DEZVOLTAREA SISTEMULUI URINAR

DefiniieSistemul urinar cuprinde totalitatea organelor destinate secreiei i excreiei de urin.

Structura:organe care produc urina: rinichii

conducte prin care urina este transportat de la rinichi la vezica urinar: calicele mici, calicele mari, pelvisul renal i dou uretere

un rezervor n care urina este depozitat temporar, vezica urinar i

un conduct care, plecat de la vezica urinar, se deschide la exterior, i prin care urina este eliminat: uretra.

Dezvoltarea sistemului urinar este legat de evoluia mezodermului intermediar

Pe seama mezodermului intermediar se dezvoltnefrotoamele cervicale (pronefrosul)mezonefrosul i metanefrosul (rinichiul definitiv)

Evoluia pronefrosuluiSptmna a patra apte perechi de segmente - nefrotoame

Nefrotoamele cervicale pronefros

Nefuncional, vestigial i dispare la finele sptmnii a patra

Evoluia mezonefrosuluin sptmna a patra regiunea toracic superioar i pn la nivelul regiunii lombare mezonefros sau creast mezonefric40 de tubuli mezonefrici apar n total n succesiune cranio-caudal La sfritul sptmnii a cincea 20 de perechi de tubuli mezonefrici situai n dreptul regiunii lombare superioare

Extremitatea medial a tubulului mezonefric capsula lui Bowman glomerul un corpuscul renal

Fiecare corpuscul renal mpreun cu tubulul mezonefric corespunztor lui formeaz o unitate excretorie mezonefric.

Ductele mezonefricen ziua 24 bare solide longitudinale mezodermului intermediar regiunea toracicpoziionate dorsolateral cresc longitudinal n regiunea lombar inferioar se ndeprteaz de mezodermul intermediar cresc spre pereii ventrolaterali ai cloacei cu care fuzioneaz n ziua 26 barele mezonefrice primesc lumen procesul de tunelizare progreseaz cranialExtremitatea lateral a fiecrui tubul mezonefric fuzioneaz cu ductul mezonefric sunt funcionale ntre sptmnile ase i zece producnd mici cantiti de urin dup sptmna a zecea ele involueaz

Evoluia metanefrosuluiAproximativ n ziua 28, din poriunea distal a ductului mezonefric nmugurete mugurele ureteral.

Mugurii utreterali simetrici induc formarea metanefrosului pe seama mezodermului intermediar din regiunea sacrat.

n jurul zilei 32 fiecare mugure ureteral penetreaz o poriune a mezodermului intermediar sacrat denumit blastem metanefric i ncepe s se bifurce.

Cnd mugurele ureteral se ramific fiecare vrf nou crescut se acoper de o calot din esutul blastemului metanefrogen iar metanefrosul capt o aparen lobulat.

La mijlocul sptmnii a asea metanefrosul n evoluie const din doi lobi separai printr-un an, n timp ce la sfritul sptmnii 16 sunt deja formai 14 pn la 16 lobi.

ntre mugurele ureteral i blastemul metanefrogen exist efecte inductive reciproce.

Ureterele i sistemul tubilor colectori ai rinichilor sunt difereniai din mugurele ureteral n timp ce nefronii (unitile definitive, secretorii ale rinichilor) sunt difereniai din blastemul metanefrogen.

Formarea sistemului de tubi colectoripe seama bifurcrii secveniale a mugurelui ureteralexpansiunile la nivelul calicelor mari i mici apar prin intermediul fazelor de intususcepie pentru prima dat mugurele ureteral contacteaz blastemul metanefrogen, vrful su expansionat va da natere pelvisului renaln timpul sptmnii a asea mugurele ureteral se bifurc de patru ori formnd 16 ramuri concresc pentru a forma dou pn la patru calice mari extinse din pelvisul renal

n sptmna a aptea, urmtoarele patru generaii de ramuri calicele mici.

n sptmna 32 aproximativ 11 generaii de bifurcaii vor forma viitorii tubi colectori ai rinichilor.

Fiecare nefron este format pe seama unei vezicule ce nate din blastemul metanefrogen.

Un glomerul capilar se formeaz chiar lng una dintre extremitile tubului.

n timpul sptmnii a zecea extremitatea tubului contort distal se conecteaz la ductele colectoare i metanefrosul devine funcional.

Urina fetal este important pentru c ea suplimenteaz producia de lichid amniotic (40 ml/24 ore).

Structura rinichiului este definitivat ntre sptmnile 5 i 15.

Neuronii rinichiului - au originea n celulele crestelor neurale i invadeaz timpuriu metanefrosul.

Sptmnile ase i nou: rinichii migreaz n sens ascendent - regiunea sacrat n regiunea lombar, chiar sub glandele suprarenale.

Mecanismul - este necunoscut; creterea difereniat a regiunilor lombar i sacral poate juca un rol.

Rinichiul ascendent este revascularizat progresiv.

Anomalii - renale accesorii.

Rinichi pelvin

Rinichi n form de U (de potcoav)

Rinichiul prins sub artera mezenteric

Rinichiul drept - mai caudal dect stngul.

