olur bu da oftamik arterin (internal karotid arterin dalıdır) dalı olan posterior (internal karotid arterin dalıdır) dalı olan posterior siliar arterin inflamatuvar okluzyonu sonucu siliar arterin inflamatuvar okluzyonu sonucu gelişir. gelişir.

DEV HÜCRELİ DEV HÜCRELİ ARTERİTTE GÖRME KAYBI ARTERİTTE GÖRME KAYBI

Görme kaybı gelişen hastaların % 80’i el Görme kaybı gelişen hastaların % 80’i el sallamayı göremeyecek hale gelir.sallamayı göremeyecek hale gelir.

Fundoskopik muayenede erken dönemde Fundoskopik muayenede erken dönemde iskemik optik nörit görülürken geç iskemik optik nörit görülürken geç dönemde optik atrofi görülür.dönemde optik atrofi görülür.

İlginç olarak ateş ve diğer sistemik İlginç olarak ateş ve diğer sistemik şikayetlerşikayetlerii baskın olan kişilerde görsel baskın olan kişilerde görsel semptom gelişme riski daha azdır.semptom gelişme riski daha azdır.

DEV HÜCRELİ ARTERİTTE DEV HÜCRELİ ARTERİTTE DİĞER GÖRSEL SEMPTOMLARDİĞER GÖRSEL SEMPTOMLAR

Okulomotor sinirin iskemisi sonucu Okulomotor sinirin iskemisi sonucu hastalarda diplopi gelişir. DHA’ daki hastalarda diplopi gelişir. DHA’ daki okulomotor sinir tutulumunda genellikle okulomotor sinir tutulumunda genellikle pupiller korunur. pupiller korunur.

Nadiren oksipital korteksteki infarkt Nadiren oksipital korteksteki infarkt sonucu da görme kayıpları gelişebilir. sonucu da görme kayıpları gelişebilir.

DEV HÜCRELİ ARTERİTTEDEV HÜCRELİ ARTERİTTE ATİPİK KLİNİK GÖRÜNÜMLER ATİPİK KLİNİK GÖRÜNÜMLER

Sebebi bilinmeyen ateş (% 40 hastada, 39.1 °C ve WBC normal )

Solunum semptomları (özellikle öksürük) (%10)

Otolaringeal semptomlar Glossit Lingual infarkt Boğaz ağrısı İşitme kaybı


Büyük arter tutulumu (%10-15) Aort anevrizması Aort diseksiyonu Ekstremite kladikasyosu Raynaud fenomeni

Nörolojik tutulum (% 30) Periferal nöropati TİA veya SVO Demans Deliryum


Miyokard enfarktüsü Kitle lezyonları

Over kitlesi Meme kitlesi

Uygunsuz ADH sendromu Mikroanjiyopatik hemolitik anemi

LABORATUVARLABORATUVAR

Arteryal biyopsi sonucu dışında PMR ve Arteryal biyopsi sonucu dışında PMR ve DHA’ nın laboratuvar bulguları aynıdır.DHA’ nın laboratuvar bulguları aynıdır. Aktif dönemde normokromik hafif anemiAktif dönemde normokromik hafif anemi WBC genelde normalWBC genelde normal ESH ve CRP belirgin yüksekESH ve CRP belirgin yüksek Plt genelde artmışPlt genelde artmış ANA ve RF genelde (-)ANA ve RF genelde (-) AST, ALT hafif artabilirAST, ALT hafif artabilir ALP genellikle artmıştır.ALP genellikle artmıştır. BFT ve idrar tahlilleri genelde normalBFT ve idrar tahlilleri genelde normal CK genelde normalCK genelde normal

LABORATUVARLABORATUVAR

EMG ve kas biyopsisi genelde normaldir. EMG ve kas biyopsisi genelde normaldir. Sinovyal sıvı incelemesinde hafif lökosit Sinovyal sıvı incelemesinde hafif lökosit

artışı, lenfositik sinovitis görülür.artışı, lenfositik sinovitis görülür. IL-6 düzeyleri artmıştır. IL-6 düzeyleri artmıştır.