Caracteristici morfologice ale sistemului urinar la nou-nscut La nou-nscut rinichii sunt rotunjii, ovoidali, iar suprafaa lor este neregulat, boselat. Acest aspect boselat se ntlnete pn la vrsta de trei-patru ani, persistnd uneori chiari i la adult.

Dimensiunile i greutatea rinichilor variaz cu vrsta. Astfel, la nou-nscut, rinichiul are o lungime de 4-5 cm, limea sa este de 2-2,5 cm iar n grosime atinge 2 cm.

Dimensional, rinichiul adultului crete inegal. Astfel, lungimea devine de trei ori mai mare n timp ce grosimea rinichiului adultului este doar o dat i jumtate mai mare comparativ cu aceea a nou-nscutului. Aceast manier de cretere este explicabil avnd n vedere aplatizarea rinichiului adultului. Pe de alt parte, n greutate, rinichii cresc de peste zece ori. Ei cntresc la nou-nscut 10-12 grame, n timp ce la adult ating 115-150 grame.

ANOMALII ALE SISTEMULUI URINAR

Anomalii cauzate de defecte ale mugurelui ureteral sau ale metanefrosului10 din toi nou-nscuii prezint anomalii de dezvoltare a tractului urinar.

45 din toate defectele congenitale renale ale copilului sunt rezultatul dezvoltrii anormale a mugurelui ureteral sau a metanefrosului.

Duplicarea ureteruluipoate fi parial sau total

ureterul bifid se bifurc prematur - ureterul bifid, n form de Y.

Uretere complet duplicate doi muguri ureterali

ncruciarea ureterelor - legea Weigert-Meyer.

La sexul masculin un ureter ectopic poate drena n uretra prostatic, ductul ejaculator, ductul deferent ori vezicula seminal.

La femei ureterele ectopice adeseori se conecteaz cu vestibulul vaginei sau, mai puin frecvent, cu uterul. Aceste deschideri extrasfincteriene conduc la incontinena urinar n lipsa coreciei chirurgicale.

Agenezia renalRinichiul poate s nu fie dezvoltat de o parte sau de ambele. n absena semnalelor inductive de la mugurele ureteral metanefrosul nu se dezvolt.

Copiii cu agenezie renal bilateral sunt nscui mori ori mor la cteva zile dup natere.

Copiii cu agenezie renal unilateral adeseori supravieuiesc deoarece rinichiul rmas sufer o hipertrofie compensatorie. Aproximativ 75% din copiii cu agenezie renal sunt de sex masculin. Aceast situaie rmne nc inexplicabil. Frecvena relativ a ageneziei renale unilaterale sau bilaterale este greu de apreciat dar, n baza datelor necroptice, se estimeaz o frecven de patru pn la opt ori mai mare pentru agenezia renal unilateral n raport cu aceea bilateral.

n plus, agenezia renal se asociaz frecvent cu alte anomalii congenitale.

Agenezia renal, cel mai frecvent, este asociat cu o cantitate de lichid amniotic insuficient - oligohydramnios. Insuficiena cantitii de lichid amniotic permite pretelui uterin s exercite o compresie sporit asupra ftului interfernd creterea i dezvoltarea acestuia i conducnd la aa numitul sindrom Potter. Acest sindrom include deformaii ale membrelor, piele uscat, cutat, i un facies anormal.

Agenezia renal unilateral este de obicei asociat cu diferite grupe de anomalii inclusiv completa absen a derivatelor ductelor paramezonefrice la femei, defecte cardiace i stricturi ale tractului gastro-intestinal.

Hipoplazia i displazia renalAceste anomalii se datoreaz unor defecte fine la nivelul mecanismului de interaciune mugure ureteral blastem metanefrogen.

Numrul mic al nefronilor ntr-un rinichi hipoplazic este rezultatul ramificrii inadecvate a mugurelui ureteral sau a unui rspuns inadecvat al calotelor de esut metanefrogen adiacente fiecrei ramificaii a mugurelui ureteral.

n cazul displaziei renale nefronii nii se dezvolt anormal, fiind constituii din tubi primitivi, cptuii cu epiteliu nedifereniat situat n interiorul unui strat gros de esut conjunctiv.

Rinichiul polichistic congenitalEste o anomalie autosomal recesiv. n 85% din cazuri defectul s-a dovedit a fi localizat pe cromozomul 16p13.3.

Aceast anomalie congenital este diagnosticat la 1 din 10000 nscui vii dar cazurile diagnosticate la nou-nscuii mori din acest motiv cresc incidena de circa 27 de ori.

Boala se caracterizeaz, iniial, prin leziuni multifocale, mici a tubilor contori proximali i ulterior, prin dilatarea i transformarea chistic a sistemului de tubi colectori, ceea ce va conduce spre alterarea parenchimului renal nconjurtor.

Se asociaz anomalii severe ale ductelor colectoare hepatice i ale sistemului biliar.

Recent a putut fi izolat o protein neobinuit (ce conine o secven intern repetat 34-amino) un produs al genei candidate care poate fi disrupt n rinichiul polichistic congenital.