Dev hücreli arteritte laboratuvar bulgular, fizik bulgular ve sıklıkları

Temporal arter anormalliği…………….......................%65Belirgin ya da genişlemiş temporal arter…………..%47Temporal arterde nabızsızlık……………………………….%45Skalp hassasiyeti…………………………………………………….%31Fundoskopik anormallik………………………………………….%31ESH yüksekliği…………………………………………………………%96

ESH > 50 mm/sa………………………………………………….%83 ESH > 100 mm/sa……………………………………………….%39Anemi…………………………………………………………………………

%44

DEV HÜCRELİ ARTERİT DEV HÜCRELİ ARTERİT AYIRICI TANISIAYIRICI TANISI

Tek gözde görme kaybı:Tek gözde görme kaybı: Vaskülitler Vaskülitler Tromboembolik olayTromboembolik olay

Anemik, yaşlı, ESH’ sı yüksek hastaAnemik, yaşlı, ESH’ sı yüksek hasta Gizli enfeksiyonlar (Tbc, HIV, endokardit)Gizli enfeksiyonlar (Tbc, HIV, endokardit) Malignite (öz. Lenfoma ve multipl miyeloma)Malignite (öz. Lenfoma ve multipl miyeloma)

Çene kladikasyosuÇene kladikasyosu Sistemik amiloidozSistemik amiloidoz Wegener granulomatozisiWegener granulomatozisi

DEV HÜCRELİ ARTERİT AYIRICI TANISI

Diğer vaskülitlerDiğer vaskülitler

Takayasu arteriti Takayasu arteriti genç kadın hastagenç kadın hasta

WG WG ANCA +, solunum yolu ve böbrek ANCA +, solunum yolu ve böbrek tutulumu tutulumu

PAN PAN biyopsi’de dev hücre yok ve mezenter biyopsi’de dev hücre yok ve mezenter arter gibi atipik arter tutulumu var, fibrinoid arter gibi atipik arter tutulumu var, fibrinoid nekroz varnekroz var

TANISAL DEĞERLENDİRMETANISAL DEĞERLENDİRME

DHA tanısında DHA tanısında altın standartaltın standart temporal temporal arter biyopsisidir. arter biyopsisidir.

Segmental tutulum olduğu için biyopsi Segmental tutulum olduğu için biyopsi genişlemiş bölge varsa genişlemiş genişlemiş bölge varsa genişlemiş bölümden alınmalıdır, yoksa 4-6 cm bölümden alınmalıdır, yoksa 4-6 cm uzunluğunda bir bölüm çıkarılıp çok kesit uzunluğunda bir bölüm çıkarılıp çok kesit incelenmelidir.incelenmelidir.

Biyopsinin duyarlılığı % 90-95’ tir.Biyopsinin duyarlılığı % 90-95’ tir. Temporal arter Doppler USG (duyarlılık % Temporal arter Doppler USG (duyarlılık %

93)93)

DHA ŞüphesiDHA Şüphesi

Temporal arter biyopsisiTemporal arter biyopsisi

Pozitif biyopsi; kanıtlanmış DHAPozitif biyopsi; kanıtlanmış DHA Negatif biyopsiNegatif biyopsi

Yüksek şüpheli DHA Düşük şüpheli DHA

Temporal arterden veya oksipital arterden tekrar biyopsi al

ya daBüyük arter tutulumundan şüphe ediliyorsa

görüntüleme yap

Biyopsiyi tekrarlamakgerekmez.

DHA nasıl tedavi edilir ??

DEV HÜCRELİ ARTERİT TEDAVİSİ

DHA tanısından kuvvetle şüphelenildiğinde hemen steroid tedavisine başlanmalıdır !!

Steroid tedavisi en az 2 hafta temporal arter biyopsisinin sonucunu değiştirmez. Bu yüzden tedaviye biyopsi ile tanı doğrulanmadan başlanabilir.

Tedavinin asıl amacı görme kaybının engellenmesidir.


Tedaviye günlük 40-60 mg prednizolon ile başlanır.

İlk 1-2 hafta dozun bölünmesi tedaviye yanıtı hızlandırır.

İlk 1-2 hafta hasta tedaviye yanıt vermezse doz artırılabilir.


Yapılan bir çalışma ilk 3 gün yüksek dozyüksek doz (15 mg /kg/gün) iv metilprednizolonun iyileşmeyi hızlandırdığını ve remisyon süresini uzattığını göstermiş.

Mazlumzadeh M., Hunder G.G., Easley K.A., et al: Treatment of giant cell Mazlumzadeh M., Hunder G.G., Easley K.A., et al: Treatment of giant cell arteritis using induction therapy with high-dose glucocorticoids: arteritis using induction therapy with high-dose glucocorticoids: A double-blind, placebo-controlled, randomized prosepctive clinical trial. A double-blind, placebo-controlled, randomized prosepctive clinical trial. Arthritis Rheum 2006; 54:3310-3318. Arthritis Rheum 2006; 54:3310-3318.


Başlangıç steroid dozu bulgular ve laboratuvar anormallikler normale gelene kadar devam etmelidlir. (ortalama 2-4 hafta)

Laboratuvar remisyonda CRP, ESH ve IL-6 düzeyleri değerlendirilmelidir.

Daha sonra haftada veya 2 haftada mevcut dozun en fazla %10’ u olmak üzere doz azaltılmalıdır.


Steroid dozunun azaltılması sırasında meydana gelen alevlenme ile ESH ve CRP düzeyleri tekrar yükselebilir.

Alevlenmeyi göstermede CRP, ESH’ dan daha duyarlıdır.

Alevlenme döneminde doz azaltılmasına ara verilir ve sonrasında doz azaltılması daha yavaş yapılmalıdır.


Alevlenmeden 1 hafta sonra hastada aktif DHA semptomları yoksa prednizolonun doz azaltılmasına devam edilmelidir.

Dozun yavaş azaltılması alevlenmelere engel olsa da ilk yıl hastaların yaklaşık % 50’sinde alevlenme görülür.

Bu alevlenme mevcut prednizolon dozunun 10 mg artırılması ile şikayetler kontrol altına alınana kadar tedavi edilir.

DEV HÜCRELİ ARTERİT TEDAVİSİ NE KADARSÜRE DEVAM ETMELİDİR?


DHA genelde 1-2 yıl içinde kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır.

Bazı hastalarda kas iskelet semptomlarını kontrol altında tutmak için birkaç yıl düşük doz prednizolon tedavisine devam edilir.


Tedavide yüksek doz steroid kullanıldığı Tedavide yüksek doz steroid kullanıldığı için yan etkiler de oldukça fazladır.için yan etkiler de oldukça fazladır.

Steroid dozunu azaltmak için tedaviye Steroid dozunu azaltmak için tedaviye klorokin, sitotoksik ilaçlar, TNF-klorokin, sitotoksik ilaçlar, TNF-αα blokörleri, blokörleri, dapson eklenmiş fakat etkinliği açıkça dapson eklenmiş fakat etkinliği açıkça gösterilememiştir.gösterilememiştir.

Bu ilaçlar steroide yanıt alınamayan Bu ilaçlar steroide yanıt alınamayan hastalarda denenebilir.hastalarda denenebilir.


Steroid dozunun azaltmak için haftalık düşük doz Steroid dozunun azaltmak için haftalık düşük doz metotreksat tedaviye eklenmiş, bir çalışmada(1) metotreksat tedaviye eklenmiş, bir çalışmada(1) etkili bulunurken diğerinde(2) bulunamamış.etkili bulunurken diğerinde(2) bulunamamış.

Sonuç olarak prednizolona metotreksat eklenmesi Sonuç olarak prednizolona metotreksat eklenmesi iyi bir başlangıç tedavi rejimi değildir.iyi bir başlangıç tedavi rejimi değildir.

Steroid dozu azaltılırken çok fazla sayıda Steroid dozu azaltılırken çok fazla sayıda alevlenmeleri olanlarda metotreksat eklenebilir.alevlenmeleri olanlarda metotreksat eklenebilir.

1) Jover J.A., Hernández-Garcia C., Morado I.C., et al: Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and prednisone: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2001; 134:106.

2) Hoffman G.S., Cid M.C., Hellmann D.B., et al: A multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial ofadjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002; 46:1309.


Deneysel modellerde aspirin IFN-γ oluşumunu prednizolondan daha çok baskılamaktadır.

Bir çalışmada prednizolon ile beraber düşük doz aspirin veya antikoagülan kullanan hastalarda görme kaybı gibi iskemik olay gelişme riskinin 3-5 kat daha az olduğu görülmüş.

Weyand C.M., Kaiser M., Yang H., et al: Weyand C.M., Kaiser M., Yang H., et al: Therapeutic effects of acetylsalicylic acid in giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002; 46:457.Therapeutic effects of acetylsalicylic acid in giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002; 46:457.


Yüksek GİS yan etki riski olmayan hastalarda steroid tedavisine düşük doz aspirin eklenmelidir !!!


Subklavyan veya aksiller arter tutulumu olan olgularda nadiren şikayetler steroid tedavisi ile azalmayabilir. Bu durumda balon anjioplasti denenebilir.

DHA’ lı hastalarda aort anevrizması gelişme riski 17 kat arttığından hastalarda yıllık göğüs filmi çekilmelidir.

POLİMİYALJİYA ROMATİKA

POLİMİYALJİYA ROMATİKAPOLİMİYALJİYA ROMATİKA

PMR, ekstremitelerin PMR, ekstremitelerin proksimalinde ve proksimalinde ve gövdede ağrı ile gövdede ağrı ile karakterize bir karakterize bir sendromdur.sendromdur.

Spesifik bir patolojik Spesifik bir patolojik bulgusu ve tanısal bulgusu ve tanısal testi yoktur.testi yoktur.

EPİDEMİYOLOJİEPİDEMİYOLOJİ

PMR, DHA’dan 2-3 kat daha sık görülür.PMR, DHA’dan 2-3 kat daha sık görülür.

Prevalansı 600/100.000Prevalansı 600/100.000

HLA-DR 4 genleri ile ilişkilidir.HLA-DR 4 genleri ile ilişkilidir.

PATOLOJİ PATOLOJİ

Arterlerin mikroskopik incelemesi Arterlerin mikroskopik incelemesi normaldir.normaldir.

Kas biyopsisi normaldir veya non–Kas biyopsisi normaldir veya non–spesifik tip-2 kas atrofisi ile spesifik tip-2 kas atrofisi ile uyumludur.uyumludur.

TANI KRİTERLERİTANI KRİTERLERİ

Chuang and Colleagues 2 Kriterleri Chuang and Colleagues 2 Kriterleri (1982)(1982)

1.1. Yaş Yaş ≥ ≥ 5050

2.2. ESR ESR ≥ ≥ 40 mm/sa40 mm/sa3.3. 1 aydan fazla, şu bölgelerin en az ikisinde 1 aydan fazla, şu bölgelerin en az ikisinde

bilateral ağrı ve tutukluk: boyun, gövde, bilateral ağrı ve tutukluk: boyun, gövde, omuzlar veya kolların proksimali, kalçalar ya omuzlar veya kolların proksimali, kalçalar ya da uyluk proksimalida uyluk proksimali

4.4. Diğer sebeplerin dışlanmasıDiğer sebeplerin dışlanması

TANI KRİTERLERİTANI KRİTERLERİ

Healey Kriterleri (1984)Healey Kriterleri (1984)1.1. ≥ ≥ 50 yaş50 yaş2.2. Şu bölgelerin en az ikisinde 1 aydan uzun süreli Şu bölgelerin en az ikisinde 1 aydan uzun süreli

ağrı: boyun, omuzlar ve pelvik kuşakağrı: boyun, omuzlar ve pelvik kuşak3.3. 1 saatten fazla sabah tutukluğu1 saatten fazla sabah tutukluğu4.4. Prednizolona hızlı cevap (20 mg. veya daha az)Prednizolona hızlı cevap (20 mg. veya daha az)5.5. Muskuloskletal semptomlara yol açabilecek Muskuloskletal semptomlara yol açabilecek

diğer hastalıkların dışlanması (DHA hariç)diğer hastalıkların dışlanması (DHA hariç)6.6. ≥ ≥ ESR 40 mm / sa. (sistemik inflamasyonun ESR 40 mm / sa. (sistemik inflamasyonun

laboratuvar kanıtıdır.)laboratuvar kanıtıdır.)

PMR tanısı için tüm kriterler PMR tanısı için tüm kriterler bulunmalıdırbulunmalıdır ! !

KLİNİKKLİNİK

Hastaların yarısından fazlasında kilo kaybı, Hastaların yarısından fazlasında kilo kaybı, halsizlik, hafif ateş gibi semptomlar bulunur.halsizlik, hafif ateş gibi semptomlar bulunur.

Artralji ve miyaljiler ani veya sinsi başlangıçlı Artralji ve miyaljiler ani veya sinsi başlangıçlı olabilir.olabilir.

Omuz kuşağı genelde hastalığın başladığı ilk Omuz kuşağı genelde hastalığın başladığı ilk yerdir, başlangıçta tek taraflı olabilmesine yerdir, başlangıçta tek taraflı olabilmesine karşın haftalar içinde çift taraflı hale gelir.karşın haftalar içinde çift taraflı hale gelir.

Hastaların az bir kısmında boyun ve kalça Hastaların az bir kısmında boyun ve kalça kuşağı şikayetlerin ilk başladığı yer olabilir.kuşağı şikayetlerin ilk başladığı yer olabilir.

KLİNİKKLİNİK

Eklem hareketleri ağrıyı artırmakla birlikte Eklem hareketleri ağrıyı artırmakla birlikte ağrı genelde ekstremitelerin ağrı genelde ekstremitelerin proksimalindedir, eklemde değildir.proksimalindedir, eklemde değildir.

Bazı olgularda gode bırakan ödemle Bazı olgularda gode bırakan ödemle birlikte distal eklemlerde diffüz şişkinlik ve birlikte distal eklemlerde diffüz şişkinlik ve ağrı görülebilir.ağrı görülebilir.

Gece ağrısı sıktır, uykudan uyandırır.Gece ağrısı sıktır, uykudan uyandırır.

POLİMİYALJİYA ROMATİKA POLİMİYALJİYA ROMATİKA KLİNİĞİKLİNİĞİ

Hareket ile ağrıHareket ile ağrı olması, kas gücünü olması, kas gücünü değerlendirmeyi zorlaştırsa da değerlendirmeyi zorlaştırsa da

kas gücü genelde tamdır !kas gücü genelde tamdır !

KLİNİKKLİNİK

Hastalığın sonraki dönemlerinde kas atrofisi Hastalığın sonraki dönemlerinde kas atrofisi görülebilir.görülebilir.

Omuzda adeziv kapsülit gelişebilir.Omuzda adeziv kapsülit gelişebilir.

PMR’ de eklemlerde bursa inflamasyonu ve PMR’ de eklemlerde bursa inflamasyonu ve sinovitis görülmektedir. sinovitis görülmektedir.

Sinovitis, USG, MRG, sintigrafi, sinovya Sinovitis, USG, MRG, sintigrafi, sinovya analizi ile tespit edilebilir. analizi ile tespit edilebilir.

AYIRICI TANIAYIRICI TANI

Polimiyozit Ağrıdan çok güçsüzlük Polimiyozit Ağrıdan çok güçsüzlük olur, kas enzimleri yükselmiştir, EMG olur, kas enzimleri yükselmiştir, EMG anormaldir.anormaldir.

Malignite Prednizolona kötü yanıt Malignite Prednizolona kötü yanıt olur, spesifik bulgular vardır.olur, spesifik bulgular vardır.

Bakteriyel endokardit Kan kültürü Bakteriyel endokardit Kan kültürü (+), ateş vardır.(+), ateş vardır.

AYIRICI TANIAYIRICI TANI

Fibromiyalji Sabah tutukluğu, ESHFibromiyalji Sabah tutukluğu, ESH

Hipotiroidi TFT Hipotiroidi TFT

Polimiyaijiya Romatika Şüphesi

7 gün 10-20 mg/gün prednizolon

Tedaviye yanıt yok

Prednizolon dozunu 30 mg/güne çık (7 gün)

Tedaviye yanıt yok

PMR tanısını dışlabaşka tanı araştır

Tedaviye çok iyi yanıt

Tanı desteklenmiştir

Vaskülit gelişimi açısından takip et

PMR nasıl tedavi edilir ??

POLİMİYALJİYA ROMATİKA TEDAVİSİ

Başlangıçta 10-20 mg/gün prednizolon verilir.

Prednizolon tedavisi genelde bir gece sonra ağrı ve sabah tutukluğunda belirgin düzelmeye yol açar.

Steroid olmayan anti-inflamatuvar ilaçlar orta derecede şikayeti olan küçük bir grup hastada semptomları kontrol altına almada etkili olabilir.

Fakat prednizolon ile birlikte kullanılınca yan etkileri daha sık görülmektedir.

Bu yüzden çekici bir tedavi yöntemi değildir.


Tedavi öncesi hastaların ESH, CRP, IL-6 düzeylerine bakılmalıdır.

Hastaların semptomları ve laboratuvar bulguları gerileyince (genelde 2-3 hafta) doz azaltımına gidilmelidir.

Doz azaltımı, prednizolon dozu 10 mg’ a gelene kadar haftalık 2.5 mg, 10 mg’ ın aşağısında ise ayda 1 mg azaltılmalıdır.


Doz azaltılması sırasında akut alevlenmeler gelişebilir ve doz yükseltilmesine gerek duyar.

Hastaların çoğunda tedavi yaklaşık 2 yıltedavi yaklaşık 2 yıl sürer.

Tedaviye metotreksat eklenen hastalarda (haftada 10 mg) daha düşük doz prednizolondüşük doz prednizolon kullanılıyor ve prednizolon yan etkileri daha az görülüyor.

KORTİKOSTEROİD İLE İNDÜKLENEN OSTEOPOROZDAN KORUNMA

Sigara bırakılmalı Alkol tüketimi azaltılmalı Kalsiyum desteği alınmalı (1000-1500

mg/gün) D vitamini desteği alınmalı (800 IU/gün) Lomber vertebra ve kalça ekleminde kemik

mineral yoğunluğuna (KMY) bakılmalı KMY normalse yılda 1 kez tekrar edilmeli KMY’ de T skoru < -1 ise bifosfonat kullanılmalı

KAYNAKLAR

Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed., 2008 Klinik Romatoloji, 1999 Harrison İç Hastalıkları, 15. Baskı, 2004 Current Romatoloji, 1. Baskı, 2006, 235-241 Dev hücreli arterit ve polimyaljiya romatika,

Hacettepe Tıp Dergisi, 2002; 33(1): 27 - 33

Documents

DEV HÜCRELİ ARTERİT & POLİMİYALJİYA ROMATİKA Dr. Kemal EROL Dr. Funda LEVENDOĞLU